10. Periphere Sensomotorik, Reflexe, Polyneuropathien und Myopathien Flashcards
Was umfasst die protopatische Sensibilität?
- Schmerz
- Temperatur
- Tiefenmechanorezeptoren (grob)
- > wenig Myelin, sensorische Zellen in Spinalganglien, zweite Neuron in Hinterhorn, Kreuzung in spinalem Segment, kontralateral hochsteigend
Was umfasst die epikritische Sensibilität?
Exterozeption, Oberflächensensibilität - Tastsinn - (Temperatursinn) - (Nozizeption) - (Juckreizempfindung) Propriozeption, Tiefensensibilität - Länge und Spannung von Muskulatur, Lage von Sehnen, Bändern und Gelenkkapseln - myelinisiert sensorische Zellen in Spinalganglien, ipsilaterale Bahnen, Kreuzung in Medulla
Was sind Sinnesmodalitäten der Somatosensorik?
- Mechano-, Chemo-, Thermosensoren und polymodale (Schmerz und Juckreiz) Sensoren
- für Transduktion bedarf es ein spezifischen Rezeptor/Ionenkanal
-> Mechanosensoren besitzen Piezo-Kanäle
-> Thermosensoren haben Transient-Rezeptor-Potential-Kanäle
-> Chemorezeptoren können polymodal sein oder reagieren auf spezifische Substanz
=> unspezifische Kationenkanäle -> Depolarisation
Wie funktioniert die Transduktion/ Transformation/ Konduktion?
- periphere Axone der Spinalganglienzellen sind häufig nackte Nervenendigungen (bei Mechanosensoren noch Hilfsorgane aus Schwann- und Perineuralzellen umgeben, die für die mechanische Eigenschaften der Sensoren verantwortlich sind
- Aktivierung der Rezeptoren führt zum Sensorpotential, was sich elektrotonisch ausbreitet
- solange Sensorpotentiale überschwellig sind, werden APs generiert
- Sensorpotential kodiert Intensität analog amplitudenmoduliert, AP vermittelt Intensität digital frequenzmoduliert
Was lässt sich über die Oberflächensensibilität/den Tastsinn sagen?
- behaarte (Felderhaut) und unbehaarte (Leistenhaut) Hautregionen unterschiedliche Mechanosensoren
- höchst räumliche Auflösung und Repräsentation (Homunculus) in Leistenhaut
- Mechanosensoren besitzen Hilfsorgane/Zellen, um spezifische mechanische Reize aufzunehmen
- räumliche Auflösung wird bestimmt durch: Innervationsdichte, Axonarborisation und die Tiefe der Sensoren
Was sind Qualitäten vom Tastsinn?
- Druck
- Berührung
- Dehnung
- Vibration
Wie funktioniert der Tastsinn?
- Hilfsstrukturen bestimmen, welche Art von mechanischem Reiz ein Sensor aktivieren kann und wie schnell (oder langsam) diese zum Reiz adaptiert
- schnell adaptierende (RA) Rezeptoren reagieren auf bewegte Reize (Vibration, Berührung)
- langsam adaptierte (SA) Sensoren reagieren auf tonische Reize (Druck und Dehnung)
Wofür ist das Axon-Merkel-Zell-Komplex zuständig?
- oberflächlichen, leichten Druck
Wofür ist das Meissner-Körperchen zuständig?
- leichte Berührung, Streicheln
Wofür ist der Ruffini Kolben zuständig?
- tiefe Hautdehnung richtungsselektiv
Wofür ist das Vater-Pacini-Körperchen zuständig?
- Vibration (200Hz-) Vibration von Hautleisten beim Streicheln über rauhe Flächen
Wie funktioniert der Temperatursinn?
