206 - PID Flashcards
Différence PID aiguë / chronique :
< ou > 3 semaines
4 grands cadres étiologiques de PID aiguë :
Infectieuse
OAP (hémodynamique)
SDRA
Acutisation d’une PID subaiguë ou chronique
Causes de PID aiguë infectieuse =
Toutes causes de PAC ( bactériennes et virales )
Tuberculose : Forme miliaire
Chez l’immunodéprimé : Pneumocytose & tuberculose
Quelles PID subaiguës ou chroniques peuvent s’acutiser et donner une PID aiguë :
Cancer Médicaments Pneumonie d’hypersensibilité Hémorragie intra-alvéolaire Connectivite Acutisation de fibrose pulmonaire idiopathique
Répartition de PID de cause connue ou inconnue :
Connue = 35 % Inconnue = 65 %
7 grands cadres étiologiques de PID de cause connue :
Prolifération maligne Insuffisance cardiaque gauche Infections pulmonaires Pneumoconioses Pneumopathies d'hypersensibilité Pneumopathies médicamenteuses Pneumopathies des connectivites et des vascularites
2 infections à l’origine de PID chronique :
Tuberculose
Pneumocystose
4 Pneumoconioses
Silicose
Asbestose
Bérylliose
Métaux lourds
3 grands cadres étiologiques de PID de cause inconnue :
Granulomatoses : Sarcoïdose
Entités bien définies
PID idiopathiques
Entités bien définies à l’origine de PID chroniques
Histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans
Pneumopathie chronique idiopathique à éosinophile
Lymphangioléiomyomatose
Lipoprotéinose alvéolaire
Amylose
PID idiopathiques
Chroniques fibrosantes =
Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
Pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS)
Aigues/subaiguës =
Pneumopathie organisée cryptogénique (POC)
Pneumopathie interstitielle aigue (PIA)
Liées au tabac
Pneumopathie interstitielle desquamante (DIP)
Bronchiolite respiratoire avec PID
Devant une PID avec ADP on évoque
- Sarcoïdose – Gougerot – lymphangite K – tuberculose.
* Silicose.
Altération LA PLUS PRECOCE DU TABLEAU ?
Altération de la fonction échangeur pulmonaire :
• DLCO < 70%
Dans quel % des cas la RXT est normale ?
10 %
Aspect général à la RXT :
➢ Opacités parenchymateuse NON systématisées bilatérales +/- symétriques.
• Sémiologie :
➢ Réticulations = Entrecroisements de lignes.
➢ Micronodules = Images arrondies.
Syndrome interstitiel initial =
Évolution lente de :
- Opacités NON confluentes, NON systématisées, à bords NETS
- ABSENCE de bronchogramme aérien
Syndrome interstitiel évolué =
Aspect en rayon de miel / nid d’abeille =
espaces kystiques aériens avec trame fibreuse épaissies = épaississement des septas
Différents types de lignes de Kerley :
- Lignes de Kerley A → opacités linéaires fines (1-2 mm) au niveau des lobes sup et moyens (périphérie +)
- Lignes de Kerley B → opacités linéaires fines (1-2 mm) au niveau des lobes inférieurs (périphérie ++).
- Lignes de Kerley C → opacités réticulaires (entrecroisées) fines, nettes ou grossière au niveau de l’ensemble du parenchyme pulmonaire.
- Lignes de Kerley D → opacités linéaires épaisses (2-4 mm) au niveau dans les zones antérieures.
Définition de l’alvéolite :
> 150 x 10^6 /L
ou
250 x 10^6 /L chez le fumeur
Cytologie normale du LBA :
Macrophages alvéolaires = 80-90 % Lymphocytes < 15-20 % Ratio CD4/CD8 entre 1 et 2 PNN < 5 % PNE < 2%
3 pathologies aux terrains bien particulier :
• Sarcoïdose :
➢ Patients afro-caribéens de 25-45A.
• FPI & pneumoconioses :
➢ > 50-60A.
• Lymphangioléiomyomatose :
➢ Femme en période d’activité génitale.
Impact du tabagisme dans la démarche étiologique :
- Diminue fortement la probabilité de :
• Sarcoïdose.
• PHS. - Etiologies presque exclusives au patient tabagique :
• Histiocytose langerhansienne.
• DIP.
Quelles drogues peuvent causer des HIA
➢ Cannabis.
➢ Cocaïne poudre – crack.
Quelles drogues sont à l’origine de quelles pathologies :
• Granulomatoses chroniques :
➢ Toxicomanie IV.
• Bronchiolites :
➢ Cannabis.
• Pneumoconiose :
➢ Cocaïne ( si coupée à la silice )
• Hémorragies intra-alvéolaires :
➢ Cannabis.
➢ Cocaïne poudre – crack.
• Œdème pulmonaire lésionnel :
➢ Héroïne.
Quelles manifestations font évoquer une maladie systémique ?
- Signes cutanés.
