ראומטולוגיה ואימונולוגיה Flashcards
אנפילקסיס - התסמנות קלינית:
- תוך כמה זמן מחשיפה לטריגר קורה?
- מה זה אנפילקסיס בי פאזי?
* האם זה רוב המקרים?
- אנפילקסיס קורה בחשיפה הראשונה או השניה לחומר?
- מתי יכול לקרות כבר בחשיפה הראשונה?
* לתת דוגמא ל-2 חומרים כאלו
- שניות עד דקות
- שאחרי כשעה או יותר יש הופעה נוספת של תסמינים - אבל זה קורה רק ב-10-20% מהמקרים
- שניה לרוב (אם מתווך ige)
- כאשר לא מתווך ige
- ונקומיצין
- חומר ניגוד
אנפילקסיס - גורמי סיכון:
- חולים עם איזה 2 מחלות רקע נמצאה בסכנה לתמותה מוגברת בעת אנפילקסיס?
- איזה 2 טריגרים לאנפילקסיס הם היחידים שלא מקושרים לרקע של אטופיה?
- האם חשיפות חוזרות למחולל מעלות סיכון לאנפילקסיס?
- תרופות
* מה 2 קבוצות התרופות העיקריות שגורמות לאנפילקסיס
- חולי לב ואסתמה
- עקיצת דבורה ותרפות
- כן
- אנטיביוטיקות וכימו
אנפילקסיס - אבחנה
- איך לרוב עושים את האבחנה?
- איזה בדיקת דם יכולה לחזק את האבחנה?
- איזה חומר מוגבר בדם מעיד שאכן היה אנפילקסיס?
- אם טריפטאז מוגבר באופן קבוע - לאיזה אבחנה זה צריך להחשיד?
- קליניקה
- ige חיובי לטריגר בו חושדים
- טריפטאז
- מסטוציטוזיס
אנפילקסיס - טיפול
- מה הטיפול העיקרי?
- ואם לא עוזר מה עושים?
- באיזה תנוחה כדאי שיהיה המטופל?
- איזה תרופה יכולה להפחית את יעילות האדרנלין?
- עוד 3 טיפולים נוספים שאפשר להוסיף
- אדרנלין
- עוד אדרנלין
- שוכב
- בטא בלוקרים
- אנטי היסטמינים, סטרואידים, ברונכודילטורים
אנפילקסיס - מניעה:
- איזה מטופל יזדקק ל venom immunotherpy?
- מה זה?
- אלרגיות למזון - מי מהבאים נוטה לעבור בגיל המבוגר ומי נשאר לכל החיים: ביצים, סויה, בוטנים חלב
- דה סנסיטיזציה
- זה מצב שמשרה טולנרס לטריגר לטווח קצר או ארוך?
- איך נעשה?
- עם איזה תרופה נעשה באופן שכיח?
- איך ניתן לעשות דה סנסיטיזציה לחומר ניגוד - 2
- למתן ונקומיצין - 2
- מטופל שחווה אנפילקסיס מעקיצת דבורה - נותנים רמות הלכות וגדלות של הארס עד שהמטופל מפתח טולרנס
- בוטנים נשאר לכל החיים
- דה-סנסיטיציה:
- השארת טולרנס אקוטי
- נעשה ע״י מתן מנות הולכות ועולות של התרופה - נעשה בפנצילין
- דה סנסטיציה לחומר ניגוד ע״י סטרואידים ואנטי היסטמינים
- מניעת לגובה בונקומיצין ע״י מתן איטי של התרופה ואנטי היסטמין
מסטוציטוזיס
- נגרם ממה?
- האם לרוב ממאיר?
- 2 סוגים עיקריים:
* קוטנאי
* סיסטמי
* מה ההבדל?
* במי הסוג הקוטנאי שכיח?
* במי הסוג הסיסטמי שכיח? מה הסוג הסיסטמי הכי שכיח? מה הפרוגנוזה של מחלה זו?
* הסוג הסיסטמי לרוב על איזה איבר משפיע?
- פרוליפרציה לא ממאירה של תאי מאסט
- קוטנאי - תאי המאסט מוגבלים לעור - בעיקר בילדים
- סיסטמי - תאי המאסט פולשים לאיברים, במיוחד למח העצם - שכיח יותר במבגורים. הצורה הכי שכיחה היא מסטוציטוזיס אינדולנטי שלא גורם לתסמינים ולא משפיע על תוחלת החיים
מסטוציטוזיס - צורות נוספות:
- systemic mastocytosis
associated with clonal hematologic non–mast cell lineage disease
* מה זה?
- aggressive systemic mastocytosis
* מה זה ומה הפרוגנוזה?
- איך מוגדר mast cell leukemia
* מה הפרוגנוזה
- מה זה aleukemic mast cell leukemia?
- מה זה מאסט סל סרקומה ומאסטוציטומה ומי מהם שפיר ומי ממאיר?
- מסטוציטוזיס שגורם להפרעה בשורת דם אחרת, הפרוגנוזה נקבעת לפי סוג ההפרעה. למשל וקמיה זו פרוגנוזה לא טובה
- מחלה סיסטמית עם פגיעה בהרבה איברים ע״י תאי המאסט - פרוגנוזה לא טובה
- לוקמיה של תאי מאסט - פרוגנוזה גרועה
- אין תאי מאסט בסירקולציה אך מעל 20% בלאסטים של תא בלאט במח עצם
- גידולים של תאי מאסט
- מאסטוציטומה - שפיר
- סרקומה - ממאיר
מסטוציטוזיס - תסמינים
- תסמינים עוריים - 3
* מה מאפיין את הפריחה האופיינית?
* מה זה darrier sign?
- תסמינים קרדיו-ווסקולריים - 2
- תסמיני גסטרו - 3
- תסמיני נוירו - 2
- גרד, אודם, פריחה מקולופפולארית שהופכת לאורטיקריה כשנותנים לה מכה - darrier sign
- פלפיטציות, פגיעה בתפקוד הלב
- כאבי בטן, שלשולים, pud
- כאב ראש, ירידה בריכוז
מסטוציטוזיס - איך מאבחנים?
ביופסיה של עור/ מח עצם
מסטוציטוזיס - טיפול
- לגרד ולאודם
- לחומציות יתר בקיבה?
- אם יש תת ספיגה?
- אם המחלה מאוד סימפטומטית וקשה?
- למה צריכים להיות עם אפיפן?
- אנטי היסטמין
- ppi
- סטרואידים
- טיפול ציטו-רדוקטיבי להפחתת כמות תאי המאסט
- כי יש להם שכיחות מוגברת של אנפילקסיס
גישה לחולה עם הפרעת מפרקים:
- כמה מפרקים זה אוליגוארטיקולר?
- כמה זה פולי?
- כאב שכואב גם בהנעה פאסיבית וגם בהנעה אקטבית מכווין לפתולוגיה חוץ או תוך מפרקית?
- 2-3
- 4
- תוך, לרוב חוץ מפרקית כואב רק בתנועה אקטיבית
גישה לחולה עם הפרעות מפרקים:
- אי ספיקת כליות מעלה את הסיכון לאיזה מחלת מפרקים?
- מה 4 הפרעות המפרקים הכי שכיחות
- גאוט
- טראומה, פיברומיאליגיה, אוסטאוארתריטיס במבוגרים והפרעות שימוש חוזר ושחיקה בצעירים
3 תרופות שגורמות ללופוס מושרה ע״י התרופה
הידרלזין
פרוקראינאמיד
קיוונידין
קרע ברצועה במיניסקוס לעומת רצועה צולבת - מי יסתמן עם נפיחות מאוחרת ומי עם מוקדמת?
- צולבת - מוקדמת
- מיניסקוס - מאוחרת
לאיזה אחוז מהקשישים יש rf
או אנא חיובי בלי סיבה?
