Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

מבחני גמר - פנימית > אנדוקרינולוגיה > Flashcards

אנדוקרינולוגיה Flashcards

1
Q

men 1& men 2
- מקושרים כל אחד למוטציה באיזה גן.
- קשורים לגידולים/הפרעות באיזה איברים אנדוקריניים - 3

A

men1:
- מוטציה בגן menin
- מקושר הפרעות אנדוקרניות ב- 3 ה-פ:
* פיתואיתרי
* פנקראס
* פרה-תירואיד

men 2
- מוטציה בגן ret
- קשור ל:
* מוטציה מדולרית בתירויד
* היפר-פרה תירואיד
* פאוכרומוציטומה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

מבחני סקר אנדוקריניים:

** סכרת סוג 2
- מאיזה גיל מומלץ לעשות סקרינינג ובאיזה תדירות?
- איזה 3 בדיקות אפשר לעשות ומה התוצאה שמתאימה לסכרת?

** היפרליפידמיה
- כל כמה שנים מומלץ לעשות פרופיל שומנים?

** op:
- מאיזה גיל מומלץ לבצע סקרינינג?

A
  • מגיל 45 כל 3 שנים:
  • a1c 6.4 ומעלה
  • סוכר בצום 126 ומעלה
  • סוכר רנדומלי - מעל 200
  • כל 5 שנים
  • מגיל 65
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

איזה עוד 3 הורמונים דומים במבנה שלהם ל- בטא hcg

A

lh
fsh
tsh

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

מה רמות הקורטיזול בלילה וביום?

A

בלילה - שפל
ביום - שיא

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

סכרת:

  • ערך תקין
  • impaired fasting glucose/impaired glucose tolerance
  • סכרת

-לציין מה הערך של הבדיקות הבאות בכל אחד מהמצבים הבאים:
* סוכר בצום של 8 שעות
* שעתיים אחרי העמסת סוכר
* a1c

A

– a1c
* a1c - מתחת ל5.7
* impaired - 5.7-6.4
* סכרת - 6.5 ומעלה

– סוכר בצום
* מתחת ל100 - תקין
* 100-125 - impaired
* 126 ומעלה - סכרת

– העמסת סוכר
* מתחת ל140 - תקין
* 140-199 - impaired
* 200 ומעלה - סכרת

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

סוגי סכרת:

  • ממה נובעת סכרת סוג 1?
  • ממה נובעת סכרת סוג 2?
  • סכרת של הריון - ממה נובעת?
  • מה לרוב קורה אחרי ההריון?
  • סכרת משנית למחלה של הלבלב האקסוקריני - לתת דוגמאות
  • הפרעות אנדוקריניות אחרות שגורמות לסכרת - 2 לדוגמא
  • תרופות שגורמות לסכרת - 1 לדוגמא
A
  • חסר באינסולין משנית להרס אוטואימוני של הלבלב
  • תנגודת לאינסולין ברקמות וחסר יחסי באינסולין משנית לכך
  • עלייה בתנגודת לאיסולין, לרוב עובר אחר ההריון אבל עדיין מהווה גורם סיכון
  • מחלות של הלבלב האקסוקריני כמו פנקראטיטיס כרונית או cf
  • קושינג או אקרומגליה
  • סטרואידים למשל
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

סכרת - אבחנה

  • מה צריך מעבדתית כדי לאבחן סכרת - 4
  • האם נעשה את הבדיקה רק פעם אחת?
  • מה מוגדר כטרום סכרת?
  • מה מוגדר כ impaired fasting glucose?
  • מה מוגדר ב impaired glucose tolerance
  • מבין 4 הקריטריונים שהצגתי לעיל, איזה אחד הוא פחות בשימוש קליני
A

אחד מהבאים:
1. a1c של 6.5 ומעלה
2. סוכר בצום (אחרי 8 שעות) של 126 ומעלה
3. סוכר שעתיים אחרי העמסה של 75 גרם - 200
4. סוכר בבדיקה רנדומאלית מעל 200 + תסמינים מתאימים
** עם זאת, לפני שנאבחן לרוב נחזור על הבדיקה פעם נוספת

** impaired fasting glucose - סוכר בצום של 100-125
** impaired glucose tolerance - סוכר שעתיים אחרי העמסה - 140-199
** פחות משתמשים בהעמסת סוכר היום בקליניקה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

בדיקות סקר לסכרת:

  • לסכרת סוג 1 או 2?
  • מה 2 הבדיקות המומלצות?
  • החל מאיזה גיל ובאיזה תדירות?
  • 4 קריטריונים לסקירה מוקדמת יותר
  • נשים עם סכרת הריון?
  • אנשים עם טרום סכרת על סוגיה השונים?
  • אנשים עם מחלה כלשהי?
  • אנשים מעל משקל מסויים + גורם סיכון - מה 7 גורמי הסיכון
A
  • לסכרת סוג 2, אין כיום סקרינינג לסוג 1
  • 2 הבדיקות המומלצות הן:
  • a1c
  • או סוכר בצום
  • מומלץ כל 3 שנים מגיל 45
  • אבל בחולים עם גורמי סיכון מומלץ מוקדם יותר:
  • נשים עם סכרת הריון - כל 3 שנים
  • אנשים עם טרום סכרת - כל שנה
  • אנשים עם hiv
  • אנשים עם במי מעל 25 ואחד מהבאים:
  • היסטוריה משפחתית של סכרת
  • היסטוריה אישית של מחלה קרדיאלית
  • מוצא בסיכון מוגבר כמו אפריקן אמריקן
  • pcos or acanthosis nigracans
  • hdl under 35 or tryglicerides above 250
  • hypertension
  • היעדר פעילות גופנית
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

רגולציית משק הגלוקוז בגוף
- מה ההורמון השולט בצום ומאיפה מופרש?
- מה ההורמון השולט כאשר רמות הגלוקוז גבוהות ומאיפה מופרש?

  • החל מאיזה רמות סוכר יש שחרור אינסולין?
  • מה האינזים שמהווה סנסור לרמות גלוקוז בדם?
  • מה האפקט של אינסולין על רקמות פריפאריות ועל הכבד?
A
  • גלוקגון - מופרש מתאי אלפא בלבלב
  • אינסולין - מופרש מתאי בטא בלבלב
  • 70
  • גלוקוקינאז
  • מעלה ביטוי של הרצפטור גלוט 4 ברקמות הפריפריות (וכך מעלה קליטה של גלוקוז) וכך מאיץ ייצור גליקוגן ואגירת סוכר בכבד
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

סכרת סוג 1 - פתוגנזה:

  • כאשר נהרסים כמה אחוזים מתאי הבטא בלבלב נראה תחילת הסתמנות קלינית?
  • לאיזה hla
    קשור?
  • מה 3 הנוגדנים השכיחים?
A
  • 70-80%
  • hld-dr 3/4
  • anti gad, anti insulin anti ica (islet cells antibody)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

סכרת סוג 2

  • בהתחלה עם הופעת התנגודת לאינסולין תהיה בעיקר היפרגליקמיה בצום? אחרי ארוחה? כל הזמן?
  • מה האפקט של התנגודת לאינסולין על הרקמות הפריפאריות ועל הכבד?
  • במה מאופיינת תנגודת לאינסולין מסוג איי ומסוג בי מבחינת
  • מין
  • גיל
  • רמות אינסולין
  • מראה
  • קו-מורבידיות
A
  • אחרי ארוחה
  • מפחית צריכת גלוקוז ע״י רקמות פריפריות ומגביר ייצור גלוקוז ע״י הכבד
  • תנגודת לאנסולין:
  • a - נשים, צעירות, היפראינסולינמיה, שמנות עם תסמינים של היפראנדרוגניזם
  • b - נשים, בגיל הביניים, היפראינסולינמיה, היפראדרוגניזם ומחלות אוטואימוניות (התנגודת לאינסולין היא קשורת נוגדנים שחוסמים אינסולין)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

מניעת סכרת סוג 2:

  • שינוי אורחות חיים. -2
  • טיפול תרופתי בחולים עם ifg, igt
  • האם ניתן לכולם
  • למי כן - 4?
A
  • פעילות גופנית, תזונה נכונה, ירידה במשקל
  • מתפורמין, שנוי במחלוקת - מתאים לאנשים בסיכון גבוה לפיתוח סכרת:
  • bmi מעל 35
  • גיל מתחת ל60
  • נשים עם של סכרת הריון
  • היסטוריה משפחתית של סכרת
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

mody:
- מה הפתופיזיולוגיה?
- מה סוג התורשה?

** mody 1,3,5
- איפה המוטציה?
- מה ההבדל בטיפול בין מודי ל3 ו-5
- איזה מהמודי האלו מערבים גם פגיעה כלייתית?

** mody 2
- איפה המוטציה?
- מה התסמין העיקרי?
- לאיזה תרופות מגיב?
- ממה יסבלו הומוזיגוטיים?

** mody 4
- איפה המוטציה? למה אחראי הגן?
- ממה יסבלו הומוזיגוטיים והטרוזיגוטיים?

** מוטציה ב gata6
היא הסיבה השכיחה ביותר ל ______

** הסיבה הכי שכיחה לסכרת ניאונטאלית פרמננטית היא מוטציה ב2 גנים מה הם?

A
  • סכרת מונוגנית, לרוב יש חסר באינסולין אבל מסתמן במבוגרים צעירים
  • ad

** mody 1,3,5
- hnf - גן שקשור בהפרשת אינסולין
- מודי 3 אפשר לטפל בסולפיניל אוריאה ו-5 מצריך אינסולין
- מודי 5

** mody 2
- גלוקוקינאז
- היפרגליקמיה
- רק אינסולין
- סכרת ניאונטאלית

** mody 4
- ipf - אחראי על התפתחות הלבלב
- הטרוזיגוטיים מסכרת, הומוזיגוטיים מהיעדר לבלב

  • לא-גנזה של הלבלב
  • kir והגן לאינסולין
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

הגישה לחולה סכרת - רק דברים שלא ידעתי

  • האם מחלות דנטליות הן יותר שכיחות במטופלים עם סכרת?
  • כל כמה זמן צריך לעשות בדיקת כף רגל?
  • כל כמה זמן בדיקת נוירופתיה פריפארית?
  • כל כמה זמן בדיקת נוירופתיה אוטונומית?
  • מתי יש להתחיל בחולה סכרת סוג 1 ו-2
  • מה זה הפנוטיפ latent autoimmune
    diabetes of the adult
  • יש להם מראה של סכרת סוג 1 או 2?
  • יש להם נוגדנים?
  • על איזה סיכון מעיד?
  • מה זה הפנוטיפ ketosis-prone type 2 DM
  • האם יש לנם נוגדנים אוטואימוניים?
  • איך מתייצגים?
  • איך מטפלים בהם?
A
  • כן
  • שנה
  • שנה
  • שנה - החל מהאבחנה בסכרת סוג 2 ו-5 שנים אחרי האבחנה בסכרת סוג 1
  • אלו מטופלים עם סכרת סוג 2, אבל יש להם נוגדנים נגד הלבלב, הם בסיכון גבוה להזדקק לאינסולין 5 שנים אחרי האבחנה
  • חולי סכרת סוג 2 שמסתמנים עם קטואצידוזיס, אין להם נוגדנים והם יכולים להיות מטופלים באופן פומי
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

סכרת - טיפול

– מעקב אחר חולה סכרת:

  • כמה פעמים בשנה זקוק לבדיקת a1c?
  • כל כמה זמן צריך בדיקת עיניים?
  • בדיקת כפות רגליים?
  • בדיקת תפקודי כליות שונים?
  • בדיקה נוירופתיה?
  • בדיקת לחץ דם?
  • שומנים?
  • חיסונים - 4
A
  • 2-4 פעמים בשנה
  • בדיקת עיניים כל 1-2 שנים
  • בדיקת כפות רגליים - פעמיים בשנה וכל יום ע״י המטופל
  • בדיקת נוירופתיה - פעם בשנה
  • בדיקת תפקודי כליות ושתן - פעם בשנה
  • לחץ דם - 2-4 פעמים בשנה
  • שומנים 1-2 פעמים בשנה
  • חיסונים: שפעת, פניאומוקוק, הפטיטיס בי וקורונה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

סכרת - טיפול

– מטרות הטיפול - לציין על כל אחד מהבאים מה מטרות הטיפול במטופל רגיל ומטופל מבוגר עם סיכון גבוה לתופעות לוואי מהטיפול/ מטופל עם מודעות ירודה להיפוגליקמיות:
* a1c
- האם בחלק מהאנשים נעשה יעד נמוך יותר - נגיד פחות מ-6.5?
- האם נעשה פחות מ-6?
* סוכר לפני ארוחה?
* סוכר 1-2 שעות אחרי ארוחה?
* איזה % מהמזן שיהיה בטווח של 70-180
* איזה % מהזמן מותר שיהיה מתחת ל70

A

a1c - 7/8
- בחלק מהאנשים נעשה פחות מ-6.5
- פחות מ-6 לא מומלץ כי רק מעלה סיבוכים ולא משפר פרוגנוזה
סוכר לפני ארוחה - 80-130/90-140
סוכר אחרי ארוחה - פחות מ180/200
אחוז מהזמן בטווח: 70/50%
אחוז מתחת ל70 - 4%/1%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

סכרת - טיפול

– טיפול תזונתי:
* האם הטיפול התזונתי לסכרת סוג 1/ סכרת סוג 2 / מניעת סכרת סוג 2 הוא דומה?
* מה המטרה של הטיפול התזונתי בסכרת סוג 1 ומה המטרה בסכרת סוג 2? - 2
* האם ידועות הנחיות ספציפיות לגבי תזונה ומה צריך להיות האחוז של פחמימות, שומנים וחלבונים בכל ארוחה?

  • המלצות על פחמימות:
  • מאיזה סוכרים כדי להימנע?
  • האם יש לעקוב אחר תצרוכת הפחמימות?
  • המלצות על שומנים:
  • מאיזה שומנים מומלץ להימנע?
  • האם מומלץ להוסיף באופן רוטיני ויטמינים ואנטי-אוקסידנטים?

– פעילות גופנית:
* כמה דקות מומלצות בשבוע?
* הנחיות לביצוע פעילות גופנית בחולי סכרת סוג 1 על מנת להימנע מהיפו או היפרגליקמיות:
- מתי יש לנטר את הגלוקוז לאורך הפעילות?
- אם הגלוקוז מעל ____ יש לדחות את הפעילות
- אם הגלוקוזו הוא מתחת ____ יש ל ____ לפני הפעילות
- איך יש לשנות את מתן האינסולין לפני ואחרי פעילות גופנית?

  • פעילות גופנית בחולי סכרת סוג 2:
  • האם הם בסיכון לדומה לסכרת סוג 1 להיפוגליקמיות או היפרגליקמיות תחת פעילות גופנית?
  • מי בכל זאת יכול לפתח היפוגליקמיה?
  • איזה פגיעה באיבר מטרה מהווה קונטרה אינדיקציה לפעילות גופנית מאומצת מידי?
A
  • כן
  • בסכרת סוג 1 בעיקר להתאים בין צריכת הפחמימות להזרקת האינסולין, בסכרת סוג 2 ירידה במשקל (5-10%) והפחתת תתנגודת לאינסולין
  • לא
  • פשוטים
  • כן
  • טרנס
  • לא
  • 150 דקות בשבוע
  • הנחיות לביצוע פעילות גופנית בחולי סוכרת סוג 1:
  • לפני אחרי ובמהלך
  • 250 ויש קטונים
  • 90 יש לצרוך פחמימות לפני הפעילות
  • להפחית מינון באופן מותאם אישית
  • סיכון נמוך יותר אך כאלו המטופלים באינסולין כן יכולים לפתח היפוגליקמיה
  • רטינופתיה פרוליפרטיבית לא מטופלת
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

סכרת - טיפול

– ניטור גלוקוז:
* יש 2 אמצעים לניטור גלוקוז בטווח הקצר, מה זה כל אחד:
- smbg
-cgm

  • הניטור המתמשך:
  • איפה נמצאה הסנסור?
  • כל כמה זמן מוחלף?
  • איזה סיבוך בעיקר מצליח להפחית?
  • מה הבדיקה שמנטרת גלוקוז לטווח הארוך?
  • בדיקת המוגלובין מסוכרר מייצגת את הסוכר כמה זמן אחורה?
  • לאיזה רמת סוכר ממוצעת מתרגם ערך של 6,7,8?
  • איזה פתולוגיות יכולות לגרום לכך שההמוגלובין המוסכרר לא ייצג את איזון הסוכר?
  • מה תדירות המדידה המומלצת של המוגלובין מסוכרר אם הסוכר מאוזן ואם לא
A
  • self monitoring blood glucose
  • continous glucose monitoring
  • כל 3-14 יום
  • ברקמה התת עורית
  • בעיקר טוב בלהפחית היפוגליקמיות
  • לטווח הארוך (2-3 חודשים) - a1c
  • 6 - 125
  • 7 - 155
  • 8- 155
  • אם יש הפרעות בכדויות האדומות (המוגלובנפתיות, אנמיות, רטיקולוציטוזיס) ההמוגלובין המסוכרר יכול שלא להיות משקף.
  • פעמיים בשנה אם השליטה מאוזנת ו-4 פעמים בשנה אם לא
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

סכרת - טיפול

– טיפול בסכרת סוג 1:
* באיזה תרופה מטפלים?
* לציין אם הבאים הם אינסולינים קצרי או ארוכי טווח ולארוכי טווח לציין משך פעולה
- lispro
- glargine
- degludec
- insulin glulisine
- insulin aspart
- detemir
- nph
- regular

  • מה משטר האינסולין בו משתמשים רוב חולי סכרת סוג 1?
  • כמה אינסולין דורשים ליום?
  • מה החלוקה בין אינסולין קצר וארוך טווח
  • כמה זמן לפני ארוחה צריך לתת אינסולין קצר טווח? ואם הוא רגיולר?
  • איך יודעים כמה אינסולין להזריק לפני הארוחה בהתאם לאוכל שאוכלים ולסוכר בדם לפני האוכל?
  • מה זה csii?
  • משתמשים באינסולין קצר או ארוך טווח?
  • האם יכול להיות משטר לחולי סכרת סוג 1 שהוא לא רק אינסולין, מה כולל - 2? מה היתרון שלו?
A
  • אינסולין
    – ארוך טווח:
  • degludec - 40-42 h
  • glargine - 24
  • detemir - 12-20 h
  • nph - 8-16 h
    – קצרי טווח:
  • lispro
  • aspart
  • glulisine
  • regular
  • לרוב נשתמש באינסולין בזאלי + קצר טווח 10 דקות לפני ארוחות (30 דקות אם משתמשים ברגיולר) במינון של 0.3-0.7 יחידות לקילו ביום מחולק 50% לבזאלי ומהיר.
  • לפני ארוחה מודדים סוכר ונותנים יחידות אינסולין לכל 10-15 גרם פחמימות + עוד יחידה לכל 30-60 יחידות סוכר מעל הערך הרצוי (בחולה רזה זה יכול להיות עוד יחידה לכל 50 סוכר מעל הנורמה, בחולה שמן עם תנגודת לאינסולין זה יכול להיות 2 יחידות ל50 סוכר מעל הנורמה)
  • continous subcutaneous insulin infusion
  • קצר טווח
  • אינסולין בזאלי + glp1 - פחות השמנה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

-סכרת - טיפול

– טיפול בסכרת סוג 1:

  • pramlintide - מחקה איזה חומר אנדוגני?
  • איך משפיע על המוגלובין מסוכרר וסוכר אחרי ארוחה?
  • מתי ניתן?
  • באיזה חולים - 2
  • מה תל העיקרית - 2
A
  • נעד לחקות חומר בשם אמילין שמופרש מהלבלב יחד עם אינסולין
  • מעט מפחית המוגלובין מסוכרר ומפחית עליית סוכר אחרי ארוחה
  • מאושר לטיפול בחולי סכרת סוג 1 ו2 שמטופלים באינסולין - מוזרק לפני הארוחה
  • בחילות והקאות
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

סכרת - טיפול

– סכרת סוג 2:

  • ביגוונידים
  • מה התרופה העיקרית בקבוצה זו?
  • מה 2 מנגנוני הפעולה העיקריים שלה?
  • השפעה על המשקל?
  • בכמה מורידה a1c?
  • האם מגנה מפני תחלואה קרדיו-ווסקולרית?
  • האם גורמת להיפוגליקמיה?
  • תופעות לוואי:
  • מה תופעת הלוואי העיקרית והשכיחה?
  • בחולים עם איזה gfr
    יש להפסיק? למה?
  • עוד השפעה המטולוגית?
  • אסור להשתמש בחולים עם איזה 3 מחלות?
  • אסור להשתמש בחולה עם איזה הפרעה במאזן חומצה בסיס?
  • באיזה 3 מצבים יש להפסיק את הטיפול זמנית?
A

** מטפורמין
- הפחתת ייצור גלוקוז ע״י הכבד והעלאת הרגישות של הרקמות הפריפאריות לגלוקוז
- ירידה קלה במשקל
- 1-2 יחידות
- כן
- לא

– תופעות לוואי
* בחילות, הקאות
* יכול לגרום לחמצת לקטית ולכן יש להפסיק בחולים עם סינון גלומרולארי מתחת ל-30
* יכול לגרום לחסר בי 12
* מחלות כבד, היפוקסיה או אי ספיקת לב לא יציבה
* חמצת מכל סיבה שהיא
* אשפוז, חולה שלא יכול לאכול או חולה שמקבל חומר ניגוד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

סכרת - טיפול

– סכרת סוג 2

  • סולפניאל אוריאה
  • תרופת הבחירה בקבוצה זו?
  • איך אני יכול לזהות עוד תרופות מהסופניל אוריאה בלי לזכור את השם?
  • מתאימה בעיקר לחולי סוכרת שאובחנו לפני _____ שנים. למה?
  • מתי לאורך היום יש לקחת?
  • בכמה מוריד a1c?
  • האם משפחת הגלינידים הם סולפניאל אוריאה? במה דומים? במה שונים?
  • מה הסיומת של כל הגלינידים?
  • מה הסכנה העיקרית בתרופות האלו?
  • אילו מחלות - 1 התנהגויות - 2 וצריכה של איזה חומרים - 1 מקושרת לתופעת לוואי זו?
  • השפעה על המשקל
  • אנשים עם באיזה באיזה 2 איברים עדיף שלא יקחו את התרופות האלו ולמה?
A

** סולפניאל אוריאה
- glimepride
- כולן מתחילות ב g
- 5 שנים האחרונות כדי שתפקוד הלבלב שלהן עדיין יהיה תקין
– לפני ארוחות
- מוריד ב 1-2 יחידות
- לא, אבל הם בעלי אפקט דומה רק מבנה אחר.
* glinide

  • היפוגליקמיה
  • אס״כ, דילוג על ארוחות, פעילות גופנית וצריכת אלכוהול - מעלות את הסיכון
  • מעלה במשקל
  • אי ספקת כבד וכליות כי התרופה עוברת מטבוליזם בכבד ומפרשת בכליות
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

סכרת - טיפול

– glp1ra:

  • מה 3 מנגנוני הפעילות?
  • האם גורמים להיפוגליקמיה?
  • מתי כן?
  • בכמה מוריד a1c?
  • השפעה על המשקל
  • מה תדירות הנטילה של הבאים:
  • liraglutide
  • lixisenatide
  • sustained-release exenatide
  • dulaglutide
  • sustained-release lixisenatide
  • semaglutide
  • מה תופעת הלוואי העיקרית?
  • האם יש הגנה קרדיו-ווסקולרית?
  • רנאלית?
  • למה משמשות תרופות אלו במינון גבוה?
  • קונטרה אינדיקציה במטופלים עם איזה ממאירות?
  • קונטרה אינדיקציה בחולים עם היסטוריה של איזו מחלה/ גורמי סיכון לאיזו מחלה?
  • חולים עם אי ספיקה של איזה איבר?
A
  • הגברת הפרשת אינסולין
  • הפחתת הפרשת גלוקגון
  • האטת ריקון הקיבה
  • לא גורם להיפוגליקמיה אך יכול לגרום אם משולב עם סולפניל אוריאה או אינסולין
  • 0.5-1
  • מוריד במשקל
  • פעמם ביום
  • פעמם ביום
  • כל השאר פעם בשבוע
  • בחילות, הקאות
  • כן
  • כן
  • הורדה במשקל
  • סרטן תירואיד מדולרי
  • פנקראטיטיס
  • כליה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