- Thermosensoren sowohl im Körperkern/Hypothalamus (vorwiegend Wärmesensoren, kaum bewusst, langfristige Adaption, Stoffwechsel und hormonelle Antworten) als auch in Körperschale/Haut (bewusste Wahrnehmung, lokale Reflexe - Hautdurchblutung und Schweissdrüsen) und Verhaltensantwort
- Warm und Kaltsensoren unterschiedliche Aktivitätsmaxima
- bestimmt durch Expression thermosensitiver TRP-Kanäle
- um Temperatur-Sollwert herum sind beide Fasertypen aktiv
- Abkühlung/Erwärmung verschiebt Aktivität beider Fasertypen gegensätzlich
- kein absoluter Temperatursensor sondern dynamische Raktion auf Veränderungen
- Schmerzfasern für Erfrierung/Verbrennung exprimieren auch TRP-Kanäle, die durch Extremtemperaturen aktiviert werden
(- TRPA1 -> schmerzhafte Kälte, TRPV1, V2 -> schmerzhafte Hitze)
Was lässt sich über die Fasern der epikritischen Sensibilität (als sensorische Bahn) sagen?
- treten bei Hinterhorn in Rückenmark, geben kollateralen für lokale Reflexe, ziehen aber unverschaltet in Hinterstrang ipsilateral zu Medulla oblongata
Was lässt sich über die Fasern der protopatischen Sensibilität (als sensorische Bahn) sagen?
- treten segmental in Rückenmark ein (geben zuvor Kollateralen für benachbarte Abwehr-Reflexem schalten mit dem zweiten Neuron auf kontralaterale Seite und ziehen zum anterolateralen Tr. Spinothalamicus zum Thalamus
- geben unterwegs noch zahlreiche Kollaterale zum formatio reticularis
- somatosensorische Fasern aus Kopf verfolgen ähnliche Schaltmuster
Was sind wichtige Eigenschaften der Muskelgewebe?
- Erregbarkeit (Fähigkeit, auf einen Reiz mit Depolarisation zu antworten und AP zu generieren
- Kontraktionsfähigkeit (Fähigkeit des Muskels, sich durch Krafterzeugung zu verkürzen (elektromechanische Kopplung))
- Dehnbarkeit und Elastizität (Muskeln können auf ihren Ruhedehnungszustand und sogar etwas darüber hinaus gedehnt werden)
Was ist eine Muskelfaser?
- kleinste multizelluläre Einheit umgeben von Plasmamembran (Sarkolemm)
- entsteht auf Fusion aus mehreren Myoblasten (mehrere randständige Zellkerne)
- parallel gestellte Bündel von Myofibrillen verursachen charakteristisches Bild von Querstreifung
Wo sind Myosinfilamente verankert?
- in M-Linie horizontal
Wo sind Aktinfilamente verankert?
- in Z-Scheibe
Was ist die Gleitfilament-Theorie?
- während aktiver Kontraktion verschieben sich Myofilamente zueinander, was Veränderung in Querstreifung erklärt (isotonische Kontraktion)
- bei fixierter Länge kann Kraftentwicklung ohne Längenänderung entstehen (isometrische Kontraktion)
Was ist der Kraftschlag?
- Calcium und ATP-abhängig verlaufender Querbrückenzyklus der einzelnen Myosinköpfe verschiebt Aktin-Myosinfasern zueinander
Was ist die Totenstarre?
- ohne ATP feste Bidnung von Myosin an Aktin
Was triggert die Kontraktion durch sensorischen Komplex Troponin?
- Calcium
Wovon ist die ausgeübte Kraft abhängig?
- von Überlappung beider Myofilamente
Was ist die Elektromagnetische Kopplung?
- elektrische Erregung durch neuromuskuläre Synpase (Ansteuerung und Aktivierung durch das Nervensystem)
- Freisetzung von Calcium aus intrazellulären Speichern (Sarkoplas. Retikulum)
- Kontraktion ist die Verkürzung der Muskelfaser durch Gleitfilamentmechanismus der Myofibrillen unter Energieverbrauch
- Beendigung der Kontraktion durch Zurückpumpen des freigesetzten Calciums in intrazell. Speicher
Was ist alles an der Motorischen Endplatte?
- Verbindung zwischen Motoneuron und ein einzelnen Muskelfaser besitzt viele Kontaktstellen
- Präsynapse mit vielen Releasing-Stellen
- Postsynapse mit subsynaptischer Flächenvergrößerung
- Rezeptoren sitzen an Rändern der Einstüöpungen
Was ist Botulismus?
