10. Periphere Sensomotorik, Reflexe, Polyneuropathien und Myopathien Flashcards
1
Q
Was umfasst die protopatische Sensibilität?
A
- Schmerz
- Temperatur
- Tiefenmechanorezeptoren (grob)
- > wenig Myelin, sensorische Zellen in Spinalganglien, zweite Neuron in Hinterhorn, Kreuzung in spinalem Segment, kontralateral hochsteigend
2
Q
Was umfasst die epikritische Sensibilität?
A
Exterozeption, Oberflächensensibilität - Tastsinn - (Temperatursinn) - (Nozizeption) - (Juckreizempfindung) Propriozeption, Tiefensensibilität - Länge und Spannung von Muskulatur, Lage von Sehnen, Bändern und Gelenkkapseln - myelinisiert sensorische Zellen in Spinalganglien, ipsilaterale Bahnen, Kreuzung in Medulla
3
Q
Was sind Sinnesmodalitäten der Somatosensorik?
A
- Mechano-, Chemo-, Thermosensoren und polymodale (Schmerz und Juckreiz) Sensoren
- für Transduktion bedarf es ein spezifischen Rezeptor/Ionenkanal
-> Mechanosensoren besitzen Piezo-Kanäle
-> Thermosensoren haben Transient-Rezeptor-Potential-Kanäle
-> Chemorezeptoren können polymodal sein oder reagieren auf spezifische Substanz
=> unspezifische Kationenkanäle -> Depolarisation
4
Q
Wie funktioniert die Transduktion/ Transformation/ Konduktion?
A
- periphere Axone der Spinalganglienzellen sind häufig nackte Nervenendigungen (bei Mechanosensoren noch Hilfsorgane aus Schwann- und Perineuralzellen umgeben, die für die mechanische Eigenschaften der Sensoren verantwortlich sind
- Aktivierung der Rezeptoren führt zum Sensorpotential, was sich elektrotonisch ausbreitet
- solange Sensorpotentiale überschwellig sind, werden APs generiert
- Sensorpotential kodiert Intensität analog amplitudenmoduliert, AP vermittelt Intensität digital frequenzmoduliert
5
Q
Was lässt sich über die Oberflächensensibilität/den Tastsinn sagen?
A
- behaarte (Felderhaut) und unbehaarte (Leistenhaut) Hautregionen unterschiedliche Mechanosensoren
- höchst räumliche Auflösung und Repräsentation (Homunculus) in Leistenhaut
- Mechanosensoren besitzen Hilfsorgane/Zellen, um spezifische mechanische Reize aufzunehmen
- räumliche Auflösung wird bestimmt durch: Innervationsdichte, Axonarborisation und die Tiefe der Sensoren
6
Q
Was sind Qualitäten vom Tastsinn?
A
- Druck
- Berührung
- Dehnung
- Vibration
7
Q
Wie funktioniert der Tastsinn?
A
- Hilfsstrukturen bestimmen, welche Art von mechanischem Reiz ein Sensor aktivieren kann und wie schnell (oder langsam) diese zum Reiz adaptiert
- schnell adaptierende (RA) Rezeptoren reagieren auf bewegte Reize (Vibration, Berührung)
- langsam adaptierte (SA) Sensoren reagieren auf tonische Reize (Druck und Dehnung)
8
Q
Wofür ist das Axon-Merkel-Zell-Komplex zuständig?
A
- oberflächlichen, leichten Druck
9
Q
Wofür ist das Meissner-Körperchen zuständig?
A
- leichte Berührung, Streicheln
10
Q
Wofür ist der Ruffini Kolben zuständig?
A
- tiefe Hautdehnung richtungsselektiv
11
Q
Wofür ist das Vater-Pacini-Körperchen zuständig?
A
- Vibration (200Hz-) Vibration von Hautleisten beim Streicheln über rauhe Flächen
12
Q
Wie funktioniert der Temperatursinn?
