149 - Bendysplasi og metabolske bensykdommer - OK Flashcards
Hva er vanligste brudd ved osteoporose?
Virvelbrudd, lårhals og underarm
Hva er etablert osteoporose?
Benmasse som for osteoporose( lavere enn 2.5 std fra gjennomsnittet) + ett eller flere brudd.
Hva er definisjonen av osteoporose?
Kvalitativ: Redusert benmasse og forandringer i benets mikrostruktur. Kvantitativ:Bentetthet lavere enn 2.5 std fra gjennomsnittet
Hvordan er insidensen av benbrudd med alder og kjønn?
Unge menn har oftere, gamle damer har oftere
Når har man maksimal benmasse?
30år, den tettheten man har da vil være viktig for om man utvikler osteoporose.
Hvordan deler man inn osteoporose?
- Primær
- Postmenopausal
- Brudd i virvler og håndledd
- Typisk damer 60-80år
- Senil type
- > 75 år
- Begge kjønn
- Typisk lårhalsbrudd
- Rammer mest trabekulært beinvev
- Sekundær
- Medikamenter: Kortison
- Mangeltilstander: vit-d
- Endokrine sykdommer: cushings, tyreotoksikose
- Livstil: røyk, inaktivitet
Hva er patogenesen ved osteoporose?
Økt benresorpsjon og nedsatt produksjon av benvev.
- Senil osteoporose: relatert til økende alder: Osteoblastaktiviteten avtar, men osteoklastaktiviteten er normal
- Postmenopausal osteoporose: Økt osteoklastaktivitet grunne nedsatt østrogenproduksjon som fører til økt cytokinproduksjon som stimulerer RANK-rank-ligand.
Hva er komplikasjoner til osteoporose?
- Benbrudd
- Smerter i skjellet
- Deformiteter
Hva er Rank- L?
Hva er mikroskopiske funn ved osteoporose?
tap av ben:
- Korteks blir tynnere med dilaterte Haverske kanaler
- Mest uttalt i trabekulært bein. trabeklene blir tynnere
- Spesielt i ryggvirvler og proksimal femur
*
- Spesielt i ryggvirvler og proksimal femur
Hvordan stiller man diagnosen osteoporose?
DXA scan
Hvilke tiltak kan gjøres profylaktisk for osteoporose?
- Forhindre/forsinke bentap
- Sunn livsførsel
- kalsium og vit-d tilskudd
- østrogen
- bisfosfanater
- redusere falltendens
Hva er forskjell på osteomalaci og rakitt?
Rakitt er hos barn (engelsksyke), osteomalaci er hos voksne
Hva er osteomalaci og rakitt?
Skyldes en defekt benmineralisering. Økt mengde benvev som ikke har fått kalknedslag. Gjør at benvevet blir bløtt. Ved osteoporose er det normalt, men for lite benvev.
Hva skjer ved rakitt ( engelsk syke)?
Utvidet epifyseskive ( får mye brusk i vekstsonene), det voksende skjelett får deformiteter. Spesielt hode og rygg. Bueformede femur og tibia. Blir hjulbenet
Hva er osteomalaci?
Hos personer som er utvokst.
Mer benvev som ikke er mineralisert. Fører til patologiske frakturer.
Hva er årsaker til Osteomalaci og rakitt?
Mangel på vitamin D eller tilstander som fører til det.
- Ernæringsmangel
- Mangel på fosfat, kalsium, alkalisk fosfatase
- Malabsorpsjon
- Cøliaki
- Langvarig epilepsibehandling
Hvilke tiltak gjøres mot rakitt i Norge?
- Man er obs på dette i Norge
- Helsesykepleiere gir informasjon på helsestasjoner
- D-vitamin-dråper til barn i risikogrupper
- Beriker en del barnemat med Vit- D
- barn blir som regel bedre innen 6mnd dersom de blir behandlet.
Hva er Pagets sykdom i ben?
- Ikke det samme som Pagets i mammae
- Kalles også Osteitis deformans
- Kronisk sykdom som rammer de over 40år
- Økt osteoblast og økt osteoklast-aktivitet.
- Hyppig blant engelskmenn
- Mange skjelletdeler kan rammes
- Gir uorganisert benvev med svekket styrke.
Hvilke faser finnes i Pagets i benvev?
Tre faser
- Osteoklastaktivitet og hypervaskularitet
- Osteoklast og osteoblastaktivitet
- Osteosklerotisk fase med minimal celleaktivitet
Hva er virkningen av bisfosfanater på ben og når brukes de?
Bisfosfanater brukes for å hindre benbrudd. Innleires i benmatriks og hemmer osteoklaster. Utskilles over mange år.
Brukes ved
- Osteoporose for å minske risiko for benbrudd. Hemmer osteoklaster, men ved for store doser kan det hemme mineraliseringen av osteoid.
- Metastaser til benvev
- Pagets i ben
- Tumorindusert hyperkalsemi
- Kan senke Se-kalsium ved hyperkalsemi
Hva er mulige bivirkninger av bisfosfonater?
- Osteonekrose i kjeven 1/10 000
- Hypokalsemi
Hva skjer ved hyperparatyreoidisme med benvev?
Mye PTH gir økt kalsiumnivå. PTH frigjør kalsium fra benvev. Får en slags sekundær osteoporose med avkalkning av skjelletttet. Ser på rtg. at man har flekkvise svarte områder som er mindre mineraliserte.
Dette kan histologisk sees som en “brun tumor” som er en ansamling av osteoklaster. Hemosiderinpigment pga. blødning som gir brun farge.
Hva er virkningen til PTH og hvilke effekter kan forhøyet konsentrasjon av PTH gi?
Adenom eller hyperplasi av paratyreoidea kan føre til forhøyede konsentrasjoner av PTH. PTH
- Virker på bein: bryter ned ben -> frigjør kalsium til blod
- Virker på nyre->
- økt kalsiumresorpsjon -> hyperkalsemi
- økt fosfat ekskresjon -> hypofosfatemi
- Aktiverer Vitamin D som fører til økt opptak av kalsium i tarm.
Hva er osteogenesis imperfecta?
- Genetisk sykdom, som regel dominant nedarvet. Men kan også være ressesivt
- Rammer 1: 20 000
- Forstyrrelser i syntesen av kollagen type 1
- Stort spektrum i klinikk fra død til få symptomer
- 90% har mutasjoner i COL1A1 eller COL1A2
- Fører til at trippel helixen i kollagen ikke blir normal.
Hva er symptomene på osteogenesis imperfecta?
- Benskjørhet uten adekvat traume
- Overbevegelige ledd
- Blå sklera
- Redusert høyde
- Hørselstap
