20 Kinderchirurgie Flashcards
Beschreiben Sie die typische Symptomatik einer Ösophagusatresie beim Neugeborenen. Welche diagnostischen Maßnahmen halten Sie für notwendig?
Bei einer Ösophagusatresie handelt es sich um einen angeborenen Verschluss der Speiseröhre mit (> 90 %) oder ohne Fistel zur Trachea. Als Ursache liegt eine Fehlentwicklung des Septum ösophagotracheale in der 4.–5. Embryonalwoche vor. Typisch ist ein Hydramnion der Mutter, da der Fötus kein Fruchtwasser trinkt. Beim Neugeborenen wird eine Ösophagusatresie schon kurz nach der Geburt symptomatisch durch:
• Schluckunfähigkeit
• schaumigen Speichelfluss aus Mund und Nase
• Regurgitation der Nahrung
• Hustenanfälle, Erstickungsanfälle und Schreien während des Trinkens
• Reflux (durch die physiologische Kardiaachalasie) Aspiration, Pneumonie
• Unruhe, ständigen Hunger
• Gewichtsverlust
Die Inzidenz liegt bei 1 : 3.000–4.000 Geburten, wobei 1⁄3 davon Frühgeborene sind. Es treten gehäuft kombinierte Fehlbildungen auf, insbesondere kardiovaskulärer Art, Wirbelkörperanomalien, Nierenfehlbildungen und andere intestinale Atresien (Anorektum, Duodenum). Zur Diagnosesicherung wird die Speiseröhre vorsichtig sondiert (federnder Stopp!) und ein Röntgen-Babygramm ( Thorax/Abdomen im Hängen) mit Darstellung des oberen Blindsacks durch Insufflation von 1–2 ml Lu angefertigt. Eine Darstellung mit Kontrastmittel ist wegen der Gefahr der Aspiration nicht erlaubt und erübrigt sich. Ergänzend wird ein Echokardiogramm des Herzens und der absteigenden Aorta und gelegentlich eine Tracheoskopie durchgeführt. Bei Hinweisen auf weitere Fehlbildungen wird die Diagnostik individuell ergänzt.
Welche Typen einer Ösophagusatresie kennen Sie?
Ösophagusatresien werden nach Vogt in 4 verschiedene Formen unterteilt (› Abb. 16.1 und › Tab. 16.1). Bei den Typen I und II besteht eine komplette Atresie des Ösophagus ohne Fistel zum Tracheobronchialsystem. In 90 % der Fälle existiert jedoch wie beim Typ III und bei der H-Fistel zwischen Ösophagus und Trachealsystem eine Fistel.
Tab. 16.1 Klassifikation der Ösophagusatresien nach Vogt
Typ I : weitgehend fehlender Ösophagus (sehr selten)
Typ II : Atresie ohne Fistel (ca. 8 %)
Typ III
a. Atresie mit Fistel zwischen der Trachea und dem oberen Ösophagusblindsack
b. Atresie mit Fistel zwischen der Trachea und dem unteren Ösophagusblindsack (häufigste Form, ca. 87 %)
c. Atresie mit oberer und unterer Fistel (3 %)
H-Fistel : einfache distale Fistel zwischen Ösophagus und Trachea
Ösophagusatresie
Welche Therapie leiten Sie ein?
Bis zur Operation sollte das Neugeborene halb sitzend oder seitlich gelagert werden. In den oberen Blindsack wird eine Dauer-Absaugsonde gelegt. Die Indikation zur frühzeitigen Operation ist immer gegeben. Ösophagusatresien vom Typ III werden durch eine End-zu-End-Anastomose der beiden Ösophagusenden und einen Fistelverschluss versorgt. Ist die Distanz zwischen den Ösophagussegmenten sehr lang („long gap“, mehr als 3 Wirbelkörper), wird nur die Fistel verschlossen. Es wird eine Magenfistel angelegt und eine Longitudinalbougierung über einen gewissen Zeitraum durchgeführt. Dann ist eine End-zu-End-Anastomosierung häufig erreichbar. H-Fisteln werden durchtrennt und Ösophagus und Trachea werden seitlich verschlossen.
