05 Herzchirurgie Flashcards
Können Sie mir eine einfache Einteilung von kongenitalen Herzvitien nennen?
Man unterscheidet grundsätzlich zwischen azyanotischen und zyanotischen Herzfehlern. Bei diesen beiden wird eine weitere Unterteilung bezüglich der Lungenperfusion vorgenommen (› Tab. 5.1).
Tab. 5.1 Einteilung von Herzvitien
Zyanotische Herzfehler Verminderte Lungenperfusion • Fallot-Tetralogie • Trikuspidalklappenatresie • Ebstein-Anomalie (Verlagerung der fehlgebildeten Trikuspidalklappe zur Herzspitze) • Truncus arteriosus communis Vermehrte Lungenperfusion • Transposition der großen Arterien • totale Lungenfehlmündung
Azyanotische Herzfehler Normale Lungenperfusion • Pulmonalstenose • Aortenstenose • Aortenisthmusstenose
Vermehrte Lungenperfusion • Vorhofseptumdefekt (VSD) Typ II • Lutembacher-Syndrom (ASD Typ II + Mitralstenose) • AV-Kanal-Defekte • Ventrikelseptumdefekt • persistierender Ductus arteriosus Botalli
Erzählen Sie uns doch ein wenig zum Ventrikelseptumdefekt (VSD). Wie wird er eingeteilt?
Der Defekt des Ventrikelseptums ist der häufigste angeborene Herzfehler (1,3–4,7 auf 1.000 Lebendgeborene).
Es handelt sich dabei um eine offene Verbindung zwischen linker und rechter Herzkammer.
Am häufigsten ist der Defekt im Bereich des Septum membranaceum lokalisiert. In der Hälfte der Fälle tritt ein VSD mit anderen Herzfehlern kombiniert auf.
Aufgrund der Druckverhältnisse in den Herzkammern besteht zu Beginn meist ein Links-rechts-Shunt, d. h. Blut tritt aus der linken Kammer in die rechte Kammer über.
Je nach anatomischer Lokalisation unterscheidet man (› Abb. 5.1):
• konoventrikulärer VSD (auch [peri]-membranöser VSD genannt): Der Defekt liegt zwischen Konus- und Ventrikelseptum. Es besteht oft ein enger Bezug zur Trikuspidalklappe und zum His-Bündel. Isoliert ist er Aus- druck einer mangelhaften Ausbildung des membranösen Septums. Daher wird er zum Teil auch als membranöser VSD bezeichnet. Es handelt sich mit 80 % um die häufigste Form des VSD.
• muskulärer VSD: Etwa 10% aller VSD sind muskulär. Die Ränder des Defekts sind vollständig vom Myokard umgeben. Er kann in jedem Bereich des muskulären Septums vorkommen und ist oft schwer zu diagnostizieren bzw. in seiner tatsächlichen Größe abzuschätzen, da er von Muskeltrabekeln partiell oder komplett überdeckt werden kann.
• VSD vom AV-Kanaltyp (z. B. Inlet-VSD, Fehlbildung der AV-Klappe): Der Defekt liegt unmittelbar hinter der Trikuspidalklappe unter den Segelklappen der abgehenden Arterien. Der Inlet-VSD ist zum Trikuspidalring nur durch diesen selbst ohne zusätzliche Muskelbündel begrenzt. Er ist mit 6 % aller VSD relativ selten.
• Konus-VSD (auch subpulmonaler oder Outlet-VSD genannt): Der Defekt bezeichnet einen inkompletten Verschluss des Konusseptums. Kranial wird er von der Pulmonalisklappe, kaudal muskulär begrenzt. Das Reizleitungszentrum und die Trikuspidalklappe sind relativ weit entfernt. Isoliert tritt er nur selten auf. Meist existiert eine Kombination des Defekts mit einem Truncus arteriosus communis. Ein Konus-VSD ist wie der VSD vom AV-Kanaltyp mit etwa 4 % relativ selten.
Vor allem konoventrikulärer VSD und der VSD vom AV-Kanaltyp besitzen oft enge Beziehungen zum His-Bündel, das nahe des inferioren Randes des Defekts in das Septum eintritt und auf der linksventrikulären Seite nach apikal zieht. Größe und Lage des Ventrikelseptumdefekts bestimmen Klinik und Hämodynamik des Defekts.