- Lebensmittelvergiftung durch Neurotoxine des anaeroben sporenbildenden Bakteriums Clostridium botulinum
- Symptome: Erbrechen, Sehstörungen, Schwindel und Muskelschwäche
- > bei schweren Vergiftung fallen Muskeleigenreflexe aus und es droht Atemstillstand infolge von Muskelschwäche
- Botulinustoxin stellt eines der stärksten bekannten Gifte dar
- in Klinik/Neurologie wird als Relaxant und bei Schönheitsindustrie zur Faltenbehandlung benutzt
Was sind depolarisierende Relaxantien?
- langsam hydrolisierbare Analog (??? wtf), Erschlaffung der Skelettmuskulatur durch Dauerdepolarisation
Was ist Myasthenia gravis?
- Autoimmunerkrankung
- Antikörper in 85% der Fälle nikotinische ACh-Rezeptor (oder andere Strukturen)
- rasche Ermüdung der Muskulatur bei Gebrauch, zuerst betroffen: Augenmuskulatur (Dilopie, hängende Lider), fortschreitend: Kau- und Schluckmuskulatur-Beteiligung - Atmungsschwierigkeiten
Was ist Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom?
- Autoimmunerkrankung
- Antikörper gegen präsynaptische Ca-Kanäle -> proximale Muskelschwäche, rumpf- und beinbetont
- Ursache: kleinzelliges Bronchialkarzinom sezerniert Calciumkanäle -> im Thymus als fremd erkannt -> Autoantikörper
- Therapie: Cholinesterase Hemmer (Physostigmin, Pyridostigmin) und Immunsuppression (Cortison)
Was ist die Elektromechanische Kopplung?
- AP breitet sich entlang des Sarkolemms aus
- > Transversales Tubulus-System (T-Tubuli) “bringt” die Depolarisation in die Tiefe, um Kontraktion von tiefen und oberflächlichen Myofibrillen zu synchronisieren
- Ca-Kanäle in den Tubuli bewirken die Ca-Freisetzung aus Sarkoplasmatischem Retikulum durch Ryanodin-Rezeptoren
- Ca bindet an Troponin-Komplex und Kontraktion startet
- zum Beenden wird Ca in den SER ATP-abhängig zurückgepumpt
Was sind Dihydropyridine?
- nifedinpine, nicardipin
- Ca-Kanal-Antagonisten (Kreislaufeffekte, glatte Muskulatur der Gefäße)
Was sind Dantrolene?
- Ryanodin-Rezeptor-Antagonist (Maligne Hyperthermie)
Was ist die Myopathie?
- Eigenerkrankung der Muskeln, die keine neuronalen Ursachen haben und mit Funktionseinschränkungen einhergehen
Was sind Channelopathien?
- Veränderung der Kontraktilität durch Kanal-Mutation (Maligne Hypothermie, periodic paralysis)
Was sind Dystrophien?
- konsekutive Zerstörung der Muskeln durch veränderte Proteinfunktion / Inflammation
Was ist die Maligne Hyperthermie?
- Mutation des Ryanodinrezeptors opder seltener des Dihydropyridinrezeptor
- unter dem Einfluss der Triggersubstanzen kommt es zu einer Daueröffnung des Ranodinrezeptors, damit zu einer verstärkten und verlängerten Freisetzung von Ca-Ionen sowie einer massiven Stoffwechselsteigerung der Skelettmuskulatur
- Folgen: inadäquater ATP-Verbrauch, erhöhte Wärmeproduktion, eine maximal gesteigerte oxidative Phosphorylierung mit konsequenter metabolischer Azidose
- Triggersubstanzen der MH sind Inhalationsanästhetika (Sevofluran, Isofluran, Halothan, Äther, Chloroform, und Muskelrelaxans Succinylcholin)
- Tachykardie, Rigor Masseterspasmus, Hyperkapnia
- Therapie: Dantrolen, Atemunterstützung, wechseln auf Opiat-Propofol-Anästhesie
Was ist die Muskeldystrophie ?