Worin liegen die primären Gefahren einer Ösophagusatresie, abgesehen von der Unfähigkeit, Nahrung aufzunehmen?
Besonders gefährlich sind die Folgen einer Fistelung zwischen Gastrointestinaltrakt und Trachealsystem. Ohne schnelle Therapie sind Aspiration, Pneumonie, respiratorische Insuffizienz mit Zyanose, Hustenanfälle sowie Atelektasen unausweichliche Komplikationen. Der Übertritt von Nahrung aus dem Magen in das Tracheobronchialsystem verursacht dort peptische Läsionen.
Ein 4 Wochen alter Säugling leidet seit etwa 1 Woche unter spastischem explosionsartigem Erbrechen sofort nach der Nahrungsaufnahme. Das sauer riechende Erbrochene enthält vom Aspekt her keine Gallenflüssigkeit. Im Oberbauch tastet man einen Tumor. Die Peristaltik des Magens ist sogar durch die Bauchdecke deutlich sichtbar. Das Kind hat innerhalb 1 Woche 1 kg abgenommen, wirkt exsikkiert und dystroph. Es besteht eine Bradypnoe mit zahlreichen Atempausen. Der Säugling ist apathisch, reagiert kaum auf Ansprache oder andere Reize. Sein greisenähnliches Aussehen wird durch ständiges Stirnrunzeln noch verstärkt. Der Muskeltonus ist insgesamt reduziert.
Welche Verdachtsdiagnose kommt Ihnen als Erstes in den Sinn?
Die Krankheitssymptome sind charakteristisch für eine Pylorusstenose durch Hypertrophie und Fibrosierung hautsächlich der Ringmuskulatur, weniger der Längsmuskulatur und der pylorusnahen Antrummuskulatur. Wegweisend für die Diagnose sind die typische Anamnese und Klinik und eine Sonografie des Oberbauchs. Laborchemisch findet man eine metabolische (hypochlorämische) Alkalose, eine Hypokaliämie und eine Hyponatriämie. Differenzialdiagnostisch müssen ein funktionelles Erbrechen (Infekt, zerebrale Reizung u.a.), eine Hiatushernie (Roviralta-Syndrom), eine hohe Duodenalstenose und ein adrenogenitales Salzverlustsyndrom (Labor!) ausgeschlossen werden.
Pylorusstenose
Beschreiben Sie kurz das operative Vorgehen.
Die Operation einer Pylorusstenose stellt keine Notfallindikation dar. Zunächst sollten der Säure-Basen-Haushalt und die Elektrolyte korrigiert sowie die Dehydratation behoben werden. Therapieziel ist ein operatives Wiederherstellen der ungehinderten Pyloruspassage. Präoperativ wird eine nasogastrale Ablaufsonde gelegt. Bei der Operation wird die Pylorusmuskulatur längs bis auf die Mukosa gespalten (Pyloromyotomie nach Weber- Ramstedt). Heutzutage wird in einigen Kliniken die Operation minimalinvasiv per Laparoskopie durchgeführt. Die Prognose der Erkrankung ist gut. Die OP-Letalität liegt unter 1 %.
Erzählen Sie uns etwas über die Pathogenese einer Invagination.
Bei einer Invagination handelt es sich um die Einstülpung eines Darmabschnitts in das Lumen des sich nach distal anschließenden Darmabschnitts. Es existieren ursächlich meist Leitgebilde, wie z.B. ein Meckel-Divertikel, eine ileale Darmduplikatur, ein ileales Rhabdomyosarkom, Polypen, Tumoren oder virale Lymphknotenverdickungen im Bereich des Ileozökalpols. Der häufigste Manifestationsort ist ileozökal. Durch Abschnüren der entsprechenden Mesenterialgefäße kommt es unbehandelt zu ischämischen Darmnekrosen, zum Ödem und zu Stauungsblutungen.
