اختلال بافت همبند Flashcards
عمده علامت های بیماران CTD
atrthralgi(درد مفصلی)
Arthritis
تغییرات پوستی اختصاصی در SLE
ریزش مو
تغییرات پوستی در reactive arthiritis
onycholysis(ناخن غیر طبیعی)
تغییرات پوستی مشترک در
SLE - Reiter syndrome
زخم های دهانی و جنیتال
Appearance symptoms of systemic sclerosis / scleroderma
انگشت بیمار برق می زند
پوست انگشتشان کلفت شده
خطهای پوستی را نمی بینیم
Cause of systemic sclerosis
تولید مقدار زیاد ماتریکس بین سلولی و اسیب عروق پوستی و ارگان های داخلی
systemic sclerosis types of diseases
1.limited cutaneous
2.diffuse cutaneous
limited cutaneous
میزان بروز بیشتری دارد
قسمت هایی که کلفت می شوند محدود به قسمت های دیستال نسبت به ارنج و زانو اند
diffuse cutaneous
نسبت به لیمیتد نواحی درگیر بیشتر است
نواحی پروگزیمال درگیر میکند
systemic sclerosis risk factors
1.کسانی که در معرض غبار سیلیکا قرار داشته باشند
2.کسانی که پلی موفیسم ژنی دارند که در ان فاکتور های رشد بافت همبند با بقیه تفاوت دارد
Pathophysiology of systemic sclerosis
1.تی سل ها سایتوکاین هایی در این افراد فعال می کند
2.سایتوکاین ها فیبروبلاست ها را فعال میکند
3.فیبروبلاست ها مواد ماتریکس را بیتر تولید میکنند
4.در نهایت کلاژن بیشتری تولید و ذخیره می شود
complications of systemic sclerosis
- درگیری ریه به شکل فیبروز و بیماری بینابینی ریه و بیماری های عروقی
2.زخم های این بیماران دیر خوب می شود
3.ممکن است دچار اریتمی و نارسایی قلبی شوند - نارسایی کلیوی و تنگی مری نیز ممکن است در این افراد رخ دهد
Diagnosis of systemic sclerosis
تشخیص اسکلرودرما بر این اساس است که یک معیار ماژور یا دوتا معیار مینور داشته باشه
معیار ماژور در اسکلرودرما
کلفت شدن پوست انگشتان هر دو دست که از پروگزیمال به سمت متاکارپوفالانژیال رفته
معیار های مینور در اسکلرودرما
کلفت شدن پوست انگشتان ولی هر دو دست نباشد
در انگشتان زخم ببینیم
کپیلاری های ناخن دچار اختلال شده
فشارخون ریوی داشته باشیم
رینود داشته باشیم
تفاوت های دو زیر گروه اسکلرودرما
محل درگیری
نوع درگیری ریوی
درگیری بقیه ارگان ها
Lung Involvement OF limited cutaneous
Pulmonary arterial
hypertension
Lung Involvement OF diffuse cutaneous
Interstitial lung disease
Visceral Organ Involvement OF limited cutaneous
Severe GERD and Raynaud phenomenon
Visceral Organ Involvement OF diffuse cutaneous
Scleroderma renal crisis
Physical Examination
Findings of limited cutaneous
Telangiectasia . calcinosis
cutis. sclerodactyly. digital ischemic complications
Physical Examination
Findings OF diffuse cutaneous
Tendon friction rubs . pigment
changes
Treatment Options for Raynaud phenomenon of Systemic Sclerosis
nifedipine SR
prazosin
losartan
verapamil
iloprost
tadafil+CCB
Treatment Options for Pulmonary hypertension of Systemic Sclerosis
Bosentan
sildenafil
enalapril
iloprost
Treatment Options for Interstitial lung disease of Systemic Sclerosis
Cyclophosphamide
prednisone
Treatment Options for Renal crisis of Systemic Sclerosis
ACEi
dialysis
kidney transplant