סכרת - טיפול

– סכרת סוג 2 dpp4i

  • מה מנגנון הפעולה?
  • סכנה להיפוגליקמיה?
  • השפעה על המשקל?
  • בכמה מוריד a1c?
  • מה היתרון המרכזי על פני glp
    מבחינת אופן המתן?
A
  • עיכוב הפירוק של glp1
  • אין
  • אין
  • 0.5-0.8
  • ניתן בכדור ולא בזריקה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
סכרת - טיפול -- alpha gllucosidase inhibitors: - מה מנגנון הפעילות? - מה ייחודי בהשפעה שלו על הסוכר בגוף? - בכמה מוריד a1c? - מתי לוקחים? - תופעת לוואי עיקרית? - מטופל עם איזה 2 מחלות רקע אסור שייקח? ועם איזה קראטינין - עם איזה תרופות אסור לשלב - 2? - מה יכול לקרות בשילוב עם סולפניל אוריאה? - אם מפתחים היפוגליקמיה תחת טיפול זה איך מטפלים? - פגיעה באיזה איבר יכול לגרום? - אסור לשימוש בחולה עם כשל באיזה איבר - 2
- מעכב פירוק של אוליגו-סוכרים במעי וכך מפחית במיוחד את ההיפרגליקמיה לאחר הארוחה - מוריד המוגלובין מסוכרר ב-0.5-0.8 - לוקחים עם הארוחה - אסור ל: * מטופל עם גסטרופרזיס * מטופל עם ibd * מטופל עם קראטינין מעל 2 - יכול להעלות מינון סולפניל אוריאה כשניתן יחד איתה וכך לגרום להיפוגליקמיה - סוכר פשוט שעוקף את מנגנון הפעולה - כבד - כבד וכליה
26
סכרת - טיפול THIAZOLIDINEDIONES - איך פועלים? - מה הסיומת של כל החברים בקבוצה? - בכמה מוריד המוגלובין מסוכרר? - איזה בדיקה צריך לפני שמתחילים? - השפעה על פרופיל השומנים בגוף? - על המשקל? - חולים עם איזה 3 מחלות לא יכולים לקחת את התרופות האלו? - השפעה על העצם? - יכול לגרום בצקת באיזה 2 מקומות?
- מפחיתים תנגודת לאינסולין - glitazon - 0.5-1.4 - תפקודי כבד - יכול להעלות hdl, ldl, tg - מעלה במשקל - chd nyha 3-4, hepatic & renal disease - מעלה שכיחות שברים - בצקת פריפארית ובצקת מקולארית
27
סכרת - טיפול -- sglt2i * בכמה משפר a1c? * השפעה על לחץ הדם? * תופעת לוואי במערכת השתן? * תופעת לוואי מסוכנת? - מה רמות הגלוקוז בדי קיי איי תחת תרופה זו? * השפעה על תחלואה קרדיו-ווסקולרית? * על chf? * על הכליות? - בחולים באיזה טווח קראטינין נפסיק להשתמש בו?
0.5-1 - מוריד - זיהומים פטריתיים - dka עם גלוקוז תקין - מפחית - מפחית - מגן - לא נתחיל עם גי אפ אר מתחת ל45 ונפסיק במתחת ל 30
28
סכרת - טיפול ** אינסולין בסכרת סוג 2 - באיזה חולים עם סכרת סוג 2 נתחיל בטיפול באינסולין - 3 * הביטוס * מחלות רקע * מצב אקוטי - לרוב כמה מנות נותנים ואיזה מינון ומתי לאורך היום ושל איזה אינסולין? - האם לפעמים גם מוסיף אינסולין בארוחות בחולים קשים?
- חולים רזים או עם ירידה במשקל - חולים עם מחלות כבד וכליה משמעותיות שלא מאפשרות טיפול אחר - חולים מאושפזים - מנה אחת של אינסולין ארוך טווח לפני השינה במינון של 0.1-0.4 יחידות לקילו - כן
29
סכרת - טיפול ** בחירת המשטר הטיפולי בחולי סכרת סוג 2** - כמה תרופות נתחיל עם חולה עם רמות סוכר 140-199 - עם רמות סוכר 200-250 - 2 אפשרויות - מעל 250? - מה 3 הקבוצות הפחות יעילות של טיפול בסכרת? (השאר מורידות פחות או יותר אותו דבר) - איזה 2 תרופות לא מתחילות לפעול מיד אלא לאחר כמה שבועות? - מה 2 התרופות העיקריות שמפחיתות תחלואה קרדיו-ווסקולרית ורנאלית? - מה לרוב התרופה איתה נתחיל? - אם מטפורמין לא מספיק, נוסיף עוד תרופה, ואם גם היא לא מספיקה - מה 2 האפשרויות? - האם החולים בסכרת סוג 2 יכולים להגיע לצריכת אינסולין גבוהה יותר מסכרת סוג 1? למה? - אם הצריכה היא של מעל ____ יחידות אינסולין לקילו, נוסיף למטופל איזה תרופה - 2 אפשרויות
- 1 - 2 תרופות או אינסולין - אינסולין - sglt2, alpha-glucosidase, dpp4i - peoglitazon (and the rest of the group) & metformin - sglt2i & glp - מטפורמין * מטפורמין +2 תרופות * מטפורמין ואינסולין - כן בגלל שיש תנגודת לאינסולין - 1 יחידות * מטפורמין * glp
30
סכרת - טיפול ** סכרת סוג 2 - טיפולים נוספים** - באיזה מטופל כדאי לשקול ניתוח בריאטרי: * מבחינת משקל * תגובה לטיפול תרופתי? - למה השתלת לבלב היא לא טיפול מאוד מקובל לסכרת סוג 1?
- סכרת סוג 2, לא מגיב מספיק טוב לטיפול תרופתי ובמי מעל 30 - מצריך דיכוי חיסוני!
31
סכרת - טיפול ** סיבוכים של היפרגליקמיה *** - לרוב החל מאיזה רמות גלוקוז יש סיבוכים של היפרגליקמיה? - מה 2 הסיבוכים העיקריים? * איזה מהם יותר משוייך לסכרת סוג 1? איזה לסוג 2? * האם דקא יכול לקרות גם בסכרת סוג 2? - האם יש מטופלים עם גלוקוז 250 שהם א-סימפטומטיים?
- 250 * dka - סכרת סוג 1 אך יכול גם להיות בסוג 2 * hhs - סכרת סוג 2 - כן אם זה כרוני ואיטי
32
סכרת - טיפול ** dka - מה הסתמינים העיקריים - 3 - איך תהיה הנשימה? * איך נקראת? * איך תריח הנשימה של המטופל? - מה יכולים להיות הסימנים החיוניים? - 2 - תסמינים נוירולוגים? - 2 - האם דקא יכול להוביל לבצקת מוחית? dka - גורמים: - תרופתי - 1 - זיהומי? - איסכמי - 3 - מצב פיזיולוגי?
- בחילות, הקאות, כאבי בטן - נשימה מהירה, kussmaul breathing - נשימה פירותית - טכיקרדיה, תת לחץ דם - ירידה במצב הכרה, בלבול - כן - אי מתן אינסולין - זיהום - איסכמיה מזנטריאלית, לבבית או מוחית - הריון
33
סכרת - טיפולֿ dka - מעבדה: - האם אופייני שמדדי דלקת יהיו מוגברים? - מה רמות הסוכר? * האם לעיתים רמות הגלוקוז יכולות להיות תקינות? - מה אופייני לראות בגזים? - איזה קטון נרצה לחפש בדם ובשתן? * רמות עמילאז? * לכן אם חושד בפנקראטיטיז באבחנה המבדלת מה יש לקחת? * רמות אשלגן? * מה לרוב רמות הנתרן? על מה יעיד נתרן תקין?
- כן - 250 ומעלה אם עם אס ג׳י אל טי 2 יכול להיות גם רגיל - חמצת מטבולית עם אניון גאפ גבוה - הידרוקסיבוטירט - מוגברת - בגלל הפרשה מבלוטות רוק אם חושבים על פנקראטיטיס לקחת ליפאז - לרוב מוגברות - נמוכות בגלל הגלוקוז הגבוה, אם תקינות מעיד על התייבשות משמעותית
34
סכרת - טיפול ** dka - טיפול ** - נוזלים: * כמה נוזלים ניתן בהתחלה ואיזה סוג? * איזה נוזלים נותנים בהמשך? * לאיזה נוזלים נשנה ברגע שהגלוקוז יורד מתחת לערך מסויים ומהו? * אחרי שנותנים גלוקוז + אינסולין מה יעד הגלוקוז? אם נוריד מהר מידי מה יקרה? - אינסולין: * מה חייבים לוודא לפני שמתחילים אינסולין? * כמה ניתן בהתחלה ואיזה סוג? * באיזה קצב ניתן בהמשך? * אם הגלוקוז של המטופל הוא 200-250 והוספנו סוכר לעירוי, האם נפחית את קצב העירוי? * מתי נפסיק? * אם אין תגובה תוך ____ שעות, מה נעשה? * מתי נעבור לאינסולין ארוך טווח? * מה חשוב לעשות במעבר בין אינסולין לוריד ואינסולין ארוך טווח לתת עור? * למה ככ חשוב? במיוחד כשמדובר באיזה סוג של דקא? * מתי ניתן לטפל בדקא רק אם אינסולין קצר טווח תת עורי? - חיפוש אטיולוגיה * מה נעשה ? (איכותי) - מעקב: * תדירות מדידת סוכר * תדירות סימנים חיוניים * תדירות מדידת אלקטרוליטים? - אשלגן: * מה ניתן אם מתחת ל3.5? * אם תקין? * אם מעל 5.2? * איזה סוג של אשלגן ניתן? - זונדה: * באיזה 2 מצבים נשים זונדה? - ביקרבונט: * האם עוזר? * מתי נשקול מתן? - פוספט * יהיה גבוה או נמוך? * האם חשוב לתקן? * מתי נתקן?
- נוזלים * בהתחלה בולוס של 2-3 ליטר נורמל סיליין או רינגר לקטט * אחרי התייצבות ראשונית ורק אם סימנים חיוניים תקינים נעבור לחצי סיליין בקצב של 250-500 מ״ל לשעה * כאשר הסוכר יורד מתחת ל250 נעבור לחצי סייליין + די 5 בקצב של 150-250 מ״ל לשעה. יעד הסוכר הוא 150-200 אחרת יש סכנה לבצקת מוחית - אינסולין: * לפני שמתחילים חייבים לוודא שאשלגן מעל 3.2 * בהתחלה ניתן בולוס של רגיולר 0.1 יחידות לקילו ואז בהמשך ניתן דריפ של 0.1 יחידות לקילו לשעה עד נרמול החמצת. ברגע שהגלוקוז התנרמל נוריד את מינון האינסולין ל 0.1-0.02 לקילו. * אם אין תגובה תוך 2-4 שעות נכפיל או נשלש מינון * ברגע שיכול לאכול נעבור לאינסולין ארוך טווח (. עם חפיפה מסויימת עם הדריפ - אחרת הדקא יכול לחזור, במיוחד בחולי עם דקא משני לאס ג׳י אל טי 2 אינהיביטורס) * בדקא קל-בינוני - נחפש את האטיולוגיה לדקא - מעקב: * כל 1-2 שעות סוכר * סימנים חיוניים כל 1-4 שעות * אלקטרוליטים כל 2-4 שעות - אשלגן: * 40-80 מיליאקוויולנט אשלגן * 10 מיליאקוויוולנט * נחכה שירד לגבול הנורמה ואז ניתן * עדיף לא עם כלור כי יחמיר את החמצת * חולה מקיא * חולה מעורפל הכרה - ביקרבונט: * לא הוכח כעזור * אם הפי היי מתחת 7 אפשר לתת 50 מילימול ב-200 מ״ל יחד עם 10 מיליאקוויוולנט אשלגן לשעה בשעתיים הראשונות - פוספט * יכולה להיות היפופוספטמיה * אם מתחת ל1 אפשר לתקן
35
טיפול בסכרת: ** hhs ** - לרוב מדובר במטופל באיזה גיל ובאיזה מצב רקע? - איך יסתמן המטופל מבחינה נוירולוגית? - מאיזה תסמינים יעיד שסובל כמה כבר זמן - 3 - על מה תעיד הבדיקה הפיזיקאלית? - האם יהיו תסמינים כמו בחילות, הקאות, כאבי בטן או נשימה מהירה? - מה לרוב הטריגר - 2?
- מטופל מבוגר עם מחלות רקע - יהיה שקוע ומבולבל - יעיד שסובל כבר זמן רב מפוליאוריה, ירידה במשקל ואינטייק ירוד - הבדיקה הפיזיקאלית תעיד על התייבשות - לא - זיהום או איסכמיה מוחית/לבבית
36
** טיפול בסכרת ** hhs - מעבדה: - מה יהיו רמות הסוכר? - אוסמולריות הדם?. - תפקוד הכליה? - מה רמות הנתרן? - מה בגזים? - אם יש חמצת מטבולית עם אניון גאפ גבוה ממה נגרמת? - אם יש קטונים משנית למה זה?
- רמות סוכר גבוהות, יכול להגיע גם עד 1,000 - אוסמולריות הדם מוגברת - יכול להגיע ל-350 - פגיעה פרה רנאלית - רמות נתרן בדם תקינות (כשבתיקון זה כמובן רמות מוגברות מידי) - בגזים לא תהיה חמצת ואם תהיה חמצת מטבולית עם אניון גאפ גבוה זה משני לחמצת לקטית - יכולים להיות קצת קטונים בשתן - משנית להרעבה
37
** טיפול בסכרת ** hhs - טיפול: - מה הטיפול הראשוני? * כמה נוזלים ואיזה סוג ניתן בהתחלה? * מה ניתן בהמשך ובאיזה קצב? * באיזה מצב נשתמש בנוזל היפוטוני מההתחלה? - האם יכולים להיות חסרים של אשלגן, מגנזיום או פוספט? * האם נשלים? - אנסולין: * מה ניתן תחילה? * מה בהמשך? * האם גם כאן מוסיפים גלוקוז ברגע שהגלוקוז בדם מגיע ל 200-250? * מתי מפסיקים את עירוי האינסולין? * עם איזה תרופה לשליטה על סוכר ישוחרר המטופל מבית החולים?
-- מתן נוזלים: * סיליין בולוס של 1-3 ליטר על פני 2-3 שעות * בהמשך נעבור לנוזלים היפוטוניים (חצי סיליין או די 5) כדי לתקן את ההיפרנתרמיה וחסר המים החופשיים בקצב של 200-300 מ״ל לשעה * אם הנתרן (להבנתי המתוקן) מעל 150 נתחיל מההתחלה מסיליין היפוטוני * יכול להיות חסר ונשלים -- אינסולין: * ניתן בולוס אינסולין רגיולר במינון של 0.1 יחידה לקילו * בהמשך נעבור לדריפ של 0.1 יחידות לקילו לשעה * ברגע שהגלוקוז יורד ל-200-250 נפחית מינון אינסולין ונוסיף גלוקוז לעירוי * את עירוי האינסולין נפסיק רק כאשר המטופל מסוגל לאכול ואז יעבור לאינסולין תת עורי * אינסולין אבל בהמשך אפשר לעבור לתרופה אחרת
38
השוואה בין דקא, דקא אאוגליקמי וhhs - רמות סוכר - רמות נתרן - אשלגן - מגנזיום כלור ופוספט - קראטינין - אוסמולריות הדם - קטונים בשתן - כמות הבטא הידרוקסיבוטירט בסרום - ביקרבונט בסרום - ph - pco2 - anion gap
- hhs: 600-1200ת dka - 250-600, euglikemic: 200-250 - na * dka 125-135 * euglycemic - 135 * hhs - normal - k * dka - normal-elevated * euglycemic - normal-elevated * hhs - normal - mg, p, cl - normal in all - creatinine: slightly elevated in dka, very elevated in hhs - osm of serum - 300 in euglycemic, 320 in dka, 350 in hhs - ketones in urine: high in dka and euglycemic, slightly or absent in hhs - beta-hydroxibutirate in serum: above 2.5 in dka & euglycemic, below 1 in hhs - bicarbonate - under 18 in dka & euglycemic, above 18 in hhs - ph - acidic in all but more acidic in dka & euglycemic - pco2 - much lower in dka & euglycemic - ag: mainly elevated in dka & euglycemic
39
טיפול בסכרת בחולה מאושפז: - מה טווח הגלוקוז אליו נכוון בחולים מאושפזים: * באופן כללי? * בחולים נבחרים שיכולים להשיג בקרה יותר קרובה? * בתקופה הפרי אופרטיבית? - מה התרופה העיקרית בה נשתמש לאיזון סכרת בחולים מאושפזים: * ב icu/ חולים לא יציבים * חולים יציבים * בחולי לפני ניתוח, אם הניתוח הוא פחות מ____ שעות לרוב אפשר להישאר עם אינסולין סאב קוטן - האם נשאיר את המטופל על תרופות פומיות - האם לרוב מינון האינסולין הבאזלי שניתן באשפוז הוא יותר גבוה או נמוך מברגיל?
* מאושפזים 140-180 * חולים נבחרים - 110-140 * פרי אופרטיבי - 80-180 - אינסולין: * חולים לא יציבים או בטיפול נמרץ - דריפ של אינסולין רגיולר * חולים יציבים - אינסולין סאב קוטאן ארוך טווח + אינסולין קצר טווח בארוחות * בניתוח מתחת ל-4 שעות אפשר להישאר עם אינסולין סאב קוטאן - נפסיק תרופות פומיות - לרוב מינון האינסולין הבזאלי הוא יותר נמוך
40
שיקולים מיוחדים בטיפול בסכרת: -- tpn/ten (total enteral nutrition) * האם מעלה או מוריד את השכיחות להיפרגליצמיה? * האם יכול לגרום להופעת היפרגליצמיה בחולה ללא סכרת? * איך נטפל בחולה עם tpn? * איך נטפל בחולה עם ten? - מתי נוסיף גם אינסולין בזאלי ללא קשר לתזונה?
* מעלה את השכיחות להיפרגליצמיה, גם בחולים ללא סכרת - tpn - עירוי אינסולין שניתן יחד עם התזונה - ten - אינסולין מהיר שניתן יחד עם התזונה - אם יש חסר באינסולין (חולה סכרת סוג 1 או סוג 2 עם חסר יחסי באינסולין) - נוסיף גם אינסולין ארוך טווח.
41
שיקולים מיוחדים בטיפול בסכרת - steroid induced diabetes * לרוב סטרואידים מעלים את הסוכר מתי במהלך היום? * מתי נטפל בסכרת מושרית סטרואידים בתרופות פומיות? * מתי באינסולין?
- אחראי הארוחה * אם בצום הסוכר מתחת ל200 - טיפול בתרופות פומיות * אם בצום מעל 200 - טיפול באינסולין
42
שיקולים מיוחדים בטיפול בסכרת: ** סוגיות הקשורות לפוריות ** - איך הפוריות בגברים ונשים עם סכרת? - האם הריון הוא מצב דאיבטוגני? * איך היפרגליקמיה בשלבים מוקדם בהריון יכולה לפגוע בעובר? * איך היפרגליקמיה יכולה להשפיע על משקלו - באיזה שבוע להריון ממליצים כיום על סקרינינג לסכרת הריון? * מאיזה 2 רכיבים מורכב הטיפול? - מה צריך להיות יעד ההמוגלובין המסוכרר בחולי סכרת סוג 1 לפני ההריון? - תדירות בדיקות המוגלובין מסוכרר בהריון?
- תקינה - כן * מלפורמציות מולדות * מאקרוסומיה * סקרינינג בשבוע 24-28 * טיפול בתזונה ואינסולין במידה ותזונה לא מספיקה - מתחת ל6.5 - כל חודשיים
43
שיקולים מיוחדים בטיפול בסכרת lypodistrophic dm: - מה הכוונה בליפודיסטרופיה כללית? * לרוב איזה הורמון חסר להם? * האם יש תנגודת לאינסולין? * ממצא עורי? ממצא כבדי? ממצא בבדיקות דם שהולך עם זה? * איך ניתן לטפל (אך נדיר שמתאפשר) - מה זה Partial lipodystrophy? * 2 סיבות נרכשות נפוצות? * ממצא כבדי? ממצא בבדיקות דם? האם יש תנגודת לאינסולין? * מה הטיפול העיקרי? - 2
- חסר של שומן תת עורי דיפוזי * חסר לפטין * יש תנגודת לאינסולין * אקנתוזיס ניגרקנס, כבד שומני, היפרליפידמיה * לפטין רקומביננטי - שינוי בפיזור השומן בגוף * סיבוך של הקרנות כלל גופיות בילדות ושל טיפול בתרופות נגד hiv * יש כבד שומני, היפרטריגלצרידמיה, תנגודת לאינסולין * מטפורמין ופיאוגליטזון
44
סכרת - סיבוכים: - לרוב סיבוכים מופיעים לאחר כמה שנים של מחלה? * באיזה סכרת סיבוכים יכולים להופיע כבר בפרזנטציה ולמה? - לאיזה 2 קבוצות מחלקים את הסיבוכים הווסקולריים של סכרת? מה בכל קבוצה - 3+3 - סיבוכים שאינם ווסקולריים: * סיבוך במערכת העיכול? * סיבוכים במערכת המין - 1? * סיבוכים באיזור הפנים - 3 - איזה מהפגיעות הווסקולריות הכי מופחתת באיזון גליקמי - מאקרו או מיקרו ווסקולרי? - האם גם סיבוכים מאקרו-ווסקולריים מופחתים עם איזון סוכר? - איזון של עוד איזה גורם (שאינו הסוכר) מקושר מאוד להפחתת הסיבוכים המאקרו והמיקרווסקולריים
- לאחר כ-10 שנים של מחלה, אך כיוון שסכרת סוג 2 לרוב מאובחנת באיחור סיבוכים יכולים להופיע כבר בהתייצגות - סיבוכים ווסקולריים מחלוקים ל: * סיבוכים מיקרו-ווסקולריים: רטינופתיה, נפרופתיה, נוירופתיה * סיבוכים מאקרו-ווסקולריים: מחלת לב איסכמית, מחלת כלי דם פריפארית וcva - סיבוכים שאינם ווסקולרים כוללים: * גסטרו-פרזיס * אי תפקוד מיני * גלאוקומה, קטרקט ופגיעות דנטליות - איזון גליקמי מפחית מאוד סיבוכים מיקרו-ווסקולריים אך גם סיבוכים וואסקולריים לטווח הארוך - יל״ד
45
סיבוכים אופתלמיים בסכרת: - סכרת היא הגורם המוביל לעיוורון בגילאים ____ - מה ההבדל בין רטינופתיה פרוליפרטיבית ולא פרוליפרטיבית? - איזה עוד תהליך ברטינה יכול לפגוע בראייה בחולי סכרת? -- מה תדירות המעקב המומלץ לחולי סכרת לזיהוי רטינופתיה? * מה הטיפול הכי טוב? * מה הבעיה שיכולה לקרות בתחילת איזון הסוכר? * מה 2 הטיפולים העיקריים לטיפול ברטינופתיה סכרתית?
- 20-74 - פרוליפרטיבית - יש צמיחה של כלי דם חדשים מהרטינה לעצב האופטי או מקומות אחרים בעוד בלא פרוליפרטיבית יש רק דימומים ושינויים בכלי הדם הקיימים - בצקת מקולרית - בדיקת עיניים אחת ל-1-2 שנים * הטיפול הכי טוב הוא מניעה, אם כי באופן פרודוקסאלי יכול להחמיר את הרטינופתיה ב6-12 חודשים הראשונים * anti vegf + קואגולציה בלייזר
46
** סיבוכים רנאליים של סכרת ** - לרוב כאשר יש נפרופתיה איזה עוד סיבוך מיקרווסקולרי כבר יש? - אלבומינוריה בחולה סכרת מעלה את הסיכון לפגיעה באיזה איבר ? (מלבד הכליות)
- רטינופתיה - cv
47
** סיבוכים רנאליים של סכרת ** -- מהלך טבעי של נפרופתיה סכרתית: * מה הדבר הראשון שנראה? * בהמשך מה יקרה לקצב הסינון הגלומרולרי? ואיזה שינויים בפתולוגיה יתלוו לזה - 3 * מתי לרוב נראה התחלה של אלבומינוריה (אחרי כמה זמן) - איך מוגדרת מיקרואלבומינוריה באיסוף שתן ל-24 שעות? - בבדיקה נקודתית? * מה קורה בהמשך לאלבומין ול-gfr? * האם יכולה להיות ירידה בקראטינין גם בלי אלבומינוריה?
* עלייה ב gfr * יחזור לנורמה יחד עם שינויים גלומרולריים כמו עיבוי ממברנת הבסיס, היפרטרופיה של הגלומרולי, ריבוי מזינגיום * אחרי 5-10 שנים תהיה התחלה של מיקרואלבומינוריה - 30-300 מג אלבומין באיסוף שתן - או יחס של מעל 30 מ״ג לגרם ביחד אלבומין קראטינין * בהמשך האלבומין הופך למאקרואלבומינוריה והסינון הגלומרולרי ממשיך לרדת * כן
48
** סיבוכים רנאליים של סכרת ** - השוואה בין סכרת סוג 1 ו-2: * באיזה סוג סכרת יותר שכיח אלבומינוריה כבר בהתייצגות? * באיזה מחלה האלבומינוריה תלווה גם לרוב ביל״ד? * באייזה מחלה סביר למצוא סיבות נוספות לאלבומינוריה כמו יל״ד או אי ספיקת לב?
התשובה להכל סכרת סוג 2
49
** סיבוכים רנאליים של סכרת ** - מה כולל המעקב אחר סיבוכים רנאליים בסכרת - 2 - מה התדירות - מתי יש להתחיל בחולי סכרת סוג 1 וסוג 2
- בדיקה שנתית של: * gfr * יחס קראטינין אלבומין - יש להתחיל מיד בחולי סכרת סוג 2 ו-5 שנים אחרי האבחנה בחולי סכרת סוג 1
50
** סיבוכים רנאליים של סכרת ** - סיבוכים כליתיים פרט לנפרופתיה סכרתית: * איזה rta נפוץ בחולי סכרת? מה רמות האשלגן, רנין ואלדוסטרון במחלה זו? * איך חולי נפרופתיה סכרתית מגיבים לחומר ניגוד?
-- rta4 * אשלגן גבוה * היפו רנין והיפו אלדוסטרון -- בסיכום מוגבר לנפרופתיה של חומר ניגוד
51
** סיבוכים רנאליים של סכרת ** -- טיפול: - איך נמנע התפתחות הנפרופתיה? - האם איזון סוכר יכול להופך מיקרואלבומינוריה? מאקרו? - איזה תרופה יכולה להפחית אלבומינוריה ופגיעה כלייתית? * האם נותנים גם איס וגם ארב ביחד? * מתי נתחיל אותם? - איזה תרופה לטיפול בסכרת יכולה להפחית פגיעה כלייתית? * לחולי סכרת עם איזה מאפיינים לא ניתן אותה ולמה - 2 - איזון של איזה גורם סיכון נוסף יכול להפחית פגיעה כלייתית? לרוב עם איזה תרופה נעשה את זה? * מה יעד הלחץ דם? * ואם יש סיכון קרדיו-ווסקולרי משמעותי? - מה צריכת החלבון המומלצת לחולים עם נפרופתיה סכרתית? - מתי נפנה לנפרולוג - 2 מקרים - מתי נתחיל לחשוב על השתלה?
- איזון גליקמי מיטבי * יכול להאט פגיעה כלייתית כמו גם להפסיק מיקרואלבומינוריה, לא ברור אם יכול לעזור ברגע שיש כבר מאקרואלבומינוריה - acei or arb * לא נותנים ביחד * מתחילים כשיש מיקרואבומינוריה - sglt2i * לא ניתן לחולי סכרת סוג 1 * לחולי סכרת סוג 2 עם חסר אינסולין * מחשש לdka - יל״ד - לרוב נעשה עם איי או ארב * 140.90 * 130.80 - 0.8 גרם לקילו - נפנה לנפרולוג: * כאשר המהלך לא טיפי * כשהgfr יורד מתחת ל30 - gfr סביב 20
52
כאשר חולי נפרופתיה סכרתית עושים דיאליזה האם לרוב יש יותר או פחות סיבוכים? ממה לרוב מתים חולים עם נפרופתיה סכרתית?
יותר סיבוכים אתרוסקלרוטיים
53
** סיבוכי סכרת - נוירופתיה סכרתית ** - 2 גורמי סיכון לניורופתיה סכרתית פרט למשך המחלה ואיזון הסכרת? - 3 גורמי סיכון לנוירופתיה סנסורית בנוסף לכל הנ״ל - מה תדירות הסקירה לנוירופתיה? * מתי מתחילים בסכרת סוג 1 ו-2 לנורופתיה סנסורית? * מתי מתחילים בסכרת סוג 1 ו-2 לוירופתיה אוטונומית? - האם נוירופתיה של סכרת מסתמנת אחרת מנוירופתיות אחרות?
- bmi גבוה ועישון - יל״ד, היפרטריגליצרידים, מחלה קרדיו-ווסקולרית - סקר - אחת לשנה: * אחרי 5 שנים בסכרת סוג 1 ומיד עם האבחנה בסכרת סוג 2 * אחרי 5 שנים בסכרת סוכ 1 ומיד עם האבחנה בסכרת סוג 2 - לא
54
** סיבוכי סכרת - נוירופתיה סכרתית ** - מה הנוירופתיה הכי שכיחה בסכרת? * סנסורית/מוטורית/אוטונומית? * מיקום? * סימטרי או לא? - מה התסמינים העיקריים - 3 * האם יכולות להיות פרסטזיות? - איך מוגדרת נוירופתיה דיסטלית אקוטית וכרונית מבחינת טווח הזמנים * באיזה מתאר לרוב קורת האקוטית? - עם הזמן מה התסמין הדומיננטי כאב או חוסר סנסורי? * האם יכול להתפתח גם חוסר מוטורי? - בבדיקה גופנית באיזה 2 סוגים של תחושה נראה? - איזה רפלקס יכול להיות ירוד? - לאיזה 2 סיכונים/סיבוכים נוירופתיה סנסורית ברגליים מעמידה את החולה?
- נוירופתיה סנסורית סימטרית ודיסטלית - חסר תחושה, נימול, כאב * כן - יכול להיות אקוטית (עד 12 חודשים) או כרונית (מעל 12 חודשים) - כאשר נוירופתיה אקוטית נפוצה עם תחילת איזון סוכר נוקשה - עם הזמן יש פחות כאב ויותר חסר סנסורי ויכול להתפתח גם חסר מוטורי - בבדיקה גופנית נראה ירידה בתחושה למגע עדין וויברטורית ורפלקס קרסול ירוד - מעמיד את החולה בסכנה לכף רגל סכרתית ונפילות
55
** סיבוכי סכרת - נוירופתיה סכרתית ** - נוירופתיה סכרתית אוטונומית: * איך מתבטא במערכת הקרדיו-ווסקולרית - 2? * ביטויים במערכת העיכול והשתן? * ביטויים בזיעה? * איך משפיעה על ההסתמנות של היפוגליקמיה?
- אורתוסטטיזם, טכיקרדיה במנוחה - גסטרופרזיס וקושי בריקון שלפוחית - הזעה מוגברת בפלג הגוף העליון ומופחתת בתחתון - הנוירופיה האוטונומית יכולה להפחית את ההתסמנות של היפוגליקמיה ולהוביל ל hypoglycemic unawarrness
56
** סיבוכי סכרת - נוירופתיה סכרתית ** מונונוירופתיה, רדיקולופתיה ופולי-רדיקופלופתיה: * מונוירופתיה - האם יכול להיות מוטורי? סנסורי? - מי העצב שהכי שכיח שמעורב? * רדיקולופתיה או פולירדיקולופתיה? - מה התסמין העיקרי ובאיזה פיזור? * האם יכולה להיות גם חולשה? - מה לרוב הפרוגנוזה?
** מונונוירופתיה - גם וגם - עצב קרניאלי 3 ** רדיקולופתיה - כאב באיזור של שורש אחד או מספר שורשים, יכולה להיות גם חולשה - עובר תוך 6-12 חודשים לבס
57
** סיבוכי סכרת - נוירופתיה סכרתית ** -- טיפול: * איך מונעים? * שינוי אורחות חיים שיכול לשפר את הנוירופתיה? - 2 הפסקת צריכה של דברים - 2 * איזון הפרעות אחרות שיכול לשפר את הנוירופתיה? - 2 * הוספת ויטמינים - 2 - האם איזון סוכר מטפל בנוירופתיה כואבת? - מה 2 התרופות המוצעות כיום? - מה הטיפול הלא תרופתי באורטוסטטיזם? - 3 - תרופות - 2 - איך אפשר לטפל בטכיקרדיה במנוחה? סיכון למה מעלה הטיפול? - איזה בירור יש לעשות בחולה סכרת סוג 1 עם אורתוסטטיזם?
- איזון סוכר - פעילות גופנית ותזונה נכונה, הימנעות מאלכוהול וסיגריות - איזון דיסליפידמיה ויל״ד - ויטמין בי 12 ופולאט - לא מטפל בכאב - פרה גלבין/ גבפנטין ודולקסטין (snri) - הידרציה, צריכה מספקת של מלח, גרביים אלסטיות - מידודרין , droxidopa - בטא בלוקרים אבל יכול לגרום להיפוגליקמיה אנאוורנס
58
** סיבוכי סכרת ** -- גסטרופרזיס: * איך יסתמן - 3 * לרוב יהיה כבר סיבוכים מיקרו-ווסקולריים או לא? * מה בדיקת הבחירה לאבחנה? -- איזה עוד הפרעה בתנועת המעי והיציאות יכולה להיות בסכרת? -- ציסטופתיה * מה זה? -- מה הבעיות העיקריות בתפקוד מיני בגברים - 2 -- טיפול בגסטרופרזיס: * שינוי תזונתי? * מאיזה תרופות כדאי להימנע? - 2 * תרופה שאשפר להשתמש בה סימפטומטית לזמן קצר? -- שלשול שקשור לסכרת * איזה הפרעה יש לשלול? * מעבר לכך מה הטיפול (כללי) -- מה הטיפול בציסטופתיה? -- מה הטיפול בבעיה בזיקפה?
-- גסטרופרזיס * בחילות, הקאות, שובע מוקדם * כן * בליעת ארוחה מסומנת רדיואקטיבית ומעקב אחריה - יכולים להיות שלשולים ליליים ועצירות בגלל הפרעות בתנועת המעי -- ציסטופתיה * תחושה מופחתת בשלפוחית שגורמת לריקון חלקי -- בעיות בתפקוד מיני גברי: בעיקר בעיות בזיקפה ושפיכה רטרוגרדית -- טיפול בסגסטרופרזיס: * ארוחות קטנות * להימנע מתרופות שמעכבות ריקון קיבה כמו אפיואידים ו glp1ra * מטוקלופרמין -- שלשול שקשור לסוכרת: * לשלול bacterial overgrowth * מעבר לכך טיפול סימפטומטי -- ציסטופתיה: * טיפול בהתרוקניות מתוזמנות מראש או קטריזציה עצמית -- טיפול בבעיות בזיקפה * ויאגרה
59
** סיבוכי סכרת** -- פגיעות קרדיו-ווסקולריות - האם נעשה סקרינינג בחולים אסימפטומטיים? - מה לרוב הבדיקה שנעשה בחולים סימפטומטיים? - הניהול של חולה סכרת עם מחלה קרדיו-ווסקולרית הוא דומה לחולה קרדיו-ווסקולרי רגיל? - מאיזה סיבוך סובלים יותר אחרי צינתור? -- טיפול בחולי לב עם סכרת: * מה 3 התרופות שנרצה שכל מטופל עם סכרת סוג 2 ומחלת לב קורונארית יהיה עליהן? * באיזה חולה נשקול לתת אספירין מניעתי (גיל + גורמי סיכון) - 5 * נעדיף לתת בטא בלוקרים רק במטופלים ש_____ * 2 תרופות סכרת שמפחיתות סיכון לבב?
- לא - מבחן מאמץ - כן * רסטנוזיס אחרי צינתור - טיפול בחולה לב עם סכרת: * ace or arb * aspirin * statin * אספירין מניעתי לרוב ניתן למי שמעל 50 + אחד מגורמי הסיכון הבאים: יל״ד, היפרליפדמיה, היסטוריה משפחתית, אלבומינוריה, עישון * שכבר עברו mi * sglt2i, glp1ra
60
טיפול בהיפרליפידמיה בחולי סכרת: ** מה יעידי הטריגליצרידים, הדל ולדל בחולים אלו - לגבי טריגליצרידים לציין מה הערך בחולה עם ובלי גורמי סיכון ** טיפול - מה הטיפול קו ראשון? מתי נוסיף טיפול בשמן דגים או פיברטים או icosapent ומה המטרה? * איזה מהנ״ל חוץ מהלפחית סיכוי לפנקראטיטיס גם מפחית תחלואה cv? - מה התרופה העיקרית בה נשתמש? * באיזה מינון בחולה עם סכרת ומחלה אתרוסקלרוטית (איכותי) * באיזה מינון בחולה עם סכרת אך ללא מחלה אתרוסקלרוטית בגילאים 40-75 - בהתאם לגורמי הסיכון - 2 * מתי נטפל בחולה בן 20-39 ובאיזה מינון? - באיזה סטטינים לרוב נטפל ראשונית - 2 אפשרויות - מה הסטטין המתאים בחולים עם מחלה רנאלית? - מה ניתן להוסיף אם עדיין לא הגענו ללדל המטרה? - איזה השפעה יש לטיפול בסטטינים מבחינת הסיכון לפתח סכרת?
- hdl מעל 40 בגברים ומעל 50 בנשים - טריגליצרידים פחות מ-150 - ldl פחות מ70 בחולה עם מחלה אתרוסקלרוטית או גורמי סיכון ופחות מ-100 בחולה ללא מחלה אתרוסקלרוטית וללא גורמי סיכון - שינוי תזונתי ואיזון גליקמי - כאשר הטריגליצרידים מעל 500 - להפחתת סיכון לפנקראטיטיס. איקוספנט גם מפחיתה סיכון קרדיוווסקולרי -- סכרת + מחלה אתרוסקלרוטית - טיפול במינון גבוה בסטטינים -- גיל 40-75 - סכרת ללא מחלה אתרוסקלרוטית אך יש גורמי סיכון - סטטינים במינון גבוה -- גיל 40-75 - סכרת ללא מחלה אתרוסקלרוטית וללא גורמי סיכון - סטטינים במינון בינוני -- חולים בני 20-39 וגורמי סיכון - טיפול בסטטינים במינון בינוני -- לרוב נטפל באטרווסטטין ורוזבוסטטין כאשר אטרווסטטין הוא העיקרי בחולי כליות -- ניתן להוסיף טיפול באזטימיב אם אין הגעה ללדל המטרה * סטטין מעלה סיכן לפיתוח סכרת אבל עדיין מומלץ בגלל האפקט המגן הקרדיו-ווסקולרי שלו
61
טיפול ביל״ד בחולי סכרת: - מה יעד לחץ הדם? - במי נשקול יעד נמוך יותר - 2 ומה הוא? - מה לרוב התרופה קו ראשון? - מה לרוב הבאה שנוסיף אם לא הגענו ליעד - 3
- 140.90 - 130.80 בחולים עם סיכון גבוה או צעירים מאוד - ace or arb - תיאזיד, חסם סידן או בטא בלוקר
62
** סיבוכי סכרת - סיבוכים בגפיים תחתונות ** - מה המיקום הכי שכיח לכיב בחולה סוכרת? -- מניעה * איזה סקירה צריך לעשות לפצעים בכף הרגל? - 2 * האם מומלץ לעשות סקירה למחלת כלי דם פריפארית? במי? איך מומלץ לעשות את הסקירה? -- טיפול בכיב: -* מה נמליץ מבחינת דריכה? * האם חבישות עוזרות? * טיפול אנטי ספטי או אנטיביוטי מקומי? * 2 טיפולים ניתוחיים? * איך מאבחנים כיב מזוהם? * איך עדיף לקחת תרבית? - 2 * איזה הדמיה חשוב לעשות בכיב מזוהם ולמה? * מה ההדמיה המדוייקת ביותר לזיהוי אוסטאומיאליטיס? * טיפול בכיב מזוהם: - מה הטיפול בכיב שטחי (כללי) האם ניתן כיסוי למרסה? * אם יש היסטוריה או חשד למרסה איזה טיפול פומי אפשר לתת - 3 - מה הטיפול בכיב עמוק * טיפול ניתוחי שלעיתים צריך * משלבים אנטיביוטיים אפשריים - 3
- בוהן -- מניעה: * סקירה עצמית כל יום ובמרפאה 2-4 פעמים בשונה * באנשים מעל גיל 50 עם גורמי סיכון גם אם לא סימפטומטיים בעזרת ankle brachial ratio -- טיפול בכיב: * להוריד משקל * חבישה מקומית עוזרת * טיפול אנטי ספטי או אנטיביוטיקה מקומית לרוב לא עוזר * לעיתים יש צורך בהטרייה או כריתה ** כיב מזוהם - אבחנה קלינית כי אם ניקח תרבית כמעט מכל כיב תהיה צמיחה - אם לוקחים תרבית עדיף לעשות זאת לאחר הטרייה או ממוגלה שיוצאת מהכיב - נעשה צילום כדי לשלול אוסטאומיאליטיס, ההדמיה הכי רגישה לזיהוי אוסטאומיאליטיס היא מרי ** טיפול בכיב מזוהם - אנטיביוטיקה נגד סטרפ וסטאפ ללא כיסוי למרסה, לרוב פומי. אם יש חשד למרסה אפשר לתת טיפול פומי בדוקסי, קלינדה או רספרים - טיפול בכיב עמוק יכלול ניתוח הטרייה ואנטיביוטיקה באחד מהמשלבים הבאים: * ונקו + בטא לקטאם עם סטא לקטמאז * קרבפנם * ונקו + קוונולין + מטרו
63
** סיבוכי סכרת - סיבוכים בגפיים תחתונות ** - מה המיקום הכי שכיח לכיב בחולה סוכרת? -- מניעה * איזה סקירה צריך לעשות לפצעים בכף הרגל? - 2 * האם מומלץ לעשות סקירה למחלת כלי דם פריפארית? במי? איך מומלץ לעשות את הסקירה? -- טיפול בכיב: -* מה נמליץ מבחינת דריכה? * האם חבישות עוזרות? * טיפול אנטי ספטי או אנטיביוטי מקומי? * 2 טיפולים ניתוחיים? * איך מאבחנים כיב מזוהם? * איך עדיף לקחת תרבית? - 2 * איזה הדמיה חשוב לעשות בכיב מזוהם ולמה? * מה ההדמיה המדוייקת ביותר לזיהוי אוסטאומיאליטיס? * טיפול בכיב מזוהם: - מה הטיפול בכיב שטחי (כללי) האם ניתן כיסוי למרסה? * אם יש היסטוריה או חשד למרסה איזה טיפול פומי אפשר לתת - 3 - מה הטיפול בכיב עמוק * טיפול ניתוחי שלעיתים צריך * משלבים אנטיביוטיים אפשריים - 3
- בוהן -- מניעה: * סקירה עצמית כל יום ובמרפאה 2-4 פעמים בשונה * באנשים מעל גיל 50 עם גורמי סיכון גם אם לא סימפטומטיים בעזרת ankle brachial ratio -- טיפול בכיב: * להוריד משקל * חבישה מקומית עוזרת * טיפול אנטי ספטי או אנטיביוטיקה מקומית לרוב לא עוזר * לעיתים יש צורך בהטרייה או כריתה ** כיב מזוהם - אבחנה קלינית כי אם ניקח תרבית כמעט מכל כיב תהיה צמיחה - אם לוקחים תרבית עדיף לעשות זאת לאחר הטרייה או ממוגלה שיוצאת מהכיב - נעשה צילום כדי לשלול אוסטאומיאליטיס, ההדמיה הכי רגישה לזיהוי אוסטאומיאליטיס היא מרי ** טיפול בכיב מזוהם - אנטיביוטיקה נגד סטרפ וסטאפ ללא כיסוי למרסה, לרוב פומי. אם יש חשד למרסה אפשר לתת טיפול פומי בדוקסי, קלינדה או רספרים - טיפול בכיב עמוק יכלול ניתוח הטרייה ואנטיביוטיקה באחד מהמשלבים הבאים: * ונקו + בטא לקטאם עם סטא לקטמאז * קרבפנם * ונקו + קוונולין + מטרו
64
סיבוכי סכרת - האם בסיכון מוגבר לפתח זיהומים? - במיוחד באיזה 3 אתרים? - עוד 3 זיהומים יחודיים לסכרת - מי המחולל: * rhinocerbral infection * otitis externa * emphysematous cholecystitis - 2
- שתן - ריאות - עור - מוקורמיקוזיס - פסיאודומונס - אי קולי או קלוסטרידיום
65
סיבוכי סכרת - מניפסטציות עוריות - מה השינוי הכי נפוץ בעור בחולי סכרת? - diabetic dermatopathy - מה זה? איפה מופיע? איך נראה? בעקבות מה?
- יובש וגרד - נגע אדום בטיביה עקב טראומה חוזרת לאיזור. בהמשך הופך היפרפיגמנטרי
66
** היפוגליקמיה ** - איך נקראת טריאדת התסמינים של היפוגליקמיה ומה היא כוללת? - מה זה document hypoglycemia?
וויפל
67
** היפוגליקמיה ** -- התגובה ההורמונאלית וההתנהגותית לירידה בסוכר: * איזה הרומון יגיב בגלוקוז סביב 80-85? * 4 הורמונים שיגיבו בגלוקוז סביב 65-70? * מה יקרה סביב גלוקוז 50-55? * מה יכול לקרות בגלוקוז מתחת ל-50?
68
** היפוגליקמיה ** -- תסמינים: * איך יכול להשפיע על מצב ההכרה וההתנהגוץ? * תסמינים אוטונומיים - 4
69
** היפוגליקמיה ** -- גישה להיפוגליקמיה * כאשר ניתקל בחולה היפוגליקמי - נחלק את המצב ל-2 חלקים מה הם?
היפוגליקמיה בחולה סכרת היפוגליקמיה בחולה ללא סכרת
70
** היפוגליקמיה ** -- היפוגליקמיה בחולה סכרת -- * מה הסיבה השכיחה ביותר להיפוגליקמיה בחולי סכרת? * קורה יותר בחולי סכרת סוג 1 או 2? * קורה יותר בחולי סוכרת סוג 1 או 2 התלויים באינסולין? * כשל של איזה איבר מעלה את הסיכון? * צריכה של איזה חומר מעלה את הסיכון? * איזה 2 קבוצות תרופות קשורות בסכנה להיפוגליקמיה? * איזה התנהגויות - 2?
- מינון יתר של אינסולין * יותר בחולי סכרת סוג 1 אבל במידה שווה בחולי סכרת סוג 2 תלויים באינסולין * אי ספיקת כליות * אלכוהולך * אינסולין וסולפניאל אוריאה * פעילות גופנית מוגברת, דילוג על ארוחות
71
** היפוגליקמיה ** -- היםוגליקמיה בחולה סכרת -- * מה זה hypoglycemic associated autonimic failure? - ממה נגרם? - למה גורם? - מורכב מ-2 מרכיבים - להסביר על כל אחד וממה הוא נגרם: * defective glucose counterregulation * hypoglycemia unawarrnes - איך אפשר להפסיק את הסינדרום הזה? - בגלל הסכנות היום בהיפוגליקמיה מה לרוב יעד הסוכר בחולים מאושפזים?
- סינדרום של מודעות ותגובה מופחתת של הגוף להיפוגליקמיה מה שגורם למעגל רשע של יצירת עוד ועוד היפוגליקמיות - לרוב נגרם מאירוע של היפוגליקמיה שגרם למנגנוני ההגנה נגד היפוגליקמיה להפוך כהים יותר - defective glocuse counterregulation: * אין אינסולין * גלוקגון פחות מופרש - בגלל שמופרש בתגובה לירידה באינסולין * אפינפרין מופרש ברמות סוכר נמוכות יותר בגלל היפוגליקמיות קודמות * בקיצור אין מנגנוני הגנה מהיפוגליקמיה - hypoglycemic unawerness * היפוגליקמיה קודמת גורמת לתגובה סימפטטית מופחתת בעת היפוגליקמיה וכך המטופל לא יודע שהוא היפוגליקמי * יש טרומה גם של נוירופתיה אוטונומית - איזון של הסוכר והימנעות מהיפוגליקמיות למשך 2-3 שבועות מחזירים את מנגנוני ההגנה של הגוף לנורמה - 140-180
72
** היפוגליקמיה ** -- היפוגליקמיה בחולה לא סכרתי -- לציין מה 5 קבוצות האטיולוגיות העיקריות לפי ראשי התיבות hit gdm
h - חסר הורמונאלי i - illness t - tumor g - genetic d - drugs m- mallicous
73