15%
– נוגדנים תחת ana–
* איפה הצביעה בגרעין לכל אחד מהנוגדנים
- לאיזה מחלה מתאים
- anti-deoxyribonucleoprotein
- anti-histone
- anti-ds-dna
- u1-rnp
- anti sm
- anti ro
- anti la
- anti scl-70
- anti-jo1
- kinetochore
- rna polymerase 1
- דיפוזי:
- anti-deoxyribonucleoprotein - לא ספציפי
- anti-histone - לופוס
- פריפארי
- anti-ds-dna - sle
- speckled:
- u1-rnp - מיקס קונקטיב טישו דזיז
- לופוס
- שיוגרן
- שיוגרן
- סקלרודרמה
- פוליומיוזיטיס עם פניאומוניטיס וארתריטיס
- צביעה של הצנטרומר
- kinetochore - crest
- גרעיניון
- rna polymarse 1 - סקלרוזיס סיסטמי
אנליזה של נוזל מפרקי:
* לרוב נעשה ניקור מפרק כשיש מונו או פולי ארתריטיס
* לאיזה בדיקות נשלח את הנוזל - 4
* אם יש חשד לכלמידיה או גונוריאה כגורם לארתריטיס איזה בדיקה נוסיף?
* אם המונוארתריטיס הוא כרוני ולא ברורה הסיבה איזה בדיקה נוסיף - 2
- wbc
- צבע
- סוג תאים לבנים
- צמיגות
- מה בתקין/לא אינפלמטורי
- מה באינפלמטורי?
- מה בספטי?
- 2 אטיולוגיות לנוזל מפרקי לא דלקתי
- 3 אטיולוגיות לנוזל מפרקי דמי
- מונוארתריטיס
- ספירה, תרבית, צביעת גראם, מיקרוסקופ
- pcr
- תרבית לשחפת ופטריות
- צמיג, שקוף-צהבהב, עד 2,000 לויקוציטים הרוב לימפוציטים
- oa
- טראומה
- אינפלמטורי - עכור, 2000-50,000 לויקוציטים, בעיקר פולי-מורפו, דליל יותר
- עכור-מוגלתי, מעל 50,000 לויקוציטים, רובם פולי-מורפו, דליל
- טראומה, קואגולופתיה, ארתרופתיה נוירופתית
מי יותר ספציפי ל ra
- rf
- anti ccp
anti ccp
מה 2 האינדיקציות העיקריות למיפוי עצמות
- באיזה הדמיה נשתמש להערכת מחלת פאג׳ט או גרורות בעצמות במטופל
- למה משמש דואל אנרג׳י סיטי בהקשר הראומטולוגי
- זיהוי זיהום במפרק תותב
- זיהוי ספטיק אתרתריטיס במטופל כאוב כולו עם תלונות לא ספציפיות
- מיפוי עצמות
- זיהוי טופי ומשקעי ח. אורית
לופוס - טריגרים וגורמי סיכון
- מה הטריגר הכי שכיח להתלקחות?
- איזה זיהום מביא להתלקחות?
- עישון הוא גורם מגן או גורם סיכון?
- אלכוהול הוא גורם סיכון או גורם מגן?
- באיזה גזע יש שכיחות מוגברת?
- האם חשיפה לחומרי הדברה או זיהום אוויר בילדות מעלה סיכון?
- חשיפה לאור uv
- ebv
- גורם סיכון
- גורם מגן
- אפרו-אמריקאים
- כן
לופוס - קליניקה:
- ראשית - האם לרוב החולים משיגים רמסיה על הטיפול או ממשיכים לחוות תסמינים/ התקפים אחת לשנה
1. תסמינים סיסטמיים - 3
2. תסמינים מוסקולו-סקלטליים
* מה 2 התסמינים הכי שכיחים?
* האם סובלים מארתריטיס?
- באיזה פיזור?
- האם סימטרית לרוב?
- האם ארוזיבית?
- מה זה רופוס?
* במה יש לחשוד בחולה עם כאב במפרק אחד שמתמשך?
- קורה במיוחד בחולים שמטופלים באיזה תרופה?
* איזה פתולוגיה בשרירים יכולה להיות?
* איזה תרופה יכולה לגרום לחולשת שרירים שיכולה לחקות (אך אינה) מיוזיטיס
3. תסמינים עוריים
* discoid lupus erythematous
- זו פריחה כרונית, סאב אקוטית או אקוטית?
- איך נראית?
- האם גורמת לנזק קבוע?
- האם יכולה להיות ללא לופוס?
* מה הפריחה האקוטית הכי שכיחה?
* subacute cutaneous lupus eryhtemathous
- פריחה אקוטית, סאב אקוטית או כרונית?
- איך נראית?
- איזה נוגדנים שכיח שיש בחולים אלו?
* איזה פצעים שכיח שיש בחולי לופוס?
4. הפרעות כליתיות
* למה זו הפרעה כל כך חשובה?
* האם יש לקחת בדיקת שתן בכל חולה לופוס?
* האם מומלצת ביופסיה בכל חולה לופוס עם סימן קליני לפגיעה כלייתית?
- 85% ממשיכים לחוות תסמינים באופן קבוע או התקפים אחת לשנה לפחות
1. חום, חולשה, ירידה במשקל
2. תסמינים מוסקולו-סקלטאליים: - ארתלגיה ומיאלגיה
- יש אתריטיס, לרוב סימטרית, לא ארוזיבית, מערבת ידיים וברכיים
- רופוס זה כשמטופל עולה גם על הקריטריונים של לופוס וגם של ראומטיק ארתריטיס
- ischemic bone necrosis
- במיוחד בחולים שמטופלים בסטרואידים
- מיוסיטיס
- סטרואידים
3. עורי - dle - פריחה עורית כרונית של נגעים אדומים, פיגמנטריים בקצה ובהירים במרכז, יכולה לגרום לנזק קבוע, יכול להופיע עם או בלי לופוס
- הפריחה האקוטית הכי שכיחה - מאלר ראש
- scle - פריחה סאב אקוטית של פאטצים אדומים עם קשקש בהיקף, מקושר לנוכחות של אנטי רו
- אפטות בפה
4. כלייתי - כי גורמת לתמותה
- כן
- כן
סוגים שונים של לופוס נפריטיס
- מדובר על סוגים קליניים או היסטולוגיים?
* כאשר מוסיפים את האות a
ליד הסוג - מה המשמעות?
* כאשר מוסיפים את האות c
ליד הסוג - מה המשמעות?
- מה 3 הרמות שמצריכות טיפול אינטנסיבי מדכא חיסון
- חולה עשה ביופסיה שמתאימה ללופוס נפריטיס סוג 3/4 - מה עוד צריך כדי לאבחן אותו עם לופוס? האם צריך קריטריונים נוספים?
– סוגים היסטולוגיים של לופוס
** 1 - איך נקראת
* מה רואים במיקרוסקופ אור?
* באימונופלורסנציה
** 2 - איך נקראת
* מה רואים במיקרוסקופ אור?
* אלקטרונים?
* אימונופלורסנציה?
** 3 - איך נקרא?
* איזה אחוז מהגלומרולי מערב?
* אם זה כרוני - איך יראו הגלומרולי
** 4 - איך נקרא?
* איזה אחוז מהגלומרולים מערב?
* יש גרסא גלובלית ופוקאלית של דרגה זו - מה זה?
** 5 - איך נקרא?
* עם איזה עוד דרגות יכול להופיע במקביל?
** 6 - מה זה ומה קורה?
- סיווג היסטולוגי של פגיעה כלייתית בלופוס
- a - פעיל
- c - כרוני
- רמות 3-5 (בעיקר רמות 3-4)
- ana וזה הכל לא צריך עוד כלום
** 1 - minimal mesangial ln
- מיקרוסקופ אור תקין
- באימונופלורסנציה יש משקעים במזנגיום
** 2 - proliferative mesangial ln
- יש פרוליפרציה של המזנגיום במיקרוסקופ אור
- יש משקעים באימונופלורסנציה
- יש משקעים סאב אפיתליאליים/אנדותליאליים במיקרוסקופ אור
** 3 - focal ln
- דלקת בפחות מ-50% מהגלומרולי
- אם זה כרוני הגלומרוליים יראו סקלרוטיים
** 4 - diffuse ln
- דלקת ביותר מ50% מהגלומרולי
- יכול לערב את כל גלומרולי ואז היות גלובאלי
- או רק חלק מהגלומרולי ואז להיות פוקאלי
** 5 - mebranous
- יכול להופיע במקביל לדרגה 3/4
** 6 - end satge
- מעל 90% מהגלומרולי סקלרוטיים ללא מחלה פעילה
לופוס - קליניקה - המשך
5. תסמינים מוחיים
- 2 תסמינים מוחיים שכיחים?
- האם יכול לגרום לפרוכסים?