Merke: Der Ventrikelseptumdefekt ist der häufigste angeborene Herzfehler und tritt oft in Kombination mit anderen Herzfehlern auf (in 50 % der Fälle).
Wie diagnostizieren Sie einen Ventrikelseptumdefekt?
Bei großen Ventrikelseptumdefekten zeigen bereits junge Säuglinge ausgeprägte Symptome der Herzinsuffizienz (Schwitzen, Atemnot, bronchopulmonale Infekte, Gedeihstörungen). Die Diagnostik dient dem Nachweis und der Lokalisation des Defekts sowie seiner hämodynamischen Auswirkungen vor allem auf den pulmonalen Kreislauf. Begleitdefekte oder komplizierende Auswirkungen können aufgedeckt werden.
An apparativer Diagnostik stehen zur Verfügung:
• EKG:
– kleiner Defekt: keine Veränderungen
– mittelgroßer Shunt: Linksherzhypertrophie
– großer Shunt und Druckgleichheit: biventrikuläre Hypertrophie
– Eisenmenger-Reaktion: Rechtsherzhypertrophie
• Echokardiografie mit Farb- und CW-Doppler ggf. transösophageal:
– Volumenbelastung des linken Ventrikels
– Lokalisation des Defekts
– Bestimmung der Flussgeschwindigkeit über den VSD Rückschluss auf intrakardiale Druckverhältnisse
– evtl. Aufdeckung einer Aorteninsuffizienz
• ggf. Herzkatheteruntersuchung oder Angiokardiografie
• Bestimmung der Widerstandsverhältnisse im Hinblick auf eine noch mögliche Operabilität bei großem VSD
• Aufdecken weiterer Vitien
• ggf. MRT
• ggf. Röntgen-Thorax
– Herzgröße
– Lungenperfusion
Diese Informationen sind in der Regel im 1. Lebensjahr ausreichend zur Indikationsstellung für eine Operation. Pharmakologische Tests wie die Anreicherung der Inspirationsluft mit O2, NO oder inhalative Prostanoide können Aufschluss über die Reversibilität der pulmonalen Druckerhöhung geben.
Wann würden Sie einen Ventrikelseptumdefekt korrigieren?
Kurz nach der Geburt ist der pulmonalarterielle Widerstand noch physiologisch erhöht. Deshalb zeigt sich die hämodynamische Relevanz des Defekts erst in den ersten Lebenswochen, wenn der pulmonalarterielle Widerstand abnimmt.
Man unterscheidet danach zwischen restriktiven und nichtrestriktiven Defekten. Restriktive Defekte trennen die Druckverhältnisse zwischen den Ventrikeln weitgehend. Von einem kleinen restriktiven Defekt spricht man, wenn das Verhältnis der Lungenperfusion zum Systemdurchfluss (Qp : Qs-Verhältnis) < 1,5 : 1 ist. Diese Defekte sind klinisch meist asymptomatisch. Bei den nichtrestriktiven VSD kommt es zunehmend je nach Größe des Defekts zu einer Druckannäherung beider Ventrikel. Sie haben ein Qp : Qs-Verhältnis > 1,5 : 1 bis sogar > 3 : 1. Bei solch großen Links- Rechts-Shunts treten schnell die typischen Symptome der Herzinsuffizienz beim Säugling in Erscheinung wie: • Tachypnoe • Schwitzen • Trinkschwäche • Gedeihstörungen
Ventrikelseptumdefekte sollten vor diesen Zeichen altersunabhängig operativ korrigiert werden. Chronische Überbelastung der Lungenstrombahn führt zu Umbauprozessen, die langfristig zu einem erhöhten pulmonalarteriellen Widerstand und letztlich zu umgekehrten links- und rechtsventrikulären Druckverhältnissen führen. Dies verursacht eine Shunt-Umkehr im Sinne eines Rechts-links-Shunts, der sog. Eisenmenger-Reaktion. In diesem Stadium führt eine Korrektur des VSD nicht mehr zur Heilung. Ultima Ratio ist in solchen Fällen eine kombinierte Herz-Lungen-Transplantation.