** היפוגליקמיה ** -- היפוגליקמיה בחולה לא סכרתי -- 1. תרופות - האם זה גורם שכיח? - מה התרופות העיקריות - 2 - צריכה של איזה חומר? * באיזה מנגנון עושה את זה? * איך המנגנון משפיע על תזמון הופעת ההיפוגליקמיה? - עוד 4 קבוצות של תרופות
1. תרופות - הגורם הכי שכיח - בעיקר סולפניאל אוריאה ואינסולין - אלכוהול: * עושה דפלישיין של מאגרי הגליקוגן ולכן ההיפוגליקמיה היא רק אחרי כמה שעות-ימים - אייס או ארב, בטא בלוקרים, קווינולונים
74
** היפוגליקמיה ** -- היפוגליקמיה בחולה לא סכרתי -- 2. critical illness - מה שכיחות אטיולוגיה זו? - בעיקר איזה חומרה של מחלה תגרום לזה? - האם תהליכים מקומיים בכבד יכולים לגרום לזה? - האם תהליכים מקומיים בכליות? איך?
2. מחלה קריטית - סיבה מס׳ 2 בשכיחותה - ספסיס - כן כמו הפטיטיס - כן - בגלל אי ספיקת כליות מהירה והעלאת רמות אינסולין
75
** היפוגליקמיה ** -- היפוגליקמיה בחולה לא סכרתי -- 3. חסר הורמונאלי? - האם חסר של קורטיזול יכול לגרום להיפוגליקמיה באופן שכיח? * באיזה מתאר כן - 2 - חסר הורמונאלי שיכול לעיתים לגרום להיפוגליקמיה בילדים? - האם חסר אפינפרין לרוב יגרום להיפוגליקמיה? - איך נמנע היפוגליקמיות במטופלים עם החסרים האלו?
- לא * בצום ממושך כן * gh * לא - נשלים את ההורמונים החסרים
76
** היפוגליקמיה ** -- היפוגליקמיה בחולה לא סכרתי -- 4. גידולים -- גידולים שאינם של תאי בטא * האם יכולים לגרום להיפוגליקמיה? * באיזה מנגנון? * גידולים לדוגמא שיכולים לגרום לזה - 3? * מה הטיפול הניתוחי? * התרופתי - 2
* כן ע״י הפרשת igf-ii * hcc, קרצינומה של האדרנל, קרצינואיד * הסרת הגידול (לרוב דה-באלקינג* * סטרואידים או הורמון גדלה
77
** היפוגליקמיה ** -- היפוגליקמיה בחולה לא סכרתי -- 4. גידולים -- גידולים של תאי בטא ** אינסולינומה** - לרוב שפיר או ממאיר? - איפה לרוב ממוקם? - יאופיין באיזה רמות של אינסולין, סי פפטייד, פרו אינסולין וגופי קטו בזמן היפוגליקמיה - מה זה nesidioblastosis? * יכול לקרות אחרי איזה מצב? -- טיפול בהיפוגליקמיה משנית להפרשה מוגברת של אינסולין: * איזה ניתוח אפשר לעשות באינסולינומה? * למה עוזרים? Diazoxide, octecoide? -- באיזה 2 מנגנונים אוטואימוניים יכול להיגרם היפראינסולינזם?
- שפיר - לבלב - רמות גבוהות של אינסולין, פפטיד סי, פרו אינסולין ורמות נמוכות של גופי קטו - היפרפלזיה דיפוזית של הלבלב שיכולה להסתמן באופן דומה, יכול לקרות אחרי ניתוח rou en y להורדה במשקל - ניתוח לכריתה - מפחיתית הפרשת אינסולין אדוגנית - נוגדן נגד אינסולין ואז האינסולין משתחרר ממנו לאט וזה גורם להיפוגליקמיה בצום - נוגדן לרצפטור לאינסולין שגורם להפעלתו גם ללא אינסולין
78
** היפוגליקמיה ** -- היפוגליקמיה בחולה לא סכרתי -- 5. היפוגליקמיה מכוונת או בטעות - לרוב יקרה בקרב אנשים שעובדים איפה? - בקרב קרובי משפחה של ____
- בעולם הרפואה - קרובי משפחה של חולי סכרת
79
6** היפוגליקמיה ** -- היפוגליקמיה בחולה לא סכרתי -- 6. גנטי - איזה הפרעות גנטיות יובילו להיפוגליקמיה בצום? - 3 - איזה הפרעות יובילו להיפוגליקמיה אחרי ארוחה - 2
- הפרעות אגירת גליקוגן - הפרעות חמצון שומנים - הפרעות בגלוקוניאוגנזה - מוטציות בגלוקוקינאז - ואי סבילות מולדות לפרוקטוז
80
היפוגליקמיה - גישה לחולה: - איזה בדיקה ניקח כדי לאבחן היפוגליקמיה? - איזה עוד 5 בדיקות נקח לפני טיפול? - טיפול: * אם מסוג לאכול מה ניתן ואיזה כמות? * אם לא מסוגל לאכול - מה ניתן - 2 שלבים? * טיפול שניתן לתת בחולים בלי גישה ורידית? באיזה חולה לא יעבוד? באיזה סוג סוכרת בעיקר שימוש? * תרופה לחולה עם היפוגליקמיה משנית לסולפניל אוריאה?
- רמות סוכר בדם * פרו אינסולין * סי פפטייד * רמות אינסולין * רמות בטא הידרוקסיבוטירט * רמות תרופות סכרת בדם - 20 גרם סוכר לפה - 25 גרם סוכר סאב קוטאן ואז דריפ לוריד עם גלוקוז - אפשר לתת גלוקגון 1 מ״ג במיוחד בחולי סכרת סוג 1, לא יעבוד באלכוהוליסטים כי המנגנון העיקרי הוא פירוק גלוקגון - אפשר לתת אוקטקואיד
81
היפופיתואיתריזם - ברגע שיש פגיעה בבלוטת ההיפופיזה הקדמית - מה הסדדר בו יופיעו חסרי ההורמונים? - איזה השפעה יכולה להיות לעיתים על פרולקטין?
gh -> fsh > lh - >tsh -> acth - דווקא עלייה בפרולקטין
82
היפופיתואיתריזם -- הפרעות מולדות בתפקוד ההיפופיזה: * pituitary displasia - לרוב מגיע יחד עם עוד איזה סוגים של מומים? * הפרעות בפקטורים ספציפיים - pit1 - באיזה 3 חסרים ילווה? איך יתבטא - 2? - prop-1 - באיזה חסרים ילווה? איך יתבטא - 3? * tpit - באיזה חסרים ילווה? - 1
- מומים בקו האמצע - gh, prolactin, tsh - יתבטא בפגיעה בגדילה והיפותירואידיזם - gh, prolactin, tsh, lh, fsh - יתבטא בפגיעה בגדילה, היפותירואידיזם והיעדר התבגרות מינית - חסר acth
83
היפופיתואיתריזם -- הפרעות מולדות בתפקוד ההיפופיזה: * kalman syndrome: - באיזה חסר הורמונאלי מסתמן? - באיזה סימן קליני? - איך יסתמן בגברים - 2? - איך יסתמן בנשים? - 1? - מה יהיו רמות האסטרוגן, פרוגסטרון וטסטוסטרון? - טיפול: * איך נקדם התבגרות מינית בגברים - 2 אפשרויות ונשים - 2 הורמונים * איך נקדם פוריות כשיש צורך - 2 אפשרויות
- חסר ב gnrh - תתרנות - גברים - התבגרות מאוחרת ומיקרופינס - נשים - התבגרות מאוחרת - נמוכות - טיפול: * גברים - מתן טוסטרון או hcg * נשים - מתן אסטרוגן ופרוגסטרון * פוריות - מתן גונדוטרופינים או gnrh באופן פולסטילי ע״ימשאבה
84
היפופיתואיתריזם -- הפרעות מולדות בתפקוד ההיפופיזה: ** חסר בלפטין/קולטן שלו - מה התסמינים העיקריים קלינית - 2 - באיזה הורמון פוגע חוץ מלפטין? לאיזה התסמנות זה יגרום? ** prader williu syndrome: - נגרם מחסר אבהי או אימהי בכרומוזום 15? - איזה ציר הורמונאלי לא עובר? - הביטוס? ** bardet biedel syndrome - איזה ציר הורמונאלי לא עובד?
- השמנה והיפרפגיה - gnrh - לכן לא תהיה התבגרות מינית - אבהי - gnrh - שמנים והיפוטוניים - gnrh
85
היפופיתואיתריזם -- הפרעות נרכשות בתפקוד ההיפופיזה-- * 3 מחלות שיכולות להסנין את ההיפופיזה? * זיהומים - 4 * איאטרוגני - 2 -- היפופיתואיתריזם אחרי קרינה? - כמה זמן אחרי מופיע? - מה ההורמון שהכי שכיח שחסר? * תרופה שיכולה לגרום לאוטואמיון היפופיזיטיס? * טראומה? - 1 * 3 ממאירויות אפשריות?
- סרקואידוזיס, עמילואידוזס, המוכרומטוזיס - tb, סיפיליס שניוני, pcp, היסטופלזמוזיס - איאטרוגני: * ניתוח מוח * קרינה למוח - לרוב יתפתח אחרי 5-10 שנים - לרוב חסר בהורמון גדילה - anti ctla-4 - טראומה לראש - ממאירות: קרנג׳יופרנג׳יומה, לימפומה, גורורת (שד, ריאה, קולון)
86
היפופיתואיתריזם -- הפרעות נרכשות בתפקוד ההיפופיזה-- - pituitary apoplexy: * מה קורה? * באיזה מצבים נפוץ שקורה? - 2 * על איזה תלונות יתלונן המטופל - 2 * מה נראה בסימנים החיוניים? - 1 * במעבדה? - 1 * איך לרוב נאבחן - 2 * מה הטיפול התרופתי הכי חשוב? * מתי נוסיף טיפול ניתוחי? - lymphotic hystositosis: * מה זה? * מתי קורה? * תסמינים - 2 * איזה ציר לרוב מושפע? * איך נאבחן? * טיפול? - איך מקבלים empty sella נרכש?
* דימום או אוטם של ההיפופזיה * אחרי הריון או בנוכחות אדומה * כאב ראש חד, שינויים בראייה * תת לחץ דם * היפוגליקמיה * ct or mri * סטרואידים * אם יש ירידה במצב הכרה או פגיעה בראייה - ניתוח דה-קומפרסיה * תהליך דלקתי הביפופזיה שלרוב מופיע אחרי הריון * מסתמן עם כאב ראש ושינויים בראייה * טיפול בסטרואידים * לרוב יגרום להיפרפרולקטינמיה * ct or mri * סטרואידים - אדנומה שנעלמת מבלי לעשות קליניקה ואז בדיעבד רואים סלה חצי ריק או ריק לגמרי
87
היפופיתואיתריזם -- קליניקה: * הקליניקה היא בהתאם להורמון שנפגע - כותב כאן רק הורמונים שלא ידעתי - איך gh ישפיע על ילדים ומבוגרים? - איך הורמון תירואיד ישפיע על ילדים ומבוגרים? - איך חסר פרולקטין ישיפיע על מבוגרים?
- ילדים - פגיעה בגדילה - מבוגרים - מצב רוח לא טוב, ריכוז ירוד, השמנה, יכולת מופחתת בפעילות גופנית תירואיד: * ילדים - בעיות בגדילה והיפותירואידיזם * מבוגרים - רק היפותירואידיזם פרולקטין - קשיים בהנקה
88
היפותירואידיזם - מעבדה: * מה נרצה לראות במעבדה מבחינת רמת ההורמון ההיפוזיארי ורמת ההורמון באיבר המטרה? * מי 2 ההורמונים העיקריים שבהם רמות הורמון פריפאריות נמוכות + רמות הורמון היפופיזארי נמוכות יספיקו לאבחנה? * לעיתים נצטרך להשתמש במבחני פרופוקציה - איזה חומרים מגרים שחרור של ההורמונים הבאים (ולכן אם נגרה שחרור ועדיין לא יהיה שחרור הורמון זה יעיד על חוסר תפקוד של ההיפופיזה) - gh - 5 - acth - 3 * למה משמשים מבחנים של מתן acth בהערכת תפקוד ההיפופזיה בציר ההיפופיזה - אדרנל? - פרולקטין - 1 - tsh - 1 - lh, fsh - איזה בדיקת טריגר נעשה אם חושבים על חסר משולב? - מתי אסור לעשות היפוגליקמיה ע״י אינסולין - 3 מצבים רפואיים
- רמות הורמון היפופזיארי נמוכות ורמות הורמון פריפארי נמוך, יספיק בעיקר ב-2 הבאים: * tsh low with low t3,4 * lh, fsh low with low progesterone, estrogen or testosterone - gh * ארגנין * היפוגליקמיה ע״י אינסולין * gnrh * גלוקגון * l-dopa - acth * crh * היפוגליקמיה ע״י אינסולין * methylrapone - מעכב ייצור קורטיזול - prolactin * trh - lh, fsh - gnrh - פשוט ניתן gnrh, crh, trh, ghrh ביחד - חולה עם מחלה קורונארית או פרכוסית או סכרת
89
היפופיתואיתריזם - טיפול: - מה בסיס הטיפול להיפופיתואיתריזם? - מה חשוב לעשות בחולים המטופלים בתחליף סטרואידים בעיתות סטרס? - האם יש תמותה מוגברת בחולים אם היפופיתואיתריזם כרוני? משנית למה - 2
- מתן הורמונים אקסוגניים - להעלות מינון - כן משנית למחלות צרברו-ווסקולריות וקרדיו-ווסקולריות
90
הפרעות גדילה והתפתחות - מה 3 ההורמונים העיקריים הדרושים לגדילה בילדים? - איזה הורמונים נהיים יותר משמעותיים בגיל ההתבגרות? - ילדים עם חסר בהורמון גדילה - מה יהיה גיל העצמות שלהם?
- gh, igf, הורמוני תריס - הורמוני מין - נמוך לגילם
91
הפרעות גדילה והתפתחות בילדים: -- חסר gh * מה הקליניקה העיקרית? * ביטוי באיבר המין? * במבנה הגוף? * בקול שלהם? * השפעה על מאזן הגלוקוז? -- חסר gh - אטיולוגיות: * שיבוש מולד באיזה 3 אתרים אנדוקריניים יכול לגרום לזה? * איזה 2 מחלות כרוניות? * מצב תזונתי? * מצב רגשי? באיזה עוד 2 הפרעות יהיה מלווה?
- הפרעה בגדילה - מיקרופינס - השמנה מרכזית - קול גבוה - היפוגליקמיה בצום * רצפטור ל ghrh * ברצפטור ל gh * בתאים המייצרים gh * אי ספיקת כליות כרונית או סכרת לא מאוזנת * תת תזונה משמעותי * מצב רגשי סטרסוגני מאוד מלווה בהפרעות בדיבור והיפרפגיה
92
הפרעות גדילה והתפתחות בילדים: -- חסר gh * ילד שנמוך בכמה סטיות תקן מהממוצע נברר? * אם אם מה קורה לקצב הגדילה שלו? -- חסר gh - אבחנה: * איך נאבחן חוסר בהורמון? * מתחת לאיזה ערך צריך להיות הורמון הגדילה לאחר הפרובוקציה? * איזה הפרעות הורמונאליות אחרות יש לתקן לפני הבדיקה * איך נבחן את מבנה בלוטת ההיפופזיה? -- טיפול * מה הטיפול לרוב? * ואם יש פגם ברצפטור להורמון גדילה?
3 מואט באופן לא מוסבר - מבחן פרופוקטיבי - עם עלייה של הורמון גדילה לפחות מ-7 - נעשה mri טיפול: - gh רקומביננטי - igf-1
93
חסר הורמון גדילה במבוגרים: - האם שכיח? -- קליניקה: * השפעה על איכות החיים, מצב רוח וכו׳? * השפעה על מבנה הגוף? - 2 * השפעה על הכושר? * השפעה על הלב? - 2 * העצמות? -- איך נאבחן? * מה ערך ההורמון גדילה אליו יגיע בהיפוליגמיה בחולה עם חסר אמיתי? * למי נשקול לעשות את המבחן? לכל אחד? למי כן?
- מאוד נדיר -- קליניקה: * מצב רוח ירוד, חוסר ריכוז, בידוד חברתי * השמנה מרכזית, מסת שריר ירודה * כושר ירוד * תפקודה. לבבית ירודה, סיכוי מוגבר לאתרוסקלרוזיב * סיכון מוגבר לשברים -- מבחן פרובוקציה, לרוב עם אינסולין * פחות מ3 כאשר הגלוקוז מתחת ל40 * נעשה את המבחן רק לאנשים עם אנמנזה מאוד סוגסטיבית כמו חסר הורמון גדילה בילדות, טראומה לראש, התערבות מוחית וכו׳
94
חסר הורמון גדילה במבוגרים - טיפול - מה הטיפול? - 4 קונטרה אינדיקציות - ת״ל: * אורתופדיות - 3 * מאזן הנוזלים - 1? - איך משפיע על שליטה על סכרת לטווח הארוך והקצר ומה המנגנון? - איך עוקבים אחרי תגובה לטיפול/מתאימים מינון?
הורמון גדילה רקומביננטי - ממאירות פעילה, יל״ד תוך מוחי, סכרת לא מאוזנת, רטינופתיה - ת״ל: * כאבי פרקים, כאבי שרירים, קרפל טאנר סינדרום * צבירת נוזלים - לטווח הקצר יכול להפחית שליטה כי הורמון גדילה סותר אינסולין אך לטווח הארול בגלל ההרזייה זה מועיל - עלייה של igf לנורמה
95
האם רמות igf מועילים לאבחון חסר הורמון גדילה בילדים או מבוגרים?
לא
96
חסר acth: - תסמינים כלליים? - 2 - תסמינים גסטרו - 3 - השפעה על משק הגלוקוז? - איזה 2 תסמינים שיש בכשל אדרנל ראשוני לא יהיו? - מה הגורם הכי שכיח?
- עייפות, חולשה - בחילות, הקאות, ירידה במשקל - היפוגליקמיה - היפרפיגמנטציה ותסמינים של חסר מינרלוקורטיקואידים - הפסקה פתאומית של סטרואידים
97
חסר acth: -- אבחנה: * מה יהיו רמות הקורטיזול ורמות ה acth? * איזה 3 מבחני גירוי נוכל לעשות ומה נראה בהם? * מה נראה במבחן גירוי acth? - מה הטיפול?
- נמוכות - מבחן היפוגליקמיה ע״י אינסולין, מבחן מתירפון ומבחן crh - גם מתן של אי סי טי היי ייצר מעט קורטיזול (הבלוטה עוברת אטרופיה כי לא מגורה) סטרואידים
98
חסר גונדוטרופנים - היפוגונדיזם הם ביטוי שכיח או נדיר של מחלת היפופיזה?
הביטוי הכי שכיח
99
ant. pituitary tumor syndrome -- קליניקה של גידול סלרי: ** מה 2 התסמינים העיקריים עליהם יתלונן מטופל עם גידול היפופיזרי בעל אפקט מסה? ** תסמינים עיניים שכיחים - 3 - 1 תסמין מוקדם? - מה הפגיעה הקלאסית בשדה הראייה? - אם הגידול חודר/לוחץ על איזה מבנה נקבל הפרעה בתנועת העיניים? ** תסמינים היפופיזריים: - איזה הורמונים ירדו? - איזה הורמונים עשויים לעלות? ** לאיזה הפרעות יכול לגרום אם הגידול משפיע על ההיפותלמוס - 4
- כאב ראש ושינויים בראייה ** תסמיני ראייה - שינוי בראיית הצבע אדום - ביטמפורל המיאנופסיה - קברנוס סינוס בו עוברים עצבים 3,4,6 ** תסמינים היפופיזריים - כל ההורמונים יכולים לרדת פרט לפרולקטין שעשוי לעלות ** השפעה על ההיפתלמוס - הפרעה בויסות חום - ויסות רעב וצמא - ויסות יום-לילה - di
100
ant. pituitary tumor syndrome גידול סלרי - הערכה: -- הדמיה * לרוב מה ההדמיה שבה נשתמש? - עם או בלי חומר? - איזה רצף? * מה מידות של היפופזה תקינה? * ובהריון ובגיל ההתבגרות? * מה הגידול הכי שכיח בהיפופזיה? -- בדיקת עיניים: * מה ההערכה העיקרית שנעשה בבדיקת עיניים? -- הערכה הורמונאלית: * האם עדיף לכוון את ההערכה בהתאם לתסמינים או להעריך את כל ההורמונים בכל מקרה? * במידה ואין תסמינים מכוון - לאיזה 6 הורמונים נעשה הערכה ואיך נעריך כל אחד? 3 דרכים להעריך אי סי טי היי
-- הדמיה: * mri with and without contrast, t1 * מדיות - 6-8 ויכול להגיע 10-12 ממ באנשים בהריון או בגיל ההתבגרות * אדנומה -- בדיקת עיניים * שדות ראייה -- הערכה הורמונאלית: * נעדיף לכוון את הבירור להרומון ספציפי * אבל אם אין תסמינים ספציפי נעשה הערכה רחבה: - רמות lh, fsh - רמות igf - רמות פרולקטין - תפקודי תריס - איסוף קורטיזול 24 שעות שתן, מבחן דיכוי דקסה מתזון, קורטיזול רוק בלילה
101
ant. pituitary tumor syndrome * בגידולים באיזה גודל (איכותי) ניטה לטפל? * מה לרוב נעשה עם מיקרואדנומות? * בגידולים עם איזה תכונות ניטה לטפל ניתוחית/תרופתית? -- טיפול: ** ניתוח טרנס-ספונאידלי - האם זו גישה מקובלת? - באיזה גידולים לא? (אנטומית) - המטרה היא לכרות את כל ההיפוזיה או להשאיר את מה שלא מעורב? - מתי כן נכרות את הכל - 2 - 2 סיבוכים עיקריים? ** הקרנה - לרוב ניתן לבד או כטיפול משלים לניתוח? - תופעת לוואי העיקרית? ** תרופתי: - מה ניתן בפרולקטינומה? - מה ניתן באקרומגלי? - מה ניתן גדיול מפריש tsh? * בגידולים מפרישי acth?
- מאקרואדנומה, במיוחד אם יש סימפטומים של לחץ מקומי - מעקב - מפרישי הורמונים ** הגישה המקובלת כיום - פחות מתאים לגידולים עם מעורבות סופרה סלארית נרחבת - נשמר את ההיפוזיה התקינה אך אם המסה לא מופרדת הייטב מהיפופזה או יש הרבה נגעים ייתכן ונצטרך לכרות את כל ההיפופיזה - di, הפרעות ראייה ** הקרנה: - טיפול משלים לניתוח - פיתוח של חסרים הורמונאליים תוך כמה שנים ** תרופתי: - דופמין - אנלוגים לסומטוסטטין - דופמין או אנלוגים לסומטוסטטין - לרוב לא מגיב לטיפול תרופתי
102
ant. pituitary tumor syndrome -- דבר ראשון מה ההדמיה המועדפת להעריך את רובם? -- גידולי היפופיזה שאינם אדנומות 1. קרניופנג׳יומה: - מאפיינים בהדמיה - 2 - האם פוגעים בהפרשת הורמונים? - מה הטיפול לרוב - 2 - מה הפרוגנוזה? 2. rathkes cyst: - נרכש או מולד? - איך יראה בהדמיה? איך נבדיל מקרניופרנג׳יומה? - לאיזה התסמנויות גורם בעיקר - 2? 3. arachnoid cyst: - איך נזהה בהדמייה?
-- mri 1. קרניופרנג׳יומה: * נגע ציסטי גדול עם חלקים מסויידים * פוגע בהפרשת הורמונים * כריתה + ניתוח * לרוב חוזר והפרוגנוזה לא טובה 2. rathkes cyst * ציסטה שנגרמת מבעיה מולדת בסגירת הפאוץ׳ ע״ש רטקה * נראה כמו ציסטה קטנה בהדמיה - יהיה לא מסוייד - יכול לגרום לדיאביטיס אינסיפדוס או היפרפרולקטינמיה ב/1/3 מהמקרים 3. ציסטה מלאה בנוזל עם צבע של סי אס אף בהדמיה
103
ant. pituitary tumor syndrome 4. sella chordoma: - האם פולשת לעצם? - עוד מאפיין בהדמיה? 5. מנינג׳יומה - איך יראה בהדמיה - 3 - מה התסמין העיקרי שגורם (כללי)? - 1 6. Histiocytosis X - מה הממצע העיקרי בפתולוגיה? - האם ניתן לראות אותו גם בהדמיה? - איזה פריחה לפעמים יש? - מה זה Hand-Schüller-Christian disease - איזה 3 תסמינים כולל?
4. כן - הסתידויות 5. הסתיידויות, הרס עצם, עובר האדרה - אפקט מסה - גרנולומות של אאוזינופילים - נראה לי שכן - באקסילה - אקסופתלמוס, ארוזיות גרמיות באיזור הקליבוס, di - מגיע באוסוציאציה עם גרנולומות אלו
104
ant. pituitary tumor syndrome 7. גרורות: - לרוב היפופיזה קדמית או אחורית? - מה המקור הכי שכיח לגרורה? 8. המרטומה/ גנגליוציטומה - מה יכול להפריש - 3 9. Hypothalamic gliomas & optic gliomas - באיזה גיל בעיקר מופיע? - מה התסמין העיקרי? 10. Germ cell tumors - איזה לדוגמא גדל באיזור הסלרי? * לאיזה תסמינים לרוב גורם - 2 - איזה באיזור הפרה סלרי - 4 * איזה הורמון מפרישים? * לאיזה תסמינים גורמים - 3
- אחורית - שד - gnrn, ghrg, crh - ילדים - פגיעה בראייה - דיסג׳רמינומה * בעיות בראייה di - כוריוקרצינומה, אמבריונל, ג׳רמינומה וטרטוה * hcg * בעיות בראיה, di, התבגרות מוקדמת
105
ant. pituitary tumor syndrome -- אדנומות * לרוב שפירות או ממאירות? * האם יכולות להפריש יותר מהורמון אחד? מה שילוב נפוץ? * איזה הורמונים מפרישים גידולים שנובעים מתאי acidophil stem cells?
- שפירות - כן - למשל פרולקטין והורמון גדילה ביחד זה נפוץ - הורמון גדילה + פרולקטין בו״ז
106
ant. pituitary tumor syndrome סינדרומים שמקושרים עם פיתוח אדנומות בהיפופיזה - 5 1. men1 - נגרם ע״י איזה מוטציה? - איזה גידול לרוב יפתחו? 2. men 4 - באיזה 2 הפרעות אנדוקריניות מאופיין? - איפה המוטציה? 3. carney syndrome - תסמין עורי? - 2 סוגי גידולים? * 3 מיקומים בהם יש גידולים אנדוקריניים בגידול זה? - איזה אדנומה היפופיזארית רובם מפתחים? 4. mccune albright: - תסמין בעצמות? - תסמין עורי? - תסמין היפופיזרי? - תסמין שחלתי? 5. familial acromegaly - איזה גידול הם מפתחים?
men 1 - menin - פרולקטינומה men 4 - היפר-פרה תירואידיזם + גידולים בהיפופיזה - ckdnib carney - עור מנוקד - גידולים אנדוקריניים באשכים, אדרנל והיפופיזה - אקרמוגליה - דיספלזיה בעצמות - פיגמנטיה של העור - אקרומגלי בהיפופיזה - הפעלה מוקדמת של השחלות - סינדרום משפחתי של אקרומגלי
107
ant. pituitary tumor syndrome -- מה ההורמון שהכי שכיח שההיפופיזה מפרישה ביתר? * מה הגורם הכי שכיח לפרולקטין מעל 200? * סיבות נוספות לפרולקטין מוגבר (אך פחות מ-200) - - מצבים פיזיולוגיים - 2 - גירוי באיזור החזה - 2 - 2 דברים אנטומיים - 1 הפרעה אנדוקרינית - 1 מחלה - תרופות - 3
- פרולקטין -- רמות פרולקטין מעל 200 - לרוב פרולקטינומה -- רמות פרולקטין לרוב מתחת ל-200 * הריון והנקה * גירוי כואב בחזה כולל ניתוח, הנקה * גוש/גידול שלוחץ על גבעול ההיפופיזה, מיקרופרולקטינומה * היפותירואידיזם * אי ספיקת כליות * ריספרדל, מתילדופה (מעכב פירוק דופמין), ורפמיל
108
ant. pituitary tumor syndrome -- היפרפרולקטינימיה - קליניקה: ** בנשים: - תסמינים שקשורים למערכת המין והשד - 3 - תסמינים שקשורים לעצם - 1 ** בגברים - תסמינים שקשורים למערכת המין - 2 - תסמינים של לחץ מקומי? - עצם - 1 - האם גלקטוריאה היא שכיחה בגברים?
- גלקטוריאה, אמנוריאה, ירידה בחשק המיני - אוסטאופניה אם נמשך הרבה זמן - ירידה בליבידו ובתפקוד המיני, אוליגוספרמיה - שינויים בראייה, כאב ראש - אוסטאופניה אם נמשך זמן רב - גלקטוריאה אינה שכיחה
109
ant. pituitary tumor syndrome - היפרפרולקטינמיה - אבחנה: * את המדידה הראשונה של פרולקטין איך נעשה? * מה ערך תקין? * האם כל מי שיש לו היפרפרולקטינמיה יעשה mri? * איזה עוד בדיקה הורמונאלית חשוב לעשות? היפרפרולקטינמיה - מתי נאבחן היפרפרולקטינמיה אדיופתית היפרפרולקטינמיה - טיפול - ללרוב הטיפול הוא טיפול בגורם - בחולים שלא יכולים להפסיק תרופות שגורמות לפרולקטינמיה - מה ניתן לעשות? - האם גידול שלוחץ על הגבעול וגורם להפרשת פרולקטין יגיב לדופמין גם אם לא נחתוך את הגידול?
- בדיקה בצום בבוקר - נצפה לערך נמוך מ-20 - כן - תפקודי תריס כששללנו את כל האטיולוגיות להיפרפרולקטינמיה + הדמיה תקינה - להוסיף אגוניסט דופמינרגי - כן
110
גלקטוריאה: - הפרשת חלב כמה זמן אחרי הפסקת הנקה/ לידה תחשב פתולוגית? - אם יש הפרשה שהיא דמית ובמיוחד רק מצד אחד מה חשוב לעשות?
- 6 חודשים - ממוגרפיה או בדיקה אחרת לסרטן השד
111
פרולקטינומה: - איך מוגדרת מאקרו פרולקטינומה ואיך מיקרו? (מבחינת גודל) - מי מהם יותר שכיחות בגברים ומי בנשים? -- פרולקטינומה - טיפול - לרוב מה יהיה הטיפול התרופתי - 2 אפשרויות? * אם אחת עושה תופעות לוואי מה נעשה? * איזה בדיקה חשוב לעשות לפני התחלת טיפול במאקרואדנומה? - אחרי התחלת הטיפול איזה מעקב נעשה במאקרואדנומות ואיזה במיקרו? - באיזה 2 מצבים ניגש לניתוח - 2
- מאקרו - מעל 1 ס״מ, מיקרו - מתחת - מיקרו יותר שכיחות בנשים, מאקרו - שכיחות שווה - bromocriptine - carbegoline * שניהם אגוניסטים דופמינרגיים * אם יש תופעות לוואי מאחת אפשר לנסות את השניה *. לפני התחלת טיפול במאקרואדנומה נעשה גם בדיקת ראייה * אחרי התחלת הטיפול נעשה מעקב - אחר רמות פרולקטין במיקרו - רמות פרולקטין + גודל האדנומה במאקרו אם רמות הפרולקטין לא התנרמלו (במיוחד אם מעל 50) או אם הגידול לא קטן/אפילו גדל - ניתוח
112
- bromocriptine - carbegoline - האם מאושרים בהריון? * איזה מעקב נעשה במהלך ההריון לאחר הפסקת התרופה? - 2 * ואם חייבים? - מה תופעת הלוואי העיקרית? * במי מהם יש פחות תופעות לוואי?
- לא * רמות פרולקטין ובדיקות ראייה * ברומוקריפטין אם חייבים - gi * קרבגולין יש פחות
113
אקרומגליה: - מה הגורם העיקרי לתסמונת? - לעיתים איזה 2 הורמונים יכול להפריש הגידול?
114
אקרומגליה - קליניקה: - את הקליניקה הכללית אני מכיר ולכן לא אציין * השפעה על הלב - 4 * השפעה על סכרת - 1 * מה זה giagntism? * תסמין בקולון?
- מחלה קורונארית, קרידיומיופתיה, הפרעות קצב, יל״ד - סכרת ואי סבילות לגלוקוז - עודף הורמון גדילה בילדים ואז הם פשוט ממש גבוהים - סיכוי מוגבר לפוליפים וממאירות במעי הגס
115
אקרומגליה - אבחנה: - בדיקת סקר? - איזה בדיקה אבחנתית נעשה? - האם יש לבדוק הורמוני היפופיזה אחרים? * איזה במיוחד?
- רמות igf-1 - רמות gh אחרי מתן 75 גרם סוכר - כן לוודא שאין פגיעה בהם * פרולקטין שנוטה לבוא ביחד
116
אקרומגליה - טיפול: - מה הגישה הטיפולית המועדפת? * איזה טיפול ניתן לפעמים לפני הניתוח? ולמה - 2 * באיזה גישה נעשה הניתוח? * אחוזי הצלחה במיקרו ומאקרו אדנומות? * תוך כמה זמן מתנרמלות רמות ההורמון גדילה ותוך כמה זמן מתנרמלות רמות igf-1? * שכיחות הישנות? * שכיחות היפופיתואיטריזם קבוע אחרי הניתוח? - מתי נפנה רק לטיפול תרופתי - 1? - אם ניתוח לא הצליח להשתלט על ההורמון - מה לרוב נעשה? * ואם שילוב של ניתוח + אגוניסט סומטוסטטין לא עבד - מה 3 האופציות? - מה המקום של טיפול קרינתי באקרומגלי? * למה - 2
- ניתוח * אנלוגים לסומטוסטטין להקל על תסמינים או לכווץ את הגידול * טרנספנואידלי * 70% במיקרו 50% במאקרו - gh מתנרמל מיד, igf אחרי כמה ימים - 10% - 15% - כאשר המטופל לא מועמד לטיפול תרופתי - ניתוח לא מספיק: * נוסף אנלוג לסומטוסטטין * אם זה לא מספיק - 3 אפשרויות: - העלאת מינון סומטוסטטין - הוספת אנטגוניסט להורמון גדילה - ניתוח חוזר - טיפול קרינתי לרוב לא נשתמש כי גם עובד מאוד לאט (שנים) וגם יש שכיחות גבוהה של היפותירואידיזם אח״כ
117
טיפול תרופתי באקרומגלי: -- טיפול תרופתי: * מה הטיפול העיקרי * מה הסיומת של כל התרופות? * באיזה 2 דרכים יכול להינתן? * תופעות לוואי - 3 - gi - 3 - כבד ומרה - 1 - משק הסוכר? -- מה מנגנון הפעולה של Pegvisomant? * איך משפיע על ההורמון גדילה? * איך על igf-1? -- מה האפקט של קרבגולין בגידולים מפרשי הורמון גדילה?
- אנלוגים לסומטוסטטין - eotide - בפה או בזריקה - gi - בחילות, כאב בטן, שלשול - אבני מרה - מעלה שכיחות של תנגודת לאינסולין - אנטגוניסט להורמון גדילה, לכן רמות ההורמון ישארו גבוהות אך רמות igf-1 ירדו - קרבגולין במינון מאוד גבוה יעיל לזמן קצר
118
אדדנומה מפרישת acth - איך מכונה המחלה הזו? - לאיזה % מהמקרים של הפרשת קורטיזול מוגברת סינדרום זה אחראי? - יותר גברים או נשים? - האם יש דיכוי של הפרשת אי סי טי היי ברמות גבוהות של סטרואידים? * זה עוזר להבדיל מאיזה פתולוגיה אחרת? - אומנם זה הגורם הכי שכיח להפרשת קורטיזול אנדוגנית מוגזמת - אך מה הסיבה הכי שכיחה ליותר סטרואידים בגוף?
- acth - הוא ספציפית השם של קושינג שנגרם מאדנומה היפופיזארית שמפרישה acth - אחראי ל-70% ממקרי הקושינג האנדוגניים, אך הסיבה השכיחה ביותר היא צריכה איאטרוגנית של סטרואידים במינון גבוה מידי תרופות - יותר בנשים - אומנם זו אדנומה שמפרישה בלי בקרה אבל במינונים מאוד גבוהים של קורטיזול היא כן מדוכאת (זאת בניגוד לגידול מפריש אי סי טי היי שאינו היפופיזארי)
119
סינדרום קושינג: - תסמינים אני יודע - איזה 3 השפעות בספירת דם יש לעודף סטרואידים? - מה סיבת המוות העיקרית לאנשים עם סינדרום קושינג? עוד 2 סיבות שהן גם שכיחות? - השפעה על מערכת הקרישה? - השפעה על מערכת הרבייה הנשית? - האם גורם לתסמינים כמו אקנה והרסוטיזם?
- לויקוציטוזיס, לויקופניה ומיעוט אאוזינופילין - תחלואה קרדיו-ווסקולרית, אך גם זיהומים והתאבדות הם סיבה - סיכון מוגבר לקרישי דם - אוליגומנוריאה - כן
120
השוואה בין הפרשת acth מוגברת מההיפופיזה לבין מקור לא היפופיזרי - איזה גידול מפריש את ההורמון בכל אחד מהמקרים? - 1+3 - יחס נשים גברים - מהירות התחלה - 2 תסמינים שיש בעיקר באקטופי? - ממצאים בבדיקה שיש בעיקר באקטופי? - 2 - מי יותר מקושר לתנגודת לאינסולין? - פוטסיום מתחת ל3.3 - מי מהם מגיב למבחן דיכוי דקסה מתזון במינון נמוך (0.5 מ״ג) ומינון גבוה ( 2 מ״ג)
- אדנומה בהיפופיזה מול קרצינואיד/סמול סל לאנג קנסר/תימומה - באדנומה יש יותר נשים בשני יותר גברים (במקום אחר בספר כתוב שווה בשווה) - ההפרשה האקטופית (מחוץ להיפופיזה) מתחילה באופן פתאומי יותר - באקטופי יש פיגמנטציה ומיופתיה קשה יותר - באקטופי יש יותר יל״ד ויותר בצקת - אקטופי יותר מקושר לתנגודת לאינסולין - פוטסיוםפ נמוך זה יותר באקטופי - שניהם לא מגיבים למבחן דיכוי במינון נמוך אבל אדנומה מגיבה למינון גבוה
121
מטופל עם חשד לקושינג * מה יש לשלול באנמנזה? * מה זה פסיאודוקושינג? - מה 3 בדיקות הסקר לזהות שיש לו אכן קורטיזול מוגבר? ואיך כל אחת עובדת * מי לרוב בדיקת הבחירה? * איזה בדיקה אפשר להוסיף אם לא בטוחים? - איך נבדיל בין קושינג תלוי אי סי טי היי ללא תלוי אי סי טי היי? (לציין ערכים) * אם חושבים שהקושינג הוא לא תלוי אי סי טי היי - איזה בדיקה נעשה? * מה 2 התוצאות האפשריות? * מה הטיפול בהתאם לכל תוצאה? - 2 דרכים להבדיל בין ייצור אי סי טי הי בהיפופיזה לבין פריפארי - הדמייה + 2 מבחנים לא פולשניים * - למה מרי לא ככ עוזר להבדיל בין יצור אי סי טי היי פריפארי או היפופיזארי? - 2 סיבות - איזה בדיקה פולשנית אפשר לעשות אם עדיין לא ברור מקור הפרשת האי סי טי היי האקטופי? * להסביר איזה ערכים יבידילו בין הפרשה אקטופית להיפופיזארית ב ipss לפני ואחרי הזרקת crh * לציין 3 קונטרה אינדיקציות ל ipss -- אם הפרשת האי סי טי היי היא אקטופית איזה בדיקה נעשה כדי לזהות את המקור? * מה הטיפול המועדף?
* צריכה מוגברת של סטרואידים אקסוגניים * קורטיזול מוגבר מסיבה מוצקת כמו מחלה, סטרס, אלכוהוליזם וכו׳ -- בדיקות הסקר לזיהוי היפר-קורטיזוליזם: * איסוף קורטיזול בשתן ל-24 שעות - מועדף - יש לבצע 3 פעמים * מבחן דיכוי דקה מתזון - לוקחים דקסה מתזון בלילה ואם בבוקר הקורטיזול עדיין גבוה - זה אומר שיש ייצור מוגבר * קורטיזול ברוק בלילה - בלילה קורטיזול אמור להיות בשפל ואם זה גבוה זה מעיד על עודף * אפשר להוסיף בדיקת דיכוי דקסה מתזון שבה נותנים דקה מתזון במשך יומיים! -- הבדלה בין קושינג תלוי acth ללא תלוי - פשוט אם ההומון גבוה (מעל 15) או נמוך - מתחת ל-5 (קורטיזול יהיה גבוה בשניהם) * אם הקושינג הוא לא תלוי אי סי טי היי נעשה סיטי בלי חומר לאדרנלים * כך נוכל להבדיל בין הגדלה בי לטראלית לאונילטראלית של האדרנל ולהחליט על כריתת אדרנל חד או דו״צ -- הבדלה בין ייצור אי סי טי היי היפופיזארי ואקטופי: * מבחן דיכוי דקסה מתזון במינון גבוה - היפופיזארי ידוכאי ואקטופי לא * מבחן crh היפופיזארי יגביר הפרשת קורטיזול ואקטופי לא * לרוב מרי ראש יעזור כי: - מרבית האדנומה המפרישות אי סי טי היי הן קטנות ולא רואים אותם - וגם אם רואים - יש ככ הרבה מיקרואדנומות שהם ממצא איסדנטלי לא מפריש שאי אפשר לדעת שהן אלו שבאמת עושות את זה * ipss - inf. petrosal sinus sampling - בודקים רמות אי סי טי היי במקביל בפריפריה ובפטרוזל סינוס - בהפרשה מאדנומה היחס בין הפרשה מרכזית לפריפארית יהיה גדול מ-2 בעוד בהפרשה אקטופית יהיה קטן מ-2 לאחר מכן מזריקים סי אר היי ואם היחס עולה ל-3 זה דיאגנוסטי להפרשה מרכזית - קונטרה אינדיקציות ל ipss: * יל״ד * מחלה צרברו-ווסקולרית * אדנומה שנראית היטב ב mri בהיפופזיה - נראה לי כי זה מספיק להחליט שזה הגורם -- אם ההפרשה היא אקוטפית - סיטי חזה ובטן לזהות את הגידול והעדיפות היא לכרות
122
מחלת קושינג - טיפול - מה הטיפול המועדף במחלת קושינג - יענו מטופל עם אדנומה מפרישת אי סי טי היי * מה שיעור ההצלחה למיקרו ומאקרו אדנומות? * איזה 2 טיפולים יזדקקו המטופלים אחרי הניתוח? - מה 2 האפשרויות אם הניתוח כשל? - מה מנגנון הפעולה של התרופות הבאות: * pasireotide * osilodrostat * mifepristone * ketoconazole * metyrapone * Mitotane - במי בעיקר משמש? * etomidate - מה הטיפול קו אחרון? - מה זה נלסון סינדרום ואיך קשור?
- ניתוח טרנס ספנואידלית לכריתת הגידול: * 80% למיקרו * 50% למאקרו * אחרי הניתוח דילול דם (כי היפרקורטיזוליזם יכול לגרום לקרישיות יתר) וסטרואידים עד שההיפוזיה תתאושש - אם הניתוח נכשל: 1. או ניתוח חוזר 2. או קרינה + בגלל שהיא איטית תרופה מדכאת קורטיזול מהאדרנל: - אנלוג לסומטוסטטין - מעכב 11 הידרוקסילאז באדרנל - אנטגוניט לרצפטופר הקורטיזולי - לא צויין - מעכב 11 בטא הידקוסילאז באדרנל - מוריד רמות קרטיזול עם הרבה תל ניתן בעיקר באדנו-קורטיקל קרצינומה - מעכב 11 בטא הידרוקסילאז - ניתן אי וי במינון נמוך -- קו אחרון: * כריתת אדרנלים דו״צ * לפעמים עם איבוד המשוב שהיה מהאדרנלים לאחר הכריתה הגידול גדל מאוד מהר ופיגמנטציה משמעותית - נלסון סינדרום
123
אדנומות לא מפרישות - יותר או פחות שכיחות מהמפרישות? - לרוב מתגלות כמאקו או מיקרו אדנומות? - מה לרוב הן כן מפרישות? -- הסתמנות ואפן גילוי: * האם ייתכן גילוי מקרי? * תסמינים בגלל גודלם? - 2 * תסמינים בגלל הפרשה של הורמונים? איזה - 2
- יותר - מאקרו - יכולות להפרש קצת גונדוטרופינים או חלקים של גונדוטרופינים * כן - אינסידנטלומה * הפרעות בראייה, כאבי ראש * יכולים להפריש גונדוטרופינים ואז לגרום לאמונוריאה או לגרום להפרשת פרולקטין בגלל לחץ על ההיפוזיה ואז גם לגרום להיפרפרולקטינמיה
124
אדנומות לא מפרישות - אבחנה: -- איך לרוב יאובחן? -- אם גידול לא מפריש, מפריש קצת גונדוטרופינים אם נגרה עם ______ הגידול יפריש הרבה_______ וזה יכול להיות רמז
- לאחר כריתה בפתולוגיה - trh - סאב יחידה בטא של lh -
125
אדנומות לא מפרישות - טיפול - מה טיפול הבחירה למיקרואדנומה ומאקרואדנומה עם אפקט מסה? - אם הניתוח לא הוריד הכל איזה טיפול אפשר להוסיף? - איזה מעקב נעשה - 2? החל ממתי ובאיזה תדירות?
- מיקראדנומה - מעקב - מאקרו - ניתוח * אפשר להוסיף קרינה אם לא הכל נכרת - החל מחצי שנה אחרי הניתוח פעם בשנה מרי ושדות ראייה
126
אדנומה היפופיזארית מפרישת tsh: - tsh דומה במבנה לעוד איזה 2 הורמונים? - איזה 4 הורמונים מדכאי טי אס היי? - איזה עוד הורמון מופרש בהשפעת trh?
- lh fsh - תריס, קורטיזול, סומטוסטטין, דופמין - פרולקטין
127
אדנומה מפרישת tsh - האם שכיחות? - לרוב מה יהיה גודלן כשיסתמנו? - איך קלינית יסתמן החולה? איך תראה הבלוטת התריס שלו? - לרוב מה 2 הבדיקות/ הדמיות שנעשה כדי לאבחן? - מה לרוב הטיפול? - איזה טיפול תרופתי אפשר לתת? - איך אפשר לטפל ישירות בבלוטת התריס - 2
- לא, אבל כשמסתמן לרוב יהיה פולשני - חולני עם היפרתירואידיזם וגוייטר - תפקודי תריס שיראו טי אס היי גבוה וגם הורמוני תריס גבוהים ומרי שיראה את הגידול - ניתוח טרסנפנואידילי - אנלוג לסומטוסטטין - מקטין את הגידול ומוריד את פעילותו - הקרנה עם יוד רדיואקטיבו או דיכוי עם תרופות
128
avp - החל מאיזה אוסמולריות מתחיל להיות מופרש ביתר - 4 גורמים להפרשתו חוץ מאוסמולריות עולה - מה הפעולה העיקרית שלו? - הפעלת מנגנון הצמא ורצון לשתות קורה באוסמולריות דם מעט יותר נמוכה או גבוהה מ avp? - מה 2 התפקידים של אוקסיטוצין?
275 בחילה עישון חסר סטרואידים היפוגליצמיה אקוטית - שימור מים בגוף וריכוז השתן - גבוהה - הגברת הפרשת חלב מהשד + כיווץ הרחם
129
avp - החל מאיזה אוסמולריות מתחיל להיות מופרש ביתר - 4 גורמים להפרשתו חוץ מאוסמולריות עולה - מה הפעולה העיקרית שלו? - הפעלת מנגנון הצמא ורצון לשתות קורה באוסמולריות דם מעט יותר נמוכה או גבוהה מ avp? - מה 2 התפקידים של אוקסיטוצין?
275 בחילה עישון חסר סטרואידים היפוגליצמיה אקוטית - שימור מים בגוף וריכוז השתן - גבוהה - הגברת הפרשת חלב מהשד + כיווץ הרחם
130
diabetes insipidus: - מה כמות השתן שניתן - כמותי - ריכוז השתן - כמותי - רמות נתרן/אוסמולריות הפלזמה? - האם לרוב האדם יהיה מיובש?
- מעל 40-50 מ״ל לקילו ל24 שעות - פחות מ280 מיליאוסמול - לרוב תקינות, לעיתים אם יש בעיה בפיצוי בשתיה יכול להיות גבוה - לא בגלל ששותה כפיצוי
131