- פסיכוזה?
- איך אפשר להבדיל בין פסיכוזה של לופוס לפסיכוזה של סטרואידים מבחינת מתי קורה ובאיזה מינון סטרואידים?
- איך מטפלים בפסיכוזה של סטרואידים?
6. חסימות של כלי דם
- באיזה 3 מנגנונים יכולה להיגרם איסכמיה מוחית בחולות לופוס?
- מי מהם מצריך אנטי-קואגולציה ומי דיכוי חיסוני?
- מה הסיבה העיקרית לשכיחות המוגברת של אירועים איסכמיים לבביים?
7. התסמנות ריאתית
- מה ההסתמנות הריאתית השכיחה?
- איך מטופלת אם קלה?
- ואם יותר קשה?
8. תסמינים לבביים:
* מה הפגיעה הלבבית הכי שכיחה?
* איזה פגיעה במיוקרד יכול לגרום?
* פגיעה באנדוקארד?
9. התסמנות המטולוגית
* באיזה שורות יכולה לפגוע לופוס?
* מה ההסתמנות הכי שכיחה?
* כאשר יש פגיעה בשורה הלבנה לרוב איזה תא נפגע?
* האם מגביר סיכון לזיהום?
* מה הטיפול באנמיה המוליטית אם יש או תרומבוציטופניה משמעותית?
*
- כאבי ראש, הפרעות זיכרון וריכוז
- יכול גם לגרום לפרכוסים ופסיכוזה
- פסיכוזה של סטרואידים לרוב קורת במינון של 40 ומעלה ולרוב קורת בשבוע הראשון לטיפול - הטיפול הוא הפחתת מינון או הפסקה
6. חסימות כלי דם: - וסקוליטיס מוחית - דיכוי חיסוני
- אמבוליה מאנדוקרדיטיס ליבמן סקס - אנטי קואגולציה + דיכוי חיסוני
- apla - אנטי קואגולציה
- אתרוסלרוזיס מואץ
7. ריאתי: - פליאוריטיס
- מטופל בנסיידס אם קל ואם קשה סטרואידים
8. לבבי - פריקרדיטיס הכי שכיח
- אך יכול להיות גם מיוקרדיטיס
- אנדוקרדיטיס ליבמן סאקס
9. המטולוגי - הכי שכיח - אנמיה של מחלה כרונית אך יכולה להיות גם אנמיה המוליטית
- תרומבוציטופניה
- לימפופניה שלרוב לא מסכנת בזיהום
- סטרואידים
לופוס - קליניקה -המשך:
10 GI
- 2 סיבות אפשריות לכאבי בטן בחולי לופוס?
- האם עלייה באינזימי כבד היא שכיחה? איזה?
11. עיני
- 2 סיבוכים לא מסכני ראייה
- 2 שכן
12. apla
- איזה אחד מ-2 ממצאים קליניים צריך להיות
- איזה ממצא מעבדתי צריך להיות?
* מה 3 הנוגדנים הרלוונטיים?
* כמה מתוכם צריכים להיות חיוביים?
* באיזה הפרש צריכים להימדד?
* אם גבוהים יותר או יש יותר נוגדנים חיוביים זה אומר שיש יותר סיכוי לאירועי קרישיות?
* האם לכל חולי לופוס יש אפלא? האם לכל אפלא יש לופוס?
* מה הטיפול המומלץ?
* מה היעד inr
- אם היה רק אירוע ורידי אחד
- אם היה יותר מאירוע ורידי אחד/אירוע עורקי אחד ומעלה
- פריטוניטיס בגלל דלקת של הפריטוניאום, וסקוליטיס של המעי
- כן
- עיני:
- יובש בעיניים, קונג׳קטיביטיס
- אופטיק נויריטיס, רטינל ארטרי אוקלוזיין - apla
- אירוע קרישיות יתר/ הפלות חוזרות
- לפחות אחד הנוגדנים של אפלא חיוביים ב2 בדיקות במרחק 12 שבועות
* לופוס אנטי קואגולנטיס
* אנטי קרדיו ליבין
* בטא 2 מיקרו גלובולין
* כן
* לא לכל חולי לופוס יש אפלא וגם להפך לא
* קומדין
- 2-2.5
- 3-3.5
לופוס - נוגדנים
- מה הנוגדן שיש כמעט בכולם?
- נוגדן + עוד שני סמנים שיש בלופוס שמתשנים במהלך המחלה (כלומר עולים/יורדים כשיש התקף ומתנרמלים כשאין)
- עוד נוגדן יחסית ספציפי?
- האם נוגדני אפלא מעידים על סיכון מוגבר לקריש בחולי לופוס גם בהיעדר אירוע קרישתי/הפלות שמאפשרות לעשות אבחנה של אפלא?
- נוגדן שאם יש אותו מעלה סיכון ללופוס מולד, סיקה סינדרום או scle?
- נוגדנים נגד c1q
נמצאים בקורולציה לאיזה התסמנות במחלה?
- מה בספירת דם ובבדיקת שתן יכול להעיד על התקף/ התקף שמתקרב?
- אם החולה עדיין לא בהתקף קליני אבל יש ירידת משלים ועליית דאבל סטרנדד דנ״א - מה טיפול מקובל לעשות?
- ana
- anti-ds-dna, c3, c4
- anti-sm
- כן
- anti-ro
- נפריטיס
- עליה בפרוטאינוריה או החמרה באנמיה
- הוספת סטרואידים
לופוס - אבחנה:
- האבחנה מבוססת על 2 קבוצות של ״מאפייני מחלה״ - מה 2 הקבוצות?
- כמה מאפיינים מטופל צריך שיהיו לו על מנת להיות מאובחן? כמה מכל קבוצה לפחות?
- האם מטופל רק אם סרולוגיות יכול להיות מאובחן?
* האם אנמיה, לויקופניה או תרומבוציטופניה הם מאפיין קליני או מעבדתי?
* האם מבחן קומבס חיובי הוא קליני או מעבדתי?
- כאשר חושדים שלמטופל יש לופוס
- מה 3 הבדיקות הראשוניות שנזמין?
- תסמינים
- נוגדנים
- 4 סך הכל לפחות 1 מכל 1
- מטופל רק ע סרולוגיות לא יכול להיות מאובחן
- קליני
- מעבדתי
- ספירה, אנא, בדיקת שתן
לופוס - טיפול:
- מה המטרה שלנו בטיפול מבחינת השליטה במחלה?
– מחלה ללא מעורבות איברים משמעותיים - מה 2 הטיפולים העיקריים בהם נשתמש?
** מה התסמיני העיקריים להם עוזרים הנסיידס? - ת״ל - נוירולוגי, רנאלי, כבדי, קרדיו ווסקולרי?
** מה התסמינים העיקריים להם עוזרים התרופות אנטי-מלריה - 3 - איזה תרופת נגד מלריה משתמשים לדוגמא?
- איזה מעקב מצריכה?
** קו שלישי אם החולים עדיין לא מסתדרים?
** איזה 2 טיפולים ניתן להוסיף לטיפול במחלה עורית?
** למה משמשים Belimumab & anifrolumab?
-אין החלמה ולרוב גם אין רמסיה ולכן המטרה העיקרית שלנו היא הגעה לרמת פעילות נמוכה
– ללא מעורבות איברים משמעותיים
* nsaids + פלקווניל
- נסיידס בעיקר לארתריטיס
- ת״ל של יל״ד, פגיעה כלייתית, מנינג׳יטיס א-ספטית ועליה באינזימי כבד
- פלקווניל לתסמינים עוריים, קונטיצונאליים וארתריטיס - מצריכה מעקב של רופא עיניים אחת לשנה
* אם החולים עדיין לא מסתדרים אפשר להוסיף טיפול בסטרואידים
* במחלה העורית טיפול טופיקאלי בסטרואידים או מעכבי קלצינורין
** לטיפול בחולים שעדיין חווים תסמינים קונסטיצואליים ותסמינים אחרים תחת הטיפול הנל
לופוס - טיפול - המשך
– מחלה שמערבת פגיעה באיברי מטרה
* מה לרוב כולל טיפול השארת הרמסיה - 1+2?
* איזה משלב יכול להיות יותר יעיל בחולים עם נפריטיס - שילוב של 3
- תופעת הלוואי העיקרית של מיקופנולט - 1
- של ציקלופוספמיד - 3
- של טקרולימוס - 1
- מה טיפול התחזוקה?