Typische Symptome sind:
• plötzlich einsetzende kolikartige Bauchschmerzen mit wellenartiger Schmerzcharakteristik, die im Schmerzgipfel bis zur Schocksymptomatik führen können
• galliges Erbrechen in den ersten Stunden
• palpable walzenförmige Resistenz
• Ileussymptomatik
• auskultatorisch: zunächst klingende Darmgeräusche wie beim Ileus, später Paralyse
• Spätsymptom: himbeergeleeartiges Sekret bei der rektalen Untersuchung, im Extremfall palpable Spitze des Invaginatkopfes
Wie stellen Sie die exakte Diagnose und wie behandeln Sie eine Invagination?
Sonografisch erkennt man:
• Target-Zeichen im Querscan: Die Darstellung der einzelnen anatomischen Schichten bzw. der ineinandergestülpten Darmanteile kann wie eine Zielscheibe (Target) aussehen.
• Pseudokidney-Zeichen im Längsscan: Die in einander gestülpten Darmanteile können sonografisch eine Niere imitieren.
Eventuell lassen sich freie Flüssigkeit und Pendelperistaltik nachweisen. Durch Röntgenaufnahmen nach Einnahme von Gastrografin zeigt sich ein Kontrastmittelabbruch im Bereich des Invaginatkopfes. Eine konservative Therapie mit einem rektalen Einlauf körperwarmer Ringer-Lösung unter Ultraschallkontrolle ist in 50 % erfolgreich, liefert jedoch keine Informationen über evtl. vorhandene Leitgebilde. Bei ausbleibendem Therapieerfolg, Peritonitiszeichen, massivem Blutabgang oder Rezidivinvaginationen erfolgt eine operative Devagination, d. h. der Darm wird von kaudal nach kranial ausgestrichen. Leitgebilde werden entfernt, nekrotische Darmareale müssen reseziert werden.
Ein 2-jähriges Mädchen schreckt nachts im Schlaf auf und erbricht. Es klagt über starke Bauchschmerzen. Das Kind wirkt schwer krank und liegt mit angezogenen Beinen im Bett. Bei der körperlichen Untersuchung tasten Sie eine feste Resistenz im rechten Unterbauch. Der Bauch ist schmerzhaft verhärtet. Es besteht eine massive Abwehrspannung. Bei einer rektodigitalen Untersuchung finden Sie Blut am Fingerling.
An was denken Sie und wie sichern Sie Ihre Diagnose?
Differenzialdiagnostisch kommen infrage:
• Appendizitis
• Invagination
• Gastroenteritis, Toxikose, Enterokolitis
• entzündetes Meckel-Divertikel
• Darmblutung (z. B. im Rahmen einer Purpura Schoenlein-Henoch)
• Tumor (z. B. Neuroblastom, Wilms-Tumor)
• Nabelkolik (spastische schmerzhafte Muskelkontraktionen)
Zur Sicherung der Diagnose werden folgende Untersuchungen erforderlich:
• Sonografie des Abdomens (freie Flüssigkeit? Kokardenphänomen? Verdickung der Appendixwand?)
• Labor (Leukozyten? CRP?)
• Abdomenübersicht (stark geblähte Darmschlingen, Verlagerung von Darmschlingen, evtl. Spiegelbildung)
• Temperaturmessung (Fieber? Unterschied Rektum – Ohr?)
Falls die Diagnose danach weiterhin unklar ist, muss eine explorative Laparoskopie erfolgen.
Wann verschließt sich im Normalfall der Processus vaginalis und welche Bedeutung hat es, wenn er offen bleibt?
