1C2 week 9 HC 4 Metabolisme organen Flashcards

1
Q

Hoe komen vetzuren in de hersenen?

A
  1. Gebonden aan albumine in het bloed
  2. Als vrij vetzuur over bloed-brein barriere
  3. Binding aan FABP
  4. Acyl-CoA vorming (activering)
  5. Fosfolipide synthese in ER
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Waarom vindt er geen vetzuuroxidatie plaats in de hersenen?

A

In de hersenen zit alleen CPTc in het ER om vetzuren te transporteren, geen CPTa in mitochondrien

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wanneer worden ketonlichamen gevormd?

A

Geen oxaalacetaat, veel ATP, veel acetyl CoA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Waardoor wordt pyruvaat dehydrogenase geremd?

A

Acetyl-CoA, NADH en laag insuline

- Hierdoor ontstaat er nooit een hoge spiegel voor keton vorming

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wat doen de verschillende onderdelen van pyruvaat dehydrogenase?

A
  • 24x E1: decarboxylering, acetylering TPP
  • 24x E2: acetyltransfer, oxidatie FADH2
  • 12x E3: oxidatie NADH
  • PDH kinase: ATP omzetten in ADP -> inactivatie E1
  • PDH fosfatase: fosfaat vormen -> activatie E1
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Waarvoor blijft er altijd glucose nodig voor de hersenen?

A

Zodat er altijd pyruvaat aan de citroenzuurcyclus toegevoegd kan worden om oxaalacetaat aan te vullen
- Citroenzuurcyclus levert intermediaren, zoals glutamaat voor neurotransmitters

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hoe kan de spier glycogenolyse geactiveerd worden?

A

Door contractie of door adrenaline

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hoe verloopt de spier glycogenolyse door contractie?

A
  1. Glycogeen naar G-6-P door stijging Ca -> fosforylase kinase en AMP -> fosforylase
  2. G-6-P naar pyruvaat door stijging AMP -> PFK-1
  3. Pyruvaat wordt lactaat wat in de lever kan worden omgezet in glucose (Cori cyclus)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hoe verloopt de spier glycogenolyse door adrenaline?

A
  1. Glycogeen naar G-6-P door cAMP -> PKA -> fosforylase kinase -> fosforylase
  2. G-6-P naar pyruvaat door Fru-2,6-P2 -> PFK-1
  3. Pyruvaat wordt lactaat wat in de lever kan worden omgezet in glucose (Cori cyclus)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hoe kan pyruvaat uit de spier naast lactaatvorming tot glucose worden omgezet?

A

Samen met NH3 uit aminozuren tot alanine vormen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hoe wordt galactose verwerkt na inname?

A

Galactose -> Galactose-1-P -> glucose (-> glycogeen)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hoe wordt fructose verwerkt na inname?

A

Fructose -> fructose-1-P -> splitsing

  • > naar glycerol-3-P
  • > via pyruvaat naar lactaat of vetzuur
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Waarom wordt fructose niet omgezet in glucose?

A
  • Gluconeogenese route staat uit door insuline, PFK-1 en G-6-Pase actief
  • Door fructose-1-P accumulatie ontstaat er een fosfaattekort en dus een energie crisis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Welke enzymen worden gestimuleerd door thiamine?

A

PDH, a-ketoglutaraat DH en transketolase

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Waarvoor is transketolase belangrijk?

A

Pentose-fosfaat shunt

  • NADPH vorming (oxidatief deel)
  • ribose-5-fosfaat vorming (niet oxidatief deel)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Waarvoor is de pentose fosfaat shunt nodig?

A
  • NADPH: reductie glutathion (reductie oxidatieve stress), novo vetzuursynthese en CYP450
  • Ribose-5-fosfaat: nucleotiden aanmaak
17
Q

Wat is het gevolg van inactivatie van PDH en a-KGDH bij TPP tekort?

A

Niet meer in staat tot aerobe glycolyse of volledige vetzuurverbranding
-> lactaatacidose -> verminderde glucose afbraak -> hersenen en hart hebben glucose tekort

18
Q

Wat is het gevolg van een pyruvaat carboxylase deficiëntie?

A
  • Geen gluconeogenese -> hypoglycemie
  • Ophoping acetyl-CoA
  • Lactaat ophoping
19
Q

Wat is het gevolg van een carnitine deficiëntie?

A
  • Geen vetzuur oxidatie
  • Gestoorde gluconeogenese door laag acetyl-CoA
  • Ophoping TG, hoog vetzuur-CoA in cytosol
20
Q

Hoe verloopt de cori cyclus?

A
  1. Lactaat via gluconeogenese naar glucose-6-fosfaat
  2. Glucose-6-fosfatase naar glucose
  3. Glucose via insuline-onafhankelijke glucose carrier, vorming van lactaat via de anaerobe glycolyse
21
Q

Welke glucose-6-fosfatase deficiënties zijn er?

A

1a: in enzym zelf
1b: in transporter van glucose-6-fosfaat naar ER

22
Q

Welk substraat kan vetzuren binden bij ophoping G-6-P?

A

Glycerol-3-fosfaat

23
Q

Wat zijn kenmerken van von Gierke’s (G-6-Pase deficiëntie)?

A
  • Hypoglycemie, lactaatacidose
  • Glucagon en vet stapeling
  • FFA verhoogd, hyperlipidemie
  • Alanine en ureumzuur verhoogd
24
Q

Welk enzym is nodig voor de ureumcyclus en hoe wordt deze geactiveerd?

A

CPS-1

- Door acetyl-CoA/NAG

25
Q

Welke mutaties in de b-oxidatie zijn er?

A
  • VLCAD, MCAD en SCAD
  • CPT1 deficiëntie
  • Carnitine deficiëntie
26
Q

Hoe kan er acidose ontstaan als gevolg van b-oxidatie mutaties?

A

Door omega oxidatie door CYP450 -> di carbonzuur

27
Q

Wat zijn kenmerken van CPT1 deficiëntie?

A

Vrij carnitine

- Normaal bindt carnitine aan vetzuur

28
Q

Wat is het gevolg van een glucose-6-fosfaat dehydrogenase deficiëntie?

A

Pentose fosfaat shunt werkt niet goed

- Hemolytische anemie door tekort aan NADPH