- מה טיפול התחזוקה היחידי שמאושר בהריון?
- לגבי לופוס נפריטיס 5
- האם חייבים לטפל?
- מתי כן חייבים?
- אם מטפלים מה לרוב הטיפול? - 2
- למה יעיל מתוטרקסט? (איזה 2 תסמינים)
- האם משפר נפריטיס?
- טיפולים נוספים לחולים עם מחלה שמערבת איבר:
- האם כולם צריכים לקבל פלקווניל?
- מאיזה פרוטאינוריה צריך אייס או ארב?
- סטרואידים + ציקלופוספמיד/מיקופנולט
- סטרואידים + מיקופנולט + מעכבי קלצינורין (טקרולימוס) - יכול להיות יותר יעיל בחולים עם נפריטיס
- מיקופנולט - שילשול
- ציקלופוספמיד - אמנוריאה, לויקופניה, בחילה
- טקרולימוס - טוקסיות כלייתית
- תחזוקה עם אזתיאופרין או מיקופנולט
- בהריון ו-3 חודשים לפניו - אזתיאופרין בלבד במידת הצורך
- חולי אם לופוס נפריטיס 5 (ללא מרכיב של 3 או 4) - יש שמטפלים רק אם פרוטאינוריה בטווח הנפרוטי, חלק מטפלים בכל מקרה בסטרואידים + מיקופנולט או ציקלופוספמיד
- מתוטרקסט יכול לשפר ארתריטיס ותסמינים עוריים אך לא נפריטיס
- acei אם יש פרוטאינוריה מעל 500 מ״ג
- כולם צריכים להיות מטופלים בהידרוכלורוקווין
שיקולים נוספים בטיפול בלופוס
- אם יש rpgn
איזה טיפול ניתן להשראה? - טיפול בהריון
- איזה טיפול ניתן קו ראשון לרוב הנשים בהריו?
איזה טיפול נוסיף אם לא מספיק? - 3 השפעות אפשריות על העובר של סטרואידים?
- איזה עוד תרופה אפשרי להוסיף אם ה-2 הנל לא מספיקות?
- נוכחות איזה נוגדן מעלה סיכון ללופוס ניאונטאלי?
- מה הביטויים העיקריים - 2
- איך אפשר למנוע התפתחות חסם עלייה-חדר ע״י טיפול באם?
- איך אשר למנוע התקדמות חסם עלייה מדרגה 1-2 לחסם מלא?
- טיפול בהריון למניעת הפלות - 2 האם ניתן לכולן? אז למי - 2 תנאים
- סטרואידים + ציקלופוספמיד במינון גבוה
- לופוס בהריון
- קו ראשון - הידרקסיכלורקווין - בטוח
- סטרואידים - נוסף במינון הנמוך ביותר אם צריך - יכול לגרום למשקל עובר נמוך, הפרעות התפתחות בסיאנאס ונטייה לפתח תסמונת מטבולית בעתמיד
- אם חייבים אפשר להוסיף אזתיאופרין
- אנטי רו מעלה סיכוי ללופוס ניאונטאלי
- יתבטא בפריחה וחם עלייתי-חדרי
- מניעת חסם בלב העובר - הידרוקסיכולורקווין
- מניעת התקדמות של חסם דרגה 1-2 לדרגה 3 - סטרואידים
- הפרין + אספירין באישה עם נוגדני אפלא והפלות קודמות למניעת הפלות
לופוס - טיפול מונע:
- מניעת אוסטאופורוזיס - 2
- האם חיסונים מומלצים?
* למי לא חי-מוחלש?
- מה נותנים אם יש מינון סטרואידים של 20 ומעלה - 2
- איזה זיהומים חוזרים נמנע עם אנטיביוטיקה?
- ויטמין די וסידן
- חיסונים אבל לא חי מוחלש אם מדוכא חיסון
- אם סטרואידים מעל 20 - מניעה עם רספרים + אציקלוויר
- מניעת זיהומים חוזרים בדרכי השתן
לופוס דרמטיטיס - טיפול
- מה מומלץ בנוגע לחשיפה לשמש - 2
- טיפול טופיקאלי?
- טיפול פומי שאפשר להוסיף?
- מה עושים אם סטרואידים + פלקווניל לא עובד?
- איך מטפלים בדרמטיטיס עם כיבים או בולות?
- להימנע + לשים קרם הגנה
- סטרואידים טופיקאליים
- הידרוקסיכלורוקווין
- אם לא עובד מדכאי חיסון נוספים
- סטרואידים סיסטמיים בדרמטיטיס עם בולות או כיבים
לופוס
- ממה התמותה בעשור הראשון - 2
- ובהמשך? - 1
- סיבוכי כליה וזיהומים
- אירועים תרמבו-אמבוליים
איזה נוגדן מאוד אופייני ללופוס מושרת תרופה?
מה הטיפול בלופוס מושרת תרופה?
אנטי היסטון
הפסקת התרופה
בטיפול בלופוס
- למה משמשים רטוקסימטאב, בלימומאב, מעכבי קלצינורין?
קו אחרון אם אין תגובה לטיפול הרמסיה הסטנדרטי בסטרואידים + מיקופנולט/ציקלופוספמיד
apla
- יכולים לצאת חיוביים בבדיקה לאיזה מזהם?
- עוד על הנוגדנים:
- איזה 2 נבדקים בבדיקה אליזה?
- איזה נבדק ע״י זה שמאריך פיטיטי במעבדה שאינו מתוקן ע״י הוספת סרום תקין?
- vdrl לסיפיליס
- נוגדנים:
- אנטי בטא2 גליקופרוטאין, אנטי קרדיוליפין - אלייזה
- לופוס אנטי-קואגולנטס - ע״י הערכת פיטיטי
apla אבחנה
– קליניקה:
* אז כמובן שאירועי קרישיות יתר עורקיים וורידיים הם מאוד שכיחים
- מה האירוע הורידי הכי שכיח?
- העורקי?
* לאיזה התסמנות קלינית שכיח שאיסכמיה והפרעות זרימה בדם למוח גורמות?
* מה זה ליבידו רטיקולריס? קורה במקביל לאיזה פתולוגיות? - 2
* לאיזה התסמנויות יכול לגרום תרומבוזיס בגלומרולי - 3
* איזה התסמנות בלב יש?
* פגיעה בעצם שיכולה להיות?
* פגיעה במפרקים - 2?
* מה הסיבוך המיילדותי ממנו הכי סובלות?
* 2 ממצאים שכיחים בספירה?
- dvt
- שבץ איסכמי
- מיגרנות
- פריחה סגולה בצורת תחרה שלרוב קורת במקביל לתרומבוס במערכת העצבים או במקביל לבון נקרוזיס
- יל״ד פרוטאינוריה/המטוריה, עליית קראטינין
- ליבמן סקס אנדוקרדיטיס
- aseptic bone necrosis
- ארתלגיה וארתריטיס
- הפלות לפני שבוע 10
- תרומבוציטופניה, אנמיה המוליטית
apla - אבחנה:
- מה 2 הקריטריונים הקליניים?
- כמה מתוכם צריכים להתקיים?
1. קריטריון תרומבוטי - מה הוא?
2. קריטריון מילדותי - מה 3 הביטויים האפשריים? - מה 3 הקריטריונים המעבדתיים?
- כמה מתוכם צריכים להתקיים?
- קיום של לפחות קריטריון קליני אחד ולפחות מעבדתי אחד
** קליני - אחד מהבאים:
- אירוע תרומבוזיס ורידי או עורקי
- סיבוך מילדותי שיכול להיות אחד מהבאים
* אובדן של עובר אחד תקין מורפולוגית אחרי שבוע 10
* לידה מוקדמת של עובר תקין מורפולוגית אחרי שבוע 34 בשל פרה-אקלמפסיה חמורה, אקלמפסיה או אי ספיקת שלייה
* 3 הפלות חוזרות ומעלה לפני שבוע 10 ללא הסבר ברור
** מעבדתי - אחד מהבאים
- טיטר גבוה ב-2 בדיקות בהפרש 12 שבועות של אחד מהנוגדנים הבאים:
* לופוס אנטי-קואגולנט
* אנטי קרדיוליפין
* אנטי בטא 2 גליקופרוטאין
apla - טיפול:
- האם הסיכוי לתרומבוזיס קשור למספר הנוגדנים? סוג הנוגדנים? טיטיר?
