Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

מבחני גמר - פנימית > המטולוגיה - אונקולוגיה > Flashcards

המטולוגיה - אונקולוגיה Flashcards

1
Q

אנמיה ופוליציטמיה:

  • בתגובה לאיזה טריגר עולה רמות האריתרופואטין
  • כיצד מוגדרת אנמיה בנשים ובגברים?
  • מה ההמטוקריט התקין בגברים ונשים?
A
  • היפוקסיה בכליה
  • בנשים - מתחת ל12, בגברים מתחת ל-13
  • בנשים 42 פלוס מינוס 5, בגברים 47 פלוס מינוס 7
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

גישה לאנמיה:
- מה זה אנאיזוציטוזיס?
- מה זה פיקולוציטוזיס?

A
  • כדוריות דם בגדלים שונים
  • כדוריות דם בצורות שונות
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

צורה של תאי דם ולמה קשורים
- תאים היפוכרומיים בצורות וגדלים שונים
- תאי מטרה
- תאי דמעה ותאי דם עם גרעין
- burr cells - איך נראים וממה נגרמים?
* במה שונים מאקנתוציטים?

A
  • אנמיה של חסר ברזל
  • תלסמיה ומחלות כבד
  • מיילופיברוזיס
  • אורמיה - תאים קטנים וקוצניים יותר סימטריים מאקנתוציטייפ
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

חישובים של אנמיה
- איך מחשבים אינדקציס רטיקולוציטים?
- איך מחשבים אינדקס ייצור רטיקולוציטים
- מה צריך להיות אינדקס ייצור הרטיקולוציטים באנמיה?
- מה זה myeloid/ erythroid index?
* מחושב מאיזה בדיקה?
* מה יהיה האינדקס בחולה עם אנמיה היפופרוליפרטיבית?
* בחולה עם אנמיה אבל מח עצם תגובתי שמנסה לפצות על זה?

A
  • אחוז רטיקולוציטים כפול המוגלובין חלקי המוגלובין רצוי
  • מחלקים את התוצאה הנ״ל ב-2
  • לפחות 2 בחולה עם אנמיה בינונית
  • מאספירציית מח עצם מחשבים את יחס התאים המיילואידים והאריתרואידים
  • אנמיה היפופרולפרטיבית 2 או 3 לעומת 1 לטובהת השורה המיאלואידית
  • יחס של 1:1
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

גישה לאנמיה:
- בהריסון מבדילים בין אנמיה עם אינדקס רטיקולוציטים מעל ומתחת ל2.5:
** אם הוא מעל - מה האטיולוגיה לאנמיה (כללי)
- איזה מחלות שקשורות לממברנה גורמות להמוליזה - 2
- איזה שקשורה להמוגלובין - 1

** אם הוא מתחת ל-2.5 הם מחלקים לאנמיה נורמוכרומית נורמוציטית לעומת מאקרו/מיקרו
– גורמים לאנמיה נורמו
* שקשורים למח העצם - 2
* לברזל - 2
* לגירוי לייצור המוגלובין - 1
– גורמים לאנמיה מיקרו/מאקו
* חסר מטבולי שגורם למיקרו
* בעיה מולדת בהמוגלובין שגורם למיקרו - 2
* חסר מטבולי שגורם למאקרו - 2
* מחלה של מח העצם שגורמת למאקרו - 1

A

** מעל 2.5 - המוליזה או אובדן דם
- ספרוציטוזיס, אליפסוציטוזיס
- אנמיה חרמשית

** מתחת ל-2.5
– נורמוציטי
* חסר ברזל קל
* דלקת קלה
* אפלזיה או פיברוזיס של מח העצם
* מחלת כליות עם ירידה ב epo
– מיקרוציטי:
* חסר ברזל משמעותי
* תלסמיה
* אנמיה סידרובלסטית
– מאקרוציטי
* חסר בי 12
* חסר פולאט
* מיאלודיספלזיה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

לאיזה אנמיה מבחינת אס סי וי תוביל אפלזיה של מח העצם לעומת מיאלודיספלזיה

A
  • אפלזיה - נורמו
    דיספלזיה - מאקרו
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

אריתרוציטוזיס:

  • החל מאיזה המוגלובין בגברים ונשים נחשוד?
  • החל מאיזה המטוקריט?
A
  • 17 - גברים
  • 15 - נשים
  • 50% גברים
  • 45% נשים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

אריתרוציטוזיס - תסמינים אפשריים
- מאיזה תהליך פתופיזיולוגי נגרמים התסמינים?
- תסמינים נוירולוגיים - 4
- השפעה על הסימנים החיוניים?

A
  • היפר-צמיגיות של הדם
  • ורטיגו, טינטון, כאבי ראש, הפרעות בראייה
  • יל״ד
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

גישה למטופל עם אריתרוציטוזיס:
- מה הבדיקה הראשונה שנעשה?
* אם האיפיאו נמוך - מה האבחנה?
* איזה בדיקה נעשה כדי לוודא את האבחנה?
* מה האולטרסאונד יתמוך באבחנה של פוליציטמיה ורה?
* 3 הפרעות בספירה חוץ מאריתרוציטוזיס שנפוץ למצוא בפוליציטמיה?
- אם ה epo
גבוה
* מה הבדיקה הבאה שנעשה?
* אם הסטורציה היא מתחת ל ____ מדובר באריתרוציטוזיס משני להיפוקסמיה
* אם המטופל מעשן מודדים _____ ואם הוא גבוה האבחנה היא______. נכון
- אם האיפיאו גבוה, אבל אין היפוקסמיה והוא לא מעשן מה הבדיקה הבאה שנעשה?
* אם האפיניות גבוהה מה האבחנה?
* אם איפיאו גבוה, אין היפוקסמיה, אין עישון ואין אפיניות מוגברת לחמצן - מה האבחנה?
- איזה 4 גידולים יכולים להפריש איפיאו מוגבר ואיך נאבחן כל אחד?

A
  • רמות epo
  • epo נמוך
    אבחנה של פוליציטמיה ורה
  • אולטרסאונד שידגים הגדלת טחול וכבד יתמוך
  • לויקוציטוזיס עם בזופיליה ואריתרוציטוזיס תומכים
  • epo גבוה
  • נמדוד סטורציה - אם מתחת ל92% מתאים לאריתרוציטוזיס של היפוקסמיה
  • אם המטופל מעשן מודד רמות coepo
    אם גבוה - פוליציטמיה של עישון
  • אפיניות של חמצן להמוגלובין
  • אם האפיניות גבוהה האבחנה היא של high o2 affinity hemoglobin erythrocytosis
  • ממאירות מפרישה איפיאו
  • שרירין - סיטי או אולטרסאונד רחם
  • המנג׳יומה צרבלרית - סיטי ראש
  • גידול כלייתי - סיטי או אולטרסאונד
  • הפטומה - סיטי
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

אנמיות היפו-פרוליפרטיביות

  • לרוב מה יהיה ה MCV
    באנמיות אלו?
  • מה יהיה אינדקס הרטיקולוציטים?
  • מה האנמיה ההיפו-פרוליפרטיבית הכי שכיחה?
A
  • נורמוציטי
  • נמוך מ2-2.5
  • חסר ברזל
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

אנמיות היפו-פרוליפרטיביות

– אטיולוגיה
* מה האטיולוגיה הכי שכיחה?
* עוד 2 אטיולוגיות?
* איזה הפרעה במח העצם תגרום לזה?

A
  • חסר ברזל
  • אנמיה של דלקת, אנמיה של מחלת כליה כרונית
  • אפלזיה של מח העצם
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

אנמיות היפו-פרוליפרטיביות

– מטבוליזם של ברזל
* איפה נספג?
* למה קשור בתוך התא?
* למה קשור בדם?
* איך טרנספרין עם ברזל נכנס לתאים לייצור הם?
* איפה כדוריות דם ישנות מושמדות?
* האם הברזל שלהן ממוחזר?
* באיזה סוג של המוליזה הברזל לא ממחזר

A
  • במעי הדק הפרוקסימאלי
  • פריטין
    = טרנספרין
  • נקשר לרצפטור לטרנספרין
  • טחול
  • כן
  • אינטרה ווסקולרית משמע לא בטחול
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

אנמיות היפו-פרוליפרטיביות

– ברזל בתזונה:
* מה צריכת הברזל המומלצת ביום לגבר ולאישה בגיל הפיריון
* כאשר מקור הברזל הוא מאיזה מקור הוא נספג הכי טוב?
* באיזה גיל שכיח שיש אנמיה של חסר ברזל בגלל גדילה מוגברת?
* באיזה טרימסטרים בהריון יש צריכת ברזל מוגברת?

A
  • 1 מ״ג לגבר ו1.4 לאישה בגיל הפיריון
  • בשר
  • ילדות וגיל ההתבגרות
  • 2-3
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

אנמיות היפו-פרוליפרטיביות
– אנמיה של חסר ברזל
* איזה מדד בדם יהיה הראשון לרדת?
* מה תהיה סטורציית הטנספרין באנמיה נורמוציטית של חסר ברזל?
* באנמיה מיקרוציטית?
* מה קורה ל PROTOPORPHIN RBC
במצב של אנמיה של חסר ברזל?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

אנמיות היפו-פרוליפרטיביות

– אנמיה של חסר ברזל - אטיולוגיות:
* את האטיולוגיות ניתן לחלק ל-3 קבוצות גדולות
1. 3 מצבים שיובילו לדרגישה מוגברת
- גיל מסויים
- מצב פיזיולוגי
- טיפול תרופתי
2. איבוד מוגבר לרוב נגרם בשל ____

A
  1. צריכה מוגברת
    - ילדות מוקדמת או גיל ההתבגרות
    - הריון
    - טיפול ב epo
  2. איבוד מוגבר בשל דימום
  3. צריכה לא מספיקה בגלל תזונה לא מספקת או הפרעות ספיגה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

אנמיות היפופרוליפרטיביות - אנמיה של חסר ברזל

2 תסמינים ספציפיים לאנמיה של חסרי ברזל

A
  • כילוסיס - סדקים בזווית הפה
  • קולוניכיה - התקערות של הציפורניים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

אנמיות היפופרוליפרטיביות - אנמיה של חסר ברזל - ערכי מעבדה

  • מה יהיה ה si?
  • הסטרוציית טרנספרין?
  • הפריטין?
  • מה זה סידרבולסטים
  • מה תהיה רמתם באנמיה של חסר ברזל? (איכותי)
  • אם יש כמות תקינה של ברזל במח העצם אך יש מעט סידרובלסטים על מה זה מעיד?
  • על מה מעיד נוכחות של ring sydroblasts
    (כלומר דירובלסטים עם הרבה ברזל במח העצם)
  • protoporphin
  • מה זה
  • מה רמות באנמיה של חסר ברזל (איכותי)
  • רמות הרצפטור לטרנספרין (איכותי)
A
  • נמוך מ50
  • נמוך מ-20 וגם מ10 לרוב
  • פריטין נמוך מ15
  • תאים אריתרואידים שמכילים ברזל במח העצם
  • נמוכה
  • על קושי בהוצאת ברזל ממח העצם
  • מחלה מיאלודיספלסטית
  • מעין צורת ביניים של הם
  • גבוה
  • גבוה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

אבחנה מבדלת של אנמיה של חסר ברזל - 5 מחלות - לפרט מה הן

  • השוואה בין כל האטיולוגיות (לא כולל הרעלת עופרת), מבחינת:
  • רמות ברזל בסרום (איכותי)
  • רמות tibc (איכותי)
  • סטורציית טרנספרין
  • פריטין
  • מבנה ההמוגלובין באלקטרופורזה (תקין או לא)
A

tails
- תלסמיה
- דלקת
- חסר ברזל
- הרעלת עופרת
- תלסמיה

רמות ברזל בסרום מופחתות בדלקת וחסר ברזל ותקינות-גבוהות בסדירובלסטית/תלסמיה
- tibc - נמוך בדלקת, גבוה בחסר ברזל, רגיל ב-2 האחרים
- סטורציית רנספרין של 15-20 בדלקת, מתחת ל10 בברזל מוגברת בתלסמיה ואנמיה סידרבולסטית
- פריטין - נמוך בברזל, תקין וגבוה בכל השאר
- לא תקין בתלסמיה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

אנמיה של חסר ברזל - טיפול:
- מתי ניתן עירוי דם - 2?
- תוספות פומיות
* לרוב ניתן כאשר מה הסימפטומים של החולה?
* מה התגובה הראשונית לקבל ברזל ותוך כמה ימים קורת?
* מה זה iron tolerance test
ומה בודק?
* איך צריך לקחת ביחס לאוכל?
* תופעת הלוואי העיקרית?
- מתי ניתן ברזל פרה-אנטרלי - 3
* איך מחשבים כמה ברזל בוריד יש לתת?
* תופעת לוואי שיכולה לקרות כמה ימים אחרי - 3
* אם מתפתחים איזה תסמינים או הסתמנויות יש להפסיק את הטיפול - 4

A
  • חולה סימפטומטי, לא יציב המודינאמית או עם איבוד דם מתמשך
  • פומי
  • חולה א-סימפטומטי
  • רטיקולוציטוזיס תוך 4-7 ימים
  • רמות ברזל בדם 2-3 שעות אחרי קבלת תוסף פומי - חוסר עלייה מעיד על בעיות בספיגה
  • על בטן ריקוה
  • gi
  • פרה אנטרלי:
  • צורך בתיקון מהיר
  • חולה לא סובל ברזל פומי
  • איבוד ברזל מתמשך
  • משקל כפול 2.3 כפול הפער בין המוגלובין תקין להמוגלובין נוכחי + 1000 או 500 מג למאגרים
  • חום, כאבי פרקים, פריחה
  • אנפילקסיס, צפצופים, כאבים בחזה, תת לחץ דם
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

אנמיה של חסר ברזל

  • האם תהליך דלקתי אקוטי יכול להוריד המוגלובין ב2-3 גרם תוך כמה ימים?
A

כן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

אנמיה של מחלת כליה:
- האם רמות הברזל, טרנספרין ופריטין יהיו לרוב תקינות?
- האם יש קורולציה בין חומרת מחלת הכליה הכרונית לאנמיה?
- האם באי ספיקת כליות אקוטית יש קורולציה?

A
  • כן
  • כן
  • לא
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

אטיולוגיות נוספות לאנמיה היפופרולפיפרטיבית
- הפרעות אנדוקריניות - 4
- כשל איבר?
- תזונה?
- מה זה anemia of aging?

A
  • אדיסון, היפותירואיד, היפר פרה, חסר טוסטרון
  • כשל כבד
  • חסר חלבון
  • המוגלובין ירוד מעל גיל 65 ללא אטיולוגיה ברורה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

טיפול באנמיה היפופרוליפרטיבית כרונית:
- החל מאיזה ערך המוגלובין נשקול מתן עירוי?
- ואם החולה הוא בעל קו-מורבידיות קרדיאלית או נשימתית?
- בכמה מנה אחת של תאי דם מעלה את ההמוגלובין?

  • באיזה 2 סוגי אנמיות מתן איפיאו יעיל?
  • מה חשוב שיהיו רמות הברזל בזמן הטיפול?
  • אם יש זיהום בזמן טיפול באיפיאו מה נעשה?
  • מה יגרום למטופל לא להגיב/ להגיב ואז להפסיק לאיפיאו - 4?
  • 2 ת״ל?
  • לכן באיזה אוכלוסיה נזהר?
A
  • 7-8
  • 11
  • 1
  • של דלקת או מחלת כליות
  • תקינות
  • נפסיק איפיאו
  • זיהום, חסר ברזל, היפר פרה, הרעלת אלומניות
  • קרישיות יתר והגדלת גידולים ולכן נזהר באוכלוסיה עם ממאירויות
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

הפרעות במבנה ההמוגלובין

– מבנה ההמוגלובין
* מה זה hba?
* hba2?
* hbf?
* מי ההמוגלובין השכיח במבוגרים?
* כמה שרשראות הם מכילה כל שרשרת אלפא/בטא/גמא/דלתא?
* איזה 3 פקטורים גורמים לתזוזה של עקומת המוגלובין חמצן ימינה (כלומר גורמים לירידהבאפיניות של המוגלובין לחמצן)

A

hba - 2 שרשראות אלפא ו-2 שרשראות בטא - ההמוגלובין השכיח במבוגרים
hba2 - 2 שרשראות אלפא ו-2 שרשראות דלתא
hbf - 2 שרשראות אלפא ו2 שרשראות גמא
- כל שרשרת מכילה מולקולת הם אחת
- bpg2,3, חמצת וטמפרטורה גבוהה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

הפרעות במבנה ההמוגלובין
** המוגלובינופתיות - סוגים
- באיזה הפרעה יש בעיה במנה ההמוגלובין אך לא בכמותו?
- באיזה הפרעה יש בעיה בכמות אך לא במבנה?
- מה זה hereditary persistence of fetal hemoglubin?
* האם פתולוגי?
* האם ייצור מוגבר של המוגלובין פטאלי יכול להיות נרכש?
- באיזה מחלות כרוניות של השורה האדומה? - 2
- אחרי איזה 2 טיפולים - 2?
- באיזה מצב אקוטי?
- המוגלובינופתיות נרכשות
* איזה מחלות המטולוגיות יכולות לגרום להמוגלובנופתיה נרכשת?
* חשיפה לחומר?
* מה זה methemoglobinaemia

A
  • אנמיה חרמשית
  • תלסמיה
  • הישארות מוגברת של המוגלובין עוברי - לא בעייתי קלינית
  • קורה גם בתלסמיה ואנמיה חרמשית
  • בעקבות המוליזה אקוטית
  • אחרי השתלת מח עצם או טיפול בהידרוקסיאוריאה
  • המוגלובינופתיות נרכשות:
  • מצבים כמו לוקמיה או הפרעה מיאלודיספלסטית
  • co
  • רמות גבוהות של מתיל גלובולין בגלל חשיפה לתרופות שלו יכולת מופחתת לקשור חמצן
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

הפרעות במבנה ההמוגלובין
מה ההפרעה הכי שכיחה במבנה ההמוגלובין?

A

תלסמיה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

הפרעות במבנה ההמוגלובין

** אנמיה חרמשית:
- סוג תורשה?
- מה סוג ההמוגלובין במחלה זו?
- מה המבנה של המוגלובין זה?

A
  • AR
  • hbs
  • 2 שרשראות אלפא ו-2 שרשראות אס
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

הפרעות במבנה ההמוגלובין
** אנמיה חרמשית - קליניקה:
- לאיזה סוג של אנמיה זה גורם?
- לאיזה עוד תסמינים זה גורם?
* באיזה איברים יש את ההתקפים הוזואקטיביים? - 7
* מה טריגרים אפשריים - 2
* מה התסמין העיקרי במהלך התקף? האם ייתכן גם חום?
* אם ההתקפים קורים מעל ____ פעמים בשנה זה מקושר לתמותה מוגברת?
* איזה סיבוך עשוי לקרות בחלק מהחולים לאחר הופעה עם התקף כאב?

A
  • אנמיה הוליטית
  • התקפי כאב
  • טחול, כליות, חזה, cns, עיניים, איברי מין, עצם
  • זיהום, התייבשות
  • כאב מאוד משמעותי, ייתכן גם חום
  • 3
  • חלק קטן מתים באופן פתאומי
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

הפרעות במבנה ההמוגלובין
** אנמיה חרמשית - קליניקה - המשך
–סיבוכים שונים:

  • שכיחות מוגברת של איזה הפרעה בכיס המרה?
  • מתי ננתח?
  • מה רמת ההמוגלובין המומלצת לפני הניתוח?
  • האם סובלים יותר ממחלות כבד?
  • איזה סוג?
  • פגיעה בכליות?
  • לאיזה ביטוי גורמת הפגיעה בכליות בשתן?
  • טיפול מומלץ
  • התקף אנמיה אקוטי:
  • יכול לגרום מהתקף וזואקטיבי באיזה מיקום?
  • יכול לנבוע מאיזה זיהום?
  • אחרי כמה התקפי סקווסטרציה נכרות טחול?
  • איך נאבחן פרבו-וירוס?
  • סיבוך ריאתי שכיח יותר בחולים אלו? - 2
  • סיבוך ברגליים?
A
  • שכיחות מוגברת של אבנים בכיס מרה
  • ננתח כשסימפטומטי
  • מומלץ המוגלובין מעל 10
  • פגיעה כבדית
  • כולסטזיס תוך וחוץ כבדי
  • פגיעה כלייתית
  • גורם לאלבומינוריה
  • מומלץ טיפול ב acei
  • סיבוכים ריאתיים - שכיחות מוגברת של יל״ד ריאתי
  • כיבים כרוניים ברגליים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

אנמיה חרמשית - התקפי כאב - קליניקה:
- ביטוי במערכת המין?
* טיפול אפשרי?
- ביטויי נוירולוגיים? - 1
* מה סוג השבץ בילדים?
* במבוגרים?
* האם תיתכן פגיעה קוגנטיבית גם ללא שבץ?
- טחול:
* למה מובילים ההתקפים באופן מתמשך בטחול?
* לאיזה ביטויים התקף וזואקטיבי בטחול יכול לגרום?
- עיניים - לאיזה 2 סיבוכים יכול לגרום
- פגיעה בכליות
* איפה עושה נקרוזיס?
* האם מדובר בסיבת מוות שכיחה מאנמיה חרמשית?
- ריאות:
* מאיזה 2 סיבוכים ריאתיים סובלים יותר משנית להתקפים בחזה
- עצם
* מאיזה סיבוך סובלים יותר?
* מה לרוב המיקום? דו״צ או חד צדדי?
* טיפול אקוטי? - 2
* טיפול לאחר פגיעה משמעותית במפרק?

A
  • פריאפיזם
  • אלפא אנטגוניזם
  • שבץ
  • בילדים יותר איסכמי
  • במבוגרים יותר המורגי
  • כן
  • טחול:
  • אוטם של הטחול וא-ספלניזם
  • ירידה בספירות בגלל סקווסטרציה
  • פגיעה עינית - אירועים של דימום או היפרדות רשתית
  • כליה:
  • renal papillary necrosis
  • כן
  • אסתמיה, יל״ד ריאתי
  • אוסטאונקרוזיס של העצמות:
  • לרוב בירכיים דו״צ
  • כאב וקושי בתנועה
  • משככי כאב ופיזותרפיה
  • החלפת מפרק
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

אנמיה חרמשית - התקפים וזואקטיביים -
acute chest syndrome

  • מה הקליניקה? - 3
  • האם נראה תסנין בצל״ח?
  • מה חושבים שהגורם?
  • נותנים טיפול סטנדרטי בהתקפים וזואקטיביים?
  • טיפול נוסף שנותנים לכול מי שיש חום?
  • אם יש תסנין משמעותי בצל״ח?
  • האם גורם לפיתוח מחלות ריאתיות, מה למשל? - 2
A
  • תסמינים דל דלקת ריאות: חום, היפוקסיה, שיעול וכאב בחזה
  • רואים תסנין בצל״ח
  • יצירת תרומבוס בכלי הדם הריאתיים משנית לזיהום
  • כן
  • אנטיביוטיקה
  • עירוי דם או אפילו פלזמפריז + עירוי
  • אסתמה, יל״ד ריאתי
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

הפרעות במבנה ההמוגלובין
** אנמיה חרמשית - קליניקה - המשך

  • מה הטיפול בכאב בהתקפי כאב?
  • 2 תרופות למניעת תופעות לוואי של אופיואידים?
  • האם נעשה הידרציה? עם איזה נוזל?
  • איזה טיפול מנעתי ניתן
A
  • אופייטים
  • אנטי היסטמים ומשלשלים
  • נוזל חצי סיליים
  • אנטי תרומבוטי
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

הפרעות במבנה ההמוגלובין
** אנמיה חרמשית - צורות נוספות:
- נשאות
* האם שכיח?
* מאיזה הסתמנות יכולים לסבול?
* סכנה בפעילות גופנית, גבהים או התייבשות

A
  • כן
  • המטוריה לא כואבת
  • מוות פתאומי בשל רבדיומיוליזיס של שריר הלב
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

הפרעות במבנה ההמוגלובין
** אנמיה חרמשית - צורות נוספות:
* hbs-b0 thalasemia
- מה זה?
- מה שיעור הסיבוכים ביחס אנמיה חרמשית מסוג ss
* hbs-b+ thalasemia
- מה זה?
- שיעור הסיבוכים ביחס לאנמיה חרמשית מסוג s
* hbss-a thalasemia
* מה זה?
* מאיזה 4 הפרעות סובלים יותר/פחות?
- hbs- hpfh
* מה זה?
* מה הקליניקה?
- hbsc disease
* מה זה?
* איך זה ביחס לאנמיה חרמשית ss
* לאיזה ביטוי הם בסיכון מוגבר?
- hbes
* מה זה?
* איך זה ביחס לאנמיה חרמשית ss?

A
  • אלל אחד עם המוגלובין אס ואלל אחד עם פגיעה מלאה בשרשרת בטא בשל תלסמיה
  • שיעור סיבוכים דומה לאנמיה חרמשית
  • אלל אחד עם המוגלובין אס ואלל אחד עם פגיעה חלקית בשרשרת בטא בשל תלסמיה
  • הסתמנות יותר קלה מאשר אנמיה חרמשית מלאה
  • מחלה מלאה של אנמיה חרמשית ובנוסף נשאות למוטציה של תלסמייה בשרשרת אלפא, באופן מפתיע סובלים פחות כיבים ברגליים, סיבוכיים נוירולוגים, נשימתיים וכליתיים
  • שילוש של נשאות לאנמיה חרמשית והישארות של המוגלובין פטאלי - אין משמעות קלינית
  • אלל אחד עם פגיעה של אנמהי חרמשית ואלל נוסף עם פגיעה של המולובין סי שזה עוד מוטציה נקודתית בהמוגלובין שרשרת בטא שגורם לתפקוד ירוד שלו. פחות סיביכם מנשאות אמיתית, יותר סיבוכי עיניים
  • שילוב של נשאות לאנמיה חרמשית והמוגלובין אי שזה עוד מוטציה נקודתית בשרשרת בטא - ביטוי יותר טוב מאשר אנמיה חרמשית מלאה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

הפרעות במבנה ההמוגלובין
** אנמיה חרמשית - איך לרוב יתייצגו ילדים לפני גיל 5?
** ילדים אחרי גיל חמש?
** אנמיה חרמשית - איך מאבחנים ברגע שמתעורר חשד לאור התסמינים הנ״ל?

A

– ילדים לפני גיל 5 - hand foot syndrome
כמה שבועות של ידיים ורגליים נפוחות, חמות ורגישות
– ילדים יותר מבוגרים יסתמנו עם התקפים של כאבים עזים

בדיקת hplc
שמראה נוכחות רבה של hbss

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

הפרעות במבנה ההמוגלובין - אנמיה חרמשית - טיפול

– מה התרופה הכי שימושים?
* נותנים לכולם? רק למי שסימפטןמטי?
* איך פעולת?
* האם מטפלת בהתקפים? באנמיה?
* במי יותר אפקטיבית בילדים או מבוגרים

– voxelotor
* מה המנגנון?
* נותנים לב? בשילוב?

– crizanlizuman
* איך פעול?
* איך ניתן ובאיזה תדירות?
* האם מפחית התקפים? המוליזה?
* האם מטפלים לבד? בשילוב?

– עירוי דם
* 4 אינדיקציות
- רמות המוגלובין (איכותי)
- לפני ניתוח
- טיפול ב-2 סיבוכים
- האם מומלץ בהתקף כאב אקוטי?

טיפול מרפא?
* מה החיסרון שלו?

  • ויטמין שכדאי להוסיף?
  • מעקב אחר פיתוח שבץ בלדים?
  • מניעת זיהום בפניאומוקוק לאור היעדר טחול - 2
A
  • הידרוקסיאוריה
  • לכולם ללא קשר לתסמינים
  • מעלה את כמות ההמוגלובין הפטאלי
  • מפחית התקפים כואבים ומעלה המוגלובין ב1 גרם
  • אפקט משמעותי מאוד בילדים, פחות במבוגרים
  • voxelotor:
  • מעלה אפיניות של חמצן להמוגלובין וכך מונע התחרמשות של המוגלובין
  • ניתן להוסיף לטיפול בהידרוקסיאוריה אם הוא לא מספיק
  • crizanlizumab:
  • נוגדן שניתן תת עורית אחת לחודש ומונע פולמריזציה של ההמוגלובין
  • מפחית התקפים לא מהפחית המוליזה
  • ניתן להוסיף לטיפול בהידרוקסיאוריה + וקסלטור אם לא מספיק
  • עירוי דם
  • תיקון אנמיה למעל 10 לפני ניתוח
  • אנמיה קשה
  • מניעה וטיפול בשבץ
  • טיפול באקיוט צ׳סט סינדרום עם היפוקסיה משמעותית או תסנינים מרובים
  • לא מומלץ בהתקפי כאב אוקטיים
  • השתלת מח עצם
  • מרפא
  • יש קושי להשיג תורמים
  • טיפולים משלימים
  • ח. פולית
  • us דופלר שנתי מגיל 2-16 לאיתור שבץ
  • חיסון פניאומוקוקאלי + פנצילי מניעתי עד גיל 5
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

בטא תלסמיה

  • איפה המוטציה?
  • מה נראה בהטרוזיגוטיים?
  • מבחינת מידת האנמיה?
  • mcv?
  • איבר שיכול להיות מוגדל?
  • בהומוזיגוטיים?
  • מה זה b0
  • מה זה b+?
A
  • מוטציה נקודית בגן לבטא גלובין
  • הטרוזיגוטיים - אנמיה קל עם mcv
    מאוד נמוך. יכול להיות טחול מוגדל
  • המוזוזיגוטיים - אנמיה והתבטאות קלינית מלאה
  • b0 - חסר מלא בשרשרת בטא
  • b+ - חסר חלקי
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

בטא תלסמיה
- איך אפשר לאבחן סופית גם נשאות וגם מחלה מלאה

A

hplc
* נשאות - הימצאות המוגלובין רגיל אך שכיחות גבוהה יותר של המוגלובין a2
* מחלה מלאה - אין המוגלובין רגיל ויש הרבה המוגלובין פטאלי ו a2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

בטא תלסמיה מחלה מלאה - קליניקה

  • האם יסבלו מאנמיה?
  • האם זו תהיה אנמיה המוליטית או כשל של מח העצם?
  • הצטברות ברזל גורמת לפגיעה באיזה 3 איברים?
  • פגיעה באיזה איברים נגרמת בגלל אריתרופואזיס אקסטרה מדולרי?
  • איזה איבר מוגדל?
  • מתי נכרות אותו?
  • הפרעה המטולוגית?
  • לאיזה סיבוך ריאתי יכול לגרום?
  • האם סובלים מזיהומים באופן יותר שכיח?
  • איך הגדילה וההתבגרות המינית שלהם?
  • ביטוי ברגליים
A
  • אנמיה המוליטית
  • פגיעה באיברים אנדוקריניים, בכבד ובלב
  • אוסתאופורוזיס ופגיעה בעצם
  • טחול
  • נכרות כאשר גורם לסקווסטרציה משמעותית שמצריכה הרבה עירויים
  • הרבה תרומבואמבוליזם
  • יל״ד ריתי ומחלת ריאה
  • כן
  • מאוחרת
  • כיבים כרוניים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

תלסמיה בטא - טיפול:

  • מה הטיפול העיקרי
  • כל כמה זמן נותנים עירוי?
  • כאשר רמת ההמוגלובין מגיעה לאיזו רמה?
  • איזה עוד טיפולי צריך לתת יחד עם האירועיים?
  • לרוב במטופל שזקוק לעירויים נתחיל גיל צעיר או מאוחר ככל האפשר? האם נפסיק אם נעשה את זה באופן קבוע?
  • טיפול מרפאה?
  • האם פרוגנוזה יותר טובה מעירויים וקלציה?
  • מה החיסרון?
  • luspatercept
  • מה האפקט שלו?
  • איך ניתן וכל כמה זמן?
A
  • עירויי דם
  • כל 2-5 שבועות
  • כשההמוגלובין מגיע ל9-10.5
  • קלציה כדי למנוע סיבוכים של עודף ברזל
  • לרוב מתחילים מגיל צעיר ולכל החיים (ברגע שיש צורך)
  • השתלת מח עצם
  • מרפא, יותר טוב מעירויי דם + כלציה
  • זמינות נמוכה
  • luspatercept
  • משפר אריתרופואזיס ולכן מפחית צורך בעירויים
  • נוגדן שניתן תת עורית כל 3 שבועות
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

אלפא תלסמיה

  • נגרם ממוטציה נקודתית בגן לאלפא תלסמיה או מחיקה מלאה שלו?
  • מה הגנטיקה של נשאים?
  • של בעלי hbh disease - hemoglubin h disease
  • ממה מורכב המוגלובין h
  • מה הגנטיקה של מטופלים עם barts hydrops fetalis?
A
  • מחיקה מלאה
  • נשאים - יש חסר של אלפא 1 או 2
  • hbh disease - חסר של 3 אללים ויצירה של hbh hemglobin -
    מורכב מ4 שרשראות בטא
  • איבוד של כל 4 שרשראול האלפא
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

אלפא תלסמיה - קליניקה:
- מה ההמוגלובין הממוצא?
- האם האנמיה היא המוליטית?
- האם יש איברים מגודלים? איזה? - 2
- האם יש מחלת עצם?
- האם יש עודף ברזל?
* האם חמור כמו בבטא תלסמיה?
- האם הקליניקה של נשאות לאלפא תלסמיה דומה לנשאות לבטא תלסמיה?

A
  • 11
  • כן
  • כבד וטחול
  • כן
  • כן אבל לרוב לא משמעותי כמו בתלסמיה בטא
  • כן
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

אלפא תלסמיה - טיפול:
- האם חולי hbh
לרוב יצטרכו עירוי דם?
- האם לרוב צריך קלציה

A
  • לא
  • לא
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

אלפא תלסמיה - אבחנה?
* ל hbh disease
* לנשאות

A

hplc
זיהוי h hemoglubin

תמונה קלינית דומה לנשאות לתלסמיה בטא ושלילה של תלסמיה בטא (בגנטיקה או ב hplc)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

hbc & hbe
- ממה נגרמים?
- איך יהיו הנשאים?
- איך יהיו הומוזיגוטיים?
- מי מהם נוטה לבוא בהטרוזיגוטיות מורכבת עם תלסמיה בי ומי עם אנמיה חרמשית?

A
  • מוטציות נקודתיות שונות בבטא גלובולים
  • נשאים תקינים
  • אנמיה מיקרוציטים קלה
  • e+ beta thalasemia
  • s+c
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

המוגלובניפתיות נרכשות:

methemoglobinemia
* מה קורה לאפיניות של ההמוגלובין במחלה זו?
* האם החולים ציאנוטיים? האם זה באמת?
* האם יסבלו מסתמינים של היפוקסיה?
* אם ניקח גזים בדם האם תכולת החמצן תהיה תקינה?
* האם יכול להיות מולד האם נרכש?
* איך מאבחנים?
* איך מטפלים?
* מה זה M hemoglobins
* האם מצריך טיפול?

  • איך מטפל בהרעלת co?
A
  • גבוהה
  • החולים ציאנוטיים אבל לא באמת זה רק בגלל ההמוגלובין הייחודי
  • כן
  • כן כי ההמוגלובין לא משחרר חמצן
  • גם וגם
  • רמות met hb
  • מתילין בלו
    -M hemoglobins - מצב שיכול קלינית להסתמן דומה עם כחולון בחולים אבל זה ללא חשיבות קלינית ולא מצריך טיפול
  • חמצן בריכוז גבוה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

unstable hemoglobin

  • מה קורה להמוגלובין הלא יציב?
  • מה נראה בתוך התא בצביעה מיוחדת?
  • מה הקליניקה?
  • האם לרוב צריך עירויי דם?
A
  • שוקע בתוך התא
  • hienz bodies
  • אנמיה המוליטית
  • לא
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

HEMOGLOBINS WITH HIGH OXYGEN AFFINITY AND LOW
OXYGEN AFFINITY

  • יש יותר מוטציות של אפיניות גבוהה או נמוכה?
  • בחולים עם אפיניוס גבוהה איזה ממצא נמצא בספירת דם?
  • האם לרוב יצטרכו הקזות דם?
  • איך יראו חולים עם אפיניות נמוכה?
  • האם צריך טיפול?
A
  • גבוהה
  • אריתרוציטוזיס
  • לא

ציאנוטיים
לא

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

אנמיה מגלובלסטית
- לרוב מח העצם יהיה היפו או היפרצלולרי?
* מה האטיולוגיה הכי שכיחה?
* עוד אטיולוגיה של חסר בויטמין?
* איזה 2 הפרעות המטולוגיות יכולות לגרום לזה?
* טיפול באיזה 2 סוגי תרופות יכול לגרום לזה?