- Arthralgies & myalgies & déficit moteur.
- Syndrome sec & hypertrophie des glandes salivaires.
- Syndrome de Raynaud.
- Signes ophtalmologique & ORL.
Râles crépitants :
- FPI +++.
- Asbestose +++.
- PID des connectivites +++.
Hippocratisme digital
- Initialement :
• FIP +++. - Au décours :
• Dans toutes les formes évoluées de PID.
Principales connectivites et vasculaires causes de PID =
Sarcoïdose Sclérodermie Poly/dermato-myosite Gougerot GPA & ChurgStrauss
Signes cutanés évocateurs de poly/dermato-myosites =
Mains de mécano (syndrome anti-synthétase)
Erytroedème liliacé des paupières (DM)
Papules de Gottron (DM)
Atteintes touchant préférentiellement les lobes supérieurs :
Sarcoïdose
Histiocytose
Silicose
Atteintes touchant préférentiellement les lobes inférieurs :
FPI
Asbestose
PID liée aux connectivites
Atteintes touchant préférentiellement les lobes supérieurs :
Sarcoïdose
Histiocytose
Silicose
Orientation en fonction de la lésion radiologique :
• Micronodules :
➢ Plutôt pathologie granulomatose type sarcoïdose.
• Kerley type B :
➢ Stade initial de l’insuffisance cardiaque en aigu.
➢ Lymphangite carcinomateuse en chronique.
• Kerley type C :
➢ Plutôt vers une PID primitive.
• Kyste :
➢ Histiocytose langheransienne.
➢ Lymphangioléiomyomatose.
• Condensations :
➢ PID chronique idiopathique.
➢ Pneumopathie à éosinophiles.
➢ PHS.
Micronodules diffus
Sarcoïdose K métastatique Miliaire BK PHS Silicose Histiocytose
Verre dépoli
PHS & médicaments
Pneumocystose
Connectivites
Hyperdensité alvéolaire
POC Connectivites GPA Pneumonie à éosino Lymphome ADK lépidique Protéinose alvéolaire.
Rayon de miel
FPI
Connectivites
Asbestose
Kystes
• Kyste avec paroi :
o Histiocytose.
o Lymphangioléiomyomatose.
• Kyste sans paroi :
o Emphysème.
• Réseau de kystes séparés par des parois :
o Rayon de miel.
ADP :
Sarcoïdose
BK
Silicose
Lymphangite K
Quand faire le dosage des précipitines sériques ?
SSI orientation – signe l’exposition mais pas le diagnostic
Quels examens peut on rajouter à la demande sur un LBA ?
➢ Colorations spéciales devant des germes opportunistes : • Gomori-Grocott & champignons. • Gram & intracellulaires. • Ziehl & mycobactéries. ➢ Cellules tumorales. ➢ Sidérophages. ➢ Substance extracellulaire anormale. ➢ Etudes phénotypiques à la demande sur des lames non colorées conservées au froid.
Certitude diagnostique apportée grâce au LBA ?
Cellules malignes
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Agents infectieux pathogènes notamment :
→ mycobactéries – pneumocystis jirovecii
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Sidérophages
→ *Indice de Golde > 100 = hémorragie intra-alvéolaire.
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Substance amorphe intercellulaire PAS+
→ protéinose alvéolaire.
Pneumoconiose la plus fréquente
Fibrose post-inhalation de fibres d’amiante
Diverses atteintes pleurales peuvent découler de l’asbestose :
- Pleurésie bénigne.
- Epaississement pleuraux.
- Plaques calcifiées.
- Mésothéliome.
Quels sujets sont exposés à la silicose :
- Mineurs de charbon.
- Tailleurs de pierre/ardoise.
- Employés au décapage au jet de sable.
- Ouvriers des fonderies & du bâtiment.
Bérylliose :
• Granulomatose secondaire à l’inhalation de particules de béryllium chez des patients avec un HLA particulier.
Quels sujets sont exposés à la bérylliose :
• Prothésistes dentaires.
• Mécaniciens :
➢ Aéronautique +++.
K primitifs les plus fréquemment responsables de lymphangite carcinomateuses :
- Bronchique.
- Mammaire.
- Gastrique.
- Pancréatique – prostatique plus rarement.
Paraclinique de l’histiocytose langerhansienne :
➢ Syndrome interstitiel réticulaire +/- nodulaire :
• Prédomine dans les territoires :
o Moyens & supérieurs.
• Signes associés :
o Kystes & bulles.
➢ Alvéolite macrophagique avec hyper-cellularité > 5% avec ≠ marquages : CD1a+ – PS100+ – CD207+ :
• Les histiocytes fixent anormalement monoclonaux anti-CD1a :
o Marqueur de surface des cel. de Langerhans.
➢ Histologie (BTB) :
• Infiltration granulomateuse stellaire :
o De cel. De Langerhans avec détection de l’Ag membranaire CD1a en IHC.
• Granules de Birbeck intra-histiocytaires en ME