– טיפול באפלא עם אירוע קרישה: - עם איזה אנטי-קואגולציה?
- מה inr
היעד בחולה עם תרומבוזיס עורקי וורידי? - באיזה מקרה נשלב גם טיפול באספירין? ואז מה האי אנ אר?
– טיפול באפלא מילדותי
* מה הטיפול בהריון באישה עם היסטוריה של אפלא מילדותי?
* מה הטיפול בהריןו באישה עם אפלא קרישתי?
* מה הטיפול לא בהריון באישה עם אפלא מידותי?
– מה הטיפול בחולה עם נוגדנים חיוביים ללא קליניקה?
– מה זה קטסטרופיק אפלא? ואז מה הטיפול - 3
- כן - טיטר גבוה יותר, נוגדנים מסוג אי ג׳י ג׳י, מספר נוגדנים רב יותר - יותר סיכון
- טיפול בקומדין:
- אחרי אירוע ורידי יעד אי אנ אר 2-3
- אחרי אירוע עורקי יעד 3-4 או יעד 2-3 אבל נוסיף גם אספירין
- חולה עם היסטוריה של אפלא מילדותי. - קלקסן מניעתי + אספירין
- חולה עם היסטוריה של אפלא שגרם לתרומבוזיס - קלקסן טיפולי + אספירין
- באישה לא בהריון עם אפלא מילדותי - נטפל באספירין
- בחולה עם נוגדנים חיוביים וללא קליניקה - אספירין מניעתי יכול לעזור
- תרומבוזיס שפוגע בלפחות 3 איברים
- הפרין + סטרואידים + החלפת פזלמה או אי וי אי ג׳י
ra - קליניקה
1. קליניקה מפרקית:
- תלונה אופיינית בבוקר?
- ארתריטיס סימטרית או לא?
- איזה מפרקים מערבת לרוב (לפחות בהתחלה)?
- האם מעורבות של אותם המפרקים בכפות הרגליים היא שכיחה?
- איזה ביטוי גידי שכיח?
- מה זה indiffrentiated inflamatory arthritis?
* האם בהמשך יפתחו ראומטיק ארתריטיס לרוב?
- האם עם הזמן יתפתחו דפורמציות כרוניות במפרקים?
- איך נראות כל אחת מהדפורמציות הבאות?
* ulnar deviation
* swan neck
* בוטנייר
* z line
* pes planovalgus
- מעורבות עמ״ש
- האם שכיח ב ra?
- אם יש מעורבות אז של איזה מפרק?
- לאיזה סיבוך מסוכן יכול לגרום?
- קישיון בוקר
- ארתריטיס סימטרית שבעיקר מערבת מפרקים קטנים בכפות הידיים והרגליים - הכי שכיח mcp & pip
- טנזוסינוביטיס של גידים פלקסוריים בכף היד
- חולים עם ארתריטיס סימטרית של מפרקים קטנים אך ללא מספיק קריטריונים לאבחנה של ראומטיק ארתריטיס, רובם יפתחו ראומטיק ארתריטיס בעתיד
- עם הזמן ובהיעדר טיפול יתפתחו דפורמציות במפרקים:
- ulnar deviation - סטייה של האצבעות לכיוון האולנרי
- swan neck - היפראקסטנציה של pip
עם פלקציה של dip - בוטנייר - בדיוק ההפוך מסוואן נק
- z line - דפורמציה של האגודל עם היפראקסטנציה ש המפרק האינטרה פלנג׳יאלי
- פלטפוס משנית למעורבות מפרקים בקרסול
- לא
- c1-c2
- לחץ על עמ״ש
איזה הפרעה מטבולית מגיעה עם ראומטיק ארתריטיס?
ra - קליניקה - המשך
- קליניקה חוץ מפרקית
- יותר שכיח בחולים עם היסטוריה של איזה הרגל?
- אם נכות פיזית מתחילה מוקדם או מאוחר?
- אם הנוגדנים חיוביים או שליליים?
תסמינים כלליים
- מה כוללים? - 3
תסמין עורי
- מה התסמין העורי העיקרי?
- איך מרגיש?
- האם כואב?
- 3 מקומות שכיחים על העור?
- 3 מקומות בהם יכול להופיע בתוך הגוף?
- מקושר לנוכחות איזה נוגדן?
סינדרום ראומטולוגי נוסף ששכיח שהמטופלים סובלים ממנו?
מעורבות ריאתית
- מה המעורבות השכיחה ביותר בריאה?
- מעורבות של פרנכימת הריאה?
* היסטולוגית איך יראה הפיברוזיס הריאתי - 2 אפשרויות
מעורבות לבבית:
- מה ההתסמנות הקרדיאלית השכיחה ביותר?
- באיזה מנגנונים יכול לגרום לקרדיומיופתיה - 3
- מה ההפרעה המסתמית הכי שכיחה?
וסקוליטיס:
- לרוב בחולים עם מחלה קצרה או ממושכת?
- נוגדנים חיוביים או שליליים?
- לרוב מה ההתסמנות של הוסקוליטיס
המטולוגי
- מה הביטוי ההמוטולוגי הכי שכיח?
- מה זה felty syndrome? - 3
* קורה בשלב מוקדם או מאוחר של המחלה?
- t-cell large granular lymphocyte eukemia
* האם זה חלק מההסתמנות של ra?
* אז איזה הסתמנות יכול לחקות?
* מה יעזור לנו להבדיל בין זה לבין פלטי סינדרום?
- האם לויקופניה מבודדת היא שכיחה?
ממאירות - סכנה מוגברת לאיזה ממאירות נמצאים החולים?
מה סיבת המוות השכיחהביותר בחולי ra?
* האם ראומטיק ארתריטיס הוא גורם סיכון קרדיוווסקולרי?
- איזה הפרעה מטבולית יש בשכיחות גבוהה בחולים אלו?
* מה 2 הגורמים לכך?
- איזה הפרעה הורמונאלית הרבה פעמים מגיעה עם ראומטיק ארתריטיס?
* לאיזה סיכון זה מעמיד גברים?
עורי
- עישון
- מוקדם
- חיוביים
- חום, חולשה ועייפות, ירידה במשקל
- נודולות של ראומטיק ארתריטיס
- נוקשות ולא כואבות בעיקר בין המרפק לשורש כף היד, איור סקראלי וגיד אכילס
- יכול להופיע גם בפליאורה, פריקארד או פריטוניאום
- rf
שיוגרן
ריאתי
- פליאוריטיס
- מחלת ריאה אינטרסטיציאלית עם היסטולוגיה של uip or nsip
לב:
* פריקרדיטיס
* קרדיומיופתיה יכולה להיות משנית למחלת לב איסכמית, פריקרדיטיס קשה או הסננה של עמילואיד משנית לדלקת הקשה
* mr
וסקוליטיס
- ממושכת
- חיוביים
- עורית עם פורפורה, פטכיות, נמק
# המטולוגי:
- אנמיה של מחלה כרונית
- טחול מוגדל, נוטרופניה, נודולות ראומטיות
* מאוחר
- הסתמנות שלפעמים יכולה לבוא עם ראומטיק ארתריטיס אך אינה ראומטיק ארתריטיס ויכולה לגרום להסתמנות דומה לפלטי סינדרום - נבדיל אם מופיע מוקדם במהלך המחלה
- לא
לימפומה - dlbcl
- ihd - מחלה ראומטית היא גורם סיכון קרדיו-ווסקולרי משמעותי
- op
- שימוש בסטרואידים
- הרס עצם משני לדלקת ואי מוביליזציה
- היפו-אנדרגוניזם
- סיכון לאוסטאופורוזיס בגברים
RA - אפידמיולוגיה
- גיל שכיח?
- מין שכיח?
- איזור בעולם שכיח?
- האם עישון מהווה גורם סיכון?
- 20-50
- נשים
- צפון אמריקה
- כן
ra - פתולוגיה:
- מה התא העיקרי שמקדם את הדלקת ב ra?
תאי t
אבחנה - ra
- האבחנה היא ע״י סקור שמשקלל תסמינים וממצאי מעבדה כאשר כל אחד מהם מקבל ניקוד
- כמה נקודות צריך לצורך אבחנה?