di - אטיולוגיה: - מה הסוג הכי שכיח של di? * האם יש צורות גנטיות של חסר מרכזי? * מה המוטציה הכי שכיחה ומה התורשה שלה? - מה הסוג השני הכי שכיח? * מה זה dipsogenic di? * psychogenic polydipsia * iatrogenic polydipsia - מה זה gestational di? * האם עובר אחרי הלידה? - מה זה di נפרוגני? * איזה תרופה יכולה לגרום לזה? * איזה הפרעה אלקטרוליטית? - 2 * מוטציה באיזה רצפטור?
- מרכזי - primary polydipsia שמשתקת ומדכאת את יצור ה-adh * כן * avp-np-ii - הורשה אוטוזומאלית דומיננטית * שתייה מרובה עקב תחושת צמא מרובה - לרוב קשור לפגיעה מוחית כלשהי * שתהיה מרובה החולה עם אוסידי או פסיכוזה * שתייה מרובה מתוך אמונה שמים זה בריא - di בגלל פירוק של ההורמון בשליה, עובר אחרי הלידה - di נפרוגני בגלל חוסר רגישות של הכליה להורמון, קורבה ב: * שימוש כרוני בליתיום * היפוקלמיה והיפרקלצמיה * v2
132
-- di - אבחנה di - במטופל עם תסמינים המתאימים ל di 1. מה האבחנה הראשונה שיש לשלול? 2. בחשד לדיאביטיס אינסיפידוס מה הבדיקה הראשונה שנעשה * איזה אוסמולריות ואיזה כמות שתן יתאימו ל di? 3. מה הבדיקה הבאה שנעשה כדי להבדיל בין אטיולוגיה נפרוגנית לכל השאר? 4. מה הבדיקה הסופית שנעשה כדי להבדיל בין די איי מרכזי לפולידיפסיה? * האם כתם בהיר לא יהיה קיים גם בדיי איי נפרוגני במרי? -- איזה התייצגות מעבדתית של החולה לפני כל התערבות תשלול לנו פריימרי פולידיפסיה ולמה? -- אם שללנו בעזרת התייצגות זו פריימרי פולידיפסיה - איך נבדל בין נפרוג׳ניק וסנטרל די איי? -- איך מבחן צמא מבדיל בין די איי נפרוגני קשה, מרכזי קשה ופריימרי פולידיפסיה? * למה בבחן הזה אי אפשר להבדיל בין די איי נפרוגני חלקי למרכזי חלקי לפריימרי פולידיפסיה? -- איזה מבחן יאפשר לנו להבדיל בין פריימרי פולידיפסיה, די איי נפרוגני חלקי ודי איי מרכזי חלקי? * מה מודדים במבחן זה? - 3 -- איך בעזרת ניסיון טיפול בדזמופרסין להבדיל בין 3 האטיולוגיות? - מה תהיה התגובה לטיפול בכל אחד?
1. גלוקוזוריה 2. איסוף שתן ל24 שעות * אוסמולריות מתחת ל280 * וכמות של מעל 40-50 מ״ל לקילו ליום 3. נמדוד רמות avp - אם הרמות גדולות מ-1 זה דיאביטוס אינסיפידוס נפרוגני כי יש מספיק אי די היי אבל עדיין השתן לא מרוכז - הבעיה בכליה - אם הרמות קטנות מ-1 זה יכול להיות פריימרי פולידיפסיה או די איי מרכזי 4. בדיקת מרי: * אם האנטומיה תקינה ורואים נקודה בהירה שמייצגת תאים מייצרי איי די היי בהיפופיזה - זה כנראה פריימרי פולידיפסיה * אם האנטומיה לא תקינה/ לא רואים את הנקודה הבהירה זה כנראה פולידיפסיה מרכזית * אין גם נקודה בהירה בדי אי נפרוגני אך כאמור ניתן לאבחן די איי נפרוגני על בסיס רמות האיי די היי בלבד -- אם המטופל מתייצג היפרנתרמי/ עם אוסמולריות דם גבוהה - ניתן מראש לשלול פריימרי פולדיפסיה כי הם לא אמורים להגיע למצבים האלו. במצב זה פשוט נעשה מבחן גירוי דזמופרסין להבדלה בין די איי נפרוגני ומרכזי -- הבדלה בין די איי נפרוגני קשה למרכזי קשה עם מבחן צמא * מונעים ממטופל לשתות ל4-6 שעות * אם ריכוז הפלזמה עולה יתר על המידה או יש היפרנתרמיה זה שולל פולידיפסיה ראשונית כי בפולידיפסיה ראשונית כל המנגנונים תקינים * אם אוסמולריות הפלזמה תעלה וגם ריכוז הנתרן והשתן לא ירוכז כלל - זה די איי נפרוגני או מרכזי קשה * ניתן וזופרסין ואם יש שיפור זה מרכזי ואם אין זה נפרוגני * אם אוסמולריות הפלזמה עולה והנתרן עולה ואוסמולריות השתן גם עולה במידה מסויימת - לא ניתן להבדיל בין די איי נפרוגני, מרכזי ופריימרי פולידיפסיה - כי בכולם תהיה יכולת ריכוז שתן חלקית בלבד. -- הבדלה בין די איי נפרוגני חלקי, מרכזי חלקי ופריימרי פולידיפסיה: * עושים מבחן צמא + מתן סיליין היפרטוני ועוקבים אחרי רמות הוזופרסין, אוסמולריות הדם והשתן * זה מבחן יותר רגיש ממבחן צמא שיודע להבדיל בין 3 האטיולוגיות הנ״ל -- אפשר גם לעשות ניסיון טיפולי בדזמופרסין: * ב nephrogenic di - זה לא יעזור * ב central - זה יעזור * בפולידפסיה החולה יפסיק להשתין אבל ימשיך לשתות ותגרם היפונתרמיה
133
di - טיפול: - איך נטפל בדי איי מרכזי? * האם נפוץ שתתפתח היפונתרמיה? - האם נטפל בדזמופרסין באנשים עם פוליאוריה ראשונית? * למה לא? - די איי נפרוגני * 3 תרופות אפשריות? * המלצה תזונתית?
- וזופרסין * לא - לא * כי יפתחו היפונתרמיה - נפרוגני: * אמילוריד/תיאזיד + אינדומטצין (מעכב פרוסטגלנדינים * תזונה עם מעט נתרן
134
hypodipsic hypernathremia: - מה קורה במצב הזה למאזן הנתרן ואוסמולריות הדם ? * האם קורה באופן אקוטי או מתמשך? * לרוב החולים יהיו אאוולמיים, היפוולמיים או היפרוולמיים? * מה לרוב תהיה רמת ה-adh? * האם לחולים האלו יש di? * איזה 2 דברים יכולים לקרות ברגע שמתקנים את ההתייבשות והייפונתרמיה מבחינת ה adh? - מה לרוב האטיולוגיה? * מולד או נרכש? - מה ההבדל בין החולים האלו לבין חולים זקנים/מוגבלים שלא יכולים לשתות?
- היפרנתרמיה ואוסמולריות דם מוגברת באופן כרוני/התקפים חוזרים של היפרנתרמיה והיפראוסמולריות בדם * לרוב החולים יהיו היפוולמים - מיובשים * adh יהיה ברמה סאב אופטימלית ביחס להתייבשות החמורה אבל לא מספיק כדי לגרום לדיאביטיס אינסיפידוס * עם זאת ברגע שמתחילים לתקן את ההתייבשות האי די היי יכול להתנהג כמו משוגע ו: - או פתאוםפ מאוד לרדת ונקבל תמונה של di - או להישאר באותה רמה על אף ההידרציה ונקבל תמונה של siadh - לרוב אטיולוגיה היא מום מולד או נרכש באוסמורצפטורים בהיפותלמוס מה שמוביל לדרייב צמא מופחת וכן לשליטה לא אופטימלית על adh - החולים האלו יכולים לשתות הם פשוט לא ירצו
135
hypodipsic hypernathremia - טיפול: - איך מטפלים בהיפרנתרמיה אם החולה יכול לשתות? - ואם לא? * איזה 2 סוגי נוזלים אפשר לתת? * איך מחשבים את ה water deficit? * במשך כמה זמן נותנים את הנוזלים החסרים? * אם יש גם היפרגליקמיה במקביל איך מתקנים את רמות הנתרן? * אם חולה מפתח די איי לפני סוף ההידרציה מה נעשה? - מה הטיפול לטווח הארוך? - איזה בירור צריכים לעבור מטופלים אלו? - 2
- אומרים לו לשתות - אם לא - ניתן נוזלים לוריד או חצי סיליין או די 5 - חישוב חסר הנוזלים (כמות המים שצריך לתת) משקל *0.5 (נתרן נוכחי מינוס נתרן יעד/נתרן יד) וכמובן לזה צריך להוסיף גם נוזלים שיפצו על מה שהולך לאיבוד לאורך ה-24-48 שעות שבו נותנים אותם - תיקון נתרן לפי היפוגליקמיה: נתרן נוכחי + (סוכר נוכחי מינוס 90/ כל זה חלקי 36) * ניתן דזמופרסין - ניטור של אוסמולריות ונתרן בדם בבית ושתייה מתואמת בהתאם - mri של המוח ובדיקה של תפקוד של ההיפופיזה לראות מה הסיבה לפגיעה בבלוטה ואם יש עוד צירים שנפגעו
136
siadh: - לרוב לאיזה הפרעה במאזן הנתרן יביא? - מה כמות הנתרן והאומולריות של השתן (איכותי) - מה לרוב המצב הוולמי של המטופל? -- אטיולוגיה: 1. reset osmostat - מה זה? * האם זו סיבה שכיחה? 2. nsiadh - מה זה? * מתקלה באיזה אצפטור נגרם לרוב? * האם יכול להיות גנטי בחלק מהמקרים? 3. הפרשה מוגזמת של adh * פתולוגיות באיזה 2 איברים עיקריים יכולה לגרום לזה? * איזה תחושה גופנית יכולה לגרום לזה? 4. חסר של איזה 2 הורמונים?
137
siadh - אבחנה מבדלת: - איך נבדיל מהיפונתרמיה היפוולמית והיפונתרמיה היפרוולמית: * מבחינת המצב הוולמי של המטופל * מבחינת פעילות רנין אנג׳יוטנסין * כמות נתרן בשתן? - האם רמות adh יעזרו באבחנה? - בין איזה 2 פתולוגיות מדידת רמות אי די היי כן יכולה לעזור להבדיל? - מתי נחשוד ב - nsiadh? - 2 מצבים * איך עושים אבחנה דפניטיבית של nsiadh?
* בsiadh המטופל יהיה אאוולמי ובאחרים יהיו היפוולמי או היפרוולמי * במטופל היפרוולמי והיפוולמי רנין ואנג׳יוטנסין יעבדו ביתר כי החולה מיובש/ החולה אוגר נוזלים ודם לא מגיע לכליות בעוד בחולים עם אס אי די היי יהיה נמוך * בחולים עם siadh נתרן בשתן יהיה מוגבר בעוד באחרים יהיה נמוך - לא כי בכל סוגי ההיפונתרמיה יש רמות דומות של adh * הבדלה בין siadh & nsiadh - כאשר מדובר ב nsiadh רמות האי די היי יהיו מאוד נמוכות - נחשוד ב nsiadh: * בחולה שמסתמן עם היפםנתרמיה אאוולמית בגיל צעיר * או כשיש כמה חברים משפחה עם אותה הפרעה * אבחנה סופית ע״י ריצוף של הגן AVPR2
138
siadh - טיפול: ** היפונתרמיה היפרוולמית: - טיפולב היפונתרמיה קלה - טיפול בהיפונתרמיה קשה או מאוד סימפטומטית או שתפוקת השתן נמוכה מאוד? - האם נטפל בסיליין היפרטוני בחולה היפונתרמי היפרוולמי? * היפונתרמיה היפוולמית - איך נטפל ** היפונתרמיה אאוולמית -- טיפול בגורם - לתת דוגמא ל-3 מצבים כאלו - אם ההיפונתרמיה קלה איך נטפל - אם קשה - מה 2 האפשרויות? * מה משך הזמן המקסימאלי שנטפל בטלוופטן ולמה? * מה קצב תיקון ההיפונתרמיה/היפואסמולריות תחת טלוופטן/היפרטוניק סיליין? * מה האוסמולריות ונתרן היעד? ** nsiadh - מה הטיפול לרוב - האם יכולים להגיב לטולוופטן?
** היפונתרמיה היפרוולמית: - הגבלת מלח ושתיה - אם ההיפונתרמיה קשה/ מאוד סימפטומטטית/ במילא תפקות השתן נמוכה - ניתן טולוופטן שהוא אנטגוניסט לאי די היי - לא נטפל בסיליין היפרטוני כי זה רק יגביר את כמות המלח העודפת שיש ** היפונתרמיה היפוולמית - מתן נוזלים איזוטוניים או היפרטוניק סיליין ** היפונתרמיה אאוולמית - טיפול בגורם: בחילות, השלמת הורמון תיאוריד או קורטיזול - בהיפונתרמיה קלה וסימפטומטית באופן קל - הגבלת נוזלים - היפונתרמיה קשה - סיליין היפרטוני או טולוופטן * מותר לתת לעד חודש אחרת יכול לגרום לעלייה באינזימי כבד * קצב תיקון של 1% בשעה עם יעד אוסמולריות של 270 ונתרן 130 ** במקרה של nsiadh - טיפול משתנים אוסמולריים כמו אוריאה - חלק מגיבים לטלוופטן
139
בלוטת התריס: - מה מייצרים תאי הסי שמפוזרים בבלוטה? - 3 חומרים חוץ מהורמוני תריס שמדכאים הפרשת trh & tsh
- קלציטונין - דופמין, סומטוסטטין, סטרואידים
140
הורמון התריס - איך מסתובב בדם * למי קשור - 2 - איזה 2 הורמונים מפרישה הבלוטה? * מי מה-2 מפרישה יותר? * מי מהם הפעיל? * איפה ההורמון הלא פעיל הופך לפעיל?
tbg, albumin - t3,t4 * מפרישה יותר טי 3 * טי 3 הוא הפעיל והוא הופך מטי 4 לא פעיל לטי 3 ברקמות הפריפאריות
141
thyroid hormone resistance - הפרעה באיזה מבנה גורמת לזה? - מה סוג התורשה? - מה נראה בבדיקות תפקודי התריס? - האם יש תסמינים של היפותירואיד? - איזה תסמינים קוגנטיביים והתפתחותיים יכולים להיות - 3 - סימנים בבדיקה? - 2
- רצפטור להורמון התירואיד - ad - טי אס היי גבוה וגם הורמוני תריס גבוהים - לא - כי הייצור המוגבר כן מצליח לגרום לתפקוד תריס תקין * אי קיו נמוך, פיגור בגדילה, קשיי קשב וריכוז * טכיקרדיה, גויטר
142
מידע כללי בנוגע להפרעות תירואיד: - מה זה סימן פמברטון? - מסה נימושה מעל התירואיד - מה זה יכול להיות? * איך בבדיקה עוד נוכל לבדוק שזה תירוגלוסל ציסט? - tbg * איזה הורמון מעלה את רמתו? לכן מתי יהיה מוגבר? - 4 * מתי התירואיד בידינג גלובולין יהיה נמוך - 2 - כאשר הטי בי ג׳י גבוה או נמוך האם נקבל טי 4 גבוה ונמוך בהתאמה בבדיקות?
- הרמת ידיים גורמת לקוצר נשימה וגודש ורידי צוואר בגלל גוייטר - תירוגלוסל ציסט - אם נבקש מהמטופל להוציא לשון היא תלך קדימה - tbg * אסטרוגן - הריון, גלולות, טיפול הורמונאלי חליפי, טמוקסיפין * תסמונת נפרוטית או אסטרוגן נמוך - כן
143
בדיקות בלוטת התריס -- אם מותר לנו לעשות רק בדיקה אחת איזה בדיקה נעשה -- איך הדברים הבאים ישיפיעו על רמת הטי אס היי הנמדדת? * מחלה אקוטית * טרימסטר ראשון בהריןו * תרופות כמו דופמין או סטרואידים -- תיירוגלובולין * מה זה החומר הזה? למה משמש? * האם יהיה מוגבר בהיפרתירואידיזם? * מה ההיפרתירואידיזם היחידי בו לא יהיה מוגבר? * מה השימוש הקליני העיקרי שלו?
tsh - משבש את הטי אס היי (לשני הכיוונים) - מפחית טי אס היי - מפחית -- תירוגלובולים * משמש בסיס ליצירת טי 4 וטי 3 * כן * היפרתירואידיזם משני לנטילת תוספי הורמון אקסוגניים * מעקב לאחר כריתה או הקרנה של הבלוטה בשל ממאירות
144
הדמיית בלוטת התריס - מה נראה בפתולוגיות הבאות: - גרייסבס - toxic adenoma - toxic multinodular goiter - thyroiditis - נטילת הורמוני תירואיד
- קליטת יתר דיפוזית - קליטת יתר ממוקד אחד - קליטת יתר מכמה מוקדים - קליטה מופחתת - קליטה מופחתת
145
היפותירואידיזם - אטיולוגיות: -- מה האטיולוגיה הכי שכיחה בעולם המתפתח? -- מה 2 האטיולוגיות הכי שכיחות בעולם המערבי? -- 3 תרופות שיכולות לפגוע בתפקוד התריס? -- 2 אטיולוגיות עיקריות להיפותירואידיזם שלרוב חולף? -- מחלות הסננה - 3 -- היפותירואידיזם מרכזי - מה הכוונה? -- אטיולוגיה מולדת?
- חסר יוד - השימוטו תירואידיטיס, היפותירואידיזם יאטרוגני - תרופות: * ליתיום * חומר ניגוד מכיל יודֿ * אמיאודרון - היפותירואידיזם חולף: * תירואידיטיס * גמילה מטיפול מוגזם בהרומוני תריס - היפרכורמטוזיס, עמילואידודיז, סרקואידוזיס - חוסר תפקוד של ההיפופיזה בגלל טראומה, גידול, מחלה מסנינה וכו׳ - congenital hypothyroidism
146
היפותירואידיזם - congenital hypothyroidism - לרוב חולף או קבוע? * 2 אטיולוגיות למצב חולף? * מה הסיבה הכי שכיחה להיפותירואידיזם מולד שלא חולף? - הפרעות מולדות בבלוטת התריס שכיחות יותר בגברים או בנשים?
- לרוב קבוע * חולף יכול להיות אם האמא טופלה בתרופות אנטי-תירואיד או שיש לה נודנים נגד ההורמון - הפרעה קבועה היא לרוב משנית לדיסגנטיס של הבלוטה - יותר בנשים
147
היפותירואידיזם - היפותירואידיזם מולד - איך מאובחנים רוב הילודים כיום? - איזה תסמינים יכולים להיות ביילוד עם היפותירואידיזם? - 6 - מה הטיפול? * איך ננטר את הטיפול? * מה ההשלכה אם לא נותנים טיפול/נותנים מאוחר מידי? * אם חושבים שזה היפו חולף באיזה גיל אפשר לנסות להפסיק את הטיפול?
- בדיקות סקר - צהבת ממושכת, לשון גדולה, היפוטוניה, קשיי האכלה, בקע טבורי, גיל עצמות נמוך - טיפול בהורמון t4 * רמות טי אס היי * פיגור * אפשר לנסות להפסיק בגיל 3
148
היפותירואידיזם - היפותירואידיזם אוטואימוני - מה 2 שלבי המחלה העיקריים בהיפותירואידיזם אוטואימוני? * במי יש יותר דלקת בבלוטה ובמי יותר פיברוזיס? * במי מהשלבים יהיה גוייטר? * במי מהשלבים התסמינים של היפותירואידיזם יהיו יותר משמעותיים? * מי מהשלבים לרוב מאופיין בהיפותירואידיזם סאב קליני ומי בהיפותירואידיזם קליני? * להגדיר מה זה היפותירואידיזם סאב קליני וקליני? - לרוב כשרמות הטי אס היי עולות מעל איזה ערך הקליניקה תהיה ניכר?
1. השימוטו תירואידיטיס - תהליך של דלקת אוטואימוני בבלוטה - יכול להיות מלווה בגויטר - לרוב יש היפותירואידיזם סאב קליני - כלומר טי אס היי מוגבר וטי 4 תקין 2. תירואידיטיס אטרופית - הבלוטה כבר עוברת ניוון ופיברוזיס - תסמינים משמעותיים יותר של היפותירואידזם - לרוב היפותירואידיזם קליני - כלומר גם טי אס היי וגם טי 4 נמוכים - לרוב כשרמות הטי אס היי עולות מעל 10 - סימנים של היפותירואידיזם יורגשו
149
היפותירואידיזם - היפותירואידיזם אוטואימוני - אפידמיולוגיה: - נשים או גברים? - גיל שכיח? - פולימופרפיזם באיזה 2 גנים נמצא כגורם סיכון? - האם בקרב החולים יש שכיחות מוגברת של מחלות אוטואימוניות? איזה - 4 - מה ההשפעה של הגורמים הבאים: * צריכת יוד מוגברת * הפסקה מעישון * צריכת אלכוהול * צריכת סלניום נמוכה * האם תרופות אימונומודלטוריות כמו טירוזין קינאז איניבטור או ALEMTUZUMAB מהוות גורם סיכון או גורם מגן?
- יותר בנשים - סביב גיל 60 - hla-dr, ctla4 - כן: סכרת סוג 1, ויטיליגו, פרנישוס אנמיה ואדיסון - גורמי סיכון: * יוד מוגבר - גורם סיכון * הפסקת עישון - גורם סיכון זמני * צריכת אלכוהול - גורם מגן * צריכת סלניום נמוכה - גורם סיכון * גורם סיכון
150
היפותירואידיזם אוטואימוני - פתולוגיה ופתוגנזה - מה נראה בפתולוגיה בהשימוטו תירואידיטיס? - 2 - ובאטרופיק תירואידיטיס? - האם פיברוזיס של הבלוטה ע״י igg4 הוא חלק מהמחלה הזו או מחלה נפרדת? - איזה 3 נוגדנים יכולים להיות? * מי ה-2 השכיחים יותר? * מי האחד שחוצה שלייה ויכול לגרום להיפותירואידיזם זמני ביילוד? - מה יקרה בחולים שיש להם את 2 הנוגדנים הבאים: * tsi * tsh-r - מה בודקים במבחן TBII * האם יודע להבדיל בין נוגדנים מסוג tsi & tsh-r? * מתי לרוב משמש קלינית?
-- השימוטו תירואידיטיס: תסנין לימפוציטרי עם תאים ג׳רמינאליים -- אטרופיק תרויאידיטיס - פחות תסנין דלקתי ויותר פיברוזיס ואטרופיה -- מחלה נפרדת -- נוגדנים: * tpo * tg * anti tsh-r - בשכיחות נמוכה יותר, זה נוגדן שיכול לעבור לעובר בהירון ולגרום להיפותירואידיזם מולד - בחולי שיש להם 2 הנוגדנים הבאים: * tsi (מקושר להיפרתירואידיזם) * tsh-r (מקושר להיפותירואידיזם) * יכולות להיות תנודות בתפקוד הבלוטה בין היפר להיפו - במבחן tbii בודקים נוכחות קשירה של נוגדנים לרצפטור ל טי אס היי כאשר הבדיקה לא יודעת להבדיל בין tsi & tsh-r * לרוב נשתמש קלינית כדי לזהות האם היפותירואידיזם מולד הוא משני ל tsh-r
151
היפותירואידיזם - קליניקה - מה סיבת הפניה העיקרית לרופא בזמן של השימוטו-תירואידיטיס - מה סיבת הפניה בשלב של אטרויק תירואידיטיס - קליניקה של היפותירואידיזם אני יחסית מכיר - אכתוב מה שלא 100% מכיר: * איך משפיע על רפלקסים גידיים * איפה יכול לגרום לתפליטים - 3 * 2 השפעות על המחזור אחת מוקדמת ואחת מאוחרת * סינדרום אורתופדי? * מראה ועובי העור? * איזה סוג של בצקת? * האם גורם ליל״ד?
- גויטר - תסמיני היפותירואידיזם - עיכוב בהרפיית רפלקסים גידיים - תפליט פריקרדיאלי, פליאורלי (מקשה על נשימה), באוזן התיכונה (מפחית שמיעה) - בהתחלה מנוגיה ואח״כ אוליגומנוריאה - carpal tunnel - עור דק וצהוב - מיקסודמה - בצקת לא פיטינג - יל״ד דיאסטולי
152
היפותירואידיזם אוטואימוני - תסמינים נוספים: - האם יכולה להיות אופתלמופתיה כמו בגרייבס? - מה כוללת ההתסמנות של hashimoto-encephalopathy? * מה הטיפול?
- נדיר יותר אבן כן - tpo חיובי - מיוקלונוסים - האטות ב eeg * סטרואידים
153
היפותירואידיזם - מעבדה: - מה לרוב תהיה בדיקת הסקר הראשונית? - ואם רוצים עוד הערכה מה הבדיקה הבאה? - 3 הפרעות מעבדתיות שהיפותירואידיזם גורם להם (אחד בספירה, אחד מטבולי ואחד בשריר)
- tsh * t4 - אנמיה מאקרוציטית, סי פי קיי מוגבר, עליה בשומנים וטריגליצרידים
154
היפותירואידיזם - טיפול - מה הטיפול? * לרוב מה מינון ההתחלתי? * במדרגות של כמה נעלה אם אין תגובה מספיקה? - מה משמש למעקב אחר תגובה לטיפול? * באיזה ערכים נרצה את הטי אס היי? * באיזה מקרה זה לא מדד אמין? - כמה זמן אחרי התחלת טיפול/שינוי מינון נמדוד שוב טי אס היי? - ואחרי שהטי אס היי התאזן, כל כמה זמן אחרי שהושג איזון נבדוק טי אס היי בהמשך? * דיכוי יתר של טי אס היי מעלה את הסיכון לאיזה 2 מחלות. - 2 - אחרי כמה זמן נצפה להתנרמלות התסמינים? - חולה בעל משקל גוף תקין שנוטל מינון של ______ מ״ג תירוקסין ביום והטי אס היי שלו עדיין לא תקין - מה הסיבה הכי שכיחה?
- הורמון t4 * 50-100 * 12.5-25 - רמות tsh * בצד הנמוך של הנורמה * חודשיים * ואחרי שהושג איזון אחת לשנה - דיכוי טי אס היי ביתר מעלה סיכון לאוסטאופורוזיס ופרפור פרוזדורים - התנרמלות תסמינים יכול גם לקחת 3-6 חודשים - 200, חוסר היענות לטיפול
155
היפותירואידיזם - טיפול - המשך: - מתי נוטלים את התרופה? - מצבים שמצריכים העלאת מינון טי 4 - 3 - מה המינון שניתן בקשישים * באיזה % יותר נמוך ממינון רגיל? * מה לרוב המינון ההתחלתי? - לאיזה ת״ל מקושרת התרופה באופן אדיוסינקרטי בילידים?
- בבוקר לפני האוכל - העלאת מינון טי 4: * מצבים של תת ספיגה כמו צליאק * תרופות שפוגעות בספיגה כמו פפי * טיפול באסטרוגן - בקשישים ניתן 20% פחות * לרוב מינון התחלתי של 12.5-25 - פסיאודוטומר צרברי
156
היפותירואידיזם - טיפול -- היפותירואידיזם סאב קליני -- - האם בהיפותירואידיזם קליני נטפל תמיד? * 5 מצבי בהם נטפל בהיפותירואידיזם סאב קליני?
- כן - סאב קליני: * לפני הריון או בהריון * tsh מעל 10 * סימפטומטי * tpo חיובי * מחלת לב
157
הריון והיפותירואידיזם: - מה רמת טי א היי המטרה לפני כניסה להריון? - מה תדירות המעקב בחצי הראשון ובחצי השני להריון? - לרוב צריך להעלות או להוריד מינון טי 4 במהלך ההריון? - אחרי ההריון לרוב המינון חוזר לנורמה?
- פחות מ2.5 - בחצי הראשון כל 4 שבועות אח״כ כל 6-8 שבועות - להעלות - כן
158
myxodema coma: - האם יהיו תסמינים של היפותירואידיזם קלאסי? * מה טמפ׳ הגוף? * מה מצב ההכרה? * עוד תסמין נוירולוגי? * איפה יש בצקות - 3 - מה לרוב נשמע בהיסטוריה של המטופל? - לרוב קורה במטופלים באיזה גיל? - האם לרוב יש טריגר, מה למשל - 4
- כן - יכולה להיות היפותרמיה - ירוד - פרכוסים - פנים, עיניים, טיביה - שהוא היה חולה היפותירואידיזם עם היענות נמוכה לטיפול - קשישים - זיהום, דימום, איסכמיה, תרופות סדטיביות
159
מיקסודמה קומה - טיפול: - מה הטיפול הראשוני? * והטיפול האחזקתי לאחר מכן? - איזה עוד טיפול לעיתים מוסיפים? * למה מוסיפים טי3? * במי ניתן מינון טי 3 נמוך יותר - 3? * מה הסכנה ביתר טי 3? - טיפול נוסף: * מתי נחמם את המטופל? * האם בכל מקרה נחמם בשמיכות? * האם ניתן אנטיביוטיקה? * 2 הפרעות מטבוליות שיכולות להיות ואיך נטפל בהן? * עוד חסר הורמונאלי שיכול להתלוות - איך נטפל בו? * האם ניתן נוזלים היפוטוניים? למה? * האם ניתן או נמנע מדסטיביים?
- עירוי טי 4 ואז תחזוקה במתן פומי - לעיתים מוסיפים גם טי 3 כי יש הפיכה מופחתת של טי 4 לטי 3 במצב של מיקסודה קומה * מינון טי 3 נמוך בקשישים, חולי לב אנשים קטנים יותר * יכול לגרום להפרעות קצב - טיפול נוסף: * חימום אקטיבי כשהטמפרטורה מתחת ל30 מעלות, אחרת רק חימום בשמיכות * נית אנטיביוטיקה מניעתית עד לשלילת זיהום * יכולה להיות היפונתרמה או היפרקלמיה - נטפל באינסולין וסיליין היפרטוני - חסר בסטרואידים - ניתן הידרוקורטיזון - לא כי יעלה את צבירת הנוזלים - לא כי יעמיק את הירידה במצב ההכרה
160
היפרתירואידיזם: - מה זה תירוטוקסיקוזיס? - מה 3 הגומים העיקריים? - גורם לתירותוקסיקוזיס חולף? - תירותוקסיקוזיס מרכזי? - תירוקטוקסיקוזיס איאטרוגני? - תסמונת גנטית שמאופיינת גם בנגעים בעצמות וכתמי קפה עולה - ייצור תריס שלא מהבלוטה? - תרופה? - האם צריכה בעודף של יוד יכול לגרום להיפרתירואידיזם?
- יתר הורמון תריס (לא בהכרח מהבלוטה) * גרייבס * טוקסיק גוייטר * טוקסיק מולטינודלר גוייטר - תירואידיטיס - גידול מפריש tsh - נטילה מוגזמת של תרופות תיאויד - mcune albrigh - struma ovarii - אמיאודרון יכול לגרום גם להיפו וגם להיפר - כן
161
graves disease - איזה מספר סיבה זה לתירוטוקסיקוזיס? - יותר בגברים או בנשים? - גורמי סיכון: * עישון * צריכת יוד מוגברת? * לידה? * טיפול אנטי רטרו-ויראלי או טיפול בצ׳ק פויינט אינהיביטורס?
- מספר אחת - נשים * כולם גורמי סיכון
162
graves disease - מה הנוגדן הקלאסי? - האם יכול לעבור גם לעבור ולגרום לתירותוקסיקוזיס אצלו? - איזה עוד נוגדן שכיח למצוא? - 2 - מה זו בדיקה לנוכחות tr-ab * לרוב מה משמעותה בחולי גרייבס?
- anti tsi - כן - anti tpo, anti tg - זזו בדיקה לנוכחות נוגדנים לרצפטור ל טי אס היי - לרוב אם זה חיובי זה אומר שיש tsi
163
היפרתירואידיזם תסמינים - את רובם אני מכיר, מוסיף כאלו שלא בטוח * רפלקסים * שרירים? * השפעה על העצם? * השפעה על המחזור? * השפעה על שתן? * תסמין בגברים? * תסמין בעיניים שאינו רק בגרייבס
- רפלקסים ערים - מיופתיה וחולשת שרירים - אוסטאופורוזיס - אוליגומנוריאה - פוליאוריה - גניקומסטיה - lid lag
164
היפרתירואידיזם - תסמינים: -- איזה 2 תסמינים יש רק בחולי גרייבס? 1. גרייס אופצלמופלגיה - באיזה % מהחולים מופיע? - האם לרוב מופיע סביב האבחנה או הרבה אחרי - האם יכול להיות חד צדדי? - מה הדרגות לפי מדד no specs 2. תירואיד דרמתופתיה: - מה המיקום הכי שכיח? - מה המראה? - מה זה thyroid acropachy? * האם גם ייחודי לגרייבס?
1. אופתלמופלגיה - 75% מהחולים - מופיע לרוב סביב האבחנה - יכול להיות חד צדדי ב-10% מהמקרים - no specs * n - no symptomps * only lid lag * soft tissure - periorbital swelling * proptosis * e - extra occular muscles involvment (diplopia) * c - corneal involvment * s - sight loss 2. תירואיד דרמופתיה: * טיביה * פלאק ורוד עם עור במראה תפוז * קלאבינג שמגיע רק בגרייבס ומקושר לדרמתופתיה
165
גרייבס - מעבדה: - מה לרוב תהיה רמות ה tsh? - רמת ההורמוני התריס? * האם לעיתים טי 4 יכול להיות תקין וטי 3 מוגבר? * לרוב באיזה איזורים קורה? - האם לרוב מודדים tpo/ tr-ab - הפרעות מעבדתיות נוספות שגרייבס יכול לבוא איתן (בכימיה - 2, בספירה והמטיניקה - 3) -- מצבים לדוגמא: * low tsh & high t4 - מה האבחנה? - איזה בדיקה אפשר לעשות כדי לגלות את האטיולוגיה? - אם יש תסמינים ברורים של גרייבס האם נעשה מיפוי? * low tsh & normal t4 - מה הבדיקה הבאה שנעשה? - ומה האבחנה בהתאם לכל תוצאה? - מה הטיפול בהיפותירואידיזם סאב קליני? - 2 אפשרויות * normal-high tsh and high t4 - מה האבחנה? - 2 אפשרויות
- נמוכה - גבוהה * כן * לרוב באיזור עם מיעוט יוד - לא - עלייה באינזימי כבד, היפרבילירובינמיה, פריטין מוגבר, אנמיה, תרומבוציטופניה - היפרתירואידיזם - בדיקה גרעינית לקליטת יוד בבלוטה - לא נעשה מיפוי - רמות טי 3 * אם גבוה - יש לנו תירוטוקסיקוזיס שמכונה t3 thyrotoxicosis * אם גם טי 3 תקין - יש לנו היפרתירואידיזם סאב קליני ורק נעקוב. בקשישים נשקול טיפול כדי להקטין סיכוי לפרפור עליות - או היפרתירואידיזם מרכזי או תנגודת להורמוני תריס
166
גרייבס - מהלך קליני: - האם לרוב מחמיר ללא טיפול? - האם לאופתלמופתיה יש או אין קשר למהלך המחלה עצמה? - מה המלך הקלאסי של האופתלמופתיה? * איזה טיפול ואיזה הרגל מחמיר את האופתלמופתיה?
- כן - אין * מחמיר לאורך 3-6 חודשים * פלאטו שנה שנה וחצי * ואז משתפר - טיפול ביוד רדיואקטיבי ועישון מחמירים את זה
167
גרייבס - טיפול - מה 3 גישות הטיפול העיקריות? 1. טיפול תרופתי - מה 2 התרופות העיקריות? - מי מהן מעכבת גם מעבר טי 4 לטי 3 - איזה מ-2 התרופות היא מועדפת ולמה? - באיזה 3 סיטואציות בכל זאת ניתן פי טי יו? - מה המעקב המומלץ תחת שימוש בפיטי יו? - כמה זמן אחרי תחילת התרופה נבדוק שוב רמות הורמונים? - איזה הורמון ישמש אותנו למעקב אחר הטיפול? - ניתן לתת את התרופה בגישת הטיטרציה ובגישת הבלוק & ריפלייס - תוך כמה זמן נגיע לרמיסיה בכל אחת? מי לרוב המועדפת? - האם אחרי השגת רמיסיה אפשר להפסיק את התרופה? - איזה תדירות מעקב נעשה בשנה הראשונה אחרי ההפסקה (איכותי) ואיזה תדירות אחרי זה? - איזה 4 מאפיינים של החולה צופים שכיחות גבוהה יותר של חזרה לאחר הפסקת הטיפול? * תופעות לוואי מינוריות של תרופות אלו - 3 -- תופעות לוואי מגוריות * איזה פגיעה כבדית עושה כל אחת? * תופעת לוואי המטולוגית חמורה? * האם עושים מעקב אחר אגרנולוציטוזיס? * אם לחולה הייתה תופעת לוואי מג׳ורית - האם נחזור לטיפול אנטי-תירואיד אחר? - טיפול סימפטומתי שאפשר להוסיף עד שהתרופות יעבדו? לאיזה סימפטומים עוזר?
1. טיפול תרופתי 2. קרינתי 3. ניתוחי 1. טיפול תרופתי - מתימזול & ptu - ptu also inhibits t3 to t4 conversion - מתימזול עדיפה כי פיטייו גורמת להפטוטוקסיות ולכן אם בכל זאת משתמשים בפיטיו מומלץ מעקב אחר תפקודי כבד - פיטייו בכל זאת מאושר לשימוש: * בשליש ראשון של הריון * בתיאוריד סטורם * במטופל עם תופעות לוואי מינוריות עם מתימזול - 4-6 שבועות נבדוק הורמונים אחרי תחילת הטיפול כאשר המדד לתגובה הוא ערך הטי 4 (כי טי אס היי עדיין יהיה מדוכא) - ניתן לתת את התרופה ב-2 גישות: * גישת הטיטרציה האיטית - רמיסיה תוך 12-18 חודשים * גישת המינון הגבוה + מתן הורמוני תריס כדי לטפל בהיפו שיתפתח מהמינון הגבוה - רמיסיה תוך חצי שנה * לרוב גישת הטיטרציה היא עדיפה - אחרי השגת רמיסיה אפשר להפסיק כאשר הסיכון הגבוה יותר לחזרה הוא בשנה הראשונה אז נעשה מעקב צמוד. אח״כ נעשה מעקב אחת לשנה - גברים, צעירים, מעשנים עם אלרגיה הם בסיכון הגבוה ביותר לחזרה לאחר השגת רמסיה - פריחה, ארתלגיה, חום - תל מינוריות - תל מג׳וריות: * הפטוטוקסיות ב ptu * כולסטזיס במתימזול * אגרנולוציטוזיס בשניה (לא עושים מעקב בספירות) - אם הייתה תופעות לוואי מג׳ורית - מפסיקים טיפול תרפתי ולא חוזרים - בטא בלוקר מטפל בתופעות אדרנרגיות
168
גרייבס - טיפול - המשך: 2. קרינה: - האם יכול להיות טיפול קו ראשון? - האם יכול להיות טיפול אחרי שטיפול תרופתי נכשל/עשה תופעות לוואי מג׳וריות? - מה הסכנה הכי משמעותית בטיפול זה? * מתן של איזה תרופה לפני יכולה להפחית את הסיכון הזה? * איזה עוד תרופה נוסיף בחולי לב? * כמה זמן לפני הטיפל נפסיק את התרופה? * האם ניתן להחזיר את התרופה אחרי הטיפול בקרינה עד שהקרינה תעשה את פעולתה? * תוך כמה זמן הקרינה תעשה את פעולתה? * המטרה היא לרוב אאותירואיד או היפו? - איזה הנחיות ניתן למטופל ב5-7 ימים שאחרי הטיפול? - 2 מטופלים שלא יכולים לעשות טיפול ביוד? - במטופלים עם איזה הסצתמנות של גרייבס צריך להיזהר בטיפול בקרינה? * איזה טיפול יכול להפחית את הסיכון להתפרצות האפתלמופלגיה? - אם טיפול אחד של קרינה לא עובד האם אפשר לעשות עוד הקרנה?
2. קרינה: - כן - כן - thyrotoxicosis crisis: * מתימזול * בטא בלוקרים * נפסיק 2-3 ימים לפני * אחרי 5-7 ימים מהטיפול אפשר להחזיר עד שהקרינה תעשה את פעולתה (כ-3 חודשים) * המטרה של הקרינה היא לרוב להגיע למצב של היפו * 5-7 ימים אחרי הקרינה לא לבוא במגע אינטימי עם ילדים ונשים בהריון - ילדים ונשים בהרון לא יכולים לעשות טיפול בקרינה - אופתלמופלגיה * אפשר לטפל בסטרואידים יחד עם הקרינה ואז זה יקטין סיכוי להחמרה - כן
169
גרייבס - טיפול - המשך 3. ניתוח: - מה 2 הניתוחים האפשריים? - לרוב זה יהיה טיפול קו ראשון או שני? - לחולים באיזה גיל יכול להיות מאוד מומלץ? - הכנה שצריך לניתוח - 2 - מה הטיפול המועדף בהירון? - למה צריך להקפיד מאוד על מדידת רמות טי 4 תחת טיפול בתרופה? - בחולה שנוטלת תרופות אנטי תירואיד אבל לפני ההריון היא מאוד מאוזנת והיא עם גויטר קטן - מה נמליץ? - בחולה שנוטלת תרופות אנטי תירואיד לפני ההריון אבל היא לא כל כך מאוזנת ויש גויטר גדול * מה נמליץ בטרימסטר הראשון? * ואח״כ? - אם לא נשלוט היטב במחלה ממה יכול לסבול העובר/הילד? * איך נטפל בתירטוקסיקוזיס קרייסיס בעובר? * איך בילד שנולד? -- מה הטיפול המועדף בגרייבס בילדים?
- טוטל או סאב טוטל תירואידקטומי - לרוב קו שני - צעירים עם גויטר גדול - טיפול בתרופות אנטי תירואיד + יוד להפחתת פעילות הבלוטה - תרופות - מינון גבוה מידי יכול לגרום להיפותירואיד מולד ביילוד - טיפול בהריון * חולה מאוזנת - אפשר להפסיק טיפול ולעקוב * חולה לא מאוזנת - נמשיך טיפול, שליש ראשון בפי טי יו ואח״כ מתימזול - תירוטוקסיקוזס * ניתן תרופות אנטי תירואיד לאמא * ניתן תרופות אנטי תירואיד לעובר -- תרופות
170
thyrotoxicosis/ thyroid storm: - תסמינים: * חום הגוף? * דופק? * הפרעות נוירולוגיות - 2 * הפרעות גסטרו - 4 * הפרעהנשימתית - 1 - מה 3 גורמי המוות העיקריים? - טריגר: * לרוב קורה בחולה עם היפרתירואידיזים קודם? * סביב איזה אירועים? * איזה 2 טיפולים בהיפרתירואידיזם יכולים לגרום את זה? -- טיפול: * מה התרופה העיקרית? * תרופה שמוסיפים להקלה על סימפטומים? * עוד משהו שנותנים לדיכוי הבלוטה?
- היפרתרמיה - מוגבר - דליריום, פרכוסים - בחילות,הקאות, שלשול, צהבת - קוצר נשימה - הפרעות קצב, כשל לב, היפרתרמיה - טריגר: * כן * סטרס: זיהום, ניתוח אשפוז * ניתוח וקרינה - ptu - פרופרנולול - יוד
171
מה זה Wolff-Chaikoff effect
שיתוק של בלוטת התריס ברגע שנותנים לה יותר מידי יוד
172
טיפול באופתלמופתיה של גרייבס: - טיפול במחלה הסיסטמית? - הפסקת הרגל כלשהו? - טיפול מעבר במחלה קלה-בינונית? - טיפולים מקומיים שיוכל לעזור ליובש בעין או סגירה לא מלאה? - איך מוגדרת מחלה קשה - 2 * מה אז הטיפול התרופתי? * הניתוחי?
- חשוב לאזן אותה - הפסקת עישון - לא צריך - דמעות מלאכותיות, סגירת העין עם סלוטייפ בלילה - מחלה קשה: פגיעה קשה בקרנית או פגיעה בעצב הראייה * סטרואידים * ניתוח דה-קומפרסיה
173
תירואידיטיס: acute thyroiditis - מה לרוב הגורם? * מה 3 החיידקים העיקריים? - איזה 2 טיפולים רפואיים גם יכולים לגרום לתירואידיטיס אקוטית? - מה ההסתמנות הקלינית? * האם יש כאב? * סימני זיהום סיסטמיים? * סימני זיהום מקומיים? אבחנה מבדלת - האם גם תירואידיטיס סאב אקוטית יכולה לכאוב? מעבדה: - האם יהיו סימני דלקת? - מה יהיו תפקודי התריס? - אם נעשה fna מה נראה מה הטיפול? * האם לפעמים צריך התערבות כירורגית? מה היא?
- זיהום חיידקי * סטרפ, סטאפ, אנטרובקטר * אמיאודרון, קרינה - הסתמנות קלינית: * כאב מקומי, חום, אודם * סימני זיהום סיסמטמי כמו חום ומדדי דלקת מוחשים - כן - יהיו סימני דלקת - תפקוד תריס תריס - אם נעשה פנא נראה נוטרופילים - אנטיביוטי * אם יש אבצס לעיתים צריך לנקז כירורגית
174
תירואידיטיס סאב-אקוטית: - ממה נגרם? - יותר בנשים או גברים? - מה שלושת השלבים מבחינת תפקודהתריס? - מה תהיה הקליטה במיפוי? -- קליניקה: * פרודרום שיכול להיות? * תסמינים מקומיים? * האם יש סימני דלקת סיסטמיים? * מה תפקודי התריס בהתייצגות? * האם יהיו מדדי דלקת מוחשים? -- טיפול: - מה ניתן לסימפטומים המקומיים - 2 תרופות קו ראשון ועוד 1 קו שני - מה ניתן להיפרתירואידיזם? - 1? * האם נותנים טיפולי אנטי-תירואיד? - מה ניתן אם ההיפותירואידיזם ממושך? - איזה אחוז ישארו עם היפותירואידיזם באופן קבוע?
- זיהום ויראלי - יותר בנשים - מורכב מ-3 שלבים: 1. הרס הבלוטה עם סימנים ומעבדה של היפרתירואידיזם - 2-4 שבועות 2. בלוטה הרוסה עם תסמינים של היפותירואידיזים 12-16 שבועות 3. חזרה לנורמה - לרוב לא תהיה קליטה במיפוי -- קליניקה: * זיהום אפר רספירטורי * חום, אודם, כאב * כן יש חום ומדדי דלקת * לרוב היפר תירואידיזם * כן -- טיפול * נסיידס או אספירין ואם לא מגיב - סטרואידים * בטא בלוקרים - אין תאים לתת מעכבי תירואיד * הורמון טי 4 אם ההיפו ממושך * 10-15%
175
silent thyroiditis: - באנשים עם איזה מחלות מופיע (כללי) - באנשים אחרי איזה אירוע חיים מופיע? - מה השלבים מבחינת תפקוד התריס? * מה המשך של כל אחד? - איך נבדל מתירואידיטיס סאב אקוטית בתסמינים ומעבדה? - האם לרוב צריך טיפול? * אם צריך מה נותנים? * לכמה זמן?
- אוטואימוני - אחרי הריון - כמו שתירואידיטיס סאב אקוטית - ההדל מתירואידיטיס סאב אקוטית הוא שאין כאב או תסמינים מקומיים ואין מדדי דלקת במעבדה - לרוב לא צריך טיפול * אם צריך נותנים תחיליפי הורמוני תריס ל6-9 חודשים ואז מפסיקים כי הבלוטה אמורה לחזור לתפקד
176
drug induced thyroiditis - על איזה תרופות מדובר - 3 - עושה קליניקה כמו איזה סוג של תירואידיטיס? - לאיזה עוד 2 פתולוגיות בבלוטת התריס יכולים לגרום
- מכבי תירוזין קינאז, מעכבי צ׳ק פויינט, אינטרפרון - סיילנט - גרייבס, היפותירואידיזם
177
תירואידיטיס כרונית: - בכמה מהנתיחות אחר המוות של אנשים עם תפקוד תירואיד תקין רואים תירואידיטיס כרונית? - לרוב איזה נוגדנים היו לאותם אנשים? - מה הגורם הכי שכיח לתירואידיטיס כרונית? - עוד גורם לתירואידיטיס כרונית- riedels thyroiditis * באיזה מין וגיל מסתמן? * איך יסתמן? * האם תפקוד הבלוטה ההורמונאלי תקין או מופרע? * במה הרבה פעמים נחשוד שנראה גוייטר כזה גדול? * איך נאבחן שזה תירואידיטיס ולא גידול? * טיפול? * יש קשר עם איזו עוד מחלה?
