119 Maladie de Horton et PPR

Question 1

Def Horton/PPR

+terrain

Answer 1

Horton : vascularite systémique primitive des vaisseaux de gros et moyen calibre à granulomes gigantoC
PPR : rhumatisme inflamm caractérisé par arthromyalgies inflamm des ceintures scap et plev
Typiquement : femme sup50ans

Question 2

Résultats BAT

Answer 2

Panartérite = touche les 3 tuniques (média++)
Atteinte segmentaire et multi-focale
Infiltrat inflamm avc granulomes gigantoC
Destruction CML de la média, fragmentation de la limitante élastique int!, épaississement fibrineux de l’intima

Question 3

Clinique Horton

Answer 3

Signe généraux : AEG avc asthénie++ +/-fièvre
+/-syd clinique de PPR cfQsp
Signes vasc craniens :
Céphalées typiquement inhabituelles, temporales, unilat, noct
Claudication intermittente de la machoire
Hyperesthésie du cuir chevelu
Abolition pouls temporal
!! Rechercher atteinte ophtalmo !! : BAV indolore..
Recherche autres C° : palpation/auscult de tous les pouls, ECG, exam oph avc FO!

Question 4

Complications-atteintes nn faciales Horton

Answer 4

Atteinte ophtalmo : NOIAA++, OACR, NORB
Cardio-Ao : syd arc carotidien (=claudicationMS +asymétriePA +acrocyanose), aortite (risque= DAo ou IAo), SCA par coronarite
AVC
Autres : poly/multineuropathies, ischémies, artérite pulm..
+complications iatrogènes!!
+rechutes

Question 5

Diag diff Horton/PPR

Answer 5

Endocardite infectieuse!!
Rhumato : PR du sujet âgé, arthropathie microcrist (CCA)..
Néoplasie!
Affection musc inflamm (polymyosite!)

Question 6

Examen cp Horton/PPR

Answer 6

!Bilan inflamm : VS-CRP, NFS-P, EPP
Aucun examen ne doit retarder le ttt devant clinique typique (avc atteinte oph!) et syd inflamm bio
BAT !
!Recherche de C° : bilan ophtalmo!!, ETT! (C° cardio-Ao, diag diff = EI),+/- echoD TSA…
Diff 4 :
1Immuno : FR/antiCCP, ANCA, AAN
2Bilan phospho-Ca +radios articulaires (PSG) : chondrocalcinose
3Hc, +/-ETO.. pour EI
4Enz musc : CPK, ASAT
Bilan précorticoT

Question 7

BAT généralités

Answer 7

Nn nécessaire si tableau de PPR isolé typique, n’élimine pas le diag si neg, ne doit pas retarder le ttt!!! (cf les lésions histo ne disparaissent qu’après 7j de ttt)
Côté symptomatique, supou=1,5-3cm, analysé en totalité

Question 8

PEC Horton

Answer 8

Hospit initiale, en urg!! cf pronostic fonctionnel engagé
CorticoT : test thérapeutiq (régression doul en 72h)
Si nn compliqué prednisone = 0,7mg/kg/j PO, 1M (jusqu’à régression syd inflamm), puis dcr progressive, durée totale 18-24M
Si atteinte oph! : en urg bolus de corticoïdes forte dose 1g/j IV méthylprednisone pdt 3j puis prednisone 1mg/kg/j
rq : obj = éviter l’atteinte de l’autre oeil!!
+aspirine dose préventive
+MA corticoïdes
+EduP/ALD
Surveillance

Question 9

PEC PPR

Answer 9

Hospit initiale
CorticoT : test thérapeutiq (régression doul en 72h)
Prednisone = 0,3mg/kg/j PO
1M (jusqu’à régression syd inflamm), puis dcr progressive, durée totale 12-18M
+MA corticoïdes
+EduP/ALD
Surveillance

Question 10

Surveillance PPR/Horton

Answer 10

Efficacité clinique: régression doul/céphalées/signes visuels en 72h
Tolérance clinique : rechercher signes de C° sous corticoT
Efficacité paraclinique : normalisation CRP (5-7j), VS (3-4S), NFS-EPP (1M) = CRP1x/S pdt ttt d’attaque, puis 1x/M (à la dcr++)

Question 11

Rebond bio/rechute

Answer 11

Rebond bio = aug CRP, évoquer 4 : infection surajoutée (cf corticoïdes), reprise évolutive=rechute!, mauvaise observance, interaction médicamenteuse

Question 12

Clinique PPR

Answer 12

Même terrain que Horton
AEG
Arthromyalgies inflamm
Bilat et symétrique, topographie rhizomélique =
=ceintures scapulaire et pelvienne
!tjs rechercher Horton associé