A
- Thermosensoren sowohl im Körperkern/Hypothalamus (vorwiegend Wärmesensoren, kaum bewusst, langfristige Adaption, Stoffwechsel und hormonelle Antworten) als auch in Körperschale/Haut (bewusste Wahrnehmung, lokale Reflexe - Hautdurchblutung und Schweissdrüsen) und Verhaltensantwort
- Warm und Kaltsensoren unterschiedliche Aktivitätsmaxima
- bestimmt durch Expression thermosensitiver TRP-Kanäle
- um Temperatur-Sollwert herum sind beide Fasertypen aktiv
- Abkühlung/Erwärmung verschiebt Aktivität beider Fasertypen gegensätzlich
- kein absoluter Temperatursensor sondern dynamische Raktion auf Veränderungen
- Schmerzfasern für Erfrierung/Verbrennung exprimieren auch TRP-Kanäle, die durch Extremtemperaturen aktiviert werden
(- TRPA1 -> schmerzhafte Kälte, TRPV1, V2 -> schmerzhafte Hitze)
13
Q
Was lässt sich über die Fasern der epikritischen Sensibilität (als sensorische Bahn) sagen?
A
- treten bei Hinterhorn in Rückenmark, geben kollateralen für lokale Reflexe, ziehen aber unverschaltet in Hinterstrang ipsilateral zu Medulla oblongata
14
Q
Was lässt sich über die Fasern der protopatischen Sensibilität (als sensorische Bahn) sagen?
A
- treten segmental in Rückenmark ein (geben zuvor Kollateralen für benachbarte Abwehr-Reflexem schalten mit dem zweiten Neuron auf kontralaterale Seite und ziehen zum anterolateralen Tr. Spinothalamicus zum Thalamus
- geben unterwegs noch zahlreiche Kollaterale zum formatio reticularis
- somatosensorische Fasern aus Kopf verfolgen ähnliche Schaltmuster
15
Q
Was sind wichtige Eigenschaften der Muskelgewebe?
A
- Erregbarkeit (Fähigkeit, auf einen Reiz mit Depolarisation zu antworten und AP zu generieren
- Kontraktionsfähigkeit (Fähigkeit des Muskels, sich durch Krafterzeugung zu verkürzen (elektromechanische Kopplung))
- Dehnbarkeit und Elastizität (Muskeln können auf ihren Ruhedehnungszustand und sogar etwas darüber hinaus gedehnt werden)
16
Q
Was ist eine Muskelfaser?
A
- kleinste multizelluläre Einheit umgeben von Plasmamembran (Sarkolemm)
- entsteht auf Fusion aus mehreren Myoblasten (mehrere randständige Zellkerne)
- parallel gestellte Bündel von Myofibrillen verursachen charakteristisches Bild von Querstreifung
17
Q
Wo sind Myosinfilamente verankert?
A
- in M-Linie horizontal
18
Q
Wo sind Aktinfilamente verankert?
A
- in Z-Scheibe
19
Q
Was ist die Gleitfilament-Theorie?
A
- während aktiver Kontraktion verschieben sich Myofilamente zueinander, was Veränderung in Querstreifung erklärt (isotonische Kontraktion)
- bei fixierter Länge kann Kraftentwicklung ohne Längenänderung entstehen (isometrische Kontraktion)
20
Q
Was ist der Kraftschlag?
A
- Calcium und ATP-abhängig verlaufender Querbrückenzyklus der einzelnen Myosinköpfe verschiebt Aktin-Myosinfasern zueinander
21
Q
Was ist die Totenstarre?
A
- ohne ATP feste Bidnung von Myosin an Aktin
22
Q
Was triggert die Kontraktion durch sensorischen Komplex Troponin?
A
- Calcium
23
Q
Wovon ist die ausgeübte Kraft abhängig?
A
- von Überlappung beider Myofilamente
24
Q
Was ist die Elektromagnetische Kopplung?
A
- elektrische Erregung durch neuromuskuläre Synpase (Ansteuerung und Aktivierung durch das Nervensystem)
- Freisetzung von Calcium aus intrazellulären Speichern (Sarkoplas. Retikulum)
- Kontraktion ist die Verkürzung der Muskelfaser durch Gleitfilamentmechanismus der Myofibrillen unter Energieverbrauch
- Beendigung der Kontraktion durch Zurückpumpen des freigesetzten Calciums in intrazell. Speicher
25
Was ist alles an der Motorischen Endplatte?