- um Kontraktion der Myofibrillen auf Muskelfaser selber zu übertragen, müssen diese am Sarkolemm und darüber hinaus an der extrazellulären Matrix verankert sein
- > passiert über intrazelluläre und Transmembran-Proteinkomplexe
- > Costamer aus Dystrophin und Distroglikane
- Dystrophin vermindert ausgebildet oder nicht funktionsfähiges Dystrophin kann nicht mehr richtag an den Dystrophin-associated-Protein-Komplex binden
- > Sarkolemm instabil z.B. bei mechanischem Stress, reißt ein
- > Membrandefekt, Ca2+ aus Extrazellulärraum gelangt unkontrolliert in die Zelle
- Untergang der betroffenen Muskelfasern -> Muskel wird atroph
- Muskeln am stärksten betroffen, die am stärksten beansprucht werden, c.a. schnell-kontrahierende Muskelzellen besonders vulnerabel für mechanischen Stress
Was ist Duchenne?
- fortschreitende Muskelschwäche und Atrophie
- verzögerte motorische Entwicklung: Krabbeln, Laufen, watschelnder Gang, Stürze, Verlust der Gehfähigkeit bis ca. 13. Lj., Einschränkung der Atemmuskulatur verkürzt Lebenserwartung auf 20-30 Jahre
Was ist Becker?
- mildere Form der Dystrophinopathie (als Duchenne)
- gehfähig bis ca. 35. Lj., Lebenserwartung 40-60 Jahre
- typische Beschwerden im Alltag: Beckengürtelschwäche -> Treppensteigen, Aufstehen -> Schultergürtelschwäche -> Föhnen, Telefonhörer halten
Was sind Therapien von Duchenne und Becker?
- Physiotherapie: Verhinderung von Kontrakturen und Gelenkversteifung
- Atemmuskelschwäche: Beatmung
- Schluckstörung: Logopädie, Sonderernährung
- mit Herzbeteiligung: Medikamente, Herzschrittmacher
Was ist eine motorische Einheit?
- mehrere Muskelfasern kontrolliert von einem Motoneuron
- kleine motorische Einheiten bei fein abgestuften Bewegungen
- AP kürzer als Kontraktion
Was lässt sich zu den Fasertypen sagen?
- bis auf Eigenreflexe stellen alle natürlichen Bewegungen tetanische Kontraktionen dar
- > Größe/Kraft wird über Rekrutierung von Nervenfasern, also motorischen Einheiten, und AP-Frequenz variiert
- Motoneuron innerviert immer auf gleichen Fasertyp
- Kontraktion auf tetanische Reizung ist muskelfaserspezifisch
- unterschiedliche Fasertypen exprimieren andere Myosinformen und metabolische Enzyme
- gewisse Plastizität ist möglich, abhängig von der Feuerrate der Neurone
- tonisch o. phasisch
Was ist die Amyotrophe Laterale Sklerose (ALS)?
- nicht-heilbare seltene degenerative Krankheit der oberen o. unteren Motoneurone unklarer Herkunft (familiäre Häufung, mehrere Mutationen in Verdacht) - unterschiedliche Verlaufsformen
- Verlust der ersten Motoneurone (Kortex) führt zu einem erhöhten Muskeltonus (spastische Lähmung)
- durch Schädigung der zweiten Motoneurone (Vorderhorn) kommt es zu zunehmender Muskelschwäche (inkomplette Lähmung)
- durch Lähmungen der Muskulatur kommt es unter anderem zu Gang-, Sprech- und Schluckstörungen eingeschränkter Koordination und Schwäche der Arm- und Handmuskulatur -> bis vollständige Lähmung und Atemstillstand
- Muskelschwund (Amyotrophie) durch Verlust der motorischen Innervation
Was ist Poliomyelitis?
- Polioviren gehören zu den Enteroviren
- Infektion verläuft oral-fäkal - primär Ausbreitung in Mund-, Rachen- und Darmschleimhaut-Epithel
- 90% symptomfrei (subklinische Infektion)
- Symptome: Fieber, Kopfschmerzen, Erbrechen, selten: ZNS Beteiligung, sehr selten: paralytische Poliomyolitis
- Viren befallen motorische Vorderhornzellen, nach Lymphozyteninflammation / Entzündungen werden die Motoneurone zerstört -> schlaffe Lähmung und Atrophie mit erhaltener Sensorik (Schmerzen)
- kann zu einer (teilweisen) Rückbildung der Lähmung kommen, meist bleiben aber Gelenkschäden aufgrund der Lähmung wie Skoliose der Wirbelsäule und Fußdeformitäten
Was sind die Muskelspindel?
- Arbeitsmuskulatur -> extrafusale Fasern
- sensorische Muskulatur -> intrafusale Fasern
- in Muskelspindel -> intrafusale Kernkette und Kernsackfasern
- afferent innerviert durch dicke myelinisierte sensorische Fasern
- Typ Ia: dynamisch reagierende, schnell adaptierende Fasern reagierne auf Längenveränderungen
- Typ II: tonisch reagierende Fasern (Längenmessung)
- > kontraktile Zipfel der Zellen efferenz innerviert von Gamma-Motoneurone
Was ist das Golgi-Sehorgan?
- mechanosensorische Axone Typ Ib eingekeilt zwischen den Kollagenfaserbündeln der Sehnen
- beim Zug auf Muskulatur wurden die Axonendigungen “gequetscht” und aktiviert
- während Muskelspindel mit Arbeitsmuskulatur parallel geschaltet ist und die Länge misst, Golgi-Sehnenorgane sind in series geschaltet und messen die Kraft/Muskelspannung
Was ist der Muskeldehnungsreflex?
- kurzfristige Aktivierung der Ia-Fasern durch dynamische Muskeldehnung
- schaltet monosynaptisch auf das alpha-Motoneuron und wirkt der Dehnung entgegen (Eigenreflex - Einzelzuckung)
- antagonistischer Muske wird bisynaptisch gehemmt
Was ist der Golgi-Sehneorganreflex?
- durch erhöhte Muskelspannung werden Ib-Fasern aktiviert, die ein negatives Feedback auf Motoneurone ausüben, um weitere Kontraktion zu verhindern und damit Muskulatur/Sehnen, Knochen von Schädigung durch übermäßige Kraftentwicklung zu schützen
- nicht monosynaptische, antagonistische Muskeln werden aktiviert
Was ist der Hoffmanreflex (Muskeldehnungsreflex mit elektrischer Reizung)?
- elektrische Reizung aktiviert zunächst Ia-Fasern und führt monosynaptisch zu Muskelzuckung
- bei höherer Reizintensität werden Motoneurone direkt aktiviert (schnellere Zuckung)
- noch intensivere Reizung aktiviert negatives Feedback der Ib-Fasern und lokale Feedback-Neurone des Motoneurons
Was ist die Renshaw-Hemmung?
- Feedback-Hemmung durch glycinerge (und GABAerge) Interneurone
- reguliert Kraftentwicklung
- Tetanusbakterien bzw. Sporen produzieren Tetanustoxin, das von peripheren Nerven aufgenommen und retrograd ins Rückenmark transportiert wird
- > Tetanustoxin zerstört Synaptobrevine
- > gestörte Feedback-Hemmung führt zu Krämpfen, Erscheinungsbild entspricht Muskelkraft
- > Wunderrevision und Breitbandantibiotika
- > Prophylaktisch: Tetanus-Impfung
Was ist ein Fremdreflex?
- Reflexe, bei denen Rezeptor und Effektor im Gegensatz zum Eigenreflex meist nicht im gleichen Organ liegen
Was ist das Brown-Sequard-Syndrom (als Querschnittsyndrom)?
- halbseitige Durchtrennung (z.B. Raumforderung Tumor)
- dissoziierte Sensibilitäts- und motorische Störung
Was ist die Paraplegie (als Querschnittsyndrom)?
- Bein-, Brust- und Rumpf-Beteiligung
Was ist die Tetraplegie (als Querschnittsyndrom)?
- Durchtrennung in Höhe C1-C8