Kleine Defekte insbesondere apikal-muskulär gelegen, können sich innerhalb des ersten Lebensjahres spontan verschließen. Muskuläre Defekte können einen Verschluss durch akzessorisches Bindegewebe vortäuschen und einen „Aneurysma-VSD“ bilden. Bei lang bestehenden, nicht korrigierten VSD mit chronischer rechtsventrikulärer Belastung kommt es zu einer Hypertrophie der Trabekel mit der Gefahr einer infundibulären Stenose.
Jeder noch so kleine VSD führt zu Verwirbelungen im Bereich des Endokards, die das Endokarditisrisiko erhöhen. Deshalb sollte nach Möglichkeit jeder offene VSD operativ korrigiert werden.
Merke: Defekte in Nähe der Aortenklappe mit Prolaps einer Klappentasche sollten zügig verschlossen werden, um einer Aortenklappeninsuffizienz vorzubeugen.
Wie sieht die operative Therapie aus?
Der Standardzugang zur Korrektur eines Ventrikelseptumdefekts ist die mediane Sternotomie. Der Verschluss erfolgt unter kardiopulmonalem Bypass (extrakorporale Zirkulation, Anschlüsse an die distale Aorta und die Vv. cavae inferior und superior) meist transatrial durch die Trikuspidalklappe, in absoluten Ausnahmefällen transventrikulär (selten beim anterioren muskulären VSD).
Der Defekt wird mittels Patch verschlossen. Eine Direktnaht kann bei sehr kleinen VSD erfolgen. Eine Banding-Operation der A. pulmonalis bleibt nur noch seltenen Ausnahmefällen (multiple Löcher im Septum, muskulärer VSD unterhalb des Moderatorbandes) vorbehalten. An interventionellen Verfahren gewinnt der Verschluss mittels Okkluder- Systemen immer mehr an Bedeutung vor allem bei der Versorgung mittel- großer muskulärer Defekte.
Was ist die sog. Eisenmenger-Reaktion?
Bei großem Shuntvolumen kommt es zu einer pulmonalen Hypertonie. Dies führt zu Umbauprozessen im Verlauf der pulmonalarteriellen Strombahn. Diese sind bei chronischem Verlauf irreversibel und führen zu einer Widerstandserhöhung im Lungenkreislauf. Übersteigt der Wider- stand im Lungenkreislauf den des Systemkreislaufs, kommt es schließlich zur Shuntumkehr (Links-Rechts- zu Rechts-Links-Shunt) mit Zyanose. Dieses Phänomen wird als Eisenmenger-Reaktion bezeichnet.
Für den Eingriff benötigen Sie die Hilfe der Herz-Lungen-Maschine. Können Sie uns kurz das Prinzip der extrakorporalen Zirkulation erläutern?
Die extrakorporale Zirkulation (EKZ) erfolgt mittels einer Herz- Lungen-Maschine (› Abb. 5.2). Sie setzt sich aus folgenden Funktionselementen zusammen:
• Blutpumpeneinheit (Zentrifugalpumpe)
• Membranoxygenator
• Wärmeaustauscher
Aufgrund der Thrombogenität der verschiedenen Leitungen muss der Patient zunächst vollheparinisiert werden (Heparin 2–3mg/kg KG i.v.). Während der Maschinenzeit wird die Gerinnung des Patienten mittels des ACT- Tests (activated coagulation time, Norm: 80–100s, unter EKZ 400–600s) überwacht. Zu geringe Heparinisierung führt zur Bildung von Mikrothromben mit der Gefahr von Embolien und Verstopfung des Oxygenators sowie zur Aktivierung der Gerinnung.
Nach der Heparinisierung wird eine Kanüle aus Silikon in die Aorta eingeführt. Ein evtl. auftretender reflektorischer Blutdruckanstieg muss zügig therapiert werden, um ein Abspringen der Aortenklemme oder ein Einreißen der Aorta zu verhindern. Danach wird ein Spezialkatheter über die Vv. cavae superior und inferior in den rechten Vorhof eingeführt.