- Verbindung zwischen Motoneuron und ein einzelnen Muskelfaser besitzt viele Kontaktstellen
- Präsynapse mit vielen Releasing-Stellen
- Postsynapse mit subsynaptischer Flächenvergrößerung
- Rezeptoren sitzen an Rändern der Einstüöpungen
26
Was ist Botulismus?
- Lebensmittelvergiftung durch Neurotoxine des anaeroben sporenbildenden Bakteriums Clostridium botulinum
- Symptome: Erbrechen, Sehstörungen, Schwindel und Muskelschwäche
- > bei schweren Vergiftung fallen Muskeleigenreflexe aus und es droht Atemstillstand infolge von Muskelschwäche
- Botulinustoxin stellt eines der stärksten bekannten Gifte dar
- in Klinik/Neurologie wird als Relaxant und bei Schönheitsindustrie zur Faltenbehandlung benutzt
27
Was sind depolarisierende Relaxantien?
- langsam hydrolisierbare Analog (??? wtf), Erschlaffung der Skelettmuskulatur durch Dauerdepolarisation
28
Was ist Myasthenia gravis?
- Autoimmunerkrankung
- Antikörper in 85% der Fälle nikotinische ACh-Rezeptor (oder andere Strukturen)
- rasche Ermüdung der Muskulatur bei Gebrauch, zuerst betroffen: Augenmuskulatur (Dilopie, hängende Lider), fortschreitend: Kau- und Schluckmuskulatur-Beteiligung - Atmungsschwierigkeiten
29
Was ist Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom?
- Autoimmunerkrankung
- Antikörper gegen präsynaptische Ca-Kanäle -> proximale Muskelschwäche, rumpf- und beinbetont
- Ursache: kleinzelliges Bronchialkarzinom sezerniert Calciumkanäle -> im Thymus als fremd erkannt -> Autoantikörper
- Therapie: Cholinesterase Hemmer (Physostigmin, Pyridostigmin) und Immunsuppression (Cortison)
30
Was ist die Elektromechanische Kopplung?
- AP breitet sich entlang des Sarkolemms aus
- > Transversales Tubulus-System (T-Tubuli) "bringt" die Depolarisation in die Tiefe, um Kontraktion von tiefen und oberflächlichen Myofibrillen zu synchronisieren
- Ca-Kanäle in den Tubuli bewirken die Ca-Freisetzung aus Sarkoplasmatischem Retikulum durch Ryanodin-Rezeptoren
- Ca bindet an Troponin-Komplex und Kontraktion startet
- zum Beenden wird Ca in den SER ATP-abhängig zurückgepumpt
31
Was sind Dihydropyridine?
- nifedinpine, nicardipin
| - Ca-Kanal-Antagonisten (Kreislaufeffekte, glatte Muskulatur der Gefäße)
32
Was sind Dantrolene?
- Ryanodin-Rezeptor-Antagonist (Maligne Hyperthermie)
33
Was ist die Myopathie?
- Eigenerkrankung der Muskeln, die keine neuronalen Ursachen haben und mit Funktionseinschränkungen einhergehen
34
Was sind Channelopathien?
- Veränderung der Kontraktilität durch Kanal-Mutation (Maligne Hypothermie, periodic paralysis)
35
Was sind Dystrophien?
- konsekutive Zerstörung der Muskeln durch veränderte Proteinfunktion / Inflammation
36
Was ist die Maligne Hyperthermie?
- Mutation des Ryanodinrezeptors opder seltener des Dihydropyridinrezeptor
- unter dem Einfluss der Triggersubstanzen kommt es zu einer Daueröffnung des Ranodinrezeptors, damit zu einer verstärkten und verlängerten Freisetzung von Ca-Ionen sowie einer massiven Stoffwechselsteigerung der Skelettmuskulatur
- Folgen: inadäquater ATP-Verbrauch, erhöhte Wärmeproduktion, eine maximal gesteigerte oxidative Phosphorylierung mit konsequenter metabolischer Azidose
- Triggersubstanzen der MH sind Inhalationsanästhetika (Sevofluran, Isofluran, Halothan, Äther, Chloroform, und Muskelrelaxans Succinylcholin)
- Tachykardie, Rigor Masseterspasmus, Hyperkapnia
- Therapie: Dantrolen, Atemunterstützung, wechseln auf Opiat-Propofol-Anästhesie
37
Was ist die Muskeldystrophie ?