- 20-40% * tpo - השימוטו -- רידלס: * נשים בגיל העמידה * גויטר גדול ונוקשה שמפעיל לחץ על קנה הנשימה והגרון * תפקוד הורמונאלי תקין * ממאירות * לרוב ביופסיה כי fna לא יספיק - כריתה של הגוייטר - igg4 related fibrosis
178
השפעת אמיאודרון על התירואיד: - מה קורה לרוב המטופלים זמנית כאשר מתחילים אמיאודרון? - בהמשך כשהגוף קצת יתרגל לתרופה מה יהיו הערכים של: * tsh * t4 * t3 * rt3 - אחרי 1-3 חודשים הטי אס היי מתנרמל (מה שהיה עד עכשיו לא חשוב ולא באמת הבנתי) -- השפעות ארוכות טווח של אמיאודרון * האם יכול לגרום להיפותירואידיזם? * בעיקר במטופלים עם איזה נוגדן? * מה הטיפול? * האם יכול לגרום להיפרתירואידיזם? - מה 2 הסוגים של היפרתירואידיזם שאמיאודרון יכול לגרום? - במי לרוב תקרה הסוג הראשון? - איזה בדיקה תבדיל בינהם? - 2 - האם צריך להפסיק את התרופה? * מה הטיפול ב type 2? - 1 * מה הטיפול האפשרי ב type 1? * טיפול דפנטיבי בחולים קשים ל-2 המצבים? * מה ההשפעה של ליתיום ו Perchlorate
- ירידה זמנית בטי 4 * tsh מוגבר עד 20 * t4 מוגבר * t3 נמוך * rt3 מוגבר - כן - tpo - תוספת הורמון type 1 * בחולים עם גויטר או גרייבס * טיפול בתרופות אנטי תירואיד type 2 * תירואידיטיס משנית ליוד הרב * אפשר לטפל בסטרואידים, טיפול דפנטיבי בשני המקרים יכול להיות כריתה של הבלוטה בשני המקרים של ההיפר צריך להפסיק את התרופה. אולטרסאונד יכול להבדיל כאשר בסוג 1 יש ווסקולריות מוגברת וב-2 מופחתת. כמו כן מיפוי יראה קליטה נמוכה בסוג 2 ועשוי להראות קליטה תקינה או מוגברת בסוג 1 - ליתיום מעכב הפרשת הורמונים מהבלוטה ויכול לעזור - פרכולט מפנה יוד מהבלוטה ויכול לעזור
179
sick euthyroid syndrome: - האם מחלהקשה יכולה להשפיע על רמות הטי אס היי והורמוני התריס - מה הדפוס האופייני של הורמוני התריס בהפרעה זו? - מה יהיו רמות הrt3? - מתי רמות הטי 4 גם יהיו נמוכות - מה לרוב הטיפול? - המעקב?
- כן - tsh תקין - t4 תקין - t3 נמוך - rt3 גבוה - במחלה קשה גם טי4 יכול להיות נמוך - לרוב לא נטפל השינויים האלו הם משנית למחלה ולא משנית לבעיות בבלוטה - כן נעקוב שעם ההחלמה גם תפקודי התריס מתנרמלים
180
נודלות בתירואיד -- diffuse non-toxic (simple) goiter: * האם קשור להיפרתירואידיזם? * האם יש הגדלה מקומית של הבלוטה או שהכל מוגדל? * מה הסיבה הכי שכיחה לכך? * גויטר אנדמי לרוב קורה יותר בגברים או נשים? * מה לרוב רמות הטי אס היי באנשים עם גויטר אנדמי? * איזה עוד סיבות יש לדיפיוז סימפל גויטר?
- לא - הגדלה דיפוזית - גויטר אנדמי - כלומר הגדלה של הבלוטה משנית לחסר ביוד * יותר שכיח בנשים * לרוב הטי אס היי תקין או מעט מוגבר - ככהנ כי הגדלת הבלוטה מצליחה לפצות על החסר ביוד * בעיות בייצור ההורמון בבלוטה עצמה
181
- diffuse non toxic (simple) goiter - לרוב יהיה רך או נוקש? - האם רגיש? - האם סימטרי? - האם יש תסמינים של היפותירואידיזם? - החל מאיזה גודל של בלוטה באולטרסאונד נגדיל אותה כגויטר? - א ז נשמע שזה מצב דיי א-סימפטומטי, מה בכל זאת התסמינים העיקריים שיכול לגרום גויטר אנדמי שכזה? - מה זה pamberton's sign? -- מעבדה: * איזה בדיקות מעבדה נעשה במטופל עם גוייטר? * מה לרוב יהיו רמות הטי 3 טי 4 וטי אס היי במטופל עם גוייטר אנדמי? * איזה בדיקת שתן תתמוך שאכן מדובר בגויטר אנדמי? * האם לרוב נעשה מיפוי? אם נעשה מה נראה?
- רך - לא רגיש - סימטרי - ללא תסמינים של היפר או היפותירואידיזם - 30 מ״ל - יכול לגרום ללחץ על הקנה וכו׳ - לחץ על הקנה וגודש ורידי צוואר כשמרימים ידיים בגל גויטר - תפקודי תריס * לרוב טי אס היי יהיה תקין, טי 3 תקין, טי 4 נמוך - הגוף מפצה על החוסר ביוד במעבר מוגבר של טי 4 לטי 3 * ריכוז יוד נמוך בשתן * לרוב לא נעשה מיפוי אבל אם נעשה נראה קליטה מוגברת בגלל חוסר היוד
182
טיפול - - diffuse non toxic (simple) goiter - מה לרוב הטיפול - מתי נשקול ניתוח? * איזה ניתוח? - 2 אופציות?
- תוספת יוד - אם יש סימני לחץ מקומי - טוטאל או סאב טוטל תירואידקטומי
183
non toxic multinodlar goiter: - האם יש הגדלה דיפוזית או נודולרית? - האם גורם להיפרתירואידיזם? - האם שכיח יותר במדינות עם חסר יוד? - מה לרוב תפקוד התריס? - מה התסמין העיקרי שיכול להיות? - איזה בירור מעבדת נעשה כשנראה מולטינודולר גויטר? - מה לרוב התוצאה? - איזה בירור הדמייתי? - מה הסיכון לממאירות? - איך נעריך את הסיכוי של הנודולות השונות לממאירות?
- נודולרית - לא - כן - תקין - לחץ מקומי - תפקודי תריס שרוב יהיו תקינים - ct לראות את התפשטות הגויטר - הסיכון לממאירות זהה כמו סיכון בנודולה בודדת רגילה שמתגלה בתירואיד ולכן יש צורך להעריך עם אולטרסאונד כמו שנעשה לכל נודולה ואז לדגום את החשודות עם fna
184
non toxic multinodlar goiter - טיפול - מאיזה חומרים יש להימנע? * למה? - איזה טיפול יכול להקטין את גודל הבלוטה? * 2 סיבוכים אפשריים אחרי טיפול בקרינה? - מה נעשה כשיש לחץ אקוטי על קנה הנשימה - 2
- חומרים המכילים יוד כדי שלא לגרום לאחת הנודולות להתחיל לפעול אוטונומית - טיפול ביוד רדיואקטיבי: * יכול להוביל להיפותירואידיזם * או לתירוטוקסיקוזיס בגלל החשיפה ליוד * אך בסך הכל טיפול מקובל - כאשר יש פגיעה אקוטית בנתיב האוויר - סטרואידים + ניתוח
185
toxic multinodular goiter: - לרוב באיזה גיל קורה? - האם יש תסמינים של היפרתירואידיזם? - מה לרוב יהיו רמות טי 3 טי 4 וטי אס היי? - מה יהיו תוצאות מיפוי? טיפול: - מה לרוב טיפול הבחירה? * איזה בדיקה צריך לעשות לפני שמטפלים בקרינה ולמה? - איזה טיפול יתאים לאנשים מבוגרים יותר עם תוחלת חיים יחסית קצרה? - טיפול נוסף אפשרי?
- קשישים - כן - tsh - נמוך - t3 - מוגבר - t4 תקין או מוגבר אך פחות מטי 3 - מיפוי - איזורים של קליטה מוגברת ואיזורים של קליטה מופחתת - יוד רדיואקטיבי * לפני צריך לעשות אולטרסאונד לזהות נוכחות של קשריות קרות - כי אם יש כאלה שחשודות לממאירות אולי נעשה ניתוח ולא טיפול בקרינה - תרופות אנטי-תירואיד - ניתוח
186
toxic adenoma: - מה זה? - איפה לרוב המוטציה הסומטית שגורמת להתפתחות האדנומה האוטונומית הזאת? - החל מאיזה גודל לרוב יגרום להיפרתירואידיזם משמעותי קלינית? - איזה בדיקת מעבדתית נעשה ומה יהיו התוצאות? - מה יהיו תוצאות מיפוי? - טיפול * מה טיפול הבחירה? * איך אחרי הקרנה הבלוטה עדיין מתפקדת? * מה הטיפול הניתוחי? * האם טיפול תרופתי הוא אפשרי?
- נודולה יחידה שמפרישה הורמוני תריס ביתר - לרוב נגרם ממוטציה סומטית ברצפטור לטיאס היי שגורם לו לעבוד אוטונומית - 3 סמ - תפקודי תריס - לרוב יהיה היפרתירואידיזם - קליטה מוגברת באדנומה אחת בלבד - טיפול הבחירה הוא ביוד - בגלל שהאדנומה פעילה יותר משאר הבלוטה לרוב רק היא תפגע - אפשר גם טיפול ניתוחי - לובקטומי - ניתן לעשות טיפול תרופתי אך זה פחות מומלץ לטווח ארוך
187
גידולים שפירים בתירואיד: - היפרפלזיה * איך נראה באולטרסאונד - 2 אופציות - ציסטות: * האם יכולות לחזור אחרי פנא? * ואז מה אופציות הטיפול? - אדנומות * איך נקראות ספציפית אדנומות עם תאים אונקוטיים מסודרים במבנה פוליקולארי? -- טיפול בנודולה שפירה: * באיזה מצב טיפול בלבותירוקסין לדיכוי טי אס היי יכול להקטין נודולה בתירויד? * באיזה מצב פחות סביר? * אם מטפלים בלבותירוקסין מה צריך להיות טי אס היי היעד? * אם הנודולה לא קטנה אחרי כמה זמן מומלץ להפסיק את הטיפול?
- מבנה מעורב ציסטי-סולידי או מבנה ספונגיפורמי (מבנה עם מיקרוציסטות רבות) - יכולות לחזור אחרי פנא ולכן לעיתים מצריכות ניתוח או אבלציה עם אתנול אם סימפטומטי - אדנומות: * hurthle cell adenoma - יכול לעבוד כשיש חסר יורד, לא יעבוד כשאין - אם מטפלים היעד הוא טיפה מתחת לנורמה אבל לא טי אס היי אפסי - אם הנודולה לא הגיבה אחרי 6-12 חודשים מומלץ להפסיק
188
הגישה לקשרית בבלוטת התריס: - האם שכיח? - איך לרוב מתגלה? - גילינו נודולה בתריס * איזה בדיקת מעבדה נעשה? * אם טי אס היי מדוכא - איזה בדיקה נעשה כדי לגלות את הסיבה? * אם הקשרית חמה מה הסיכוי שהיא ממאירה? -- נגיד והטי אס היי תקין או גבוה - מה הבדיקה הבאה שנעשה? * מה 3 המטרות בביצוע אולטרסאונד?
- מאוד - בדיקה או הדמיה מקרית - tsh * מיפוי כדי להעריך את הסיבה להיפרתירואידיזם ולוודא שאכן הקשרית היא המפרישה של ההורמון * אם הקשרית חמה סיכוי מאוד נמוך שממאירה us - לזהות שאכן יש קשרית - לזהות אם יש עוד - להעריך את מידת הממאירות של הקשרית
189
הגישה לקשרית בבלוטת התריס - המשך: -- הערכה ע״י אולטרסאונד: * איך נקרא המדד? * לאיזה 5 קטגוריות נחלק? * מה עוד נעריך באולטרסאונד חוץ מאת הנודולה עצמה? 1. מרקם - איזה מהמרקמים הבאים יחשידו לממאירות? - ציסטי - סולידי - ספונגיפורמי - מעורב ציסטי וסולידי 2. אקואיות: - אנאיקואי - איזואקואי - היפראקואי 3. תפרסות: - רחב יותר מאשר גבוה - או גבוה יותר מאשר רחב 4. גבולות: - חלקים - משוננים - יוצאים מהבלוטה 5. דברים בתוך הנגע - מאקרוקלציפיקציות - נגעים היפראקואיים -- ככל שהנגע צובר יותר נקודות כך נדגום אותו מקוטר מינאמאלי יותר גדול או קטן? -- מה הקוטר שממנו ומטה כבר לא דוגמים? (אלא אם כן יש גרורות בבלוטות צוואריות( -- מה נעשה אם נגעים שהלטנו לא לדגום? * האם לרוב ננסה להקטין עם הורמון תריס את הנגע?
- t-rads - 1-5 ברמת ממאירות עולה - מעורבות בלוטות לימפה מרקם ציסטי-סולידי או מרקם סולידי מחשיד היפראקואי מחשיד גבוה יותר מרחב - מחשיד גבולות לא סידרים וכמובן חריגה מהבלוטה - מחשיד מאקרוקלציפיקציות או נקודות היפראקואיות - מחשיד * ככל שיש יותר נקודות ניגש לביופסיה כבר בקוטר יותר קטן * בקטן מ-1 ס״מ לא ניקח ביופסיה אלא אם כן יש בלוטות צוואריות * מעקב הדמייתי - רק אם יש חסר יוד אפשר לשקול לטפל בהורמון תריס ולכן לרוב לא נעשה את זה (ומותר לעשות את זה רק בנודולה שהחלטנו לא לדגום)
190
הגישה לקשרית בבלוטת התריס - המשך: - אז עשינו אולטרסאונד ומצאנו נגע חשוד - מה הבדיקה הבאה? - איך נקרא המדד שמחלק את התוצאות הציטולוגיות ל6 דרגות? - מה 6 הדרגות? -- מה עושים עם התוצאות של בסתדה: * בסתדה 1? * בתסדה 2? - מתי בבתסדה אחד נעשה דגימה חוזרת? * בתסדה 6? * מה לרוב נעשה בבסתדה 5? * מה לרוב הגישה המקובלת בבסתדה 3 - 2 אופציות ובבסתדה 4 - אופציה אחת? * ואם עדיין לא החלטנו בבטסדה 3-4 מה נעשה? -- לפני ניתוח לנגע ממאיר/חשוד לממאיר? איזה הדמיה עושים?
- fna מונחה אולטרסאונד - בתסדה * 1 - לא אבחנתי - נחזור על ביופסיה ואם עדיין לא אבחנתי נשקול מעקב/ניתוח * 2 שפיר - מעקב, אלא אם כן הטי ראדס היה 5 ואז נעשה שוב ביופסיה * 3 - atypia /follicular lesion of unknow sagnificance - ביופסיה חוזרת או בדיקות גנטיות ואם לא חד משמעי אז לובקטומיה * 4 - follicular neoplasm - בדיקות גנטיות ואם לא חד שמשמעי אז לובקטומי * 5 - suspicious for malignancy - ניתוח * 6 - malignant - ניתוח - אולטרסאונד להערכת בלוטות צוואריות
191
fna טוב בעיקר בזיהוי ממאירות פוליקולארית או פפילארית?
פפילרית הרבה פחות בפוליקולארית
192
ממאירויות בתירואיד - מה 2 הגידולים שממויינים היטב - גידול לא ממויין? * מאיזה תא נובעים כל הגידולים האלו? - גידול שנובע מתאי הסי בתירואיד? - גרורות - מה 4 המקומות השכיחים מהם מגיעות גרורות לתירואיד - מי באופן כללי הגידול הכי שכיח בתירואיד?
- פפילרי - הכי שכיח - פוליקולרי - אנפלסטיק - לא ממויין * כל נובעים מתאי האפיתל - מדולרי קרצינומה - שד, מלנומה, ריאה, כליה
193
ממאירויות תירואיד: - יותר בגברים או נשים? - פרוגנוזה טובה יותר בגברים או נשים? - גורמי סיכון שנודולה תהיה ממאירה במטופל עם נודולה קיימת: * חשיפות בילדות - 2 * מין - 1 * מהירות גדילת הנודולה - 1 * תסמין שמופיע עם הנודולה - 1 8 איך מרגישה הנודולה במישוש - 1 * ממצא בבדיקה - 1 * היסטוריה משפחתית - 2 - גיל - 2
- נשים - נשים - הקרנות של הראש צוואר או חשיפה לקרינה גרעינית - זכר - מהיר - סיכון גדול יותר - שיתוק מיתר קול - מקובעת - בלוטות לימפה צוואריות איפסילטריות - men או 2 קרובי משפחה ומעלה עם סרטן פפילארי - גיל מתחת ל20 או מעל 65
194
גורמי סיכון לפיתוח ממאירות בתירואיד - חשיפה בילדות? - האם רמות גבוהות של טי אס היי למטופל עם נודולה מקושרות לפיתוח ממאירות או לא? - סרטן מדולרי קורה בשכיחות מוגברת באיזה סינדרום? מה המוטציה שם?
- קרינה רפואית או גרעינית - כן - men 2 * ret
195
ptc: - מה המראה הקלאסי של התאים? - האם מתפזר לימפתית? - האם המטוגנית? לאן - 2 - מה הפרוגנוזה? * איך גרורות לימפתיות של פחות מ2 סמ משפיעות על הפרוגנוזה? * ואיך גורות לימפתיות גדולות יותר?
- annie orphan eye - גרעין גדול עם כרומטין מכווץ - כן - כן - עצמות וריאה - טובה * לא משפיעות * משפיעות לרעה
196
ftc: - לאיזה % מסרטני בלוטת התריס אחראי? - האם מתפזר לימפתית? - המטוגנית? לאן - 3? - איך פלישה לקפסולה משפיעה על הפרוגנוזה? * איזה גודל גידול, איזה גיל הופעה ואיזה היסטולוגיה מקושרים לפרוגנוזה גרועה יותר? - האם מזוהה טוב ב fna?
5% לא כן - עצם, ריאה, סי אן אס - לא כזה משפיעה לרעה - גידול מעל 4 ס״מ, גיל מעל 55, היסטולוגיית הרטל סל - טובה אבל פחות מפפילארי - לא מזוהה טוב ב fna
197
טיפול בסרטן תירואיד ממומיין (פוליקולר ופפילרי) 1. ניתוח - גידולים באיזה גודל לא צריך לנתח? - מה נעשה לגידולים 1-4 ס״מ - 2 אפשרויות? - מה נעשה לגידולים מעל 4 ס״מ? - מה נעשה לגידולים עם יציאה מחוץ לתירואיד/ללימפה/ גרורות? - לאיזה חולים אחרי לובקטומי נשלים כריתה מלאה - 2 -- מה לגבי בלוטות צוואריות? * מתי נעריך אותן ואיך? * אם באולטרסאונד הן חיוביות מה נעשה? * ואם בפנא חיוביות לממאירות האם נסיר תוך כדי הניתוח?
- פחות מ-1 ס״מ לא צריך לנתח - 1-4 ס״מ אפשר לעשות לובקטומי ואפשר לעשות סאב טוטל תירואידקטומי - מעל 4 ס״מ/גרורות/ בלוטות - חובה לעשות סאב טוטל תירואידקטומי - אם אחרי לובקטומי רואים שיש חדירה ווסקולרית או גידול לא ממויין היטב - נשלים לניתוח סאב טוטל תירואידקטומי -- נעריך באולטרסאונד לפני הניתוח -- אם נראות חיוביות נעשה פנא -- ואם בפנא יש ממאירות - נסיר אותן בניתוח
198
טיפול בסרטן תירואיד מומיין - המשך 2. טיפול ב-לבותירוקסין - מה מטרתו? - האם נעשה בכולם? - מה ערך הטי אס היי המטרה ב: * חולים עם סיכון נמוך לחזרת המחלה * בינוני * גבוה * גרורות
- לדכא הפרשת טי אס היי אליה הגידול מגיב - נעשה בכולם: * סיכון נמוך - 0.5-2 * בינוני - 0.5-0.1 * פחות מ0.1 בסיכון נמוך או בסכנה לגרורות
199
טיפול בסרטן תירואיד מומיין - המשך 3. יוד רדיואקטיבי: - מה 2 היתרונות של הטיפול הזה? * יתרון אחד טיפולי * יתרון אחד שקשור למעקב? - באיזה חולים נעשה את זה (תיאור כללי) * גורמי סיכון היסטולוגיים - 2 * התפשטות של הגידול - 2 * גודל? - הכנה לפני הטיפול: * איזה דיאטה צריך לצרוך המטופל? * איזה הורמון נרצה שיהיה גבוה לפני הטיפול? למה? * 2 דרכים לעשות את זה?
- הורס שארית גידול שנשארה - הורס רקמת תירואיד תקינה וכך מאפשר מעקב אחר חזרת הגידול עם tg - חולים בסיכון גבוה: * גידול לא מומיין * פלישה מיקרווסקולרית * גרורות * בלוטות לימפה מעורבות משמעותית * גודל מעל 4 ס״מ - דלת יוד - tsh גבוה כדי להגביר קליטה של יוד ע״י הגידול ורקמת התריס 1. להפסיק את המטופל מטיפול תירואיד שלו ואז הוא הופך היפותירואידי לפני ההקרנה 2. לתת טי אס היי רקומביננטי וכך אפשר להשאיר את הטיפול תירואיד והחולה נשאר אאותירואיד
200
טיפול בסרטן תירואיד מומיין - המשך 4. מעקב: - איזה מעקב הדמייתי ואיזה מעקב מעבדתי נעשה? - מה נהוג לעשות עם חולים מטסטטיים כל עוד הגרורות הגודל 1-2 סמ והם א-סימפטומטיים?
- אולטרסאונד של בלוטות לימפה צוואריות חצי שנה אחרי הניתוח שם לרוב יש חזרה - רמות tg שאמורות להיות 0 בחולים שעברו כריתה + הקרנה ביוד - מעקב בלבד
201
קרצינומה אנפלסטית של התירואיד - מה הפרוגנוזה? - האם יש טיפול יעיל? לימפומה של התירואיד - לרוב קורה בחולים עם איזה מחלת תירואיד? - גדל מהר או לאט? - מה סוג הלימפומה? - מה לרוב הטיפול? - ואם יוצא מהבלוטה?
לא טובה לא - השימוטו - מהר - dlbcl - קרינה - כימו
202
סרטן מדולרי של התירואיד: - יכול להיות ספורדי או משפחתי - מה 3 הסינדרומים המשפחתיים? * איזה סינדרום הוא עם הפרוגנוזה הכי פחות טובה? - איזה בירור גנטי מומלץ לכל החולים עם קרצינומה מדולרית? - מה לרוב הטיפול? - איזה מרקר ישמש לזיהוי חזרה של הגידול? - בחולים עם מוטציה ברט, איזה גידול צריך לוודא שאין לפני שנגשים לניתוח?
- men2a - men2b - פרוגנוזה הכי פחות טובה - familial mtc - מומלץ לכולם לבדוק מוטציה בגן ret - כירורגי - קלציטונין - פאוכרומוציטומה
203
קורטיזול: - מה התפקיד של האינזים hsd11 * סוג 1 * וסוג 2 - התפקוד של איזה מהם חשוב במיוחד בכליה ולמה?
* סוג 1 - הפיכה של קורטיזון (לא פעיל) לקורטיזול * סוג 2 - הפיכה של קורטיזול (פעיל) לקורטיזון (לא פעיל) - התפקוד של סוג 2 חשוב במיוחד לכליות כי אם לא תהיה דה אקטיביציה של קורטיזול הוא עשוי לעשות השפעה מינרלוקורטיקואידית בכליות
204
מינרוקורטיקואידים: - 2 הפרעות אלקטרוליטריות שיגבירו הפרשת רנין? - מאזן נוזלים - איך משפיעה על הפרשת רנין? - איך מערכת העצבים משפיעה על הפרשת רנין * לתאר את ההפעלה של מערכת הרנין אנג׳יוטנסין אלדוסטרון * מה 5 ההשפעות העיקריות של אנג׳יוטנסין 2? * מה ההשפעה העיקרית של אלדוסטרון?
- היפרקלמיה והיפונתרמיה - ירידה באספקת הדם לכליות - הפעלה סימפטטית מגבירה רנין * רנין מופרש בכליה * גורם להפרשת אנג׳יוטנסין מהכבד * אייס הופך אנג׳יוטנסין לאנג׳יטנסין 2 בעיקר בריאות * אנג׳יוטנסין 2 מעלה פעילות סימפטטית, עושה וזוקונסטריקציה, מעלה הפרשת איי די היי מההיפופיזה, מעלה ספיגת נתרן והפרשת אשלגן בכליה * גורם להפרשת אלדוסטרון - אלדוסטרון מעלה ספיגת נתרן בכליה והפרשת אשלגן
205
סינדרום קושינג: - יכול להיות מחולק לתלוי acth ולא תלוי - מה יותר שכיח? * מה 2 הגורמים העיקריים לסינדרום תלוי איי סי טי היי? * מי מהם יותר שכיח? - סינדרום שאינו תלוי אי סי טי היי? * מה 2 הגורמים העיקריים? * מי יותר שכיח? - מה השכיחות בין המינים? - איזה אטיולוגיה שווה בשכיחותה בין המינים?
-- תלוי acth - 90% מהמקרים * משני לאנומה היפופיזארית לרוב * יכול להיות משני להפרשת אי סי טי היי מגידול אקטופי - פחות שכיח - האטיולוגיה היחידה עם שכיחות שווה בין המינים -- 10% מהמקרים - לא תלוי אי סי טי היי * לרוב בגלל אדנומה אדרנלית * מיעוט המקרים קרצינומה של האדרנל -- נפוץ פי 4 בנשים -- פרט להפרשה אקטופית של אי סי טי היי מגידול
206
סינדרום קושינג - אטיולוגיות נדירות: - mccune albright syndrome - באיזה מנגנון גורם לקושינג? - aimah - מה ראשי התיבות? איך נגרם הקושינג במקרה זה? - ppnad: * מה ראשי התיבות? * מה המנגנון של יצירת קושינג? * כחלק מאיזה סינדרום זה? * איזה עוד 2 מאפיינים יש לסינדרום?
- הפעלה עצמונית של ההיפוזיה - acth indepndent macronodular hyperplasia - יש ביטוי לכל מיני רצפטורים על האדרנל והפעלה שלהם גורמת להפרשת קורטיזול -- primary pigmentary nodular adrenal disease * חלק מקומפלקס קרני * פעילות עצמונית של הבלוטה * מגיע עם הרבה נקודות חן וממאירויות שונות
207
היפר-אלדוסטרוניזם - לאיזה % ממקרי היל״ד גורם? -- היפר-אלדוסטרוניזם - אטיולוגיה: * מה האטיולוגיה הכי שכיחה? - האם לרוב מיקרו או מאקרונודולרי? * מה זה conn syndrome? - לרוב מה גודל האדנומה * אטיולוגיה ממאירה נדירה? - נחשוד כשיסתמן באיזה גיל? - באיזה גודל? * עוד אטיולוגיה glucocorticoid remediable hyperaldosteronism - מה זה? -- אטיולוגיות נדירות יותר: * הפרעה אנדוקרינית כלשהי * syndrome of apperent mineralocorticoid excess - צריכה של איזה חומר יכולה לחקות את זה? * מה זה liddle syndrome? * cah - איך יכול לגרום? * פרוגסטרון - במי יכול לגרום?
5-12% ממקרי היתר לחץ דם -- אטיולוגיה: 1. bilateral adrenal hyperplasia * לרוב מיקרו-נודולארי 2. conn syndrome * אדנומה אדרנלית מפרישה אלדוסטרון * לרוב קטנה מ2 ס״מ 3. אדנו-קורטיקל קרצינומה * נחשוד כשיסתמן בגיל צעיר * וגידול גדול 4. grh - נגרם ממוטציה בה הפרשת אלדוסטרון נשלטת ע״י אי סי טי היי ולא ע״י רנין -- אטיולוגיות נוספות: * קושינג - בשל הצפה של המערכת בגלוקו-קורטיקואידים שפועלים כמינרלו-קורטיקואידים * מוטציה באינזים hsd-11b2 שתפקידו להפוך קורטיזול לקוטיזון ואז יש יותר מידי סטרואידים בכליה שפועלים כמינרלו-קורטיקואידים - צריכה של ליקריץ יכולה לחקות את זה * liddle syndrome - מוטציה בתעלת enac שגורמת ליתר לחץ דם + היפוקלמיה גם בהינתן רמות אלדוסטרון תקינות * cah - מסוגים מסויימים יכולים לגרום להצטברות חומר בשם doc לו תכונות דומות לאדוסטרון * באנשים מסויימים פרוגסטרון גורם ליל״ד והיפוקלמיה
208
היפראלדוסטרוניזם - קליניקה: - השפעה על לחץ דם? - השפעה על הלב - 2 - הפרעה אלקטרוליטרית עיקרית - 1 - הפרעה במאזן חומצה בסיס?
- יל״ד - אלדוסטרון משרה רימודלינג בלב + היתר לחץ דם יכול לגרום לעומס על חדר שמאל והגדלתו - היפוגלמיה (נתרן לרוב תקין) - בססת
209
היפראלדוסטרוניזם -- נחשוד במטופל עם: * יל״ד לפני איזה גיל? שמגיב או לא מגיב לטיפול תרופתי? * שאיזה תסמין מתווסף ליל״ד שלו? * שאיזה ממצא בהדמיה מוצאים יחד עם יל״ד? -- מה מבחן הסקירה בחשד להיפראלדוסטרון? * איזה אלקטרוליט צריך לוודא שתקין לפני הבדיקה? * איזה תרופת יל״ד צריך להפסיק? - איזה ערך arr ואיזה ערך אלדוסטרון יחשבו חיוביים? -- איזה בדיקה מאשרת את האבחנה? -- אישרנו את האבחנה: * איזה בדיקה נעשה כדי לזהות את הסיבה? -- עשינו סיטי: * אם ראינו הגדלה דו״צ מה האבחנה? * אם האדרנלים נראים רגיל - על איזה אבחנה צריך לחשוב? * אם ראינו הגדלה חד צדדית - מה 2 האפשרויות לאבחנה? * איזה בדיקה נוכל לעשות כדי להבדיל בין 2 האפשרויות? * איך עושים אותה? * האם נעשה אותה בחולה שלא מועמד לניתוח? * באיזה גיל נוותר על הבדיקה הזו?
- לפני גיל 40, לא מגיב לטיפול תרופתי - היפוקלמיה - מסה באדרנל -- מבחן הסקירה הוא מדידת רנין ואלדוסטרון וחישוב יחס אלדוסטרון רנין * אשלגן * ספרינולקטון * יחס של 750 ומעלה או אלדוסטרון מעל 450 הם חיוביים להיפראלדוסטרוניזם -- אישור האבחנה נעשה עי מתן נורמל סיליין 2 ליטר ב-4 שעות - האלדוסטרון צריך לרדת מתחת ל-140 ואם לא זו בדיקה חיובית -- עכשיו נעשה סיטי אדרנלים: * רואים היפרפלזיה דו צדדית - bilateral nodular hyperplasia * אדרנלים נראים רגיל - צריך לחשוב על gra - glucocorticoids remedable hyperaldosteronism * ראינו הגדלה דו״צ: - יכול להיות אדנומה - יכול להיות היפרפלזיה דו״צ שרק בצד אחד היא גדולה מספיק שנראה אותה * כדי להבדיל אפשר לעשות adrenal vein sampling בה בודקים את ריכוז האלדוסטרון בוריד האדרנל ובוריד הנבוב - אם זה שווה דו״ד מתאים להיפרפלזיה ואם בצד אחד יש הרבה יותר מהצד השני - מתאים לאדנומה * לא נעשה את זה בחולה שלא מועמד לניתוח * לא נעשה בחולה מתחת לגיל 40 כי רוב הסיכויים שזו אדנומה
210
אם במסגרת בירור היפראלדוסטרוניזם ראינו גם רמות רנין וגם אלדוסטרון מדוכאות (אבל בקליניקה יש יל״ד, בססת, היפוקלמיה) - - איזה בדיקה נעשה? - איזה אבחנה סבירה אם: * מזהה הרבה קוטיזול בשתן אך מעט קורטיזול? * נזהה הרבה doc - 2? * לא נזהה כלום?
- בדיקת שתן לאיפיון חומרים סטרואידיאליים * same - syndrome of apperent minraclo corticoids excess * או שזה קונג׳ניטל אדנרל היפרפלזיה או אנדוקרצינומה של קורטקס האדרנל שמפרישה את זה * יכול להיות לידל
211
בבדיקת arr - איך נוכחות של התרופות הבאות תשפיע על תוצאת הבדיקה - בטא בלוקר - אלפא בלוקר - אייס - ארב - ccb - משתנים
- מעלה את היחס - לא משפיע - מפחית - מפחית - לא משפיע - אם לא משפיע או מפחית
212
היפראלדוסטרוניזם: - מה הטיפול באדנומה חד צדדית? - מה הטיפול בהיפרפלזיה דו״צ - 3 תרופות ומה מנגנון הפעולה של כל אחד? * האם גם יעיל בחולים עם אדנומה שלא מועמדים לניתוח? - gra - מה הטיפול - 2 - same - מה הטיפול? - איך מטפלים בסינדרום לידל? - 1?
- ניתוח כריתת אדרנל חד צדד - היפרפלזיהף * ספירונולקטון או אלפרנון - חסמי אלדוסטרון * אמילוריד - חסם enac * כן - דקסמתזון וחסמי אלדוטרון - דקסה מתזון - אמילוריד
213
גישה למטופל עם ממצא מקרי באדרנל: - מסה אינסידנטלית באדרנל: * מה השכיחות באוכלוסיה? * רובן שפירות או ממאירות? * רובן מפרישות או לא? * אם מפרישות מה לרוב מפרישות? - 3 * אם ממאירות איזה 2 ממאירויות עיקריות זה יכול להיות?
- 2-5% - שפירות - לא מפרישות - אלדוסטרון, קטכולאמינים, סטרואידים - אם ממאירות זה יכול להיות אדרנל קורטי-קרצינומה או גרורות
214
גישה למטופל עם ממצא מקרי באדרנל: - ממצאים החל מאיזה גודל נעריך? - מה 2 הערכות שנרצה לעשות? ** בדיקה הורמונאלית - איזה 2 הורמונים תמיד נבדוק? - איך הורמון נבדוק רק ב-2 מצבים? - איזה הורמונים נבדוק רק אם הגידול גדול מ-4 ס״מ - 3 - איך נבדוק כל אחד? - אם המבחן של הקורטיזול חיובי איזה עוד 3 בדיקות נעשה? - הפרשה מוגברת של dhea או של הפרקורסור הסטרואידי ohp17 ממסה באדרנל למה מכוונת? * אגב באיזה עוד פתולוגיה 17ohp יכול להיות מוגבר? ** בדיקה האם ממאיר או שפיר - איזה הדמיה נעשה - מאפיינים של נגע שפיר: * גודל (לתת מספר) * hu * הומוגניות וצורה * האם נהוג לעשות ביופסי או fna?
- 1 ס״מ - האם מפריש הורמונים והאם ממאיר ** בדיקה הורמונאלית: - בדיקת מטנפרינים בדם או בשתן - בדיקת דיכוי דקסה מתזון (ואם חיובי נוסיף גם איסוף קורטיזול בשתן, קורטיזול ברוק בחצות ורמות אי סי טי היי) - אם יש יל״ד או היפוקלמיה - נעשה יחס אלדוסטרון רנין - אם הגידול גדול מ4 סמ נמדד אדרנוסטריון, dhea, 17-הידרוקסיפרוגסטרון - לאדנוקרצינומה של האדרנל * cah ** בדיקה אם שפיר או ממאיר * ct ללא חומר * מתחת ל4 סמ, hu<20 * הומוגני ועגול * כל הנל מחשידים לנגע שפיר * לרוב לא נהוג לעשות ביוספיה או fna
215
אינסידנטלומה באדרנל - טיפול: ** אם יש חשד להפרשת הורמונים - האם נעשה את בדיקת הוידוא המתאימה? - אם ברור שמפריש הורמונים מה הטיפול? - אם לא מפריש הורמונים? ** לגבי ממאירות: - איזה ערך בהדמיה יגדיר את הנגע כשפיר? ואז מה נעשה? - מה נעשה עם נגע החשוד כממאיר? - מה נעשה אם נגע ביניים (נגיד גדול מ4 סמ אבל הספואילד מעל 20) - 2 אופציות ** מה זה הבדיקה החדשה urine steroid metabolomics? - מה היא מזהה? - מתי בבירור נעשה אותה?
- כן - כריתה - לא צריך מעקב כל עוד אין חשד לממאירות - hu<20 - לא צריך מעקב - נגע מעל 4 סמ האספילד מעל 20 - ניתוח - נגע ביניים - או שנמשיך לאפיין אותו עם פט סיטי או שנכרות - בדיקת שתן שיודעת לזהות אדנו-קרוטיקל קרצינומה ברמת וודאות גבוהה - נעשה אותה לפני שניגש לנתח נגע החשוד כממאיר
216
אדרנו-קורטיקל קרצינומה - האם גידול אגרסיבי או לא? - האם ל fna יש מקום באבחנה שלו? - מתי בחשד לממאירות באדרנל נעשה fna? - איזה 2 הורמונים נוטה לייצר? * האם לרוב החולים נוטים להיות קושינואידיים?
- אגרסיבי - לא - כשחושבים שזה גרורה מגידול ממקור אחר - נוטה לייצר הורמני מין: dhea, 17ohp וקורטיזול אבל החולים לרוב לא יהיו קושינואידים כי לא מייצר אותם טוב
217
אדרנו-קורטיקל קרצינומה - איך לרוב נאבחן ונעשה סטייג׳ינג? - 2 - הדמיה שמאוד רגישה לזיהוי גרורות וחזרה של הגידול כאשר סיטי לא מזהה את זה? - לאן לרוב שולח גרורות? - פקטור היסטולוגי חשוב?
- סיטי או מרי עם חומר ניגוד - pet-fdg18 - ריאה וכבד - ki67>10% - פרוגנוזה רעה
218
אדרנו-קורטיקל קרצינומה - מה הטיפול העיקרי? - אם הגידול חודר לאיברים בסביבתו איזה ניתוח כדאי לשקול? - טיפול אדג׳ובנטי אחרי הניתוח - חולים עם איזה מאפיין של הגידול ואיזה מאפיינים היסטופתולוגיים - 3 מאוד חשוב שיקבלו את הטיפול האדג׳ובנטי? - איזה טיפול צריך להוסיף במהלך הטיפ]ול האדג׳ובנטי? - איך אפשר לטפל בגרורה בודדת? - גרורה בעצמות? - אם הגידול חוזר או גדל תחת טיפול במיתותן - מה עושים? - מחלה גרורתית מפושטת מה הטיפול? מתי נשקול ניתוח?
- ניתוח * אם חודר לאיברים בסביבתו אפשר לשקול גם להסיר כליה וטחול - טיפול אדגובנטי ב mitotane * מצריך מתן סטרואידים אקסוגניים * במיוחד הגידול מעל 8 סמ * פלישה לקפסולה, פלישה ווסקולרית ו ki>10% - כריתה או אבלציה - רדיאציה - כימו - כימו - נשקול ניתוח כאשר הגידול מפריש המון הורמונים שאנחנו רוצים קצת להוריד
219
אי ספיקת אדרנל: - מה הגורם הכי שכיח לאי ספיקת אדרנל? - חוץ מהגורם האיאטרוגני - ניתן לחלק אי ספיקת אדרנל לראשוניות או שניונית - מי יותר נפוץ? -- אי ספיקת אדרנל ראשונית: * מה 2 הסיבות המרכזיות לאי ספיקת אדרנל ראשונית? * הגורם האוטואימוני האם הוא לרוב מבודד או כחלק מסינדרום סיסטמי? איך נקרא הסינדרום? -- אי ספיקה אדרנלית שניונית: * איזה סוג של הפרעות להיפופיזה יכולות לגרום לזה?
- מינון יתר של סטרואידים - ראשוני - בעיה בבלוטה עצמה, שניוני - בעיה בהיפופזיה - שניוני יותר שכיח -- ראשוני: - חצי נגרמים בגלל הרס אוטואימוני של הבלוטה * 30% מהמקרים בגלל הרס אוטואימוני מבודד של האדרנל * 70% מהמקרים חלק מסינדרום סיסטמי שנקרא aps - autoimmune polyglandular syndrome -- שניוני * הפרעות שונות לבלוטת ההיפופיזה כמו גדיול, הקרנה, טראומה, מחלה מסנינה, היפופיזיטיס אוטואימוני וכו׳
220
aps - autoimmune polyglandular syndrome -- שניהם סינדרומים גנטיים שגורמים לפגיעה אוטואימונית באיברים שונים, בעיקר אנדוקריניים aps1 - מה התורשה? - מה הגן האחראי? - מה 5 המניפסטיציות העיקריות aps 2 - מה הגן האחראי? - לאיזה 6 הפרעות מקושר? -- עוד מחלה שיכולה לגרום לאי ספיקת אדרנל * אדרנו-לויקודיסטרופיה - מה התורשה? - מה הגן הקשור? - מה הפתוגנזה של המחלה? - איך יסתמנו רוב החולים? - 2 אפשרויות? - עוד אפשרות להתסמנות
aps1 - ar - arie - היפו-פרה-תירואידיזם, אלופציה, אדיסון, לימפומה, קנדידה מוקו-קוטנאית כרונית aps - 2 - פוליגני - ויטליגו, סכרת סוג 1, פרנישוס אנמיה, תירואידיטיס אוטואימונית שיכולה לגרום להיפר או היפותירואידיזם, כשל שחלתי מוקדם, אדיסון אדרנו-לויקודיסטרופיה: * xl * ald - בעיה במטבוליזם של חומצות שומן ארוכות מאוד - החולים יכולים להסתמן בגיל צעיר עם חלת חומר לבן או בגיל ההתבגרות עם מחלת עצב פריפארי - 15% יסתמנו עם אי ספיקת אדרנל מבודדת
221
אדיסון - התסמנות קלינית: - יחסית יודע את התסמינים * השפעה על tsh? * השפעה על לחץ דם? * השפעה על ספירות - 3 * סימנים של היפואנדרגוניזם: אובדן שיער וליבידו - יהיה במי בעיקר? * במי יותר אופייני עלייה בקראטינין באי ספיקה ראשונית או שניונית? * במי שכיח יותר עור מאוד חייור בראשוני או שניוני? - באיזה אי ספיקה אדרנלית יש גם חסר מינרלוקורטיקואידים? - 2 תסמינים שיש באי ספיקה ראשונית שאין בשניונית? * האם יכולה להיות היפונתרמיה גם בשניונית? איך? - באיזה אי ספיקה יכולים להיות חסרים הורמונאליים אחרים והפרעות בראייה/כאבי ראש - חולים שמפסיקים בבת אחת סטרואידים יכולים לסבול מאדיסון? אבל המראה שלהם יכול להיות כמו איזו תסמונת?
- יכולה להיות עלייה קלה ב tsh - תת לחץ דם, לחץ דם אורתוסטטי - אאוזינופליה, אנמיה, לימפוציטוזיס - בנשים - בראשוני - יותר אופייני עלייה בקראטינין בגלל חוסר במינרלו-קורטיקואידים - בשניוני נפוץ עור חיוור כי אין pomc - בחסר ראשוני יש גם חסר של מינרלוקורטיקואידים - תסמינים שיש באי ספיקה ראשונית במיוחד: * היפונתרמיה והיפרקלמיה למרות שגם בשניוני יכולה להיות היפונתרמיה משנית ל siadh * היפרפיגמנטציה משנית להפרשה מוגברת של pomc - שניונית בגלל פגיעה בהיפופיזה או לחץ שלה על הכיאזמה - כן אבל יראו קושינואידים בגלל הטיפול הרצנטי בסטרואידים
222
אי ספיקת אדרנל חריפה - adrenal crisis -- יקרה יותר באי ספיקה ראשונית או שניונית? * למה? - איך המטופל יסתמן המודינאמית? - תסמיני gi? - מצב הכרה? - מה לרוב הטריגר?
- ראשונית כי יש חסר מינרלוקורטיקואידים בנוסף - תת לחץ דם עד כדי שוק שלא מגיב לנוזלים - בחילות, הקאות, כאב בטן - יכול לדמות בטן חריפה - ירוד -- ניתוח, זיהום או סטרס אחר
223
אדיסון - אבחנה - מה בדיקת הסקר שנעשה? * מה מה תוצאה שמתאימה לאדיסון? * באיזה מקרה של אדיסון תוצאה של המבחן יכולה עדיין להיות שלילית? * ואז באיזה מבחן אפשר להשתמש? ֿ- איך מבדילים בין אדיסון ראשוני לשניוני? * עוד 2 בדיקות שאפשר לקחת שיכולות לעזור להבדיל?
- מבחן גירונ cosyntrophin היעדר עלייה של קורטיזול מעל 450-500 אחרי מתן חומר מזה - מרמזת לאדיסון * עם זאת ב-4 שבועות הראשונים אחרי התחלה של אדיסון שניוני הבדיקה הזו עדיין יכולה להיות תקינה * במקרה הזה אפשר לעשות מבחן אינסולין בו גורמים למטופל להגיע להיפוגליקמיה זה אמור להפריש crh שיפריש acth שיעלה קורטיזול - אבל בחולה עם אדיסון שנינוי לא יעבוד - acth - נמוך-תקין בשניוני וגבוה בראשוני * רמות רנין ואלדוסטרון (רנין גבוה בראשוני ואלדוסטרון נמוך בראשוני)
224
אדיסון - אבחנה - גילוי האטיולוגיה -- אם גילינו אדיסון ראשוני * איזה בדיקת דם נעשה? * ואם היא שלילית איזה הדמיה נעשה? * בגברים שגם הבדיקת דם וגם ההדמיה תקינות על איזה מחלה יש לחשוב? -- אם גילינו אדיסון שניוני - איזה הדמיה נעשה?
- לנוגדנים נגד סטרואידים (מרמז לאוטואימיון אדרנליטיס) - סיטי של האדרנלים לחפש פתולוגיה - אדרנו-לויקודיסטרופיה - mri של ההיפופיזה
225
אדיסון - טיפול: - אדיסון אקוטי (משבר אדיסוני) * מה ההתערבות הראשונה? * 2 תרופות בהן נטפל? * מתי ניתן את המינרלו ביחס להידרו? * האם נעכב טיפול לשם אבחנה?
- נוזלים - הידרוקוטיזון ומינרלוקורטיקואידים אבל את המינרלו נתחיל רק אחרי שמינון ההידרו היומי הוא מתחת ל50 אחרת התגובה המשולבת עשויה להיות מוגזמת - לא
226
אדיסון - טיפול - אדיסון כרוני: - מה הטיפול העיקרי? * איזה סטרואידים ניתן? * איזה מינון? * כמה מתוך זה בבוקר? - איך בעיקר ננטר את התגובה לטיפול? - איזה הנחיה צריך לתת להם במקרה של מחלה או ניתוח? - טיפול בנוסף במחלה ראשונית? * איך בבדיקה פיזיקאלית נעריך אם הטיפול הוא מספיק? * איך במעבדה - 3 - איזה עוד טיפול אפשר להוסיף * נוסיף אותו במטופל עם איזה תלונות? * עם איזה תסמינים? * מה התוסף? * איך ננטר - 4?
- סטרואידים: * הידרו - 15-25 מג * לפחות 50% בבוקר * לפי קליניקה - נחפש סימני אדיסון וקושינג וכך נדע אם צריך להוריד או הלעלות מינון * להכפיל מינון - מינרלוקורטיקואידים * נחפש תת לחץ דם אורתוסטטי - מעיד שצריך עוד מינון. יל״ד - צריך פחות * רמות נתרן, אשלגן ורנין - dhea * מטופל עם תלונות של עייפות ותחושה לא טובה על אף טיפול מספק בסטרואידים * של היפואדרוגניזם (בנשים) כמו אובדן שיער או ליבידו * רמות dheas, אדרנוסטריון, רמות טוסטרון ורמות shbg
227
congenital adrenal hyperplasia: - מה האינזים שפגום בשכיחות הכי גבוהה? * האם פוגע בייצור גלוקוקורטיקואידים? * האם פוגע בייצור מינרלוקורטיקואידים? * האם פוגע בייצור אנדרוגנים? * ההתסמנות היא שונה בהתאם לדרגות החומרה, איך יסתמנו בנים ובנות עם: - classic - simple virilizing - non classic - איך מאבחנים ביוכימית?
- 21 הידרוקסילאז * כן * כן * יש עודף אנדרוגנים classic - בנות עם וירילזציה וגם בנים וגם בנות עם משבר סלט ווסטינג שבוע אחרי הלידה simple - בנים התבגרות מוקדמת, בנות וירילזציה non classic - גברים אסימפטומטיים נשים היסטרוטיזם, אוליגומנוריאה, אקנה בגיל מבוגר הצטברות של 17 הידרקסיפרוגסטרון
