19. SLP Crónico Flashcards

1
Q

Qual a causa de insuficiência renal no mieloma múltiplo?

A

Deposição de cadeias a nível dos glomérulos e dos túbulos renais

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2
Q

Defina mieloma múltiplo

A

Neoplasia de células B diferenciadas clonais geralmente de plasmócitos lentamente proliferativos
Origem nos gânglios linfáticos mas localiza-se na medula óssea

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3
Q

Qual a epidemiologia do mieloma múltiplo?

A

1% de todas as neoplasias
2ª neoplasia hematológica mais recorrente
Mais comum entre 70 anos
Mais na raça negra e no sexo masculino

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4
Q

Quais os critérios para mieloma múltiplo?

A

Aumento da plasmocitose medular acima de 10%
Tem que haver 1+ lesão definidora de mieloma [CRAB = elevação de Ca2+, Renal insufficiency, anemia, bone disease]
- dano dos ossos pode levar a Ca2+ a ser libertado, dano dos rins pode impedir clearance suficiente
Rácio de cadeias leves >100
1+ Lesão focal (lesão de infiltração, diferente de lesão osteolítica) na RM
ver imagem

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5
Q

Quais as 2 fases precedentes do mieloma múltiplo? Implica tratamento?

A
MGUS (Monoclonal gamopathy of undetermined significance): plasmócitos no sangue <10% & não existe eventos definidores & proteína monoclonal <3g/dL
Mieloma Indolente (smoldering): plasmócitos medulares >10% & não existe eventos definidores & proteína monoclonal >3g/dLou excreção na urina >500mg em 24h
Não
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6
Q

Qual a interação entre o microambiente ósseo e o mieloma múltiplo?

A

Inibição dos osteoblastos e ativação dos osteoclastos (por RANK ligando) -> leva a lesões osteolíticas (usar TAC porque no RX é preciso de perda >50%) + fraturas
Produção de citocinas pro inflamatórias (IL1, IL6, TNF)

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7
Q

Qual a função dos plasmócitos? Como é que isto se traduz nos organelos?

A

Muito retículo endoplasmático -> muita produção de proteínas (Ac)

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8
Q

Quais os marcadores aberrantes nos plasmócitos clonais?

A

CD56+
Aumento de CD38 (já existe mas há mais)
CD138

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9
Q

O que são sombras de Gumprecht? Isto é patognomónico de quê?

A

Linfócitos maduros que são destruídos quando se faz esfregaço de sangue periférico
Aparecem como células arrastadas no esfregaço
Comum acontecer quando há aumento de linfócitos maduros no sangue periférico
Leucemia (= sangue periférica) linfática/linfóide (= linfócitos maduros) crónica (=longa evolução)

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10
Q

Características importantes da leucemia linfática crónica. (6)

A

Linfócitos B que expresse aberrante o CD5 (também acontece no linfoma do manto!)
Leucemia mais frequente
Mais comum em homens, por volta do 67 anos
Alterações genéticas em 50% dos casos: deleção do 17p leva a perda de TP53 que é protetor -> pior prognóstico
Imunodepressão
Linfocitose periférica de linfócitos maduros (=pequenos)

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11
Q

Quais os marcadores para leucemia linfática crónica? Qual a imunoglobulina(!?)?

A

CD19, CD23, CD5, CD20
NEGATIVO: CD79b (molécula de comunicação interlinfócitos logo esta perda está relacionada com aumento de infeções), CD38, CD10, FMC7
Kappa

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12
Q

Qual a alteração genética relacionada com o linfoma não Hodgkin B folicular? Qual a prevalência? Qual o mecanismo?

A

Translocação 14;18 = BCL2 (oncogene) é translocado para promotor da cadeia pesada das Ig do cromossoma 14 -> aumento da expressão BCL2 -> anti apoptose -> sobrevivência aumentada
80-90% dos casos

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13
Q

Quais os marcadores de linfoma NHB folicular? Qual a Ig?

A

CD19, CD20, CD79b, FMC7, CD10 (aberrante porque é de linfócitos imaturos), CD38 +
CD23, CD5 -
Kappa

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14
Q

Diga as caracaterísticas do linfoma de células do manto. (4)

A

Linfócitos de tamanho intermédio com cromatina irregular e escasso citoplasma
Linfoma agressivo
6% dos linfomas NHB & idade média de 65 anos
Invade gânglios linfáticos, medula óssea, baço, extra nodais (ex. trato GI -> leva a diarreia, enfartamento; anel de Waldeyer -> hipertrofia)

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15
Q

Quais os marcadores do linfoma das células do manto? Qual a Ig?

A

+: CD19, CD20, FMC7, CD38, CD79b (diferença de LLC), CD5
-: CD23, CD10
Lambda

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16
Q

Qual a alteração genética do linfoma das células do manto?

A

translocação 11;14 -> transferência de PRAD1 que codifica cíclica D1 para promotor da progressão do ciclo celular -> aumento de produção de ciclina D1 -> entrada no ciclo celular

17
Q

Diga as características da tricoleucemia (3)

A

Adultos acima dos 50
Mais frequente em caucasianos
Sintomas: esplenomegália (80%) + tricolinfocítos na periferia (linfócitos com cabelo)

18
Q

O que são os “cabelos” dos tricolinfócitos?

A

Prolongamentos citoplasmáticos

19
Q

A aspiração de medula óssea (mielograma) é bem sucedida na tricoleucemia? Porque?

A

Não porque há fibrose da medula por aumento das fibras de reticulina que dificultam aspiração

20
Q

Quais os marcadores de tricoleucemia?

A

+ MUITO FORTE: CD19, CD20

+: CD103, CD25

21
Q

O que é o Síndrome de Sézary?

A

Linfoproliferativo de células T

Fase final da micose fungoide

22
Q

Qual a alteração cutânea relacionado com o síndrome de Sézary?

A

Eritrodermia (aka pele vermelha e escamosa)

23
Q

O que são as células de Sézary?

A

Linfócitos T CD4+ do sangue periférico

Tamanho médio a grande com núcleo cerebriforme e citoplasma escasso

24
Q

O que é patognomónico do síndrome de Sézary?

A

Abcessos de Pautrier: Infiltrado de linfócitos a nível da derme
Não são abcessos verdadeiros (não tem leucócitos nem microorganismos)!

25
Q

Qual a epidemiologia do síndrome de Sézary?

A

Linfoma T mais frequente mas é mais raro que os outros linfomas/leucemias
15% dos linfomas T cutâneos
Muito agressivo

26
Q

Qual a diferença entre micose fungoide e síndrome de Sézary?

A

Ambos são linfomas cutâneos de células T mas no síndrome de Sézary há células de Sézary em circulação

27
Q

Quais os marcadores do síndrome de Sézary?

A

TCRalfabeta
+: CD3, CD4, CD28 (molécula de co estimulação positiva), CD5, CD45RO (marcador de memória)
CD7 fraco