Ein ableitendes Schlauchsystem transportiert das Blut mithilfe einer Zentrifugalpumpe zur Herz-Lungen-Maschine. Das desoxygenierte Blut wird dort über einen Oxygenator mit Sauerstoff angereichert und gelangt dann in einen Wärmeaustauscher, der die Temperatur des Blutes absenkt. Das gekühlte und oxygenierte Blut wird über die Aortenkanüle in den Patientenkreislauf zurückgeleitet.
Die Kardioplegielösung wird in den Koronarkreislauf infundiert, was zum Herzstillstand führt. Hypothermie und reduzierter Sauerstoffverbrauch unter Kardioplegie stellen die beste Protektion für das Myokard dar. Zudem wird das Herz relaxiert, was die Operationsbedingungen verbessert.
Am Schluss der Intervention wird das Blut wieder erwärmt. Falls das Herz nach dem Aufwärmen nicht spontan de brilliert, wird eine perikardiale Defibrillation mit 10–40 J durchgeführt. Nach Entfernen der Kanülen wird das Heparin mithilfe von Protamin partiell antagonisiert.
Welche Anforderungen stellen Sie an die Kardioplegielösung?
Über die genaue Zusammensetzung der Kardioplegielösung besteht keine einheitliche Meinung, wohl aber an deren Anforderungen.
Sie sollte
• einen sofortigen Herzstillstand induzieren zur Minimierung des Energieverbrauchs und des Energieverlustes des Myokards,
• eine Pufferfunktion besitzen wegen der anaeroben Azidose,
• Substrate für eine aerobe und anaerobe Energiereserve für das Myokard beinhalten,
• hyperosmolar sein zur Verminderung des Myokardödems durch die Hypothermie und Ischämie,
• Zusätze zur Membranstabilisierung beinhalten, um Nekrosen zu verhindern.
Meist werden hyperkaliäme Lösungen verwendet, die einen diastolischen Herzstillstand während der Depolarisationsphase hervorrufen
Worum handelt es sich bei einem offenen Ductus arteriosus Botalli?
Ein offener Ductus arteriosus Botalli ist eine über die ersten Lebensmonate persistierende, in der Fetalzeit notwendige Gefäßverbindung zwischen A. pulmonalis und Aorta. Beim Fetus wird die nicht ventilierte Lunge weitgehend von der Perfusion ausgeschlossen.
In der Regel verschließt sich der Ductus Botalli postnatal nach ca. 10–15 h zunächst funktionell, während der ersten 3 Monate dann auch anatomisch, indem er zum Lig. arteriosum obliteriert. Persistiert der Ductus, kommt es zu einem Links-rechts- Shunt zwischen System- und Lungenkreislauf.
Typisch für einen persistierenden Ductus Botalli ist, dass bei normalen Druckverhältnissen in der Pulmonalarterie und in der Aorta sowohl in der Systole, als auch in der Diastole Blut aus der Aorta in die Pulmonalarterie übertritt. Dies führt zu einer Volumenbelastung des linken Ventrikels.
Der pulmonale Kreislauf erfährt je nach Größe des Shuntvolumens ebenfalls eine ausgeprägte Volumenbelastung und es kann langfristig zu einer pulmonalen Hypertonie und einer Widerstandserhöhung im Lungenkreislauf führen. Dies führt zu einer Rechtsherzbelastung. Wenn der pulmonalarterielle Widerstand den des Systemkreislaufs übersteigt, kommt es zum Rechts-Links-Shunt. Klassischerweise ist die untere Körperhälfte zyanotisch, während die obere Körperhälfte eine normale Sauerstoffsättigung besitzt (Harlekin-Zyanose).
Sehr enge Ductus können hämodynamisch unwirksam sein. Typisch bei der Auskultation ist ein sog. „Maschinengeräusch“. Der Nachweis und die Darstellung des Ductusflusses gelingen mittels echokardiografischen Farbdopplers.
Wann behandeln Sie einen offenen Ductus Botalli?
Ein asymptomatischer Ductus muss nicht zwingend behandelt werden, stellt jedoch ein erhöhtes Endokarditisrisiko dar.
Ein interventioneller oder operativer Verschluss empfiehlt sich aus hämodynamischen Gründen vor allem bei größeren Shuntvolumina, einer Herzinsuffizienz, einer pulmonalen Hypertonie, als Endokarditisprophylaxe oder bei Aneurysmabildung im Bereich des Ductus Botalli.