Etwa 80–90% aller Neugeborenen werden mit einem offenen Processus vaginalis geboren. Am Ende des 1. Lebensjahres findet man nur noch bei ca. 30 % aller Kinder einen offenen Processus vaginalis. Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen. Ein offener Processus vaginalis kann Eintrittspforte für eine Leistenhernie sein und tritt auch beim Kryptorchismus fast immer in Erscheinung. Er stellt bei Jungen eine persistierende Verbindung der Bauchhöhle zum Skrotum dar. Prädisponierend für einen offen bleibenden Processus vaginalis wirken intraabdominelle Drucksteigerungen wie sie im Rahmen einer chronischen Obstipation oder (bei Kindern sehr selten) durch Aszites und Tumoren auftreten. Ansonsten sind die Gründe für ein Offenbleiben unbekannt.
Beschreiben Sie das klinische Bild einer Hydrocele testis.
Eine Hydrocele testis imponiert als prall-elastischer Hodentumor. Im Gegensatz zur Orchitis ist sie nicht druckdolent. Eine Hydrocele testis ist bei Kindern meist Folge eines offenen Processus vaginalis, durch den es zu einem Flüssigkeitseinstrom von der Bauchhöhle in das Skrotum kommt. Di erenzialdiagnostisch ausgeschlossen werden müssen eine Orchitis, eine Epididymitis und ein Hodentumor.
Erzählen Sie ein wenig über den Maldescensus testis!
Maldescensus testis gilt als Oberbegriff für alle Lageanomalien des Hodens. Er entsteht durch eine gestörte Wanderung des Hodens vom Retroperitoneum in das Skrotum. Hierbei kann es sich handeln um:
• Kryptorchismus: Der Hoden ist weder sicht- noch tastbar.
• Retentio testis inguinalis: Der Hoden befindet sich noch im Leistenkanal.
• Gleithoden (Sonderform): Der Hoden lässt sich aus dem Leistenkanal in das Skrotum platzieren, weicht nach Loslassen jedoch wieder in den Leistenkanal zurück.
• Hodenektopie: Der Hoden hat einen abnormalen Abstiegsweg benutzt und liegt an atypischer Stelle.
• Pendelhoden: Der Hoden pendelt zwischen Leistenkanal und Skrotum. Der Hoden sollte bis Ende des 1. Lebensjahres endgültig im Skrotum liegen. Etwa 2 % der Jungen haben danach immer noch einen Maldeszensus und benötigen eine hormonelle Therapie. Ektope Hoden bleiben in der Regel unterentwickelt. Dies führt zu Hormon- und Fertilitätsstörungen. Außerdem zeigt sich eine erhöhte Inzidenz von späteren Hodentumoren. Die hormonelle Therapie besteht aus Gonadorelin-Nasentropfen (1,2 mg/d) für 28 Tage und humanem Choriongonadotropin (= HCG: 500–2.000 IE/Woche) für 5 Wochen. Ist die hormonelle Therapie nicht erfolgreich, so ist eine Orchidopexie indiziert, wobei nicht erwiesen ist, dass die operative Therapie im Hinblick sowohl auf die Fertilität als auch auf die spätere Tendenz zur Entartung erfolgversprechend ist.
Was ist eine Phimose und wann ist sie korrekturbedürftig ?
Bei einer Phimose handelt es sich um ein Missverhältnis zwischen Größe der Glans penis und der dehnbaren Weite der Vorhautöffnung. Die Vorhaut kann entweder nicht über die Glans zurückgezogen werden oder es entsteht beim Zurückstreifen des Präputiums ein anämischer Schnürring. Bis zum Ende des 2. Lebensjahres ist dies bei ca. 20 %, bis zum Ende des 3. Lebensjahres noch etwa bei 10 % aller Jungen der Fall. Operationsindikationen für das Durchführen einer Zirkumzision sind:
• Entzündungen
• Schmerzen
• Miktionsstörungen
• Behinderung der Hygiene
• religiöse oder kosmetische Gründe
Mangelnde Hygiene des Penis begünstigt in höherem Alter das Auftreten von Peniskarzinomen. Außerdem treten nach Zirkumzision seltener Harnwegsinfekte auf. Deshalb wird die Indikation zur OP heutzutage großzügiger gestellt als in früheren Jahren. Die Operation sollte aus psychologischen Gründen am besten vor dem 3. Lebensjahr oder erst nach dem 5. Lebensjahr erfolgen (Kastrationsängste in der phallischen Phase im 4./5. Lebensjahr).