228
congenital adrenal hyperplasia: - 11 hydroxilase deficiency - האם יש חסר סטרואידים? - האם יש חסר מינרלוקרטיקואידים? - האם יש עודף הורמוני מין? -איך נאבחן ביוכימית?
- כן - עודף - לכן מאופיין ביל״ד והיפוקלמיה - כן - עודף 11 דה אוקסי קורטיזול
229
congenital adrenal hyperplasia: - 17 alpha hydroxilase * האם יש חסר סטרואידיםן? * האם יד חסר מינרלו? * האם יש עודף הורמוני מין * איך מאבחנים ביוכימית? - איך יסתמנו הגברים? - איך הנשים?
- כן - לא - יש עודף - לא - יש חסר - עודף 11 דה אוקסי קורטיקוסטרון - גנטיליה אמביגואידית בגלל חסר בטסוסטרון ואנדרוגן - נשים - אמנוריאה ראשונית
230
congenital adrenal hyperplasia: מה הטיפול - באיזה הפרעה נשים וגברים גם צריכים הורמוני מין?
סטרואידים 17 alpha hydroxilase
231
פיאוכרומוציטומה: - מה זה חוק ה-10 של פיאוכרומוציטומה? - פיאוכרומוציטומה - תסמינים: * מה הטריאדה הקלאסית של התסמינים? * איך משפיע על הלחץ דם - 2 השפעות? * הפרעה בספירה שיכול לגרום? * הפרעה אלקטרוליטרית? * תסמין רגשי? - מה יכול להיות טריגר להתקפים של פיאוכרומוציטומה? * דברים של היום יום - 3 * דברים מיוחדים - 2 * איזה תרופות - 3 - משבר קטכולאמיני כתוצאה מהפרשה מאוד מוגזמת של פיאוכרומוציטומה - לאיזה סיבוכים יכול להוביל - 4?
- 10% דוצ, 10% ממאירים, 10% מחוץ לאדרנל * התקפים של הזעה, כאב ראש ופלפיטציות * עושה התקפים של יל״ד אך גם יכול להיות אורתוסטטיזם * אריתרוציטוזיס * היפרקלצמיה * חרדה - פעילות גופנית, השתנה, שינוי תנוחה - הריון, ניתוח - tca, אופייטים, מטוקלופרמיד - בצקת ריאות, כשל לב, דימום מוחי, אריתמיה קשה
232
פיאוכרומוציטומה - מה 2 הבדיקות הכימיות העיקריות לצורך אבחנה? * רמות של פי כמה מהנורמה הן לרוב אבחנתיות? * אם תוצאות הבדיקה גבוליות יש לשלול גורמים מבלבלים כמו: - תרופות - 6 דוגמאות - מצב חיים - 1 * אחרי טיפול בגורמים מבלבלים יש לחזור על הבדיקה או לעשות מבחן קלונידין - מה זה? - בדיקה הדמייתית * מה בדיקת הבחירה? * 2 בדיקות גרעיניות שמאוד טובות בלזהות את הגידול? * בעיקר לאיזה שימוש נשתמש בהדמיות הגרעיניות?
- קטכולאמינים ומטנפרינים בדם/שתן * פי 3 מהנורמה. - לרוב אבחנתי * תרופות כמו סימפטומימתיים, בטא בלוקרים, אלפא בלוקרים, משתנים, גמילה מלבו-דופה, tca * סטרס בחיים - מבחם קלונידין - נותנים קלונידין ורוצים לראות רמות קטכולאמינים יורדות בדם - אם לא יורד מתאים לפיאו - mri עם חומר ניגוד - f18-dopa -pet-ct, - ga dotate ct - לאיתר גורורות
233
פיאוכרומוציטומה - טיפול: - מה טיפול הבחירה? - האם ננסה לשמר את קורטקס האדרנל? * מה יעד ל״ד לפני הניתוח? * מה 2 הטיפולים העיקריים שמשמשים לכך (2 קבוצות תרופות) * למה משמשים פנטולאמין ופרזוסין? * מה זה phenoybenzamine? * המלצות על תזונה ושתייה לפני הניתוח? - אם תוך כדי הניתוח יש התקפי יל״ד מה ניתן? - ואם יש אפיזודות של היפוטנציה מה לרוב הטיפול? - לרוב ניתוח פתוח או אנדוסקופי? - אם עשינו כריתה דו״צ איזה בדיקה יש לעשות אחרי הניתוח כדי לוודא שאין חסר הורמונאלי?
- ניתוח - ננסה לשמר את הקורטקס * 160.90 ומטה * אלפא בלוקרים וניתן להוסיף גם חסמי בטא * פנו-בנזאמין הוא החסם אלפא העיקרי ומשתמשים בפנטואלמין ופרזוסין עד שמגיעים לחסימה מספקת * מומלץ לשתות מספיק ולאכול מלח לפני הניתוח שהחולה לא יהיה היפוולמי - ניטרופרוסין - נוזלים - אנדוסקופי - acth לוודא שאין אדיסון
234
פאוכרומוציטומה ממאירה: - איך מוגדרת פאוכרומוציטומה ממאירה - 2 - האם במטופלים עם סינדרומים גנטיים יותר נפוץ למצוא פיאו בכמה מוקדים או פחות? - מה הטיפול קו ראשון? - ואם לא עוזר מה לרוב נעשה
- חודרת לבלוטות לימפה או שולחת גרורות - יותר - טיפול גרעיני אם הגידול קולט - כימו בפרוטוקול אוורבוך
235
מה הטיפול בפיאוכרומוציטומה בהריון?
- ניתוח בטרימסטר שני
236
סינדרומים עם אסוציאציה לפיאו: - איזה % מהמקרים של פיאו קשורים לתסמונת גנטית? - במקרה גנטי האבחנה תהיה מוקדמת או מאוחרת יותר? - מה התסמונת הגנטית שהכי מקושרת לפיאו? * מה התורשה? * איפה המוטציה? * במה מאופיין men2a - 3 * במה מאופיין men2b - 4 - האם הפאו בתסמונת מן לרוב שפירות או ממאירות? - לרוב חד צדדיות או דו צדייות? - לרוב בתוך האדרנל או מחוצה לו? - הרבה פעמים מטופלים עם מן עוברים כריתת תירואיד מניעתית - מה צריך לוודא לפני?
- 25-33% - מוקדמת יותר men2 * ad * ret * קרצינומה מדולרית של התירואיד, אדנומה של הפרה תירואיד, פיאו * קרצינומה מדולרית של התירואיד, פיאו, נוירומות מוקוקוטנאיות מרובות, מראה מרפנואידי - שפירות אך לרוב דו״צ, כמעט אף פעם לא מחוץ לאדרנל - שאין פאו
237
סינדרומים באסוציאציה לפיאו paragnalioma syndrome - pgl - איפה המוטציה (באיזה אינזים) - מאופיין באיזה סוג של גידולים? ובאיזה מיקום? - מה מאפיין ספציפית חולים עם מוטציה ב pgl4 (sdhb(?
- האינזים sdh - פרה גנגליומות של הראש והצוואר - הרבה מהם הם ממאירים
238
סינדרומים באסוציאציה לפיאו vhl - האם גורם לפיאו? - לאיזה עוד 2 גידולים גורם באופן קלאסי? האם nf1 קשור?
- כן - המנג׳יובלסטומות של הסי אן אס וגידולי כליה - כן - ב1% יהיו פיאוכרומוציטומות
239
בדיקות סקר במטופלים עם סינדרומים המקושרים לפיאו - איזה גורמים יגרמו לנו לחשוב למטופל יש פיאו בגלל סינדרום * גיל הופעה * מספר גידולים * הופעה בתוך/ מחוץ לאדרנל * מחלה שפירה/ ממארת? - האם נעשה בירור גנטי לכל מטופל עם פיאו? * למה יכווין אותנו נמשים באקסילה ונוירופיברומות בעור? * למה יכווין אותנו בעיות בראייה וגידולים בסי אנ אס? * למה יכוון אותנו היסטוריה משפחתית של פרה גנגליומות * למה יכווין אותנו היסטוריה של מדולרי קרצינומה?
- מוקדם - רב אומולטיפוקאלי - מחוץ לאדרנל - ממארת - כן - nf1 - vhl - pgs - men
240
סינדרומים מסוג men - multiple endocrine neoplasia meon - multiple endocrine and other neoplasia - כמה סינדרומי מן יש? - מה הסינדרום men & meon היחידי שלא מורש אוטוזומאלית דומיננטית?
4 mccune albright
241
3 דרכים לעשות את האבחנה של men or meon - 2 קלינית - אחת גנטית
-- קליני: * 2 גידולים אופייניים באותו מטופל * גידול אופייני בחולה שיש לו קרוב משפחה דרגה ראשונה מאובחן -- גנטי: בדיקה גנטית שמראה את המוטציה
242
men1: - מה 3 הגידולים האופייניים? * מבין שלושתם מי הכי שכיח? * מבין הגידולים האנטרו-פנקראטיים מי הכי שכיח? * מבין הגידולים הפיטואיטריים מי הכי שכיח? - איפה המוטציה? - האם גורם לתמותה? בעיקר מאיזה גידולים? - האם הפרוגנוזה של גידולים שקשורים למן 1 היא פחות טובה מאותם גידולים כשהם לא באים בהקשר של מן 1? * מי יוצא הדופן לזה?
- גידולי פרה תירואיד - הכי שכיח - גידולי היפופיזה - הכי שכיח זה פרולקטינומה - גידולי לבלב ודואדנום - הכי שכיח זה גסטרינומה - menin - 50% מתים ללא טיפול עד גיל 50 לרוב מגידולים נוירואדוקריניים של הלבלב ומערכת העיכול - פחות טובה חוץ מבגידולי היפופיזה
243
1. men1 - היפר-פרה תירואידיזם: - באיזה גיל יסתמן ביחס להיפרפרתירואידיזם לא סינדרומטי (איכותי) - יחס נשים גברים ביחס להיפר פרה לא סינדרומטי? - מה לרוב הטיפול? * האם לרוב צריך לכרות את כל הבלוטות או אחת? * האם גישה minimaly invasive היא מקובלת? - במי מטפלים בתרופות קלציומימטיות?
- יותר מוקדם - יחס שווה של נשים וגברים (בעוד בהיפרתירואידיזם לא סינדרומטי יש יותר נשים) - טיפול: * כריתה של כל הבלוטות או 3.5 * לא מקובלת גישה אינבזיבית מינימאלית כי לרוב זה מחלה של כל הבלוטות ולא של אחת * במי שלא מצליח או לא יכול לעבור טיפול ניתוחי
244
2. men 1 - גידולים פנקראטו-אנטריים --גסטרינומה * לאיזה סינדרום גורם? * למה בעייתי לאבחן אם יש היפרקלצמיה? * האם לרוב הגסטרינומות במן הן שפירות או ממאירות? * מה הפרוגנוזה של ניתוחים להסרת גסטרינומות בחולי מן? באיזה מיקום טיפול ניתוחי בגסטרינומה הוא יחסית מוצלח? - לכן: * מה הטיפול הסימפטומטי בחולה עם גסטרינומה? * מתי מומלץ לנתח גסטרינומה בחולה מן? * אם לא מנתחים מה הטיפולים האפשריים - 3?
- zes - כי גם היפרקלצמיה גורמת לחומציות יתר - ממאירות - ניתוחים בחות מצליחים למרות שניתוחים בדואדנום לרוב יותר מצליחים - ppi ואם צריך גם חסמי היסטמין - גידול מבודד קטן מ2.5 - אם לא מנתחים: * אנלוגים לסומטוסטטין * כימו עם streptozotocin and 5-fluorouracil * אמבוליזציה של עורק הכבד
245
2. men 1 - גידולים פנקראטו-אנטריים -- אינסולינומה: - לאיזה תסמין גורם? - מה הדרך הכי טובה לאבחנה? - יחד עם עוד איזה גידול יכול להופיע במקביל בחולי מן? - מה לרוב הטיפול? - ואם המחלה גרורתית? - 2 - מה עושים diazoxide & octreotide?
- היפוגליקמיות - צום של 72 שעות שגורם להיפוגליקמיה והיפראינסולינמיה - ניתוחי - אם המחלה גרורתית: * כימו עם Streptozotocin , 5-fluorouracil ו- Doxorubicin . * אמבוליזציה של עורק הכבד - יכולים להפחית הפרשת אינסולין כטיפול זמני אך לא דפניטיבי
246
2. men 1 - גידולים פנקראטו-אנטריים -- גלוקגונומה * מה מפריש? * איזה תסמינים גורם במשק הסוכר? * איזה עוד תסמינים יכולים להופיע? - 4 (עורי - 2, השפעה על המשקל - 1, השפעה בספירות - 1) * מה הטיפול העיקרי? * ואם אי אפשר ניתוח - 3
- גלוקגון - היפרגליקמיה ואי סבילות לסוכר - פריחה אופיינית, סטומטיטיס, עלייה במשקל, אנמיה - כריתה - אם אי אפשר ניתוח: כימו עם Streptozotocin , 5-fluorouracil ו- * אמבוליזציה של עורק הכבד * אנלוגים לסומטוסטטין .
247
2. men 1 - גידולים פנקראטו-אנטריים ויפומות - מה הטריאדה הקלאסית של תסמינים בויפומות (מכונה גם wdha syndrome? - איפה לרוב ממוקמים בגידולים? - איך מאבחנים? - מה הטיפול? - ואם אי אפשר לנתח - 3
- שלשול נוזלי, היפוקלמי ואכלורידיה - זנב הלבלב - רמות vip גבוהות - כריתה - אם אי אפשר לנתח: * Streptozotocin , 5-fluorouracil ו- . * אמבוליזציה של עורק הכבד * אנלוגים לסומטוסטטין
248
2. men 1 - גידולים פנקראטו-אנטריים ppomas - מה מפרישים הגידולים האלו? מה המשמעות הקלינית של ההפרשה הזו? - גידולים אלו כמו גם גידולים לא פונקציונאליים לרוב מאובחנים מוקדם או מאוחר? - לכן מה הפרוגנוזה איתןם ביחס לגידולים מפרישים? - מה הבדיקה הכי טובה: * להערכת נגעים קטנים אלו בלבלב? * מה הדרך הכי טובה לזהות גרורות? - מה לרוב הטיפול המומלץ?
- פפטידים בלי משמעות קלינית ולכן מתגלים מאוחר והפרוגנוזה יותר רעה - eus - מיפוי סומטוסטטין - ניתוחי
249
3. men - 1 - גידולים היפופיזריים: - לרוב יותר בנשים או גברים? - לרוב מיקרו או מאקרו אדנומות? - האם ההסתמנות שונה מאדנומה רגילה בהיפופיזה? - איזה מעקב מומלץ בחולי מן כדי לגלות את זה מוקדם - 3? - האם הטיפול שונה מטיפול רגיל?
- יותר בנשים * לרוב מיקרו אך בנשים יותר מאקרו - לא - רמות לקטין, igf ומרי של האדרנל - לא
250
men 1 - עוד גידולים שיש באופן פחות שכיח אבל יש במן -1 * 3 גידולים אנדוקריניים * גידולים לא אנדוקריניים? - לנסות למנות 4
- גידולי תירואיד - קרצינואיד - אדנו-קורטיקל קרצינומה - גידולי רקמת חיבור למינהם * מנינג׳יומות * ליפומות * אנג׳יופיברומות * קולגנומות
251
men 1 - קרצינואיד: - באיזה 3 מקומות יכולים להיות ממוקמים גידולי קרצינואיד? - מה הטיפול המומלץ? - מה הטיפול אם אי אפשר ניתוח - 2 -- גידולי קורטקס האדרנל * האם שכיח במן 1? * האם לרוב מפרישים? * האם גם יכול להיות קרצינומה? * טיפול - מה הטיפול בגידולים מפרישים - 3 אינדיקציות לכריתה בגידולים לא מפרישים?
- ברונכוסים, תימוס, מערכת העיכול - ניתוח - כימותרפיה או טיפול באנלוגים לסומטוסטטין -- כן - לא - כן אבל במיעוט המקרים * מפרישים לרוב נכרות * גידולים לא מפרישים - אם גדול מ4 סמ - אם מעל 1 ס״מ אך מאפיינים בהדמייה חשודים (האוספילד גבוה) - אם גדל במעקב במשך 6 חודשים
252
men 1 - מידע כללי - מה זה Familial isolated hyperparathyroidism? - באיזה 2 מקרים מומלץ לבדוק מטופל לנשאות למן?
- חולים עם מוטציה של מן שמפתחים רק בעיות בהיפרתירואיד - מטופל עם 2 גידולים אופייניים לתסמונת או מטופל שהוא קרוב משפחה דרגה ראשונה למישהו שמאובחן עם התסמונת
253
men - 1 -- מעקב דרוש: * איזה מעקב ביוכימי דרוש לאיתור הגידולים הבאים ומאיזה גיל לכל אחד? * באיזה תדירות? * הפרעות פרה-תירואיד - 2 * גסטרינומה - 1 * אינסולינומה - 2 * גידולים נוירואנדוקריניים אחרים - 4 * קרצינואיד? * גידול היפופיזארי - 2 * גידול אדרנלי? -- מעקב הדמייתי: * אחר גידולי היפופיזה - איזה הדמיה ובאיזה תדירות ומאיזה גיל? * אחר גידולי בטן - איזה הדמיה, איזה תדירות והחל מאיזה גיל?
-- מעקב ביוכימי כל שנה: * פרה תירואיד - סידן ורמת הורמון פרה תירואיד מגיל 8 * גסטרינומה - רמות גסטרין מגיל 20 * אינסולינומה - סוכר בצום ורמות אינסולין - מגיל 5 * רמות פוליפטייד, vip, גלוקגון, כרומוגרנין איי - מגיל 10 * אין מעכב לקצינואיד * היפופיזרי - רמות פרולקטין ו igf-1 - מגיל 5 * גידול אדרנלי - אין מעקב ביוכימי - mri ראש כל 3 שנים מגיל 5 - סיטי או מרי בטן מגיל 5 כל 3 שנים
254
men 2 - men 2 a & b אני כבר מכיר * מה הגידול הכי שכיח בסינדרום מן 2? - מה זה mtc only?
- mtc - מטופל עם מוטציה בret אך שבא לידי ביטוי רק במדולרי קרצינומה
255
medullary thyroid carcinoma - בחולי מן ולא בחולי מן - הסתמנות: * הסתמנות מקומית? * הורמון שיכול להפריש - 2 ולאיזה קליניקה כל הורמון גורם? * לרוב במיפוי יוד מדובר בקשרית קרה או חמה? - לאן שולח גרורות בשלבים מוקדמים? - מה ההמלצה בחולים שנושאים מוטציה לרט? * באיזה גיל? - אם יש כבר מחלה מה הטיפול? * מה 2 הפעולות שעושים בניתוח? * באיזה 2 מקרים נעשה גם דיסקציית בלוטות לטראליות בצד האיפסילטראלי
- גוש מקומי גדל - יכול להפריש קלציטונין - גורם לשלשול - יכול להפריש אי סי טי היי - יכול לגרום לקושינג - קשרית קרה - גגורות לבלוטות לימפה מקומיות - לעבור כריתת תירואיד פרופילקטית בגיל 1-5 - טיפול במחלה: * כריתה של התירואיד * עם דיסקציה של בלוטות מרכזיות * אם הגידול מעל 1 סמ או שיש נוכחות גרורות בבלוטות המרכזיות נוסיף גם דיסקציה לטראלית באותו צד
256
גידלוי פרה תירואיד בחולי מן 2 - הם סובלים מהיפרתירואידיזם אך לרוב רמות הקלציום שלהם הם _____
תקינות
257
men 2 - גנטיקה וסקרינינג: - לאיזה 2 אנשים נעשה בדיקה למוטציה של למן 2? - סקרינינג לנשא ידוע: * סקרינינג לסרטן תירואיד - 2, מאיזה גיל? * סקרינינג לפרה תירואיד - 2 מאיזה גיל? * סקרינינג לפיאו? - 2 מאיזה גיל? * באיזה תדירות עושים את כל הסקירות האלו?
- חולה עם mtc - חולה עם פיאו - במיוחד אם דו״צ או אם מלווה ברמות גבוהות של קלציטונין - סקרינינג: ** כל הסקירות האלו קורות בתדירות של אחת לשנה * תירואיד - רמות קלציטונין ואולטרסאונד - מגיל 1-5 והלאה * רמות סידן ופרה תירואיד הורמון מגיל 11-16 * רמות מטנפרנים וקטכולאימינים בדם ובשתן מגיל 11-166
258
men 4: - יש להם גידולים כמו באיזה סינדרום מן אחר? - ובנוסף איזה עוד גידולים יש להם? - 4 - איפה המוטציה?
- מן 1 - תירואיד, אדרנל, גונדה וכליה - cdkn1b
259
meons: 1. Hyperparathyroidism-Jaw tumor syndrome - מה סוג התורשה? - מה 2 הגידולים העיקריים? - גידולים בעוד איזה איבר יכולים להיות? - 2 - מה מאפיין יחסית גבוה של הגידולים בפרה תירואיד? - הטיפול בגידול דומה או שונה מטיפול בגידולים באנשים ללא הסינדרום? - איזה טיפול מניעתי מומלץ להם? - סקרינינג: * מה הסקרינינג המומלץ לכל ממאירות אפשרית?
- ad - גידולי עצם בלסת וגידולי פרה תירואיד - שיש בהם שכיחות גבוהה של ממאירות ספציפית בסינדרום זה - יכולים להיות גם גידולי כליה ורחם - טיפול דומה לטיפול בחולים ללא הסינדרום - מומלצת כריתת פרה תירואיד מניעתית - סקרינינג: * pth, ca * אולטרסאונד טרנס וגינאלי * mri לכליות * צילום פנורמלי ללסת
260
meons: 2. vhl: - גידולים אופיניים: * גידול במערכת העצבים ו-3 מיקומים שכיחים? * גידול באיבר סולידי? - 2 - האם בסיכון מוגבר לפתח סרטן כליות? - מה הגידול הכי שכיח בלבלב? מה הבעיתיות איתו? * גידול אנדוקריני שכיח? - האם נוטה להיות בי לטראלי? - להופיע מחוץ לאדרנל? - מה 2 המלצות הסקרינינג?
- המנג׳יובלסטומה בצרבלום, עמ״ש ורטינה - גידול כליות - סיכון מוגבר ל rcc - גידול לבלב multiple cyst adenoma סיכון מוגבר להפוך לסרטן לבלב - פאוכרומוציטומה שיכול להיות בי לטראלי ומחוץ לאדרנל - מלצת סקרינינג לפיאו כמו מן 2 וסקרינינג לגידולי לבלב כמו מן 1
261
meons 3. nf1 - ביטוי עיני? - נוירולוגי? - 2 - עורי? - סקלטלי - 3 - ווסקולרי - 2 - 3 ביטויים אנדוקריניים? (2 מתוכם זה גידולים) * איפה לרוב מופיע הקרצינואיד? * כשמה רמת המחלה כבר עשוי להסתמן עם קרצינואיד סינדרום? - מה הסקרינינג? - מה הגידול הקלאסי של nf2? * האם nf2 קשור בגידולים אנדוקריניים?
- ליך נודולוס - נוירולוגי: אופטיק גליומה, ניורופיברומה - קפה אולה - קומה נמוכה, פסיאודו אתרוזיס, קיפוזיס - היצרות בעוקר הכליה והמוח - פיאו, קרצינואיד, התבגרות מינית מוקדמת * אמפולה של התריסיון * גרורות לכבד - כמו מן 1 לקרצינואד, כמו מן 2 לפיאו - אקוסטיק נוירומה דוצ - לא
262
meon's 4. carney complex - ביטוי עורי? - מה הגידול הכי שכיח? - מה זה primary pigmented nodular adrenal disease * מה ההתייצגות הלא קלאסית של הקושינג שלהם? - 3 - באיזה עוד איברים אנדוקריניים נפוץ גידול - 3 ומה ההתסמנות הקלינית של כל אחד?
- הרבה נקודות עוריות - הגידול הכי שכיח הוא primary pigmented nodular adrenal disease * גידול שגורם לתסמונת קושינג * אבל החולים יכולים להיות רזים, עם רמות קורטיזות תקינות בשתן ועם ערכי קורטיזול בדם שעולים ויורדים במשך שבועות - עוד איברים * גידול תאי סרטולי שיכול להביא להתבגרות מוקדמת * גידולי של תאים שמפרישים הורמון גדילה שיכול לגרום לאקרומגלי * גידולי תירואיד
263
meons 5. cowdens syndrome: - מה 3 האיברים העיקריים שמעורבים? * מה יש בעור? * מה יש בתירואיד? - 2 * מה יש בשד? - 2?
- עור ומשטחים מוקוזאליים - המרטומות - בתירואיד יש מולטינודולר גויאר ונודולות - בשד יש שדה פיברוציטי או אדנוקרצינומה
263
meons 5. cowdens syndrome: - מה 3 האיברים העיקריים שמעורבים? * מה יש בעור? * מה יש בתירואיד? - 2 * מה יש בשד? - 2?
- עור ומשטחים מוקוזאליים - המרטומות - בתירואיד יש מולטינודולר גויאר ונודולות - בשד יש שדה פיברוציטי או אדנוקרצינומה
264
meon's 6. mcuune albrigh syndrome - מה 2 התסמינים הלא אנדוקריניים * מחלת העצם - איזה אלקטרוליט יושפע? * איזה הורמון עשוי להיות מוגבר במחלת העצם? - מה 4 התסמינים האנדוקריניים?
- מחלה עצם פיברוציסטית * יכול לגרום להיפופוספטמיה * fgf23 גבוה - כתמי קפה אולה -- תסמינים אנדוריניים - התבגרות מינית מוקדמת - היפרתירואידיזם בגלל נודולות פעילות - קושינג בשל גידולים באדרנל - גידולים שמפרישים הורמון גדילה
265
autoimmune polyendocrine syndromes aps - 1 - מה התורשה? - מה הגן הפגום? - מה 3 תסמיני הדגל של המחלה? - עוד תסמין אנדוקריני שהוא לא תסמין דגל? * הכשל הגונדלי הוא יותר בנשים או בגברים? - מה 5 הביטויים הלא אנדוקריניים שאינם חלק מתמיני הדגל? - איזה תסמין מאוד שכיח שמתלוננים עליו? - מה לרוב ההסתמנות הראשונה שתופיע? באיזה גיל שכיח שמופיעה? (איכותי) - באופן כללי כל ההסתמנויות מופיעות מוקדם או מאוחר בחיים?
- ar - arie - תסמיני הדגל: * אדיסון * היפו-פרה * קנדידיאזיס מוקו-קוטנאי - עוד תסמין אנדוקריני - כשל גונדות - עוד תסמינים לא אנדוקריניים: * פרנישוס אנמיה * הפטיטיס כרונית * אספלניזם * ectoderma dysplasia - עם סימנים בעור, שיניים, ציפורניים * ויטיליגו - שלשול כרוני - לרוב הדבר הראשון יהיה קנדידה - יופיע לרוב בילדות המוקדמת - באופן כללי רוב התסמינים מופיעים בעשור ה-1-2 לחיים
266
autoimmune polyendocrine syndromes aps - 1 -- אבחנה: * מתי נאבחן מטופל קלינית בסינדרום? * מתי נאבחן מטופל עם קרוב משפחה כלוקה בסינדרום? * איזה 2 נוגדנים אופיניים? * איזה נוגדנים נראה אם יש קנדאדזיס? - 2 * איזה נוגדנים שכיח לראות אם יש אדיסון - 2?
- קלינית - כאשר מטופל סובל מ2/3 מתסמיני הדגל - או אם יש קרוב משפחה עם הסינגדרום והמטופל סובל מסתמין 1 מתסמיני הדגל - anti ifnf- alpha & omega - anti il-17, il22 - anti 21 & anti 17 hydroxylase
267
autoimmune polyendocrine syndromes aps - 1 -- ניהול - האם נחפש באופן אקטיבי את כל * איך נחפש היפופרהתירואידיזם? - 3 - איך נחפש אספלניה - 3 - איך נחפש קנדידה מוקוזאלית - 2? - איך נחפש פרנישוס אנמיה - 2 - איזה נוגדנים אופייני לראות אם תהיה סכרת? - 2 -- מה הטיפול? * איזו הפרעה נוכחות של היפותירואידיזם יכולה למסך? * טיפול בקטוקונזול לקנדידה יכול להחמיר איזו הפרעה?
- כן - נחפש אקטיבית * רמות פוספט, סידן, pth * משטח דם לחיפוש howell joley bodies, ספירת דם שתראה תרומבוציטופניה, אולטרסאונד * ממטוש מהפה או מבדיקת צואה (כי יכול להיות לכל אורך מערכת העיכול - ספירה דם תראה אנמיה, בי 12 נמוך - anti insulin, anti gad, anti ia-2, anti znt8 - החלפת ההורמונים החסרים * אי ספיקת אדרנל ע״י הערכת זמן החיים של קורטיזול * אי ספיקת אדרנל
268
autoimmune polyendocrine syndromes aps - 2 - האם שכיח יותר או פחות? - יותר בנשים או גברים? - מה המוטציה? * לאיזה hla קשור? - מה 4 ההתסמנויות האנדוקריניות המרכזיות של המחלה? כמה מתוכן צריכות להתקיים כדי שנאבחן את המחלה? - איזה 6 מצבים אוטואימוניים באים באסוציאציה עם המחלה? - עוד 4 תסמינים לא אוטואימוניים?
- יותר שכיח - יותר בנשים - פוליגני - קשור ל hla dr,3,4 - 4 ההתסמנויות האנדוקריניות: * אדיסון * גרייבס/ אוטואימיון תירואידיטיס * כשל גונדות מוקדם * סכרת סוג 1 - כדי לאבחן צריך 2 * cmv sap - celiac - מיאסתניה - ויטיליגו - סרוזיטיס - אלופציה - פרנישוס אנמיה - iga deficiency - דרמטיטיס הפטיפורמיס - פרקינסון - תרומבוציטופניה אדיופטית
269
autoimmune polyendocrine syndromes aps - 2 -- אם חושדים שלמישהו יש את המחלה בגלל היסטוריה משפחתית של אוטואימוניות ואולי הסתמנות אחת של המחלה - איך נוכל לחזות אם המטופל באמת יפתח הפרעות אוטואימוניות נוספות (ואז יאובחן כסובל מהמחלה) * איזה נוגדן יעיד על סיכון לפתח אדיסון? * נוגדנים שיעידו על סיכון לפתח הפרעות תירואיד - 3 * נוגדן שיעיד על סיכון לפתח צליאק? - כל כמה זמן נבדוקלפני ואחרי גיל 20? * סיכון לפתח היפופיזיטיס? * יפתח מיאסטניה? * פרנישוס אנמיה - 1? * נוגדנים שקשורים לסכרת סוג 1? - 4 -- אם קיימים נוגדנים למחלה מסויימת מה נעשה? איזה מעקב? -- איזה בדיקות נעשה במילא כל 1-3 שנים - 4
- ניתן לקחת בדיקות סרולוגיות לכל מיני מצבים אוטואימוניים, זה יאפשר לנו לחזות אם המטופל יפתח את אותו מצב אוטואימוני וגם יאפשר לעלות על המצב מוקדם - 21 הירוקסילאז - tpo, anti tg, anti tsh-r - anti ttg * לפני גיל 20 נבדוק כל 1-2 שנים * אח״כ פחות - anti pit - anti acetyl cholin asterase - anti parietal cell - anti gad, insulin ia-2, znt9 - כן. מעקב - למשל אם יש למישהו נוגדנים נגד 21 הידרוקסילאז נבדוק כל כמה זמן רמות acth - בי 12, תי אס היי, ספירת דם וכימיה - לעקוב ולזהות התפתחות הפרעות
270
autoimmune polyendocrine syndromes aps - 1 vs aps 2: - באיזה גיל מתחיל כל אחד? - גן? - שכיחות בין המינים? - נוגדנים יחודיים להפרעה? - נוכחות נוגדנים נגד איבר המטרה הרלוונטי - אם יש היפוקלצמיה מה הסיבה בכל אחד?
1 - בגיל יותר צעיר 1 - arie, 2 - multifocal (hla dr 3 4 associated) 1 - equal, 2. - more female 1 - anti il-17, 22, inf. no unique an for 2 - יש בשניהם - ב-1 זה בטח בגלל היפו פרה, ב-2 זה בטוח צליאק שפוגע בספיגת סידן
271
מחלות אוטואימוניות נוספות של המערכת האנדוקרינית: ipex - מה 3 ההסתמנויות העיקריות של המחלה? - באיזה גיל מופיעים? - מה הפרוגנוזה? - מה סוג התורשה ומה הגן הפגום? - מה הטיפול - 2 שלבים
- immune dysregulation - גורם למחלת עור - polyencodcinopathy - גורם לסכרת סוג 1 שמופיע בגיל מאוד צעיר אפילו בילדות - enteropathy - x linked - הגן הפגום הוא foxp3 - הפרוגנוזה היא לא טובה - הרבה מתים בילדות מהאנטרופתיה, מחלות העור והסכרת הקשה טיפול: - דיכוי חיסוני - ואח״כ השתלת מח עצם
272
מחלות אוטואימוניות נוספות של המערכת האנדוקרינית: - גידולי תימוס כמו טימומה והיפרפלזיה של הטימוס * לאיזה מחלות אוטואימוניות עיקריות מביא - 2? * עוד 3 מחלות אוטואימוניות אפשריות? * איזה נוגדנים ואיזה הסתמנות נפוץ למצוא בדומה ל aps1? - 2 * זה כי איזה גן אינו מבוטא בגידול? - מה הטיפול?
- מיאסתניה גרביס, אפלזיה של השורה האדומה - גרייבס, אדיסון, סוכרת סוג 1 - בגלל שהגידול לא מבטא את הגן arie ניתן למצוא נוגדנים נגד ציטוקינים גמו ב aps1 ואפשר גם לראות קנדיאדיאזיס מוקו-קוטנאי - כריתת הגידול
273
מחלות אוטואימוניות נוספות של המערכת האנדוקרינית: anti insulin receptor antibodies - לאיזה הסתמנות גורם? - האם יכול לגרום גם להיפוגליקמיה? - מאיזה עוד מחלות שכיח שסובלים המטופלים? - האם יכול לעבור לבד? - איזה טיפולים אפשריים - 3?
- לסכרת מאוד משמעותית עם תנגודת מאוד חמורה לאינסולין. לפעמים הנוגדנים מפעילים את הרצפטור לאינסולין ואז דווקא גורם להיפוגליקמיות - שכיח שסובלים גם ממחלות אוטואימוניות כמו שיוגרון או לופוס - יכול לעבור לבד ואם לא הטיפל הוא בעיקר נגד תאי בי - ציקלופספמיד, רטוקסימאב, סטרואידים
274
מחלות אוטואימוניות נוספות של המערכת האנדוקרינית: insulin autoimmune syndrome (hiratas syndrome) - מה קורה? מה הקליניקה? - גורמים: * איזה תרופה יכולה לגרום לזה? * איזה מחלה יכולה לגרום לזה? - מה הטיפול - 2 שלבים * טיפול בגורם * איך מונעים היפוגליקמיות קשות עד שהטיפול בגרום עובד? - 2
- יש נוגדנים נגד אינסולין שתופסים אותו ואז משחררים אותו בבת אחת מה שגורם להיפוגליקמיה * יכול להיגרם בטיפול במתימזול בחולים עם גרייבס * יכול להיגרם ממחלה לימפופרוליפרטיבית של תאי בי - טיפול: * טיפול בגורם * ועד אז דיכוי תאי בי עם סטרואידים או ריטוקסימאב
275
מחלות אוטואימוניות נוספות של המערכת האנדוקרינית: poems syndrome - מה פירוש השם? * איזה סוג של פולינוירופתיה מדובר? * איזה איברים יכולים להיות מוגדלים? * איזה אנדוקרינופתיות נפוצות? - 2 * מה הכוונה ב m protein? * מה הביטוי בעור? - באיזה גיל מופיע? ומה הפרוגנוזה? - איזה פקטור גדילה גבוה בדם? - איזה ציטוקינים גבוהים בדם בחולים אלו - 3? - טיפול * 3 טיפולים אפשריים
- polyneuropathy - מוטורית וסנסורית - organomegaly - כבד, טחול, בלוטות לימפה - endocrinapathy - בעיקר סכרת, כשל גונדות - m- protein - הפרעה של תאי פלזמה - skin - היפרפיגמנטציה - מופיע בכגיל 50-70 עם פרוגנוזה לא טובה - vegf - il1, il6, tnf - טיפול: * תלידומיד + סטרואידים * הקרנת נגעים של תאי פלזמה שיש בעצם * השתלת מח עצם
276
מחלות אוטואימוניות נוספות של המערכת האנדוקרינית: kearns sayre syndrome: - איזה סוג של מחלה זו? - מה הביטוי העיקרי? - הפרעות אנדוקריניות - 4
- מיטוכונדריאלית - מיופתיה * סכרת * כשל גונדות * היפו פארה * היפופיטואיטרי
277
מחלות אוטואימוניות נוספות של המערכת האנדוקרינית: wolfram syndrome (didmoad syndrome) - מה 4 מרכיבי הסינדרום? - איזה 2 מופיעים בכולם? - איזה עוד 2 תסמינים שכיחים? - מה התורשה? מה הגן?
di dm - יש תמיד bilateral optic atrophy - יש תמיד deafness - ar, the gene is wfs1
278
מחלות אוטואימוניות של המערכת האנדוקרינית: - מאיזה מחלות אוטואימוניות סובלים יותר דאון - 3 - מאיזה סובלים יותר טרנר? - 2
- צליאק, תריס, סכרת - צליאק, תריס
279
מטבוליזם של העצם: - מה 3 התאים בעצם ומה עושה כל אחד? * איזה תא מפריש fgf23? - מאיזה 2 מרכיבים מורכב החומר האינטר צלולרי של העצם? * ממה מורכב החומר האורגני? * ממה החומר האי-אורגני - 2 מדדים להערכת פעילות אוסטאובלסטים - 1 מדד להערכת פעילות אוסטאוקלסטים
- תאים * אוסטאובלסטים - מפרישים את החומר המינארלי ואחראיים על המינרליזציה של החומר האורגני * אוסטאוציטים - התאים העיקריים בעצם, אלו אוסטאובלסטים בוגרים. משמשים כמכנורצפטורים של העצם, מפרישים fgf23 * אוסטאוקלסטים - מפרקים עצם - חומר אינטר צלולרי: * חומר אורגני - בעיקר קולגן סוג 1 * חומר אי אורגני המורכב מפוספט וסידן ומכונה הידרוסקיאפטיטי - שעושה ״מינרליזציה״ לחומר האורגני - הערכת פעילות התאים: * אוסטאובלסטים: - bone specific alkp - osteocalcin * אוסטאוקלסטים: - פפטידי קולגן 1 שעברו קרוס לינקינג
280
מטבוליזם של סידן - איפה נמצא רוב הסידן בגוף? - מה ריכוז הסידן התוך תאי? - לאיזה חלבון קשור הסידן בגוף? * איך עושים תיקון סידן לרמות אלבומין? * איך עושים תיקון סידן לרמות אימונוגלובולינים? -- ספיגה: * מה ההורמון שאחראי על ספיגת סידן במערכת העיכו? *האם יש גם ספיגה פאסיבית? * איפה לאורך המעי זה קורה? * איזה תנאים מבחינת חומציות דרושים לספיגת הסידן? * לכן מה יכול להיגרם בחולים עם אכלורידיה? * נעדיף לתת תוספי קלציום קרבונט או קלציום ציטרט? * כמויות גדולות של קלציום בתזונה - האם עדיין יגרמו להיפרקלצמיה? למה?
- 99% נמצא בעצם - ריכוז הסידן התוך תאי הוא נמוך מאוד - הסידן קשור לאלבומין * עוד 0.8 גרם סידן על כל ירידה של 1 באלבומין * עוד 0.5 גרם סידן על כל ירידה של 1 באימונוגלובולינים * ויטמין די * כן יש גם ספיגה פאסיבית * מעי דק פרוקסימאלי * חומציות גבוהה ולכן בחולים עם אכלורידה יכולה להיות תת ספיגה של סידן * לכן גם נעדיף לתת תוספי קלציום בצורת קלציום ציטרט כי קלציום קרבונט מבסיס את הסביבה * כן - כי תהיה המון ספיגה פאסיבית
281
הורמונים שמבקרים את מאזן הסידן והפוספט: * מה 3 הפעילויות של pth? * מה ההשפעה של סידן, פוספט וויטמין די על פעילותו? * מה 3 הפעילויות של ויטמין די? * איך מושפע ע״י סידן, פוספט, pth, fgf23 * מה הפעילות העיקריות של fgf23 * מה גורם להפרשתו? - 3
pth: * מעלה ספיגת סידן בכליה * מעלה ספיגת סידן ופוספט מהעצם * מגביר הפרשת פוספט בכליה - רגולציה * מופחת ע״י סידן * מוגבר ע״י פוספט * מופחת ע״י ויטמין די * מופחת ע״י fgf23 * מופחת ע״י ויטמין די ויטמין די: * מעלה ספיגת סידן ופוספט מהכליה * מעלה ספיגת סידן וזרחן במעי * מעלה ספיגת סידן וזרחן מהעצם - רגולציה: * סידן מפחית ויטמין די * פוספט נמוך מגביר ויטמין די * fgf 23 מפחית ויטמין די * pth מגביר ויטמין די fgf23 * מגביר הפרשת פוספט בכליה * מופרש ע״י פוספט גבוה * מופרש ע״י pth * מופרש ע״י ויטמין די
282
מטבוליזם של פופסט - איפה נמצא רוב הפוספט בגוף? - האם נמצא גם בנוזל האקסטרה והאינטרה צלולרי? -- ספיגה: * האם נספג פאסיבית במעי? * מתי נספג אקטיבית? * באופן כללי הספיגה של פוספט במעי היא טובה או לא? - איך מתן פחמימות או סוכרים ישפיע על רמות הפוספט? -- איפה מופרש - 2
- בעצם - אך בניגוד לסידן הוא גם נמצא בכמויות נאות בנוזל האינטרה והאקסטרה צלולרי -- ספיגה: * כן * ויטמין די מגביר ספיגה אקטיבית * טובה - מפחית סידן כי יגרום לכניסתו לתאים ויצירת atp - כליה ומעי
283
היפופוספטמיה - גורמים: - לאיזה 3 קבוצות עיקריות של אטיולוגיות אפשר לחלק את הגורמים להיפופוספטמיה? 1. בעיות בספיגה - האם שכיח? - באיזה מצב עדיין אפשר לראות? -איזה תרופה? 2. הפרשה מוגברת בכליה * יכול להיות תלוי pth או לא תלוי pth - - 3 גורמים תלויי פי טי היי? - 2 גורמים שאינם תלויי פי טי היי? 3. כניסה מוגברת לתאים * ייצור מוגבר של תאים ועצם - לתת 2 דוגמאות לכל אחד * מתן של חומרים מסויימים - איזה? - 2
1. ירידה בספיגה - נדיר, יכול לקרות במצבים של צום ממושך. יכול לקרות במצבים של שימוש בנוגדי חומצה מכילי אלומיניום 2. הפרשה כלייתית מוגבר: -- תלוי pth * היפר-פרה ראשוני * היפר פרה שניוני, משנית ל: - חסדר ויטמין די - הפרשת pthrp מגידול -- שאינו תלוי פאי * עודף fgf 23 משנית למחלות גנטיות שונות * מחלות כליה שונות שפוגעות בספיגה הכלייתית כמו פנקוני 3. כניסה מוגברת לתאים: - ייצור תאים מוגבר (לוקמיה, טיפול באיתרופואטין) - יצור עצם מוגבר (אחרי פרה-תירואידקטומי, פאג׳ט) - מתן של אינסולין/הרבה גלוקוז - קטכולאמינים
284
מחלות גנטיות שמקושרות להיפופוספטמיה - hypophosphatemic tickets * ממה נגרם? * איזה 2 צורות תורשה יש לזה? - tumor indeced hypophosphatemia * ממה נגרם? * איך מטופל?
ייצור מוגבר של fgf23 * xl, ad - גידול רקמת חיבור שמפריש כעכ23 כריתת הגידול
285
היפופוספטמיה - קליניקה: - היפוספטמיה כרונית - מה יהיו התלונות - 2 - מה נראה מבחינת גדילה בילדים? - מה תהיה הפתולוגיה בעצמות בילדים ומבוגרים? היפופוספטמיה אקוטית: * תסמינים שריריים? - 2 * תסמינים נוירולוגיים? - 4 * תסמינים המטולוגיים? - 3 * במצב קיצון באיזה איברים יכול לפגוע - 2?
-- כרוני: * כאבים בעצמות, חולשת שרירים * בעיות גדילה בילדים * אוסטאומלציה במבוגרים, רככת בילדים -- אקוטי: * חולשת שרירים משמעותית ורבדיומיוליזיס * שקיעה הכרתית, אקטסיה, ניסטגמוס, חסרים סנסורים ומוטוריים וכו׳ * פגיעה בתפקוד כדוריות הדם, פגיעה בתפקוד הלויקוציטים ופגיעה בתפקוד הטסיות שיכול לגרום לדימומים * לב, ריאות
286
היפופוספטמיה - טיפול: - מתחת לאיזה רמות לרוב ניתן תוספת לוריד? * איזה הפרעה אלקטרוליטרית צריך לתקן לפני שנותנים פוספט? * אם יש היפרקלצמיה - איך זה משפיע על המינון? * אם יש כשל כליה - איך זה משפיע על המינון? * נרצה לדאוג שמכפלת הסידן זרחן לא תעלה על ______ - מתחת לאיזה רמה לרוב אפשר לתת בפה?
- 2 מ״ג לד״ל * היפוקלצמיה * מפחיתים בחצי * מפחיתים בחצי * 50 - ברמות של 1.5-2 מ,ג לד״ל כבר אפשר לתת פומי
287
היפרפוספטמיה - גורמים: - מוגדר כאיזו רמת פוספט? - את האטיולוגיות להיפרפוספטמיה ניתן לחלק ל-2 קבוצות גדולות - מה הן? 1. הפרשה מופחתת בשתן - גורמים * כשל איבר * 3 הפרעות אנדוקריניות * הפרעה אלקטרוליטרית? - 2 * טיפול תרופתי? * הרעלת ויטמין כשלהו? 2. יציאה מוגברת מהתאים * הפרעה במאזן חומצה בסיס? * הרס תאים - לתת דוגמאות? * כניסה ממחוץ לגוף - 2
1. הפרשה מופחתת בשתן - משנית לאי ספיקת כליות - משנית להיפו פרה תירואידיזם - פסיאודו-היפו-פרה תירואידיזם - יש הפרשת הורמון אך הוא לא פועל על רקמת היעד - אקרומגלי - היפומגנזמיה או היפרמגנזמיה - שפוגעים בפעילות הפרה תירואיד - טיפול בהפרין - הרעלת ויטמין די שמדכאת את פעילות הפרה תירואיד 2. יציאה מוגברת מהתאים - חמצת - המוליזה חריפה, רבדיומיוליזיס וכו׳ - פוספט לוריד בכמות גדולה, חוקן מכיל פוספט
288
הפרעות במאזן הסידן והפוספט tumoral calcinosis - ממה נגרם? - מה הפתופיזיולוגיה? - לאיזה קליניקה גורם? * איפה לרוב ההסתידויות? - לרוב מה יהיו רמות הפוספט בחולים אלו?
- מוטציה ב fgf23 - fgf23 - גורם להיפרפוספטמיה fgf23 אמור לדכא ויטמין די בהיעדרו יש הרבה ויטמין די שקולט הרבה סידן ואז יש הרבה סידן ופוספט ששוקעים כהסתידויות - הסתידויות במפרקים בעיקר כתפיים וירך * רמות פוספט גבוהות
289