- um Kontraktion der Myofibrillen auf Muskelfaser selber zu übertragen, müssen diese am Sarkolemm und darüber hinaus an der extrazellulären Matrix verankert sein
- > passiert über intrazelluläre und Transmembran-Proteinkomplexe
- > Costamer aus Dystrophin und Distroglikane
- Dystrophin vermindert ausgebildet oder nicht funktionsfähiges Dystrophin kann nicht mehr richtag an den Dystrophin-associated-Protein-Komplex binden
- > Sarkolemm instabil z.B. bei mechanischem Stress, reißt ein
- > Membrandefekt, Ca2+ aus Extrazellulärraum gelangt unkontrolliert in die Zelle
- Untergang der betroffenen Muskelfasern -> Muskel wird atroph
- Muskeln am stärksten betroffen, die am stärksten beansprucht werden, c.a. schnell-kontrahierende Muskelzellen besonders vulnerabel für mechanischen Stress
38
Was ist Duchenne?
- fortschreitende Muskelschwäche und Atrophie
- verzögerte motorische Entwicklung: Krabbeln, Laufen, watschelnder Gang, Stürze, Verlust der Gehfähigkeit bis ca. 13. Lj., Einschränkung der Atemmuskulatur verkürzt Lebenserwartung auf 20-30 Jahre
39
Was ist Becker?
- mildere Form der Dystrophinopathie (als Duchenne)
- gehfähig bis ca. 35. Lj., Lebenserwartung 40-60 Jahre
- typische Beschwerden im Alltag: Beckengürtelschwäche -> Treppensteigen, Aufstehen -> Schultergürtelschwäche -> Föhnen, Telefonhörer halten
40
Was sind Therapien von Duchenne und Becker?
- Physiotherapie: Verhinderung von Kontrakturen und Gelenkversteifung
- Atemmuskelschwäche: Beatmung
- Schluckstörung: Logopädie, Sonderernährung
- mit Herzbeteiligung: Medikamente, Herzschrittmacher
41
Was ist eine motorische Einheit?
- mehrere Muskelfasern kontrolliert von einem Motoneuron
- kleine motorische Einheiten bei fein abgestuften Bewegungen
- AP kürzer als Kontraktion
42
Was lässt sich zu den Fasertypen sagen?
- bis auf Eigenreflexe stellen alle natürlichen Bewegungen tetanische Kontraktionen dar
- > Größe/Kraft wird über Rekrutierung von Nervenfasern, also motorischen Einheiten, und AP-Frequenz variiert
- Motoneuron innerviert immer auf gleichen Fasertyp
- Kontraktion auf tetanische Reizung ist muskelfaserspezifisch
- unterschiedliche Fasertypen exprimieren andere Myosinformen und metabolische Enzyme
- gewisse Plastizität ist möglich, abhängig von der Feuerrate der Neurone
- tonisch o. phasisch
43
Was ist die Amyotrophe Laterale Sklerose (ALS)?
- nicht-heilbare seltene degenerative Krankheit der oberen o. unteren Motoneurone unklarer Herkunft (familiäre Häufung, mehrere Mutationen in Verdacht) - unterschiedliche Verlaufsformen
- Verlust der ersten Motoneurone (Kortex) führt zu einem erhöhten Muskeltonus (spastische Lähmung)
- durch Schädigung der zweiten Motoneurone (Vorderhorn) kommt es zu zunehmender Muskelschwäche (inkomplette Lähmung)
- durch Lähmungen der Muskulatur kommt es unter anderem zu Gang-, Sprech- und Schluckstörungen eingeschränkter Koordination und Schwäche der Arm- und Handmuskulatur -> bis vollständige Lähmung und Atemstillstand
- Muskelschwund (Amyotrophie) durch Verlust der motorischen Innervation
44
Was ist Poliomyelitis?
- Polioviren gehören zu den Enteroviren
- Infektion verläuft oral-fäkal - primär Ausbreitung in Mund-, Rachen- und Darmschleimhaut-Epithel
- 90% symptomfrei (subklinische Infektion)
- Symptome: Fieber, Kopfschmerzen, Erbrechen, selten: ZNS Beteiligung, sehr selten: paralytische Poliomyolitis
- Viren befallen motorische Vorderhornzellen, nach Lymphozyteninflammation / Entzündungen werden die Motoneurone zerstört -> schlaffe Lähmung und Atrophie mit erhaltener Sensorik (Schmerzen)
- kann zu einer (teilweisen) Rückbildung der Lähmung kommen, meist bleiben aber Gelenkschäden aufgrund der Lähmung wie Skoliose der Wirbelsäule und Fußdeformitäten
45
Was sind die Muskelspindel?
- Arbeitsmuskulatur -> extrafusale Fasern
- sensorische Muskulatur -> intrafusale Fasern
- in Muskelspindel -> intrafusale Kernkette und Kernsackfasern
- afferent innerviert durch dicke myelinisierte sensorische Fasern
- Typ Ia: dynamisch reagierende, schnell adaptierende Fasern reagierne auf Längenveränderungen
- Typ II: tonisch reagierende Fasern (Längenmessung)
- > kontraktile Zipfel der Zellen efferenz innerviert von Gamma-Motoneurone
46
Was ist das Golgi-Sehorgan?
- mechanosensorische Axone Typ Ib eingekeilt zwischen den Kollagenfaserbündeln der Sehnen
- beim Zug auf Muskulatur wurden die Axonendigungen "gequetscht" und aktiviert
- während Muskelspindel mit Arbeitsmuskulatur parallel geschaltet ist und die Länge misst, Golgi-Sehnenorgane sind in series geschaltet und messen die Kraft/Muskelspannung
47
Was ist der Muskeldehnungsreflex?
- kurzfristige Aktivierung der Ia-Fasern durch dynamische Muskeldehnung
- schaltet monosynaptisch auf das alpha-Motoneuron und wirkt der Dehnung entgegen (Eigenreflex - Einzelzuckung)
- antagonistischer Muske wird bisynaptisch gehemmt
48
Was ist der Golgi-Sehneorganreflex?
- durch erhöhte Muskelspannung werden Ib-Fasern aktiviert, die ein negatives Feedback auf Motoneurone ausüben, um weitere Kontraktion zu verhindern und damit Muskulatur/Sehnen, Knochen von Schädigung durch übermäßige Kraftentwicklung zu schützen
- nicht monosynaptische, antagonistische Muskeln werden aktiviert
49
Was ist der Hoffmanreflex (Muskeldehnungsreflex mit elektrischer Reizung)?
- elektrische Reizung aktiviert zunächst Ia-Fasern und führt monosynaptisch zu Muskelzuckung
- bei höherer Reizintensität werden Motoneurone direkt aktiviert (schnellere Zuckung)
- noch intensivere Reizung aktiviert negatives Feedback der Ib-Fasern und lokale Feedback-Neurone des Motoneurons
50
Was ist die Renshaw-Hemmung?
- Feedback-Hemmung durch glycinerge (und GABAerge) Interneurone
- reguliert Kraftentwicklung
- Tetanusbakterien bzw. Sporen produzieren Tetanustoxin, das von peripheren Nerven aufgenommen und retrograd ins Rückenmark transportiert wird
- > Tetanustoxin zerstört Synaptobrevine
- > gestörte Feedback-Hemmung führt zu Krämpfen, Erscheinungsbild entspricht Muskelkraft
- > Wunderrevision und Breitbandantibiotika
- > Prophylaktisch: Tetanus-Impfung
51
Was ist ein Fremdreflex?
- Reflexe, bei denen Rezeptor und Effektor im Gegensatz zum Eigenreflex meist nicht im gleichen Organ liegen
52
Was ist das Brown-Sequard-Syndrom (als Querschnittsyndrom)?
- halbseitige Durchtrennung (z.B. Raumforderung Tumor)
| - dissoziierte Sensibilitäts- und motorische Störung
53
Was ist die Paraplegie (als Querschnittsyndrom)?
- Bein-, Brust- und Rumpf-Beteiligung
54
Was ist die Tetraplegie (als Querschnittsyndrom)?
- Durchtrennung in Höhe C1-C8
