Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Patologie > 22. Amyloidóza > Flashcards

22. Amyloidóza Flashcards

1
Q

Amyloidóza

A

heterogenní skupina chorob zapříčiněných poruchou struktury proteinů

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Amyloid

A

nerozpustné extracelulární proteinové agregáty
síťová změť neorientovaných nevětvených fibril

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Fyzikálně chemické vlastnosti

A

95% proteinové fibrily
beta skládaný list -> odolný
P-komponenta -> nefibrilární, prekurzor SAP -> pouze amyloid ->scintigrafie
GAG, apolipoprotein E -> podporují ukládání, stabilizace

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Barvení

A

Konžská červeň
extracelulární depozita homogenní eosinofilní hmoty
polarizované světlo v anomální barvy -> zelené odlesky
fluorescence -> velmi malá depozita
potvrzení bioptickým vyšetřením

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Staří lidé

A

mohou mít monoklonální lehké řetězce ale nerozvine se

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Typizace amyloidu

A

imunohistochemické vyšetření protilátkami na AA nebo AL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Důsledky akumulace amyloidu

A

odolný vůči proteolýze
nerozpustný ve vodě
neimunogenní
toxický pro tkáň

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Patogeneze

A

normální protein se spontánní tendencí ke konformačním změnám produkován v patologickém množství se dostane do amyloidogenní tkáně
chybná konformace se normálně degraduje -> selhání -> amyloidóza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hereditární mutace

A

normálně nemá amyloidogenní sklony -> vznikají mutací

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Klasifikace

A

hereditární x získané
generalizované x lokalizované
podle chemického typu amyloidu
klinicko-patologické dělení -> vše dohromady

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Generalizované amyloidózy

A

AL
AA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

AL

A

u pacientů s produkcí lehkých řetězců imunoglobulinů
lambda více amyloidogennní než kappa
vzácně i těžké
plazmocytární myelom, MGUS
nejčastější

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

MGUS

A

monoklonární gamapatie nejistého významu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

AA

A

prekurzor N terminální fragment sérového amyloidového proteinu (SAA)
komplikace chronických zánětů -> TBC, zhnisané bronchiektázie
autoimunitní záněty-> revmatoidní artritida-> méně díky imunosupresivům
spondylitida, Crohn, psoriáza
narkomani, solidní nádory -> karcinom ledvin, H. lymfom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

SAA

A

játra
reaktant akutní fáze zánětu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Orgánové projevy

A

ledviny, srdce, játra, GIT, perif. nervy
slezina -> megalie, nevýznamná
nejčastěji ledviny
afinita k BM a cévním strukturám -> mění vlastnosti cév -> fragilita
krvácení, chronické ischemie

17
Q

Ledviny

A

proteinurie, nefrotický syndrom
mění struktury i funkci BM glomerulu
stěny arteriol-> chron. ischemie renálního parenchymu

18
Q

Srce

A

AL -> kolem kardiomyocytů
omezuje relaxaci vláken -> porucha diastoly
porucha PSS -> arytmie

19
Q

Játra

A

hepatomegalie
depozita v Disseho prostorech a portálních cévách

20
Q

GIT

A

stěny cáv -> krvácení, ischemie
může být asymptomatický
poruchy motility, průjmy, malabsorpce
jazyk -> makroglosie

21
Q

Periferní nervy

A

polyneuropatie
depozita ve stěně malých intraneurálních cév -> ischemie

22
Q

Prognóza

A

závisí na čase diagnózy
není k dispozici léčba -> léčíme původní onemocnění
podle typu amyloidu

23
Q

Lokalizované amyloidózy

A

CNS, endokrinní
senilní
chronicky dializovaní pacienti
ložiskový

24
Q

CNS

A

AB amyloidóza u Alzheimerovy choroby
u některých prionóz amyloidní plátky

25
Q

Endokrinní amyloid

A

nádory žláz -> stroma
medulární karcinom ŠŽ, feochromoctom nadledvin, z Langerhansových
prekurzory jsou prehormony z nádorů
v ostrůvcích u DM2

26
Q

Senilní amyloidózy

A

amyloidóza srdce mezi 70-80
prekurzor transthyretin ATTR
ztluštění komor, selhání, arytmie -> více P
makroglosie, karpály, polyneuropatie

27
Q

Izolovaná atriální amyloidóza

A

prekurzor ANF
asymptomatická nebo fibrilace síní

28
Q

Amyloidóza chronicky dialyzovaných pacientů

A

prekurzor B2 mikroglobulin
zvyšuje se při snížené GF
osteoartikulární systém-> artropatie velkých kloubů, karpál, spondylartropatie
transplantace

29
Q

Ložiskový amyloid

A

velmi vzácná forma
pseudotumorózní uzel v plicích, laryngu, mléčné žláze, močovém traktu,
jazyce
endoskopická/chirurgická resekce

30
Q

Hereditární amyloidy

A

Hereditární transthyretinová amyloidóza
Familiární středomořská horečka

31
Q

Hereditární tranthyretinová amyloidóza

A

mutace genu pro transthyretin -> transportní pro tyroxin, retinol
geograficky -> portugalsko, Afro
axonální senzomotorická neuropatie, postižení myokardu
kolem 30. roku
transplantace jater -> odstraní patologický protein

32
Q

Familiární středomořská horečka

A

AR, MEFV gen pro pyrin
nejčastější periodická horečka
etnicky -> středomoří, arabové
pyrin součást inflazomu -> prozánětlivé cytokiny -> IL1 -> perzistentní zánět
nadprodukce SAA
před 20. rokem
horečka, bolest břicha, peritonitida, artritida, zánět serózních blan

Patologie (29 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions