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3.1 Imuno > 14. Complemento E Doença > Flashcards

14. Complemento E Doença Flashcards

1
Q

Quais as 4 funções do sistema do complemento?

A
  1. Lise
  2. Opsonização
  3. Ativação de resposta inflamatória
  4. Clearance de complexos imunes
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2
Q

Qual a consequência de deficiência na via clássica?

A

Deficiência de C1q, C1r, C1s -> falta de identificação de complexos imunes -> deposição de complexos imunes -> aumenta predisposição para doenças autoimmune ex. LES (lupus eritomatoso sistémico)

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3
Q

Qual a consequência de deficiência na via das lectinas?

A

Deficiência de MBL, MASP1 e 2 -> falta de identificação de hidratos de carbono na superfície dos microorganismos -> aumenta risco de infeção por bactérias capsuladas (ex. streptococcus pneumoniae) -> otite, amigdalite, pneumonia

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4
Q

Qual a consequência de deficiência na via alternativa?

A

Deficiência de Fator B, D, Properdina e C3 -> diminuição de opsonização -> aumenta risco de infeção por bactérias capsuladas

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5
Q

Qual a consequência de deficiência do C3?

A

Défice C3 (afeta todas as vias!) -> risco aumentado de infeção & deposição de complexos imunes -> infeção com bactérias capsuladas & 79% probabilidade de desenvolver doença por deposição de complexos imunes
Défice na quimiotaxia leucocitária + défice na opsonização + défice na atividade bactericida (não há formação de MAC)

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6
Q

Qual a consequência de deficiência do MAC? Compare a taxa de morbilidade e mortalidade com défices de C3

A

MAC = C5bC6C7C8C9 -> deficiência desta leva a infeções por bactérias ex. neisseria meningitidis
Taxa de morbilidade e mortalidade é menor em comparação com C3

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7
Q

A deficiência da via C3 está relacionada com que tipo de infeções?

A

Infeções graves do trato respiratório (streptococcus pneumoniae é capsulada)
Sinusites com complicações (ex. Abcessos endocranianos)
Glomerulonefrite (Doenças de deposição de complexos imunes)

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8
Q

A deficiência da MAC está relacionada com que tipo de infeções?

A

Sépsis e meningites por n. meningitidis

Vasculite

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9
Q

Os défices podem ser ————— ou —————. O défice ————— está relacionado com infeções mais graves.

A

Parciais
Totais
Total

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10
Q

O que é que se doseia numa doença por complexos imunes?

A

C1, C2, C4

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11
Q

O que é que se doseia numa infeção por bactérias capsuladas?

A

Via A: Fator D e P

Via L: MBL, MASP1, MASP2, C2 e C4

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12
Q

O que é que se doseia numa doença por complexos imunes & infeção por bactéria capsulada?

A

C3

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13
Q

O que é que se doseia quando há aumento de infeções por neisseria?

A

Complexo MAC: C5 (não dá para dosear partes tipo C5b tem de ser molécula completa), C6, C7, C8, C9

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14
Q

Quais os 2 tipos de deficiência?

A

Hereditária (autossómicas recessivas) e secundária/adquirida

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15
Q

Quais os 3 mecanismos que levam a deficiência secundária/adquirida?

A
  1. Diminuição de síntese
  2. Aumento do consumo
  3. Presença de autoanticorpos
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16
Q

O que é o CH100? CH50? AH50?

A

CH100 & CH50 = doseamento para avaliar via clássica

AH50 = doseamento para avaliar via alterna

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17
Q

O que é que CH50 = 0 indica?

A

Défice de proteínas da via clássica

Risco para LES e infeções

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18
Q

Dentro dos défices da via clássica, qual o mais frequente?

A

C2

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19
Q

Qual a clínica associada a défice de MBL?

A

Maioria assintomático, infeções, LES

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20
Q

Quais os défices relacionados com o síndrome hemolítico urémico?

A

Fator I, Fator H, MCP

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21
Q

Que défice leva a angioedema hereditário?

A

Inibidor do C1

Importante ver atividade funcional, não só numérico!

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22
Q

Que défice leva a hemoglobinuria paroxística noturna?

A

CD59 (& CD55)

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23
Q

Quais os elementos que tem de ser estudados por citometria de fluxo quando há défice? Porque?

A

CD55, CD59, CR3, CR4

Porque são proteínas ligadas a células e não proteínas de fase-fluida

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24
Q

Qual a clínica do défice de CR3 e CR4?

A

IDP por défice de adesão leucocitária -> infeções muito graves
Infeções cutâneas com ausência da produção de pus

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25
Q

Qual a fisiopat do lupus eritomatoso sistémico?

A

Deficiência de C1, C2, C4 OU autoanticorpos contra Cs -> Deposição de complexos imunes nas articulações, pele, SNC, rim

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26
Q

O que é o fenómeno de Raynaud?

A

Exposição a água fria = dedos azulados + pálidos

Com exposição a temperatura mais alta = dedos vermelhos e dolorosos

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27
Q

Como é que LES está relacionado com o fenómeno de Raynaud?

A

Deposição de complexos imunes nos pequenos vasos

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28
Q

Qual a alteração patognomónico de lupus eritomatoso sistémico?

A

Malar/butterfly rash
Eritema malar/asa de borboleta
Maioria não tem mas os que têm indica logo LES

29
Q

O que é a artrite reumatoide? (2)

A

Doença inflamatória crónica que começa por afetar articulações periféricas.
Inflamação da sinovial e destruição de cartilagem

30
Q

O infiltrado inflamatório da artrite reumatoide é composto por quais células?

A

CD4+, B, dendríticas, mastócitos

31
Q

Qual a fisiopat da artrite reumatoide?

A

Deposição de C2, C3 e C4 na cartilagem -> autoanticorpos cíclicos citrulinados (anti CCP) na cartilagem -> ativação do complemento & consumo de C3 e C4 -> destruição da cartilagem

32
Q

Qual o síndrome sistémico da artrite reumatoide?

A 
Síndrome de Felty
S = esplenomegalia
A = anemia
N = neutropénia
T = trombocitopénia
A = artrite reumatoide
33
Q

O que é a dermatomiosite?

A

Doença inflamatória autoimune sistémica rara que atinge os músculos e a pele

34
Q

A dermatomiosite está associado a que défice?

A

C4

35
Q

Qual a fisiopat da dermatomiosite?

A

Destruição perivascular e isquémia das fibras musculares & deposição de complexos imunes (IgG e IgM) & deposição C3 + C5-C9

36
Q

Qual a clínica da dermatomiosite (4)?

A

Fraqueza proximal muscular
Pápulas de Gottron (pápulas violáceas simétricas nas articulações)
Erupção periocular heliotrópica
Eritema facial (não tão forte/específico como na lúpus)

37
Q

Quais são os autoanticorpos específicos da dermatomiosite?

A

Anti-Jo-1 & Mi-2

38
Q

Qual o défice associado a infeções piogénicas (com pus)?

A

CR1, CR3, CD59? Proteínas ligadas a células

39
Q

O que a sépsis meningocócica?

A

Doença grave potencialmente fatal em que existe microtrombos e destruição de pequenos vasos com consequente necrose (pode ser necessários amputação)

40
Q

A sépsis meningocócica está associada a que défice?

A

MAC (C5, C6, C7, C8, C9)

41
Q

Quais as diferenças entre angioedema recorrente hereditário e adquirido?

A 
Hereditário =  mais jovem & edema exuberante
Adquirido = maior idade & mais localizado
42
Q

Qual a fisiopat do angioedema recorrente?

A

TRAUMA -> ativação das cascatas de coagulação e fibrinólise -> défice de inibidor de C1 -> aumento de permeabilidade capilar + extravasão de fluídos -> edema

43
Q

Quais os 2 tipos de angioedema em termos da imunopatogenia? E os outros 2?

A

Mediado por bradicinina (não histaminérgico) & Histaminérgico
Hereditário e adquirido

44
Q

Qual a fisiopat do angioedema induzido por fármacos?

A

IECAs -> diminuição de destruição de bradicinina por ECA -> acumulação de bradicinina -> vasodilatação -> edema isolado
AINES -> inibição das COX -> inibição de PGE2 -> diminuição de vasodilatação da arteriola aferente -> diminuição de TFG -> aumento de sódio -> edema com uritcária

45
Q

Quais os 3 tipos de angioedema hereditário?

A

I = défice quantitativo de C1 inativador (gene SERPING1)
II = défice funcional de C1 inativador (gene SERPING2)
III (mais frequente nas mulheres por alterações de estrogénio) = idiopática em que quantidade e função do C1 inativador é normal logo é por exclusão de partes. Mutação no gene do fator XII

46
Q

Qual dos 3 tipos de angioedema hereditário pode apresentar aumento do valor quantitativo de C1 inibidor?

A

Tipo 2 por tentativa de compensação devido à má funcionalidade

47
Q

Qual a fisiopat de angioedema adquirido? Quais as doenças relacionadas?

A

Consumo de C1q (doenças linfoproliferativas -> síndrome paraneoplásico!) OU autoanticorpos contra C1 inativador (doença autoimune)
Raro

48
Q

Qual a fisiopat do angioedema histaminérgico?

A

Desgranulação de mastócitos nas reações de hipersensibilidade tipo 1 IgE mediada -> libertação de histamina -> vasodilatação e aumento de permeabilidade -> angioedema associado a urticária (cutâneo) ou anafilaxia (sistémico)
AINEs pode dar urticária

49
Q

Quais as características do C1INH (C1 inibidor)?

A 
Alfa2 globulina (família das serpinas)
Maioria produzida por hepatócitos mas também por fibroblastos, monócitos, megacariócito, e células placentares
Regulação dos androgénios (relacionado com angioedema hereditário tipo 3), INF gama e IL6
50
Q

Qual o angioedema mais frequente?