A
  • היפרצלולרי
  • חסר בי 12
  • חסר פולאט
  • aml, nyelodysplasia
  • אנטי פולט כמו מתוטרקסט, אנטי דנא כמו 6mp
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

אנמיה מגלובלסטית - b12

  • מגיע מהחי או מהצומח?
  • איך מתפרק מחלבונים קושרים?
  • לאיזה חומר נקשר ראשונית? איפה מופרש חומר זה?
  • מי מפרק את הבי 12 מהפטוקורין?
  • אחרי פירוק מהפטוקורין למי נקשר הויטמין בי 12? מאיזה תאים מופרש?
  • איפה נספג בי 12 + אינטרינסיק פקטור?
  • בדם למה קשור בי 12 כשהוא מסתובב בדם?
  • האם תהיה ירידה ברמות הבי 12 ברגע שתהיה פגיעה במסלול האנטרו-הפטי של המרה? למה?
A
  • מהחי
  • ע״י אינזימים שמופרשים בקיבה
  • הפטוקורין שמופרש מבלוטות רוק
  • טריפסין במעי הדק
  • if המופרש ע״י תאי פריאטליים בקיבה
  • בטרמינל איליום
  • טרנסקובלמין
  • כן - כי חלק מהבי 12 מופרש עם המרה ואמור להיספג מחדש במעגל האנטרו-הפטי
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

אנמיה מגלובלסטית
– חומצה פולית:
* באיזה מאכלים יש הרבה פואלט - 3
* לכמה זמן מספיקים המאגרים?
* לכמה זמן מספיקים המאגרים של ויטמין בי 12?
* איפה נספג בעיקר לאורך מערכת העיכול?
* האם גם עבור פולאט בעיות בספיגת מרה יגרמו לאיבוד מוגבר?

A
  • אגוזים, כבד, ירקות ירוקים
  • 3-4 חודשים
  • 3-4 שנים
  • מעי דק פרוקסימאלי
  • כן
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

אנמיה מגלובלסטית - קליניקה:

  • תסמיני גסטרו - 4
  • תסמינים באיזור הפה - 2
  • שינויים נוספים אפשריים בספירה - 2
  • האם יש יותר זיהומים?
  • האם חום אופייני?
  • צבע העור?
A
  • אנורקסיה, ירידה במשקל, עצירות, שלשול
  • כליטיס, גלוטיטיס
  • לוקיפניה, תרומבוציטופניה
  • כן בגלל הלויקופניה
  • חום נמוך אופייני
  • צהבת לא ישירה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

אנמיה מגלובלסטית - קליניקה

  • אנמיה מגלובלסטית מאיזה אטיולוגיה לרוב גורמת גם לתסמינים נוירולוגים?
  • באיזה 4 מקומות יכולה לגרום לדה מיאליניזציה?
  • מה לעיתים רואים משנית לכך ב mri?
  • האם יכול לגרום לנוירופתיה?
  • השפעה על העיניים?
  • שינוי בשני חושים - 2
  • איזה תחושות סנסוריות לרוב יהיו פגועות?
  • איזה מבחן משנית לכך יהיה חיובי בבדיקה נוירולוגית?
  • האם יכולים להיות תסמינים נוירולוגיים גם בהיעדר אנמיה?
  • עוד 4 סימנים צרברליים
A
  • חסר בי 12
  • עמוד שדרה לטראלי, אחורי, עצבים קרניאליים, חומר לבן
  • שינוי ספונגיפורמי ב mri
  • יכולה להיות נוירופתיה
  • אטרופיה של עצב הראייה
  • שינויים בחוש הריח והטעם
  • ויברציה ופרופריוספציה - רומברג חיובי
  • כן
  • דיכאון, דימנציה, פסיכוזה, ירידה קוגנטיבית
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

אנמיה מגלובלסטית - הפרעות נוספות:

  • האם חסר מקושר לחסר פוריות?
  • לאיזה מום מולד מקושר חסר בפולאט?
  • מעלה סיכוי לאיזה הפרעות קרישה?
A
  • כן
  • ntd
  • vte וסיכון קרדיו-ווסקולרי
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q

אנמיה מגלובלסטית - ממצאים בדם היקפי:
* האם יהיה אנאיזוציטוזיס? האם יהיה פויקולוציטוזיס?
* מה יהיה גודל תאי הדם? מה האם סי וי?
* איך יראו הנויטרופילים?
* פגיעה באיזה 2 שורות דם יכולה להיות?
* האם הסימנים חמורים יותר כתלות במידת האנמיה?

A
  • כן
  • גדולים - mcv מעל 100
  • נוירטופילים עם יותר מ-5 אונות - היפרסיגמנטריים
  • טסיות ושורה לבנה
  • כן
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
56
Q

אנמיה מגלובלסטית - ממצאים במח העצם:

  • מח העצם יהיה היפר או היפוצלולארי
  • האם גרעין התאים במח העצם יראה בשל? האם הציטופלזמה?
  • האם יהיו סימנים של אנמיה המוליטית (אל די היי מוגבר, הפטוגלובין נמוך?)
A
  • היפרצלולרי
  • ציטופלזמה בשלה, גרעין לא בשל
  • כן
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
57
Q

אנמיה מגלובלסטית

– גורמים לחסר בי 12
* מה הסיבה הכי שכיחה?
* מה הסיבה השניה הכי שכיחה?

A
  • הכי שכיחה - הפרעות ספיגה
  • השניה הכי שכיחה - צריכה לא מספקת
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
58
Q

אנמיה מגלובלסטית - גורמים לחסר בי 12

— צריכה לא מספקת
* לרוב באנשים עם איזה תזונה?
* באיזה תינוקות יש סיכון לחסר בי 12 בשל תזונה לא מספקת?

A
  • טבעונית צמחונית
  • ילדים לאימהות עם חסר בי 12
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
59
Q

אנמיה מגלובלסטית - גורמים לחסר בי 12

– הפרעות בספיגה
1. pernicous anemia:
* מה חסר במחלה זו לצורך ספיגת בי 12?
* מקושר לאיזה מראה של מוקוזת הקיבה?
* גורמי סיכון
- מין?
- גיל (איכותי)
- האם באסוציאה למחלות אוטואימוניות נוספות?
- האם חושבים שיש קשר להליקובקטר?
* בחולים אלו מה תהיה רמת החומצה בקיבה? פפיסנוגן בקיבה? אינטרינסיק פקטור בקיבה? רמות הגסטרין בדם? רמות ההפסינוגן בדם?
* נגד איזה אלמנט למטופלים האלו יש נוגדנים?
- נגד מה בדיוק מכוון נוגדן מסוג 1?
- נגד מה נוגדן מסוג 2?
- האם הנוגדנים מסוגלים לחצות שליה ולגרום לחסר בי 12 ביילוד?
- עוד נוגדנים שיש בחולים אבל הם מאוד לא ספציפיים?
* אם עשינו אבחנה של פרנישוס אנמיה ע״י סרולוגיה וקליניקה - איזה עוד בדיקה מומלץ להשלים?
- מה לרוב נראה בביופסיה- 2

A
  • if
  • גסטריטיס אטרופית
  • גיל מבוגר
  • מין נשי
  • מחלות אוטואימוניות נוספות
  • חושבים שיכול להיות שהליקובקטר מתחיל דלקת ואז מתפתח תהליך אוטואימוני
  • רמת חומציון נמוכה, פפסין נמוך ואינטרנסיק פקטור נמוך בקיבה. פפסין נמוך בדם גסטרין גבוה
  • if
  • סוג 1 - מונע קישור של הפקטור עם הויטמין
  • סוג 2 - מונע קישור של הויטמין + הפקטור לרצפטור בטרמינל אליום
  • כן
  • אנטי פריאטל
  • אנדוסקופיה - אטרופיה של הרירית ותאי דלקת כרוניים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
60
Q

אנמיה מגלובלסטית - גורמים לחסר בי 12

– הפרעות בספיגה:
2. juvenille pernicous anemia
* במה שונה מבחינת גיל ההופעה בפרנישוס אנמיה רגיל?
* איזה נוגדנים אין להם לרוב?
* עם איזה מחלות נוספות מגיע באסוצאציה - 3

A
  • מופיע בילדים צעירים ולא במבוגרים
  • אין להם נוגדנים נגד תאי פריאטל
  • תירואידיטיס אוטואימונית, אדיסון, היפו פרה וכו׳
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
61
Q

אנמיה מגלובלסטית - גורמים לחסר בי 12

– הפרעות בספיגה:
* האם יש גם חסר מולד באינטרנסיק פקטור?
* האם יפתחו אנמיה מגלובלסטית?
* איך תראה הקיבה שלהם בניגוד לחולים עם פרנישוס אנמיה?

  • האם גסטרקטומיה גורמת לחסר בי 12 בכולם?
  • מה הטיפול?

** bacterial overgrowth?
- מה יהיו רמות הבי 12 והפולאט?

A
  • כן
  • כם
  • לא אטרופית
  • כן
  • תוספים
  • בי 12 נמוך ופולאט גבוה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
62
Q

אנמיה מגלובלסטית - גורמים לחסר בי 12

– הפרעות בספיגה:
* הורדה של איזה חלק של המעי מקושרת לחסר ויטמין בי 12?

  • מה זה imerslund syndrome?
  • מה 2 ההתסמנויות העיקריות?
  • האם תורשתי? איזה סוג תורשה?
  • האם יש חסר באינטרנסיק פקטור בהפרעה זו?
  • האם יכול לקרות בצליאק? tropical sprue?
A
  • טרמינל איליום
  • חסר בי 12 (לא בגלל פכיעה באינטרנסיק פקטור) ופרוטאינוריה מולדת
  • ar
  • כן
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
63
Q

אנמיה מגלובלסטית - גורמים לחסר בי 12

– הפרעות בספיגה:

  • דלקת כרונית באיזה איבר?
  • מה המנגנון?
  • זיהום ויראלי?
  • הפרעה אנדוקרינית של מערכת העיכול? באיזה מנגנון?
  • תרופה שיכולה לגרום?
  • בחולים מושתלים מה יכולה להיות סיבה לחסר בי 12?
A
  • פנקראטיטיס בגלל חסר טריפסין כרוני שאמור להפריד בין הבי 12 להפטוקורין
  • hiv
  • זולינגר אדיסון - החומציות הגבוהה גורמת לאינאקטיבציה של טריפסין
  • מטפורמין
  • gvhd
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
64
Q

אנמיה מגלובלסטית - גורמים לחסר בי 12

– הפרעות במטבוליזם:

  • שאיפה של איזה חומר פוגעת במטבוליזם של בי 12?
A

no

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
65
Q

מה רמות המתיל מלוניק אסיד וההומוציסטאין בחסר בי 12?

A

גבוהות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
66
Q

אנמיה מגלובלסטית - גורמים לחסר פולאט:

  • האם צריכה מופחתת היא גורם שכיח?
  • מה 2 הסיבות השכיחות להפרעות בספיגה?
  • צריכה מוגברת
  • באיזה מצב פיזיולוגי?
  • באיזה סוג של יילודים?
  • באיזה הפרעה המטולוגית?
  • איזה סוג של מחלות סיסטמיות? באיזה מנגנון?
  • כשל של 2 איברים?
  • טיפול כרוני כלשהו?
A
  • כן
  • צליאק וטרופיקל ספרו
  • צריכה מוגברת
  • הריןו
  • פגם
  • המוליזה כרונית
  • מחלות דלקתיות סיסטמיות בגלל בניה מוגברת של תאים
  • כשל כבד ולב
  • דיאליזה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
67
Q

אנמיה מגלובלסטית - אטיולוגיות לחסר פולאט:

  • איזה תרופה גורמת באופן נפוץ? (כימו)
  • איזה אנטיביוטיקה?
  • צריכה של איזה חומר?
  • האם אלכוהול יכול לגרום לאנמיה עם מאקרוציטוזיס גם ללא חסר פולאט?
A
  • מתוטרקסט
  • רספרים
  • אלכוהול
  • כן
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
68
Q

אנמיה מגלובלסטית - אבחנה של חסר בי 12 או פולאט:

  • מה הבדיקה העיקרית לאבחנה?
  • באיזה חולים יכולה להתקבל תשובה פולס נגטיב (יעני רמות תקינות למרות שהן לא)
  • מתחת לאיזה רמות בי 12 נראה אנמיה מגלובלסטית?
  • נזק נוירולוגי לרוב נראה כשמה רמות הבי 12 (איכותי)
  • מה קורה לרמות הומוציסטאין ומתיל מלוניק אסיד בחסר פולאט ובי 12 (לפרט מה קורה בכל אחת)? מה הבעיתיות איתם?
  • מה מייצגת רמות פולאט נמוכה בתאי דם אדומים?
A
  • רמות בי 12 או פולאט
  • חולה עם פרנישוס אנמיה
  • מתת ל 100
  • אפסית
  • בחסר בי 12 שתיהן עולות, בחסר פולאט רק הומוציטאין עולה - הבעיתיות היא שהן עולים מכל מיני סיבות ולא רק אנמיה
  • דלדול של מאגרי הפולאט
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
69
Q

טיפול באנמיה מגלובלסטית
- לרוב נוסיף את הויטמין שחסר או נטפל גם בויטמין בי 12 וגם בפולאט?
* במי לרוב נטפל בשניהם?
- בתגובה להשלמת החסר איזה שינוי משמעותי יכול להיות בספירות תוך שבוע-שבועיים?
* אם הטסיות מגיעות למעל ערך של ____ יש להוסיף טיפול מניעתי באספירין

A
  • הויטמין שחסר, אבל במטופל מאוד חולה נוסיף את שניהם
  • תרומבוציטוזיס, 800,000
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
70
Q

טיפול בחסר ויטמין בי 12
- האם נטפל בכל מי שסימפטומטי?
- האם נטפל אם רמות ה mma
מוגברות?
- אם הדגמנו בעיה בספיגת בי 12 האם נטפל?
- מי המטופל היחידי שנוכל לא לטפל אלא רק לעקוב?
- אחרי איזה 2 ניתוחים תמיד ניתן תוספת בי 12?
- אחרי איזה ניתוח ותחת שימוש באיזה תרופה נעקוב אחר רמות בי 12 ובמידה וחסר נוסיף?
- איך לרוב ניתן תוספי בי 12 (באיזה דרך מתן)
* מה כמות ותדירות הזריקות כדי לחדש את המאגרים?
* מה תדירות הזריקות לאחזקה?

A
  • כן
  • כן
  • כן
  • מטופל עם רמות גבוליות וא-סימפטומטי ללא בעיות ספיגה
  • כריתה מלאה של הקיבה או כריתת טרמינל איליום
  • ניתוח כריתת קיבה חלקי וטיפול כרוני בפיפיאיי
  • זריקות
  • 6 זריקות כל 3-7 ימים
  • זריקה אחת כל 3 חודשים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
71
Q

טיפול בחסר בפולאט
- איך מטפלים?
- איזה ויטמין חשוב לוודא שהוא בגדר הנורמה תוך כדי הטיפול
- תרופה שאפשר לתת כדי לסתור את ההשפעות הטוקסיות של נוגדי פולאט כמו מתוטרקסט או רספרים

A

כדורים
b12
פונליניק אסיד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
72
Q

טיפול פרופילקטי בפולאט
- באיזה מצב פיזיולוגי
- באנשים שעוברים איזה טיפול כרוני? - 2
- באיזה יילודים?

A
  • הריון
  • דיאליזה כרונית, הזנה פרה אנטרלית כרונית
  • פגים מתחת לקילו וחצי
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
73
Q

מאפיינים כלליים של אנמיה המוליטית

– בבדיקה
* איבר שיכול להיות מוגדל ולמה?
– במעבדה
* מה לרוב ה mcv?
* רטיקולוציטים נמוכים? תקינים? מוגברים?

A
  • טחול - כי שם קורת המוליזה חוץ כלית
  • mcv מוגבר בגלל יציאת רטיקולוציטים ממח העצם - מוגברים בדם
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
74
Q

המוליזה יכול להיות אינטרה ווסקולרית או חוץ כלית
- איפה זה חוץ כלית?

– השוואה בין 2 ההמוליזות
* במי מהם הבילירובין בדם יהיה גבוה?
* במי מהן המוגלובין בדם יהיה גבוה?
* במי מהם תהיה עלייה של ldh?
* במי של ast?
* במי הפטוגלובין יהיה נמוך

A

חוץ כלית - טחול
* היפרבילירובינמיה ישירה
* ast מוגבר

תוך כלית:
* המוגלובין בדם + בשתן
* הפטוגלובין נמוך
* ldh מוגבר
* בילירובין יכול להיות תקין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
75
Q

המוליזה כרונית - השלכות

  • לאיזה בעיה יכולות להוביל רמות הבילירובין הגבוהות באופן כרוני?
  • איך ההמוליזה הכרונית יכולה להשפיע על הטחול? ולגרום למה?
  • באיזה סוג של המוליזה (אם כרונית) המטופל מועד לאיבוד ברזל?
  • באיזה המוליזה דווקא יכולה להתפתח עודף ברזל (כי בגלל שהגוף כל הזמ עושה המוליזה הוא כל הזמן עושה אריתרופואזיס זה מפחית הפסיד)
  • מה ההבדל בין המוליזה מפוצה ללא מפוצה?
A
  • אבנים בדרכי מרה
  • היפרספלניזם עם ירידה בשורות הדם
  • המוליזה אינטרה ווסקולרית
  • המוליזה חוץ כלית
  • אנמיה מפוצה - כאשר הייצור מצליח לפצות על ההמוליזה ולכן לא רואים ירידה בהמוגלובין. בהמוליזה לא מפוצה רואים ירידה בהמוגלובין
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
76
Q

אנמיות המוליטיות מורשות:

  1. הפרעה באיזה רכיב של התא האדום שאינו האינזימים ואינו המבברנה גורם להמוליזה כרונית
    * לתת 2 דוגמאות למחלות כאלו
  2. אנמיה המוליטית מורשת בגלל הפרעה בממברנה - 2 דוגמאות?
  3. אנמיה המוליטית בגלל הפרעה באינזים - דוגמא - 2?
A
  1. המוגלובינופתיות
    * תלסמיה
    * אנמיה חרמשית
  2. הפרעות בממברנה
    * ספרוציטוזיס
    * אליפסוציטוזיס
  3. הפרעה באינזימים
    * pyruvate kinase deficiency
    * g6pd deficiency
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
77
Q

אנמיות המוליטיות - ספרוציטוזיס תורשתי
- מה לרוב סוג התורשה
- האם נגרם ממוטציה בגן ספציפי או שיש שלל גנים אפשריים?
- האם מחלה מגוונת או הסתמנות קלינית יחסית אחידה
- התסמנות קלינית:
* מה קורה לטחול?
* מה קורה בכבד?
* האם יכולה להיות צהבת?
- מעבדה - איזה סימן מוגבר במעבדה הוא מאוד ייחודי להפרעה זו?
- איזה mcv
יש לרוב לאנמיה?
- מה נראה במשטח דם?
- מה זה osmotic fraiglty test?

A
  • ad
  • יש הרבה גנים
  • מחלה מגוונת מהסתמנות קלה מאוד עד קשה
  • מוגדל כי שם רוב ההמוליזה
  • שכיחות מוגברת של אבני מרה
  • שכיח
  • mchc גבוה
  • mcv - נורמוציטי
  • ספרוציטים
  • שמים את התאים בנוזל היפוטוני ואז הם מתפוציים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
78
Q

אנמיות המוליטיות - ספרוציטוזיס תורשתי - טיפול
- איזה ניתוח יכול לעזור?
* מתי נעשה אותו במחלה חמורה?
* בינונית?
* קלה?
* חיסונים שצריך לפני כריתת טחול - 2?
- מתי נבצע כריתת כיס מרה?

A
  • ספלנקטומיה
  • גיל 4-6 שנים
  • בגיל ההתבגרות
  • לא נעשה
  • נגד פניאומוקוק ומנינג׳וקוק
  • כשהאבנים הופכות סימפטומטיות
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
79
Q

אנמיות המוליטיות - אליפסוציטוזיס תורשתי

  • האם הקליניקה, ההייצגות והתורשה היא דומה לאליפסוציטוזיס?
  • האם הטחול משמש תפקיד יותר או פחות משמעותי בהפרעה זו?

מה זה כל ההפרעות הבאות (באופן כללי)
dehydrated stomatocytosis
* מה ה mcv?
* מה ה mchc?
overhydrated stomatocytosis
* מה ה-mcv?
* מה ה mchc?
cryohydrocytosis
* מתי הכדורית עוברת ליזיס?

  • כל ההפרעות האלו יכולות להוביל לאיזה הפרעה אלקטרוליטרית?
A
  • כן
  • פחות
  • הפרעות בתעלות יונים בממברנת התאם האדום שמובילות לשינוי בצורתו ולכן להמוליזה בדומה לאליפסוציטוזיס או ספרוציטוזיס
  • מאקרוציטי
  • גבוה
  • מאקרוציטי מאוד
    0 נמוך
  • בקור

היפרקלמיה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
80
Q

אנמיה המוליטית - משנית להפרעה אינזמטית
1. חסר פירובאט קינאז
- פיברובט קינאז הוא אינזים של איזה מסלול בכדורית?
- פגיעה בו היא באיזו תורשה?
- באיזה גיל לרוב מסתמן ואיך? - 2

A
  • גליקוליזה
  • ar
  • ילדות עם צהבת ממושכת ואנמיה המוליטית
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
81
Q

רנמיה המוליטית - משנית להפרעה אינזימטית
1. חסר פירובאט קינאז - טיפול:
- טיפוך תומך מה כולל - 3
- טיפול ניתוחי שיכול לעזור?
- טיפול דפנטיבי?

A
  • עירויי דם
  • קלציה
  • פולאט
  • כריתת טחול
  • השתלת מח עצם
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
82
Q

אנמיה המוליטית - משנית להפרעה אינזימטית - הפרעות נוספות בגליקוליזה

  • האם הפרעות אינזימטיות גורמות לשינוי במבנה הכדורית?
  • לכן לרוב האבחנה מתבססת על איזה 2 סוגי בדיקות?
  • חסרים באינזימים של הגליקוליזה לעיתים מלווים בפגיעה בעוד איזה 2 מערכות - 2
  • הטיפול בהפרעות אחרות של מסלול הגליקוליזה דומה לטיפול בחסר פירובאט קינז?
A
  • לא
  • בדיקות גנטיות או בדיקות לפעילות האינזים
  • נוירולוגי, מוסקולוסקלטאלי
  • כן
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
83
Q

אנמיה המוליטית - הפרעות אנזימתיות

  1. g6pd deficiency:
    - מה התורשה?
    - למה חשוב האינזים בתא האדום
    - קליניקה:
    * האם יכולה לגרום לאנמיה של היילוד?
    * לרוב הביטוי בבוגר הוא התקפי או ממושך?
    * מה יכול להיות טריגר להתקף - 3
A

x liked
- יצירת חומרים אנטי אוקסדינטים כמו גלוטטין או napdh
- קליניקה
* אנמיה של הילוד
* התקפי המוליזה בבוגר משנית לזיהום, פול, תרופות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
84
Q

אנמיה המוליטית - הפרעות אינזימתיות
2. g6pd deficiency - המשך:
– ממצאים במשטח דם
- האם יהיו ספרוציטים?
- תאים בעלי מראה מאוד אופייני למחלה זו?
- איזה גופיפים ניתן לראות בתוך הכדורית אם נבצע צביעה מיוחדת?
- מה הסיבוך העיקרי של ההמוליזה הזו?

A
  • כן
  • bite cells
  • hienz bodies
  • אי ספיקת כליות משנית להמוגלובינוריה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
85
Q

אנמיה המוליטית - הפרעות אינזימתיות
2. g6pd deficiency - המשך:
תת סוג של g6pd - chronic non spherocitic hemulitic anemia
* איזה חסר יש למטופלים האלו?
* האם יש להם המוליזה כרונית?
* איך יתבטא - 3?
* איבר מוגדל בבדיקה?
* האם יכולים לחטוף התקפים אקוטיים מאותם טריגרים של חולי g6pd?

A
  • חסר חמור ב g6pd
  • הם בעי המוליזה כרונית שתתבטא בצהבת, אנמיה תמידית ואבנים בדרכי מרה
  • טחות מוגדל בבידקה
  • כן
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
86
Q

אנמיה המוליטית - הפרעות אינזימתיות
2. g6pd deficiency - המשך:

  • איך מאבחנים?
  • מה הטיפול בהתקף אקוטי?
A
  • מבחן לפעילות האינזים
  • לרוב רק טיפול תומך
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
87
Q

אנמיה המוליטית - הפרעות אינזימייתיות

  • אנמיה המוליטית משנית לפגיעה באינזים gluthatioine peroxidase
  • מתי מסתמן?
  • ממה נגרם?
  • חסר ב p5n
  • גורם לאנמיה המוליטית?
  • אקוטית או כרונית?
  • ממצא אופייני במשטח דם?
  • איזה ניתוח יכול לעזור?
A
  • בינקות
  • חסר סלניום
  • כן
  • כרונית
  • basophillic stipling
  • כריתת טחול
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
88
Q

אנמיות המוליטיות תורשתיות
- familial atypical hus
* נגרם ממוטציה בגנים שקשורים לאיזה מערכת?
* איזה סוג של אנמיה המוליטית גורם? עוד הסתמנות בספירה שגורם?
* באיזה גיל מסתמן?
* מתי לרוב יש התקפים של המוליזה?
* מה האיבר שלרוב הכי נפגע?
* מה הטיפול?
* מה עושה eculizamab
כחלק מהטיפול?

A
  • המשלים
  • אנמיה המוליטית מיקרו-אנג׳יופתית עם שברי תאים ובנוסף תרומבוציטופניה
  • ילדות
  • במזהלך זיהומים כשמערכת המשלים מופעלת
  • כליות
  • החלפת פלזמה שתספק את הרכיב שאחראי על אינהיבציה של המשלים
  • מעכב c5
    אפשר לתת אותו במקום החלפת פלזמה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
89
Q

אנמיות המוליטיות נרכשות:
1. הרס מכני
- march hemoglubinoria
* מה זה?
- microangiopatic hemulitic anemia
* מה זה?
* מתי קורה?
* במיוחד כשאיזה פתולוגיה יש במסתם?
- זה לרוב המוליזה תוך או חוץ כלית?

A
  • המוליזה אחרי מרתון או פעילות גופנית אינטנסיבית
  • המוליזה משנית למסתם מכני במיוחד אם יש רגורגיטציה
  • תוך כלית
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
90
Q

אנמיה המוליטית נרכשת
2. זיהום:
- מה הזיהום הכי נפוץ בעולם שגורם להמוליזה?
- איזה מחולל גורם ל hus
שהיא גם כמובן סוג של המוליזה?
- באיזה גיל אנדוקרדיטיס או ספסיס יכולים לגרום להמוליזה?
- חיידק שהטוקסין שלו יכול לגרום להמוליזה?

A
  • מלריה
  • e. coli o157:h
  • ילדים
  • קולטדריום פרפרינג׳ס
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
91
Q

אנמיה המוליטית נרכשת - אימונית
1. איך תרופות יכולות לגרום להמוליזה אימונית?
2. מה הצורה השכיחה יותר של המוליזה אימונית?

A
  • תרופות שהן נוגדן בדרכן ליעד שלהן יכולות לתפוס כדוריות דם ולגרום להמוליזה
  • אנמיה אוטואימונית
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
92
Q

אנמיה המוליטית נרכשת
- ai hemolytic anemia:

  • יש 2 סוגים של אנמיה המוליטית אוטואימונית - מי הם ומי הנפוץ

– אנמיה המוליטית אוטואימונית חמה
* לרוב מופיע באופן אקוטי או כרוני?
* מה המבחן הראשון שנרצה לעשות כדי לזהות שזה אוטואימוני?
- איזה 2 מרכיבים על התאים האדומים יכולה לזהות בדיקת קומבס?
- איך יכולה להיות אנמיה המוליטית אוטו-אימונית עם קומבס שלילי
- האם גם האנמיה מהסוג הקר וגם החם היא עם קומפס ישיר חיובי?

A
  • warm type (common) & cold type
  • אקוטי עם ירידה אקוטית בהמוגלובין
  • coombs test
  • c3 or igg
  • אם הנוגדנים מאוד פוטנטיים, מספיק רק נוגדן אחד או שניים כדי ליצור המוליזה ואז זה מתחת לסף הזיהוי של הבדיקה
  • כן
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
93
Q

אנמיה המוליטית נרכשת
- warm type ai hemolytic anemia:
* מה זו מחלה מבודד?
* כחלק מאיזה מחלה סיסטמית זה יכול להיות (1 אוטואימוני, 1 המטולוגי, 1 אחרי איזו השתלה, אחרי שימוש באיזה תרופה?)
* באיזה טמפרטורה עובדים הנוגדנים הכי טוב?
* באיזה 2 מיקומים עוברים התאים המוליזה? איפה מרבית ההמוליזה קורת?
* המוגלובין באיזה ערך ונוכחות איזה 2 קו-מורבידיות מעידים עם פרוגנוזה לא טובה וסיכוי גבוה להתקפים נוספים?

A
  • רק אנמיה המוליטית אוטו-אימונית
  • לופוס, סי אל אל, השתלת מח עצם, צ׳ק פוינט אינהיביטורס
  • 37 מעלות
  • או בטחול ע״י פגוציטים שמזהים את הנוגדנים (הרוב) או בתוך כלי הדם ע״י מערבת המשלים שמופעלת ע״י הנוגדנים
  • המוגלובין מתחת ל6, אי ספיקת כליות, זיהום במקביל
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
94
Q

אנמיה המוליטית נרכשת
- warm type ai hemolytic anemia:
* מה הטיפול המיידי באנמיה עמוקה וקשה?
* מה הקושי בלמצוא מנת דם במצב הזה?
* איזה התאמה נדרוש ממנת הדם?

  • מה הטיפול התרופתי קו ראשון?
  • איזה טיפול אפשר להוסיף לו להגברת התרופה?
  • איזה תרופות הן קו שני?
  • מה הפתרון למי שלא מגיב לתרופות?
  • איך epo
    יכול לעזור?
A
  • מנת דם
  • שאין כי יש מלא נוגדנים
  • התאמה של abo
    וזהו
  • סטרואידים - 50% תגובה
  • ניתן להוסיף רטוקסימאב כקו ראשון
  • מדכאי חיסון נוספים
  • כריתת טחול
  • יכול להפחית את כמות מנות הדם שצריך
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
95
Q

אנמיה המוליטית נרכשת
- aihi
* paroxysmal cold hemoglubinoria*
- באיזה גיל קורה?
- מה הטריגר?
- באיזה טמפרטורה נקשר הנוגדן ובאיזה טמפרטורה קורה הליזיס?
- המוליזה אינטרה או אקסטרה וסוקלרית?
- מה הפרוגנוזה?
- מה הטיפול?

A
  • ילדים
  • זיהום ויראלי
  • טמפרטורה קרה ואז ליזיס ע״י מערכת המשלים (אינטרה ווסקולרי) ב-37 מעלות
  • פרוגנוזה טובה, התקף לא קשה מידי ואח״כ זה חולף
  • טיפול תומך
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
96
Q

אנמיה המוליטית נרכשת

cold agglutinin disease
- זו בעצם הגרסא ה״קרה״ של האנמיה ההמוליטית האוטואימונית
- האם מהלך יותר אקוטי או כרוני?
- באיזה גיל אופייני?
- איזה סוג של נוגדנים זה ונגד מה הם?
- באיזה טמפרטורות קורת ההמוליזה?
- האם זו לרוב המוליזה חוץ או תוך כלית?
- האם ניתן לראות שבט תאי בי מונוקלונאלי שמייצר את הנוגדן הזה?

A
  • מהלך יותר כרוני, באנשים מבוגרים
  • נוגדנים מסוג אי ג׳י אם נגד קבוצת הדם i
  • קרה
  • תוך כלית
  • כן - זה כמו מחלה לימפופרולפרטיבית כזו
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
97
Q

אנמיה המוליטית נרכשת
cold agglutinin disease

  • מה יכול להיות הטיפול הלא תרופתי במחלה קשה
  • מה לרוב הטיפול קו ראשון?
  • האם כריתת טחול או סטרואידים הם יעילים?
A
  • לשמור על חום הגפיים
  • רטוקסימאב
  • לא
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
98
Q

השוואה בין המוליזה אוטואימונית חמה וקורה
* 2 וירוסים שיכולים להיות טריגר לסוג הקר ו-4 לסוג החם
* מי מהם קשור ל:
- לימפומה
- מחלות מיילופרוליפרטיביות
- cll
- מחלות דלקתיות כרוניות
- תירואידיטיס
- וולדרסטורם
- מחלות רקמת חיבור

A
  • קר: ebv, cmv
  • חם: ebv, hcv, hiv, parvo
  • קרה - לימפומה וולדרסטורם
  • חמה - מחלות רקמת חיבור, סי אל אל, מולטיפל מיאלומה, מחלות מיילופרוליפרטיביות, תירואידיטיס, מחלות דלקתיות כרוניות
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
99
Q

אנמיה המוליטית נרכשת
paroxysmal nocturmal hemoglubinoria
* מחלה כרונית או אקוטית?
– תסמינים
* מה אופייני לראות בשתן?
* הפרעות בספירות - 3
* עוד תסמין קלאסי של המחלה?
* התפתחות ממאירות שיכולה לקרות?

A
  • כרונית עם החמרות אקוטיות
  • המולוגינוריה
  • ירידה בכל 3 הספירות
  • אירועי קרישיות מוגברת
  • התפתחות aml
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
100
Q

אנמיה המוליטית נרכשת
paroxysmal nocturmal hemoglubinoria
– מעבדה
* האם יש אנמיה?
* לרוב נורמו, מיקרו או מאקרוציטית?
* הרוב זה המוליזה תוך כלית או חוץ כלית?
* איזה מרקרים להמוליזה יהיו מאוד גבוהים/נמוכים?
* מה יש בשתן?
* איך נראה מח העצם בהתחלה ובהמשך?

A
  • כן
  • נורמו-אקרוציטית כתלות. בכמות הרטיקולוציטים
  • תוך כלית - הפטוגלובין אפסי אל די היי מאוד גבוה
  • המוגלובין
  • היפרצלולרי ובהמשך היפו עד כדי אפלזיה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
101
Q

אנמיה המוליטית נרכשת
paroxysmal nocturmal hemoglubinoria

  • ממה נגרמת ההמוליזה?
  • מה הגולד סטנדרט לאבחנה?
  • נראה שאיזה רכיבים אין לתאים בפלאו ציטומטרי - 2?
A
  • רגישות מוגברת של התאים האדומים למשלים
  • high floc cytometry
    עם זיהוי כדוריות ללא cd55& cd59
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
102
Q

אנמיה המוליטית נרכשת
paroxysmal nocturmal hemoglubinoria

  • טיפול:
  • מה עושה eculizumab?
  • טיפול תומך - 2
  • למי ניתן טיפול אנטיקואגולנטי מניעתי - 2
  • אם יש גם אנמיה אפלסטית וגם pnh
    איזה טיפולים מדכאי חיסון ניתן לשקול - 2
  • טיפול מרפא?
A
  • מעכב c5
  • פולאט, עירויי דם
  • חולה עם אירועי קרישיות יתר או עם ההפרעה הזו ועוד הפרעה גנטית של קרישיות יתר
  • אנטי טימוציטים או ציקלוספורין
  • השתלת מח עצם
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
103
Q

האם שכיח שאנמיה אפלסטית מקדימה pnh?
האם אחרי pbh
יכולה לבוא אנמיה אפלסטית

A

כן
כן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
104
Q

מה משותף לכל הפתולוגיות הבאות
- אנמיה אפלסטית
- מיאלודיספלזיה
- myelophtisis
- pure red cell aplasia

A

אנמיה/ פגיעה בכמה שורות בגלל היפופלזיה של מח העצם

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
105
Q

כשל מח העצם
1. אנמיה אפלסטית
- מה ההתסמנות בספירה?
- מה נראה במח העצם?

A
  • פאןציטופניה
  • היפוצלולריות של מח העצם עם החלפת מח העצם בשומן
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
106
Q

כשל מח העצם
1. אנמיה אפלסטית - אטיולוגיה
- מה האטיולוגיה העיקרית לאנמיה אפלסטית?
** גורמים נוספים - גורמים נרכשים
- האם קרינה יכול לגרום?
- חשיפה לאיזה חומר כימיקאלי?
- תרופות:
* איזה תרופות גורמות לכשל מח עצם באופן תלוי מינון?
* איזה תרופות למשל גורמות באופן אדיוסינקרטי? - 3
- זיהומים:
* 3 וירוסים
* עו וירוס אחד שלרוב גורם לפגיעה רק בשורה האדומה
- אחרי איזה סוג של הפטיטיס?
* כמה זמן אחרי?
- הפרעות אימונולוגיות:
* איזה הפרעה בתימוס מקושרת לאנמיה אפלסטית?
* איזה הפרעה באימנוגלובולינים?
* מחלה ראומטית?- 1
* מה זה eiosinophillic fasciitis
ואיך קשור?
- אחרי מתן של איזה מוצרי דם?
- קשר למצב פיזיולוגי?
* האם חולף אחרי הלידה?
- מחלה המטולוגית שיכולה להקדים אנמיה אפלסטית או שאנמיה טפלסטית יכולה להקדים את המחלה?