היפרפוספטמיה - קליניקה: - לאיזה הפרעה אלקטרוליטרית גורם? * ואז מה הקליניקה? - באיזה איברים יכול לגרום להסתידויות? * ואז איך משפיע על האיברים האלו?
- היפוקלצמיה ואז גורם לטטניות, פרכוסים - יכול לגרום להסתידויות בלב (חסם הולכה), הסתידויות בריאות (כשל נשימה) או הסתידויות בכליה (כשל כליה)
290
היפרפוספטמיה - טיפול: - טיפול שיכול להגביר פינוי כלייתי? - טיפול שיכול למנוע ספיגה במעי - 2 - הדרך הכי יעילה? מתי נשקול אותה - 2
- מתן נוזלים - אלומניום הידרוקסיד, sevelamer - דיאליזה: * נשקול אם מלווה בכשל כליות * תסמינים קשים של היפוקלצמיה
291
מטבוליזם מגנזיום: - מה רמות תקינות של מגנזיום? - איפה נמצא בעיקר בגוף? - 2 - איפה נספג? - האם מתווך הורמונאלית? - השפעה על פינוי מגנזיום בכליה: * מה מעלה פינוי - 2 * מה מוריד? - 1
- 1.7-2.4 - בתוך התא ובעצם - במעי הדק מתווך ויטמין די - מעלה פינוי - היפרקלצמיה והיפרמגנזמיה - pth
292
היפומגנזמיה: - לאיזה 3 קבוצות אפשר לחלק את הגורמים להיפומגנזמיה? 1. ספיגה לא מספקת - תרופה - חסר ויטמין - עוד 2 2. הפרעות בהפרשת בכליה * 2 סינדרומים גנטיים * תרופה * משהו שפוגע בכליה 3. איבוד מוגבר של מגנזיום מהנוזל התוך ורידי - יצירת תאים? - יצירה של נוזלים עשירים במגנזיום - באיזה מצב - 3? -- איך צריכת אלכוהול משפיעה על מגנזיום? -- איך קטכולאמינים? - איך היפרקלצמיה? -- איך חמצת?
1. ספיגה לא מספיקה במעי - שלשולים, הקאות - ppi למרות שהמנגנון לא ברור - הפרעות ספיגה במעי הדק - חסר ויטמין די 2. בזבוז מוגבר בכליה - ברטר וגיטלמן - atn - משתנים 3. איבוד מוגבר של מגנזיום מהנוזל התוך ורידי - יצירת עצם - נוזלים עשרי מגנזיום בפנקראטיטיס, כוויות, הזעה -- צריכת אלכוהול מקושרת להיפומגנזמיה - חמצת מעלה ריכוז מגנזיום - קטכולאמינים מכניסים מגנזיום לתאים - היפרקלצמיה מדכאת פי טי היי ולכן גורמת להיפומגנזמיה
293
היפומגנזמיה - קליניקה - על איזה 3 מערכות בעיקר משפיע? - מה הביטוי בכל אחד? - 2 הפרעות אלקטרוליטריות ששכיח לראות עם היפומגנזמיה?
- שריר: חולשת שרירים, טטניות - נוירולוגי: אטקסיה, שינויי במצב ההכרה, תסמינים נוירולוגיים אחרים - לב: הפרעות קצב, הארכת קיו טי * היפוקלמיה * היפוקלצמיה (מגנזיום גם גבוה מאוד וגם נמוך מאוד גורם לבעיה בהפרשה ובתגובה לפי טי היי)
294
היפומגנמזמיה - טיפול - מתי נטפל פראוז? * מה תופעת הלוואי העיקרית? - מתי נטפל בוריד? - תוספת של איזה הורמון יכולה לסייע? - אם יש גם היפוקלצמיה גם היפומגנזמיה וגם היפופוספטמיה - ככה״נ ממה נגרם? איך נטפל?
- כאשר א-סימפטומטי * שלשול - כאשר יש סימפטומים קשים - ויטמין די - נגרם מפגיעה בתפקוד פי טי היי משנית להיפומגנזמיה - נצטרך לתת גם סידן וגם מגנזיום
295
היפרמגנזמיה - אטיולוגיה:
- ספיגה מוגברת בכליה: * אדיסון * היפותירואיד * היפותרמיה - שחרור מוגבר מהתאים בגלל הרס תאים - צריכה מוגברת: * במשלשלים * iv - פינוי לא תקין * כשל כליה - רוב המקרים * Familial Hypocalciuric Hypercalcemia
295
היפרמגנזמיה - אטיולוגיה: ניתן לחלק ל-4 סיבות מה הן? 1. צריכה מוגברת - איך - 2? 2. ספיגה מוגברת בכליה - באיזה 3 מצבים 3. שחרור מוגבר בגלל הרס תאים 4. פינוי לא תקין בכליה - כשל של איזה איבר? - מחלה גנטית? באופן כללי כדי לפתח היפרמגנזמיה משמעותית לרוב יש צורך שתהיה פגיעה קודמת בתפקוד ה _______
- ספיגה מוגברת בכליה: * אדיסון * היפותירואיד * היפותרמיה - שחרור מוגבר מהתאים בגלל הרס תאים - צריכה מוגברת: * במשלשלים * iv - פינוי לא תקין * כשל כליה - רוב המקרים * Familial Hypocalciuric Hypercalcemia כליה
296
Familial Hypocalciuric Hypercalcemia - מה התורשה? - ממה נגרם? - לאיזה 2 הפרעות אלקטרוליטריות גורם?
- ad - מוטציה ב casr - גורם להפרשה מוגברת של pth - יתבטא עם היפרקלצמיה והיפרמגנזמיה
297
היפרמגנזמיה - קליניקה - סימן ראשון? - תסמינים נוירומוסקולריים? - תסמינים מתקדמים? - תסמינים לבביים?
- תת לחץ דם שלא מגיב לטיפול - חולשה וירידה במצב הכרה - יכול להגיע לאי ספיקה נשימתית ושיתוק - ברדיקרדיה, חסמי הולכה והפרעות קצב אחרות
298
היפרמגנזמיה. -טיפול - מניעת ספיגה של המגנזיום? - דילולו בדם? - מה הכלי הכי יעיל במיוחד אם יש כשל כליות? - מה יכול להפחית סימפטומים?
- משלשלים ללא מגנזיום - מתן נוזלים - דיאליזה - קלציום
299
מטבוליזם של ויטמין די - מה 2 המקורות מהם מגיע לגוף? - איפה עובר את ההפעלה הראשונה שלו? - איך נקרא הויטמין אחרי הפעלתו הראשונית בכבד? - מה זמן מחצית החיים של 25d? * באיזה פתולוגיה זמן מחצית החיים שלו מתקצר? - איפה עובר את ההפעלה השניה שלו? איך נקרא אחרי ההפעלה השני? איך נקרא האינזים המפעיל? - באיזה 2 מצבים פתולוגיים יכולה להיות אקטיביציה של ויטמין די לא בכליה? * האם ייצור ויטמין די שם מגיב לבקרה? - מה קורה למטבוליטים של ויטמין די מופעל אחרי שמפורק? - בקרה על ויטמין די: * מה 2 הדברים שגורמים לייצורו בעיקר? * מה 2 הדברים שמעכבים את ייצורו? * איך ויטמין די משפועל משפיע על המשך ייצור ויטמין די
- עור - לאחר חשיפה לקרינת uv - מזון - הפעלה ראשונה בכבד - 25די * זמן מחצית חיים של 2-3 שבועות * תסמונת נפרוטית כי החלבון אליו קשור נמצא פחות - כליה - הפעלה שניה * יכונה ויטמין די25,1 * מופעל ע״י 1 אלפא הידרוקסילאז * בגרנולומות ולימפומות יכולה להיות גם אקטיביה לא מבוקרת של ויטמין די25 לויטמין די 25,1 - נספגים מחדש בטרמינאל איליום - pth, היפופוספטמיה - היפרקלצמיה, fgf23 - מפחית
300
גורמים לחסר ויטמין די: - ירידה באינטייק - 2 גורמים - הפעלה מופחתת - פגיעה ב-2 איברים - 2 תרופות שפוגעות באקטיביציה של ויטמין די? - פגיעה במעי - באיה מנגנון? - 3 תרופות שמעיצות מטבוליזם של ויטמין די? - איזה מחלה תגרום לאיבוד מהיר של ויטמין די מהסירקולציה? - יתר של איזה הורמון יפחית רמות ויטמין די?
- חשיפה מופחתת לשמש - צריכה מופחתת בתזונה - מחלות כבד וכליה - איזוניאזיד (כבד), קטוקונזול (כליה) - פגיעה בטרמינל איליום - ספיגה מופחתת של מטבוליטים של ויטמין די - ברביטורטים, ריפמפין, פניטואין - תסמונת נפרוטית - fgf23
301
הפרעות גנטיות במאזן ויטמין די: - pseudo-vitamin d deficiency rickets: * מה התורשה? * איפה המוטציה? * באיזה גיל יסתמן ועם איזה תסמינים - 3 * מה ערך ה 25די וה25,1די בחולים אלו? * מה הטיפול? - hereditary vitamin d resistant rickets * מה התורשה? * איפה המוטציה? * מה ההתסמנות? * מה רמות די 25 ודי 25,1 * מה הטיפול?
- ar - באינזים אלפא 1 הידרוקסילאז - בינקות עם הפרעות בגדילה רככבת ופרכוסים על רקע היפוקלמיה - די 25 תקין ודי 25,1 נמוך - מתן ויטמין די 25,1 - ar - ברצפטור לויטמין די - אותו דבר כמו בהפאעה לעיל אבל יש גם אלופציה - תקינות - זריקות סידן ופוספט כדי להתגבר על החסר בויטמין די
302
חסר ויטמין די - קליניקה: - מה יהיו רמות הסידן וה pth? - השפעה על העצם? - השפעה על השריר?
- סידן נמוך ופיטי היי חוגבר - אוסטאופניה - חולשת שרירים
303
rickets & osteomalacia: - מה הסיבה הכי שכיחה? - מה 2 הביטויים הקליניים של ריקטס? - מה 2 הביטויים הקליניים של אוסטאומלציה? - גורמים נוספים לרככת ואסטאומולציה: * האם חסר מבודד בקלציום או פוספט יגרום? * הפרעה כרונית במאזן חומצה בסיס? * תרופה * חסר באינזים שחשוב לבניית עצם? - מה בונה בעצם? - מה יהיו רמות הסידן והפוסט בחולים אלו?
- חסר ויטמין די - עיכוב גדילה והרחבת פלטות הגדילה - שברים והקשתה של עצמות נושאות משקל - כן - חמצת כרונית - alp * משמש למינרליזציה של עצמות * תקינות
304
רככת ואוסטאומלציה - אבחנה: - מה לרוב יהיו רמות ויטמין די25 ודי 25,1? - רמות סידן ופוספט? - רמות alkp? - רמות pth? - רמות סידן בשתן - איזה הדמיה נעשה ומה נראה בה? - מה הסימנים המרכזיים בהדמיה אם התהליך התחיל אחרי סגירת האפיפיזות - 2? - מה זה pseudofractures שניתן לראות בהדמיה?
- די 25 נמוך, די 25,1 יכול להיות תקין אבל זה לא מדד טוב - סידן ופוספט נמוכים - alkp גבוה - pth גבוה - סידן נמוך בשתן - צילום רנטגן נראה הרחבה של האפיפיזות - הידקקות של הקורטקס של העצם ורדיולוסנטיות של העצמות - סימנים של כלי הדם על גבי העצם הרכה
305
רככת ואוסטאומלציה - טיפול - מה הטיפול העיקרי - 2 - תוך כמה זמן מתנרמלת רמת הסידן? - תוך כמה זמן רמות pth & alkp - איך נעקוב אחר מינון הטיפול בסידן וויטמין די? * מה זה מינון סידן גבוה מידי בשתן?
- סידן וויטמין די * שבוע * 3-6 חודשים - נעקוב אחר כמות סידן בשתן - יותר מ250 מצריך הפחתת סידן וויטמין די
306
הפרעות של פרה-תירואיד ומאזן הסידן: - pth * מוגבר באופן כרוני - איך משפיע על העצם? * איך חשיפה לסירוגין תשפיע? - pthrp * ע״י איזה גידולים מופרש? - קלציטונין: * מה 2 הפעולות העיקריות שלו? * מאיפה מופרש?
- דילדול של העצם - בנייה של עצם (כי פי טי היי מפעיל גם אוסטאוקלסטים אבל גם אוסטאובלסטים) - pthrp: * סקווס סל, גידולי כליה - קלציטונין * מפחית פירוק עצם * מגביר הפרשת סידן בכליה * סך הכל מוריד רמות סידן
307
היפרקלצמיה: - מה 2 הגורמים הכי שכיחים להיפרקלצמיה? * באיזה 2 מנגנונים ממאירות יכולה לגרום להיפרקלצמיה? - עודף של איזה ויטמין? * איזה מחלות גורמות להפרשה מוגברת של ויטמין די - 3? * פגיעה באיזה אינזים תגרום להצטברות ביתר של ויטמין די? - מצבים שקשורים בטרן אובר מוגבר של עצם - 2 - צריכה של 2 תרופות?
- היפרקלצמיה משנית להיפר-פרה תירואידיזם - היפרקלצמיה משנית לממאירות -- עודף ויטמין די * סרקואידוזיס, לימפוה, מחלות גרנולומטוטיות * 24-הידרוקסילאז שאחראי לפרק את הויטמין - היפרתירואידיזם, אימוביליזציה - יכולים לגרום לפירוק מוגבר של עצם והיפרקלצמיה - תיאזיד - שילוב של מגנזיום ואלומניום הידרוקסיד שמוביל למילק אלקליי סינדרום
308
היפרקלצמיה - תסמינים: - מה באופן כללי 5 המערכות שמושפעות מהיפרקלמיה? * לפרט מה התסמינים בכל אחד? * איך היפרקלצמיה משפיעה על ייצור חומצה בקיבה * איך היפרקלצמיה משפיעה על קצב הלב ומרווח קיו טי? -- הסתמנות בהתאם לרמות הסידן: *11-11.5 - מה לרוב ההסתמנות? * רמות של 11.6-12 - מה לרוב ההסתמנות? - 4 - 2 תסמינים כשסידן מעל 12.8? - מה יכול להוביל סידן מעל 14.8? - 2
- gastric moans, groans, bones, stones + cardiac - אי נוחות בטנית, בחילות, הקאות, כאבי בטן. יכול להיות כיב פפטי כי היפרקלצמיה מגבירה הפרשת סידן - שינוי מנטליים, דיכאון, בלבול - ירידה בצפיפות העצם - אבני כליה ופגיעה טובולרית בכליה - לבבי - ברדיקרדיה, קיצור קיו-טי, הפרעות קצב אחרות עד כדי דום לב * 11-11.5 - לרוב א-סימפטומטי * 11.6-12 - תסמיני גסטרו כלים, פגיעה כלייתית הפיכה, שינויים אישיותיים, קיצור קיוטי, ברדיקדיה * מעל 12.8 - יכול להיות כשל כליות והסתידויות ברקמות * מעל 14.8 יכול להוביל לדום לב או קומה
309
primary hyper-para - מה יהיו רמות הסידן והפוספט? - מה הגורם הכי שכיח להיפר-פרה ראשוני? - מה הגורם השני הכי שכיח? - מי האטיולוגיות שכיח שמופיע באופן ספורדי ומי יותר מקושר לפתולוגיות אנדוקריניות אחרות? - איזה רמות סידן מרמזמות לאטיולוגיה של קרצינומה באחת מהבולוטות? - לאיזה סינדרום גנטי הרבה פעמים קשור? - מה זה סינדרום fihp?
- סידן גבוה, פוספט נמוך - אדנומה יחידה מפרישה פי טי היי - הגורם השני וההרבה פחות שכיח - היפרפלזיה של כל 4 הבלוטות (לרוב מקושר להפרעות אנדוקריניות אחרות) - סידן של 14-15 - men 1-2 - סינדרום משפחתי של היפר פרה תירואידיזם ללא הפרעות נוספות
310
primary hyper para - טיפול - מה הטיפול הדפנטיבי? * האם בחולה א-סימפטומטי אפשר לא לנתח? * מה יגרום לנו בחולה א-סימפטומטי לנתח: - רמות סידן - גיל - פינוי קראטינין - ממצא בהדמיה - 2 - כמות סידן בשתן ב-24 שעות - ציון dxa -- היום נוטים יותר לטיפול ניתוחי כי רואים שמטופלים שלא מנותחים יכולים לחוות סיבוכים נוירו-פסיכאטריים, קרדיו-ווסקולרים וסיבוכי עצם
-- ניתוח -- בחולה א-סימפטומטי אפשר לא לנתח, אבל הנה אינדיקציות לנתח: * סידן מעל 1 מעל הנורמה * גיל מתחת ל50 * פינוי קראטינין מתחת ל60 * הדמיה שמדגימה נפרוקלצינוזיס או שבר בחוליות - 400 מ״ג בשתן סדין ב-24 שעות - ציון דקסה מתחת ל2.5
311
primary hyper-para - טיפול - טיפול ניתוחי: * מה הטיפול הניתוחי הקלאסי? * יש 2 גישות לגבי כמה רקמה צריך להוציא - מה 2 הגישות - טיפול ניתוחי חדשני - minimally invasive * איזה הדמיה עושים לפני הניתוח? * איזה תוך כדי הניתוח? * ואז מה היקף הניתוח? - אם עושים ניתוח למשהו שחשוד כקרצינומה בגלל רמות הסידן/ הדמיה - באיזה גישה ניתוחית נבחר? מה ניזהר תוך כדי הניתוח? - אם חושדים בהיפרפלזיה של כל 4 הבלוטות (למשל אם חושדים בגלל שיש סינדרום משפחתי) - מה 2 הגישות הניתוחיות?
- אקספולרציה של הפרה תירואיד * גישה אחת - מזהים בלוטה גדולה ואם האחרות תקינות מוציאים רק את הגדולה * גישה אחרת - בכל מקרה מוציאים 3.5 בלוטות - טיפול מינימאלי אינביסיב: * לפני הניתוח מזהים את הבלוטה החשודה ע״י אולטרסאונד או מיפוי sistamibi * ואז עושים ניתוח מינאמאלי ישר לבלוטה החשודה ומוודאים שצדקנו ע״י מדידת רמות pth תוך ניתוחיות - גישה פתוחה אם חושים בממאירות ונשתדל לא לקרוע את הקפסולה של הגידול - אם חושדים בהיפרפלזיה: * או שמסירים 3.5 בלוטות * או שמסירים את כל ה-4 ומשתילים חצי בלוטה ביד
312
primary hyper-para - טיפול -- המשך: * תוך כמה זמן אחרי הניתוח מתנרמל הסידן? * מה יכול לקרות ב3-5 ימים אחרי הניתוח לסידן? * באיזה 2 חולים יש סכנה מוגברת להיפוקלצמיה משמעותית אחרי הניתוח? * לרוב איך תטופל היפוקלמיה אחרי הניתוח - 2 * מתי ניתן טיפול פרה-אנטרלי? * אם התסמינים לא עוברים עם טיפול פרה אנטרלי אחרי כמה ימים - איך נגמול את המטופל מטיפול לוריד? - 2 * איזה הסתמנות אחרי הניתוח תחשיד להיפו-פרה שנגרם משנית לניתוח? * איזה הפרעה אלקטרוליטרית חוץ מבסידן ופוספט חשוב לתקן בתקופה הפרי-אופרטיבית ולמה
- תוך 24 שעות לרוב הסידן מתנרמל - אחרי 3-5 ימים הוא יכול להגיע לטווח התקין-נמוך - יכולה להיות היפוקלצמיה אחרי הניתוח, בעיקר בחולים עם ניתוח משמעותי לבלוטות או מחלת עצם קשה לפני - לרוב ההיפוקלצמיה תטופל בתזונה עשירת סידן או סידן פומי (לחולים יש מלא ויטמין די בגלל הפי טי היי המוגבר אז אין להם בעיה לספוג) - מי שסימפטומטי ניתן טיפול בסידן פרה אנטרלי - אם אחרי כמה ימים של טיפול פרה אנטרלי התסמינים לא עוברים מעבירים לטיפול בויטמין די מאוקטב + סידן באופן כרוני - ירידת סידן מתחת ל8 + עליית סידן במקביל מחשידה שבאמת גרמנו בניתוח להיפו פרה - חשוד לתקן היפומגנזמיה שיכולה לפגוע בהפרשת פי טי היי
313
היפר פרה תירואיד ראשני - אם בחרנו בטיפול לא ניתוח: * איזה 2 בדיקות נעשה באופן שנתי? * באיזה תדירות נעשה הערכה של השלד ושברים בו? * אם חושדים באבני כליה - איזה 2 בדיקות נעשה? - איזה טיפול יכול להפחית פגיעה בעצם אם לא מנתחים?
- תפקודי כליה ורמות סידן * כל 1-2 שנים * בדיקת איסוף שתן כדי לזהות את הפרופיל הביוכימי של השתן והדמיה כלשהי לזיהוי אבנים בכליות (אולטרסאונד, סיטי, רנטגן) - ביספוספונטים
314
גורמים נוספים להיפר-פרה: - איזה תרופה? * האם יחלוף עם הפסקת התרופה? - fhh - מה זה וממה נגרם? * מה התורשה? * מה יהיו רמות הפי טי היי בהשוואה לחולים עם היפר פרה ראשוני? * מה מידת הספיגה מחדש של קלציום בכליה בהשוואה למטופלים עם פריימרי היפר? * באיזה גיל מופיע בהשוואה לאנשים עם פריימרי היפר? * האם לרוב סימפטומטי? * האם טיפול ניתוחי יעזור? * האם לרוב צריך ניתוח? * מתי נעשה טיפול ניתוחי? * האם יכולה להיות צורה נרכשת של המחלה? איך? jansen disease: * מה התורשה? * ממה נגרם? * מה רמות ה pth? * עוד 2 תסמינים - 2
- ליתיום גורמת להפעלה מוגברת של הפרה-תירואיד, לרוב חולף עם הפסקת התרופה - fhh * מוטציה ב casr * שגורמת להפרשה מוגברת של הורמון פרה תירואיד - ad * השוואה להיפר פרה ראשוני: - לרוב רמות pth נמוכות יותר * יותר ספיגת קלציום בכליה * הופעה בגיל צעיר יותר * לרוב ללא סימפטומים * לכן לא צריך טיפול כולל טיפול ניתוחי * בחולים שהם הומזויגוטיים (מאוד נדיר) חייבים ניתוח לכריתת הפרה תירואיד כי אצלם מפתחים היפרקלצמיה מאוד קשה - יכולה להיות צורה נרכשת בגלל פיתוח נוגדנים נגד casr - ad - מוטצתיה ברצפטור ל pth שגורמת לו לעבוד כל הזמן למרות שרמת ההורמון עצמו תקינה - ציסטות בעצמות וגמדות
315
היפר פרה קשורת ממאירות: - באיזה אחוז ממקרי הממאירות יש היפר פרה שמוביל להיפרקלצמיה? - במיוחד בסרטנים מאיזה סוג היסטולוגי? - באיזה מנגנון קורה? * מה יהיו רמות ה pth בחולים אלו? * מה יהיו רמות הויטמין די? - עוד מנגנונים של היפרקלצמיה בממאירות: * מנגנון בממאירות כמו לימפומה? * מנגנון בסרטן גרורתי?
- 20% - סקוומוס - הפרשת pthrp * נמוכה * תקין-נמוך - ייצור מוגבר של ויטמין די - גרורות אוסטאוקלסטיות שמפרקות עצם
316
היפרקלצמיה שאינה קשורה בהיפר פרה -- היפרקלצמיה הקשורה לויטמין די: * מאיזה 2 מקורות עיקריים יכול להיות עודף ויטמין די? * מה יהיו רמות הויטמין די במקרה הזה בסרום? * מה הטיפול הראשוני אם מדובר בעודף בתזונה - 3 ואיזה טיפול אפשר להוסיף? אם לא מגיב? * מה הטיפול הראשוני אם מדובר בלימפומה/ סרקואידוזיס - 3? ואיזה טיפול אפשר להוסיף?
- עודף ויטמין די בתזונה או עודף ויטמין די מייצור של מחלה גרנולמטוית/ סרקואיד / לימפומה - לרוב מעל 100 - בתזונה: הפסקת צריכת ויטמין די וסיד, הידרציה. אפשר להוסיף טיפול בסטרואידים - ממאירות - כנ״ל.
317
היפרקלצמיה בילדים: * מה זה williams syndrome - מנגנון? - סוג תורשה? - עוד 2 הפרעות שיש? - מה המנגנון ליצירת ההיפרקלצמיה? - מה רמות הויטמין די? * פגיעה באיזה אינזיםן שקשור למטובילזם של ויטמין די יכולה לגרום להיפרקלצמיה?
- סינדרום בו יש גם פעילות מוגברת של ויטמין די בשל איזה מוטציה וגם רמות מוגברות של ויטמין די - ad - פיגור שכלי והיצרות המסתם האורטלי - גבוהות - 24 הידרוקסיאלז שאחראי על פירות ויטמין די
318
היפרקלצמיה משנית ל turn over מוגבר של העצם - איזה 4 מצבים מקושרים לזה: - 2 פתולוגיות - 2 תרופות/חומרים - באיזה חולים תיאזידים יגרמו להיפרקלצמיה? - באיזה מנגנון ויטמין איי גורם להיפרקלצמיה? מה לרוב גורם לעודף ויטמין איי? איך נטפל ראשונית? - 1 ואם לא מגיב?
- היפרתירואידיזם - פירוק עצם מוגבר - אימוביליזציה - פירוק עצם מוגבר - הרעלת ויטמין איי - בשל עודף צריכה של ויטמין איי, גורם לפירוק עצם מוגברת. נטפל ע״י הפסקת הויטמין ואם צריך אז סטרואידים - תיאזידים - מפחיתים הפרשת סידן בשתן, לרוב יגרמו להיפרקלצמיה רב במטופלים עם פירוק מוגבר של העצם
319
היפרקלצמיה בחולים עם אי ספיקת כליות: - היפר-פרה תירואידיזם שניוני - למה הכוונה? * האם הפיך? * האם לרוב יגרום להיפרקלצמיה? * מה זה היפר-פרה שלישוני? * לכן מאיזה רכיב בתזונה נמליץ למטופלים עם אי ספיקת כליות להימנע? איזה ויטמין נוסיף להם? * מה אופייני שרמות הפי טי היי בחולים עם אדינמיק בון דזיז? - הרעלת אלומיניום: * למה גורמת הרעלת אלומניום באופן כרוני? איך משפיע על פיתוח היפר פרה שניוני? * באופן אקוטי - 3 * לכן באיזה קלטורים נשתמש בחולי כליות (איכותי) * איפה עוד חולי כליות נחשפו לאלומיניום? האם קורה היום? * מה עושה דפרוקסאמין כחלק מהטיפול? - לאיזה סינדרום יכול לגרום שימוש ממושך בקלציום קרבונט כנוגד חומצה? * מה 3 ההסתמנויות העיקריות של סינדרום זה? * מה זה burnnets syndrome? מה האיבר העיקרי שנפגע?
- היפרה-פרה תירואידיזם שנגרם משנית להיפרפוספטמיה, היפוקלצמיה וחסר ויטמין די בחולי עם מחלת כליות כרונית - הפיך - לרוב לא יגרום להיפרקלצמיה אך היפר פרה שניוני חמור יכול לגרום להיפםרקלצמיה. - יכונה היפר פרה שלישוני כאשר ההגדלה של הבלוטה היא כבר לא הפיכה בהינתן תיקון הטריגר - טיפול: * הימנעות מפוספט בחולי אי ספיקת כליות כרונית * הוספת ויטמין די פעיל (קליטריול) * בחולים עם מללה עצם א-דינאמית רמות הפיטי היי יהיו נמוכות במיוחד - הרעלת אלומניום * באופן כרוני מונע כניסת סידן לעצמות ולכן מוביל לאוסטאומלציה מה שמגביר את ההיפר פרה תירואיד השניוני בחולים עם אי ספיקת כליות * באופןו אקוטי גורם להיפרקלצמיה, כאבים בעצמות דימנציה אקוטית משנית להיפרקלצמיה אקוטית * קלטורים לפוספט מכילים אלומיניום וכן נשתמש בקלטורים שלא מכילים אלומניום * בעבר גם היה אלומניום בדיאליזט אבל היום אין * קלטור לאלומניום ולכן הוא חלק מהטיפול - milk alkalia syndrome * בססת, כשל כליות והיפרקלצמיה * הגרסא הכרונית של הסינדרום - יכול להוביל לאי ספיקתצ כליות לא הפיכה
320
גישה כללית להיפרקלצמיה - מה הבדיקה הראשונה שניקח לאחר שוידאנו שההיפרקלצמיה אמיתית? * אבחנה מספר אחד אם ה pth גבוה? * אבחנה מספר אחת אם ה-pth נמוך?
- pth * היפר ראשוני * ממאירות
321
היפרקלצמיה - טיפול: - מה כולל הטיפול הראשוני? - 3 * איזה סוג של משתן? - 2 תרופות שיכולות לגרום לירידה ברמות הסידן? * מי פעולת מהר ואז מפסיקה לעבוד? - * מי מתחילה לעבוד מעט אחר כך אבל טובה לזמן ארוך? * מי היא תרופה הבחירה להיפרקלצמיה של ממאירות? * לאיה הפרעות אלקטרוליטריות יכולים לגרום ביספוספונטים? - 3 - denosumab * מה מנגנום הפעילות? * במיוחד באיזה סוג של היפרקלצמיה יעיל? - טיפול בהיפרקלצמיה קשה עם אי ספיקת כליות? - תיקון של אלקטרוליט אחר שיכול לעזור? * מתי בדרך כלל נעשה את זה? - באיזה מקרים סטרואידים יכולים לעזור - 4
-- טיפול ראשוני * נוזלים * עם נתרן * שיתון עם פוסיד -- תרופות: * קלציטונין - מתחילה לעבוד תוך כמה שעות אבל גורמת לטכיפילקסיס מהיר * ביספוספונט - מתחילה לעבוד תוך 24-48 שעות ואז ממשיכה לטווח ארוך. יכולה לגרום להיפוקלצמיה, היפופוספטמיה והיפוגמנזמיה. תרופת הבחירה הליפרקלצמיה של ממאירות - דנסוסומאב: * תרופה ביולוגית שהיא נוגדן ל rank-l * יעל בהיפרקלצמיה של ממאירות - טיפול בהיפרקלצמיה + אי ספיקת כליות - דיאליזה - תיקון פוספט יכול לעזור להיפרקלצמיה אבל גם יכול לגרום להיפוקלצמיה ולכן משתמשים רק במקרים של היפרקלצמיה חמורה כאשר אין אפשרות לדיאליזה - עודף ויטמין די, איי, סרקואידוזיס, ממאירויות מסויימות
322
היפרקלצמיה - טיפול: - לרוב עד איזה רמת סידן נסתפק בהידרציה? - מה הטיפול בהיפרקלצמיה מעל 15? - 4 - מה עושים בערכים באמצע?
- עד 12 רק הידרציה - מעל 15: * הידרציה + סודיום * משתן לולאה * דנסומב או ביספוספונט * קלציטונין לאפקט מהיר - באמצע עושים איזה משלב באמצע
323
היפוקלצמיה: - היפוקלצמיה אקוטית - גורמים: * איזה הפרעות באלבומין יגרמו להיפוקלצמיה? האם זו סיבה שכיחה? האם זו היפוקלצמיה אמיתית? * הפרעה במאזן חומצה בסיס? * מחלות חריפות - 3 * 3 תרופות - האם לרוב היפוקלצמיה אקוטית היא סימפטומטית? האם מצריכה טיפול?
- היפואלבומינמיה - נפוץ, אך הסידן החופשי תקין - בססת - ספסיס, כוויות, פנקראטיטיס אקוטית - פרותמין, הפרין, גלוקגון - לרוב א-סימפטומטית ולא מצריכה טיפול
323
היפוקלצמיה: - היפוקלצמיה אקוטית - גורמים: * איזה הפרעות באלבומין יגרמו להיפוקלצמיה? האם זו סיבה שכיחה? האם זו היפוקלצמיה אמיתית? * הפרעה במאזן חומצה בסיס? * מחלות חריפות - 3 * 3 תרופות - האם לרוב היפוקלצמיה אקוטית היא סימפטומטית? האם מצריכה טיפול?
- היפואלבומינמיה - נפוץ, אך הסידן החופשי תקין - בססת - ספסיס, כוויות, פנקראטיטיס אקוטית - פרותמין, הפרין, גלוקגון - לרוב א-סימפטומטית ולא מצריכה טיפול
324
היפוקלצמיה כרונית - גורמים - חסר הורמונאלי - 2 - חסר באלקטרוליט? - הפרעה כרונית באיבר?
325
היפוקלצמיה כרונית - גורמים -- כל הגורמים בחוסר תפקוד של ______ 1. חוסר תפקוד של ההורמון עצמו - יכול להיות מולד או נרכש. * חסר באיזה אלקטרוליט יכול לגרום לבעיה בהפרשה של ההורמון? 2. מצבים בהם תפקוד ההורמון לא יעיל - 3 * מחלה גנטית * מחלה כרונית * חסר ויטמין 3. מצבים בהם תפקוד ההורמון לא מספיק * עודף באלקטרוליט אחר - באיזה מצבים למשל קורה? * צריכה מוגבר של סידן בגוף - מתי קורה?
pth 1. חוסר תפקוד בלוטת הפרה תירואיד מולד או מורכש * היפומגנזיה משמעותית גם יכול לגרום לזה 2. pth לא יעיל * פסיאודו היפו פרה * כשל כליות כרוני * חסר ויטמין די 3. מצבים בהם ההרומון לא מספקי * היפרפוספטמיה למשל במקרה של פירוק הגידול או רבדומיוליזיס * לאחר כריתת פרה תירואיד בשל היפר פרה כאשר יש מחלת עצמם משמעותית שסופגת את העצם
326
היפוקלצמיה כרונית - תסמינים - השפעה על השרירים? - הפרעות נוירולוגיות - 3 - הפשעה על הלב - 2 - השפעה על מערכת העיכול - 2 - תסמין עייני?
- טטניות ואקטיביציה מוגברת - שינוי מצב הכרה, פרכוסים, לחץ תוך גולגלתי מוגבר - הארת קיוטי, הפרעות קצב נוספות - הפרעות ספיגה, התכווצויות מעי - קטרקט
327
גורמים להיפוקלצמיה 1. תת תפקוד של הפרה תירואיד -- היפו-פרה תורשתי: * 2 תסמינים שהיפו פרה מולד יכול להופיע איתם? -- סינדרומים קשורים: ** די ג׳ורג - מה 5 התסמינים? - איפה ההפרעה? ** hdr - מה 3 התסמינים? - איפה המוטציה? ** kenney caffey - מה 3 ההפרעות? * sanjad sakati - 3 התסמינים? - סוג תורשה? ** מחלה אוטואימונית מורשת? ** melas syndrome - איזו סוג של הפרעה זו? - עוד 2 תסמינים חוץ מהיפו פרה? ** kearns sayre - איזו סוג של הפרעה זו? - מה 2 התסמינים? ** adhh - מה המנגנון? - מה הקליניקה העיקרית פרט להיפוקלצמיה?
-- היפו-פרה תורשתי * הסתידויות בגרעיני הבסיס * הפרעה אקסטרה פרמידאליות כמו דיסטוניות וכוריאה ** די גורג׳ - catch 22 - הפרעות לבביות - פנים לא תקינים - אפלזיה של התימוס - חיך שסוע - היפוקלמיה - הפרעה בכרומוזום 22 ** hypocalcemia + deafness + renal dysplasia - הפרעה בכרומוזום 10 ** kenney caffey - היפוקלצמיה - הפרעות גדילה - עיבוי של קורטקס העצמות ** sanjad sakati - הפרעות גדילה - מאפיינים דיסמופריים - היפו פרה - ar ** melas - מחלה מיטוכנדריאלית עם היפו פרה, התקפים דמויי שבץ וחמצת לקטית ** kearns ssayre - מיטוכונדריאילית - היפו פרה, הפרעות בעיניים - ad hypercalciuric hypocalcemia * מוטציה ב casr שגורמת לו להיות פעיל כל הזמן ולכן רמות pth נמוכות * נזק כלייתי כרוני בגלל היפרקלצאוריה מוגזמת
328
גורמים להיפוקלצמיה 1. תת תפקוד של הפרה תירואיד -- היפו-פרה נרכש * מה הסיבה הכי שכיחה? * לרוב איך יטופל - 2? -- מצבים בהם הורמון הפרה-תירויד לא יעיל * 1. - מחלה כרונית * 2. - חסר ויטמין - מה לרוב מידת ההיפוקלצמיה? 3. pseudo hypopara * איזה סוג של מחלה זו? * מה הפתופיזיולוגיה? * מה רמות הסידן, פוספט ו ה pth? * מה הטיפול - 2? -- מצבים בהם הורמון הפרה תירואיד הוא over-whelmed ** הפרעה אלקטרוליטרית אקוטית כלשהי? - נגרם מאיזה סוג של פתולוגיות? - מה לרוב הטיפול? - 2 - למה נרצה לרוב להימנע ממתן סידן? ** אחרי ניתוח כלשהו?
-- היפו פרה נרכיש * ניתוח פרה תירואידקטומי * סידן וויטמין די -- מצבים בהם ההרומון לא פעיל * אי ספיקת כליות * חסר ויטמין די - לרוב מידת ההופקלצמיה יותר עדינה * פסיאודו-היפו פרה - מחלה גנטית עם חוסר תגובה של הרצפטור לפיטי היי להורמון עצמו - סידן נמוך, פוספט גבוה ופיטיהיי גבוה - הטיפול בסידן וויטמין די -- overwhelmed * היפרפוספטמיה כמו בתסמונת פירוק הגידול או רבדומיוליזיס * טיפול בקלטורים לפוספט ודיאליזה * לרוב נרצה להימנע ממתן סידן כי יכול לגרום להסתידויות משמעותיות בנוכחות היפרקלצמיה ** אחרי ניתוח לכריתת בלוטת הפרה תירויד לטיפול בהיפר פרה כאשר מחת העצם היא חמורה ואז העצם צורכת מלא סידן וגורמת להיפוקלצמיה
329
גורמים להיפוקלצמיה 2. חסר בויטמין די - איזה קבוצה של תרופות הרבה פעמים גורמת לויטמין די לא יעיל? - vit d dependent rickets type 1 * ממה נגרם? * מה התורשה? * מה רמות הסידן, פוספט ופיטיהיי? * רמות ה alkp? * מה הטיפול? - vitamin d dependent rickets type 2 * ממה נגרם? * מה רמות ויטמין די בפזלמה? * איזה קליניקה בנוסף לקליניקה של חסר בסידן ורככת יש פה? * איך מטפלים?
- נוגדות פרכוס - type 1 * פגיעה באינזים שמאקטב את ויטמין די * תורשה ar * סידן ופוספט נמוך ופיטיהיי גבוה * alkp גבוה * ויטמין די מופעל - type 2 * חוסר תגובה של הרצפטור לויטמיןד י * רמות הויטמין יהיו גבוהות * הקרחה * מתן עירויי סידן
330
היפורלצמיה - טיפולים כלליים: - מה ההפרעה הקלאסית בסידן ופוספט כאשר האטיולוגיה להיפוקלצמיה היא ב פיטיהיי ומה ההפרעה הקלאסית כשהבעיה היא הויטמין די? - מה לרוב מאזן הסידן והפוספט באי ספיקת כליות כרונית? - אם רוצים לאבחן חסר ויטמין די איזה בדיקה לרוב נעשה? - היפוקלצמיה לרוב תהיה יותר חמורה בחסר ויטמין די או חסר פיטיהיי? - בחולה עם היפוקלצמיה: * אם פיטיהיי נמוך - למה מכוון? * אם פיטיהיי גבוה - לאיזה אטיולוגיה מכוון?
- הפרעה בפיטיהיי - היפרפוספטמיה והיפוקלצמיה - הפרעה בויטמין די - גם סידן וגם פוספט נמוכים - היפרפוספטמיה והיפוקלצמיה - ויטמין די 25 - חסר pth - אם הפיטיהיי נמוך הבעיה היא בתת פעילות של פיטיהיי, אם הפיטיהיי הוא גבוה זה חסר ויטמין די או בעיה בפעילות הפיטיהיי על רקמת המטרה (כמו באי ספיקת כליות או פסיאודו היפו פרה)
331
איך היפרקלצמיה משפיעה על מתן שתן? איך אדיסון יכולה להשפיע על מאזן הסידן?
גורמת לפוליאוריה יכולה לגרום להיפרקלצמיה
332
איזה בדיקה (לא גנטית) אפשר לעשות אם חושדים ב fhh? איזו תוצאה תתאים לפתולוגיה זו?
לחשב fena (רק שבמקום נתרן נשים סידן) - אם התוצאה היא פחות מ0.01 - יכול להתאים למחלה
333
היפוקלצמיה - טיפול: - איך נטפל במצב אקוטי? - איך לרוב נטפל במצב כרוני? - מה מטרת הטיפול מבחינת רמות הסידן? - ממה נרצה להימנע במסגרת הטיפול?
- קלציום גלוקונאט לוריד - סידן + ויטמין די - גבול נמוך של הנורמה - היפרקלצאוריה כי יכול לגרום לפגיעה כלייתית
334
אוסטאופורוזיס: - איך מוגדר שבר אוסטאופורוטי? - מה 3 המיקומים הכי שכיחים לשברים אוסטאופורוטיים (לפי הסדר) - באיזה 3 מיקומים שבר בשל נפילה מוגבה של עצמי עדיין לא יוגדר אוסטאופורוטי?
- שבר שקורה בטראומה קלה - למשל נפילה מגובה של עצמי - המיקומים הכי שכיחים הם בצוואר הירך אח״כ בחוליות ואח״כ בשורש כף היד (שבר קולס) - שברים בפנים, אצבעות הידיים ואצבעות הרגליים
335
אוסטאופורוזיס - שברים בחוליות - האם לרוב כואבים? - מה לרוב התסמינים - 2 - איזה תסמין יכול להיות לשבר תורקאלי ואיזה ללומבארי? (בנוסף לתסמינים הכלליים שציינתי לעיל)
- לא - ירידה במשקל, קיפוזיס - שבר תורקאלי יכול לגרום למחלת ריאה רסטרקטיבית - שבר לומבארי יכול לגרום לתסמיני גסטרו כמו שובע מוקדם
336
אוסטאופורוזיס - גורמי סיכון לשברים אוסטאופורוטיים -- גורמי סיכון לא ניתנים לשינוי: * מין * גזע * גיל (איכותי) * היסטוריה + היסטוריה משפחתית * מחלה - 3 -- גורמים ניתנים לשינוי: * צריכה של חומרים * תזונה * שיקולים גניקולגיים - 2 * עיניים * פעילות גופנית * היסטוריה אישית?
* נשי * לבן * מבוגר * היסטוריה אישית או משפחתית של שברים * מחלות שמעלות סיכון לנפילה כמו דימנציה, פרקינסון או טרשת נפוצה * אלכוהוליזם וסיגריות * תזונה עם מעט ויטמין די וסידן * תקופה של לפחות שנה של אמנוריאה לפני קבלת המחזור או מנופאפזוה לפני גיל 45 * ראייה לא טובה * היעדר פעילות גופנית * היסטוריה אישית של נפילות חוזרות
337
אוסטאופורוזיס - פתופיזיולוגיה: -- bone remodeling * מה הגורם העיקרי שקובע את צפיפות העצם המקסימאלית? גנטיקה או תזונה ופעילות גופנית? * איך rnakl משפיע על פעילות הרימודלינג של העצם? -- צריכת סידן: * מה הצריכה המומלצת ביום? * עדיף מהתזונה או מתוספים? * האם צריכה מופחתת מעלה סיכון ל op? -- ויטמין די * מה הצריכה המומלצת? * האם צריכה מופחתת היא גורם סיכון לאוסטאופורוזיס? -- חסר בהורמון * איזה הרומון? * יגרום יותר לשברים בעצם טרבקולרית או קורטיקלית? * לכן איזה שברים הם מאוד נפוץ בנשים עם אוסטאופורוזיס?
-- bone remodeling: * גנטיקה * משפעל אוסטאוקסלטים ולכן מוריד צפיפות עצם -- צריכת סיגן: * 1000-1200 מ״ג * עדיף מהתזונה * כן -- ויטמין די * 800-1000 יחידות ביום * כן -- חסר באסטרוגן * טרבקולרית * חוליות שהן ברובן עצם טרבקולרית
338
אוסטאופורוזיס - פתופיזיולוגיה - המשך: -- מחלות כרוניות: * מחלות שמשפיעות על איזה הורמון? לתת דוגמא לאחת * מחלות אנדוקריניות: - הפרעות בבלוטת התריס - 1 - הפרה תירואיד - 1 - האדרנל - 2 - עוד 2 מחלות אנדו - 2 * מחלות ראומטולוגיות - 2 * הפרעות תזונתיות - האם אנורקסיה מהווה גורם סיכון? - האם תזונה פרה-אנטרלית? - האם גסטרוסטומיה היא גורם סיכון? * מחלות המטולוגיות - 2 מחלות דם - 3 מחלות של השורה הלבנה - מחלת ריאה שמעלה סיכון? - האם הריון והנקה מעלה סיכון? -- פעילות גופנית: * האם גורם סיכון או גרום מגן?
- מחלות שמפחיתות אסטרוגן למשל טרנר - אנדוקריני: * קושינג ואדיסון * היפרתירואידיזם * היפר פרה תירואידיזם * סכרת ואקרומגלי - מחלות ראומטולוגיות: ראומטיד ארתריטיס ואנקילוזיג ספונדיליטיס - הפרעות תזונתיות: הפרעה ספיגה, אנורקסיה, תזונה פרה אנטרלית, גסטרוסטומיה - מחלות המטולוגיות: * תלסמיה, המופיליה * לויקמיה, לימפומה, mm - copd - כן - פעילות גופנית - גורם מגן
339
אוסטאופורוזיס - פתופיזיולוגיה -המשך: ** תרופות - מה התרופה שהכי מקושרת ל op? - תרופות שמשתמשים בהם בסרטן שד וסרטן פרוסטטה - 2 - תרופות שפוגעות במטבוליזם של ויטמין די (קבוצה) - תרופות דיכאון שמעלה סיכון לop? - 1 - תרופה לסכרת? - הורמון כלשהו אם ניתן ביתר? - האם כימו מעלה סיכון? ציקלוספורין? - תרופה פסיכיאטרית נוספת? ** עישון - איך משפיע?
- סטרואידים - אנטגוניסטים לאנדרוגנים ולאסטרוגן - נוגדי פרכוס - ssri - פיאוגליתזון - הורמון תריס ביתר - כן - ליתיום - עישון - מעלה סיכון
340
אוסטאופורוזיס - אבחנה: -- מה הדרך המועדפת למדידת צפיפות העצם? * איך נקראת הבדיקה? * באיזה 2 מקומות מודדת? * מה המיקום הכי רגיש לזיהוי אוסטאופורוזיס? * איזה טי סקור יגדיר אוסטאופורוזיס? * מה זה זי סקור? -- עוד הדמיה שיכולה לעיתים להיות בדיקת סקר לאוסטאופורוזיס? -- האם לרוב נשתמש בסיטי להערכת צפיפות עצם? למה? - מה זה מדד frax? * מה כולל עוד חוץ מצפיפות עצם? * מה מעריך?
- צילום רנטגן. של חוליות לומבריות וירך - נקרא dxa * המיקום הכי רגיש הוא החוליות הלומבריות * טי סקור של יותר ממינוס 2.5 יגדיר אוסטאופורוזיס * זי סקור זה השוואה של צפיפות העצם של המטופל למטופלים תקינים בני גילו אבל לא משתמשים בזה -- לפעמים משתמשים באולטרסאונד ולא ברנטגן כבדיקת סקר, בסיטי לרוב לא משתמשים בגלל הקרינה - frax * מדד שמעריך את הסיכון לשבר ב-10 שנים הקרובות * בנוסף לצפיפות העצם לוקח בחשבון גם מין, במי וגורמי סיכון נוספים
341
אוסטאופורוזיס סקירה: - למי מומלצת בדיקת bone mineral density * באיזה גיל לגברים ונשים ללא קשר לגורמי סיכון? * באנשים עם איזה גורמי סיכון תרופתיים או מחלתיים? (לגבי התרופתי לציין מינון + משך טיפול) * מטופלים עם איזה קליניקה? * נשים באיזה מצב גניקולוגי? * באיזה מצב נסקור גברים לפני גיל 70 ומאיזה גיל נתחיל?
bmd - (ע״י dxa) מומלצת ל: * כל אישה מעל גיל 65 וכל גבר מעל גיל 70 * כל מטופל עם מחלה שמעלה סיכון לאוסטאופורוזיס כמו ראומטיד ארתריטיס או כל מטופל עם טיפול בסטרואידים של יותר מ-3 חודשים במינון של יותר מ-5 מ״ג * כל מטופל מעל גיל 50 עם שבר חדש * נשים פוסט מנפואזליות גם לפני גיל 65 * גברים בני 50-69 עם גורמי סיכון קליניים לאוסטאופורוזיס