- interventionelle Therapie: Die meisten persistierenden Ductus Botalli werden heutzutage katheterinterventionell mit Coil- oder Schirmtechnik verschlossen. Die Erfolgsrate liegt bei über 90 %.
- operative Therapie: Die operative Therapie beschränkt sich heute auf symptomatische offene Ductus Botalli bei Frühgeborenen (Atemnot) und auf komplexe Operationen während anderer begleitender kongenitaler Herzvitien. Dabei wird der Ductus ligiert (kleinere Defekte) oder durchtrennt und die Gefäßdefekte übernäht (größere Defekte). Ligierte Ductus besitzen ein geringes Risiko für eine Rekanalisation oder einen Restshunt.
Frühgeborene mit Atemnotsyndrom und Kinder mit kardiorespiratorischer Insuffizienz sollten möglichst schnell nach Diagnosestellung operiert werden. In leichteren Fällen genügt eine Korrektur im Vorschulalter. Gelegentlich kommt es auch zu einem Spontanverschluss.
Welche Ursachen kommen pathogenetisch für einen Ductus arteriosus Botalli persistens infrage?
Die Hauptursachen für eine Persistenz des Ductus arteriosus Botalli sind postpartale Hypoxie sowie Unreife und Rötelnembryopathie.
Bei reifen Neugeborenen scheint eine Persistenz eher auf eine besondere Gefäßwandstruktur oder auf eine andauernde Druckerhöhung im Pulmonalkreislauf, bedingt durch eine Gefäßverdickung im Bereich der Alveolen, zurückzuführen zu sein.
Was ist eine Fallot-Tetralogie?
Bei einer Fallot-Tetralogie handelt es sich um einen zyanotischen Herzfehler bestehend aus:
• infundibulärer und valvulärer Pulmonalisstenose
• rechtsventrikulärer Hypertrophie
• Ventrikelseptumdefekt
• weiter, über dem Ventrikelseptum reitender (anteponierter) Aorta Durch die muskuläre Einengung des Ausflusstrakts (Infundibulumstenose) und die enge dysplastische Pulmonalklappe kommt es zur Rechtsherzbelastung.
Zudem gelangt weniger Blut in die peripheren Pulmonalarterien, wodurch es in diesem Bereich zu Gefäßhypoplasien und/oder -stenosen kommt. Die Volumenbelastung des rechten Ventrikels führt zu einer muskulären Hypertrophie und schließlich zu einer weiteren Obstruktion des rechten Herzens. Übersteigt der Druck des rechten den des linken Ventrikels, tritt über den großen Ventrikelseptumdefekt ein Teil des venösen Blutes direkt in den linken Ventrikel über (Rechts-links-Shunt).
Das arteriovenöse Mischblut gelangt sofort in die über dem VSD reitende Aorta. Abhängig von der Stenose der Ausstrombahn des rechten Ventrikels und der Größe des Ventrikelseptumdefekts kommt es zur Abnahme der arteriellen Sauerstoffsättigung. Die Perfusion der Lungenstrombahn ist entsprechend reduziert.
Typische Symptome sind:
• Systolikum links parasternal
• Zyanose
• Tachydyspnoe (abhängig vom Schweregrad des Herzfehlers, meist in früher Säuglingszeit beginnend)
• Trommelschlägelfinger/-zehen, Uhrglasnägel und Gingivahyperplasie
Wie sichern Sie Ihre Diagnose (Fallot-Tetralogie) ?
Die Diagnosesicherung gelingt anhand der typischen Anamnese, der Klinik und mithilfe der Farbechokardiografie.
Das EKG dient der Aufdeckung von Herzrhythmusstörungen und einer rechtsventrikulären Hypertrophie (Rechtstyp).
Durch die Pulsoxymetrie und arterielle Blutgasanalysen kann der Hypoxämiegrad bestimmt werden.
Eine Röntgenaufnahme des Thorax zeigt zwar ein normal großes, aber anders konfiguriertes Herz (Holzschuhform).