A
  • לרוב אדיופתי
  • קרינה יכולה לגרום באופן אקוטי
  • חומרים כימקאליים בעיקר בנזן
  • תרופות:
  • כימו ותרופות ציטוטוקסיות - תלוי מינון
  • נסיידס, תרופות אנטי תירואידי וסולפונ אמידים - אידיוסינקרטי
  • זיהומים:
  • ebv, cmv, hiv
  • פרבו
  • אחרי הפטיטיס אוטואימונית קשה - 1-2 חודשים אחרי
  • הפרעות אימונולוגיות
  • תימונה
  • היפו-אימונוגלובמינמיה
  • לופוס
  • מחלה דלקתית של נגעים כאובים בתת עור - גורם גם לאנמיה אפלסטית
  • מוצרי דם לא מפולטרים בחולים עם דיכוי חיסוני
  • הריון - חולף אחרי הלידה
  • pnh
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
107
Q

כשל מח העצם
1. אנמיה אפלסטית - אטיולוגיות מולדות
- פנקוני אנמיה
* באיזה גיל יופיע דיכוי מח העצם?
* חוץ מדיכוי מח העצם יש גם נטייה מוגברת ל _____
* איזה מומים מולדים מלווים את ההתסמנות? - 3
- dyskeratosis congenita
* עוד 3 תסמינים חוץ מדיכוי מח עצם?
- schwan diamond syndrome
* תסמין נוסף גם חוץ מאנמיה אפלסטית?
- מוטציות בגנים של טלומרים - עוד 3 תסמינים חוץ מאנמיה אפסטית

A
  • ילדות
  • ממאירויות
  • קומה נמוכה, כתמי קפה בחלב, מומים באגודל
  • לויקפלקיות
  • דיסטרופיה של הציפורניים
  • היפרפיגמנטציה רגטיקולרית
  • אי ספיקת לבלב
  • פיברוזיס של הריאות, הכבד, שיער שמאפיר בגיל צעיר
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
108
Q

כשל מח העצם
1. אנמיה אפלסטית - הסתמנות
- מה לרוב ההתסמנות הראשונית?
- האם זיהום כהסתמנות ראשונית הוא נפוץ?
- לרוה המטופלים ירגישו בריאים או חולים?
- בבדיקה האם שכיח לראות לימפאדנופתיה והגדלת כבד או טחול?

A
  • דימומים
  • לא
  • בריאים
  • לא
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
109
Q

כשל מח העצם
1. אנמיה אפלסטית - ממצאים במעבדה
* איך יראו תאי הדם במשטח הפריפארי?
* מה לרוב יהיה ה mcv?
* האם שכיח לראות תאי דם בצורה לא בוגרת? תאי דם עם גרעין?
* בדיקת מח עצם
- מה נראה באספירציה או ביופסיה של מח העצם?

A
  • תאי דם אדומים גדולים עם mcv
    גדול
  • לא
  • מח עצם היפוצלולארי עם החלפה שומנית
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
110
Q

כשל מח העצם
1. אנמיה אפלסטית - בדיקות נוספות
- לאיזה אבחנה תשמש אותנו בדיקת שבירות כרומוזומים
- לאיזה אבחנה flow cytometry with cd 55, 59
- לאיזה אבחנה - בדיקת אורך טלומרים
- לאיזה אבחנות תשמש אותנו סרולוגיה - 3

A
  • פנקוני
  • pnh
  • מוטציות בטלומרים
  • hiv, cmv, ebv
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
111
Q

כשל מח העצם
1. אנמיה אפלסטית - מה האבחנה המבדלת העיקרית לפאן ציוטפניה + מח עצם היפוצלולארי
* איך יראו/יהיו תאי מח העצם במחלה זו?
* מה נראה אם נבדוק אותם כרומוזומאלית?

A
  • mds with hopocellular bone marrow
  • אבל במחלה זו תאי מח העצם יהיה דיספלסטיים ובכלי אברציות כרווזומאליות
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
112
Q

כשל מח העצם
1. אנמיה אפלסטית - פרוגנוזה:
* מה צופה את הפרוגנוזה באופן האמין ביותר?
* איזה ספירת רטיקולוציטים ולימפוציטים מהווים פרוגנוזה טובה?
* איזה ספירות רטיקולוציטים, נוטרופילים וטסיות חוזים פרוגנוזה לא טובה?

A
  • עד כמה הספירות ירודות
  • לימפוציטים מעל 1000, רטיקולוציטים מעל 25,000
  • רטיקולוציטים פחות מ1 % טסיות מתחת ל 20 אלף, ניוטרופילים מתחת ל500
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
113
Q

כשל מח העצם
1. אנמיה אפלסטית - טיפול:
– מה הטיפול קו ראשון בילדים/מטופלים צעירים?
* מה הבעיתיות?
– מה הטיפול למבוגרים/ מטופלים שאין להם השתלה?
* מה החיסרון - 2
– eltrombopag
* מה עושה?
* מעלה רק טסיות או את כל השורות?
* האם אריתרופאטין ו g-csf
נחשבים יעילים בחולים אלו?
* לרוב ניתן לבד או בשילוב?
* מתי לא נטפל?
– טיפול עם איזה הורמון יכול לעזור?
– האם ניתן טיפול תומך במוצרי דם?
* מתי ניתן טסיות (מספר)
* מתי מוצרי דם? (מספר)
* מתי גרנולוציטים?

A

– השתלת מח עצם
* אין לפעמים תורם מתאים

– דיכוי חיסוני עם אנטי תימוציטים + ציקלוספורין
* סיכון מוגבר לממאירויות ושיעורי חזרה גבוהים יותר

– אנלוג לתרומבופואטין (אבל עדיין מעלה את כל 3 השורות)
* אריתרפואטין וgcsf
לא נמצאו יעילים
* לרוב ניתן בשילוב עם דיכוי חיסוני
* כאשר ההפרעה היא קלה

– אנדרוגנים

– כשהן מתחת ל10 אלף
– המוגלובין מתpmlחת ל7
– כשיש זיהום

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
114
Q

כשל מח העצם
2. red cell aplasia
- איזה פגיעה יש בספירות?
- איזה פגיעה נראה במח העצם?
- מה זה:
* pure white cell aplasia
* amegakaryocitic thrombocytopenia?
- האם בכל המחלות האלה שכיח שמתקדמים לאנמיה אפלסטית ו/או לוקמיה?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
115
Q

כשל מח העצם
3. red cell aplasia
- איך נקראת המחלה המולדת שגורמת לזה?
- גורמים נרכשים:
* איזה פתולוגיה בתימוס?
* איזה ממאירויות המטולוגיות?
* זיהום כרוני באיזה וירוס?
- איזה ממצא נפוץ לראות במוח העצם בזיהום כרוני של וירוס זה?
* נוגדנים נגד איזה הורמון?
- טיפול:
* מה הטיפול אם מזהים תימומה?
* איך לרוב מאבחנים פרבו-וירוס? מה הטיפול?
* מה הטיפול העיקרי לשאר האטיולוגיות?

A
  • diamond - blackfan
  • גורמי נרכשים:
  • תימוסה
  • ממאירויות לימפואידיות כמו cll
  • פרבו
  • פרו-נומובלסטים
  • epo
  • טיפול:
  • כריתת תימומה
  • ivig לזיהום פרבו
  • דיכוי חיסוני
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
116
Q

כשל מח העצם
4. mds:

  • מה נראה בספירות הדם?
  • בסיכון לפיתוח איזה ממאירות הם?
  • מה מבדיל בין סינדרום מיאלודיספלסטי לבין mds?
  • באיזה גיל שכיחה?
A
  • ציטופניה של שורה אחת או כמה
  • aml
  • כמות הבלאסטים במח העצם - עד 20 (לא כולל) מוגדר כ -mds
  • גיל מבוגר
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
117
Q

כשל מח העצם
4. mds - קליניקה:

  • האם הרבה יאובחנו כאשר הם א-סימפטומטיים?
  • אם יש סימפטומי לרוב נגרמים מחסר של איזה שורה?
  • האם טחול מוגדל לרוב?
A
  • כן
  • אנמיה
  • 20%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
118
Q

כשל מח העצם
4. mds - גורמי סיכון:
- חשיפות - 3
- מה לרוב האטיולוגיה בילדים? תת דוגמא

A
  • קרינה
  • כימו
  • כימיקאליים
  • גנטי - שכיח יותר בתסמונת דאון
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
119
Q

כשל מח עצם
4. - mds - ממצאים במעבדה

– דם פריפארי:
* איך יראו הניוטרופילים? - 2
* כדוריות הדם?
* הטסיות
* האם יכולות להיות צורות לא בוגרות במח העצם?

– מח עצם
* לרוב היפרצלולרי או היפוצלולרי?
* מתי יכול להיות דומה ל aa?
* אזה תא אדום נפוץ לראות?
* איך יראו תאי מח העצם?

A
  • נויטרופילים היפרסגמנטריים ועם dohle bodoes
  • כדוריות דם גדולות
  • טסיות גדולות
  • יכולות להיות צורות לא בוגרות במח העצם
  • לרוב היפרצלולרי אך לעיתים היפוצלולרי ואז קשה להבדיל מאנמיה אפלסטית
  • ringed sidroblasts
  • דיספלסטיים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
120
Q

s

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
121
Q

כשל מח העצם
4. mds - טיפול:

  • מה הטיפול המרפא היחיד?
  • למה לרוב לא משתמשים בו?
  • azacitidine & decitabone
  • איך פועלים?
  • האם מפחיתים סיכון לפתח אי אם אל?
  • האם מפחיתים תלות במוצרי דם?
  • איך ניתנים?
  • lenalidomide
  • יעיל במיוחד בפגיעה באיזה שורה ובאיזה מוטציה?
  • מה דרך המתן?
  • 2 תופעות לוואי
  • דיכוי חיסוני
  • האם עוזר?
  • עם איזה תרופות למשל - 3?
  • במיוחד באיזה גיל שימושי?
  • טיפול תומך:
  • האם ניתן עירויים של מוצרי דם שונים?
  • לפי איזה אינדיקציות?
  • האם טיפול באריתרפואטין או ניופוגן עוזר?
A

– טיפול:
* השתלת מח עצם - הטיפול המרפא היחידי
* נשתמש במיעוט המקרים כי יש הרבה סיבוכים והפרוגנוזה לא טובה

  • azacitidine & decitabine
  • מאטים את התפתחות האי אם אל ומפחיתים צורך במוצרי דם
  • מדובר ב ypomethylating agents
  • ניתנים בזריקה תת עורית או עירוי
  • lenalidomide
  • מתאים בעיקר לאנשים גם פגיעה בשורה האדומה משנית למחיקה של 5q
  • ניתן פראוז
  • תל: שכיחות מוגברת של אירועי קרישה ורידיים וסיכוי לגרום לדיכוי של השורה הלבנה וטסיות
  • דיכוי חיסוני עם אלמטוזומאב, ציקלוספורין או אנטי תימוציטיים
  • במיוחד לפני גיל 60
  • epo + g-csf ביחד
  • טיפול תומך בעירויים לפי אותם אינדיקציות של אנמיה אפלסטית
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
122
Q

כשל מח העצם
5. מיאלופתיזיס

  • מה קורה במח העצם?
  • כאשר נקרא מילופתיזיס זה פיברוזיס ראשוני או שניוני של מח העצם?
  • גורמים:
  • איזה זיהומים - 2
  • איזה ממאירויות?
  • איזה טיפול רפואי?
  • איזה ממאירויות המטולוגיות? - 4
A
  • פיברוזיס
  • שניוני
  • מיקרובקטריה, hiv
  • ששולחות גרורות למח העצם
  • קרינה
  • mm, cml, hairy cell leukemia, lymphoma
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
123
Q

כשל של מח העצם
5. מיאלופתיזיס
- איפה קורת עיקר ההמוטופיאזה בחולים אלו?
– קליניקה:
* האם יש ירידה בשורות?
* באיזה שורה במיוחד?
* איך נקראת התמונה הקלאסית במח העצם?
- איך יראו תאי הדם - 2
- איזה תאים לבנים יהיו בדם?
- איך יראו הטסיות?

– טיפול:
* מה הטיפול העיקרי?
- טיפול תומך?

A
  • טחול, כבד

– קליניקה:
* יש ירידה בשורות
* בעיקר בשורה האדומה
* leukoerythroblastic smear
- תאי טיפה ותאי דם עם גרעין
- תאים מיאלואידים לא בשלים
- טסיות גדולות

  • טיפול תומך במוצרי דם
  • טיפול בגורם
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
124
Q

השוואה בין aa
ו-mds

  • גיל הופעה
  • התסמין הראשוני לרוב
  • מראה מח העצם
  • מראה הדם הפריפארי
A

אנמיה אפלסטיק:
* צעירים
* תסמין ראשון דימומים בגלל בעיות בטסיות
* דם פריפארי עם חסר של כל השורות
* מח עצם היפצלולרי

mds:
* זקנים
* אנמיה
* דיספלסטי ולרוב היפרצלולרי
* צורות לא בשלות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
125
Q

הפרעות מיילופרוליפרטיביות:
- 3 הפרעות מיאלופרוליפרטיביות שמקורן בתאים המיאלואידים?
* מה המקור הגנטי לכל הפרעה כזו?
- 3 הפרעות מיאלופרוליפרטיביות שמקורם בתא האריתרואידי/המגה קריוציטי?

** השוואה בין 2 הקבוצות הנ״ל:
- למי מהלך מהיר יותר?
- למי שכיחות גבוהה יותר של מעבר ללוקמיה?
- באיזה קבוצה המחלה עבור אותו מטופל יכולה להשתנות (כלומר לעבור ממחלה אחת לאחרת באותה הקבוצה)

A

** הפרעות מיאלואידיות
- cml - 9:22
- cnl - chronic neutrophillic leukemia - 15:19
- cel - chronic eosinophilic leukemia - pdgfr mutation

  • מהלך יותר מהיר (שנים)
  • יותר טרנספורמציה ללוקמיה

** הפרעות אריתרואידיות/מגלובלסטיות
* pv
* et
* pmf

  • מהלך יותר איטי (עשרות שנים)
  • פחות טרנספורמציה ללוקמיה
  • יש אפשרות למעבר בין המחלות אצל אותו מטופל
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
126
Q

הפרעות מיאלופרוליפרטיביות
1.polycitemia vera:

  • מה שכיחותה מבין ההפרעות המיאלופרוליפרטיביות?
  • מה המוטציה שגורמת למחלה?
  • האם זו מוטציה מספיקה?
  • איזה אחוז מחולי המחלות הבאות הם בעלי מוטציה בג׳אק 2:
  • pv
  • et
  • pmf
A
  • הכי שכיחה
  • jak2
  • לא
  • pv - 95%
  • et - 50%
  • pmf - 50%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
127
Q

הפרעות מיאלופרוליפרטיביות
1. pv

  • לרוב איך מתגלה המחלה?
  • תסמין ייחודי שיש במקלחת?
  • השפעה על לחץ הדם
  • סימנים בשל סמיכות הדם:
  • סימנים נוירולוגיים - 4
  • מה זה אריתרומללגיה?
  • מה קורה לקרישה במטופלים אלו?
  • האם סובלים יותר מאירועי קרישיות יתר?
  • האם יש דימום ביתר?
  • השפעה על הקיבה?
  • איזה אלקטרוליט/חומר יש להם הרבה בדם בגלל פירוק מוגבר של כדוריות דם?
  • ממצא מאוד אופייני בבדיקה גופנית?
A
  • ספירת דם רנדומלית
  • גרד
  • יל״ד
  • סימנים נוירולוגיים בשל סמיכות הדם - טינטון, ורטיגו, הפרעות ראייה, כאבי ראש
  • התקפים של אודם וכאב חד בגפיים
  • יש מצד אחד יתר קרישיות עם סכנה לאירועים של קרישיות יתר ומאידך יש נטייה לדימום מהאף, איזי ברוזינג ודימום ממערכת העיכול
  • שכיחות מוגברת של pud
  • ח. אורית
  • טחול מוגדל
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
128
Q

הפרעות מיאלופרוליפרטיביות
1. pv - אבחנה

  • האם יכולות להיות הפרעות גם בשורות שאינן השורה האדומה? האם יתבטא ביתר או בחסר בשורות אלו?
  • טיפים:
  • כאשר יש הפרעה בכמה שורות דם לרוב די ברור שמדובר בפוליציטמיה??
  • כשההמוגלובין הוא מעל איזה ערך לרוב די ברור שמדובר בפוליציטמיה?
  • רמות אריתרופואטין
  • אם גבוהות האם שולל פוליציטמיה?
  • אם נמוכות?
  • אם נורמליות?
  • מה לרוב הבדיקה האבחנתית?
  • מה לרוב ה mcv & rdw
    באריתרוציטוזיס של פוליציטמיה ורה
  • האם לרוב נעשה ביופסיית מח עצם?
A
  • תרומבוציטוזיס או לויקוציטוזיס
  • 2 שורות
  • מעל 20
  • גבוה - פחות מתאים
  • בינוני - לא שולל
  • נמוך - הכי פחות מתאים
  • הבדיקה האבחנתית היא לרוב זיהוי מוטציה ב jack
  • mcv - נמוך
  • rdw - רחב
  • לא
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
129
Q

הפרעות מילופרוליפרטיביות
1. pv
– סיבוכים:
* האם יכולה להיות התמרה ממאירה? לאיזה ממאירות? האם שכיח? מה מעלה את הסיכון?
* תהליך שיכול לקרות למח העצם כחלק מהמחלה?
- ואז איפה יתבצע עיקר האריתרופואזה?
- איך יתבטא בספירות?
* איך מטפלים באריתרומללגיה?
- למה יכול לגרום תרומבוציטוזיס משמעותי?

A
  • ל aml
  • נדיר יחסית
  • כימו או קרינה קודמת מעלים סיכון
  • מיילופיברוזיס
  • אקסטרה מדולרי
  • אנמיה פתאום
  • סליצילטים
  • הפרעם דם בשל הפרעה נרכשת בפון ויליברנד פקטור
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
130
Q

הפרעות מילופרוליפרטיביות
1. pv
- מה מטרת ההמוגלובין וההמטוקריט בגברים ובנשים?
- איך משיגים את רמות ההמוגלובין האלו?
- למי ניתן אנטיקואגולציה? איזה?
- במי נטפל באלופורינול - 2
- טיפולים אפשריים בגרד - 5
- 2 טיפולים להקטנת טחול?
- מה ההשפעה של הידרוקסיאוריה ו angrelide
על טסיות? מי יותר טוב?

A
  • גברים - המוגלובין מתחת ל14, המטוקריט מתחת ל45%
  • נשים - המוגלובין מתחת ל12, המטוקריט מתחת ל42
  • הקזות דם
  • במטופל עם היסטוריה של קרישיות יתר - טיפול ב noacs
  • אלפורניול
  • חולה שמקבל כימו
  • ח. אורית מעל 10
  • טיפול לגרד:
  • הידרוקסיאוריה
  • inf
  • ruxolitinib (jak inhibitor(
  • נוגדי דיכאון
  • אנטי היסטמינים
  • טיפולים להקטת טחול:
  • peg inf
  • ruxolitinib
  • מפחיתים טסיות
  • angrelide יותר יעיל
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
131
Q

הפרעות מיאלופרוליפרטיביות
2. pmf:

  • מה קורה למח העצם?
  • איפה קורת מרבית ההמטופואזה?
  • ממצא אופייני בבדיקה פיזיקאלית?
  • גיל ומין שכיחים?
A
  • פיברוזיס
  • אקסטרה מדולרית
  • טחול מוגדל
  • גברים מבוגרים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
132
Q

איזה הפרעה מיאלופרוליפרטיבית מקושרת עם מוטציה ב calr?

A

pmf

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
133
Q

הפרעות מיאלופרוליפרטיביות
2. pmf

  • הספירות יהיו לרוב מוגברות או נמוכות?
  • מה לרוב השורה שהכי מושפעת?
  • האם יהיו תסמינים קונסטיצואונליים?
  • חומר בדם שיכול להיות מוגבר?
  • לאיזה סיבוכים יכול לגרום ההמטפואזיס האקסטרה מדולרי - 3
  • למה יכולה לגרום גדילת הטחול המהירה?
A
  • נמוכות, בעיקר הספירה האדומה
  • חום, הזעות לילה, ירידה במשקל
  • ח. אורית
  • חסימת מעי או יורתר
  • לחץ על עמ״ש
  • לחץ על כלי דם וכך לגרום ליל״ד פורטלי או ריאתי
  • אוטם בטחול
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
134
Q

הפרעות מיאלופרוליפרטיביות
2. pmf - אבחנה

  • מה נראה בדם הפריפארי
  • איך יראו תאי הדם - 2
  • תאים לבנים?
  • טסיות?
  • איך יראה מח העצם?
  • איזה שורת דם תהיה במיוחד היפרצלולרית?
  • האם יהיה פיברוזיס?
  • איך מבדילים בין מחלה זו לפיברוזיס שניוני של מחלות אחרות?
  • איזה סרולוגיות הרבה פעמים חיוביות בחולים אלו? - 3
  • לחולים יש כמות גדולה של תאי cd____
A
  • תאי דם בצורת דמעה או עם גרעין
  • טסיות גדולות
  • תאים לבנים לא בשלים בפריפריה
  • מח העצם יהיה היפרצלולרי בעיקר של תאים מגרה קריוציטים
  • וכמובן יהיה גם פיברוזיס
  • אבחנה שבשלילה
  • קומבס, rf, ana
  • 34
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
135
Q

הפרעות מיאלופרוליפרטיביות
2. pmf - הפרעות גנטיות

  • ההפרעה הכי שכיחה היא jak2
  • השני הכי שכיחה היא carl
  • השלישית היא pml
  • מה מאפיין אותם קלינית?
A

ספירות אדומות יותר נמוכות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
136
Q

הפרעות מיאלופרוליפרטיביות
2. pmf

– פרוגנוזה:
* מה הפרוגנוזה ביחס למחלות מיאלופרוליפרטיביות אחרות?
* איזה מהבאים מקושר לפרוגנוזה רעה: אנמיה, תרומבוציטופניה, לויקופניה?
* האם נוכחות בלאסטים בדם הפריפארי היא גורם פרוגנוסטי טוב או רע?
* האם אבנורמליות ציטוגנטיות משמעותיות בתאים זה טוב או רע?

A
  • הכי פחות טוב
  • רע: אנמיה, תרומבוציטופניה וויקוציטוזיס!
  • רע
  • רע
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
137
Q

הפרעות מיאלופרוליפרטיביות
2. pmf - טיפול:

  • טיפול לתסמינים הקונסטיצונאליים וקצת לאנמיה - שילוב של 2
  • טיפול להקטנת הטחול - 2?
  • הטיפול המבריא היחידי?
  • במי נשקול - 2
A
  • סטרואידים + תלידומיד
  • הקרנה של הטחולה או roxilutinib
  • השתלת מח עצם - לשלקול בצעירים או מבוגרים בסיכון גבוה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
138
Q

הפרעות מיאלופרוליפרטיביות
3. et

  • מה הביטוי בספירות?
  • באיזה מין שכיח?
A
  • תרומבוציטוזיס
  • נשים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
139
Q

הפרעות מיאלופרוליפרטיביות
3. et

  • קליניקה:
  • לאיזה 2 ביטויים עיקריים גורם התרומבוציטוזיס?
  • האם גם כאן יש אריתרומללגיה?
  • האם הטחול מוגדל בבדיקה? עד כמה ביחס להפרעות האחרות?
A
  • גם אירועים של קרישיות יתר וגם דימום יתר
  • כן
  • מוגדל אבל לא כמו ב pmf, pv, cml
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
140
Q

הפרעות מיאלופרוליפרטיביות
3. et

  • מעבדה:
  • מה נפוץ לראות בכימיה? האם אמיתי?
  • מה רואים בדם הפיפארי?
  • במח העצם?
  • האם pt/ptt לרוב תקינים או מוארכים?
A
  • היפרקלמיה בגלל פירוק טסיות במבחנה
  • טסיות רבות וגדולות
  • מח עצם היפרצלולרי
  • תקינים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
141
Q

הפרעות מיאלופרוליפרטיביות
3. et

  • האם יכול להפוך ל pv?
  • האם יכול להפוך ל pmf?
  • כאשר ספירת הטסיות עולה מעל איזה ערך יכול להתפתח חסר בפון וויליברנד פקטור?
  • במצב זה מה תהיה ההשפעה של טיפול באספירין?
  • איך לרוב אפשר לטפל בדימום שמתפתחים משנית לוון ביליברנד נרכש?
A
  • כן
  • כן
  • מיליון
  • מעלה סיכון לדימום
  • טרנסמיק אסיד
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
142
Q

הפרעות מיאלופרוליפרטיביות
3. et

  • האם ספירת הטסיות מנחה את הטיפול?
  • מה בעיקר מנחה את הטיפול?
    • טיפולים אפשריים להורדת מספר הטסיות? - 3
  • מה הגישה כיום לגבי הטיפול.?
A
  • לא
  • קליניקה
  • הידרוקסיאוריאה, אינטרפרוןת anagrelide
  • לא ככ צריך לטפל
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
143
Q

מה ההפרעה המילאופרוליפרטיבית עם הכי הרבה סיכוי לעבור ל aml?
כמה אחוזי סיכוי?

A

10%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
144
Q

CML

  • איזה אחוז מהלוקמיות מהווה?
  • גיל ומין שכיח?
  • מה גורם הסיכון הכמעט יחידי?
A
  • 15%
  • גברים בני 60
  • חשיפה משמעותית לקרינה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
145
Q

cml - פתופיזיולוגיה
- מה זה chronic myelomonocytic leukemia
- מרבית העמידיות למעכבי טירוזין קינאז קורות בגלל מוטציה באיזה אתר?

A
  • מחלה עם מהלך דומה ל סי אם אל אבל בלי bcr-abl
  • באתר של abl
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
146
Q

cml - פתופיזיולוגיה
- מה זה chronic myelomonocytic leukemia
- מרבית העמידיות למעכבי טירוזין קינאז קורות בגלל מוטציה באיזה אתר?

A
  • מחלה עם מהלך דומה ל סי אם אל אבל בלי bcr-abl
  • באתר של abl
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
147
Q

cml קליניקה

  • מה לרוב 2 התסמינים הראשוניים?
  • מה לרוב קורה לטסיות וללויקוציטים בהפרעה זו? לאיזה תסינים יכול להוביל - 3
  • האם רוב המטופלים בכלל יאובחנו כשהם סימפטומטיים?
  • למעבר לאיזה שלב של המחלה יעידו תסמינים כמו חום לא מוסבר, ירידה משמעותית במשקל, דימומים ואירועים תרומבוטיים
A
  • לרוב תסמיני אנמיה ותסמינים של טחול מוגדל כמו שובע מוקדם או מסה בבטן שמאלית עליונה
  • לויקוציטוזיס ותרומבוציטוזיס יכולים להוביל לאירועים איסכמיים, פריאפיזם, הפרעות בראייה
  • עם זאת רוב המטופלים יאובחנו בשל ה-אסימפטומטי
  • מעבר לשלב הבלסטי או השלב המואץ
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
148
Q

cml - בדיקות מעבדה
- מה לרוב הספירה הלבנה?
* מה יהיו רמות הבזופילים, אאוזינופילים וניוטרופילים בספירה המבדלת?
- מה רמות הטסיות?
* טסיות נמוכות זה פרוגנוזה טובה או רעה?
- הספירה האדומה?
- מה רמו b12, ldh, uric acid?

במשטח פריפארי:
- מה נראה?

במח העצם:
- מה העצם יהיה היפר. או היפוצלולרי?
- איזה שורה בעיקר תהיה היפרפלסטי?
- מה יהיה ה MYELOID: ERYTHROID RATIO?
- כמה בלאסטים יהיו?
- יהיה רטיקולין פיברוזיס או קולגן פיברוזיס מוגבר?

A
  • מוגברת עם הרבה בזופילים, אאוזינופילים וניוטרופילים
  • טסיות גבוהה
  • לרוב נמוכה זה פרוגנוזה לא טובה
  • גבוהות
  • הרבה תאים לא בשלים מהשורה הלבנה
  • היפרצלולרי של השורה המילואידית
  • יחס של 15 או 20 ל-1
  • לרוב פחות מ5%
  • רטיקולר פיברוזיס
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
149
Q

cml - ציטוגנטיקה:

  • איזה הפרעה ציטוגנטית יש בכל המטופלים?
  • איך מאבחנים?
  • באיזה 3 שיטות ניתן לעקוב אחר תגובה לטיפול?
  • איזה שיטה נעשית ע״י בחינת מח העצם ואיזו ע״י דם פריפארי?
A

bcr-abl
ציטוגנטיקה מביופסיית מח עצם

pcr, fish - מדף פריפארי
ציטוגנטיקה ממח עצם

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
150
Q

cml - מהלך

  • כאשר המחלה מתקדמת - איך זה לרוב יתבטא בספירות? - 2 בתסמינים? וכמות הבלאסטים והבזופילים במשטח?
  • איך מוגדר accelerated phase
  • מבחינת כמות הבלאסטים?
  • כמות הבלסטים והפרומיאלוציטים
  • כמות הבזופילים
  • שינויים ציטוגנטיים
  • מידת התרומבוציטופניה
  • מה ההבדל בין accelerated phase
    לבין de novo accelerated phase?
  • במי מהם פרוגנוזה יותר טובה?
  • איך מוגדר שלב בלאסטי
  • מבחינת כמות הבלאסטים?
  • כמות הבלאסטים במחלה אקסטה מדולרית?
  • לרוב לאיזה לוקמיה יתפתח?
  • האם יכול גם לוקמיות אחרות?
A
  • החמרה באנמיה ועלייה בלויקוציטים, עלייה בבלאסטים ובבזופילים
  • accelerated phase:
  • מעל 15%
  • מעל 30% בלאסטים + פרומיאלוציטים
  • 20% בזופילים
  • שינויים ציטוגנטיים נוספים חוץ מ bcr abl
  • תרומבוציטופניה מתחת ל100
  • אם זה דה נובו המטופל ישר מאובחן עם אקסלרייטד פייז - פרוגנוזה דווקא יותר טובה
  • 30% בלאסטים
  • או נוכחות דפי בלאטים בנגעים אקסטרה מדולריים
  • מיאלודיאידת
  • כן
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
151
Q

cml
- פרוגנוזה ומהלך
* מה השרידות ל10 שנים תחת טיפול בתרופות החדשות?
* האם נפוץ שיש מעבר לשלב מואץ או בלסטי?
* אם כן קורה קורה מתי לאורך המחלה ולאיזה סוג של לויקמיה?

  • מה הגורם הפרוגנוסטי המשמעותי ביותר?
  • איך מוגדרת השגת complete cytogenic response?
  • האם השגת רמיסיה יותר עמוקה מקושרת לשיפור בשרידות?
  • האם כישלון להגיע ל complete molecular response
    תחת טיפול הוא כישלון טיפולי או אינדיקציה להחלפת הטיפול?
  • מה זה complete molecular response?
  • במטופלים שהגיעו ל complete molecular response of deep molecular response
    במיוחד אם מחזיק לכמה שנים - מה אפשר לעשות עם הטיפול?
A
  • 85%
  • לא
  • קורה לרוב בשנתיים הראשונות ללויקמיה לימפואידית שהיא לוקמיה שדווקא מגיבה טוב לטיפול
  • מידת התגובה לטיפול
  • שבציטוגנטיקה איך מחלה, אבל במבחנים מולקולאריים כמו פי סי אר יש 1% תאים שמבטאים את כרומוזום פילדיליה
  • לא
  • complete molecular response - כאשר גם במבחנים מולקולאריים לא רואים את כרומוזום פילדלפיה
  • להפסיק את הטיפול באופן קבוע או זמנית
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
152
Q

CML - טיפול:
- מה הסיומת של כל התרופות
* מי התרופה דור ראשון?
* באיזה אותיות מתחילות 3 התרופות דור שני?
* באיזה אות מתחילה התרופה דור שלישי?
* מי היחידי שיכול לטפל בסי אם אל עם מוטציה מסוג t315i?

  • שימוש
  • מי היחידה שלא מתאימה כקו ראשון אלא רק אחרי כישלון שני קווים?
  • מי היחידה שלא מתאימה כשלב ראשון למחלה בלסטית?
  • האם דור שני יותר יעילות מדור ראשון?
  • במה יותר יעילים?
  • האם שיפרו שרידות?
A
  • tinib
    דור 1: imatinib
    דור 2: b, n, d
    דור 3: p - היחידי שיכולה לטטפל במוטציה t315i
  • דור 3
  • nilotinib
  • דור שני יותר יעיל מדור ראשון בהפחתת רילפסים והשגת תגובה ממושכת עם זאת הם לא משפרים שרידות
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
153
Q
  • טיפול בסי אם אלimatinib
  • תל קלות - 7
  • כאב איפה - 2
  • השפעה על משקל ונוזלים - 3
  • gi - 2
  • עורי - 1
A
  • תל קלות:
  • צבירת נוזלים, בצקות פרי אורביטליות
  • עלייה במשקל
  • בחילות ושלשולים
  • כאבי שרירים ועצמות
  • פריחה עורית
154
Q

dasatinib - טיפול בסי אם אל
- תופעת לוואי המטולוגית
- תופעת לוואי קרדיו-ווסקולרית - 2

A
  • דיכוי מח עצם ובעיקר תרומבוציטופניה
  • תפליט פריקרדיאלי
  • יל״ד ריאתי
155
Q

nilotinib - טיפול בסי אם אל

  • תופעות לוואי עוריות - 2
  • השפעה על משק הסוכר
  • נוירולוגי - 1
  • השפעה כבדית - 1
  • דלקת באיבר?
  • מעלה סיכון לאיזה מחלה?
A
  • היפרגליקמיה
  • פריחה
  • גרד
  • צהבת
  • כאבי ראש
  • פנקראטיטיס
  • סיכון קרדיו-ווסקולרי מוגבר
156
Q

busatinib
- פגיעה ב-2 איברים?
- עוד תופעת לוואי?
- איך היא מבחינת סיכון קרדיו-ווסקולרי?

A
  • פגיעה כבדית
  • פגיעה כלייתית
  • תופעות לוואי gi
  • הכי פחות סיכון קרדיו-ווסקולרי
157
Q

ponatinib

  • השפעה על סימנים חיוניים?
  • עוד 3 תופעות לוואי
  • 1 דלקת באיבר
  • 1 ווסקולרית
  • 1 עורית
  • מה עושים כדי להפחית תופעות לוואי?
  • לאיזה עוד 2 תרופות יש הפרעות וזו-אוקלוסיביות (אך לא בשכיחות גבוהה כמו לתרופה זו)
A

יל״ד
- פנקראטיטיס
- הפרעות וזו אוקלוסיביות - התקף לב,שבץ וכו׳
- פריחה
- מתחילים ממנון גבוה וכשיש תגובה ציטוגנית מורידים
nilotinib, dasatinib

158
Q

מי הכי נוטות להאריך qt

A

nilotinib
dasatinib

159
Q

omacetaxine

  • לטיפול במה משמש?
  • איזה קו זה?
  • מה תופעת הלוואי העיקרית שלו?
  • איך ניתן?
A
  • cml - אחרי כישלון 2 תרופות
  • דיכוי מח עצם
  • sc
160
Q

cml - טיפול - המשך

  • מה זה טיפול salvaga?
  • איזה 4 תרופות נוכל לתת לרוב כ salvage?
A
  • טיפול בטירוזין קינאז אינהיבטור שניתן אחרי שחולה הפסיק להגיב לטירוזין קינאז אחר
  • דור 2+3
161
Q

cml - טיפול - אסטרטגיה

  • התחלנו טיפול במעכב טירוזין קינאז קו ראשון
  • איזה 2 דברים יגרמו לנו להגדיר כישלון טיפולי ולהחליף טיפול?
  • איזה 2 סיטואציות יגידרו הצלחה טיפולית ויאפשרו לנו להפסיק טיפול?
A
  • טיפול בתרופה שנבחרה במינון הגובה ביותר האפשרי בלי תופעות לוואי קשות
  • המשך בטיפול זה עד אשר נראה ציטוגנית שהמחלה חזרה או שתופעות הלוואי יהפכו משמעותיות
  • רק אם
  • משיגים dmr - deep molecular response - כלומר כמות כרומוזום פילדלפיה אפסית במבחנים מולקולאריים למשך 2-5 שנים
  • או מטופל שעבר השתלת מח עצם עם מחלה בלתי ניתן לגילוי
162
Q

טיפול ב cml
מי הכי נוטות להאריך qt - 2

A

nilotinib
dasatinib

163
Q

2 תועפות לוואי נוירולוגית שיכולות לגרום התרופות לטיפול ב cml

A

נוירופתיה פריפארית
ואפלו הסתמנות דמויית אלצהיימר
שעוברות עם הפסקת התרופה

164
Q

טיפול ב cml - המשך

  • השתלת מח עצם אלוגנאית
  • האם מבריא?
  • יותר סיכויי הבראה ככל שניתן יותר מוקדם או מאוחר?
  • האם יותר טוב מטיפול כקו ראשון ב tki?
  • למה לא?
  • אם המחלה חוזרת אחרי השתלה מה הטיפול המועדף?
  • תזמון ההשתלה:
  • בחולים בשלב בלסטי?
  • בחולים בשלב מואץ?
  • בחולים בשלב הכרוני עם רילפס לאחר טיפול קו ראשון במעכב טירוזין קינאז - איזה 3 מקרים יגרמו לנו לרצות לעשות לו השתלה?
  • בכל המצבים בהם עושים השתלה האם נטפל קודם במעכב טירוזין קינאז כדי להשיג רמיסיה?
  • איך גיל משפיע על הרצון שלנו לבצע השתלה?
A
  • כן
  • מוקדם
  • פחות כי יש יותר תמותה של המחלה - תמיד קו ראשון יהיה מעכב טירוזין קינאז
  • tki
  • תזמון:
  • חולים עם שלב בלאסטי או מואץ - משיגים רמיסה (חלקית - לא בהכרח תגובה ציטוגנית מלאה) עם מעקב טירוזין קינאז + כימו ואז עושים השתלת
  • במטופל עם מחלה כרונית שעושה רילפס עם טיפול בטירוזין קינאז אינהיביטור
  • אם יש מוטציה עם פרוגנוזה לא טובה - t315i
  • או שאין השגה של תגובה ציטוגנית אחרי שנה של טיפול סלבג׳
  • או שיש התפתחות קלון
    כדאי לשקול טיפול בטירוזין קינאז אינהיביטור להשגת רמסיה ואז השתלת מח עצם
  • בחולים מבוגרים - (מעל 65-70) נעדיף להימנע מהשתלת מח עצם
165
Q

טיפול ב cml

  • תוך כמה זמן נרצה להגיע לתגובה ציטוגנית תחת טיפול בתירוזין קינאז?
  • איך נעקוב אחר המטופל עד שנראה תגובה ציטוגנית ובאיזה תדירות?
  • אם חולה לא משיג תגובה ציטוגנית חלקית תוך 3-6 חודשים האם זה אומר שתהיה לו פרוגנוזה יותר גרועה?
  • האם גם תרופות דור ראשון וגם דור שני יכולות להיות קו טיפול ראשון?
A
  • 12 חודשים
  • pcr כל 3-6 חודשים
  • כן
  • כן
166
Q

cml טיפולים נוספים

  • 2 טיפולים אפשריים לטחול המאוד מוגדל?
  • האם שילוב של הידרוקסיאוריה או אינטרפרון עם טירוזין קינאז אינהיביטורז לעיתים מגביר את התגובה?
  • האם ניתן לטפל במעכבי טירוזין קינאז בהריון
  • איך נטפל בלויקוציטוזיס בטרימסטר הראשון?
  • בטרימסטר שני ושלישי?
A
  • הקרנות או כריתה
  • כן
  • לא
  • לויקופרזה
  • הידרוקסיאוריאה
167
Q

AML:

  • מה שכיחותה מבין הלוקמיות החריפות?
  • לרוב אדיופתי או שיש גורם?
  • גורמי סיכון גנטיים
  • איזה טריזומיה מקושרת ל aml?
  • באיזה גיל לרוב מופיע בטריזומיה זו?
  • ואז מה סוג הלוקמיה?
  • מה הפרוגנוזה שלהם?
  • האם הפרעות מולדות במח העצם כמו פנקוני, schwaschman diamond, dyskeratosis congenita - מהוות גורם סיכון?
  • גורמי סיכון נרכשים
  • חשיפה לאיזה טיפולים - 2?
  • איזה מחלות בעבר? - 2
A
  • הכי שכיחה
  • אדיופתי
  • גורמי סיכון גנטי
  • קשר לטריזומיה 21 - לרוב מופיע לפני גיל 4 עם לוקמיה מגה קריוציטית. פרוגנוזה טובה
  • כן
  • גורמי סיכון נרכשים
  • כימו, הקרנות
  • מחלה מיאלודיספלסטית או מיאלופרוליפרטיבית
168
Q

aml

  • איזה % בלאסטים נצטרך למצוא במח העצם כדי לאבחן aml?
  • באיזה 4 מוטציות לא נצטרך?
A
  • 20%
  • אם יש
  • t16:16
  • 16:inv
  • 8:21
  • 15:17
169
Q

סוגים של aml
- מה 8 הסוגים?
- מה השם של כל אחת?
- מוטציה בכל אחת+ מה הפרוגנוזה של המוטציה
* deletion of 5,5q,7,7q
* 15:17 - pml rara
* 11q23
* 8:21 - to/aml
* 9:11
* 16 inv
- איזה יצבעו ל:
* pas
* פרוקסיד/סודן בלאק
* non specific esterase
- במי תהיה צביעה ל cd34, 33
* ומה כל אחד מייצג?
- התסמנות קלינית:
* מי מתייצגת עם ספירה בלנה גבוהה?
* מי עם נמוכה?
* מי עם כלורומות והגדלת טחול?
* במי הכי יש סיכון ללחץ על עמ״ש?
* מי עם היפרפלזיה של השניים ומחלה אקסטרה מדולרית נרחבת כולל בעור?
* מי מסתמן עם דימומים או dic?
* מי קשור ל mds?
* מי קשור לפיברוזיס של מח העצם?

A

m0
- myeloblastic without diffrentiation
- צביעה לסידי 34 (התא ההמוטופוייטי הפלורי-פוטנטי), סידי 33 (תא המיאלואידי)
- אין גרנולות
7
7q
5
5q
פרוגנוזה רעה
m1
- myeloblastic without maturation
- יש גרנולות
- נצפע חלש לפרוקסיד
m2
- myeloblastic with maturation
* יש גרנולות
* יש אאור רודס
* נבצע לפרוקסידאז
* טרנסלוקציה 8:21 - eto/aml
* יש כלורומות והגדלת טחול - יכול להיות לחץ על עמוד השדרה
* פרוגנוזה טובה
m3
- apl - acute premylocitic leukemia
- נוכחות של הרבה אאור רודס
* נצבע לפרוקסידאז וסודן בלאק
* טרנסלוקציה 15:17 - pml/rara
* יכול להסתמן עם dic, דימומים, ספירות יחסית נמוכות
* פרוגנוזה טובה
m4:
- myelomonocytic
* נבצע לסודן בלאק, פרוקסיאז אך גם ל נון ספסיפיק אסטרז
* לרוב 11קיו23 - פרוגנוזה לא טובה
* לעיתים - myelomonocytic with abnormal eosinophills - אינברציה של כרומוזום 16 - פרוגנוזה טובה
m5
* monocytic leukemia
* צביעה ל non specific esterase
* הרבה המטופאזה אקסטרה מדולרית - יכול לערב ביביבי והיפרטרופיה של החניכיים ועור
* ספירות מאוד גבוהות
* טרנסלוקציה 9:11 - פרוגנוזה לא טובה
m6
* erythroleukemia
* מופיע באופן קלאסי אחרי mds
* מחלה של הגיל המבוגר
* יש קשר לאוטואימוניות
* נצבע לצביעת pas
7
7q
5
5q
פרוגנוזה רעה
m7
- לוקמיה מגהקריוציטית
- פיברוזיס של מח העצם
- מחיקה של
7
7q
5
5q
פרוגנוזה רעה

170
Q

aml - פרוגנוזה:

  • המוטציות הבאות מסמלות פרוגנוזה טובה/בינונית או רעה:

מחיקה של כרומוזום 7
היעדר של שינויים ציטוגנטיים
קריוטיפ מורכב
15:17
16inv
8:21
3inv
t6:9
tp53 mutation
11q23
9:11

  • מה זה cytogenic normal aml?
  • אז איזה שינויים גנטיים נבדוק?
  • ואז מה הפרוגנוזה של:
  • flt3-itd high
  • flt3-itd low
  • npm
  • cebpa
  • אם יזכירו לי גנים אחרים הם בהכרח פרוגנוזה רעה או טובה?
A

פרוגנוזה טובה:
- 15:17
- 21:8
- 16 inv

פרוגנוזה בינונית - היעדר שינויים ציטוגנטיים (כרומוזומאליים)

פרוגנוזה לא טובה:
- 3inv
- t6:9
- קריוטיפ מורכב
- 11/23
- 9:11
- מחיקה של כרומוזום 7
- tp53 mutation

  • כאשר אין הפרעות כרומוזומאליות, אז נבדוק הפרעות ברמה הגנטית:
  • flt - 3 itd high -פרוגנוזה לא טובה
  • flt-itd low - פרוגנוזה טובה
  • npm - פרוגנוזה טובה
  • cebpa - פרוגנוזה טובה
  • פרוגנוזה לא טובה
171
Q

aml - פרוגנוזה - המשך

  • aml משנית לכימו היא בעלת פרוגנוזה יותר או פחות טובה?
  • אם יש אנמיה, לויקופניה או תרומבוציטופניה יותר מ _____ חודשים לפני האבחנה - פרוגנוזה לא טובה
  • אם הספירה הלבנה היא מעל ______- - פרוגנוזה לא טובה
  • 2 סיבוכים של דימום או לויקוסטזיס שמעידים על פרוגנוזה רעה
  • השגת complete remission - פרוגנוזה טובה או רעה?
  • ספירת ויטרופילים
  • טסיות
  • כמות בלאסטים בדם פריפארי ומח העצם
  • נוכחות לוקמיה אקסטרה מדולרית
A
  • פחות טובה
  • 3 חודשים
  • 100,000
  • לויקוסטזיס ריאתי או דימום מוחי
  • טובה
  • מעל 1000
  • מעל 100,000
  • אין בלאסטים בדם פריפארי ופחות מ5% במח העצם
  • אין לוקמיה אקסטרה מדולרית
172
Q

aml - התסמנות קלינית:

  • מה הסימפטום הכי שכיח?
  • האם ספלנמגליה, הפטומגליה והגדלת בלוטות היא ממצא יותר אופייני ללוקמיה או לימפומה?
  • איזה סוג של אי אם אל יכול להתייצג לרוב עם דימום?
    – מעבדה:
  • מה לרוב יהיה ההמוגלובין נמוך או גבוה?
  • מה תהיה ספירת הרטיקולוציטים?
  • מה לרוב תהיה ספירת התרומבוציטים?
  • מבחינת ספרת התאים הלבנים - לרוב תהיה מוגברת או מופחתת?
A
  • עייפות
  • יכול להיות אך יותר אופייני ללימפומה
  • pml
  • נמוך
  • נמוכה
  • נמוכה
  • יכולה להיות מוגברת או מופחתת
173
Q

aml - הערכה לפני תחילת טיפול
- האם נשלים חסרים בטסיות או בשורה האדומה בעירוי?
- אם החולה מדמם אבל הטסיות תקינות האם נוסיף עירוי טסיות?
- איזה חומר בדם יכול להיות מוגבר?
* לרוב איך נטפל - 2
- אם חושדים בלחץ על עמוד שדרה איך נאבחן?
- אם חושדים במעורבות של הסי אן אס במחלה איך נאבחן?

A
  • כן
  • כן
  • ח.. אורית
  • נוזלים + אלופרניל/רסבוריקס
  • mri
  • ניקור מותני
174
Q

aml - טיפול:

  • לאיזה 2 שלבים מתחלק הטיפול?
  • מה המטרה של השלב הראשון?
A
175
Q

aml - טיפול - המשך

  1. טיפול אינדוקציה
    - על איזה 2 תכשירים מבוסס טיפול האינדוקציה?
    * מה הטוקסיות העיקריות ב cytarabyne? - 2
    - אם מטופל לא הצליח להשיג רמיסיה עם הטיפול הנ״ל מה לרוב נעשה?
  • באיזה 2 חולים לרוב לא ניתן את הטיפול הקלאסי הנ״ל?
  • האם עדיין נוכל לתת את הטיפול הקלאסי בחולים מבוגרים אבל מאוד כשירים?

– בחולים שלא הגיבו לטיפול אינדוקציה
* לאיזה טיפולים נעבור?
* לאיזה טיפול יש להכין את החולים מתחת לגיל 75?

A

– טיפול אינדוקציה
* cytarabyne - טוקסיות ריאתית ומוחית
* daurubicin/ idrarubicin
* אם לא הצליח להשיג רמיסיה - נעשה עוד סבב כזה

– טיפול אינדוקציה בחולים מעל גיל 65 או בחולים עם קו-מורבידיות רבות:
* hypomethilating agents such as: decitabine, azacitidine/ cytarabine + venetoclax (bcl2 inhibitor)
* מעכבי idh1 & 2
למי שיש את המוטציה
* חולים מבוגרים אבל מאוד כשירים הם עדיין מועמדים לטיפול בציטרבין דאורוביצין

– חולה שלא השיג complete remission
תחת טיפול אינדוקציה
* טיפולים חדשניים למינהם
* בחולים מתחת לגיל 75 נתכונן להשתלת מח עצם אלוגנאית, כי יש לזה סיכוי נמוך לרפא את החולה אם הטיפולים האחרים לא יצליחו

176
Q

aml - טיפול

  1. טיפול לאחר השגת רמיסיה:
    ** חולים צעירים
    - מה הטיפול בסיכון נמוך לחזרת המחלה?
    - מה הטיפול בסיכון בינוני-גבוה לחזרת המחלה?

** בחולים מבוגרים
- מה הטיפול בחולים בסיכון נמוך?
- מה הטיפול בחולים בסיכון בינוני גבוה?
- מה הטיפול בחולים שלא יכולים לקבל השתלת מח עצם אלוגנאית?
- אם קיבלו טיפול חדשני במסגרת השגת רמסיה האם להמשיך אותו?

** באיזה חולה (גיל) + סיכון לחזרת המחלה נשקול השתלת מח עצם אוטולוגית?

A
  • צעירים:
  • חולים עם פרוגנוזה טובה - טיפול כימו במינון בינוני של ציטרבין
  • במטופלים עם סיכון בינוני לחזרת המחלה ולפני גיל שישים אפשר לשקול אבלציה של מח העצם ואז השתלה אוטולוגית - פחות בשימוש היום
  • במטופלים עם סיכון בינוני-גבוה לחזרת המחלה - השתלת מח עצם אלוגנאית
  • במבוגרים
  • טיפול במינון נמוך של ציטרבין בחולים בסיכון נמוך
  • בחולים בסיכון גבוה:
  • השתת מח עצם אלוגנאית בחולים מתחת לגיל 75
  • טיפולים חדשניים במטופלים שלא יכולים השתלת מח עצם
  • אם טופל ב venetoclax - המשכת הטיפול
177
Q

aml

  • השתלה אלוגנאית
  • האם יכול להיות שלא תהיה התאמת hla?
A

כן
בגלל זה השתלות אלוגנאיות מאוד נפוץ היום

178
Q

aml - טיפול תומך

  • מה יעד הטסיות שלנו?
  • אם יורד מתחת איך נטפל?
  • מה יעד ההמוגלובין שלנו?
  • אם יורד מתחת איך נטפל?
  • טיפול אנטיביוטי
  • האם ניתן טיפול אנטיביוטי מניעתי כאשר החולה נויטרופני? איזה?
  • האם ניתן טיפול אנטי-פטרייתי מניעתי כשהחולה נוטרופני? איזה?
  • במי ניתן טיפול מניעתי באציקלוויר?
  • ברגע שיש חום
  • מונותרפיה אפשרית - 3
  • שילוב אפשרי - 1
  • באיזה 4 מקרים נוסיף ונקו?
  • האם נתחיל עם טיפול אנטי-פטרייתי מיד? אז מתי?
  • עד מתי ממשיכים את הטיפול האמפירי - 2 אפשרויות
  • האם לרוב טיפל ב gcsf
    עוזר?
A
  • מעל 10,000 - אם מתחת ניתן עירוי
  • המוגלובין 7-8 - אם מתחת ניתן עירוי
  • אנטיביוטיקה פרופילקטי
  • קווינולון
  • אזול נגד פטריות
  • אם הוא סרופוזטיבי להרפס או זוסטר ניתן טיפול מניעתי באציקלוויר
  • ברגע שיש חום:
  • קרבפנמים/טזוצין/ צפלוספורין דור 4-5 (צפטזידים, צפמים)
  • אמינוגליקוזיד + כיסוי לפסיאודומונס
  • הוספת ונקומיצין אם יש זיהום בעירוי/ צמיחה של חיידקים גראם חיוביים בדם או ידוע על נשאות של מרסה/ חולה לא יציב
  • אם אין שיפור אחרי 4-7 ימים מוסיפים טיפול פטרייתי
  • טיפול אמפרי נמשך עד שמזהים את המחולל או שהמטופל כבר לא נוטרופני
  • לרוב לא
179
Q

aml - טיפול
- טיפול במחלה רפרקטורית או relapsed
* חולה עם מחלה עמידה - מה הטיפול שנעשה - 2 ובאיזה סדר?

  • חולה עם מחלה חוזרת
  • יש הבדל משמעותי כמה זמן אחרי השגת רמיסיה ראשונית
  • אם חוזר אחרי יותר מ _____ הפרוגנוזה טובה אז הטיפול הראשוני הוא ב ____ להשגת רמסיה ואח״כ _______ כקונסולידציה
  • אם חוזר אחרי פחות מ _____ הפרוגנוזה לא טובה ואז הטיפול הוא ב _____
A
  • טיפול חדשניים ולאחר שהושגה איזשהי שליטה על המחלה - השתלת מח עצם אלוגנאית אם מתחת לגיל 75
  • שנה, השגת רמסיה עם אותה אנטיביוטיקה ואח״כ השתלה אלוגנאית אם מתחת לגיל 75
  • שנה - טיפולים חדשניים
180
Q

טיפול ב aml - pml:
- בעבר כשהיו מטפלים בכימו מה היה הסיבוך העיקרי?
- מה 2 התרופות העיקריות כיום?
* מה הסיבוך העיקרי מהן?
* תוך כמה זמן קורה?
* איך מסתמן - 4
* איך מטפלים - 2
* האם נפסיק את הטיפול?
- איזה חולים עדיין זקוקים לטיפול ראשוני בכימו?
- אם יש חזרה של המחלה - מה הטיפול?
- ובחזרה שניה?
- איך בסוף הטיפול מוודאים הצלחה של הטיפול?

A
  • dic
  • atra (tretinoin) + arsenic trioxide
  • apl syndrome:
  • 3 שבועות ראשונים לטיפול
  • חום
  • צבירת נוזלים ותפליטים פריקרדיאליים וריאתיים
  • תסנינים ריאתיים
  • כאבים בחזה
  • טיפול בסטרואידים או כימו
  • נפסיק את התרופה במצב קשה
  • חולים שמגיעים עם לויקוציטוזיס מעל 100,000 עדיין צריכים כימו בהתחלה
    בגלל סכנה לסינדרום אי פי אל חמור אם יטופלו ראשונית באטרה

arsenic trioxide עם או בלי אטרה
השתלת מח עצם

pcr for pml-rara

181
Q

all
- באיזה גיל שכיחה?
- האם קיימת גם במבוגרים?
- גורמי סיכון:
* האם חשיפה לקרינה וכימו מעלה את הסיכון?
* עם זאת, מה הלוקמיה הקלאסית אחרי כימו/הקרנה - אי אם אל או איי אל אל?
* חולים עם איזה הפרעות גנטיות? לתת 2 לדוגמא?
* האם יש שכיחות מוגברת של all
בחולי דאון?
- אם לחולה דאון יש לוקמיה בילדות איזה סביר שזו?
- ואם יש לו לוקמיה בבגרות איזה סביר שזו?
* 2 גורמים זיהומיים שמהווים גורם סיכון?

A
  • ילדים
  • קיימת גם במבוגרים
  • גורמי סיכון:
  • כימו קורינה מעלה את הסיכון אבל אי אם אל היא המחלה הלוקמית הקלאסית אחרי כימו/קרינה
  • חולים עם הפרעות כרומוזומאליות כמו פנקוני או קליינפנטר
  • סיכון מוגבר בחולי דאון:
  • לרוב all בילדות
  • aml בבגרות
  • htlv-1, ebv
182
Q

all - אבחנה

  • לרוב האם השורות הבאות יהיו מוגברות, מופחתות או רגילות: שורה אדומה, טסיות וגרנולוציטים?
  • מה האם הספירה הלבנה תהיה תקינה? ירודה? מוגברת?
  • איך עושים את האבחנה עצמה?
  • לרוב מח העצם יהיה היפו-או היפרצלולרי?
  • איזה עוד בדיקה אבחנתית לרוב עושים בחולי אי אל אל?
  • האם עושים אותה בהתייצגות או לאחר השגת רמיסיה?
  • מה יאבחן בבדיקה מעורבות של מערכת העצבים המרכזית בלוקמיה?
  • 2 קונטרה אינדיקציות?
  • איזה טיפול ניתן תוך כדי הניקור המותני כדי למנוע זריעה של תאי גידול?
A
  • נמוכות
  • יכולה להיות תקינה, מוגברת או ירודה
  • מח עצם - שיהיה לרוב היפרצלולרי מלא בבלאסטים
  • ניקור מותני
  • יש ויכוח אם לעשות אחרי השגת רמסיה או מיד בהתחלה
  • מוגדר כ-5 בלאסטים או יותר ב csf
  • טסיות מתחת ל20,000 או דימום פעיל
  • מתוטרקסאט אינטרה טקאלי
183
Q

all - סיווג:

  • כאשר יש לוקמיה לימפוציטית - בעיקר חשוב לנו להבדיל בין איזה 2 סוגים?
  • מרבית הלוקמיות במבוגרים הם של תאי בי או טי?
  • לציין אם המרקרים הבאים הם מרקרים לתאי בי או טי:
  • cd10
  • cd3
  • cd19
  • cd79
  • cd22
  • אימונוגלובולינים ציטופלזמתיים או על פני השטח
  • מה זה common all
  • זה של תאי בי או טי?
  • מה המרקר שלו?
  • מה זה biphenotipic/ mixed leukemia
A
  • b & t
  • b
    t: cd3
    כל השאר זה בי
  • common all
  • לוקמיה לימפוציטית מסוג בי הכי נפוצה
  • מאופיינית ב cd10
  • לוקמיה עם מרקרים גם מיאלואידיים וגם לימפואידיים
184
Q

all - שינוים ציטוגנטיים

  • שינוי ציטוגנטי אחד נפוץ ב all
  • איך נקראים השינויים הציטוגנטיים הבאים:
  • ikzf1
  • clrf2
  • jak2, abl, pdgfrb overactivation
  • האם בחולים שהם דמויי כרומוזום פילדלפיה יש הצלחה גדולה בטיפול במעכבי טירוזין קינאז?
A
  • כומוזום פילדלפיה
  • ph like all - אין כרומוזום פילדלפיה אבל השינויים הגנטיים דומים
  • לא
185
Q

all - מטרות הטיפול:

  • מה זה complete hematologic response?
  • complete molecular remission?
  • molecular failure/ mrd posotive
  • molecular relapse
  • hematologic relapse?
  • האם אי השגה של תגובה מולקולרית היא גורם פרוגנוסטי רע?
A
  • פחות מ5% בלאסטים במח העצם
  • טכניקות של פיסיאר לא הצילחו לזהות מחלה
  • טכניקות של פיסיאר כן הצליחו לזהות מחלה
  • מטופל היה שלילי מולקולרית ועכשיו נהיה חיובי
  • מטופל היה עם פחות מ5% בלאסטים במח העצם ועכשיו הוא יותר
  • כן
186
Q

all - טיפול:

  • מה 4 שלבי הטיפול במחלה?
  1. בשל ה pre-phase
    * מה עיקר הטיפול?
    * איזה עוד אחת מ-2 תרופות ניתן להוסיף?
  2. אינדיקוציה
    * מה המטרה?
    * מה השילוב - 3
  3. קונסולידציה
    - מדובר לרוב באחד מאיזה 2 תרופות?
  4. אחזקה
    * איזה 2 תרופות ניתנות לוריד?
    * באיזה עוד דרך ניתנת תרופה?
    * באיזה לויקמיה לא צריך טיפול אחזקה?
  • מה נוסיף בחולים שהם פילדלפיה חיוביים?
A
  • טיפול pre-phase:
  • סטרואידים
  • לבד או בשילוב עם וינקריסטין או ציקלופוספמיד
  • טיפול אינדוקציה:
  • מטרה להגיע לרמסיה המטולוגית ואם אפשר לרמיסיה מולקולרית
  • לרוב שילוב של סטרואידים + וינקריסטין + אנתרצקלין (כל מה שנגמר ברוביצין)
  • קונסולידציה
  • לרוב מתוטרקסאט או ציטרבין במינון גבוה
  • טיפול תחזוקה
  • 6mp + מתותרקסט
  • וגם טיפול אינטרה טקאלי
  • burkitt leukemia (l3)
  • tki
187
Q

טיפול ב all
המערב את מערכת העצבים המרכזית

  • איך מונעים מעורבות של ה cns
  • 2 טיפולים סיסטמיים
  • טיפול אחד אינטרה טקאלי
  • להבנתי זה מה שנותנים בשלב הקונסולידציה
  • איך משתנה הטיפול אם יש עדות למחלה ב cns?
  • האם משנה פרוגנוזה (כלומר האם יש פרוגנוזה שונה למטופלים עם ובלי מעורבות של מערכת העצבים המרכזית)
  • מה לרוב הטיפול לחזרה של המחלה בסי אנ אס - 2 שלבים
A
  • ציסטרבין ומתוטרקסט במינון גבוה
  • מתוטרקסאט אינטרה טקאלי
  • יותר הזרקות של מתוטרקסט אינטרה טקאלי
  • לא - יש אותה פרוגנוזה למטופלים עם ובלי מעורבות של הסיאנאס
  • טיפול אינדוקציה בכימו ואז השתלת מח עצם
188
Q

טיפול ב all

– השתלת מח עצם:
* במי נשתיל מח עצם אחרי השגת רמיסיה ראשונה - 2
* באיזה מצב נעשה לכולם השתלת מח עצם אלוגנאית

A
  • חולה שלא השג mdr
  • חולה עם פרוגנוזה לא טובה
  • א יש חזרה של המחלה (רילפס)
189
Q

טיפול ב all
– טיפולים נוספים:

  • איזה טיפול נוסיף בחולים שהם פילדלפיה חיוביים?
  • הוספת רטוקסימאב העלתה את השרידות באיזה סוג all?
  • למי דסטיניב ו roxilutinib
    נמצאו כעוזרין?
A
  • tki
  • ברקיט
  • חולה שהם פילדפליה לייק
190
Q

באיזה מחלה היעדר הגעה ל mrd
אחרי טיפול אינדוקציה הוא גורם פורגנוסטי שלילי שיגרום לנו לעשות השתלה אלוגנאית אחרי השגת תגובה ראשונית?

A

all

191
Q

cll

  • איך מוגדר?
  • מה זה monoclonal b-cell lymphocytosis?
A
  • מעל 5000 לימפוציטים ממאירים בדם
  • פחות מ5000 לימפוציטים ממאירים בדם - סיכון לפיתוח cll
192
Q

cll - אפידמיולוגיה

  • גיל שכיח?
  • האם יש קשר לקרינה או חשיפה לכימיקאליים?
  • האם יש סיכון גנטי?
A
  • גיל מבוגר
  • לא
  • כן - באותן משפחות יש שכיחות מוגברת
193
Q

cll - גורמים פרוגנוסטיים

  • ighv - immunoglubolin heavy chain variable region
  • אם הוא מוטנטי ביותר מ-2%
  • אם מוטנטי בפחות מ-2%
  • נוכחות cd38?
  • נוכחות zap 70

– הפרעות ציטוגנטיות:
* מחיקה של חלק מכרומוזום 13
* מחיקה של חלק מכרומוזום 12
* מחיקה של חלק מכרומוזום 11
* מחיקה של חלק מכרומוזום 17
* להגיד מי פרוגנוזה טובה, בינונית, גרועה והכי גרועה
* קריוטיפ מורכב - מה הפרוגנוזה?

– הפרעות גנטיות:
* מוטציה ב tp53 - פרוגנוזה טובה או רעה?
- מוטציה ב atm - פרוגנוזה טובה או רעה?
* מוטציה ב myd88 - פרוגנוזה טובה או רעה?
* מוטציה ב notch 1 - עם איזה סיבוך מקושר?

A
  • מוטני מעל 2% - פרוגנוזה טובה, מוטנטי פחות מ-2 פרוגנוזה פחות טובה
  • cd38, zap 70 - bad prognosis
  • מחיקה של כרומוזום 13 - פרוגנוזה טובה
  • 12 בינונית
  • 11 לא טובה
  • 17 גרועה
  • גם קריוטיפ מורכב (3 הפרעות כרומוזומאליות ומעלה) זה לא פרוגנוזה טובה
  • tp53 - רע
  • atm - רע
  • myd88 - טוב
  • notch1 - שכיחות מוגברת של
    richter’s transformation to dlbcl
194
Q

cll - אבחנה

  • איך לרוב יעלה החשד?
  • ברגע שעולה חשד מספירת דם איזה בדיקה נעשה?
  • איזה 5 מרקרים ב flow cytometry
    יעשו את האבחנה של cll
  • מה ההבדל בין cll & sll
  • מבחינת כמות התאים בדם
  • נוכחות הגדלת בלוטות או איברים
  • הפתופיזיולוגיה ואופן הטיפול
A
  • ספירת דם עם הרבה לימפוציטים
  • flow cytomety
  • cd5,19,20,22,23
  • sll
  • פחות תאים ממאירים בדם
  • יותר בבלוטות לימפה/טחול מוגדל
  • בסופו של דבר הפתופיזיולוגיה ואופן הטיפול זהים
195
Q

monoclonal b cell lymphocytisis
- האם חושבים שכל המקרים של סיאלאל התחילו מזה?
- האם כל מקרי ה mbl
יתפתחו ל cll?
- אם ספירת הלימפוציטים היא מתחת ל _____ הסיכוי לעבור לסי אלאל הוא מאוד נמוך?
- האם חולים אלו יצריכו מעקב?
- איזה 2 סיבוכים כן קיימים במצב הזה גם בלי פיתוח סי אלאל?
- לכן במה צריך להתמקד הטיפול - 2

A
  • כן
  • לא
  • 500
  • צריך לעקוב אחר חולים עם mbl
  • הם יכולים לפתח ממאירויות משניות ויוצר מועדים לזיהומים
  • לכן הטיפול צריך להתמקד בחיסונים וסקרינינג לממאירות
196
Q

cll - סיבוכים

  1. זיהומים
    - מה הסיבה העיקרית לזיהומים בחולים אלו?
    - איזה טיפול יכול להפחית שכיחות זיהומים?
    - 4 אינדיקציות למתן ivig?
A
  • חוסר תפקוד של מערכת החיסון
  • ivig
  • מטופל עם זיהומים חוזרים/ברונכואקטזיות והיפו-גמא גלובולינמיה
  • שפעת + היפוגמאגלובולינמיה
  • ig<300
  • חולה סיאלאל שמתאשפז בשל זיהום קשה
197
Q

cll - סיבוכים

  1. פגיעה בשורות הדם
    * מה 2 שורות הדם שנפגעות בגלל הסננה של מח העצם?
    * באיזה עוד מנגנון יכולה להתפתח אנמיה או תרומבוציטופניה בחולי cll
A
  • אדומה וטסיות
  • אוטואימוני
198
Q

cll - סיבוכים

  1. גידולים משניים:
    * האם נמצאים בסיכון מוגבר לגידולים?
    * סולידיים? המטולוגיים? עור?
    * האם יש המלצות סקרינינג מיוחדות?
A
  • כן
  • עוריים וסולידיים
  • רק להיות במעקב רופא עור לגידולים עוריים
199
Q

cll - סיבוכים:

  1. סיבוכים אוטואימוניים:
    * מה 2 ההתסמנויות האוטואימוניות השכיחות?
    * איך מטפלים בכל אחד 2 + 3 אפשרויות
    * לרוב באיזה 3 מצבים נטפל בתרומבוציטופניה?
A
  • אנמיה המוליטית אוטואימונית
  • סטרואידים
  • או רטיקסימאב
  • itp
  • נטפל כאשר הספירה היא מתחת ל20,000-30,000, יש עדות לדימום או צורך בהתערבות
  • טיפול בסטרואידים אי וי אי ג׳י או רטוקסימאב
200
Q

cll - סיבוכים:

  1. richters transformation
    - לאיזה 2 ממאירויות אחרות יכול לעשות טרנספורמציה ומי יותר שכיח?
    - גורמי סיכון:
    * ממצא בבדיקה
    * גן כלשהו
    * הפרעה כרומוזומאלית כלשהי?
    - אם הלימפומה מתפתחת שלא מהקלון של הסי אל אל הפרוגנוזה יותר או פחות טובה?
  • מתי לחשוד
  • איזה תסמיני יתפתחו - 3
  • מה נראה בבדיקה?
  • במעבדה?
  • אבחנה:
  • אם חושדים בטרנספורמציית ריכטר איזה בדיקה הדמייתית נעשה?
  • איך נאבחן סופית נוכחות טרנספורמציה?
  • טיפול:
  • איך מטפלים בחולים עם dlbcl?
  • איזה טיפול כדאי לשקול אחרי אינדוקציה?
  • איך נטפל בחולים עם הודג׳קין לימפומה?
A
  • dlbcl. - שכיח
  • hodkjin lymphoma - פחות שכיח
  • לימפאדנופתי משמעותית
  • notch1 mutation
  • 17 delelition
  • יותר טובה
  • סימני בי: הזעות, חום נמוך, ירידה במשקל
  • אדנופתיה משמעותית
  • ldh מוגבר
  • pet-ct
  • נקח ביופסיה מהבלוטות שנדלקו בפט סיטי
  • rchop
  • השתלת מח עצם אלוגנאית
  • כמו שמטפלים בכל הודג׳קין
201
Q

גישה לחולה cll:

  • חוץ מאנמנזה ובדיקה גופנית
  • האם נעשה בדיקות ציטוגנטיות ומולקולריות לזיהוי מוטציות בתאים?
  • האם נעשה סיטי
  • האם נעשה ביופסיית מח עצם?
  • מתי כן?
A
  • כן - כדי להעריך פרוגנזזה
  • לא, אלא אם כן חושבים שיש המון בלוטות תוך בטניות
  • לא
  • אבל לפני התחלת טיפול לרוב נעשה
202
Q

cll - הערכת סיכון:

– ממד rai
* איך מגדיר
- stage 0
- stage 1-2
- stage 3-5

– מדד בינט
* איך מגדיר
- סטייג׳ a
- b
- c

– cll international prognostic index
* איזה עוד 4 קריטריונים משלב חוץ מהסטייג׳ הקליני לפי מדד ריי או בינו?

A

0 - רק לימפוציטוזיס
1-2 - לימפוציטוזיס + הגדלת בלוטות
3-4 - אנמיה ו/או תרומבוציטופניה

a - פחות מ-3 בלוטות מוגדלות
b- 3 בלוטות מוגדלות ומעלה
c - אנמיה מתחת ל10 או תרומבוציטופניה מתחת ל-100,000

  • גיל מעל 65 - גורם פרוגנוסטי רע
  • ighv לא מוטנטי - רע
  • tp53 מוטציה - רע
  • בטא 2 מיקרוגלובולין מעל 2.5 - רע
203
Q

cll - טיפול

  • האם נטפל בכולם
  • אינדיקציות לטיפול:
  • 4 תסמינים אפשריים בקליניקה
  • 2 ממצאים בבדיקה גופנית
  • 3 ממצאים בבדיקה המעבדה
  • מעורבות של המחלה מחוץ ל _____
A

לא

– אינדיקציות לטיפול:
* תסמיני בי: חום נמוך, ירידה במשקל, הזעות לילה, חולשה משמעותית
* הגדלת טחול משמעותית או סימפטומטית (מעל 6 ס״מ מתחת לקו הצלעות)
* הגדלת בלוטות משמעותית או סימפטומטית (מעל 10 ס״מ)
* אנמיה או תרומבוציטופניה בגלל מעורבות מח עצם
* אנמיה או תרמבוציטופניה אוטואימונית שלא מגיבה לטיפול
* הכפלה של כמות הלימפוציטים תוך פחות מחצי שנה א עלייה בלמעלה מ50% תוך חודשיים
* מעורבות של המחלה מחוץ למערכת הלימפה

204
Q

cll טיפול:

  • מה המנגנון של התרופות הבאות:
  • ibrutinib/acalabrutinib?
  • venetoclax
  • idelalisib/duvelisib/umbralisib
  • לרוב איך מטפלים ב cll - 2 אופציות?
  • איך מטפלים בסי אלאל שעושה רילפס?
  • טיפול מרפא?
  • למה לרוב לא משתמשים בו?
  • מה היתרון בכימו מסוג fcr?
  • במי נשתמש בו - 2 מאפיינים?
A
  • מעכבי ברוטון טירוזין קינאז
  • מעכבי bcl2
  • מעכב p3ik
  • לרוב נטפל בשילוב של מעכבי בי סי אל או ברוטון טירוזין קינאז עם ריטוקסימב. אם עושה רילפס פשוט נותנים את התרופה שעוד לא נתנו
  • טיפול מרפא הוא השלת מח עצם אוטולוגית אך זה כרוך בתחלואה גדולה ולגן פחות משתמשים
  • כימו מסוג fcr - פלודרבין, ציקלופוספמיד, רטוקסימאב
  • מאפשר ריפוי
  • אבל רק בקבוצה קטנה של מטופלים צעירים עם גידול בעל פרוגנוזה מאוד טובה
205
Q

cll - מעקב אחר תגובה לטיפול

באיזה 5 אמצעים נעקוב אחר תגובה לטיפול?
– תגובה מלאה:
* מה באנמנזה יגיד לנו שיש תגובה מלאה?
* מה בבדיקה - 2
* מה במעבדה מבחינת כמות לימפוציטים, ניוטרופילים, טסיות והמוגלובין
* מה בסיטי?
* מה במוח העצם מבחינת אחוז לימפוציטים
– תגובה חלקית זה אם יש שינוי של 50% בתסמינים, המדדים השונים במעבדה, גודל הבלוטות והטחול ובכמות הלימפוציטים במח העצם

A
  • אנמנזה - היעלמות סימפטומים
  • בדיקה גופנית - הקטנה של הבלוטות מתחת לגודל של 1.5 ס״מ וטחול לא נימוש
  • מעבדה:
  • פחות מ-4000 לימפוציטים
  • מעל 100 טסיות
  • מעל 1500 ניוטרופילים
  • המוגלובין מעל 11
  • בסיטי - ללא עדות למחלה באיברים השונים
  • במח העצם:
  • מח עצם נורמוצלולרי
  • עם פחות מ-30% לימוציטים
206
Q

non hodgkin lymphoma
- יכול להיות לימפומה של איזה 3 תאים?
- יותר שכיח או פחות שכיח מהודג׳קין לימפומה?
- האם השכיחות עולה או יורדת עם הגיל?
* 2 לימפומות שכיחות בילדים?
* 2 לימפומות שכיחות במבוגרים?

A
207
Q

non hodgkin lymphoma - גורמי סיכון:

– גורמי סיכון זיהומיים
* ebv - עם איזה 4 לימפומות מקושר?
* htlv - 1 - עם איזה לימפומה קשור?
* hiv - 2
* hrlicobacter piolori?
* human herpes virus - בחולים עם איזה מחת רקע?
– האם דיכוי חיסוני מולד או נרכש מהווה גורם סיכון ללימפומה?
– האם מחלות אוטואימוניות מקושרות לפיתוח לימפומה?
– איזה לימפונה הכי מקושרת לדיכוי חיסוני ואוטואימוניות?
– האם חשיפה לקרינה או כימותרפיה מהווה גורם סיכון?

A
  • dlbcl of cns
  • burkitts lymphoma
  • post organ transplant lymphoma
  • extra nodal nk/t lymphoma
  • nk/t lymphoma
  • dlbcl
  • burkitt
  • malt
  • hiv
  • dlbcl - הכי מקושרת לדיכוי חיסוני ומחלות אוטואימוניות

– קרינה וכימותרפיה מהווה גורם סיכון

208
Q

non hodgkin lymphoma

  • לאיזה לימפומות אופיניות הטרנסלוקציות הבאות?
  • 8:14, 8:2, 822
  • 11:14
  • 14:18, 3:14
  • 11:18
  • טריזומיה 21
  • 2:5
A
  • ברקיט
  • mantle
  • follicular, גךנבך
  • malt
  • splenic marginal zone lymphoma
  • anaplastic large cell lymphoma
209
Q

non hodgkin lymphoma - גישה לחולה
- אנמנזה ובדיקה פיזיקאלית
* על איזה תסמינים חשוב לשאול באנמנזה?
- בדיקות מעבדה
* למה יש לקחת ldh & beta 2 microglubolin?
- אם יש מעורבות של האשכים, כליות, סינוסים פרה נזאליים, שד, אדרנלים - איזה בדיקה יש להשלים?
- אם ההיסטולוגיה היא של ברקיט לימפומה או דפיוז לארג בי סל לימפומה - איזה בדיקה יש להשלים?
- לרוב איזה הדמיה נעשה בכולם?
- באיזה 2 ממאירויות נוסיף גם pet-ct?
* אם עושים פט סיטי גם בסוף הטיפול כמה זמן אחרי סוף הטיפל צריך להיות?

A
  • תסמיני בי
  • הם גורמים פרוגנוסטיים בלימפומה
  • ניקור מותני
  • ניקור מותני
  • ct - חזה בטן אגן
  • dlbcl, burkitt lymphoma
  • 6-12 שבועות
210
Q

non hodgkin lymphoma - staging

i
ie
ii
iie
iii
iiis
iiie
iiise
iv

  • לכל סטייג׳ אפשר להוסיף את האות a
    ו-b
    מה זה אומר?
A

i - מעורבות של קבוצת בלוטות לימפה אחת
ie - מעורבות בודדת של איבר אקסטרה לימפתי
ii - 2קבוצות של בלוטות מצד אחד של הסרעפת
iie - כמו סטייג׳ 2 אבל עם מעורבות של איבר לא לימפתי שהוא המשכי למעורבות הלימפתית
iii - מעורבות משני צידי הסרעפת
iiis - מעורבות משני צידי הסרעפת כאשר מתחת לסרעפת מעורב הטחול
iiie - מעורבות משני צידי הסרעפת עם התמשכות ישירה של הגידול מחות לבלוטות
iiise - 2 צידי הסרעפת עם מעורבות של טחול + יציאה ישירה מחוץ לבלוטות
iv - מעורבות מפושטת מחוץ לבלוטות, כולל מעורבות של מח עצם או כבד

a - בלי סימני b
b - עם סימני בי: חום, ירידה במשקל, הזעות לילה

211
Q

non hodgkin lymphoma
- האם סטייג׳ינים אן הרבורג הוא מאוד חשוב בנון הודג׳קין לימפומה?
- לכן משתמשים ב international prognostic index - איזה 5 קריטריונים כולל?

A
  • לא, יותר חשוב בהודג׳קין לימפומה
  • ipi:
  • גיל מתחת או מעל 60
  • performance status
  • סטייג׳ אן ארבור 3-4
  • מעורבות של יותר מאתר אחד אקסטרה נודאלי
  • ldh מוגבר

כל אחד מהקריטריונים האלו מנבא פרוגנוזה פחות טובה

212
Q

non hodgkin lymphoma
- את הלימפומות ניתן לחלק -2 - אגרסיביות ואינדולנטיות

  • מי מהם יותר קלות לריפוי?
  • מי מצריכה טיפול כימו מיידי ומי מטפלים רק לפי סימפטומטים?
  • הלימפומות הבאות שייכות לאיזה סוג:
  • dlbcl
  • follicular
    marginal zone
  • hairy cell
  • burkitt
A

– אגרסיביות:
* טיפול כימו מיידי
* אפשרי לריפוי
* ברקיט וdlbcl

– אינדולנטיות
* טיפול לפי סימפטומים
* לרוב לא נרפא
* folliclar, hairy cell, marginal

213
Q

non hodgkin lymphoma
1. burkitt lymphoma:

  • שכיח בילדות או בבגרות?
  • קצב גדילה?
  • מהלך המחלה
  • בצורה האנדמית - איפה לרוב יופיע תחילה? לאן יתפשט - 4
  • בצורה הלא אנדמית - איפה לרוב יופיע תחילה? לאן יתפשט - 4?
  • מדוכאי חיסון - איפה לרוב יופיע תחילה?
  • איזה מהצורות הנ״ל מקושרת לאיביוי?
  • טיפול
  • מתי נתחיל?
  • מה לרוב הטיפול?
  • האם צריך גם טיפול פרופילקטי ל cns?
A
  • בילדות
  • מהיר מאוד
  • אנדמי - יופיע בלסת ויתפשט לאשכים, שחלות, כליות, מערכת עצבים מרכזית - מקושר לאיביוי
  • לא אנדמי - יופיע בבטן ויתפשט לאותם 4 מקומות
  • במדוכאי חיסון יופיע בבלוטול
  • מיד
  • ציקלופוספמיד במינון גבוה בשילוב עם עוד תרופות
  • כן
214
Q

non hodgkin lymphoma
2. dlbcl:

  • יותר שכיח במבוגרים או ילדים?
  • מה שכיחותו מבין הלימפומות שאינן הודג׳קין?
  • האם נוטה לערב cns?
  • מה הטיפול?
  • האם ניתן טיפול פרופילקטי למערת העצבים המרכזית?
  • בחולה עם מחלה רפרקטורית או מחלה חוזרת לאחר הטיפול - מה הטיפול (2 שלבים)
  • טיפול קו אחרון שלפעמים יכול לעזור?
A
  • מבוגרים
  • הכי שכיח
  • כן
  • r-chop
  • כן
  • טיפול הצלחה בכימו והשתלה אלוגנאית
  • t-cart
215
Q

non hodgkin lymphoma

  1. follicular lymphoma
    - מה שכיחותה מבין הנון הודג׳קין לימפומה?
    - איזה גן הרבה פעמים מוטנטי?
    - לרוב איזה איברים יערב בהתצייגות?
    - הרבה צנטרוציטים וצנטרובלסטים בהיסטולוגיה זה סימן רוגנוסטי טוב או רע?
    - אם יש עלייה ב ldh
    או הופעת סימפטומי בי למה יכול לרמוז?

– טיפול:
* באיזה שלב במחלה ועם איזה טיפול אפשר להשיג ריפוי?
* מה הטיפול המומלץ אם המטופל א-סימפטומטי?
* אם המטופל סימפטומטי:
- מה נותנים במחלה קלה?
- במחלה קשה?
* אם המחלה חוזרת מה הטיפולים האפשריים - 3

A
  • השניה הכי שכיחה
  • bcl2
  • הרבה בלוטות לימפה
  • רע
  • לטרנספורמציה ל dlbcl
  • מחלה מוקדמת וממוקדת המטופלת בקרינה
  • א-סימפטומטי - מעקב בלבד
  • סימפטומטי
  • מחלה מוקדמת/צורך רק לטפל בהפרעות אוטואימוניות משנית למחלה - רטוקיסימאב
  • מחלה מתקדמת - rb - retuximab + bendamustin
  • כימו נוספת, השתלת מח עצם אוטולוגית או אלוגנאית
216
Q

non hodgkin lymphoma

  1. marginal zone lymphoma:
  • לאיזה 3 סוגים ניתן לחלק לפי מיקום
  1. איזה מהם עם התסמנות וטיפול דומה לפוליקולר?
  2. טחול
    - לאיזה זיהום מאוד קשור?
    - מתי נטפל?
    - 2 טיפולים אפשריים?
  3. אקסטרה נודל
    - איזה מיקום מקושר לזיהום בהליקובקטר
    - קמפילובקטר?
    - כלמידיה פיסטשי?
    - מה הטיפול במחלה ממוקדת וראשונית? - 2 אפשרויות
    - במחלה יותר מפושטת - מתי נטפל? איך?
A

splenic
nodal
extra nodals

  • נודלי - התסמנות וטיפול דומה ל follicular
  • טחול
  • קשור לזיהום ב hcv
  • טיפול בזיהום יכול לגרום לרגרסיה של הלימפומה
  • טיפול רק אם סימפטומטי/גורם לציטופניות
  • כריתת טחול או רטוקסימאב
  • malt
  • בקונגוקטיבה - כלמידיה פיסטשי
  • במעי קמפילובקטר ג׳ג׳וני
  • הליקובקטר בקיבה
  • הקרנה אם המחלה ממוקמת
  • טיפול בחיידק
  • במחלה מתקדמת טיפול רק אם סימפטומטי בטיפולים דומים לפוליקולר לימפומה
216
Q

non hodjkin lymphoma:

  1. lymphoplasmacytic lymphoma
    - לרוב יסתמן בצורה מפושטת או ממוקמת?
    - לרמות מוגברות של איזה נוגדן מקושר?
    - אם יש רמה גבוהה של הנוגדן איך יכונה?
    - לאיזה מוטציה גנטית קשור?
    - לאיזה סיבוך יכול לגרום הרמות הגבוהות של הנוגדן?
    - מתי נטפל?
    * מה הטיפול?
    - מה טיפול אקוטי לקרישיות יתר בגלל רמות גבוהות של igm?
A
  • מפושטת
  • igm
  • walderstorm macroglubolinemia
  • myd88
  • היפר-צמיגות של הדם
  • כאשר סימפטומטי
  • רטוקסימאב
  • פלזמפרזיס
217
Q

non hodgkin lymphoma

  1. matle cell lymphoma:
  • מחלה אינדולנטית או אגרסיבית?
  • מטופל עם מוטציה sox11
  • יהיה אינדולנטי או אגרסיבי?
  • ואז מתי נטפל?
  • אם מתקדם מהר
  • מתי נטפל?
  • איך נטפל - 2
  • טיפול אחזקה?
  • 2 טיפוילם למחלה חוזרת?
A
  • יכול להיות גם וגם
  • מוטציה בסוקס 11 - מחלה אינדולנטית - מעקב עד אשר יהפוך סימפטומטי
  • אם מתקדם מהר
  • טיפול בציטרבין + rchop
  • אחזקה ברטוקסימאב
  • אם חוזר ibrutinib
    + לשקול השתלת מח עצם אוטולוגית
218
Q

non hodgkin lymphoma

  1. mycosis fngoidis
    - זו לימפומה של איזו תאים?
    - איך תתבטא הלימפומה?
    - מה זה sezary syndrome?
    - האם אפשר לרפא? מתי?
    - אם לא - מה הטיפול?
A
  • t
  • פריחה עורית בפיזור בגד ים
  • התפשטות ש התאים לדם ואריתרודרמה על כל העור
  • אפשר לרפא בשלב מוקדם אם קרינה
  • אם לא טיפולים פליאטיביים טופיקאליים, למשל סטרואידים
219
Q

non hodgkin lymphoma
7.
pripheral t cell lymphoma - nos:
- מה הפרוגנוזה?
- מה הטיפול? - 2
- אם מצליחים להגיע לרמיסיה מה כדאי לשקול?

A
  • לא טובה
  • chop + etoposide
  • השתלה אלוגנית
220
Q

non hodgkin lymphoma
8. Anaplastic Large cell lymphoma (ALCL)
- באיזה גיל שכיח שמופיע?
- איפה יכול להתסמן - 3 מקומות
- טרנסלוקציה אופיינית?
- פרוגנוזה יותר טובה אם יש או אין את הטרנסלוקציה?
- מה הטיפול?

A
  • ילדים
  • עור, שד במטופלות עם שתלי שד, בלוטות לימפה
  • 2:5 - פרוגנוזה יותר טובה
  • chop
221
Q

non hodgkin lyphoma
9ץ Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type

  • לאיזה גורם סיכון מקושר?
  • איפה לרוב יסתמן
A
  • ebv
  • הגדלת בלוטות עם חסימה של דרכי נשימה עליונות
222
Q

הודג׳קין לימפומה

  • לימפומה של תאי בי או טי?
  • מה הפרוגנוזה?
  • מה 2 הסוגים העיקריים של המחלה?
  • מה 4 הסוגים האפשריים של הקלאסיק טייפ?
  • מי ה-2 שמהווים את רוב המקרים?
  • באיזה סוג חולים בעיקר צעירים?
  • באיזה 2 סוגים חולים בעיקר קשישים וחולי HIv?
  • איזה 2 וירוסים מהווים גורם סיכון?
A
  • b
  • פרוגנוזה טובה
  • classic & nodular lymphocyte predominant hl
  • נודולר סקלרוזיס
  • mixec cellularity
  • lymphocyte rich
  • lymphocyte depleted
  • מיקס צלולריטי ונודלר סקלרוזיס זה רוב המקרים
  • צעירים לרוב חולים בנודולר סקלרוזיס
  • קשישים וחולי הי אי וי. במיקסד צלולריטי ולימפוציט דיפליטד
  • ebv, hiv
223
Q

הודג׳קין לימפומה

  • מה התאים הקלאסיים?
  • איזה cd
    כולם נושאים?
A
224
Q

הודג׳קין לימפומה
- מה התסמין הקלאסי?
- לרוב הלימפאנדופתיה היא מעל או מתחת לסרעפת?
- באיזה אחוז יש בהתייצגות לימפאנדופתיה במדיאסטינום?
- מה זה התייצגות של PEL EBSETIEN FEVER?
- תסמין אפשרי בעת שתיית אלכוהול?
- איך עןשים את האבחנה הסופית?

A
225
Q

איזה סרולוגיות ויראליות צריך לעשות לכל חולה שמתייצג עם לימפומה הודג׳קין או נון הודג׳קין? - 3

A

הפטיטיס בי
הפטיטיס סי
hiv

226
Q

הודג׳קין לימפומה - סטייג׳ינג:

  • איזה הדמיה נעשה?
  • מה אומרות הדרגות הבאות בסטטייג׳ינג
  • stage 1 - 2 אפשרויות
  • stage 2
  • האם בלוטות בשער הריאה דו״צ זה סטייג׳ 1 או 2?
  • סטייג׳ iii1
  • סטייג׳ iii2
  • סטייג׳ 4?
  • איזה סטייג׳ זה מעורבות של מח עצם?
  • איזה סייג׳ זה מעורבות של כבד?
  • עבור איזה 3 סימפטומים נוסיף b?
  • עבור מה נוסיף e?
A
  • pet-ct
  • stage 1 - מעורבות של קבוצת בלוטות אחת או של איבר לימפתי אחד (טחול, תימוס)
  • stage 2 - מעורבות של 2קבוצות של בלוטות כאשר לימפאדונפתיה בשער הריאה דו״צ זה סטייג׳ 2
  • stage iii1 - מעורבות משני צידי הסרעפת כאשר המעורבות מתחת לסרעפת מוגבת לטחול, בלוטות הילריות בטחול, בלוטות פורטליות או צליאק
  • stage iii2 - מעורבות משני צידי הסרעפת עם בלוטות אילאיקיות, מזנטריאליות או אורטליות מתחת לסרעפת
  • סטייג׳ 4 - מעורבות של יותר מאתר אקסטרה לימפתי אחד. מעורבות כבד או מח עצם זה סטייג׳ 4

b - אם יש:
* ירידה של 10% במשקל בחצי שנה האחרונה
* הזעות לילה
* ום מעל 38

e - מעורבות אקסטרה נודלרית מבודדת שאינה במח העצם או בכבד

227
Q

הודג׳קין לימפומה סטייג׳ינג:
* איזה סטייג׳ים זה מחלה מוקדם?
– בחולה עם מחלה מוקדמת איך הפקטורים הבאים ישפיעו על הפרוגנוזה:
* גיל מבוגר
* esr מוגבר
* מחלה באלקי
* מספר בלוטות מעורבות

  • איזה סטייג׳ים זה מחלה מתקדמת?
    – איך הבאים ישפיעול על הפרוגנוזה במחלקה מתקדמת:
  • גיל מעל 45
  • מין זכר
  • ספירה לבנה מעל 15
  • אלבומין מתחת ל4
  • המוגלובין מתחת ל 10.5
  • פחות מ600 לימפוציטים
A

מוקדם - 1-2
* כולם פקטורים שליליים

  • מאוחר - 3-4
  • כולם פקטורים שליליים
228
Q

הודג׳קין לימפומה - טיפול
– מחלה מוקדמת
* מה הטיפול בחולה עם פרוגנוזה טובה?
* בחולה עם פרוגנוזה לא טובה - איזה 2 שינויים/תוספות לטיפול אפשר לעשות?
* מה החיסרון בקרינה - 3
– מה הטיפול במחלקה מתקדמת?
* מתי נוסיף קרינה?

– מחלה חוזרת
* באיזה 2 משטרי כימו נטפל?
* מה נעשה במטופל שהגיב לכימו?
* אם לא הגיב לכימו
- מה ניתן למטופל עם מחלה מוקדמת?
- מה ניתן למטופל עם מחלה מאוחרת?

– מה מנגנון הפעולה של brentuximab

A

– מחלקה מוקדמת:
* abvd - doxurobicin, bleomycin, vibcristine, dacarbazine - 4 טיפולים
* בחולה עם פרוגנוזה לא טובה (למשל מחלה באלקי) אותו כימו למשך זמן יותר ארוך או כימו קצר + הוספת קירנה
* קרינה מעל את הסיכון לממאירויות שניוניות וכן לפגיעה בלב או בתירואיד

– מחלה מתקדמת
* abvd - 6 טיפולים
* נוסיף קרינה אם אין תגובה מלאה

– מחלה חוזרת
* ice
* gnd
* אחרי כימו - השתלה אלוגנאית
- אם לא הגיבו לכימו
* מחלה מוקדמת - קרינה
* מחלה מתקדמת - השתלה אוטולות

  • אנטי cd30
229
Q

הודג׳ין לימפומה פרוגנוזה

  • ממה מתים חולי הודג׳קין לימפומה - 2 ומתי?
  • איזה גידולים לרוב מתפתחים - 2 סוגים?
  • יותר אחרי abvd
    מאשר טיפולים אחרים?
  • יותר בגיל 60 מאשר לפני?
  • מה נמליץ לנשים שקיבלו קרינה לחזה?

– את הסיכון לאיזה פתולוגיה שאינה סרטן מעלה קרינה לחזה?
– את הסיכון לאיזה 2 פתולוגיות שאינן סרטן מעלה הסיכון קרינה לצוואר?

A
  • מתים או מהפרעות קרדיו-ווסקולריות או ממאירויות משניות משנית לקרינה ולכימו
  • מפתחים לוקמיה חריפה וקרצינומות
  • abvd - דווקא פחות נוטה לגרום לממאירות
  • גיל 60 - מקושר לסיכון מוגבר לממאירות
  • קרינה לחזה - להתחיל ממוגרפיה 5-10 שנים אח״כ
  • מחלה קורונארית
  • הפרעות בבלוטת התריס, אתרוסקלרוזיס בקרוטיד ושבץ
230
Q

הודג׳קין לימפומה
nlphl
- מה מבדיל את הסוג הזה מהסוג הקלאסי היסטולוגית?
- איך מאופיין מהלך המחלה הזו?
- איזה התמרה יכול לעבור?
- טיפול
* במחלה מוקדמת
* במחלה מתקדמת
- מתי נטפל?
- 2 אפשרויות?

A
  • פחות תאי ריד שטרנברג ויותר לימפוציטים שליליים לסידי 30
  • יותר אינדולנטי ויכול לעבור התמרה ל dlbcl
  • קרינה
  • נטפל רק אם סימפטומטי ע״י rchop or abvd
231
Q

hair cell leukemia
- מה 2 התסמינים העיקריים?
* לאיזה זיהומים נוטים?
* לאיזה תסמין ראומטולוגי נוטים לחוות?
- לנוכחות של איזה סידי מקושרת?
- מה נפוץ לקבל באספירציית מח עצם?
- טיפול?

A
  • טחול מוגדל וציטופניה
  • מיקרובקטריה
  • וסוליטיס ובמיוחד pan
  • cd25
  • dry tap בגלל פיברוזיס מוגבר
  • קלבדרין
232
Q

הפרעות תאי הפלזמה:
- בכל הפרעות תאי הפלזמה:
* מה התפקיד של אלקטרופורזה?
* מה התפקיד של אימונופיקסציה?
- מי מהם יכול לשמש ככלי מעקב אחר התפתחות ומהלך המחלה? איך?
- בכמה מהחולים עם מיאלומה יש הפרשה מוגברת רק של שרשראות קלות?

A
  • אלקטרופורזה מזהה שיש פי מונוקלונאלי בנוגדנים בגוף ויכולה לכמת אותו
  • אימונופקסציה מזהה באיזה נוגדן מדובר: אי ג׳י אם, אי ג׳י ג׳י, אי ג׳י איי, שרשרת קלה, שרשרת כבדה
  • אלקטרופרזה יכול להיות כלי למעקב אחר התקדמות המחלה לפי כמה יש מהנוגדן המונוקלונאלי יש
  • 20% מחולי המיאלומה יפרישו רק שרשרת קלה
233
Q

הפרעות תאי הפלזמה
1. multiple myeloma
- לרוב באיזה גיל ואיזה מין?

A
  • גיל מבוגר, גברים
234
Q

הפרעות תאי הפלזמה
1. multiple myeloma - תסמינים

  1. מה התסמין הכי שכיח?
    - איזה נגעים יש בעצמות?
    - למה יכולים לגרום נגעים ליטיים בעמ״ש?
  2. תופעת לוואי שקשורה לזיהומים?
    - בעיקר איזה זיהומים שכיחים - 2
  3. פגיעה באיבר:
    * למנות כמה סיבות
    * איזה חלבון שמפרישים תאי הפלזמה הכי נוטה לפגוע בכליה?
    * במה מתאפיינת פגיעה טובולרית במחלה זו?
    * במה פגיעה גלומרולרית?
    * מה יהיה האניון גאפ בקרב החולים?
  4. ממצא שניתן לראות בספירה?
    * לרוב מה ה mcv?
  5. ממצא שאשפר לראות באלקטרוליטים?
  6. הפרעות קרישה:
    * מה יכול לגרום לדימומים?
    * מה יכול לגרום ליתר קרישה - 2 גורמים
  7. נוירופתיה
    * לרוב סנסורית או מוטורית?
    * קשורה באיזה נוגדנים?
A
  1. כאבים בעצמות
    * נגעים ליטיים
    * קריסת חוליה ואז CORD COMPRESSION
  2. שכיחות מוגברת של זיהומים
    * בעיקר ריאות ושתן
  3. פגיעה כלייתית:
    * בגלל היפרקלצמיה, שימוש בנסיידס, נפרופתיה טבולרית בגלל שרשראות קלות שמגיעות לטובולי, עמילואידוזיס
    * פגיעה טובולרית תתבטא בrta type 2
    כלומר מעין פנקוני סינדרום
    * לרוב אין פגיעה גלומרולרית משמעותית והאלבומין תקין
    * אניון גאפ מוקטן!
  4. אנמיה - לרוב נורמוציטחת
  5. היפרקלצמיה
  6. הפרעות קרישה:
    * פגיעה בתפקוד הטסיות בגלל יותר מידי m protein
    * יתר קרישה בגלל היפרויסקוזיות של הדם או בגלל הטיפול
  7. נוירופתיה
    * סנסורית
    * igm
235
Q

הפרעות תאי הפלזמה
1. multiple myeloma

– בדיקה גופנית:
* האם נפוץ לראות הגדלת טחול או הגדלת בלוטות?

A

לא

236
Q

הפרעות תאי הפלזמה
1. multiple myeloma
- אבחנה:

  1. מה נדרש מבחינת מח העצם?
  2. מה נדרש מבחינת ממצאים בדם או בשתן?
  3. מה דרוש מבחינת קליניקה - 4 אפשרויות?
  4. מה צריך להיות ערך הקראטינין או הקראטינין קלירנס
  5. כמה נגעים ליטיים צריכים להיות בסיטי וכמה במרי?
  6. כמה צריכה להיות ההיפרקלציה?
  7. מה צריך להיות ערך ההמוגלובים?
  • איזה ממצא במח העצם ואיזה ממצא בבדיקה
    flc
    מייתר את הצורך בקליניקה ומאפשר לבצע אבחנה רק על בסיס 2 הקרטריונים הראשונים?
A
  • לפחות 10% תאי פלזמה מונוקלונאליים במח העצם
  • נוכחות של m protein
    בדם או בשתן
  • נוכחות של אחד מהבאים בקליניקה:
  • קראטינין מעל 2 או פינוי קראטינין מתחת ל40
  • נגע ליצי אחד בסיטי או 2 במרי
  • היפרקלצמיה של לפחות אחד מעל הנורמה
  • המוגלובין מתחת ל10
  • מעל 60% תאי פלזמה במח העצם
  • flc - מעל 100
237
Q

הפרעות תאי הפלזמה
1. multiple myeloma - אבחנה מבדלת

  • mgus
  • איזה אחוז ממקרי המגוס יתפתחו למיאלומה בשנה?
  • גורמי סיכון לפיתוח מיאלומה
  • אם איזה סוג נוגדן יש?
  • אם מה היחס בין שרשראות למבדה וקאפה?
  • אם מה כמות ה m-protein?

כדי לאבחן מגוס - צריך לעמוד בקריטריונים הבאים:
* כמה תאי פלזמה מולוקלונאליים יש במח עצם?
* האם יש m protein בדם?
* האם יש קליניקה?

A
  • 1%
  • non igg
  • מוגבר
  • מעל 15 גרם
  • פחות מ10%
  • יש עד 30 גרם לדציליטר
  • אין קליניקה
238
Q

הפרעות תאי הפלזמה
1. multiple myeloma - אבחנה מבדלת
smoldering myeloma

  • כמה חלבון יש דם או בשתן?
  • כמה תאי פלזמה יש במח העצם?
  • האם יש קליניקה?

גורמי סיכון למעבר מסמולדרינג למיאלומה
* כמה m protein
* כמה תאי פלזמה במח העצם
* יחס שרשראות קאפה למבדה?

A
  • מעל 30 גרם לליטר מ-פרוטאין או יותר מ500 מ״ג בשתן ל-24 שעות
  • ו/או מעל 10% תאי פלזמה במח העצם (רק אחד מ-2 התנאים הראשונים צריך להתקיים)
  • אין קליניקה
  • מעל 30 גרם
  • מעל 10%
  • מוגבר
239
Q

הפרעות תאי הפלזמה
1. multiple myeloma - אבחנה מבדלת

solitary bone/extramedullary plasmocitoma
- איך נראה מח העצם במחלות אלו?
- האם יש crab?
- מה יש בעצם או באיזור האקסטרמדולרי?
* אם זה אקסטרה מדולרי איפה לרוב יהיה?
- באיזה אחוז יהיה mprotein?
- באיזה גיל נוטים להופיעה?
- מה הפרוגנוזה?
- איך לרוב מטפלים?
- מי מהם יותר שכיח שחוזר או מתפתח למיאלומה?

A
  • תקין
  • לא
  • גידול ש תאי פלזמה
  • בסינוסים או בנזופרינקס
  • 30%
  • צעיר
  • טובה
  • קרינה מקומית
  • ה solitary bone
240
Q

הפרעות תאי הפלזמה
1. multiple myeloma - אבחנה מבדלת

non secretory myeloma
- מה יש במח העצם?
- האם יש crab?
- האם יש m-protein
בדם או בשתן?

A
  • מעל 10% תאי פלזמה
  • כן
  • לא
241
Q

גישה לחולה עם mm:
- הדמיה
* איזה הדמיה טובה להערכת מעורבות העצם והתפשטות אקסטרה מדולרית?
* איזה הדמיה טובה להערכת לחץ על עמ״ש ומידת הסננת מח העצם?
- בדיקות מעבדה
* איזה בדיקות נעשה בדם ובשתן כדי לזהות את האם פרוטאין - 4
- מה נעשה כדי להעריך את כמות תאי הפלזמה במח העצם?
- מתי נעשה בדיקה לסמיכות הסרום
* אם כמות האם פרוטאין היא מעל כמה?
* או שהאם פרוטאין הוא מסוג?

  • מידע על הנוגדניםה שכיחים:
  • מי הנוגדן הכי שכיח שיש?
  • איזה סוג igg מקושר לצמיגות יתר?
  • איזה נוגדן באופן כללי הכי מקושר לצמיגות יתר?
  • איזה שרשרת קלה מקושרת יותר לפגיעה כלייתית?
A
  • ct, pet ct
  • mri
  • אימונופיקסציה ואלקטרופורזה בדם
  • אימונופיקסציה ואלקטרופוריזה בשתן
  • רמות igg, iga, igm
  • flc
  • ביופסיית מח עצם
  • כמות האם פרוטאין מעל 7 גרם לדציליטר
  • נוגדן מסוג igm

igg
ig3
* igm
* למבדה

242
Q

mm - פרוגנוזה:

  • מה המדד בדם שהכי חוזה פרוגנוזה?
  • איזה מדד בדם יחד איתו מרכיב את ה
    international staging system
    בחולי מיאלומה?
  • מה המשמעותית הפרוגנוסטית של הבאים:
  • היעדר שינויים כרומוזומאליים בקריוטיפ?
  • טרנסלוקציה 11:14 בפיש
  • דלציה של 13 בפיש
  • ldh מוגבר
  • מחלה אקסטרה מדולרית
A
  • רמות בטא2 מיקרוגלובולין מוגבר
  • אלבומין נמוך
  • מדד פרוגנוסטי טוב
  • מדד פרוגנוסטי טוב
  • מדד פרוגנוסטי טוב
    (טרנולקציה 14:4, 14:16 ו14:20 הם גורמים פרוגנוסטיים לא טובים)
  • לא טוב
  • לא טוב
243
Q

mm - טיפול:

  • mgus
  • האם נטפל?
  • מה תדירות המעקב בחולים בסיכון גבוה ונמוך?
  • אם יש פולינוירופתיה משנית למגוס:
  • איזה טיפול יכול לעזור?-
  • איזה טיפול יכול לעזור אם זה ספציפית igm?
  • איזה טיפול יכול לעזור אם זה igg or iga?
  • פגיעה באיזה איבר יכול להיות לפעמים בחולי מגוס?
  • מה טיפול שלפעמים נותנים?
A
  • לא
  • מעקב כל שנה וכל חצי שנה בחולים עם סיכון גבוה
  • פולינוירופתיה
  • פלזמפרזיס
  • רטוקסימאב
  • טיפול למיאלומה
  • כלייתית
  • ברוטזומיב
244
Q

mm - טיפול

smoldering מיאלומה
- האם נטפל
- איזה 2 טיפולים יכולים לעקב מעבר למיאלומה פעילה בחולים בסיכון גבוה?

A
  • לא

דקסמתזון
lenalidomide

245
Q

mm - טיפול

solitary plasmacytoma
- מה הטיפול?
- אם לחולים יש אם קומפוננט מה נצפה שיקרה לו אחרי הטיפול?

A
  • קרינה מקומית
    -יעלם
246
Q

mm - טיפול:

  • מה השאלה הראשונה שנשאל את עצמנו בבואנו לטפל במטופל מיאלומה?
  • איזה 3 חולים לא יתאימו להשתלה אוטולוגית?
  1. חולים שמתאימים להשתלה
    - טיפול אינדוקציה בתשלובת של איזה 2-3 תרופות מתוך 3 הבאות, מי הן??
    - ואח״כ מה יעברו?
  2. חולים שלא מתאימים להשתלה
    - טיפול אינדוקציה יקבלו תשלובת של 2-3 תרופות מתוך 4 הבאות - מי הן?
    - לרוב מה יהיה מינון האינדיקציה בחולים אלו לעומת חולים שעוברים השתלה?
    - מה מנגנון הפעולה של daratumumab
    - איזה משלב נפוץ בזקנים?

– אחרי טיפול אינדוקציה/ אינדוקציה + השתלה אוטולוגית - איזה טיפול יקבלו החולים?

– מה קורה עם המחלה חוזרת לאחר כל הטיפול הנ״ל (תשובה כללית)
* עוד תרופות שאפשר להשתמש בהן - לציין מה המנגנון של הבאות:
- isatuximab
- elotuzumab
- ponobinostat

A
  • האם החולה יכול לעבור השתלת מח עצם אוטולוגית
  • גיל מעל 70
  • הפרעה קרדיו-פולמונאלית
  • תחלואות נוסופות
  1. מתאים להשתלה
    - אינדיקוציה עם שילוב של 2-3 מהבאים: ברוטזומיב, דקסמתזון, לנלידומיד
    - ואח״כ השתלת מח עצם אוטולוגית

2.לא מתאים להשתלה
- אינדוקציה עם 2-3 מהבאים: ברוטזומיב, דקסמתזון, לנלידומיד, מלפלן
- לרוב המינון יהיה יותר נמוך
- אנטי cd38
- שילוב שלו עם דקסמזתון ולנלידומיד הוא מתאים לזקנים

– טיפול אחזקה עם לנלידומיד

  • נותנים כל מיני טיפולים במשלבים אחרים ממה שנוסה
  • מעכב cd38
  • נוגדנדן נגד slmf7
  • מעכב היסטונים
247
Q

mm - טיפול
– תופעות לוואי של התרופות העיקריות ואיך נטפל

  • brotazomib
  • תופעת לוואי נוירולוגית
  • תפעת לוואי זיהומית
  • איך נמנע כל אחת?
  • lenalidomide
  • תופעת לוואי המטולוגית
  • 2 אפשרויות מניעה
A
  • יותר הרפס - ניתן טיפול מניעתי
  • נוירופתיה - ניתן פעם בשבוע ובזריקה
  • יותר אירעי קרישיות יתר
  • אספירין או אנטיקואגולציה
248
Q

mm - טיפול תומך
- תרופה שיכולה לעזור ספציפית בהיפרקלצמיה של מולטיפל מיאלומה מלבד נוזלים, ביספוספונטים, קלציטונין?
- מה הטיפול הראשון בהחמרה כלייתית אקוטית?
- חיסון מומלץ?
- איזה טיפול אפשר לתת אם יש זיהומים חוזרים?
- מה הטיפול הראשוני ב cord compressioמ - 2
- האם אנמיה מגיבה ל epo?

A
  • סטרואידים
  • נוזלים
  • פניאומוקוק
  • ivig
  • קרינה וסטרואידים
  • כן
249
Q

WALDENSTORMS MACROGLUBOLINEMIA:
– הבדלים ודמיון למולטיפל מיאלומה
* מה נראה במח העצם?
* האם יש אם פרוטאין בדם?
* איזה אם פרוטאין אופייני לוולנדסטורם?
* איזה קליניקה אופיינית לוולנדסטורם?
- איך לרוב יסתמנו תסמיני הצמיגיות יתר נוירולוגית - 3
- תסמין ראומטולוגי - 1
- האם נוירופתיה שכיחה?
* האם לרוב יהיה את ה crab
של מיאלומה?
* ממצאים בבדיקה פיזיקאלית שלרוב אין במולטיפל מיאלומה?
* במי יותר נפוץ קריוגלובולינמיה, מבחן קומבס חיובי ו- rouleaux formation?

A
  • בשניהם נראה 10% ומעלה של תאי פלזמה
  • בשניהם יש פרוטאין בדם
  • בוולדנסטורם זה אי ג׳י אם
  • הקליניקה העיקרית של וולדנסטורם היא צמיגיות יתר:
  • פרזיס חולף, כאבי ראש, הפרעות בראייה
  • תסמונת רינו
  • נוירופתיה
  • פחות יש קראב (אך כן יכולה להיות אנמיה)
  • הגדלת טחול וכן
  • וולדנסטורם
250
Q

WALDENSTORMS MACROGLUBOLINEMIA:

  • מה המוטציה שלרוב יש בוולדנסטורם ואין פתולוגיות אחרות?
A

myd 88

251
Q

WALDENSTORMS MACROGLUBOLINEMIA:

  • מטפלים תמיד או כשיש סימפטומים?
  • מה הטיפול לויסקוסיות יתר של הדם?
  • מה הטיפול במחלה עצמה - 3 אפשריות?
  • לרוב עם איזה עוד טיפול משלבים את זה?
  • איזה סיבוך יכול להיות עם רטוקסימאב? איך אפשר למנוע את זה?
A
  • סימפטומים
  • פלזמפריזיס
  • אחד מהבאים + רטוקסימאב
  • ibrutinib
  • משהו שנגמ ב zomib
  • bendamustine
  • רטוקסימאב יכול לגרום לעלייה ב אי ג׳י אם אם הוא גבוה - אפשר לעשות לפני זה פלזמפרזיס כדי למנוע
252
Q

poems syndrome:

  • מה 5 התסמינים?
  • איזה פולינוירופתיה מדובר?
  • איזה איברים מוגדלים?
  • איזה הפרעות אנדוקרניות שכיחות - 6
  • שינויים עוריים - 3
  • האם יש נגעים סקלרוטיים בעצמות?
  • האם יש צבירת נוזלים? איך יתבטא?
  • איך מטפלים?
A
  1. פולינוירופתיה - מוטורי סנסורית
  2. הגדלת כבד וטחול
  3. אנדוקרינופתיה - אמנוריאה, הפרעות זקפה, סכרת, היפרפרולקטינמיה, אדיסון, היפותירואידיזם
  4. היפרטרוכוזיס, היפרפיגמנטציה, עיבוי עור
  5. m protein
    - נגעים סקלרוטיים בעצמות
    - מיימת ותפליטים פריקרדיאליים וריאתיים
    - כמו מיאלומה
253
Q

heavy chain disease
- מה מפרישים הגידולים במחלות אלו?

  1. gamma heavy chain disease
    - תסמינים נפוצים - 2
    - ממצאים בבדיקה - 2
    - במעבדה - 1
    - מה התסמין הכי קלאסי?
    - מה הטיפול?
  2. alpha heavy chain
    - מה התסמין הקלאסי?
    - מה הטיפול - 2
  3. מיו heavy chain
    - האם מפריש גם שרשראות קלות?
    - הטיפול הוא כמו באיזה מחלה?
A
  • רק שרשראות כבדות
  • חום, חולשה
  • טחול ובלוטות מוגדלות
  • אנמיה
  • בצקת בחיך
  • כימו
  • שלשולים כרוניים
  • כימו ואנטיביוטיקה
  • כן אך לא נוגדנים שלמים
  • cll
254
Q

גישה לדימום וקרישה:
– מערכת הקרישה

  1. יצירת פקק טסיות
    - איך לרוב טסיות נקשרות לכלי הדם הפגום ואחת לשניה?
    - איך אדנוזין, אדרנלין, סרוטונין, טרומבין משפיע על התהליך הזה?
  2. יצירת קריש פיברין
    - חשיפה לאיזה חומר פותחת את קסקדת הקרישה?
    - המסלול האקסטרינזי:
    * טישו פקטור מפעיל איזה פקטור?
    * פקטור 7 מפעיל איזה פקטור אחר?
    * פקטור 10 יחד עם איזה עוד פקטור מפעיל את מי?
    * תרומבין מפעיל את מי?
    - המסלול האינטרינזי
    * מי מפעיל את המסלול האינטרינזי?
    * התורמבין מפעיל איזה פקטור?
    * פקטור 12 מפעיל איזה פקטור?
    * פקטור 11 מפעיל איזה פקטור?
    * פקטור 9 יחד עם איזה קו פקטור מפעיל את מי?
A
  1. יצירת פקק טסיות
    - וון ביליברנד פקטור
    - מעצימים את התהליך
  2. טישו פקטור
    – מסלול אקטרינזי
    * טישו פקטור מפעיל פקטור 7
    * פקטור 7 מפעיל פקטור 10
    * שיחד עם פקטור 5 הופך פרותורמבין לתרומבין
    * שהופך פיברינוגן לפיברין
    – מסלול אינטרינזי
    * תרומבין מפעיל פקטור 12
    * שמפעיל פקטור 11
    * שמפעיל פקטור 9
    * שיחד עם פקטור 8 מפעיל פקטור 10
255
Q

מערכת הקרישה:

  • מה הפקטור האנטי תרומבוטי הכי חשוב?
  • מה האפקט של פקטור אס וסי?

פיברינוליזה:
* מי האינזים שמפריק את הפיברין?
* מה מפעיל אותו?

A
  • אנטי תרומבין
  • מעכבים פקטור 5 ו-8
  • פלסמין
  • tissue plasminogen activator
256
Q

הפרעות בטסיות
- לרוב כשהטסיות יורדות מתחת לאיזה ערך יש דימומים?
- מעל איזה ערך טסיות נעשה ניתוחים קטנים?
- ומעל איזה ערך נעשה ניתוחים גדולים?

A
  • 10-20 אלף
  • 50 אלף
  • 80 אלף
257
Q

הערכת מערכת הקרישה
- איזה חלק של מערכת הקרישה מודד pt?
- איזה מודד ptt?
- איזה זמן מודד תרומבין טיים?

  • הארכה של שינהם יכולה להעיד על
  • פגיעה באיזה פקטור?
  • פגיעה באיזה איבר?
  • מחסור באיזה ויטמין?
  • מבחן ערבוב
  • אם מערבבים דם של מטופל + עוד דם ורואים תיקון של הפרעות הקרישה - מה זה מעיד שהייתה הסיבה להפרעת הקרישה?
  • אם לא תוקן מה הבעיה?
  • אם מוסיפים פוספט וזה מסתדר מה הבעיה?
A
  • pt - אקסטרינזי
  • ptt - אינטרינזי
  • הזמן מהתחלת גירוי מערכת הקרישה עד ליצירת פיברין
  • משותף: 10,2,1
  • כבד
  • k
258
Q

איזה פקטורי אנטי-קרישה קומדין מפחית?
איזה רמות אנטי קרישה הפרין מפחית?

A

s & c
anti thrombin

259
Q
  • איך נוהגים להעריך את פעילות התרופות הבאות:
  • dabigatran
  • heparin/ clexan
  • apixaban, rivaroxaban, edoxaban
  • warfarin
A
  • תרומבין טיים
  • xa
  • xa
  • inr
260
Q
  • גורמים שמאריכים ptt
  • חסר בפקטור שלא מלווה בדימום
  • חסר בפקטור שמלווה בדימום קל
  • חסר בפקטור שאם חסר בינונית דימום קל ואם חסר הרבה דימום קשה - 2
  • 2 נוגדי קרישה שמאריכים פיטיטי ואחד מהם מאריך גם פיטי
  • גורמים שמאריכים pt
  • חסר בפקטור
  • 2 סוגים של מדללי דם?

גורמים שמאריכים גם פיטי וגם פיטיטי
* 4 פקטורי קרישה
* 2 מדללי דם?
* מחלה - 2

גורמים שמאריכים זמן תרומבין
- 2 נוגדי קרישה
- מחלה במערכת הקרישה שלא מלווה בדימום משמעותי
- מחלה במערכת הקרישה שכן מלווה בדימום משמעותי

איזה ערך קרישה יהיה מוארך בחסר ויטמין קיי קל?
איזה בקשה?

A
  • 12
  • 11
  • 9,8
  • הפרין ואנטי תורמבין - כאשר נוגדי תרומבין יכולים להאריך גם פיטי

פקטור 7
קומדין
noac מעכבי פקטור 10

1,2,5,10
הפרין ומעכבי תרומבין (יותר מעכבי תרומבין)
dic, apla

  • מעכבי תרומבין או הפרין
  • דיספיברינוגמיה
  • א-פיברינוגמיה

pt
pt & ptt

261
Q

טסיות. - פתופיזיולוגיה
- איזה חומר יגרום למגה קריוציטים להפריש יותר טסיות?
- איפה מיוצר חומר זה?
- מה אורך חייה של טסית?
- איפה בגוף מאוחסנות שליש מהטסיות?

A
  • tpo
  • כבד
  • 7-10 ימים
  • טחול
262
Q

תרומבוציטופניה - אטיולוגיות:

  • תרומבוציטופניה לא אמיתית
  • איך נאבחן?
  • איזה חומר אפשר להוציא מהמבחנה כדי לקבל תוצאה אמיתית?
  • כשל של איבר?
  • לרוב תהיה ירידה של שורות נוספות?
  • החל מאיזה גיל יש לבדוק את מח העצם גם אם אין פגיעה בשורות נוספות והמטופל לא מגיב לטיפול ראשוני?
  • הגדלה של איבר?
  • לרוב בהיפרספלניזם לא נראה טסיות מתחת לערך של ______ יחידות
  • האם זיהום יכול לגרום לתרומבוציטופניה?
  • באיזה זיהום ויראלי נפוץ לראות תרומבוציטופניה במנגנון אימוני?
  • סיבה איאטרוגנית לירידה בספירת הטסיות
  • מה לרוב המנגנון?
  • אחרי כמה זמן מחשיפה לתרופה קורה?
  • אחרי כמה זמן מהפסקת התרופה חולף?
  • מה מיוחד ב quinine & sulfonamides?
  • hit
  • תחת שימוש באיזה תרופה קורה?
  • 2 הגדרות של שינוי בטסיות על מנת להגדיר היט?
  • האם לרוב התרומבוציטופניה חמורה?
  • האם יש נטייה מוגברת לדימום? מה ההסמנות הקלינית העיקרית - 2
  • מה המנגנון בו נוצרת התרומבוציטופניה?
  • לרוב כמה זמן אחרי חשיפה להפרין קורה? מתי יכול לקרות מוקדם יותר?
  • האם יכול לקרות ללא חשיפה להפרין
  • יש 2 מבחנים מעבדתיים:
  • זיהוי נוגדנים ב elisa
  • platlete function test - מה זה?
  • מה המקום של המבחנים האבחנתיים האלו?
  • טיפול בהיט
  • איזה תרופה יש להפסיק?
  • האם ניתן לתת קלקסן?
  • מה תרופת הבחירה אם המטופל צריך אנטי-קואגולציה?
  • האם פונדובריקס? בילוורדין? נואק הם אופציה?
  • האם ניתן עירוי טסיות?
  • לכמה זמן נמשיך את האנטי-קואגולציה - 2 אופציות? ואם היה קריש אז לכמה זמן?
  • אם החולה צריך אנטי קרישה לכמה זמן עכשיו ורוצה לקבל את זה בקומדין - מתי מותר להתחיל קומדין? ולכמה זמן צריך חפיפה עם אגרטרובן או תרופה אחרת?
  • אם נותנים קומדין לפני התנרמלות טסיות מה יש להוסיף?
  • אם החולה זקוק לטיפול לכמה חודשים אבל רוצה להמשיך עם פונדופריקס או מעכי תרומבין ישירים - האם יכול
A
  1. פסיאודו-תרמבוציטופניה
    - נראה במשטח דם קלאמפינג של הטסיות
    - edta - מבחנות בלי חומר זה יתנו תוצאה תקינה
  2. כשל של מח העצם
    - לרוב ילווה בירידה בשורות נוספות
    - מעל גיל 60 - יש לחשוד בפגיעה במח העצם גם במטופל עם ירידה מבודדת בטסיות וחוסר תגובה לטיפולים אחרים
  3. היפרספלנזים
    - נדיר שמוריד טסיות מתחת ל 40,000
  4. זיהום
    - זיהום יכול לגרום לתרומבוציטופניה
    - hiv
  5. תרופות:
    - לרוב המנגנון הוא נוגדנים לטסיות שמיוצרים רק בנוכחות תרופה
    - לרוב קורה אחרי 21 יום לחשיפה לתרופה
    - חולף אחרי 7-10 ימים בלי התרופה
    - יותר שכיח בקינינים וסולפונאמידים
  6. hit
    - הפרין, אך גם קלקסן
    - ירידה של 50% בטסיות או טסיות מתחת ל100,00 - לרוב התרומבוציטופניה לא חמורה ולא מתחת ל20,000
    - המנגנון הוא יצירה של נוגדנים נגד הקומפלקס של טסיות + הפרין
    - ההסתמנות הקלינית העיקרית הם אירועי קרישה ורידית ועורקית
    - לרוב קורה אחרי 5-14 ימים מחשיפה להפרין, יכול לקרות מוקדם יותר אם הייתה חשיפה קודמת להפרין לאחרונה. במקרים נדירים קורה גם ללא חשיפה להפרין
    - אפשר לזהות נוגדנים באלייזה ואפשר לראות את תפקוד הטסיות שהוא פגום בנוכחות הפרין אך בסופו של דבר היט היא אבחנה קלינית
    - טיפול:
    * הפסקת הפרין, לא ניתן קלקסן
    * מתן אנטי תרומבין ישיר בשם agratroban
    * אפשר גם לתת בילוורדין, נואק או פונדופריקס
    * לא נותנים עירוי טסיות
    * מומלץ לעשות בדיקה להתפתחות דיויטי
    * נמשיך את האנטי קואגולציה לחודש או עד התנרמלות הטסיות ובחולים עם קרישל 3-6 חודשים.
    - קומדין אפשר להתחיל כשטיסיות מתנרמלות עם חפיפה של יומיים. אם נותנים לפני צריך להוסיף ויטמין קיי
    - כן
263
Q

תרומבוציטופניה - אטיולוגיות - המשך:

  • itp
  • לרוב מה הטריגר בילדים? האם חולף או מחלה כרונית?
  • במבוגרים - האם חולף או מחלה כרונית?
  • מתי יכונה שניוני?
  • מחלה ראומטולוגית שיכול להיות שניוני לה
  • 2 זיהומים ויראליים שיכול להיות שניוני להם
  • 1 זיהום חיידקי
  • מה זה סינדרום אוון?
  • הדימום הוא בעיקר לעור או דימומים עמוקים?
  • על מה יעידו נכחות פורפורה רטובה או דימום רטינלי?
  • אם נעשה בדיקות מעבדה לאיזו מטרה הן?
    ** טיפול
  • מאיזה ערך טסיות נתחיל טיפול?
  • מה 3 הטיפולים קו ראשון?
  • אינדיקציות לטיפול יותר אינטנסיבי - 2 (ספירת טסיות, סוג הדימום - 3)
  • ואז לרוב מה יהיה הטיפול האינטנסיבי?
  • תרופה במקרים רפרקטורים?
  • ניתוח במקרים רפרקטורים?
  • האם tpo עוזר?
  • למי ניתן - 2
  • איזה 3 חיסונים נמליץ למטופל שעובר כריתת טחול?
A
  1. itp
    * בחולים מחלה פוסט ויראלית לרוב חולפת
    * במבוגרים מחלה כרונית, יכול להיות שניוני ללופוס, היאיוי, הפטיטיס סי, הליקובקטר. סינדרום אוון זה סינדרום של תרומבוציטופניה + אנמיה המוליטית אוטואימונית
    * בעיקר דימום לעור, אך נוכחות של פורפורה רטובה או דימום רטינלי מעיד על סיכון גבוה לדימום משמעותי
    * בדיקות מעבדה הן בעיקר כדי לזהות גורם שניוני
    ** טיפול
    - נתחיל טיפול מתחת ל 30,000 טסיות
    - סטרואידים, אנטי די במי שדי חיובי, אי וי אי ג׳י
    - בחולה עם טסיות מתחת ל5,000, דימום משמעותי או דימום רטינאלי/פורפורה רטובה לרוב שילוב של סטרואידים עם אנטי די או איוי אי ג׳י
    - רטוקסימאב יכולה לעזור במקרים רפרקטוריים
    - כריתת טחול במקרים רפרקטוריים
    - tpo - יכול לעזור בחולה שלא מגיב/עושה רילפס אחרי קו טיפולי אחד
    - המופילוס, מנינג׳וקוק, פניאומוקוק
264
Q

תרומבוציטופניה - אטיולוגיות - המשך

  • גנטי - מה התורשה של הסינדרומים הבאים:
  • congenital amegakaryocytic thrombocytopenia,
    thrombocytopenia with absent radii
  • Bernard-Soulier syndrome
  • Wiskott-Aldrich syndrome
  • ttp:
  • מה 5 התסמינים הקלאסיים?
  • מה הפתופיזיולוגיה?
  • מה הטיפול?
  • ואם רפרקטורי?
  • hus:
  • מה 3 התסמינים?
  • מה הגורם הזיהומי?
  • מה הגורם הגנטי?
  • מה הטיפול העיקרי?
  • מתי נשתמש ב ecolizumab?
A

ar
ar
x linked

  • חום
  • בלבול
  • כשל כליות
  • אנמיה
  • תרומבוציטופניה
  • נוגדנים נגד adamts13
  • פלזמפרזיס
  • רטוקסימאב
  • אנמיה, תרומבוציטופניה, פגיעה כלייתית
  • e. coli o157
  • הפרעה בשליטה על משלים
  • תומך
  • כאשר האטיולוגיה היא גנטית
265
Q

תרומבוציטוזיס - אטיולוגיות:

  • איזה אנמיה יכולה לגרום לזה?
  • האם תהליך דלקתי יכול לגרום?
  • כאשר ספירת הטסיות היא מעל 1-1.5 מיליון - מה הקליניקה?
  • למה המטופלים מדממים?
A
  • אנמיה של חסר ברזל
  • כן
  • הפרעות דימום בגלל חסר וון ביליבנד נרכש
266
Q

הפרעה בתפקוד הטסיות - גנטי

  • גלזמן תרומבוסטניה
  • איפה ההפרעה?
  • מה התורשה?
  • ברנרד סולייר
  • איפה ההפרעה?
  • מה התורשה?
    – איך 2 המחלות האלו לרוב יתיצגו
  • platlete storage pool disorder
  • מה הבעיה בהפרעות האלו?
  • מה סוג התורשה?
  • מה חומרת הדימומים?
  • מה זה קבוצת ההפרעות שנקראת secretion defects?
  • מה שכיחותם מבין הגורמים לפגיעה בתפקוד הטסיות?

– טיפול:
* מה הטיפול הכי סטרייט פורוורד לבעיות האלו?
* אם רוצים להימנע ממתן טסיות והדימום יחסית משמעותי?
* אם פחות משמעותי?

A
  • gp2b3a
  • ar
  • מוטציה בעוד gp
    אחר
  • ar

– שתיהן יתייצגו עם דימומים בילדות

  • בעיה בייצור גרנולות בטסיות
  • ad
  • קלים
  • הפרעה בהפרשת גרנולות מטסיות
  • לרוב הסיבה הגנטית הכי שכיחה

עירוי טסיות
פקטור 7 רקומביננטי
ddavp

267
Q

הפרעות בתפקוד הטסיות - נרכש

  • האם יותר או פחות שכיח מהפרעות מולדות?
  • ניתוח כלשהו?
  • תרופה מסויימת?
  • 2 הפרעות המטולוגיות?
  • הפרעה כלייתית
A
  • יותר שכיח
  • מעקף לב ריאה
  • פנצילינים במינון גבוהה
  • תסמונות מיאלודיספלסטיות ומיאלופרוליפרטיביות
  • אורמיה
268
Q

הפרעת הטסיות הגנטית הכי שכיחה - מי היא?

– 3 סוגים
** סוג 1
- הפרעה כמותית או איכותית בתפקוד?
- מה השכיחות?
- האם יש ירידה בכמות הפקטור?
- האם יש ירידה בכמות פקטור 8?
- מה לרוב הקליניקה וחומרת ההסתמנות
** סוג 3
- בעיקר פגיעה איכותית או כמותית?
- האם רמת הפקטור ירודה?
- האם רמת הפקטור שמונה ירודה?
- ההסתמנות דומה לאיזו מחלה?
- בסיכון למה הם בעת מתן וון ויליברנד פקטור רקומביננטי?
** סוג 2
- יותר הפרעה כמותית או תפקודתית
* 2a - מה המנגנון? איזה גודל מולטימרים? יהיו נמוכים בדם?
* 2b - מה המנגנון? איזה ממצא בספירה נפוץ למצוא? איזה גודל מולטימרים יהיו חסרים בדם?
* 2m - מה המנגנון?
* 2n - מה המנגנון? כמו איזה מחלה יסתמן?

  • מה הגורם הכי שכיח לוון ביליברנד נרכש - 2
  • איזה רצף של פתולוגיות כולל heydes syndrome?
A

vwf deficiency

** סוג 1
- הפרעה כמותית
- הכי שכיח
- יש ירידה קלה בכמות הפקטור ומשנית לכך גם ירידה קלה בכמות פקטור 8
- יתבטא בדימומים חריגים מהעור והרייריות לרוב לא ברמה חמורה

** סוג 3
- ירידה משמעותית בכמות הפקטור
- רמות הפקטור ורמות פקטור 8 יהיו מאוד ירודות
- הסתמנות דומה להמופיליה
- בסכנה לפיתוח נוגדנים לוון ביליברנד רקומביננטי

** סוג 2:
- יותר הפרעה תפקודית
* 2a - פירוק מוגבר של טסיות עי אדם טי אס - ירידה במולטימרים אורכים (משתתפים בתהליך הקרישה) וקצרים (לא משתתפים)
* 2b - אפיניות מוגברת בין הפקטור לטסיות ולכן יש הפעלה מוגברת של טסיות - לכן יהיה מחסור רק במולטימרים ארוכים שמשתתפים בתהליך הקרישה. נפוץ לראות גם תרומבוציטופניה
* 2m - אפיניות ירודה בין הפקטור לטסיות
* 2n - אפיניות ירודה בין הפקטור לפקטור שמונה - יסתמן כמו המופיליה

  • הפרעות של תאי הפלזמה וכן מסתמים תותבים
  • severe as + gi angidysplasia - האאורטיק סטנוזיס החמור גורם לוון ביליברנד פקטור נרכש ואז יד דימומי גסטרו ואם מטפלים באאורטיק סטנוזיס הכל נפתר
269
Q

vwf - טיפול
- מה הטיפול העיקרי לסוג 1?
- טיפול בכל הסוגים האחרים או בסוג 1 שעובר ניתוח משמעותי?
- טיפול לטיפול בסימפטומים שלד ימומים קלים במחזור/מוקוזות וכו׳

A
  • ddavp
  • פקטור רקומביננטי
  • טרנסמיק אסיד
270
Q

הפרעות קרישה תורשתיות

  • מי הכי שכיחה?
  • מה החסר בהמופיליה איי ובי?
  • מה התורשה?
  • מי יותר שכיחה אי או בי?
  • ההמופיליות האחרות
  • מה סוג התורשה?
  • בחסר באיזה פקטור צריך לחשוד אם פיטי מוארך? - 1
  • אם פיטיטי - 4
  • אם שניהם מוארכים - 4
  • אם פיטיטי + פיטי + תרומבין טיים?
  • מה יהיה מוארך בחסר PREKALIKERNIN? high molecular weight kininogen?
A
  • המופיליה
  • a - חסר 8 - יותר שכיח
  • b - חסר 9
  • x linked
  • המופיליות אחרות:
  • ar
  • פיטי מוארך - חסר פקטור 7
  • פיטיטי מוארך - חסר פקטור 12,11,8,9
  • שניהם מוארכים - חסר 10,5,2,1
  • פיטי+פיטיטי+תרומבין טיים - חסר פיברינוגן
  • פיטיטי
271
Q

מה יש ב ffp?
מה יש בקריו?
- מה יש ב pcc?
- פיסיסי יש להימנע בחולים עם איזה מחלה כרונית? עם איזה מחלה אקוטית?

A
  • פשוט את כל הפקטורי קרישה/פקטורי טסיות שיש בדם
  • בעיקר פיברינוגן
  • רק את אלו התלויים בויטמין קיי: 2,7,9,10
  • חולי כבד
  • חולי dic
272
Q

המופיליה - קליניקה
* מה דרגת מחלה קשה?
* בינונית?
* קלה?
( לפי אחוז תפקוד הפקטור)
- מה לרוב הקליניקה בקשה/בינונית?
- מתי החולים עם מחלה קלה יתגלו/ידממו?

  • במחלה משמעותית מה המקום שהכי שכיח שמדממים אליו?
  • איך יסתמן מפרק עם דימום אקוטי - 3
  • מה יכול לגרום דימום כרוני למפרק?
  • האם המטוריה היא שכיחה? האם לרוב דורשת טיפול?
  • מה זה pseudotumor?

** טיפול
- מה הטיפול?
- מה זו הגישה הפרופילקטית ומה הגישה הטיפולית? מי המועדפת?
- באיזה רמה אנחנו מחזיקים את הפקטורים בגישה הפרופילקטית?
- טיפול בדימום
* האם נתחיל בטיפול מיד?
* מה % הפקטור מהתקין בדם שנרצה בדימום קל?
* בדימום מורכב? או לפני ניתוח?
- למי ddavp יכול לעזור?
- טיפול סימפטומטי לדימום מהחניכיים או gi?
- באיזה סוג דימום לא ניתן אותם?

A
  • קשה - פחות מ 1%
  • בינונית 1-5%
  • קלה - 6-30%
  • קשה בינונית - דימומים עמוקים לשרירים ומפרקים
  • מחלה קלה - ידממו לאחר טראומה או שיתגלו במסגרת בירור לניתוח
  • מפרקים
  • חם, אדום, כואב
  • פגיעה כרונית במפרק
  • המטוריה היא שכיחה אך לרוב לא מצריכה טיפול
  • גושים גדולים שנהיים ברטרופריטוניאום בגלל דימום לשם

** טיפול:
- מתן פקטור רקומביננטי, או בגישה פרופילקטית על מנת לשמור על רמת הפקטור מעל 1% או רק כאשר יש דימום - לרוב הגישה הפרופילקטית היא המועדפת
- טיפול בדימום:
* נטפל מיד
* בדימום קל נשאף לרמת פקטור 20-50%
* בדימום קשה או לפני ניתוח - 50-100%
* ddavp - יכול לעזור למקרי המופיליה איי קלים
- טרנסמיק אסיד או מעכבי פיברינוליזה אחרים - לא ניתן אם יש המטוריה כי יכול ליצור קרישים בשתן

273
Q

המופיליה - סיבוכים:

  • באיזה סיבוך יש לחשוד בחולה שלא מגיב לטיפול?
  • מה בדיקת הסקר לזיהוי נוגדנים בחולים?
  • מה עושה בדיקת bathesda?
  • לרוב מופיע מוקדם או מאוחר במהלך המחלה?
  • טיפול:
  • מה הטיפול בחולים עם רמות נוגדנים נמוכות?
  • רמות נוגדנים גבוהות? - 2 אפשרויות
  • מה זה iti?
  • נשאיות
  • האם יש לבדוק אצלן את רמת הפקטור?
  • במיוחד סביב איזה 2 אירועי חיים הם בסיכון לדימום?
A
  • פיתוח נוגדנים נגד הפקטור
  • מבחן ערבוב דם החולה עם דם תקין
  • מכמתת ומזהה את הנוגדנים
  • בטיטר נמוך - מתן פקטור ברמה גבוהה
  • בטיטר גבוה - cpp
  • טיפול להשגת אימיונוטולרנס - נותנים את הפקטור ברמות הולכות וגדלות לאט לאט

נשאיות - צריך לבדוק רמה, מועדות לדימום במיוחד אחרי הלידה וסביב ניתוח

274
Q

חסר פקטור 11

  • שם נוסף למחלה?
  • מתחת לאיזה % של הפקטור יש סיכון לדימום?
  • האם יש קשר ישיר בין הרמות למידת הסיכון לדימום?
  • מה לרוב מיקום הדימומים?
  • מה לרוב הטריגר לדימום - 2
  • טיפול
  • איך מטפלים?
  • לרוב באיזה 2 מקרים נטפל?
  • טיפול לדימומים קלים במערכת העיכול או החניכיים?
  • איך מטפלים אם יש נוגדנים?
A
  • המופיליה סי
  • 10%, אך אין קשר בין כמה זה מתחת ל10 ולסיכון לדימום
  • הדימומים הם לרוב עוריים סביב טראומה או ניתוח
  • מתן ffp
  • לרוב נטפל כשיש דימום או לפני ניתוח
  • אנטי פיברינוליזה
  • cpp
275
Q

dic

  • אטיולוגיות
  • מה הגורם הכי שכיח?
  • 2 מקרים חירום גניקולוגיים?
  • האם נגרם בטראומה?
  • איזה ממאירות סולידית שכיח שגורם לזה?
  • איזה ממאירות המטולוגית?
  • 2 תרופות?
A
  • זיהום, בעיקר חיידקי
  • היפרדות שלייה, תסחיף מי שפיר
  • כן - טראומה מאסיבית או טראומת ראש
  • אדרנו-קרטיקל קרצנומה
  • apl
  • אנטי פיברינוליטיות, קומדין
276
Q

dic. - קליניקה

  • האם יש דימומים?
  • מה מיקום הדימומים ב dic
    יותר כרוני?
  • האם יש קרישיות יתר?
  • מה גורם לפגיעה באיברי קצה?

– מעבדה:
* טסיות
* ספירה אדומה
* האם יש המוליזה?
* מה רואים במשטח?
* רמות יברינוגן ודי דימר?
* fibrin degeneration products - מה יהיה ערכו?

A
  • כן - בכרוני יותר במוקוזות
  • יש יותר קרישיות יתר - יכול לגרום לאיסכמיה באיברי קצה

– מעבדה:
* טסיות נמוכות
* ספירה אדומה נמוכה
* סימני המוליזה
* שברי תאים במשטח
* פיברינוגן נמוך די דמר גבוה
* fdp - זה כמו די דימר - גבוה

277
Q

dic - כרוני

  • זה בעצם תמונה של די אי סי עם פיצוי חלקי
  • לתת 3 אטיולוגיות שכיחות?
  • במעבדה ההסתמנות דומה לדי אי סי אקוטי אבל הכל פחות חמור ויכול שחלק יהיה בטווח הנורמה
A
  • עובר מת
  • המנג׳יומה ענקית
  • קרצינומה גרורגתית
278
Q

dic - טיפול:

  • מה בסיס הטיפול?
    – טיפול בחולים מדממים:
  • ניתן טסיות אם הן מתחת ל ______
  • ניתן ______ או _____ כדי לשמור את רמות הפיברינוגן מעל ______ ואת הפיטי עד פי ____ מהנורמה
  • טיפול בויטמין ____ גם נחוץ
    – טיפול בחולים שעיקר ההתסמנות היא קרישתית:
  • איזה מדלל דם ניתן?
  • אינדיקציות למתן מדלל
  • dic שאינו מלווה בדימום משמעותי שנגרם מאיזה 2 אטיולוגיות?
  • במהלך איזה 2 ניתוחים?
  • אם יש תרומבוזיס האם ניתן?
  • מה זה פורפורה פולמיננס והאם ניתן הפרין?
    – באיזה 2 מצבים ניתן אנטי פיברינוליזה?
A
  • טיפול בגורם
  • 10,000-20,000
  • ffp or cryo
    פיברינוגן מעל 150
    pt עד פי 3
    ויטמין קיי

הפרין
* apl, ממאירות
* הוצאת עובר מת, הוצאת המנג׳יומה
* כן
* קרישה נרחבת עורית במסגרת די אי סי - ניתן
– dic כרוני על רקע המנג׳יומת ענק או אי פי אל

279
Q

הפרעות נרכשות בפקטורי קרישה - חסר ויטמין קיי:

  • אטיולוגיות
  • באיזה גיל לרוב יש חסר ויטמין קיי בשלב חסר תזונתי?
  • מחלה של איזה איבר?
  • תת ספיגה של איזה אב מזון?
  • מתן של איזה תרופה - 2
  • מי הפקטור הראשן שנפגע בחסר ויטמין קיי? באיזה הפרעה בתפקוד הקרישה יתבטא?
  • האם בחסר משמעותי/ממושך יותר יהיה פגיעה גם בפיטי וגם בפיטיטי?
  • טיפול:
  • אם יש חסר ויטמין קיי איך אפשר לטפל בטווח של כמה שעות.
  • איך אפשר לטפל בטווח מיידי - 2?
  • הרעלת קומדין:
  • מה לרוב הטיפול בחולה א-סימפטומטי
  • מה לרוב הטיפול הנבחר בחולה מדמם או שצריך ניתוח עכשיו?
A
  • יילודים
  • כבד
  • שומן
  • וורפרין, אנטיביוטיקה שפוגעת בספיגה
  • 7 - לכן הערכת פיטי
  • כן
  • מתן ויטמין
  • מתן cpp or ffp
  • ויטמין קיי
  • cpp
280
Q

הפרעות קרישה נרכשות הקשורות במחלת כבד:

  • מה הפקטור היחידי שלא מיוצר בכבד ולכן לא יושפע?
  • איזה פקטור שמיוצר בכבד לא מושפע מויטמין קיי ולכן מייצג את תפקוד הכבד ללא קשר לויטמין קיי?
  • האם גורם לדימום או קרישיות יתר?
  • האם פיטי ופיטיי מוארכים במחלות כבד?
  • לאיזה מחלת קרישה מכוון תרומבין טיים מוארך עם פיברינוגן תקין

– טיפול:
* ויטמין שיש לתת?
* איזה מוצר דם לרוב יעלה את רמות הפקטורים?
* האם ינרמל את הפיטי והפיטיטי לרוב?
* מתי ניתן טסיות במקרה של דימום אקוטי ולפני פרוצדורה פולשנית? (לציין מספרים)
* ניתן קריו כשמה רמות הפיברינוגן?
* מאיזה מוצר דם נמנע בחולי כבד?

A
  • 8
  • 5
  • גם וגם
  • כן
  • דיספיברינוגמיה ששכיח במחלת כבד

ויטמין קיי
ffp - אך לרוב לא ינרמל פיטי ופיטיטי
- פחות מ10-20 אלף בדימום אקוטי ופחות מ50,000 לפני פרוצדורה
- מתחת ל100-150
- cpp

281
Q

פיתוח נוגדנים נגד פקטורי קרישה:
- נגד איזה פקטור הכי שכיח?
- באיזה גיל שכיח (איכותי)
- לחצי מהחולים יש איזה מחלות/מצבי רקע - 3
- לחצי מהחולים אין שום רקע?

A
  • 8ֿ- מבוגר
  • סרטן, מחלות אוטואימוניות או הריון
  • כן
282
Q

פיתוח נוגדנים נגד פקטורי קרישה

  • מה תהיה תוצאת מבחני ערבוב?
  • מה תיתן לנו בדיקת בטסדה?
  • טיפול:
  • מה ניתן אם יש דימום אקוטי?
  • מה הקו הראשון לטיפול בנוגדנים?
  • קו שני - 2
  • האם לאחר טיפול בסטרואידים חזרה של הנוגדנים זה דבר נפוץ?
A
  • לא תקינה
  • כמות וסוג הנוגדן המדוייק
  • cpp
  • סטרואידים
  • רטוקסימאב או ivig
  • כן
283
Q

שימוש בתרומבין אנושי או מהחי
- באיזה סיטואציות הרבה פעמים משתמשים?
- למה יכול לגרום?
* לאיזה 2 פקטורי קרישה בעיקר?
- לרוב מתפתח בחשיפה ראשונה או שניה?
- איזה מחלה ראומטולוגית גם היא מקושרת לפיתוח נוגדנים לתרומבין?

– מעבדה:
* מה יהיה פיטי ופיטיטי?
* האם ישתפר תחת מתן ffp
או ויטמין קיי?

A
  • ניתוח
  • פיתוח נוגדנים לפקטור 2 או 5
  • חשיפה שניה
  • apla
  • מוארכים
  • לא כל כך
284
Q

פיתוח נוגדנים משנית לשימוש בתרומבין אנושי/מהחי – טיפול

  • מה הטיפול אם יש נוגדנים לפקטור 5?
  • ולתרומבין - 2
  • האם דיכוי חיסוני לרוב עוזר?
A
  • טסיות
  • ffp, vitamin k
  • לעיתים לא תמיד
285
Q

מה התפקיד של פקטור 13?
ע״י מי מופעל?
איבוד שלו יגרום להפרעת דמם?