A

Defeito no gene que codifica C1 inibidor (angioedema hereditário tipo 1)

51
Q

Qual a clínica do angioedema hereditário tipo 1? E a mortalidade?

A

Crise aguda 2-5 dias com possível resolução espontânea
Pele (75% dos casos) = face, extremidades distais, região genital
GI (52%) = cólica abdominais, vómitos, diarreia
Respiratório (36%)
Mortalidade de 30% porque no quadro de urgência (edema glote + choque hipovolémico) o uso de corticosteroides não tem resposta adequada (acumulação é por bradicinina não histamina)

52
Q

Quais os fatores precipitantes do angioedema hereditário tipo 1?

A

Trauma, extrações dentárias, infeções, stress, período, anticoncencionais, IECAs

53
Q

Quais os exames mais importantes na presença de sintomas de angioedema hereditário?

A

C4 (está diminuído no angioedema)
Depois ver C1INH (diminuído no tipo 1)
Depois C1INH funcionalidade (diminuído no tipo 2)
Se tudo normal, mesmo durante crises + mutação do fator XII pode ser o tipo 2
Se história familiar negativa pode ser outro tipo de angioedema tipo por medicamento

54
Q

O que é a hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Doença rara autoimune adquirida com distúrbio clonal das células hematopoiéticas em que há atividade descontrolada do sistema do complemento que leva a trombose e hemólise
Cursa com anemia hemolítica autoimune

55
Q

Qual a tríade da hemoglobinúria paroxística noturna?

A
  1. Falência da medula óssea
  2. Trombose em locais pouco comuns (ex. síndrome de Budd Chiari = obstrução da veia hepática)
  3. Hemólise crónica mediados pelo complemento que cursam em hemoglobinúria
56
Q

Qual a fisiopat da hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Mutação do PIG-A (adquirido para stem cells hematopoiéticas pluripontenciais associadas ao X) -> mutação no gene glicosilfosfatidilinositol -> défice das proteínas de membrana GPI -> alterações de proteínas reguladoras do complemento CD59 e CD55 -> ativação de C3 nos eritróctos -> ativação C3 e C5 -> formação descontrolada da MAC -> hemólise intravascular

57
Q

Porque se chama hemoglobinúria paroxística noturna?

A

havia maior quantidade de hemoglobinúria durante a noite o que fazia pensar num fenómeno noturno MAS durante o dia há simplesmente ingestão de água logo há maior depuração

58
Q

Como é que se diagnostica a hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Citometria de fluxo para ver défice CD55 e CD59

59
Q

Qual a fisiopat de glomerulonefrite?

A

Défice C3 -> falta de remoção de complexos imunes -> retenção glomerular de complexos imunes -> ativam complemento -> falta de proteínas reguladores do complemento (fator H) -> glomerulonefrite com proteinuria e hematúria

60
Q

Quais outras doenças relacionadas com alterações do complemento?

A

Síndrome de ativação anti fosfolípidos (SAAF), síndrome hemolítico urémico, purpura trombocítopénica trombótica, HELLP (variante de pre eclampsia), nefropatia por IgA

61
Q

Quais as semelhanças e diferenças entre s. Hemolítico urémico & purpura trombocitopénica trombótica?

A

Ambos de difícil diagnóstico
Ambos com anemia hemolítica, tromboses e trombocitopénia
HU: mais jovens & trombose mais no rim com IRA
PTT: mais velhos & trombose no SNC com sinais neurológicos

62
Q

Qual a clínica do HELLP?

A

Hemólise, trombocitopénia, aumento de transaminases
IRenal, hipertensão, convulsões e microangiopatia trombótica
Parecido com SHU
[variante de pre eclampsia]

63
Q

Qual a clínica do síndrome hemolítico urémico?

A

Quadro infecciosos (ex. E Coli com diarreia de 2-3 semanas) -> anemia hemolítica microangiopática, oligoanúria, trombocitopénia, LRA

64
Q

O que é o síndrome hemolítico urémico atípico?

A

Doença hereditária rara com agregação plaquetária (trombocitopénia), recrutamento de leucócitos com ativação do endotélio (microangiopatia trombótica que leva a anemia) e LRA [mesma tríade que SHU normal]

65
Q

Qual a fisiopat do SHU atípico?

A

Mutação/anticorpos do fator H ou fator I -> sobreativação da MAC

66
Q

Qual o tratamento para SHU atípico?

A

Eculizumab - inibe via alterna ao nível de C3 e C5

67
Q

Como é que se diferencia PTT do SHU atípico?

A

Doseamento do ADAM-TS13 = PTT

68
Q

Como é que o rituximab funciona?

A

Ac monoclonal que se liga a CD20 das células B -> destruição
Usado nos linfomas

3.1 Imuno (19 decks)

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