342
אוסטאופורוזיס - סקירה: -- איך נעשה - vertebral fracture assessment? -- מה האינדיקציות ל - vertebral fracture assessment? * 2 משלבים של גיל + ציון טי סקור (לגברים ולשנים בנפרד) * באיזה 4 מצבים נשקול הדמיה כזו בנשים/גברים בני חמישי ומעלה?
-- צילום לטראלי של החוליות -- אינדיקציות: * כל גבר מעל גיל 80 או כל אישה מעל גיל 70 עם ציון טי של מינוס 1 ומטה * מגיל 70 בגברים או גיל 65 בנשים עם ציון טי של מינוס 1.5 ומטה * כל הגברים והנשים מגיל 50 אם: - סיפור רטרוספקטיבי של ירידה של 4 ס״מ בגובה - סיפור פרוספקטיבי של ירידה של 2 ס״מ בגובה - שבר בטראומה נמוכה - טיפול כעת או בעבר בסטרואידים
343
אוסטאופורוזיס - גישה לחולה - מה לרוב 5 הבדיקות הסטנדרטיות שניקח לחולה עם אוסטאופורוזיס? - באיסוף שתן לסידן: * על מה תעיד כמות סידן בשתן של פחות מ-50 מ״ג? * על מנ תעיד כמות של יותר מ-300? * מה 3 הגורמים האפשריים להיפרקלצאוריה? * איך מטפלים? - כמובן שנעשה בירור ספציפי בהתאם לסימנים קליניים * מה יגרום לנו לעשות בירור למסטואיציטוזיס בחולה עם op? - 3 * איך נעשה את זה - 2?
- ספירת דם - אלקטרוליטים כולל סידן - איסוף שתן לסידן במשך 24 שעות: * פחות מ-50 מ״ג ל-24 שעות מעיד על מחסור בסידן בתזונה * יותר מ300 מ״ג ב-24 שעות מוגדר כהיפרקלצאוריה - דלף לא תקין של סידן בכליה - צריכה מוגברת מידי של סידן, יכול לקרות במקרה של עודף ויטמין די - יציאה מוגברת של סידן מהעצם בגלל מחלת עצם, היפר פרה וכו׳ - הטיפול הוא בתיאזידים - רמות ויטמין די 25 -tsh - בדיקות נוספות בהתאם לחשד * op עם פריחות מרובות, שלשולים גלי חום - נשלול מסטואיציטוזיס ע״י בדיקת היסטמין בסרום או רמות טריפטאז
344
אוסטאופורוזיס: -- פקטורים ביוכימיים: * מי מהבאים הוא סמן לספיגת עצם ומי לבנייה? - alkp - אוסטאוקלצין - n-telopeptide בדם או בשתן - c-telopeptide בדם או בשתןֿ - פרו פפטייד של קולגן סוג 1 * המרקרים האלו מסוגלים לחזות את הסיכון לשבר גם בהינתן _____ תקינה * השימוש העיקרי הוא ל?
מרקרים ביוכימיים * בנייה * בנייה * ספיגה * ספיגה * בנייה - צפיפות עצם תקינה - משמשים למעקב לטיפול כאשר מספר חודשים אחרי תחילת טיפול בביפוספונטים, אסטרוגן ודסומאב נצפה לראות ירידה בפקטורים הסופגים
345
אוסטאופורוזיס - אינדיקציות לטיפול: - איזה ציון טי? - איזה ערכים ב frax? - 2 - שילוב של איזה קליניקה + בדיקה - במי נשקול טיפול?
- פחות ממינוס 2.5 - סיכון של מעל 20% לשבר ב-10 שנים הקרובות או מעל 3% לשבר צוואר ירך - שבר אוסטאופורוטי בשילוב של בדיקה שמראה ירידה בצפיפות עצם - מטופל עם הרבה גורמי סיכון וירידה בצפיפות עצם גם אם לא מתחת ל2.5
346
טיפול בשבר אוסטאופורוטי: -- טיפול אקוטי בשבר אוסטאופורוטי בצוואר הירך או שורש כף היד מצריך טיפול ניתוחי בפני עצמו -- באיזה 3 מקומות שברים אוסטאופורוטיים לרוב יצריכו טיפול שמרני? - 3 -- נדבר על הגישה לטיפול בשבר חולייתי: * טיפול סימפטומטי? לרוב עם איזה משכך? * טיפול סימפטומטי לשרירים - 2? איך השרירים מחמירים את הכאב? * האם נמליץ על מנוחה במיטה? * לרוב תוך כמה זמן עובר הכאב? ואם לא עובר על מה יש לחשוב? * התערבויות מיני כירורגיות להפחתת כאב - 2 האם הוכח כיעיל? * האם פיזיותרפיה עוזרת?
- צלעות, אגן, חוליות * משככי כאבים, לרוב נסיידס * לפעמים יש כאב מהשרירים אז נטפל בחימום מקומי ותרופות מרפות שריר * אפשר קצת מנוחה במיטה אך ההמלצה היא מוביליזציה מהר ככל שאפשר - כולל פיזיותרפיה * לרוב הכאבים עוברים תוך 6-10 שבועות - אם לא יש לשלול ממאירות או גורם אחר לכאבים * ניתן לעשות ורטבולופלסטיה או קיפופופלסטיה אם כי לא הוכח כיעיל
347
אוסטאופורוזיס - טיפול מניעתי: - שינוי אורחות חיים - 3 - מניעת גורמי סיכון - תוספים תזונתיים. - 2 ** סידן - כמה מ״ג מומלץ? - מה 2 התוספים האפשריים? - מתי יש לקחת כל אחד ביחס לאוכל? - במטופל עם היסטוריה של _____ יש לבצע איסוף סידן בשתן לפני תחילת הטיפול ** ויטמין די - מה המינון המומלץ לפני גיל 50, לפני גיל 70 ואחרי גיל 70? - במי ניתן מינון אפילו גבוה יותר - 4 ** 2 חסרים של ויטמינים/אלקטרוליטים שנוודא שאין ואם יש חסר נוסיף?
- הפסקת עישון, שתיית אלכוהול ופעילות גופנית 3 פעמים בשבוע - סידן: * מנות של 600 מ״ג כדי להגיע לתצרוכת יומית של 1000-1200 * קלציום קרבונט עם הארוחה * קלציום ציטרט אפשר מתי שרוצים * אבנים בדרכי השתן - ויטמין די * לפני 50 - 200 * אחרי 50 - 400 * אחרי 70 - 600 * מינון יותר גבוה בנוטלי סטרואידים, שחורי עור, קשישים, מי שלא נחשף לשמש ** חסר ויטמין קי או חסר מגנזיום
348
אוסטאופורוזיס - טיפול תרופתי מניעתי: 1. אסטרוגן - עם איזה עוד הורמון יש לתת ולמה? - מה תופעות הלוואי העיקריות? * מעלה סיכון של איזו ממאירות ומוריד סיכון של איזה ממאירות? 2. raloxifen: - מה מנגנון הפעולה? - איך משפיע על השד והרחם? - איך משפיע על העצם? - האם מעלה סיכון לאירועים תרומבו-אמבוליים? - אחרי איזה גיל לא מומלץ? - לכן באיזה מטופלות בעיקר מומלץ? 3. טמוקסיפן - האם מאושר לטיפול ב op? - האם מפחית סיכון לשברים? - השפעה על הסיכון לסרטן השד והרחם? ** כל אלו - הראו ירידה בשכיחות של שברים בצוואר ירך?
- פרוגסטרון כדי למנוע ממאירות רחם - אירועים תרומבואמבוליים כמו התקף לב ואירועים מוחיים * מעלה סיכון לממאירות שד ומוריד לקולון - אנגטוגוניט של אסטרוגן בחלק מהמקומות אוגוניסט בחלק מהמקומות - מקטין סיכון לסרטן שד ורחם (שם הוא אנטגוניסט) - עדיין מעלה סיכון לאירועים תרמבואמבוליים (אך לא התקף לב ואירוע מוחי) - מעלה צפיפות עצם - שם הוא אגוניסט - לא מומלץ אחרי גיל 70 - יותר מתאים לנשים מנופאזליות צעירות יחסית ואסימפטומטיו - לא - כן - מפחית סיכון לסרטן השד אך מעלה לסרטן רחם ** לא התרופות האסטרוגניות הראו רק ירידה בשכיחות של שברים בחוליות
349
אוסטאופורוזיס - טיפול תרופתי מניעתי: 4. ביספוספונטים - מנגנון פעולה - באיזה אופן יש ליטול את התרופה ומתי ביחס לאוכל? - תופעות לוואי: * תופעות לוואי גסטרו - - 3 * תופעות לוואי בעצמות - 2 - בעיקר באיזה חולים יש סיכון מוגבר לאוסטאונקרוזיס של הלסת? איזה טיפול מפחית את הסיכון? - השברים הא-טיפיים באיזה % הם דו״צ? - מה נמליץ למטופל עם ביספוספונטים לעשות אם יש כאב בירך? * הפרעה אלקטרוליטרית? - קונטרה אינדיקציות: * קונטרה אינדיקציות שקשורה לגסטרו? * קונטרה אינדיקציה שקשורה לכליות? * למה מגבילים את השימוש מתחת לג׳י אף אר מסויים?
- מעכבי אוסטאוקלסטים - יש לקחת על בטן ריקה עם הרבה מים ולא לשכב חצי שעה - תופעות לוואי: * אסופגיטיס, כאבי אטןף שלשולים * אוסטאונקרוזיס אחרי טיפול שיניים - בעיקר בחולים שמטופלים בבסיפוספונטים לממאירות - טיפול אנטיביוטי במוך לטיפול השיניים מפחית את הסיכון * שברים אטיפיים בגוף הפמור: - ב-50% דו״צ - צילום * היפוקלצמיה - קונטרה אינדיקציות: * היצרות בושט * סינון גלומרולרי של פחות מ30-35 כי יכול לגרום לנפרוטוקסיות
350
אוסטאופורוזיס - טיפול תרופתי מניעתי: 4. ביספוספונטים - aldronate: - risedronate - ibandronate - zoledronic acid - במי יש אפשרות מתן לוריד? - מי נתן פעם בשנה? - במי יש סיכון לאירוע דמוי שפעת עם הנטילה? - האם מפחיתים סיכון לשברים גם בחוליות וגם בצוואר ירך? * מי היחידי שלא?
- ibandronate, zoledronic acid - אפשר לתת לוריד כאשר זולדרוניק אסיד ניתן פעם בשנה - זולדרוניק אסיד- יכול להיות אירוע דמוי שפעת - כן חוץ מ ibandronate
351
אוסטאופורוזיס - טיפול תרופתי מניעתי 5. קלציטונין: - מה 2 האינדיקציות העיקריות עבורן ניתן קלציטונין? - האם מקובל השימוש בop? - מה חושבים שמנגנון הפעולה?
- היפרקלצמיה אקוטית - מחלת פאג׳ט - לא - עיכוב אוסטאוקלסטים
352
אוסטאופורוזיס - טיפול תרופתי מניעתי 6. denosumab: - אופן ותדירות מתן? - מה אופן הפעולה? - האם גורם לאוסטאונקרוזיס? שברים א-טיפיקאליים בפמור? - מה בעייתי בתרופה שברגע שרוצים להפסיק? * אז מה עושים?
- פעם בחצי שנה בזריקה לתת עור - מעכב אוטאוקלסטיים ע״ קשירה ל rnakl - כן - יכולה לגרום לירידה משמעותית בצפ]יפות עצם ולכן בסיום הטיפול נותנים ביפוספונטים
353
אוסטאופורוזיס - טיפול תרופתי מניעתי 7. teriparatide: - מה מנגנון הפעולה? - האם ניתן כמונותרפיה או שילוב? - מה לרוב נותנים אחרי הטיפול בתכשיר זה? - 2 אפשרויות - אופן ותדירות מתן? - לכמה זמן מותר להשתמש ולמה?
- אנלוג ל pth - כמונותרפיה לבניית מסת עצם ואח״כ תרופות שמפחיתות ספיגת עצם כמו ביפוספונטים או דנסומאב - כל יום בריקה - עד שנתיים מחשש לסיכון מוגבר לאוסאוסרקומה
354
אוסטאופורוזיס - טיפול תרופתי מניעתי 8. abaloparatide - מנגנון? 9. romosozumab - מנגנון?
- אנלוג pthrp - חוסר הפרשת sclerostin עי אוסטאוציטים
355
אוסטאופורוזיס - מעקב אחר טיפול: - איך מנטרים את התגובה לטיפול? * שיפור של כמה אחוזים בירך וכמה אחוזים בחוליות יהווה הצלחה טיפולית? * כל כמה זמן עושים הדמייה? * מה יהווה אינדיקציה להחלפת טיפול? - מרקים ביוכמיים: * האם משמשים למעקב אחר טיפול? * מתי נמדוד אותם לאורך הטיפול - 2 * מה המרקר המועדף לזיהוי ייצור עצם ולזיהו ספיגה?
- עושים dxa אחת לשנתיים * 4% בחוליות * 6% בירך * ירידה משמעות בצפיפות עצם תחת טיפול היא אינדיקציה להחלפה - כן - חודשיים לפני ו4 חודשים אחרי התחלת הטיפול - לזיהוי ספיגה - c-telopeptide - לזיהוי ייצור - prepeptide of type 1 collagen
356
op מושרה סטרואידים - האם יש מינון בטוח של סטרואידים מבחינת הסיכון לאוסטאופורוזיס? - מתי לאורך הטיפול קורה רוב אובדן העצם? - בעיקר משפיע על עצם טרבקולרית או קורטיקלית? - כל מטופל בסטרואידים מעל 3 חודשים צריך לעבור _______ לזיהוי הסיכון לאוסטאופורוזיס * אם יש אפשרות רק לצילום של אתר אחד נצלם את _____ לפני גיל 60 ואת _____ אחרי גיל 60
- לא - בהתחלה - dxa - חוליות לפני צוואר הירך אחרי
357
op מושרה סטרואידים - האם טיפול טופיקאלי מוריד סיכון? - האם מומלץ להפסיק לעשן ולשתות? - מה 3 התרופות שהראו יעילות בטיפול באוסטאופורוזיס בחולים שמטופלים בסטרואידים?
- כן - כן דנסומב, ביפוספונטיםת teriparatide
358
הפרעות שומנים - מה הם ליפופרוטאינים? - מה 5 הליפופרוטאינים השכיחים? * לסדר אותם מהליפופרוטאינים עם הכי הרבה שומ ן לכאלו עם הכי פחות - מה זה אפו-ליפופרוטאין? - באיזה ליפופרוטאין נמצאים האפו-ליפופרוטאינים הבאים: * apo-b-48 * apo-b-100
- שילוב של שומן עם חלבון שאחראי להסיע שומנים ברחבי הגוף 5 הליפיפרוטאינים מהכי שומני להכי פחות: - כילומיקרון - vldl - idl -ldl -hdl - אפוליפופרוטאין זה מרכיב חלבוני שחשוב ביצירת הליפופרוטאין: apo-b48 - נמצא בכילומיקרון ושאריות כילומקרון * abo-b-100 - vldl, ldl, idl
359
הפרעות שומנים - מה הליפופרוטאין שאחראי על פיזור שומנים מהמעי לפריפריה? - מה האינזים שמפרק את השומן שעל הכילומקרון כדי שיוכל להיכנס לתאים בפריפריה? - איך נקרא לאחר שנתן את מרבית שומניו לפריפריה? - אחרי שנתן את שומניו לפריפריה לאן עובר? - על בסיס זיהוי של איזה אפו-ליפו פרוטאין שאריות הכילומקרון נקלטות בכבד? - כמה זמן אחרי ארוחה אין יותר כילומיקרונים בדם?
- כילומקרון - lpl - שאריות כילומיקרון - חוזר לכבד - מזוהה ע״י apoe - 12 שעות
360
הפרעות שומנים - מי הליפופרוטאין שאחראי על העברת שומן מהכבד לכל הגוף בעת צום? - איזה אינזים דרוש ליצירתו? - איזה אינזים בפריפריה ״לוקח״ מליפופרוטאין הזה את הטריגלצרידים שלו? - איזה ליפופרוטאין יש לנו מרגע שנלקחו מה vldl הרבה טריגליצרידים? - מה יחס הטריליצרידים והכולסטרול ב idl? - מה 2 הדברים האפשריים שיכולים לקרות ל idl? * החלק שנקלט בכבד עושה זאת על בסיס איזה אפו-ליפופרוטאין? - מה הגורל הסופי של ldl? על בסיס איזה אפוליפופרוטאין נקלט בכבד? - lp (a) * דומה במבנה לאיזה אפו-ליפופרוטאין? * במה שונה ממנה? * האם מהווה סיכון למחלה אתרוסקלרוטית?
- vldl - mtc - lpl - idl - מכיל חצי טריגליצרידים וחצי כולסטרולי - עם האי די אל יכולים לקרות אחד מ-2 דברים: * או נספג בכבד ע״י אפו אי * או שמעובד בכבד ליצירת ldl - ldl בסוף נפסג בכבד על בסיס אפו בי 100 lp(a)=ldl * רק שיש לו אפוליפופרוטאין נוסף שמכונה apo a * מהווה גורם סיכון משמעותי למחלה אתרוסקלרוטית
361
הפרעות שומנים - מי האפוליפופרוטאין שמחזיר כולסטרול מהפריפריה לכבד? * איפה מיוצר - 2 מקומות * איזו אפו-ליפופרוטאין מכיל? - באיזה 2 דרכים יכול להעביר את הכולסטרול שלו חזרה לכבד? * לפרט מה האינזים/ הרצפטור המעובר בהעברת הכולסטרול בכל דרך
- fdl - מעי וגבד - apo-a-i - דרך ישירה - מתן הכולסטרול לכבד דרך רצפטור sr-be - אם בדרך לא ישירה ע״י מתן הכולסטרול לכילומקרון או vldl באמצעות האינזים cetp שאח״כ נותנים את הכולסטרול לכבד
362
הפרעות שומנים -- דיספליפדמיה משנית להפרשה מוגברת של vldl ע״י הכבד * האם זו סיבה שכיחה? * איך משפיע על - tg בצום - hdl - ldl
- סיבה שכיחה להיפרליפידמיה * tg (=vldl) יהיו מוגברים בצום * hdl יהיה מופחת * ldl יכול להיות מוגבר
363
-- דיפליפדמיה משנית להפרשה מוגברת של vldl ע״י הכבד --סיבות ראשוניות: * familial combined hyperlipidemia - מה רמות הלדל, טריגליצרידים ו-הדל בחולים אלו (מספרי) - מה רמות ה apo-b? - האם מהווה גורם סיכון משמעותי למחלה אתרו-סקלרוטית? * ליפודיסטרופיה: - מה זה ליפודיסטרופיה? - מה רמות הכילומקרון וה-ולדל בחולים אלו? - רמות הטריגליצרדים? - איך פעילות האינסולין אצלם? - האם בסיכון מוגבר לתחלואה קריו-ווסקולרית ** הצורה המלאה - האם זו מחלה גנטית? - האם שכיח? - לרוב יסבלו מחסר של איזה הורמון? - מה לרוב הטיפול? ** הצורה החלקית: - האם זו מחלה גנטית - איפה יהיה חסר שומן - 2 איפה יהיה הרבה - 2
-- familial combined hyperlipidemia: ** לדל - 200-400 * hdl - לרוב מתחת ל40 בגברים ומתחת ל50 בנשים * טריגליצרידים 200-600 * רמות אפו בי גבוהות (בגלל רמות ה-ולדל הגבוהות) * כן -- ליפודיסטרופיה: * חוסר יכולת לאגור שומן בתת עור * רמות כילומיקרון ו-ולדל גבוהות= רמות טריגליצרידים גבוהות * לרובם יש תנגדות לאינסולין * סיכון מוגבר לתחלואה cv -- הצורה המלאה * מחלה גנטית, מדירה * יסבלו לרוב מחסר של לפטין * הטיפול הוא לרוב עם לפטין -- הצורה החלקית * מחלה חלקית * אופייני חוסר שומן בעכוז ובגפיים ועודף שומן בפנים ובטראנק
364
-- דיפליפדמיה משנית להפרשה מוגברת של vldl ע״י הכבד -- סיבות שניוניות: * תזונה - 2 - איזה עוד השפעה יש לאלכוהול עם מאזן השומן? * מחלה כלייתית? * מחלה אנדוקרינית? * הפרעה מטבולית? - באיזה מההפרעות הנ״ל שכיח לראות גם עלייה ב-לדל וירידה ב-הדל?
- תזונה עתירה בסוכרים. - הופכים בכבד לטריליצרידים - אלכוהול - מעל טריגליצרידים וגם הדל - תסמונת נפרוטית גם היא גורמת להיפרטריליצרידמיה - בקושינג יש עלייה בטריגליצרידים, ירידה ב-הדל ועלייה ב-לדל - השמנה ותנגודת לאינסולין - גם הרבה פעמים מלווה בעלייה בטריגלצרידים, ירידה ב-הדל ועליה ב-לדל
365
הפרעות שומנים -- הפרעה בפירוק ליפופרוטאינים עשירי טריגליצדרים ע״י lpl * מה הסיבה השניונית העיקרית? * מה ההסתמנות העיקרית בבדיקות דם?
- השמנה ותנגודת לאינסולין - היפרטריגליצרדמיה
366
הפרעות שומנים -- הפרעה בפירוק ליפופרוטאינים עשירי טריגליצדרים ע״י lpl -- familial chylomicronemia syndrome: * האם זו הפרעה גנטית? * סוג תורשה? * מה הפתוגנזה? הבעיה היא באיזה אינזים? * יכולה להיות גם בעיה בקו-פקטור לאינזים - מי הוא? -- מעבדה: * מה 2 הליפופרוטאינים העיקריים שעולים? * איך יהיו הטריגלצרידים בצום? * איך תראה הפלזמה בצום? * הדל? -- קליניקה: * איך לרוב יסתמנו החולים ובאיזה גיל? * איברים מוגדלים שיש - 2? * האם מהווה גורם סיכון משמעותי למחלה אתרוסקלרוטית? -- טיפול: * מה הטיפול העיקרי? * מה יעד הטריגליצרידים? * תוסף תזונה שניתן להוסיף אם הטריגליצרידים גבוהים? * האם פיברט יעיל? * אם הבעיה היא באפו סי - איך אפשר לטפל בזה בשלב האקוטי כשהילד מסתמן עם פנקראטיטיס?
- זו הפרעה גנטית - ar - יש בעיה באינזים lpl שאחראי על פירוק טרילצרידים מכילומיקרון ו-ולדל - יכול להיות גם בעיה בקו פקטור לאינזים - אפו סי -- מעבדה: * כילומקרון ו vldl * גבוהים מאוד - 1000 * עכורה * נמוך - עם התקפים של פנקראטיטיס בילדות - כבד וטחול - לא! - הגבלה משמעותית של שומן בתזונה - יעד טריגליצרידים מתחת ל500 - אומגה 3 - פיברטים לא יעילים - מצוי ב ffp
367
הפרעות שומנים מטופלים עם מוטציה הומוזיגוטית הגורמת לחסר מלא של: * apo-a-v * GPIHBP1 deficiency תגרום לאיזה סוג של הסתמנות
familial chylomicronemia
368
הפרעות שומנים familial hypertrygliceridemia: - האם יודעים מה הגורם? - מה הערכים הבאים בבדיקה (איכותי) * vldl * tg * ldl *hdl * apo b - מעמיד את המטופלים בסיכון לאיזו מחלה? -- טיפול: - האם ניתן טיפול בסטטינים? - מה אפשר לתת כדי להפחית טריגליצרידים - 2?
- לא * vldl - גבוה * tg - גבוה * ldl - תקין-נמוך * hdl - נמוך * apo-b. - תקין - פנקראטיטיס -- טיפול: * רק אם יש עוד גורמי סיכון למחלות לב * שמן דגים (אומגה 3* או פיברטים
369
הפרעות בשומנים משנית לפגיעה באפטייק של כבד את אפו-בי: לרוב במחלות אלו: * מה תהיה רמת הלדל? * מה תהיה רמת הטריגליצרידים? -- גורמים שניוניים: * באיזה מחלות קורה - 2 (אחת אנדוקרינית אחת פגיעה באיבר)
- לדל - מוגבר - טריגליצדרידים - מוגבר קלות כי אין קליטה בכבד של ולדל - היפותירואידיזם - אי ספיקת כליות ססופית
370
הפרעות בשומנים משנית לפגיעה באפטייק של כבד את אפו-בי: 1. familial hypercholesterolemia: - סוג תורשה? - המוטציה היא באיזה מיקום? * נחלקים לרצפטור נגטיב ורצפטור דפקטיב - מה הכוונה? - מה יהיו רמות הלדל ורמות הטריגליצרידים (איכותי)? -- מטופל עם מוטציה באלל אחד * מה רמות הלדל? * רמות הטריגליצרידים? * באיזה גיל יסתמנו עם היפרכולסטרמיה? - באיזה גיל עם מחלת לב? * תסמין עורי? * היסטוריה משפחתית? * האם מהווה גורם סיכון למחלה קרדיו-ווסקולרית? * איך לרוב נעשית האבחנה? * מה הטיפול העיקרי? * איזה עוד תרופה הרבה פעמים צריך להוסיף? - 4 * באיזה מצב נעשה אפרזיס של ldl (לציין ערך לדל בהינתם ובהיעדר מחלת לב) -- מטופל עם מוטציה בי אללית: * האם נפוץ או נדיר? * מה רמות הלדל? * איזה תסמין עורי נפוץ שיש להם? * באיזה גיל יחוו אירוע לבבי? * מה הטיפול קו ראשון? - 2 * למה חלקם לא מגיבים אליו? * עוד 3 טיפולים שאפשר להוסיף? * 2 טיפולים קיצוניים?
- ad - ברצפטור ל-לדל - חלקם אין להם בכלל רצפטור ללדל וחלקם יש רצפטור לא עובד טוב - רמות לדל מאוד מוגברות בעוד רמות טריגליצרידים תקינות -- מוטציה באלל אחד: * לדל של 200-400 * רמות טריגליצרידים תקינים * היפרכולסטרמיה מילדות ומחלת לב בגיל מוקדם יחסית (50% לפני גיל 60) * קסנטלומות מרובות * היסטוריה משפחתית של מחלות לב * גורם מאוד משמעותי למחלה אתרוסקלרוטית * לרוב אבחנה קלינית של מטופל עם לדל מעל 190 והיסטוריה משפחתית משמעותית * הטיפול העיקרי הוא בסטטינים, לפעמים צריך להוסיף: - pcsk9i - ezetemibe - acl inhibitor - סקווסטר של ח. מרה כמו כולסטרמין - לדל של 200 + מחלת לב או 300 והיעדר מחלת לב - אפרזיס (דיאליזה שמפנה כולסטרול) -- מוטציה בי אללית * נדיר * מעל 400 * קסנטלומות * בילדות - בגרות מוקדמץ * pcsk9i וסטטינים * הרבה פעמים צריך להוסיף מעכבי יצור vldl - mtp inhibitor - apo b inhibitor - angplt3 inhibitor - אפרזיס, השתלת כבד
371
familial defective apob-100 - סוג תורשה? - איפה ממוקמת המוטציה? - מה רמות לדל? מה רמות טריגליצרידים? (איכותי) - איך אפשר להבדיל קלינית מ fh? - מה הטיפול קו ראשון? - מה הרבה פעמים צריך להוסיף - 2 אפשרויות?
- ad - ב- apo-b100 הוא לא נקשר טוב לרצפטור ל-לדל ולכן יש הצטברות של כולסטרול בדם - רמות לדל גבוהות, טריגליצרידים תקינים - רמות לדל מעט יותר נמוכות - סטטינים * אזטימיב, כולסטרמין
372
Autosomal dominant hypercholesterolemia due to mutation in PCSK9 - מה עושה pcsk9? - איזו מוטציה יש בהפרעה זו? - הקליניקה דומה לאיזו הפרעה?
- pcsk9 - עושה הרס של הרצפטור ל-לדל - בהפרעה זו הוא פעיל יתר על המידה ולכן יש ירידה משמעותית ברצפטור - fh
373
Autosomal recessive hypercholestrolemia - איפה המוטציה? - רמות לדל? - תסמין עורי? - באיזה גיל יכוו מחלה איסכמית לבבית?
- בעיה גם ברצפטור לדל כך שהוא לא עובד - רמות לדל סביב 400 - קנסתלומות - 30
374
Sitosterolemia - מה סוג התורשה? - מה הפעולה בפינוי שומן שנפגעת? * למה אם יש בעיה בספיגה יש כאן הפרעה של עודף שומן? להסביר - איזה שומן יהיה מוגבר כאן? - מה יהיו רמות sitosterol ומה זה? - תסמינים: * תסמין עורי? * תסמינים המטולוגיים - 4? - מה 2 התרופות הכי יעילות?
- ar - קושי בהעברת שומן מההפטוציטים למרה ומהאנטרוציטים לימפה - במעי כולסטרול מהשומן עדיין מצליח להיספג ולכן יש ספיגה מוגברת של כולסטרול ומקביל הכבד מפוצץ בכולסטרול והוא לא קולט אותו - רמות לדל מוגברת - רמות sitosterol שהוא כולסטרול מהחי יהיה מוגבר - תסמינים: - קנסטלומות - אנאיזוציטוזיס, פייקולוציטוזיס, המוליזה, סלפנומגליה - מי שמונע ספיגת כולסטרול כמו כולסטרמין או אזטמיב
375
Lysosomal acid lipase (LAL) deficiency - Cholesteryl ester storage disease (CESD - סוג תורשה? - על מה אחראי האינזים lal? - מה יהיו רמות לדל, טריליצרידים, הדל בחולים אלו? - מה האיבר שהכי יפגע? - מתי נחשוד במחלה זו?
- ar - פירוק טריגליצרידים וכולסטרול בתאים - לדל מוגבר, טריגליצרידים מוגברים, הדל נמוך - כבד - מטופל רזה עם כבד שומני
376
Hyperlipoproteinemia type III - Familial dysbetalipoproteinemia (FDBL( - סוג תורשה? - איפה המוטציה? * איזה סוג אפו אי יש להם? - איזה ליפופרוטאינים מצטברים? - מה רמות הלדל, כולסטרול, הדל? (איכותי) - יש 2 סוגים של קסנטלומות שהם פתוגנומוניים למחהל זו - לתאר מה זה כל אחד: * tuberoeruptive * palmar - האם מגיבים לטיפול תזונתי? - מה הטיפול התרופתי קו ראשון?
- ar - באפו אי - לחולים יש אפו-אי2 - vldl, idl, כילומיקרון - לדל גבוה, כולסטרול גבוה, הדל נמוך * נקודות שמופיעות בתחת, ברכיים ומרפקים וגדלות * נקודות בקווים ביד - כן - סטטינים
377
Hepatic lipase deficiency - מה סוג התורשה? - איפה המוטציה? * מה תפקיד אינזים זה? - מה רמות הלדל? טריגליצרידים? הדל? - מה הטיפול?
- ar - בליפאז הכבדי - אחרי לפרק כולסטרול וטריגליצרידים בכבד - לדל מוגבר, טריגלידרים מוגברים, הדל גבוה (כי לא נקלט בכבד) - סטטינים
378
השפעת הפרעות כבדיות על משק השומנים - הפטיטיס אקוטית - 2 השפעות - כשל כבד - 2 השפעות - צהבת חסימתית - 1 השפעות
- עלייה בטריליצרידים ו vldl - ירידה בכולסטרול וטריגליצרידים - עלייה בכולסטרול
379
מה ההשפעה של אסטרוגן על משק השומן - 2
מעלה גם hdl וגם טריגליצרידים
380
abetalipoproteinemia - מה סוג התורשה? - איזה 2 אפו לא יכולים להיווצר? - לכן מה רמות ה: * tg * vldl * ldl - קליניקה: * מה יהיו התסמינים העיקריים בילדות - 2 * פגיעה בעיניים? * תסמינים נוירולוגיים - 2 ממה נגרמים? - טיפול * מה התזונה? * איזה ויטמין חשוב להוסיף?
- ar - apo b-48, apo-b-100 ולכן אין אפשרות לשנע שומנים מהכבד או מהמעי - הכל נמוך * פגיעה בגדילה ושלשול בגלל הפרעהת ספיגה * רטינופתיה שמתחילה קודם עם פגיעה בראיית לילה * אובד רפלקסים עד כדי אטרקסיה בגלל חסר ויטמין אי - טיפול: * תזונה עם הרבה פחמימות ומעט שומן * ויטמין e
381
Familial hypobetalipoproteinemia - איפה המוטציה כאן? - במה שונה מא-בטא ליפופרוטאינמיה? - מה נוכל לראות אצל ההורים? * מה רמות לדל וטריגליצרידים אצל הטרוזיגוטיים? * האם יש פגיעה כבדית? * רמות לדל וטריגליצרידים אצל הומוזיגוטיים?
- גם בבטא ליפו-פרוטאין - אבל בניגוד לחסר המוחלט בבטא פרוטאין פה יש עוד קצת ולדל וכילומיקורנים - אצל ההורים לפעמים יש לדל על הצד הנמוך ואז נולד ילד הומוזיגוט עם טריגליצרידים ו-לדל ממש נמוכים - לדל וטריגליצרידים נמוכים (לדל 60-80). יכולה להיות עלייה באינזימי כבד בגלל הצטברות השומן בכבד אך לא פגיעה כבדית - בהטרוזיגוטיים מאוד נמוך
382
PCSK9 deficiency - מה יהיו רמות הלדל בהטרוזיגוטיים? - בהומוזיגוטיים?
- נמוכות ב30-40% - מתחת ל20
383
apoA I deficiency - מה יהיה אם תהיה מחיקה מלאה של apo-a-i? - מה יהיה בהטרוזיגוטיים? - האם מעלה סיכון קרדיו-ווסקולרי?
- לא יהיה hdl - hdl נמוך - בהומוזיגוט כן בהטרוזיגוט לא
384
Tangier disease - מה רמות ה-הדל וה-לדל? - תסמין ייחודי - 3
- רמות הדל מאוד נמוכות וגם רמות לדל נמוכות - הכולסטרול מצטבר במערכת הרטיקולואנדותליאלית ומוביל להגדלת כבד, טחול ושקדים
385
Familial LCAT deficiency - מה השינויים במשק השומן? - תסמין במחלקה חלקית? - תסמינים במחלה מלאה - 2 - האם יש סיכון מוגבר למחלה קרדיו-ווסקולרית?
- עלייה בטריגלצרידים, ירידה בהדל - שקיעת שומן בקורניאה - אי ספיקת כליות ואנמיה המוליטית - לא
386
CETP deficiency - למה אחראי האינזים? - מה הקליניקה?
- להפוך הדל לליפופרוטאינים עם אפו ליפו פרוטאין בי - נראה הדל מאוד גבוה - מעל 150
387
עוד גורמים שמשפיעים על מאזן השומנים בגוף: - איך קושינג משפיע - דיכוי חיסוני וסטרואידים - תסמונת נפרוטית
שניהם מעלים גם טריגליצרידים וגם לדל
388
גורמים שניוניים ל-הדל מאוד נמוך: - תזונה - הפרעת במאזן השומן - תרופה
- מאוד ענייה בשומן - היפרטריגליצרידמיה - סטרואידים אנבוליים
389
סקרינינג להפרעות במאזן השומנים: - מתי ביום יש לקחת פאנל שומנים? - איזה שומנים לרוב מודדים - 3 ואיזה מחשבים? - מה החישוב ל-לדל? * מה מייצג הטריגליצרידים חלקי 5? * מתי אי אפשר להשתמש בחישוב הזה?
- אחרי צום לילה - מודדים: * hdl * טריגליצרידים * כלל הכולסטרול ldl= כל הכולסטרול פחות טריגליצרידים חלקי 5 פחות הדל - לא מדוייקת אם טריגליצרידים מעל 200 ולא משתמשים אם מעל 400 - הטריגליצרידים חלקי 5 בעצם מייצג את ה-ולדל
390
גישה למטופל עם הפרעה במטבוליזם שומנים - אבחנו מטופל עם הפרעה במאזן השומנים **נרצה לשלול סיבות שניוניות: - איזה בדיקה נעשה במטופל עם טריגליצרידים מעל 150 - 2 אפשרויות - איזה בדיקה נעשה במטופל עם כולסטרול לדל מעל 160? פגיעה באיזה 2 איברים נשלול?
- סוכר בצום או המוגלובין מסוכרר - טי אס היי לשלול היפרתירואידיזם וכן לשלול כשל כבד או כליה
391
גישה למטופל עם הפרעה במטבוליזם שומנים: -- היפרטריגליצרידמיה * החל מאיזה רמה יש סכנה לפנקראטיטיס? * החל מאיזה רמה יש לחשוב על מחלה גנטית ואיזו? *.על איזה מחלה יש לחשוב אם יש השמנה מרכזית ותנגודת משמעותית לאינסולין?
500 1000 - familial chylomicronemia syndrome partial lypodystophia
392
גישה למטופל עם הפרעה במטבוליזם שומנים -- היפרכולסטרמיה * אם למטופל יש לדל מעל _____ יש לו הפרעה קשה במאזן הכולסטרול * בהינתן היסטוריה משפחתית של מחלות לב והיפרכולסטרמיה איזה מחלה יש לשקול? * במטופך עם לדל מאוד גבוה אבל ללא היסטוריה משפחתית - איזה מחלות יש לשקול?
190 familial hypercholesteremia מחלות אוטזומאליות רצסיסיות של היפרוכלטרמיה כמו * ar hypercholesteremia * sitosterolemia,
393
גישה למטופל עם הפרעה במטבוליזם שומנים - הפרעה מעורבות * נגדיר הפרעה מעורבת כאשר הטריגליצרדים מעל _____, הלדל מעל ____ ןלפעמים אפילו ה-הדל מתחת ל____ בגברים ומתחת ל____ בנשים * על איזה מחלה גנטית צריך לחשוב? - 2 * איך מאבחנים כל אחת?
150 130 40 50 - familil dysbetalipoprotenemia (apoe2) - נבדוק איזה שאפו אי יש ואם זה 2 זה אבחנתי - familial combined hyperlipidemia - רמות אפו בי מוגברות מאוד
394
טיפול בהפרעות במאזן השומנים: - היפרטריגליצרדימיה: * מה המטרה העיקרית בטיפול בהיפרטריגליצרדימיה? החל מאיזה ערך נעשה את זה? * האם מגיב לטיפול תזונתי? - מה 2 ההמלצות העיקריות? * צריכה של איזה חומר יש להפסיק? * האם פעילות גופנית וירידה במשקל עוזרות באופן משמעותי? * איזון של איזו מחלה מוריד טריגליצרידים?
- הפחתת טריגליצרידים כדי למנוע פנקראטיטיס - נעשה את זה החל מערך של 500 ** טיפול תזונתי - הימנעות מפחמימות פשוטות והפחתת שומנים ** פעילות גופנית וירידה במשקל עוזרת ** הימנעות משתיית אלכוהול ** איזון סוכרת
395
טיפול בהפרעות במאזן השומנים - היפטריגליצרדימיה - המשך * במי נשקול טיפול תרופתי? * מה 2 קבוצות התרופות/ התוספים העיקריות? - עם מי מהן לרוב נתחיל? - האם ניתן לשלב? - פיברטים - 3 תופעות לוואי עיקריות? - האם גם סטטינים יכולים להפחית טריגליצרידים? במי נשקול אותם?
- במי שנכשל בטיפול של שינוי אורחות חיים * אומגה 3 * פיברטים * אומגה 3 לרוב קו ראשון אך אפשר גם לשלב - פיברטים: מיופתיה, עליית קראטינין ושכיחות מוגברת של אבני מרה - כן יכולים להוריד קצת טריגליצרידים לכן נשקול במי שיש גם לדל מוגבר וכו׳
396
טיפול בהפרעות במאזן השומנית - היפרכולסטרמיה: - האם הורדת לדל מפחיתה סיכון קרדיו-ווסקולרי? - האם הפחתת לדל במטופל עם לדל נורמאלי אך סיכון קרדיאלי גבוה מפחיתה סיכון לתחלואה קרדיאלית? - מה ההשפעה של שינוי אורחות חיים להורדת לדל?
- כן - כן - פחות בהשוואה להורדת טריגליצרידים
397
טיפול בהפרעות במאזן השומנית - היפרכולסטרמיה: - מתי נתחיל טיפול תרופתי החולה עם מחלה אתרוסקלרוטית? - מתי נתחיל מחלה בחולה עם היפרליפידמיה משפחתית - מתי נתחיל טיפול בחולה סכרת? - החל מאיזה גיל נשתמש במחשבון לחישוב סיכון קרדיו-ווסקולרי ועבור איזה סיכון נתחיל טיפול? - איזה מבחני עזר ובדיקות דם להערכת סיכון יש שאם הן חיוביות נשקול התחלת טיפול - 3 * מאיזה גיל עושים הערכה של קורנארי ארטרי קלציום בנשים ובגברים?
- אם יש מחלה אתרוסקלרוטית נטפל אם לדל מעל 70 - אם יש היפרליפידמיה משפחתית - נטפל מגיל צעיר - חולה סכרת - מעל גיל 40 - נטפל עם יעד לדל מתחת ל70 - במטופלים מעל גיל 40 אפשר לחשב סיכון לאירוע קרדיאלי ב-10 שנים הקרובות ואם הסיכון הוא מעל 7.5% והלדל מעל 70 - לטפל - אפשר להשתמש בביומרקרים כמו: * lp(a) * apo b * קורנארי ארטרי קלציום סקור (גברים מעל גיל 40 נשים מעל גיל 50) - ואם אחד מהם לא תקין להתחיל טיפול תרופתי
398
טיפול בהפרעות במאזן השומנית - היפרכולסטרמיה: - מה הטיפול קו ראשון? - מה מנגנום הפעולה? - 2 - האם צריך לנטר משהו תוך כדי הנטילה? - איזה בדיקה אפשר לקחת אם מטופל מתלונן על כאב שרירים? כדי להבחין בין איזה 2 פתולוגיות? - מעלה את הסיכון לאיזה מחלה? - האם מפחית טריגליצרידים? - ezetemibe * מנגנון פעולה? * האם משתמשים לבד או בשילוב? * איזה ניטור מצריך? * האם מפחית טריגליצרידים? pcsk9i * מה המנגנון? * אופן ותדירות מתן? * לרוב ניתן לבד או בשילוב? - 2 אופציות? * מה תופעת הלוואי הכי שכיחה?
- סטטינים - עיכוב ייצור כולסטרול בכבד ומשנית לכך העלאת הביטוי של הרצפטור ל-לדל בכבד - אפקט כפול - לא - cpk כדי להבדיל בין רבדומיוליזיס למיופתיה - סכרת סוג 2 - כן - מפחית ספיגת כולסטרול במעי - לרוב בשילוב עם סטטינים - אז כן צריך ניטור אינזימי כבד - לא - עיכוב פי סי אס קיי 9 שעושה דגרדציה לרצפטור ל-לדל - זריקה כל שבועיים - נותנים לרוב בשילוב עם סטטינים או עם סטטינים + אזטימיב - רגישות במקום ההזרקה
399
טיפול בהפרעות במאזן השומנית - היפרכולסטרמיה: atp citrate lyase inhibitor - מה מנגנון הפעולה - 2 - מה היתרון העיקרי על פני סטטינים? - עם מי נהוג לשלב אותו - 2 אפשרויות? - מעלה סיכון לאיזה מחלה? רזינים: - מה מנגנון הפעולה - 2 - מה תופעת הלוואי העיקרית? - השפעה על טריגליצרידים? - במי הם תרופת הבחירה - 2
- - עיכוב ייצור כולסטרול בכבד (בדרך אחרת מסטטינים) ומשנית לכך העלאת הביטוי של הרצפטור ל-לדל בכבד - אפקט כפול * פחות כאבי שרירים * אפשר לשלב עם אזטימיב או עם סטטינים - גאוט - קשירת ח.ץ מרה כך שיופרשו מהגוף ואז הכבד מפנה יותר כולסטרול למרה + מגביר ביטוי של הרצפטור ל-לדל - גסטרו - מעלה ולכן לא ניתן בחולה עם היפרטריגליצרידמיה - תרופת הבחירה להיפרכולסטרמיה בילדים ונשים בהריןו/מניקות/רוצות להיכנס להריון
400
טיפול בהפרעות במאזן השומנית - היפרכולסטרמיה: -- איזה תרופות לא עובדות בחולי עם היפרכולסטרמיה משפחתית הומזויגוטית? - תרופות מיוחדות להיפרכולסטרמיה משפחתית הומוזיגוטית - מה מנגנון הפעולה * lomitapide * mipomersen * evinacumab, - איך כל אחת ניתנת - לרוב ננסה את התרופות האלו אחרי שניסינו איזה 2 תרופות בחולים אלו?
- פחות עובדות על התרופות שהקטע שלהן זה להגביר ביטוי של הרצפטור ל-לדל כי אין בהפרעה הזו רצפטור: סטטיניס, מעקבי פי סי אס קיי 9 וכוק - מעכב mtp - אינזימים שאחראי לייצר ולדל ואם אם אין ולדל לא יווצר גם לדל - ניתן פראוז - ניתן בזריקה - מעכב את האפו בי במעי וכך מפחית ספיגת כולסטרול במעי - ניתן בזריקה - מגביר פירוק לדל הפריפריה *סטטינין * pcsk9i
401
לאיזה קבוצה משתייכות התרופות הבאות לטיפול בדיסליפידמיה: - colestipol - gemfibrozil - evolucomab - inclisiran - colesevelam - bempodoic acid - alirocumab
רזין פיבראט מעכב pcsk9 - pcsk9 - רזין - acl inhibitor - pcsk9
402
מה 5 הקריטריונים לסינדרום מטבולי וכמה מהם צריכים להתקיים כדי שנאבחן?
- 3 מהבאים: 1. היקף מתניים מעל 88 בנשים ו102 בגברים 2. הדל מתחת ל50 בנשים ו40 בגברים 3. טריגליצרידים מעל 150 4. סוכר בצום מעל 100 5.ל״ד מעל 130.85
403
האם גיל מהווה גורם סיכון לתסמונת מטבולית?
כן
404
טיפול בסינדרום מטבולי - טיפולים לא תרופתיים - 3 * מה כמות הפעילות הגופנית המינימאלית הדרושה? - ירידה במשקל: * 2 תרופות שאני זוכר מהראש * עוד 3 תרופות שארשום כאן, לציין על כל אחד אם מפחיתה רעב או ספיגה ומה תופעת הלוואי העיקרית: - naltroxone bupuprion - phenteramine topimerate - lorcaserine * 3 מקרים בהם אפשר לעשות ניתוח בריאטרי? - מה התרופה שהכי מעלה hdl? - איזה עוד 3 מעלות - האם יש לזה חשיבות? - מה הכי טוב להוריד ל,ד בחולים? איזה תרופה? - מה נעשה אם יש אימפרייד פסטינג גלוקוז - 2? - 2 תרופות שמפחיתות תנגודת לאינסולין
- ירידה במשקל - שינוי תזונתי - פעילות גופנית - לפחות 30 דקות ביום - ניתוח בריאטרי * במי 35 עם קו מורבדיות * או מעל 40 ללא קורמורבידיות * או מעל 30 וסכרת סוג 2 - תורפות לירידה במשקל: * glp - liraglutide - תל של בחילות והקאות * orlistat - מונע ספיגת שומן -תל של צואה שומנית * naltroxone bbupuprion - מפחיתה תיאבון - מעלה דופק ול״ד לא נותנים לאנשים עם יל״ד לא מאוזן ואנשים עם פרכוסים * phenteramine topimerate - מפחית תיאבון - תל של פלפיטציות וכאבי ראש * lorcaserine - מפחית תיאבון, גורם לכאב ראש ונזו-פרנגיטיס - חומצה ניקוטינית הכי מעל hdl - סטטינים, פיברטים ורזינים מעלים hdl אך החשיבות לא ברורה - יל״ד הכי טוב אייס בחולים עם תסמונת מטבולית כי יש להרבה הרבה תנגודת לאינסולין וסכרת - לאימרייד פסטינג גלוקוז - שינוי אורחות חיים ואפשר להוסיף מטפורמין - פיאוגליטזון, מטפורמין
405
כאשר מדברים על סטטינים במינון גבוה - 2 אפשרויות לתרופות + מינון
- אטורווסטטין 40-80 ביום - רוזבסטטין 20-40 ביום
406
כאשר מדברים על סטטינים במינון גבוה - 2 אפשרויות לתרופות + מינון
- אטורווסטטין 40-80 ביום - רוזבסטטין 20-40 ביום

מבחני גמר - פנימית (12 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions