10 - Diagnostiek en behandeling van hypercortisolisme Flashcards
Hoe worden de ACTH-waarden gekenmerkd bij een ACTH-afhankelijk en -onafhankelijk Cushing’s syndroom?
- ACTH-afhankelijk: ACTH-waarden zijn hoog
- ACTH-onafhankelijk: ACTH-waarden zijn laag
Wat is de meest voorkomende oorzaak van een ACTH-afhankelijk Cushing’s syndroom? En wat is een minder voorkomende oorzaak?
Hypofyseadenoom, minder vaak komt een ectopische ACTH-productie voor
Wat kunnen 3 oorzaken zijn van een ACTH-onafhankelijk Cushing’s syndroom?
- Bijnier adenoom
- Bilaterale bijnier hyperplasie
- Bijnier carcinoom
Waarop hebben patiënten met persisterende ziekte van Cushing een hoger risico?
HVZ
Wat is de 5-jaars overlevingskans van patiënten met ziekte van Cushing?
50%
Bij welke groepen moet gescreend worden op ziekte van Cushing?
- Aanwezigheid van meerdere en progressieve symptomen
- Ongebruikelijke symptomen in relatie tot de leeftijd
- Therapieresistente DM of hypertensie
- Kinderen met groeiretardie
- Patiënten met een bijnierincidentaloom
Wat zijn 3 eerstelijns screeningstesten voor Cushing’s syndroom?
- Cortisol excretie in 24h urine.
- 1 mg dexamethason suppressie test.
- Middenachts speeksel cortisol concentratie.
Wat zijn 5 klinische kenmerken van pseudo-Cushing syndroom?
- BMI > 30
- Vollemaansgezicht
- Hypertensie
- Verhoogde urine cortisol
- Verstoorde dexamethason-CRH
Wanneer moet er een bilaterale sinus petrosus inferior sampling worden gedaan?
Bij een hypofyse laesie van < 6 mm en bij een niet-zichtbaar hypofyse adenoom.
Wat zijn 4 acute ectopische complicaties van het ACTH-syndroom?
- Infecties
- Thromboembolische complicaties
- Ernstige hypertensie en hypokaliaemie
- Psychiatrische complicaties
Welke diagnostische stap moet genomen worden om onderscheid te maken tussen een hypofysair en ectopische oorzaak bij een ACTH-afhankelijk syndroom van Cushing?
Een MRI van het hoofd -> het adenoom neemt de contrastvloeistof minder snel op dan de hypofyse, omdat de hypofyse beter doorbloed is.
Wat is de meest voorkomende ectopische oorzaak? En hoe kan je deze aantonen?
Een neuro-endocriene longtumor. Je kan deze aantonen met radio-gelabelled somatostatine.
Wat zijn behandelopties voor de ziekte van Cushing?
- Tweede transsphenoïdale operatie
- Radiotherapie
- Bilaterale bijnierextirpatie
- Transsphenoïdale adenomectomie
Welke 3 soorten medicijnen kunnen worden gegeven als behandeling van ziekte van Cushing?
- Medicijnen die aangrijpen op een hypofyseadenoom.
- Medicijnen die direct op de bijnierschors werken.
- Medicijnen die in de weefsels de werking van cortisol blokkeren.
Hoe onderscheid de middernachts speeksel cortisol waarde van patiënten met Cushing zich van de waarden van een gezond iemand?
Patiënten met Cushing hebben een hoger middernacht speekselcortisol waarde dan gezonde mensen.
Wat is de beste methode om onderscheid te maken tussen Cushing en pseudo-Cushing?
De middernachts speeksel cortisol concentratie test is de beste test om het onderscheid te maken tussen patiënten met ziekte van Cushing en pseudo-Cushing. Patiënten met pseudo-Cushing hebben namelijk geen verhoogd speekselcortisol terwijl patiënten met ziekte van Cushing dit wel hebben.
Wat is de beste methode om onderscheid te maken tussen Cushing en pseudo-Cushing?
De middernachts speeksel cortisol concentratie test is de beste test om het onderscheid te maken tussen patiënten met ziekte van Cushing en pseudo-Cushing. Patiënten met pseudo-Cushing hebben namelijk geen verhoogd speekselcortisol terwijl patiënten met ziekte van Cushing dit wel hebben.
Wat zijn klinische verschijnselen van een primaire bijnierschorsinsufficiëntie?
- Gewichtsverlies
- Hyperpigmentatie
- Hypotensie
- Orthostatische hypotensie
- ‘Zouthonger’
- Vitiligo
- Moeheid
- Spierzwakte
- Anorexie
- Psychische klachten (depressie)
- Misselijkheid en braken
- Buikpijn
Wat is in de Westerse wereld de meest voorkomende oorzaak van een primaire bijnierschorsinsufficiëntie?
Autoimmuun -> 75% en TBC -> 20%
Wat zijn de klinische verschijnselen van een secundaire bijnierschorsinsufficiëntie?
- Gewichtsverlies
- Moeheid
- Spierzwakte
- Anorexie
- Psychische klachten
- Misselijkheid en braken
- Buikpijn
Wat zijn 4 oorzaken van een secundaire bijnierschorsinsufficiëntie? En wat is de meest voorkomende oorzaak?
- Hypofysepathologie
- Hoofdtrauma
- Geïsoleerde ACTH-deficiëntie
- Onttrekken van corticosteroïden na langdurig gebruik -> meest voorkomend
Wat is een goede test bij verdenking op een primaire bijnierschorsinsufficiëntie?
De synacthentest. Bij deze test wordt ACTH gegeven om te kijken wat het effect hiervan is op de bijnier. Deze test wordt soms ook gebruikt bij een verdenking op een secundaire bijnierschorsinsufficiëntie.
Wat zijn naast de synacthentest nog 2 manieren waarop we kunnen achterhalen of er sprake is van een secundaire bijnierschorsinsufficiëntie?
- Metopirontest
- Insuline tolerantietest
Waar wordt naar gekeken bij een metopirontest?
Metopiron remt de laatste omzetting van 11-desoxycortisol naar cortisol. Je kijkt bij deze test naar het ophopen van het desoxycortisol, dit bevestigt namelijk dat de nier nog in staat is cortisol te produceren.
Waar wordt naar gekeken bij de insuline tolerantietest?
Wordt zelden gedaan omdat je de patiënt insuline geeft tot er een hypoglycemie ontstaat -> dit is erg naar. We kijken hierbij naar de respons van de bijnier in een bepaalde specifieke volgorde:
1) Catecholamines
2) Glucagon
3) Cortisol
4) Groeihormoon
Wat is de standaard behandeling bij een primaire bijnierschorsinsufficiëntie?
- 15-30 mg hydrocortison 2 à 3 doses per dag
- 0,1 mg 9-alfa fludrocortison
- Vrouwen -> 50 mg DHEA per dag
Wat is de standaard behandeling bij een primaire bijnierschorsinsufficiëntie?
- 15-30 mg hydrocortison 2 à 3 doses per dag
- Vrouwen -> 50 mg DHEA per dag
Wat kunnen acute complicaties zijn van corticosteroïden?
- Ontregeling DM
- Vochtretentie
- Ulcus/gastritis
- Psychose
Wat zijn chronische complicaties van corticosteroïden?
Chronische complicaties zijn dezelfde symptomen als die van syndroom van Cushing.