Erläutern Sie das klinische Bild einer Hodentorsion. Warum ist eine möglichst rasche Therapie essenziell?
Unter einer Hodentorsion versteht man eine intraskrotale Stieldrehung des Hodens durch eine Torsion des Samenstrangs. Zu- und abführende Hodengefäße werden abgeschnürt. Je nach Drehung kommt es zu einer kompletten Ischämie. Unbehandelt führt eine Hodentorsion zur Hodennekrose und zum Hodenverlust.
Die Ätiologie der Hodentorsion ist noch nicht endgültig geklärt. Man vermutet eine unzureichende intraskrotale Fixation des Hodens. Symptome setzen meist ohne Vorankündigung ein. Betroffene Jungen, Jugendliche, aber auch erwachsene Männer klagen über plötzliche Schmerzen im Hoden. Der Hoden ist druckdolent, evtl. bläulich verfärbt und verhärtet. Zur Diagnose führen Anamnese, Klinik und farbkodierte Duplexsonografie. Therapie der Wahl ist eine Hodenfreilegung und Drehung des Hodens entgegen der Torsionsachse. Der Operateur wartet, bis sich der Hoden wieder erholt hat und rosig wird. Erst danach erfolgt eine Fixation des Hodens im Skrotum (Orchidopexie). Im Allgemeinen wird auch die Gegenseite prophylaktisch pexiert.
An welche Erkrankung denken Sie beim Stichwort „Mekoniumileus“?
Bei Mukoviszidose tritt in 10–15% der erkrankten Kinder als Erstmanifestation ein Mekoniumileus auf. Es handelt sich um eine akute intestinale Obstruktion durch zähes und abnormales Mekonium. Zum einen werden Proteine aus intestinalen Sekreten und verschlucktem Fruchtwasser bei der Mukoviszidose durch die fehlenden Enzyme des Pankreas nicht abgebaut, zum anderen sezernieren die Becherzellen des Dünndarms einen zähen Schleim. Dies führt zu einer Verlegung des Darmlumens meist im Bereich des terminalen Ileums. Die proximalen Dünndarmanteile sind dilatiert. Klinisch imponiert das Krankheitsbild als mechanischer Ileus. Typische Symptome wie galliges Erbrechen, hochgestellte, klingende Peristaltik und ein aufgetriebenes Abdomen kennzeichnen den Mekoniumileus. Die für die Mukoviszidose typischen bronchopulmonalen Symptome treten demgegenüber o mit gewisser Latenz auf.
Beim Mekoniumileus kann man zuerst einen konservativen Therapieversuch unternehmen. Dabei wird vorsichtig ein Kontrasteinlauf mit verdünntem Gastrografin durchgeführt. Diese Methode dient zum einen der Darstellung des Darms, zum anderen der Therapie, indem es den zähen Darminhalt verdünnt und aufgrund seiner osmotischen Wirkung zusätzliche Flüssigkeit in das Darmlumen zieht. Dabei ist auf eine ausreichende Volumenzufuhr zu achten, da es ansonsten zu einer schweren Dehydration kommen kann. Beim Versagen der konservativen Therapie ist eine Operation unvermeidbar. Oft muss eine Resektion des veränderten Ileumabschnitts mit einer Ileostomie oder einer doppelläufigen Enterostomie erfolgen. Langfristig muss die Grunderkrankung durch eine Substitution von Pankreasenzymen sowie die Prophylaxe bronchopulmonaler Komplikationen therapiert werden.