- אני לא אפרט על הניקוד של כל התסמנות אלא נתאר באופן כללי מה הממצאים שנותנים נקודות
- דלקת במפרקים - כמות וגודל המפרק
- 2 סרולוגיות
- מי מ-2 הסרולוגיות יותר ספציפי לראומטיק ארתריטיס?
- מי משתיהן יותר מקושר לפרוגנוזה פחות טובה?
- 2 ממצאים אחרים בבדיקות מעבדה
- משך התסמינים
– עד כמה סקרנו את הממצאים שנכנסים לניקוד בסקור וכעת נדבר על ממצאים אחרים שתואמים ראומטיק ארתריטיס אך לא נמצאים בסקור
* מה הנוזל הסינוביאלי האופייני מבחינת כמות תאים לבנים וסוגם?
* הדמיות:
– רנטגן
* מה הממצא המוקדם ביותר?
* מה נראה שקורה בחלל המפרקי?
– mri - מה היתרון שלו
- 6 נקודות
- מעורבות של מפרקים קטנים וככל שיש יותר יש יותר נקודות
- rf, anti-ccp
- ccp - יותר ספציפי
- מקושר יותר לפרוגנוזה פחות טובה
- elevated esr or crp
- משך של 6 שבועות ומעלה
- נוזל אינפלמטורי עם 5000-50,000 תאים בעיקר ניוטרופילים
- periarticular osteopenia
- היצרות המרווח המפרקי
- mri - רגיש יותר לשינויים במפרק ושינויי רקמה רכה
ra - מהלך קליני:
- האם רוב החולים יעברו רמסיה ספונטנית?
- יש שכיחות יותר גבוהה של זה בחולים סרו-פוזיטיביים או נגטיביים?
- לא
- נגטיביים
ra - טיפול:
– nsaids
* מה השימוש העיקרי שלהן בראומטיק ארתריטיס?
* האם מומלץ להשתמש לאורך זמן?
- סטרואידים
* מתי נשתמש במתאר האקוטי?
* מתי נשתמש במתאר הסאב אקוטי
* במתאר הכרוני? האם מומלץ? מה מומלץ לעשות במקום?
* מתי מתאים להשתמש בהזרקה של סטרואידים?
- הקלה זמנית על סימפטומים של כאב וארתריטיס
- לא מומלץ שימוש לאורך זמן
- אקוטי - לטיפול בהתקף חריף
- סאב אקוטי - כטיפול גשר עד שדמרדס יתחילו לעבוד
- כרוני - לעיתים כאשר דימרד לא משיגים שליטה מספקת במחלה - השאיפה היא לא לתת סטרואידים באופן כרוני אלא למצוא משלב דמרד שיהיה מספיק יעיל
- החמרה עם התסמנות של מפרק 1 או 2
ra - טיפול - המשך:
– classic dmards:
* מה 4 התרופות שנכללות בקבוצה זו?
* מי נחשבת קו ראשון?
* מי נחשבת יעילה כמעט באותה מידה כמו הקו הראשון?
* מי לא נחשבת דמרד עמיתי אבל היא עדיין בקבוצה הזו?
* תוך כמה זמן מתחילים לעבוד?
* איזה מעקב מעבדתי צריכים מרבית התרופות האלו ובאיזה תדירות?
- מתותרטקס - קו ראשון
- leflunomide - יעילות דומה
- sulfasalazine
- פלקווניל - לא באמת נחשב דימרד
- מתחילים לעבוד תוך 6-12 שבועות
- ספירה וכימיה כל 2-3 חודשים חוץ מפלקווניל שמצריך בדיקת עיניים
ra - טיפול - המשך
- dmards - ביולוגיים
** מה מנגנון הפעולה של התרופות הבאות: - etanercept
- certolizumab
- adalimumab
- golimumab
- infliximab
- לרוב עם איזה תרופה משולבים?
- מה תופעות הלוואי העיקריות של התרופות האלו - 1
- קונטרה אינדיקציות
- איזה זיהום?
- איזה מחלה?
- בדיקה לאיזה מחלה צריך לפני התחלת הטיפול? באיזה 2 דרכים אפשר לעשות אותה?
- איזה גודל של תגובה במבחן מנטו נחשב חיובי לחולים אלו?
** anakirna
- מה מנגנון הפעולה?
- האם השימוש שכיח ב ra?
- abatacept:
- מה מנגנון הפעולה?
- האם מעלה סיכון לזיהומים?
** רטוקסימאב
- מה מנגנון הפעולה?
- לרוב ניתן לבד או בשילוב? עם מי?
- איזה קו טיפולי הוא?
- האם מעלה סיכון לזיהומים?
- סיבוך מוחי מסוכן?
** tocalizumab & sarilumab
- מה מנגנון הפעולה?
- האם מעלה סיכון לזיהומים
- 2 תופעות לוואי המטולוגיות - 2
- הפרעה מטבולית שיכול לגרום לה?
** מעכבי tnf
- משולב עם מתוטרקסט
- זיהומים
- קונטרה אינדיקציות
* זיהום כרוני בהפטיטיס בי
* כשל לב דרגה 3-4
* שחפת לטנטית ע״י מנטו או מבחן אינטרפרון
* 5 מ״מ
** נוגד il-r
- לא מאוד בשימוש
** חוסם קו-סטימולציה של תאי טי
- מעלה סיכון לזיהומים
** נוגדן סידי 20 - מפחית תאי בי
- לרוב בשילוב עם מתוטרקסט
- קו שני לחולים שלא הגיבו למתוטרקסט + אנטי טנפ
- מעלה סיכון לזיהומים
- pml after jc virus infection
** מעכבי il6
- מעלה סיכון לזיהומים
- נוטרופניה ותרומבוציטופניה
- עלייה ב ldl
ra - טיפול - המשך
– dmrds סינטטיים:
** tofacitinib & baricitinic & upadacitinib
- מה מנגנון הפעולה?
- האם מעלה סיכון זיהומים
- 4 תופעות לוואי שכיחות
- 3 תופעות לוואי חמורות?
– טיפול במחלה אקסטרה ארטיקולרית:
* האם לרוב טיפול במחלה הארטיקולרית מרגיע את המחלה האקסטרה ארטיקולרית?
* איזה ביטוי הוא יוצא דופן?
* מה לרוב הטיפול במחלת ריאות אינטרסטיציאלית - 2
- מעכבי jak
- מעלה סיכון לזיהומים
- עלייה באינזימי כבד, קראטינין, כולסטרול, נוטרופניה
- אירועי קרישיות יתר, ממאירות, אירועיים לבביים
- כן
- ild
- סטרואידים + עוד מדכא חיסון קלאסי _ציקלוספורן, אזותיאפרין וכו)
ra - גישה למטופל
- נתחיל טיפול מוקדם או כאשר המחלה מתקדמת?
- מה לרוב הדמרד איתו נתחיל?
- אם לא עובד האם נשנה טיפול במהירות? (מה זה במהירות?)
- מתוטרקסט לא עבד
- 2 שילובים של דמרד קלאסיים שהם אופציה
- שילוב של דמרד וביולוגי שהוא אופציה
- חולה שהגיב ראשונית לאנטי טנפ ואז הפסיק - האם עדיף להליף לטנפ אחר או לביולוגי במנגנון אחר?
- הגדרת רמיסיה - חולה ברמיסיה זה חולה שיש לו:
- עד ___ מפרקים נפוחים
- עד ___ מפרקים כואבים
- סי אר פי עד ערך של ___
- הציון שלו לכמה המחלה מגבילה אותו בין 0 ל10 הוא עד_____
- מוקדם
- מתוטרקסט
- כן - אם אין תגובה תוך 3-6 חודשים נשנה טיפול, שינויים אפשריים
- מתוטרקסט + לפלונמיד
- מתוטרקסט + סולפסלזין + פלקווניל
- מתוטרקסט + אנטי-טנפ
- עדיף להחליף לביולוגי אחר
- חולה ברמיסיה
- עד מםרק אחד נפוח
- עד 1 כואב
- crp עד 1
- 1
ra - טיפולים נוספים
- האם פיזיוצרפיה מומלצת?
- האם פעילות גופנית מומלצת?
- טיפול ניתוחי
* מה הטיפול הניתוחי האפשרי במפרקים גדולים?
* ב mcp?
- כן
- כן
- החלפת מפרק
- שתל סיליקון
ra - בהריון
- לרוב ישתפר או יחמיר או ישאר אותו דבר בהריון?
- מה לרוב הטיפול בהריון?
- איזה דמרד קלאסי הם בטוחים בהריון? - 2
- מה לגבי ביולוגיים?
- ישתפר
- סטרואידים במינון נמוך
- סולפסלזין ופלקווניל
- אין מספיק מידע
ra - במבוגרין
- האם נעשה טיפול פחות אגרסיבי?
- מאיזה תרופה ניזהר בגלל הטוקסיות שלה?
- באיזה קראטינין לא ניתן מתוטרקסט?
- כן
- nsaids
- 2 ומעלה
האם סיסטמיק סקלרוזיס = סקלרודרמה?
מה 2 הגרסאות העיקריות של המחלה
- כן
- דיפוזית
- מוגבלת
סקלרודרמה דיפוזית לעומת מוגבלת
- תסמינים עוריים
* מה התסמין העורי העיקרי בסקלרודרמה?
* מה קצב ההתפשטות ומידת המפושטות של העיבוי העורי בכל אחת?
* תסמין עורי נוסף ובאיזה מחלה יותר שכיח?
- תופעת רנו
* מתי מתחיל בכל אחת ביחס להתחלת התסמינים העוריים?
* באיזה מהם יותר חמור ויכול להוביל לאיסכמיה של האצבעות?
- התסמנות ריאתית
* מה ההתסמנות הריאתית העיקרית של המחלה הדיפוזית והמחלה המוגבלת?
* האם יל״ד ריאתי יכול לקרות במחלה מפושטת ופיברוזיס ריאתי במחלה מוגבלת?
- פגיעה כלייתית
* מה הפגיעה האופיינית של סקלרודרמה בכליה?
* באיזה מחלה שכיח?
- איזה 5 תסמינים מסמן crest?
* התסמינים האלו מאפיינים בעיקר את המחלה המפושטת או המוגבלת?
- מה הנוגדן האופייני למחלה מוגבלת? למחלה מפושטת? - 2
– תסמינים עוריים
* עיבוי של העור - במחלה מוגבלת קורה יותר לאט ובדרך כלל מערב את הגפיים והפנים ללא מעורבות של הגב. במחלה דיפוזית קורה יותר מהר ומערב שטחי עור יותר נרחבים
* קלצינוזיס של העור - דווקא יותר שכיח במחלה המוגבלת
– תופעת רנו
* יותר שכיח בגרסא המוגבלת, אז יכול להופיע שנים לפני התסמינים העוריים ולגרום לאיסכמיה של האצבעות
* בעוד במחלה המפושטת מתחיל עם התסמינים העוריים ופחות שכיח שגורם לאיסכמיה של האצבעות
– הסתמנות ריאתית
* במחלה מוגבלת שכיח לראות יל״ד ריאתי, אך לעיתים נדירות יותר ניתן לראות גם פיברוזיס ריאתי
* במחלה מפושטת שכיח יותר לראות פיברוזיס ריאתי אך לעיתים יכולה להיות גם יל״ד ריאתי
– פגיעה כלייתית
* הפגיעה הקלאסית בכליה בסקלרודרמה היא scleroderma renal crisis
בגלל פגיעה בכלי הדם הכליתיים.
* הרבה יותר שכיח במחלה מפושטת
– crest
* calcinosis
* reno
* esophageal dysmotility
* sclerodactyly
* talagectasia
– סרולוגיה
* אנטי צנטרומר
* anti scl-70, anti rna polymerase 3
מהי מחלת scleroderma sin sclerosis?
איזה נוגדן אופייני במחלה זו?
כל מיני תסמינים של סקלרודרמה אך ללא סקלרוזיס
אנטי טופואיזומרז - scl-70
סקלרודרמה - פתולוגיה
- הפיברוזיה העורי
* עושה ספארינג של טפולות או הורס אותן?
* גורם לעובי עבה או דק של אפידרמיס?
- הפיברוזי הריאתי
* מה לרוב הדפוס ההיסטולוגי השכיח?
- פיברוזיס של מערכת העיכול
* לרוב איזה חלק של הושט עובר פיברוזיס?
* לאיזה פתולוגיה גורם?
* האם יש דיסמוטיליות של המעי?
- פיברוזיס לבבי
* לרוב באיזה 2 שכבות?
* האם יש שכיחות מוגברת של מחלה איסכמית?
- פיברוזיס במקומות נוספים
* באיזה בלוטות? - 2
* פיברוזיס ב-3 מרכיבים של מערכת השלד שיתכנו?
- פיברוזיס עורי:
- הורס אותן
- אפידרמיס דק
- פיברוזיס ריאתי
- nsip
- פיברוזיס של מערכת העיכול
- דיסטלי
- gerd
- כן
- פיברוזיס לבבי
- מיוקרד ופריקארד
- לא
- מקומות נוספים
- רוק
- תריס
- שריר, גידים, סינביום
סקלרודרמה - קליניקה
- לסדר את ההסתמנויות הבאות לפי סדר שכיחותם
* רנו
* משבר כלייתי
* ild
* יל״ד ריאתי
* עיבוי עורי
* מיופתיה
* מעורבות לבבית
- מעורבות עורית
- רנו
- מחלה ריאות אינטרסטיציאלית
- יל״ד ריאתי
- מיופתיה
- מחלת לב
- משבר כלייתי
סקלרודרמה - התייצגות קלינית ראשונית
** מחלה דיפוזית
- בתחילת המחלה העור יהיה יותר פיברוטי או דלקתי?
- איך זה יתבטא - 2
- מעורבות של איברים פנימיים קורת מתי לאורך המחלה?
- לרוב אחרי 4 שנים המעורבות של איברים מתייצבת או ממשיכה להחמיר?
- דלקתח - עם נפיחות וגרד
- ב-3-4 שנים הראשונות
- מתייצבת
סקלרודרמה - מה זה overlap syndromes?
* מה 4 המחלות השכיחות שיש איתן אוברלפ
* סינרומי אוברלפ יותר שכיחים בגרסא המפושטת או הלימיטד?
- פוליזמיוטיס
- שיוגרן
- sle
- הפטיטיס אוטואימונית
לימיטיד
סקלרודרמה - קליניקה
– תופעת רנו
* תופעת הרנו בסקלרודרמה נחשבת ראשונית או שניונית?
* איך קפילרוסקופיה יכולה לסייע להבדיל בין רנו ראשוני ושניוני?
– פיברוזיס עורי
* האם הולך מדיסטלי לפרוקסימאאלי?
* איך משפיע על זיעה? זקיקי שיערה? קפלי עור?
* מה הקונטרקטורות האופיניות?
* איך יראו הפנים?
* באיזה מחלה אופייני טלאנג׳קטזיות על הגפיים והפנים?
- מאפיינים ריאתיים:
* איזה מספר גורם זה למוות בחולים עם סקלרודרומה? (המעורביות הריאתיות השונות)
* ild
- בסיכון מוגבר בחולים באיזה מין?
- עם איזה מידת מעורבות פיברוזיס עורי?
- עם איזה נוגדן?
- עם איזה תסמין במערכת העיכול?
* pah
- בסיכון מוגבר חולים עם איזה נוגדנים?
- גיל הסתמנות?
- חומרת תופעת רנו?
- האם עושים סקירה ליל״ד ריאתי בחולי סקלרודרמה? באיזה תדירות? עם איזה אמצעי
* מאיזה פתולוגיה מוגברת בריאות סובלים מטופלים עם חוסר תפקוד של הושט?
– תופעת רנו
* שניונית (רנו ראשוני זה רנו שאינו משני לפתולוגיה אחרת)
* בקפילורסקופיה נראה עיוות של כלי הדם במיטת הציפורן בסקלרודרמה
– מאפיינים עוריים
* כן
* באיזורים שעברו פיברוזיס אין יותר שיעור, הזעה מופחתת, היעלמות קפלי עור
* קונטרקטורה של פלקציה באצבעות
* פני מסיכה
* לימיטד
– מאפיינים ריאתיים
* גורם המוות מספר אחד בחולי סקלרודרמה
** ild
- מין זכר
- פיברוזיס עורי נרחב
- אנטי טופואיזומרז
- gerd משמעותי
** pah
- אנטי צנטרומר
- מבוגר
- חמורה
- אחת לשנה עם אקו
** אספירציות
סקלרודרמה - קליניקה - המשך:
– מעורבות מערכת העיכול
* 3 תסמינים בגלל מעורבות של הפה
* סיבוך עיקרי של הושט? - 2
* 2 פתולוגיות אפשריות של הקיבה?
* מה גורם להפרעות ספיגה?
* מה יכול לגרום להתקפים דמויי חסימת מעיים?
* ביטוי של חוסר תפקוד של המעי הגס והרקטום - 3
* מחלה שיכולה להיות במקביל בכבד?
– מעורבות הכליה:
* משנית לפגיעה הכלייתית איזה ממצא סיסטמי ואיזה ממצא בבדיקת שתן נפוצים בחולי סקלרודרמה?
* גורמי סיכון
- איזה מין
- מידת המעורבות העורית?
- איזה נוגדן?
- טיפול תרופתי כלשהו?
* אופן התייצגות
- מה יהיה לחץ הדם? האם יוכל לגרום לפגיעה באיברי מטרה?
- ממצאים בבדיקת שתן - 2?
- ממצאים בספירה? - 2
* אם החולה מתייצג עם ____ או קראטינין מעל ___ הפרוגנוזה לא טובה
** טיפול
* מה הטיפול העיקרי?
* איזה מעקב יש לעשות בחולים בסיכון מוגבר לקרייסיס כלייתי? מאיזה תרפה יש להימנע?
– מעורבות קרדיאלית:
* לרוב איזה 2 שכבות של הלב מעורבות?
* מה גורם להפרעות הולכה?
* אם יש הפרעה בתפקוד הלב היא דיאסטולית או סיסטולית?
* האם שכיחות מחלה איסכמית מוגברת בקרב חולי סקלרודרמה?
– התסמנות מוסקולוסקלטאלית
* האם החולים מפתחים נוקשות של המפרקים וסטריקטורות?
* האם אתריטיס או מיוזיטיס הן שכיחות?
* מה זה tendon friction rub?
יכול להעיד על סיכון לפתח איזה סיבוך?
– תסמינים נוספים
* האם זיקה סינדרום שכיח?
* הפרעה אנדוקרינית?
* הפרעות בתפקוד המיני?
* בסיכון לאיזה סרטן הם - 2
* האם סקלרודרמה יכולה להיות סינדרום פרה-ניאופלסטי משני לגידול?
- מפתח פה צר, יובש בפה, מחלה פרידונטליות,
- gerd, דיספגיה
- גסטרופרזיס, gave
- בקטריאל אוברגרות׳
- פיברוז של המעי
- עצירות, שלשול, צניחה של האנוס
- pbc
- יל״ד
- פרוטאינוריה
- גברים
- נרחבת
- אנטי רנא פולימרז 3
- סטרואידים
- יתייצגו עם משבר יל״ד ומשנית אליו כאבים בחזה, טשטוש בראייה, כאבי ראש
- דם וחלבון בשתן
- אנמיה המוליטית עם שברי תאים ותרומבוציטופניה
- אוליגוריה, 3
- acei
- מעקב לחץ דם, הימנעות מסטרואידים
פריקראד ומיוקרד
פיבוריזס של המיוקארד
- דיאסטולית
- לא
- כן
- לא
- פיברוזיס סביב הגיד שגורם למין שפשוף שלו בעת תנועה שאפשר להרגיש - מעיד על משבר כלייתי שמתקרב
- כן בגלל פיברוזיס של בלוטות רוק ודמעות
- היפותירואידיזם בגלל פיברוזיס של הבלוטה
- הפרעת זקפה בגברים
- ושט וריאות בגלל מעורבות של הושט וריאה במחלה
- כן
סקלרודרמה - מעבדה:
- ממצא נפוץ בספירה?
- האם לרוב מדדי דלקת מוגברים?
- אנמיה, לרוב של מחלה כרונית
- לא
בחולה עם רנו מה הדרך הכי ובה להבדיל אם זה חלק מסקלרודרמה או סתם רנו?
לעשות קפילרוסקופיה
סקלרודרמה - טיפול
נסקור את התרופות השונות
** סטרואידים
- לאיזה תסמינים עוזרים? - 2
- מעלים סכנה לאיזה תסמין?
- האם השימוש בהם שכיח?
** ציקלופוספמיד
- במה בעיקר עוזר?
** טוקליזומאב, מיקופנולט
- באיזה 2 התסמנויות נמצאו יעילים?
** nintedanib
- באיזה התסמנות יעיל?
** d-penecillinamin
- באיזה התסמנות מועיל?
- האם מפחית תמותה?
** טיפול בתופעת רנו
- 2 טיפולים קו ראשון?
- 2 תרופות שיכולות לעזור אם הקו הראשון לא עובד?
- תרופה לוריד שאפשר לתת כקו מתקדם
- מה ניתן למי שכבר יש כיבים כדי למנוע עוד כיב?
- 2 טיפולים יותר כירורגיים למניעת כריתת אצבע?
** סטרואידים:
- כאבים וקשיחות העור במחלה המוקדמת הדלקתית
- משבר כלייתי
- כמה שפחות
** ציקלופוספמיד
- ild
** טוקליזומאב, מיקופנולט
- ild, התסמנות עורית
** nintedanib
- ild
** די-פנציל-אמין
- עורית
- כן
** טיפול ברנו
- ccb, arb (not ace)
- פרזוסין - אנטוניסט אלפא אדרנרגי, ויאגרה
- פרוסטציקלין לוריד
- בוסטנטן - אנטגויניסט לאנדותלין לחולים עם כיבים למניעת עוד כיב
- הזרקת בוטוקס או סימפטומימקטומיה
סקלרודרמה - טיפול ב ild:
- חולה מאובחן עם סקלרודרמה
- איזה בדיקה נעשה כדי לזהות אם יש פיברוזיס ריאתי - 2
- אם אין - מה המעקב?
- אם יש מחלה נרחבת
- מה זה אומר מחלה נרחבת בספירומטריה ובסיטי?
- איזה 3 טיפולים אפשרי להתחיל?
- מי מהם מועדף בגל פחות תופעות לוואי?
- האם ניתן לשלב בינהם?
- אם החולה הוא בסיכון בינוני
- מה זה סיכון בינוני בסיטי ובספירומטריה
- מה האפשרויות - 2?
- איך נחליט?
– פתרון קו אחרון ל ild?
- ספירומטריה וסיטי חזה
– אם אין עדות לפיברוזיס ותפקודי הנשימה תקינים - מעקב עם ספירומטריה כל חצי שנה
– אם יש פיברוזיס נרחב ביסטי ובספירומטריה fvc
פחות מ-70% - נתחיל טיפול - מיקופנולט - מועדף
- נינטיניב
- ציקלופוספמיד
– אם יש פיברוזיס מסויים בהדמיה אבל ספירומטריה עדיין מעל 70% - אם החולה בסיכון גבוה מתחיל טיפול
- אם לא - נעקוב עם ספירומטריה
– השתלת ריאה
סקלרודרמה - טיפול בסיבוכי גסטרו:
- למה משמש טיפול ב ppi?
- מטוקלופרמיד, דומפרידון אריתרומיצין?
- האם נילסן פונדופלקציה לטיפול בגרד מומלצת בחולים אלו?
- איך אפשר לטפל ב gave
מדמם? - מה הטיפול לבקתריאל אוברגרות׳?
- תרופה לתנועתיות מופחתת של המעי?
- gerd
- גסטרופרזיס
- לא
- אנדוסקופיה
- אנטיביוטיקה
- אוקטקואיד
סקלרודרמה - טיפול בסיבוכי גסטרו:
- למה משמש טיפול ב ppi?
- מטוקלופרמיד, דומפרידון אריתרומיצין?
- האם נילסן פונדופלקציה לטיפול בגרד מומלצת בחולים אלו?
- איך אפשר לטפל ב gave
מדמם? - מה הטיפול לבקתריאל אוברגרות׳?
- תרופה לתנועתיות מופחתת של המעי?
- gerd
- גסטרופרזיס
- לא
- אנדוסקופיה
- אנטיביוטיקה
- אוקטקואיד