Auch im MRT können die anatomischen und teilweise auch die funktionellen Veränderungen dargestellt werden. Im Labor finden sich regelmäßig eine Anämie, eine Polyglobulie und ggf. ein Eisenmangel.
Eine Herzkatheterisierung informiert präoperativ über die Druck- und Widerstandsverhältnisse im rechten Ventrikel (erhöhte Werte) und in der Pulmonalisstrombahn (erniedrigte Werte). Durch Gabe von Kontrastmittel werden die rechtsventrikuläre Ausflussbahn und die Pulmonalarterien bildlich dargestellt. Zudem können abnorm verlaufende Koronararterien, muskuläre Ventrikelseptumdefekte und aorto-pulmonale Kollateralen entdeckt werden.
Wenn Sie mir jetzt auch noch etwas zur Therapie erzählen können, bin ich sehr beeindruckt!
Eine Korrektur der Fallot-Tetralogie wird in der Regel schon im 1. Lebensjahr angestrebt, um irreversible Veränderungen des Herzens wie zunehmende Fibrosierung und Herzrhythmusstörungen zu vermeiden. Ebenso sollen andere Komplikationen durch den komplexen Herzfehler vermieden werden, wie Hypoxämien aller Organe, insbesondere des ZNS, hypoxämische Anfälle, Hirnembolien und -abszesse sowie Thrombosen.
Ist eine primäre, endgültige Operation nicht möglich, wird vor allem im frühen Säuglingsalter oder bei hypoplastischen Pulmonalarterien zunächst ein Palliativeingriff durchgeführt. Dabei wird ein Shunt zwischen A. subclavia und der ipsilateralen A. pulmonalis angelegt (Blalock-Taussig-Shunt). Dies führt zu einer verbesserten Lungenperfusion. Hypoplastische oder stenotische Pulmonalarterien werden durch den vermehrten Blutfluss dilatiert, der linke Ventrikel entlastet und die Oxygenierung verbessert.
Der endgültige Korrektureingriff sollte primär nach 6–18 Monaten erfolgen. Bei der Operation wird der Ventrikelseptumdefekt mit einem Patch verschlossen und die obstruktive Infundibulummuskulatur reseziert. Eventuell wird eine zusätzliche pulmonale Valvulotomie erforderlich.
Was versteht man unter einer Aortenklappenstenose bzw. einer -insuffizienz und wodurch werden sie verursacht?
Eine Aortenklappenstenose ist eine Verengung des linksventrikulären Ausflusses im Bereich der Klappen (valvulär), oberhalb der Klappenebene (supravalvulär) oder unterhalb der Klappenebene (subvalvulär), wobei die erworbenen Aortenklappenstenosen meist valvulär, die kongenitalen (ca. 3–6 %) eher supra- oder subvalvulär sind.
Die meisten erworbenen Aortenklappenstenosen entstehen im Rahmen von:
• degenerativen Veränderungen und Kalzifizierung (v. a. in höherem Alter)
• rheumatischen Endokarditiden durch infektallergische Mitbeteiligung bei Streptokokkeninfekten (Streptokokken der Gruppe A, seltener C und G)
• direkten bakteriellen Endokarditiden (Staphylokokken, Streptokokken Gruppe D, Enterokokken)
Durch die Verengung der linksventrikulären Ausflussbahn kommt es zu einer Druckbelastung des linken Ventrikels und somit zu einer Linksherzhypertrophie. In fortgeschrittenem Stadium kommt es zur Linksherzdekompensation.
Bei einer Aortenklappeninsuffizienz entsteht ein Reflux aus der Aorta in den linken Ventrikel während der Diastole. Dies führt schließlich zu einer chronischen linksventrikulären Volumenbelastung. Ursachen einer Aortenklappeninsuffizienz sind:
• rheumatisches Fieber oder bakterielle Endokarditiden
• Aortitis (z. B. bei Syphilis)
• Erweiterung der Aortenwurzel (z. B. beim Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom oder atherosklerotisch bedingt)
• Dissektion der Aorta descendens
• kongenitale Anomalien
• Leckagen nach Aortenklappenersatz
Die Diagnose einer Veränderung im Bereich der Aortenklappe wird durch Echokardiografie, Echo-Doppler-Untersuchung, Lävokardiogramm und Aortografie gestellt.