A

מייצר את קריש הפיברין
מופעל ע״י תרומבין
לא

286
Q

מה משותף לכל הבאים:
- הטרוזיגוטיות לחסר אנטי תרומבין
- הומוזיגוטיות ל FACTOR V LEIDEN
* איך עובד?
- methylene tetrahydrofolate reductase פולימורפיזים
- רמות גבוהות של הומוציסטאין

A

גורמי סיכון לקריש ורידי
factor v laden - עמידות של פקטור 5 לפירוק עי חלבון אס

287
Q

רמות נמוכות של tpa
ורמות גבוהות של pai-1
עושות מה?
גורם סיכון לאיזה אירוע קרישה זה?

A

מעכבות את המערכת הפיברינוליטית
גורם סיכון למחלה תרומבוטית עורקית

288
Q

תרופות נוגדות טסיות:

  • אספירין:
  • אופן פעולה?
  • משמש בעיקר למניעה ראשונית או שניונית?
  • ניתן לשקול למניעה ראשונית בחולים עם סיכון קרדיווסקולרי של מעל _____ אחוז ל-10 שנים הקרובות
  • ת״ל:
  • מה תופעת הלוואי הכי שכיחה?
  • עוד תופעת לוואי - דימום - 2 צעדים שיכולים להפחית שכיחות דימום במטופל עם מחלה פפטית שלוקח אספירין?
  • איך מוגדרת עמידות לאספירין?
A
  • מעכב בלתי הפיך של cox1
  • שניונית
  • 10%
  • תופעות גסטרו
  • ppi ואלימנציה של הליקובקטר
  • מטופל שחווה אירוע איסכמי עורקי תחת טיפול
289
Q

תרופות נוגדות טסיות

לציין 3 תרופות שעובדות במנגנון של אנטגוניזם לרצפטור ל adp?
- איזה 2 מהם משתייכים לקבוצת ה thienopyridines
* האם הם מעכבים הפיכים או לא הפיכים?
* מי מה-2 האלו נחשב יותר יעיל?
* לכמה זמן ניתנים אחרי השתלת סטנט מתכת וכמה זמן לפחות אחרי סטנט מצופה תרופה?
* האם ניתנים גם בסטניג האקוטי של אקיווט קרוונארי סינדרום?
* איזה מהן ניתנת בהקשר של אקיוט קורונארי סינדרום רק אם חולה הולך לצינתור?
* פרוזגרל
- באיזה חולים לא ניתן (1 - גיל, 1 - מחלת רקע)
- באיזה חולים ניזהר (משקל - 1, מחלת רקע)
* לאיזה מהתרופות האלו יכולה להיות עמידות ומה המנגנון?

  • מה תופעת הלוואי העיקרית?
  • כמה זמן לפני פרוצדורה יש להפסיק את התרופה?
  • אם צריך להפסיק את האפקט מיידית איך אפשר לעשות זאת?
A

קלופידורגל
פרזוגרל
טקרגלור

קלופידוגרל ופרסוגרל
* לא הפיכים
* פרסוגרל יותר יעיל
* חודש
* 6 חודשים ועדיף שנה
* כן
* פרסוגרל
- מעל 75 או מחלה צרברו-ווסקולרית ברקע
- משקל מתחת ל60 ומחלת כליות ברקע
8 לקלופידוגרל יכולה להיות עמידות בגלל בעיה באינזים שהופך אותו מפרו-תרופה לתרופה

דימום
5-7 ימים
טסיות

290
Q

תרופות נוגדות טסיות

ticagrelor

  • האם אנטגוניסט הפיך או לא הפיך של adp-p2y12
  • איך יעילותו והסיכון לדימום ביחס לקלופידוגרל?
  • כמה זמן צריך להפסיק לפני פרוצדורה כדי למנוע דימום?
  • האם עירוי טסיות מפסיק את פעולת התרופה מיידית
  • תופעת לוואי שנפוץ בתחילת הטיפול בתרופה?
  • תופעת לוואי קרדיאלית לרוב לא משמעותית?

cangrelor
- מעכב הפיך או לא הפיך
- איך ניתנת?
- לאיזה סיטואציות קליניות בעיקר מתאימה?

A
  • הפיך
  • יותר יעיל ולא בהכרח יותר דימומין
  • 5-7 ימים
  • לא - כי התרופה נקשרת פשוט לטסיות החדשות כי זה נוגדן הפיך
  • דיספניאה לא חמורה
  • הפסקת הפעימה החדרית זמנית וא-סימפטומטי
  • הפיך
  • iv
  • מישהו שהולך לצינתור וצריך נוגד טסיות מהיר
291
Q

תרופות נוגדות טסיות

dypridamole

  • מה מנגנון הפעולה שלו - 2
  • מה השימוש הקליני העיקרי שלו?
  • בשילוב עם איזו תרופה?
  • באיזה חולים אסור לתת אותו?
  • בחולים אלו איזו תרופה ניתן?
  • תופעות לוואי
  • 4 שקשורות באפקט הוזודילטורי שלה
  • ועוד 1
A
  • pde5 inhibitor, חסם של הרצפטור לאדנוזין
  • מניעה שניונית של שבץ או tia
    בשילוב עם אספירין
  • אסור לתת לחולים עם מחלה קורונארית - להן ניתן קלופידוגרל למניעה שניונית של שבץ
  • סחרחורות, תת לחץ דם, אודם בפנים, כאב ראש
  • gi
292
Q

תרופות נוגדות טסיות:

abciximab
terofiban
eptifibatide
* מה מנגנון הפעילות של כולן?
* מי מהן יכולה לגרום לתרומבוציטופניה כתופעות לוואי
* איך ניתנות כולן?

A
  • gp2b3a antagonists
    abciximab
    iv
293
Q

תרופות נוגדות טסיות
vorapaxar
- מה המנגנון?
- מה ייחוד בה?

A

מעכבת par-1
(רצפטור על טסיות)
עובדת ל 200 שעות

294
Q

תרופות נוגדות קרישה:

  • הפרין:
  • מה מנגנון הפעולה העיקרי?
  • איזה 2 פקטורי קרישה מעכב ובאיזה יחס?
  • מנגנון פעולה משני?
  • דרך מתן - 2
  • 2 דרכים לנטרו?
  • מה פיטיטי היעד תחת הטיפול?
  • מה אנטי xa
    היעד?
  • אם צריך יותר מ _____ יחידות כדי להגיע לפיטיטי היעד המטופל יקרא בעל עמידות להפרין
  • מה המינון המניעתי
  • מה המינון הטיפולי?
  • האם במינון טיפולי או מניעתי צריך ניטור או בשניהם?
  • איך קוראים לנוגדן לתרופה?

hit
- גורם יותר לתרומבוזיס עורקי או ורידי?
- תופעות לוואי נוספות:
* אנדוקרינית? אחרי שימוש של כמה זמן?
* הפרעה מעבדתית?

A
  • מפעיל אנטי-תרומבין וכך מעכב את פקטור 2 ופקטור 10 במידה שווה
  • מעכב גם ביטוי של טישו פקטור
  • iv, sc
  • פיטיטי, anti xa
  • פיטיטי פי 2-3 מהנורמה
  • אנטי xa של 0.3-0.7
  • 35,000

5000 יחידות
10,000-15,000 יחידות
רק בטיפולי

פרותאמין סולפאט

  • ורידי
  • אוסטאופורוזיס בטיפול יותר מחודש
  • עלייה באינזימי כבד שחולפת כשמפסיקים
295
Q

תרופות נוגדות קרישה - lmwh:

  • מה מנגנון הפעולה?
  • איזה 2 פקטורים מעכב? את מי יותר?

יתרונות על הפרין מבחינת:
* משך פעולה
* רמות בפלזמה
* סיכון להיט

איך מנטרים?
למה לא מנטרים עם פיטיטי?
האם צריך לנטר?
במי מומלץ - 4

מה המינון המניעתי?
מה המינון הטיפולי?

נוגדן?

האם גורם להיט?
האם גורם לאוסטאופורוזיס?

A
  • הפעלת אנטי תרומבין עם עיכוב יותר של פקטור 10 מפקטור 2
  • יותר זמן - 4 שעות
  • רמות יותר יציבות בפלזמה
  • סיכון מופחת להיט
  • אנטי xa
  • לא משנה כמעט את פיטיטי
  • צריך לנטר רק באנשים עם סיכון גבוה:
  • gfr של פחות מ30
  • שמנים
  • נשים בהריון
  • ילדים

5000
10000-15000

פרותאמין סולפט

פחות
פחות

296
Q

תרופות נוגדות קרישה - פונדופריקס
- מה מנגנון פעולה?
- איך מפונה מהגוף?
- באיזה תפקוד כלייתי אסור לתת אותו?
- איך ניתן?
- האם גורם להיט?
- זמן מחצית חיים יותר ארוך או קצר מקלקסן?
- יותר או פחות נספג מקלקסאן?
- האם פרותאמין סולפאט עובד?

A
  • מעכב פקטור 10
  • כלייתית
  • קראטינין קלירנס של פחות מ30
  • sc
  • לא
  • יותר ארוך
  • יותר
  • לא
297
Q

תרופות נוגדות קרישה - המשך

  • איך כולם ניתנים?

lepirudin & desirudin
- מה מנגנון הפעולה?
- איך מנטרים?
- איך מפונה?

argatroban
- מה מנגנון הפעולה?
- איך מנטרים?
- איך מפונה?

bivalirudin
- מה מנגנון הפעולה?
- איך מנטרים?

A

כולם מעכבים ישירים של תרומבין
- כולם ניתנים פרה אנטרלית?

מפונה כלייתית

מפונה כבדית

298
Q

תרופות נוגדות קרישה - קומדין:

  • לכמה זמן בהתחלה צריך לשלב עם אנטי-קואגולציה אחרת?
  • מה יעד האי אנ אר בחולים רגילים ובחולים עם מסתם תותב?
  • מה תדירות ניטור ה-inr?
A
  • 5 ימים ואז עוד 2-3 ימים אחרי שהגענו לאי אנ אר טיפולי
  • 2-3
    לעומת 2.5-3.5 בחולים עם מסתם תותב
  • כל 4 שבועות
299
Q

קומדין - טיפול במינון יתר

  • עד איזה inr
    (כל עוד המטופל א-סימפטומטי)
    לא נעשה כלום חוץ מלהפסיק את התרופה?
  • החל מאיזה אי אנ אר + א-סימפטומטי נטפל בויטמין קיי פומי?
  • מתי נטפל בויטמין קיי לוריד?
    איזה טיפול לרוב ניתן עם הויטמין קיי לוריד
A
  • 3.5-10
  • מעל 10
  • דימום משמעותי - cpp + ויטמין קיי לוריד
300
Q

קומדין skin necrosis
- מכיר את ההסתמנות
- מה הטיפול המיידי - 2
- אם יש עדות לתרומבוזיס מה ניתן?
- איזה טיפול אפשר להוסיף בחולים עם חסר חלבון אס ואיזה בחולים עם חסר בחלבון סי כדי להאיץ את ההחלמה?
- כדי למנוע את הסיבוך הזה בכל המטופלים שמגיעים לאי אנ אר טיפול לכמה זמן ממשיכים לחפוף עם נוגד קרישה נוסף?

A
  • הפסקת הקומדין ומתן ויטמין קיי
  • מדלל דם אחר
  • חלבון סי אם יש חסר בחלבון סי או אףאףפי בחולים עם חסר חלבון אס
  • 2-3 ימים
301
Q

קומדין - המשך
- האם בטוח בהריון
- בהנקה?
- האם צריך להפסיק בפרוצדורות כמו ניקוי דנטלי, ניתוח קטרקט, עקירת שן או ביופסיית עור?
- אם יש יותר סיכון לדימום כמה זמן לפני נפסיק?

A
  • לא
  • כן
  • לא
  • 5 ימים
302
Q

תרופות נוגדות קרישה - noac
– אינדיקציות:

** af
- באיזה 2 מקרים אי אפשר לתת אותם?
** dvt
- איזה 2 אפשר לתת מיד (לעומת ה-2 האחרים שמצריכים טיפול תוך ורידי לפני לכמה ימים)
- האם זה קו ראשון לדיויטי?
- במי לא?
** האם אפשרי לפרופילקסיס לאחר ניתוח ברך או ירך?

– ניטור:
* האם צריך?
* איך אפשר לנטר דביגטרן?
* איך את ה-3 האחרות?

A
  • מסתם תותב ומיטרל סטנוזיס ראומטי
  • אפיקסבאן וריברוקסבאן
  • כן
  • בחולי סרטן
  • כן
  • לא
  • ptt
    -pt
303
Q

noac - שיקולים פרמקולוגיים
- מתי צריך לעשות התאמת מינון?
- מתחת לאיזה קרטינין קלירנס לא נותנים?
- מי היחידה שנותנים פעם ביום?
- 3 תנאים שאם מתקיימים 2 מהם ניתן אלקוויס במינון מופחת?

A
  • אי ספיקת כליה
  • 15
  • ריברוקסבאן
    abd:
  • age מעל 80
  • body weight מתחת 60
  • creatinine מעל 1.5
304
Q

noac - תופעות לוואי:

  • דימום כמובן
  • כמה זמן צריך להפסיק לפני פרוצדורה?
  • תופעה שיש רק בדביגטרן?
A

1-2 ימים
דיספפסיה

305
Q

noac - ניהול דימום:

  • מה הטיפול בדימום קל?
  • בדימום משמעותי:
  • האם נפסיק את התרופה?
  • האם ניתן מוצרי דם במידת הצורך?
  • מתי רלוונטי לתת פחם פעיל (לציין טווח זמנים)
  • אם התרופה ניתנה לפני יותר מ _____ סביר שהיא לא הגורם לדימום אלא אם כן יש הפרעה כלייתית חמורה
  • באיזה מיקום וכמות של דימום נשקול לתת נוגדן לתרופה?
  • כאשר המטופל זקוק לאיזה התערבות נשקול לתת נוגדן?
  • כשמה התגובה של המטופל לטיפול השמרני יותר נשקול לתת נוגדנים?
  • מה עושה idracizumab?
  • מה עושה andexanet alpha?
  • אם האדקסנט לא עובד מה הטיפול?
  • אם חולה הולך לניתוח אח״כ נעדיף אדקסנט או סי פיפי למה?
A
  • הפסקת התרופה
  • הפסקת התרופה
  • מתן מוצרי דם
  • פחם פעיל אם התרופה ניתנה ב-4 שעות האחרונות
  • 24 שעות
  • דימום מוחי או במקום בעייתי אחר או דימום משמעותי
  • ניתוח דחוף
  • לא מגיב לטיפול שמרני
  • נוגדן לדביגטרן
  • נוגדן ל-3 האחרים
  • pcc
  • pcc - כי הנוגדן נוגד פעילות של הרבה נוגדי קרישה לאורך זמן ואז לא יהיה אפשר לתת מדלל דם אחרי הניתוח
306
Q

doac
בטוח בהריון
בהנקה?

A

לא

307
Q

תרופות פיברינוליטיות:

  • באיזה 3 מקרים ניתן?
  • מה מנגנון הפעולה?
  • מה זה תכשירים פיברינוליטיים שהם
    fibrin specific/ non specific
  • מי מהם יותר יעיל?
A

mi אם לא עושים צינתור
שבץ
pe עם פגיעה המודינאמית

  • הפעלה של פלסמינוגן לפלסמין
  • תכשירים שהם פיברין ספסיפיק מפעילים את פלסמינוגן לפלזמין כשהוא קשור לפיברין ואז הפלסמין יותר עמיד לפירוק
308
Q

תרופות פיברונוליטיות:

סטרפטוקינאז
- מה יכול לגרום לכך שלא תעבוד? באיזה חולים קורה - 2
- איך תתבטא תגובה אלרגית באופן שכיח?
- מה יכול להיות בעת המתן
- מה זה מצב ליטי סיסטמי והאם התרופה הזו גורמת לזה?

אורוקינאז
- האם יכול לגרום לתגובה ליטית סיסטמית?
- האם שכיח שגורם לאלרגיות?

alteplase
- האם יעיל יותר מאחרים?
- האם תגובה אלרגית היא שכיחה?

A
  • יש נוגדנים בחולה שכבר קיבל את התרופה או שחווה זיהום בסטרפ
  • חום, פריחה, כאבי פרקים
  • ירידת לחץ דם
  • פלזמין מפרק עוד פקטור קרישה חוץ מפיברין - מעלה סיכון לדמם. קורה עם תרופה זו
  • כן
  • לא
  • כן
  • לא
309
Q

איזה סוג סרטן עור מופחת ע״י קרם הגנה?

A

non melanoma

310
Q

מניעה של סרטן באמצעות תרופות
- איזה חיסון יכול להפחית שכיחות סרטן אורופרנג׳יאלי
- 2 תרופות שיכולות להפחית סיכון לסרטן קולון אבל לא בשימוש בגלל שגורמות לנזקים באיברים אחרים?
- תרופות למניעת סרטן השד
* לציין שתי תרופות מקבוצת ה serm
* 2 תופעות לוואי של התרופות האלו
* עוד קבוצה אחת של תרופות
- מה היה האפקט של finestaride
ועוד תרופות שחוסמות את 5 אלפא רדוקטז על סרטן הפרוסטטה? האם מאושר לטיפול?

A
  • hpv
  • אסטרוגן ואספירין
    – מאושר למניעת סרטן השד:
  • טמוקסיפרן ורלוקסיפן - אבל יכולה להעלות סיכון לשבץ התקף לב, אירוע קרישה וטמוקסיפן גם לסרטן רחם, אבל רק בטיפה
  • מעכבי ארומטז גם מפחיתים סיכון
  • פחות גידולים אבל יותר גידולים בסטייג׳ גבוה לכן לא מאושר לטיפול
311
Q

האם חיסון להפטיטיס בי והי פי וי הראו כמפחיתי סרטן?

A

כן

312
Q

בדיקות סקר לסרטנים ספציפיים:
– סרטן השד
* האם בדיקה עצמית מומלצת?
* האם בדיקת רופא מגיל 40 מומלצת?
* מה בדיקת הסקר העיקרית לסרטן השד באיזה תדירות ומאיזה גיל היא מומלצת לנשים ללא סיכון מוגבר?
* באיזה מטופלות מומלץ לעשות סקרינינג ב-mri?

A

-לא
- לא
- ממוגרפיה מגיל 45-50 עם בדיקה דו שנתית וחלק ממליצים על בדיקה חד שנתית עד גיל 55. אפשר להתחיל גם בגיל 40 למי שרוצה
- אם הסיכון למחלה הוא מעל 20%

313
Q

בדיקות סקר לסרטנים ספציפיים:
– צוואר הרחם:
* מאיזה גיל צריך סקרינינג?
* איזה ובאיזה תדירות?
* באיזה גיל עוברים לציטולוגיה + בדיקת סוג הוירוס ובאיזה תדירות ועד איזה גיל עושים את הבדיקה הזו?

A
  • מגיל 21 - פאפ כל 3 שנים
  • מגיל 30 - פאפ + טיפיניג של הי פי וי עד גיל 65
314
Q

בדיקות סקר לסרטנים ספציפיים:
– סרטן קולון
* מאיזה גיל מתחילים באוכלוסיה הכללית?
* באיזה גיל אם לעשות או לא זו החלטה אישית?
* מאיזה גיל לא מומלץ?

A

45
75
85

315
Q

בדיקות סקר לסרטנים ספציפיים:
– סרטן ריאה
איזה בדיקה אפשר להציע?
בין איזה גילאים?
אם מעשנים או הפסיקו לעשן ב _____ שנים האחרונות

A

סיטי חזה
55-75
15 שנים

316
Q

בדיקות סקר לסרטנים ספציפיים:

האם אולטרסאונד טרנס וגינאלי או מדידת ca-125
הוכיח את עצמו לאיתור מוקדם בנשים בסיכון רגיל לסרטן שחלה?
בנשים בסיכון גבוהה?

A

לא ולא

317
Q

המלצות שהוכחו לסקרינינג לסרטן עור או פרוסטטה?

A

לא

318
Q

עקרונות הטיפול בסרטן- מה ההבדלים בין:
- EXCISIONAL BYOPSY
- INCISONAL BYOPSY
- CORE NEEDLE BIOPSY

A
  • הוצאת כל הגידול לביופסיה
  • הוצאה חתיכה גדולה של הגידול מהביופסיה
  • הוצאת רקמה קטנה מהגידול לביופסיה
319
Q

סוגים של כימו
- alkalzing agents
* איך פועלים
* 6 תופעות לוואי שכיחות?

A
  • פוגעים בדנ״א וכך משרים אפופטוזיס
  • ת״ל
  • מוקוזיסטיס
  • דיכוי מח עצם
  • חוסר תפקוד של הגונדות
  • פיברוזיס ריאתי
  • אלופציה
  • ממאירויות שניוניות
320
Q

cyclophosphamide
- לאיזה קבוצה משתייך?
- תופעת לוואי שכיחה?

A

אלקליטינג אג׳נט
- המורג׳יק ציסטיטיס

321
Q

לאיזה קבוצת כימו משתייכות התרופות הבאות:
- decarbazine
- chlarambucil

A

אלקלייטינג אג׳נטס

322
Q

סוגים של כימו
- כימו מכילת פלטינום
* 3 תרופות לדוגמא?
* איך פועלות?

  1. ציספלטין
    * פגיעה ב-3 איברים?
    - מה פיזור הנוירופתיה?
    - איך ממזערים פגיעה בכליות?
    * איך משפיע על מח העצם?
    * עוד תופעת לוואי קשה?
  2. קרבופלטין - איזה 3 תופעות לוואי פחות יש לו בהשוואה לציספלטין ואיזה אחת יש לו יותר?
  3. אוקסיפלטין - מה הטוקסיות העיקרית שלו?
A

ציפלסטין, קרבופלטין, אוקספלטין
הרס דנ״א

  1. ציספלטין:
    * פגיעה בשמיעה
    * פגיעה כלייתית - לכן נותנים עם הרבה נוזלים
    * נוירופתיה בפיזור כפפות וגרביים
    * בחילות משמעותיות
    * פחות מדכא מח עצם
  2. פחות נוירוטוקסיות, אוטו-טוקסיות ונפרו-טוקסיות ויותר ידכוי מח עצם
  3. אוקסיפלטין - בעיקר נוירוטוקסיות
323
Q

סוגי כימו
אנטי-מטבוליטים:

  • איך פועלות?
  • 3 תרופות מרכזיות?
  1. מתוטרקסט
    - 3 תופעות לוואי עיקריות
  2. 5fu - 2 תופעות הלוואי העיקריות
  3. גימזר - מה תופעות הלוואי העיקרי?
A

מתחרות עם מטבוליטים אחרים על בניית דנ״א

  1. מטוטרקסט
    * מוקוזיטיס
    * דיכוי מח עצם
    * פגיעה כלייתית
  2. 5-fu
    * מוקוזיטיס
    * דיכוי מח עצם
  3. גימזר
    * דיכוי מח עצם
324
Q

לאיזה קבוצת כימו שייכת התרופה 6mp?

A

אנטי מטבוליטים

325
Q

סוגי כימי
tubulin binding agents

  • מה 2 התרופות העיקריות בקבוצה?
  1. וינקריסטין
    - מה ת״ל העיקרית?
    - 2 תופעות לוואי אוטונומיות?
A
  1. וינקריסטין
    - נוירופתיה בפיזור כפפות וגרביים
    - אצירת שתן ופרליטיק איליוס
  2. טוקסולים
    - תגובה אלרגית בנתינה - צריך לתת פרה מדיקציה
    - נוירופתיה כפפות וגרביים
    - דיכוי מח עצם
326
Q

סוגי כימו

  • אנטרה ציקלינים
  • אופן פעולה
  • סיומת של כל התרופות?
  • דוקסורוביצין/דאורוביצין
  • 4 תופעות לוואי רגילות
  • תופעת לוואי יחסית ייחודית

– מעכבי טופואיזומרז
- בלאומיצין
* תופעות לוואי יחודית
* מה המדד המעבדתי הראשון שיאבחן את זה?
* מה מחמיר את זה?
- תופעות לוואי יחודית של אירונוטקן?

A

פגיעה בדנ״א
רובוצין

  1. דוקסורוביצין/דאורוביצין
    - בחילות
    - מוקוזיטיס
    - דיכוי מח עצם
    - אלופציה
    - קרדיוטוקסיות והפרעות קצב
  2. פיברוזיס ריאתי
    - ירדה ב dlco
    - חמצן בריכוז גבוה
  3. שלשולים
327
Q

טיפולים נוספים בסרטן:

  • באיזה סרטן משמשות התרופות הבאות:
  • leuprolide acetate
  • goserelin
  • tamoxifen
  • aromatase inhibitors
  • מה מנגנון הפעילות של כל אחת?
  • באיזה סרטן משמשות התרופות הבאות
  • flutamide
  • biculutamide
  • מה מנגנון הפעילות של כל אחת?
A
  • שד - כדי להפחית אסטרוגן
  • אגוניסט ל lh
  • אגוניסט ל lh
  • אגוניסט סלקטיבי לאסטרוגן
  • מעכב הפיכת אנדרוגן לאסטרוגן
  • סרטן פרוסטטה
  • אנטגוניסטים לטסטוסטרון
328
Q

טיפולים נוספים בסרטן - מה מנגנון הפעולה של התרופות הבאות:

  • cetuximab
  • erlotinib
  • transtuzumab
A
  • egfr atagonist
  • egfr antagonist
  • vegf inhibitor
329
Q

תופעות לוואי בכימו:

** דיכוי מח עצם**
- מי התא במח העצם שהכי רגיש לכימו ומי זה שהכי פחות?
- מתי הנויטרופילים יגיעו לשפל לרוב - כמה ימים אחרי הכימו? (טווח)

** חום ונטרופניה
- מתחת לכמה ניוטרופילים זה נחשב חום ונוטרופניה?
- חוץ מטיפול אנטיביוטי/אנטיפטרייתי מה התרופה העיקרית שעוזרת לחולים עם חום ונוטרופניה?
* האם מקובל לתת עירוי גרנולוציטים

** טיפול מניעתי ב gcsf
* באיזה חולים ניתן ג׳י סי אס אף מניעתי לפני הכימו הראשון? - 5
* לאיזה חולים טיפול מניעתי לפני המחזורים הבאים - 2
* האם ניתן לחולה שפיתח בסבב הכימו הקודם נוטרופניה ללא חום לפני הסבב הבא?
* האם הוכח כמועיל בזמן זיהום?
* האם הוכח כיעיל ב aml?
* האם הוכח כיעיל בסינדרום מיאלודיספלסטי?

  • תרומבוציטופניה
  • מתחת לכמה טסיות יש סיכון לדימום בחולי לוקמיה ובחולים עם גידולים סולידיים?
  • לרוב מתחת לכמה טסיות ניתן מנה?
  • מתחת לאיזה ערך ניתן מנה של טסיות בחולי לוקמיה עם חום או סיבוך רפואי אחר?
  • מאיזה קבוצה של תרופות חשוב להימנע?
  • אנמיה
  • מאיזה ערך המוגלובין ניתן מנת דם?
  • ובחולה עם מחלה קורונארית או פגיעה באיברים משנית לאנמיה?
A
  • נויטרופילים הכי הרבה והשורה האדומה הכי פחות - שפל הנוטרופילים מגיע כ6-14 ימים אחרי מתן הכימו, אם כי יש כימותרפיות בהן השפל הוא יותא מאוחר
  • חום ונוטרופניה
  • 1500 נוטרופילים
  • gcsf
  • לא מקובל לתת עירוי גרנולוציטים

** טיפול מניעתי ב gcsf
- לפני הכימו הראשון:
* חולה שהוא נוטרופני או מזוהם מראש
* גיל מעל 65 עם לימפומה שמטופל במטרה לרפא אותו
* סיכון של 20% ומעלה לחום עם נוטרופניה
* פרפורמנס סטטוס ירוד
* קיבל כימותרפיה נרחבת לפני כן
- בסבבים הבאים:
* אם לחולה היה חום ונוטרופניה
* אם לחולה יש/הייתה נוטרופניה ממושכת שמעכבת את הטיפול גם ללא חום
* תקופה קצרה של נוטרופניה, ללא חון - אין צורך
- לא יעיל בזמן החום והנוטרופניה
- בהשתלת מח עצם יכול מעט לעזור להחלמה מהירה יותר של מח העצם
- אין יתרון בטיפול ב aml
* בסינדרום מיאלודיספלסטי יכול לעזור לתת קבוצה עם נוטרופניה וזיהומים חוזרים

20 אלף בחולי לוקמיה
10 אלף בחולים סולידיים
מתחת ל10,000 ניתן מנה
- 20,000
- nsaids

8
9

330
Q

תופעות לוואי בכימו

** בחילות והקאות**

-

A

דקרבזין, ציקלופוספמיד במינון גבוה וציספלטין

331
Q

תופעות לוואי בכימו

** בחילות והקאות**

  • מה 3 התרופות שהכי גורמות לבחילות
  • שילוב של איזה 3 תרופות לרוב יעיל בטיפול בתרופות עם סיכון גבוה לבחילה
  • מה הסיומת של כל התרופות האנטי סרוטוניניות
  • מה המנגנון של התרופה הזו - aprepitant
  • איזה תרופה אפשר להוריד מהמשלב כשהתרופות הן אמטוגניות במידה בינונית?
  • טיפול בכימו בעלות אמטוגניות נמוכה - מה 2 האפשרויות?
  • מה מנגנון הפעולה של התרופות הבאות:
  • thiethylperazine
  • prochlorperazine
  • Haloperidol
  • Metoclopramide
  • עוד תרופה אנטי-פסיכוטית שיכולה לעזור ויש מחקרים שאפילו הראו יעילות שלה בשלב מוקדם בטיפול במשטרים מאוד אמטוגניים
A

דקרבזין, ציקלופוספמיד במינון גבוה וציספלטין
- שילוב של סטרואיד עם נוגד סרוטונין ונוגדן לרצפטור nk
* setron
* aprepitant, - נוגדן לרצפטור nk
- את הנוגדן לרצפטור nk

  • אמטוגניות נמוכה - דקסמתזון בלבד או אנטי דופמינרגי לטיפול בבחילה
  • אנטי דופמין לטיפול בבחילה
  • אולנזפין
332
Q

תופעות לוואי בכימו

** שלשול **

  • מה הטיפול קו ראשון
  • קו שני
A

לופרמיד
אוקטקואיד - אנלוג לסומטוסטטין

333
Q

תופעות לוואי בכימו

** מוקוזיטיס **

  • מה זה Palifermin,
    ואיך עוזר?
A
  • פקטור גדילה לקרטינוציטים לטיפול במוקוזיטיס קשה
334
Q
  • תופעות לוואי בכימו*
  • אלופציה
  • מה 3 הקבוצות שהכי גורמות לאלופציה
A
  • אנטרה ציקלינים
    אנטי - טופואיזומרז
  • אלקלייטינג אג׳נטס
335
Q

** תופעות לוואי בכימו**

– פגיעה בפוריות
* אם צריך כימו בהריון עדיף שלא באיזה טרימסטר?
* איזה סוג כימו אסור באף חלק בהריון?
* מה 2 הקבוצות שהכי פוגעות בפוריות?
* אם הטיפול מסתיים לפני איזה גיל סביר שלאישה יחזור המחזור? ואם אחרי איזה גיל סביר שלא?
* בחולה שהפסיק לה המחזור מוקדם האם ניתן טיפול בהורמונים חליפיים?

A
  • ראשון
  • אנטי מטבוליטי בעיקר אנטי פולאט
  • אלקליטיניג אג׳נט וטופואיזומרז
  • 30, 35
  • כן אלא אם כן הגידול רגיש להורמונים
336
Q

CARCINOMA OF UNKNOW PRIMARY

  • מה צריך לבדוק בבדיקה הגופנית של כל הנשים - 2 והגברים - 1
  • איזה הדמיה צריכים כולם לעבור?
  • איזה הדמיה בנוסף צריכות לעבור נשים?
  • איזה הדמיה ניתן לשקול באישה עם בלוטות אקסילריות וממוגרפיה שלילית?
  • איזה הדמיה צריכים לעבור כל מי שמתייצג עם בלוטות צוואריות?
  • ועוד 3 בדיקות פולשניות?
  • פתולוגיה
  • האם נשיג בכל מקרה כזה פתולוגיה?
  • לרוב מה יהיה סוג הגידול בפתולוגיה?
  • מה 2 הצביעות האימונוהיסטוכמיות העיקריות בהן משתמשים קודם כל
A
  • נשים - בדיקת שד ואגן, גברים - בדיקה רקטלית
  • סיטי חזה בטן אגן
  • ממוגרפיה
  • mri
  • פט סיטי
  • ברונכוסקופיה וגסטרוסקופיה ולרינגוסקופיה
  • פתולוגיה:
  • כן
  • אדנו
  • cd20,7ו
337
Q

טיפול ב cup
כאשר ההיסטולוגיה היא אדנו!

– אישה שמתייצגת עם בלוטות אקסילריות מובדדות
* מה 2 הבדיקות הדמיתיות הראשונות שנעשה?
* אם שליליות איזה עוד בדיקה נעזה?
* אם ה mri
מגלה סרטן שד - איך נטפל?
* אם שלילי - איך נטפל? - 2

– גבר עם גרורות בעצמות
* איזה בדיקה ניקח?
* אם חיובית איך נטפל?
* אם שלילי איך נטפל - 2?

– אתר גרורתי אחד שלא במקומות הנ״ל
* מה הטיפול הראשון שנעשה אם אפשרי?
* ואם לא מה נעשה - 2

– גרורות פריטוניאליות
* איך נטפל אם ההיסטולוגיה והמעבדה מתאימות ל primary
peritoneal papillary serous carcinoma
* מה זה מעבדה שמתאימה לגידול הזה?
* אם זה לא זה - על איזה מקורות צריך לחשוב - 3
* אם לא מגלים מקור איך נטפל?

– אם יש 2 גרורות ומעלה ללא מקור - איך נטפל?

A

– בלוטות אקסילריות באישה
* ממוגרפיה ואולטרסאונד
* ואם שליל - mri
* אם חיובי נטפל כמו סרטן שד
* אם שלילי - קרינה וכימו

– גרורות לעצם בגבר
* נבדוק psa
* אם חיובי נטפל כסרטן פרוסטטה
* אם שלילי - כימו הוקרנות

–גרורה אחת:
* כריתה
* כימו והקרנות

– פריטוניאלי
* כסרטן שחלה
* ca125 מוגבר
* לבלב, גסטרו, מזתליומה של הפריטוניאום
* כימו

– כימו

338
Q

טיפול ב cup - סקוומוס סל

– גרורות ויצראליות מרובות
* מה הטיפול העיקרי?

– אנופתיה אינגוונאלית
* מה צריך לעשות בבדיקה הגופנית?
* בדיקה פולשנית שאפשר לעשות?
* הדמיה שאפשר לעשות?
* מה הטיפול - 2

– אדנופתיה צווארית
* 3 בדיקות פולשניות שעושים?
* בדיקה ניתוחית שאפשר לעשות?
* הדמיה שכדאי לעשות?
* מה הטיפול - 2
* ואם לא ניתן לכרות ?

A
  • כימו
  • בדיקת אגן ופרינאום
  • אנוסקופיה
  • pet
  • כריתה וקרינה

– ברונכו, לרינגו וגסטרוסקופיה
- כריתת שקדים לבחינה פתולוגית
- pet
- כריתה וקרינה
- כימו

339
Q

cup - טיפול בהיסטולוגיה שהיא אנדיפנשיאייטד עם בלוטות במרכז הגוף:

  • איזה אבחנה יש לשקול בגברים?
  • אם הבלוטות המוגדלות הן במדיאסטינום מה הגידולים שיש לשקול? - 2

חולה עם גידול נוירואנדוקריני ממקור לא ידוע
- מה לרוב ינחה את הטיפול?
- מה הטיפול העיקרי בסימפטומים?
- מתי נשקול התערבויות נוספות?

A
  • אשכים
  • ראש צוואר או ריאה
  • טיפול מכוון תסמינים
  • טיפול בתסמינים עם סומטוסטטין
  • אם תסמינים לא נשלטים אפשר לשקול טיפול מקומי בכריתה או קרינה או כימו
340
Q

סינדרומים פרה-ניאופלסטיים:

  • מה 2 הגידולים הכי שכיחים שגורמים לסינדרומים אלו?
A
  • קרצינואיד
  • small cell lung carcinoma
341
Q

סינדרומים פרה-ניאופלסטיים:

  • הפרשת pthrp
  • יודע איך מטפלים בזה
  • לפי הספר האם ניתן גם פוספט במהלך הטיפול?
  • עד שרמתו עולה מעל איזה ערך?
A

כן - עד שרמתו עולה מעל3

342
Q

סינדרומים פרה-ניאופלסטיים

  • סינדרום שיכול לגרום להיפונתרמיה?
  • איך מאבחנים שזה ממאירות?
  • מה הטיפול במצב לא קריטי?
  • תרופה שיכולה לעזור?
  • חולה עם היפונתרמיה חמורה (לציין ערך), או סימפטומטי - מה יכול להיות הטיפול?
A
  • siadh
  • בשלילה
  • הגבלת נוזלים
  • טולוופטן
  • חולה עם היפונתרמיה מתחת ל115 או סימפטומטי - נתקן עם סיליין היפרטוני
343
Q

סינדרומים פרה-ניאופלסטיים

סינדרום קושינג:

  • מה ההורמון שמפריש הגידול?
  • לרוב איזה תסמין פחות דומיננטי מאשר קושינג לא פרה ניאופלסטי
  • טיפול:
  • איזה טיפול יש לשקול אם במילא עושים ניתוח?
  • אחרת?
  • איזה תסמינים יותר בולטים?
A

-acth
- השמנה מרכזית כי החולים קכקטיים מהגידול
- בססת, היפרגליקמיה, יל״ד, היפוקלמיה, צבירת נוזלים

  • כריתת אדרנל
  • תרופות שמעכבות ייצור סטרואידים באדרנל
344
Q

סינדרומים פרה-ניאופלסטיים

  • באיזה מנגנון גידול יכול לגרום להיפוגליקמיה?
  • איזה סוג של גידולים זה לרוב - 3
  • מה לרוב גודלם?
  • הפרשה של איזה הורמון מהגידול יכולה לגרום להתבגרות מינית מוקדמת וגניקומסטיה בגברים?
  • לרוב איזה גידולים מפרישים את זה - 2
  • מה לרוב יהיו הסימפטומים בנשים?

oncogenic osteomalacia
- נגרם מהפרשה של איזה הורמון?
- איזה אלקטרוליט יהיה נמוך בסרום?
- מה תהיה רמתו בשתן?
- מה יהיו רמות סידן, פי טי היי וויטמין די
- מה לרוב סוג הגידול שמפריש?
- מה לרוב הטיפול - 2?

איזה הפרעה אנדוקרינית אפשר לראות בילד עם המנג׳יומה ענקית בכבד?
מה קורה בהמנג׳יומה שגורם לתת פעילות בלוטת התריס?
- לכן מי יהיו רמות טי 3, טי 4, ריוורס טי 3 ואי אס היי
- מה הטיפול - 2

מה יכול לגרום גידול שמפריש קלציטונין או vip?

A
  • הפרשת igf2
  • גידולים מזינכימאליים, אדרנו-קורטיקל קרצינומה, הפטומות
  • hcg
  • גידולים אשכים וג׳רם סל
  • לרוב בנות יהיו א-סימפטומטיות
  • fgf23
  • פוספט נמוך בסרום וגבוה בשתן
  • סידן ופיטיהיי תקינים, ויטמין די נמוך כי מעוכב על אף ג׳י אף
  • גידול מזינכימאלי
  • כריתת הגידול ותוספי פוספאט
  • היפותירואידיזם
  • בגידול יש הפעלה מוגברת של האינזים שהופך טי 3 לריברס טי 3
  • לכן טי 3 וטי4 יהיו נמוכים, טי אס היי וריוורס טי 3 גבוהים
  • כריתת הגידול והורמוני תריס חליפיים

שלשולים בגלל מוטיליות מוגברת של המעי

345
Q

הפרעות פרה-ניאופלסטיות

  • באיזה מנגנון לרוב גורמות לאריתרוציטוזיס?
  • האם גרנולוציטוזיס שכיח בממאירות? האם מצריך טיפול? לרוב נגרם מהפרשה של איזה חומר?
  • האם תרומבוציטוזיס שכיח בממאירות? האם מצריך טיפול? לרוב נגרם מהפרשה של איזה חומר?
  • בגידולים באיזה 2 מערכות שכיח לראות תרומבוציטוזיס או גרנולוציטוזיס?
  • אאוזינופיליה
  • באיזה גידול הכי שכיח?
  • מה יופיע כשרמתם מעל 5000
  • האם רואים תסנין בצל״ח?
  • מה הטיפול?
A
  • הפרשת epo
  • גרנולוציטוזיס
  • שכיח
  • הפרשת g-csf
  • לא מצריך טיפול
  • לרוב גידול ריאה ומערכת עיכול
  • תרומבוציטוזיס
  • נגרם מהפרשה של il6
  • לרוב לא מצריך טיפול
  • גידולי ריאה ומערכת עיכול
  • אאוזינופיליה
  • לימפומה
  • צפצופים וקוצר נשימה ותסנינים בצלח
  • סטרואידים
346
Q

אבחנה של pe or dvt
בחולי סרטן

  • איך נאבחן dvt
  • ואם שלילי ועדיין חודשים
  • איך נאבחן pe
    בחולי סרטן?
  • ואם שלילי ועדיין חושדים?
  • ואם שלילי ועדיין חושדים?

חולה עם פיאי או דיביטי - האם צריך הערכה לממאירות בדרך כלל?

A
  • אולטרסאונד גפיים
  • ונוגרפיה של הרגליים
  • vq scan - לא יודע למה אין התייחסות בהריסון לסיטי פיאי
  • נעשה אולטרסאונד רגליים לראות אם יש עדות לדיויטי
  • אנג׳יוגרפיה של עורקי הריאה
  • לא
347
Q

טיפול בפיאי או דיויטי

  • מה לרוב משלב של 2 התרופות שנותנים?
  • האם אפשר לתת גם נואק במקום קלקסן?
  • מה הטיפול בחולים עם גרורות מוחיות מדממות או חשש מטמפונדה?
  • מניעה בחולי סרטן
  • האם ניתן לכל חולה סרטן מאושפז קלקסן מניעתי?
  • האם ניתן אחרי ניתוח?
  • מתי ניתן לכל חולת סרטן שד?
  • חולים עם קטתר קבוע (קטתר לדם לא שתן) האם צריך טיפול מניעתי?

– גורמי סיכון נוספים לvte
שיגרמו לנו לתת טיפול מניעתי בחולה עם ממאירות:
* איזה ספירת טסיות?
* איזה ספירה לבנה?
* איזה המוגלובין?
* איזה משקל?

A
  • 5-7 ימים של קלקסן ואז קומדין, אפשר גם במקום קלקסן אפיקסאבן למרות שבמקום אחר היה רשום שנואק הם עדיין לא קו ראשון בקרישים בחולים עם ממאירות
  • ivc filter
  • כן
  • כן
  • כשהיא מקבלת כימו
  • כן
  • מעל 350
  • מעל 11 אלף
  • מתחת ל10
  • במי מעל 35
348
Q

סינדרומים פרה-ניאופלסטיים נוירולוגיים:

  • האם לרוב מקדים או מגיע אחרי אבחנת הסרטן?
  • מה הסרטן שבו זה הכי שכיח?
    – אבחנה:
    ** סינדרום ב cns
  • איזה ממצא בדם יוכל מאוד לעזור לנו?
  • מה יראה לרוב הסיאס אף של החולים מבחינת כמות תאים וחלבון
    ** סינדרום ב pns
  • האם לרוב יש נוגדנים?
  • אם לחולה יש למברט איטון איזה ממאירות חייבית לחפש?
  • אם יש נוירופתיה לא ברורה - בדיקות לאיזה מחלה נעשה?
A
  • מקדים
  • תימומה
  • נוגדנים נגד מערכת העצבים
  • חלבון ותאים לבנים מוגברים
  • לא
  • סמול סל
  • mm
349
Q

סינדרומים פרה-ניאופלסטיים נוירולוגיים

– אנצפליטיס פרה ניאופלסטית
* יכולה לערב את כל חלקי המוח?
* מה למשל תהיה ההסתמנות אם הדלקת בגזע המוח?
* אם במערכת הלימבית? - 2
* לאיזה סרטן הכי מקושר?
* קו טיפול ראשון? שני?

A
  • כן
  • הפרעות בעצבים קרניאליים
  • פרכוסים, שינויים רגשיים
  • סמול סל
  • סטרואידים וקן שני ivig
350
Q

סינדרומים פרה-ניאופלסטיים נוירולוגיים

  • אנצפליטיס עם נוגדנים ל mdma
  • לאיזה גידול מאוד מקושר?
  • לאיזה גידול מקושרת דגנרציה צרבלרית פרה ניאופלסטית?
  • אליזה גידול מקושר סינדרום קלונוס-מיוקלונוס ב
  • מבוגרים - 2
  • ילדים - 1
  • מתבגרות - 1-
  • סרטן שגורם לרטינופתיה?
A

טרטומה שחלתית
סמול סל
- שד וריאה במבוגרים, נוירובלסטומה בילדים וטרטומה במתבגרות
- סמול סל

351
Q

שורה תחתונה מה הרבה פעמים הטיפול בסינדרום פרה ניאופלסטי נוירולוגי

A

סטרואידים

352
Q

סרטן השד:
- גורמי סיכון שלא ידעתי
* איך אלכוהול משפיע
* ח. פולית
* אספירין
* דיכאון
* חשיפה לקרינה של החזה אחרי גיל 30?
-brca
* מה הסיכון לסרטן שד אם יש ברקא 1?
* לרוב מה יהיה הפרופיל הרצפטוריאלי שלו?
* בחולה עם ברקא 2 מה יהיה הפרופיל הרצפטוריאלי?

A
  • מעלה סיכון
  • מוריד סיכון בנשים ששותות אך לא בנשים שלא שותות
  • וריד סיכון
  • מעלה סיכון
  • כנראה לא משנה
    *60-80%
  • triple negative
  • er positive
353
Q

את מי יש לבדוק למוטציות ג׳רמינליות של סרטן השד
- 1 אינדיקציה במישהו שהיא לא חולה
- אינדיקציות בנשים חולות:
* גיל
* סוג גידול ומאפייניו - 2
* היסטוריה משפחתית
* היסטוריה אישית
- במי נבדוק בגברים?

A
  • אם קרובת משפחה שלה נבדקה ויצאה חיובית
  • סרטן לפני גיל 40
  • סרטן טריפל נגטיב או סרטן דו״צ
  • היסטוריה משפחתית של קרובה דרגה ראשונה עם סרטן שד או שחלות
  • היסטוריה אישית של סרטן שחלות
  • לכל הגברים
354
Q

סרטן השד - גנטיקה

  • לאיזה אחוז יש er possitive?
  • לאיזה אור her2
A

80%
25%

355
Q

סרטן השד - מניעה:
- האם אנטגוניסטים לאסטרוגן או ארומטז אינהיבטור מפחיתים סיכון?
- במי כריתה מניעתית של השד מפחיתה סיכון?
- כריתת שחלות וחצוצרות דו״צ מפחיתה סיכון?

A
  • כן
  • בחולה עם מוטציה ג׳רמינאלית שמעמידה אותה בסיכון גבוהה
  • כן
356
Q

סקרינינג לסרטן השד:

  • מה הסקרינינג המומלץ לסרטן השד?
  • במי נשקול -mri
  • מאפין של השדיים
  • מאפיין של ממאירות קודמת
  • היסטוריה רפואתצ של המטופלת
  • גנטיקה של המטופלת
  • האם בדיקה ע״ רופא או עצמית נחשבות יעילות?
A
  • ממוגרפיה
  • חולות שהסרטן הראשון שלהן לא התגלה בממוגרפיה
  • חולות עם מוטצית ג׳רמינאלית שמעמידה אותן בסיכון
  • נשים עם שדיים סמיכים
  • נשים עם היסטוריה של הקרנה לחזה בין גילאים 10 ל-30
  • בדיקה עצמית או ע״י רופא לא נחשבות יעילות
357
Q

הערכת גוש בשד:
– זיהונו מסה נימושה
* אם ממוגרפיה תקינה האם שולל?
* באישה בגיל הפריון:
- אם זיהינו מסה לא ברורה מה נעשה?
- אם זיהינו מסה חשודה מה נעשה?
* מה נעשה עם כל מסה באישה פוסט מנופאזלית?

– ממוגרפיה לא תקינה
* מה ההבדל בין ממוגרפיה דיאגנוסטית לממוגרפיית סקר?
* ממצא חשוד בבדיקה או בממוגרפיה סקר - מה נעשה איתו?
* אז עשינו ממוגרפיה אבחנתית
- מה נעשה עם ממצא שפיר?
- ממצא לא חד משמעי (כללי)
- ממצא לא תקין
- ממוגרפיה תקינה אבל יש עדיין גוש בבדיקה?

A

לא שולל ממאירות
* בגיל הפיריון
- נבחן אותה שובה בימים 5-7 למחזור
- נמשיך בירור (ממוגרפיה דיאגנוסטית, אולטרסאונד או אפילו מרי אם יש אינדיקציה)
- נמשיך בירור (ממוגרפיה דיאגנוסטית, אולטרסאונד או אפילו מרי אם יש אינדיקציה)

– ממוגרפיה לא תקינה
* דיאגנוסטית היא לבחינת ממצא לא תקין בממוגרפיית סקר או בדיקה
* ממצא חשוד בממוגרפיית סקר - נפנה לממוגרפיה דיאגנסטית/ אולטרסאונד/ מרי
- ממצא שפיר - מעקב חוזר עוד 3-6 חודשים
- לא חד משמעי - המשך בירור לפי גיל
- ביופסיה
- נתקדם בהערכה כולל ביופסיה

358
Q

גישה לגוש בשד - המשך:

** מסה נימושה באישה בהריון או אישה מניקה
- האם נתייחס באותה צורה כמו לאישה לא בהריון?
** באישה שעשתה ביופסיה וחזרה היפרפלזיה אטיפית האם בסיכון גבוה יותר לממאירות שד?
האם זקוקה למעקב צמוד יותר?

A

כן
כן
לא

359
Q

dcis
- מה זה מבחינה היסטולוגית?
- כמה יתקדמו לסרטן פולשני תוך 5 שנים?
- מה לרוב הטיפול האקוטי - 2
- ועוד טיפול מניעתי שמוסיפים לאורך זמן?

  • 5 גורמי סיכון לחזרת המחלה שיגרמו לנו לשקול צורך בכריתת שד מלאה
  • גיל
  • מידת המחלה
  • סוג + גנטיקה של הגידול
  • ממצאים בהיסטולוגיה?
  • האם צריך לעשות בדיקת זקיף ב dcis?
  • במי כן נעשה - 3
A
  • נוכחות של תאים ממאירים שאינם חוצים את המוקוזה
  • שליש
  • למפקטומי + קרינה ולאחר מכן תוספת של טמוקסיפן או נוגדן אסטרוגן אחר
  • גיל מתחת ל-40
  • מחלה נרחבת
  • סוג היסטולוגי מסוג קומדו עם ביטוי רב של her2
  • נקרוזיס או גרייד גבוה של הנגעים
  • לא
  • מחלה נרחבת, מחלה לא ממויינת, מיקרו-איבזיה בהיסטולוגיה
360
Q

lcis:

  • האם לרוב גורם לתחושת גוש?
  • לממצא לא תקין בממוגרפיה?
  • איז איך לרוב מתגלה?
  • האם לרוב מוקדי או רב מוקדי?
  • בשד אחד או שניהם?
  • מה 2 אופציות הטיפול?
    1. הגישה המשרנית איזה תרופה ואיזה מעקב כוללת?
    2. מה הגישה הפחות שמרנית?
A
  • לרוב לא גורם לתחושת גוש וגם לא גורם לממצא בממוגרפיה, לרוב מדובר באבחנה היסטופתולוגית של דגימה שנלקחה מסיבה אחרת
  • לרוב רק מוקדי ודו״צ
  • טיפול
  • כריתת דם דו״צ
  • מעקב בממוגרפיה וטיפול בטמוקסיפין
361
Q

סרטן שד - staging:

  • בחולה עם איזה תסמינים, גודל גידול ומספר בלוטות - אין צורך בתהליך סטייג׳ינג סיסטמי לחיפוש גרורות?
  • מה מאפיין את סוג הסרטן הבאים? למי מהם הפרוגנוזה הכי טובה? מי מה הוא הסוג השכיח בחולים עם ברקא1?
  • luminal a
  • luminal b
  • האם מבטא הר2?
  • her 2
  • basal
  • normal breast like
  • claudin low
  • סוג היסטולוגי - מה הפרוגנוזה של הסוגים ההיסטולוגיים הבאים: מוצינוס, טובולר, מדולר
A
  • אין תסמינים לגרורות
    t3 ומטה
  • פחות מ4 בלוטות מעורבות
  • luminal a - חיובי לרצפטורים לאסטרוגן ופרוגסטרון, מגיב טיפול לטיפול הורמונאלי, פרוגנוזה הכי טובה
  • lunimal b - חיובי לצפטור לאסטרוגן אך שלילי לפרוגסטרון. חיובי להר 2 לפעמים. פרוגנוזה טיבה פחות טובה, מגיב לכימו
  • her - אפליקציפקציה של her2
  • basal - triple negative - זה מה שיש בחולות ברקא
  • normal breast like - גידול עם פרופיל ביטוי גנים של שד תקים
  • claudin low - רצפטורים של טריפל נגטיב אך מאופיינים באינפלטרציה של לימפוציטים
  • טוב!
362
Q

סרטן שד - טיפול במחלה מקומית

  • ממה לרוב מורכב הטיפול במחלה מקומית - 2
  • מי לא יכולה לעבור ניתוח משמש שד
  • מבחינת גודל ופיזור הגידול
  • מבחינת שולי הגידול
  • מבחינת יכולת לקבל קרינה
  • חולה שעבר מסטקטומי
  • חולות בעלות איזה 3 מאפיינים ירוויחו מקרינה?
  • חולות בעלות איזה 3 מאפיינים לא צריכות קרינה
  • מה נעשה אם המטופלת שנופלות באף אחד מההגדרות הנ״ל?
  • snlb
  • למי נעשה בדיקת סנטינל?
  • במי אם הסנטיל חיובי עדיין לא חובה ניתוח להסרה יותר נרחבת של בלוטות - 2
A
  • ניתוח למפקטומי + קרינה
  • גידול גדול ביחס לגודל השד או גידול מפושט בשד
  • חוסר יכולת להשיג גבולות נקיים
  • מטופלת שלא יכולה לקבל קרינה (למשל כי כבר קיבלה קרינה באזור)
  • אופציה אחרת היא לעבור מסטרקטומי ואז יש לתת קרינה
  • בגידול מעל 5 ס״מ, או 4 ומעלה בלוטות לימפה או גבולות חיוביים
  • אם הגידול קטן מ-2 ס״מ, אין בלוטות והגבולות שליליים - אין צורך בניתוח
  • מטופלות שהן בין לבין זו התלבטות, ניטה לקרינה במיוחד אם יש בלוטות חיוביות
  • סנטינל
  • בכל המטופלות שבן אין סימן קליני למעורבות הבלוטות נעשה סנטינל (מקודם אמרנו שב-די סי אי אס שהוא לא נרחב או מאוד לא יפה היסטולוגית לא צריך)
  • אפ הסנטינל חיובי לרוב נעשה דיסקציה של הבלוטות אבל במטופלות מאוד מבוגרות או שבעלות גידול חיובי לרצפטור לאסטרוגן יכול להיות שאפשר לוותר
363
Q

טיפול אדג׳ובנטי לאחר טיפול ניתוחי בסרטן
- מה 3 הטיפולים האדג׳ובנטיים האפשריים?
- מה 2 הפקטורים העיקריים שינחו אותנו בהחלטה?

  • בגידול באיזה גודל + כמות בלוטות לרוב אין צורך בכימו?
  • גידול באיזה גידול או בלוטות לרוב יש צורך בכימו?
  • באיזה 2 משלבי רצפטורים לרוב נמליץ על כימו
  • מה לרוב תהיה ההמלצה בחולה עם רצפטור לאסטרוגן חיובי? גם בגידול קטן מ1 ס״מ ובלוטות שליליות?
  • איזה לומיאנל לרוב לא יזדקקו לכימו ואיזה לומינאל לרוב כן?
A
  • ה satge
  • הסיווג ההסטולוגי/ רצפטורים
  • כימו, טיפול הורמונאלי, הרצפטין
  • גידול מתחת ל 1 ס״מ ואין בלוטות - אין צורך בכימו
  • t4 או בלוטות מעורבות - טיפול אדג׳ובנטי בכימו
  • לרוב גם בחולים שהם טריפל נגטיב או שליליים לרצפטור לאסטרוגן ופרוגסטרון (וחיובי להר) נמליץ על טיפול כימותרפי אדג׳ובנטי
  • מטופלות אם er חיובי
    לרוב נמליץ על טיפול אנדוקריני אדג׳ובנטי - גם בחולות עם גידול קטן מ1 ס״מ ובלוטות שליליות
  • חולות עם luminal a
    לרוב לא יזדקקו לכימו אלו שהן לומינל בי - כן
364
Q

כשבוחנים היסטולוגית גידול
- נוכחות של איזה 2 רצפטורים חשוב לבדוק?
- כל המטופל עם רצפטור אסטרוגן חיובי ביותר מ-1% מהתאים זקוקים לאיזה טיפול משלים?
- כאשר צובעים את הגידול לנוכחות הר 2
* צביעה של 0-+1 על מה מעידה?
* צביעה של +3?
* צביעה של +2?
- לאיזה טיפול משלים זקוקות מטופלות עם הר2 חיובי?

A
  • her2, er
  • אנדוקריני
  • her2
    0-+1 - שלילי להר 2
    +3 - חיובי להר 2
    +2 - צריך בדיקת יש כדי לבדוק אם חיובי או שלילי
  • המטופלים עם גידול חיובי להר 2 זקוקות לטיפול ב trastuzumab
365
Q

טיפול אנדו כאמור יננתן כמעט לכל מי שיש לו רצפטור חיובי לאסטרוגן
- באיזה 2 אסטרטגיות ניתן להפחית את רמת האסטרוגן בגוף?

– טמוקסיפן
* מה תופעות הלוואי העיקריות שלו (כללי)
* איך משפיע על הסיכון לאוסטאופורוזיס
* על הסיכון לסרטן רחם?
* על הסיכון לאירועים תרומבו-אמבוליים?
* קונטרה אינדיקציה - 2

– טיפול לאבלציית אסטרוגן
* מאיזה 2 טיפולים מורכב
* מה תופעות הלוואי העיקריות שלו (כללי)
* איך משפיע על הסיכון לאוסטאופורוזיס
* על הסיכון לסרטן רחם?
* על הסיכון לאירועים תרומבו-אמבוליים?

תופעה מוסקולוסקלטאלית שיכולה להיגרם מ-2 התרופות ואיך לרוב מטפלים - 2?
איך לרוב מטפלים בגלי חום שיכולים להיגרם משתי התרופות?

איך נבחר בין 2 אופציות הטיפול הנ״ל?
מה משך הטיפול ההורמונאלי (טווח)

A
  1. טמוקסיפן
    * תופעת לוואי של מנופאוזה מוקדמת
    * מפחית סיכון לאוסטאופורוזיס
    * מעלה סיכון לסרטן רחם ואירועים תרומבואמבוליים
    * אסור בחולים עם מלה צרברו-ווסקולרית או היסטוריה של אירועי קרישות יתר
  2. אבלציית אסטרוגן - מורכב מכריתת שחלות או דיכוי שלהם עם gnrh agonist
    ובנוסף מעכבי ארומטז אינהיביטור
    * תופעות לוואי שמנופאוזה מוקדם
    * מעלה סיכון לאוסטאופורוזיס
    * לא מעלה סיכון לסרטן רחם או אירועים תרומבואבמבוליים
  • ארתריטיס וארתלגיה -nsaids + פיזיותרפיה
  • אנטי דפרנסטים
  • האבלציה של אסטרוגן מעט יותר יעילה אך עם יותר תופעות לוואי ולכן תינתן בחולות עם סיכון יותר גבוה - למשל בלוטות חיוביות
366
Q

טיפול אנטי her2

  • לרוב ניתן עם הכימו או אחריו?
  • אם משתמשים באיזה כימו ינתן אחריה ולמה?
  • חולים עם טי 1-2 וללא בלוטות - איזה משלב של כימו וטרנטוזאמאב יקבלו (כמובן במידה ומגיע להם בכלל טיפול בכימו והרצפטין)
A
  • עם
  • אם נותנים אנטרה ציקלינים אז יינתן אחריו כי שניהם יכולים לפגוע בתפקוד הלבבי
  • טקסול + טרנסטוזומאב
367
Q

חולה שמקבלת טיפול אדג׳ובנטי סיסטמי לסרטן השד - איזה עוד טיפול מומלץ להוסיף לה?
- האם מפחית שברים?
- האם מפחית תמותה מסרטן השד?

A

ביספוספונטים
כן
כן

368
Q

בסרטן שד - מה זה
טי1
טי2
טי3
טי4

A

פות מ2 סמ
2-5
מעל 5
פלישה לקיר בית החזה או העור

369
Q

סרטן שד - סטייג׳ 3 - טיפול:

  • לרוב מה הטיפול הראשוני? - 2
  • איזה טיפול אדג׳ובנטי מומלץ? - 2
  • מתי מומלץ טיפול ניאו-אדג׳ובנטי?
A
  • ניתוח + קרינה
  • הרצפטין או טיפול אנדוקריני
  • כאשר הגידול הראשוני לא נתיח
370
Q

סרטן השד - מעקב:

  • מה המעקב הרוטיני אחרי מטופלות שלאחר טיפול והחלמה מסרטן השד?
  • האם יש אינדיקציה לבדיקת סמני גידול או הדמיה?
  • חולות עם איזה סוג רצפטורים הן בסכנה הכי גבוהה לחזרת המחלה?
  • איזה מעקב צריך אחרי נשים שמטופלת בטרנסטוזומאב? האם צריך את המעקב הזה גם אחרי הפסקת הטיפול?
  • האם מומלץ לעקוב אחר תופעות לוואי מהטיפול כמו דיכוי מח עצם או אי ספיקת לב?
  • בחולות שנוטלות איזה טיפול נעשה סקרינינג יותר תכוף לאוסטאופורוזיס?
  • האם מומלץ לכל הנשים לקחת ויטמין די וסידן?
  • במידה והחולות מתלוננות עם תסמינים כמו יובש וגינאלי או גלי חום בגלל הטיפול נוגד האסטרוגן - האם מומלץ לטפל באסטרוגן? אז איך?
A
  • אנמנזה ובדיקה גופנית
  • לא
  • er
  • אקו כל 3 חודשים בזמן הטיפול, אין צורך במעקב אחרי הפסקת הטיפול
  • לא
  • אנטגוניסטים לאסטרוגן (לא טמוקסיפן)
  • כן
  • אנטידםפרסנטים ולובריקנטים, לא אסטרוגן
371
Q

סרטן שד - טיפול במחלה מטסטטית

  • במידה ומזהים נגע החשוד כגרורה - האם חובה לקחת ממנו ביופסיה?
  • אם איתרנו גרורה בביופסיה - האם נעשה הדמיה של כל הגוף? איזה?
  • האם נעשה גם הדמיה מוחית
  • מתי כן - 2
  • חולה עם איזה סוג רצפטורים הוא בעל הפרוגנוזה הטובה ביותר והגרועה ביותר במחלה מטסטטית
  • הטיפול במחלה מטסטטית הוא בעיקר עם איזה סוג של תרופות?
  • האם עושים גם טיפולים מקומיים? לאיזה סוג של דברים?
  • איך עושים טיפול מקומי - 2
  • האם טיפול מקומי משפר פרוגנוזה?
  • אם כן - מה מטרתו?
  • באיזה מיקום טיפול מקומי כן משפר פרוגנוזה וצריך לעשות אתו?
A
  • כן - לוודא שזו אכן גרורה וגם לראות את הפרופיל הגטי שלו
  • כן לרוב פט, לא חובה לעשות הדמיה של הראש אך אם יש תסמינים או שהגידול הוא חיובי להר 2 - נעשה
  • er - הפרוגנוזה הכי טובה, טריפל נגטיב - הכי פחות
  • תרופות מכוונות מטרה (ולא כימו כללית)
  • אבל גם טיפולים מקומיים לנגעים מבודדים במוח, לנגעים שחוסמים את דרכי המרה וכו׳
  • הטיפול המקומי הוא בניתוח או קרינה
  • לא משפר פרוגנוזה חוץ מהופעת גידול חוזר בשד או בבלוטות הלימפה האקסילריות כי יכול לייצג גידול חדש - ואז צריך לטפל בו כמו גידול חדש כולל ניתוח, קרינה וטיפול אדג׳ובנטי
372
Q

סרטן שד מטסטטי - המשך

  • מה צריך להיות הבירור בחולת סרטן שד עם כאבי גב?
  • האם מומלץ לברר מיד או להמתין לראות אם מופיעים סימנים נוירולוגיים?
  • חולה מטסטטי מקבל טיפול ספיציפי כלשהו
  • איך נעשה מעקב אחר תגובה לטיפול פרט לבדיקה ואנמנזה - 3
  • מתי נעשה הדמיה?
A
  • mri עמ״ש
  • מומלץ לברר מיד ולא לחכות לסימנים נוירולוגיים
  • מעקב בעזרת
  • בדיקה ואנמנזה
  • בדיקות דם לתפקודי כבד, ספירה ומרקרים גידוליםם )cea, ca-15-3(
  • אם משהו מהנ״ל לא תקין נעשה הדמיה לראות אם יש התקדמות של המחלה
373
Q

חולה עם סרטן שד גרורתי - בחירת הטיפול הסיסטמי

  • מה לרוב הטיפול הסיסטמי למטופלים עם רצפטורים הורמונאליים חיוביים?
  • מה לרוב התרופה קו ראשון בנשים פוסט מנופאזליות
  • האם סביר שנשים עם חזרה של המחלה תחת טיפול אנדוקריני יגיבו לטיפול אנדוקריני?
  • מה מנגנון הפעולה של הטיפול האנדוקריני ב. - Fulvestrant
  • בחולים עם איזה מהירות של התקדמות של מחלה ומעורבות של איזה איברים (כללי) פחות סביר שיעבוד?
  • האם כדאי לשלב טיפול אנדוקריני עם כימו?
  • האם כדאי לשלב עם התרופות הבאות ומה המנגנון של כל אחת:
  • אוורלימוס
  • palbociclib, ribociclib, abemaciclib
  • alpelisib
  • טיפול בכימו
  • לחולים עם איזה סוג רצפטור מומלץ?
  • מתי ניתן לחולים עם רצפטור לאסטרוגן חיובי?
  • לרוב נשתמש בתרופה אחת או שילוב?
  • מה לרוב 2 התרופות שהן קו ראשון
  • טיפול בטרנסטזומאב
  • לחולים עם איזה רצפטור?
  • האם ניתן לשלב עם כימו?

olaparib and tolaparib
* מה מנגנון הפעולה?
* בחולים עם איזה מאפיינים גנטיים מתאים?

  • בחולה עם מחלה בעיקר בעצמות
  • מה המקום של טיפול סיסטמי?
  • איזה טיפולים הם יותר רלוונטיים - 2
A
  • הורמונאלי
  • מעכב ארומטאז
  • כן
  • עושה דאון רגולציה לרצפטור לאסטרוגן
  • חולה עם מחלה שמתקדמת מהר ועם מעורבות משמעותית של איברים ויצרליים כמו כבד או ריאות
  • לא
  • מומלץ לשלב טיפול אנדו עם אחד מהבאים (כיום זה נחשב קו ראשון):
  • או עם אוורלימוס שהוא מעקב מ-טור
  • או עם כל התרופות שנגמרות בציקליב - מעכב cdk4/6
  • או אלפליסיב שהוא מעכב של pik3ca
  • מחלה בעיקר בעצמות:
  • בעיקר חשוב למנוע סיבוכים בעצמות ולכן טיפול סיסטמי פחות חשוב
  • הדגש הוא על קרינה לגרורות שיכולות לגרום ללחץ על עמ״ש וטיפול בביספוספונטים לחיזוק העצם
  • כימו
  • er שלילי
  • כאשר לא מגיב לטיפול אנדוקריני
  • אחת
  • או טקסול או capecitabine
  • her2 חיובי
  • ניתן לשלב עם כימו
374
Q

סרטן שד בהריון

  • האם לרוב צריך לסיים את ההריון?
  • מאיזה בדיקה מומלץ להימנע?
  • מה הבטיחות של התרופות הבאות בהריון:
  • כימו
  • her2i
  • טיפול אנדו
  • לרוב איזה טיפול ניתן במהלך ההריון?
  • ומתי נעשה ניתוח וקרינה וטיפולים נוספים?
A
  • לא
  • הדמיה, במיוחד של הבטן
  • כימו יחסית בטוח אחרי טרימסטר ראשון
  • הר 2 והורמונים לא בטוחים
  • במהלך ההריון ניתן טיפול ניאואודג׳ובנטי עם כימו
  • ואחרי הלידה נטפל בניתוח/ קרינה וטיפולים נוספים
375
Q

סרטן שד בגברים:

  • איזה סינדרום מעלה סיכון לסרטן שד בגברים?
  • כשל של איזה איבר?
  • האם גניקומסטיה מעל סיכון?
  • לרוב יתייצג כמסה חד או דו״צ?
  • לרוב מה סוג הגידול בגברים
  • האם הטיפול זהה לנשים באותו סטייג׳ ואותו סוג גידול?
A
  • קליינפנטר
  • כבד
  • כן
  • חד צדדי
  • er positive
  • כן
376
Q

סיבוכים במתן מוצרי דם

– תופעות לוואי אימונולוגיות

  1. המוליזה
    - יכול לקרות ב-2 טווחי זמן - מה הם?
    - מה המנגנון בכל אחד?
  • מה הטיפול בהמוליזה המיידית - 2?
  • מה הטיפול בהמוליזה המאוחרת? (כללי)
A
  • מוקדם - בגלל חוסר התאמה של abo
  • הפסקת עירוי
  • טיפול תומך
  • מאוחר - אחרי כמה ימים - בגלל חוסר התאמה של קבוצות דם אחרות - טיפול תומך
377
Q

סיבוכים במתן מוצרי דם
– תופעות לוואי אימונולוגיות

  1. non hemulitic febrile reaction
    - ממה נגרם?
    - מתי קורה ביחס למתן העירוי - 2 אפשרויות
    - מה הטיפול - 2
    - איזה עוד 2 אפקטים יש לנוכחות גרנולוציטים במוצר הדם?
    - איך מנסים למנוע זאת?
A
  • נוכחות של גרנולוציטים במוצגר הדם שמפעלים את מערכת החיסון כשמגיעים לגוף (ואז החום עולה כמה זמן אחרי המנה) או שמשחררים ציטוקינים בתוך המנה עוד לפני המתן (ואז עליית החום תהיה מיידית)
  • טיפול בסטרואידים ואנטי-היסטמינים[
  • גרנולוציטים גם מעבירים זיהומים ויראליים ועושה סנסיטיזציה של המקבל נגד hla
  • פילטרציה של המנה
378
Q

סיבוכים במתן מוצרי דם
– תופעות לוואי אימונולוגיות

  1. תגובה אלרגית
    - מה שכיחותה מבין כל תופעות הלוואי?
    - מה הביטוי העיקרי - 2
    - ממה נגרמת?
    - במיוחד באיזה חולים קורה?
    - איך אפשר לצמצם פיתוח תופעה זו?
A
  • התגובה הכי שכיחה למוצרי דם
  • בעיקר פריחה וגרם
  • נגרם מנוכחות חלבונים שהמטופל אלרגי אליהם
  • קורה במיוחד בחולים עם חסר iga
  • אפשר לשטוף את מוצרי הדם לפני השימוש
379
Q

סיבוכים במתן מוצרי דם
– תופעות אמונולוגיות

  1. trali
    - ממה נגרם?
    - כמה זמן אחרי מתן המוצר קורה ומה הקליניקה?
    - 2 הסימנים העיקריים שמבדילים מבצקת ריאות?
    - מה הטיפול?
    - איך מונעים?
A
  • נוכחות נודנים שמפעילים גרנולוציטים במנה - מפעילים גרנולוציטים בעיקר בריאות וכך גורמים להופעה של בצקת ריאות 3-6 שעות לאחר מתן העירוי
  • בניגוד לבצקת ריאות מלווה בתת לחץ דם ולא מגיב לשיתון
  • טיפל תומך
  • מניעה - לא לקחת מצרי דם מנשים אחרי הרבה הריונות
380
Q

סיבוכים במתן מוצרי דם
– תופעות אמונולוגיות

  1. gvhd
    - קורה בחולים עם איזה מצב חיסוני?
    - קורה כאשר מי התורם?
    - מה המנגנון?
    - מה הקליניקה - 4
    - כמה זמן אחרי מתן המוצר קורה?
    - מה הטיפול?
    - איך מונעים?
A
  • חולים מדוכאי חיסון או כשהתורם הוא קרוב משפחה
  • נגרם עי לויקוציטים של התורם שנלחמים במטופל
  • חום, פריחה על כפות הידיים והרגליים, פגיעה בכבד וכשל של מח העצם שמופיע 8-10 ימים אחרי המתן
  • אין טיפול
  • מניעה עי הקרנה של מוצרי דם כדי למנוע העברת לויקוציטים במנה + לא לתת מנה של קרוב משפחה
381
Q

סיבוכים במתן מוצרי דם
– תופעות לא אימונולוגיות

  1. עודף נוזלים
    - איך נמנע?
  2. הפרעות אלקטרוליטריות - מה ה-2 השכיחות
  3. זיהומים - איזה מוצר דם הכי מועד לזה ועם איזה סוג של זיהום? (כללי)
A
  • הערכת הסטטוס הוולמי של המטופל בין מנות
  • היפוקלצמיה, היפרקלמיה
  • טסיות - הכי מועדות לזיהום חיידקי

מבחני גמר - פנימית (12 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions