149 - Bendysplasi og metabolske bensykdommer - OK

Question 1

Hva er vanligste brudd ved osteoporose?

Answer 1

Virvelbrudd, lårhals og underarm

Question 2

Hva er etablert osteoporose?

Answer 2

Benmasse som for osteoporose( lavere enn 2.5 std fra gjennomsnittet) + ett eller flere brudd.

Question 3

Hva er definisjonen av osteoporose?

Answer 3

Kvalitativ: Redusert benmasse og forandringer i benets mikrostruktur. Kvantitativ:Bentetthet lavere enn 2.5 std fra gjennomsnittet

Question 4

Hvordan er insidensen av benbrudd med alder og kjønn?

Answer 4

Unge menn har oftere, gamle damer har oftere

Question 5

Når har man maksimal benmasse?

Answer 5

30år, den tettheten man har da vil være viktig for om man utvikler osteoporose.

Question 6

Hvordan deler man inn osteoporose?

Answer 6

1. Primær

• Postmenopausal
  
  • Brudd i virvler og håndledd
  • Typisk damer 60-80år
• Senil type
  
  • > 75 år
  • Begge kjønn
  • Typisk lårhalsbrudd
  • Rammer mest trabekulært beinvev

2. Sekundær

• Medikamenter: Kortison
• Mangeltilstander: vit-d
• Endokrine sykdommer: cushings, tyreotoksikose
• Livstil: røyk, inaktivitet

Question 7

Hva er patogenesen ved osteoporose?

Answer 7

Økt benresorpsjon og nedsatt produksjon av benvev.

1. Senil osteoporose: relatert til økende alder: Osteoblastaktiviteten avtar, men osteoklastaktiviteten er normal
2. Postmenopausal osteoporose: Økt osteoklastaktivitet grunne nedsatt østrogenproduksjon som fører til økt cytokinproduksjon som stimulerer RANK-rank-ligand.

Question 8

Hva er komplikasjoner til osteoporose?

Answer 8

• Benbrudd
• Smerter i skjellet
• Deformiteter

Question 9

Hva er Rank- L?

Question 10

Hva er mikroskopiske funn ved osteoporose?

Answer 10

tap av ben:

• Korteks blir tynnere med dilaterte Haverske kanaler
• Mest uttalt i trabekulært bein. trabeklene blir tynnere
  
  • Spesielt i ryggvirvler og proksimal femur
    *

Question 11

Hvordan stiller man diagnosen osteoporose?

Answer 11

DXA scan

Question 12

Hvilke tiltak kan gjøres profylaktisk for osteoporose?

Answer 12

• Forhindre/forsinke bentap
• Sunn livsførsel
• kalsium og vit-d tilskudd
• østrogen
• bisfosfanater
• redusere falltendens

Question 13

Hva er forskjell på osteomalaci og rakitt?

Answer 13

Rakitt er hos barn (engelsksyke), osteomalaci er hos voksne

Question 14

Hva er osteomalaci og rakitt?

Answer 14

Skyldes en defekt benmineralisering. Økt mengde benvev som ikke har fått kalknedslag. Gjør at benvevet blir bløtt. Ved osteoporose er det normalt, men for lite benvev.

Question 15

Hva skjer ved rakitt ( engelsk syke)?

Answer 15

Utvidet epifyseskive ( får mye brusk i vekstsonene), det voksende skjelett får deformiteter. Spesielt hode og rygg. Bueformede femur og tibia. Blir hjulbenet

Question 16

Hva er osteomalaci?

Answer 16

Hos personer som er utvokst.

Mer benvev som ikke er mineralisert. Fører til patologiske frakturer.

Question 17

Hva er årsaker til Osteomalaci og rakitt?

Answer 17

Mangel på vitamin D eller tilstander som fører til det.

• Ernæringsmangel
• Mangel på fosfat, kalsium, alkalisk fosfatase
• Malabsorpsjon
• Cøliaki
• Langvarig epilepsibehandling

Question 18

Hvilke tiltak gjøres mot rakitt i Norge?

Answer 18

• Man er obs på dette i Norge
• Helsesykepleiere gir informasjon på helsestasjoner
• D-vitamin-dråper til barn i risikogrupper
• Beriker en del barnemat med Vit- D
• barn blir som regel bedre innen 6mnd dersom de blir behandlet.

Question 19

Hva er Pagets sykdom i ben?

Answer 19

• Ikke det samme som Pagets i mammae
• Kalles også Osteitis deformans
• Kronisk sykdom som rammer de over 40år
• Økt osteoblast og økt osteoklast-aktivitet.
• Hyppig blant engelskmenn
• Mange skjelletdeler kan rammes
• Gir uorganisert benvev med svekket styrke.

Question 20

Hvilke faser finnes i Pagets i benvev?

Answer 20

Tre faser

1. Osteoklastaktivitet og hypervaskularitet
2. Osteoklast og osteoblastaktivitet
3. Osteosklerotisk fase med minimal celleaktivitet

Question 21

Hva er virkningen av bisfosfanater på ben og når brukes de?

Answer 21

Bisfosfanater brukes for å hindre benbrudd. Innleires i benmatriks og hemmer osteoklaster. Utskilles over mange år.

Brukes ved

• Osteoporose for å minske risiko for benbrudd. Hemmer osteoklaster, men ved for store doser kan det hemme mineraliseringen av osteoid.
• Metastaser til benvev
• Pagets i ben
• Tumorindusert hyperkalsemi
  
  • Kan senke Se-kalsium ved hyperkalsemi

Question 22

Hva er mulige bivirkninger av bisfosfonater?

Answer 22

• Osteonekrose i kjeven 1/10 000
• Hypokalsemi

Question 23

Hva skjer ved hyperparatyreoidisme med benvev?

Answer 23

Mye PTH gir økt kalsiumnivå. PTH frigjør kalsium fra benvev. Får en slags sekundær osteoporose med avkalkning av skjelletttet. Ser på rtg. at man har flekkvise svarte områder som er mindre mineraliserte.

Dette kan histologisk sees som en “brun tumor” som er en ansamling av osteoklaster. Hemosiderinpigment pga. blødning som gir brun farge.

Question 24

Hva er virkningen til PTH og hvilke effekter kan forhøyet konsentrasjon av PTH gi?

Answer 24

Adenom eller hyperplasi av paratyreoidea kan føre til forhøyede konsentrasjoner av PTH. PTH

• Virker på bein: bryter ned ben -> frigjør kalsium til blod
• Virker på nyre->
  
  • økt kalsiumresorpsjon -> hyperkalsemi
  • økt fosfat ekskresjon -> hypofosfatemi
  • Aktiverer Vitamin D som fører til økt opptak av kalsium i tarm.

Question 25

Hva er osteogenesis imperfecta?

Answer 25

• Genetisk sykdom, som regel dominant nedarvet. Men kan også være ressesivt
• Rammer 1: 20 000
• Forstyrrelser i syntesen av kollagen type 1
• Stort spektrum i klinikk fra død til få symptomer
• 90% har mutasjoner i COL1A1 eller COL1A2
• Fører til at trippel helixen i kollagen ikke blir normal.

Question 26

Hva er symptomene på osteogenesis imperfecta?

Answer 26

• Benskjørhet uten adekvat traume
• Overbevegelige ledd
• Blå sklera
• Redusert høyde
• Hørselstap