Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Bioszka > ŻELAZO > Flashcards

ŻELAZO Flashcards

1
Q

jaki jest podział żelaza ze względu na jego formę występującą w białkach organizmu?

A

*żelazo niehemowe - występujące w białkach hemu; mogą to być np centra Fe-S
*żelazo hemowe - żelazo związane z protoporfiryną i tworzy hem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

jakie są najważniejsze funkcje żelaza?

A
  1. Transport i magazynowanie tlenu
  2. Kofaktor reakcji enzymatycznych głównie tam, gdzie zachodzi transport elektronów, np.:
    - łańcuch oddechowy,
    - synteza hormonów steroidowych (cytochrom P450),
    - mechanizm działania SCD1
  3. Synteza kolagenu
  4. Synteza i naprawa DNA
  5. Procesy detoksykacji (cytochrom P450)
  6. Reakcje odpornościowe
  7. Udział w wytwarzaniu reaktywnych form tlenu
    – małe ilości działanie korzystne
    - duże ilości działania niekorzystne; zatrucie żelazem
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

jakie są najważniejsze białka zawierające żelazo niehemowe?

A

transferyna - transport żelaza
ferrytyna - magazynowanie żelaza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

jakie są najważniejsze białka zawierające żelazo hemowe?

A

hemoglobina
mioglobina
cytochromy w łańcuchu oddechowym

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

jak wygląda homeostaza puli żelaza u noworodka a jak u osoby dorosłej?

A

Noworodek rodzi się z około 250 mg całkowitego żelaza. Podczas
wzrostu absorpcja żelaza musi przewyższać jego utratę o około 0,5 mg
dziennie. Podobnie u dzieci absorpcja (podaż) musi przewyższać jego utratę.
Dorosła osoba wchłania około 1 grama żelaza na dobę i tyle samo wydala, a jego całkowita pula żelaza w ustroju wynosi 4000mg.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

jakie objawy występują u noworodków wskutek niedoboru żelaza?

A

zaburzony rozwój psychoruchowy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

z jakim białkiem związana jest większość żelaza organizmu?

A

z hemoglobiną (68%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

gdzie wchłaniane jest żelazo? (w przewodzie pokarmowym)

A

dwunastnica - większość
górny odcinek jelita cienkiego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

na jakim stopniu utlenienia jest większość żelaza pokarmowego?

A

na III

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

jaki związek stymuluje wchłanianie żelaza w przewodzie pokarmowym?

A

askorbinian

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

jak hem przechodzi przez błonę apikalną enterocytu?

A

przez translokator

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

jaki enzym błony apikalnej enterocytu redukuje żelazo z III st utleniania do II?

A

Dcyt b - reduktaza (poziom mRNA tego enzymu rośnie przy braku żelaza) - zamiast tego enzymu może też to robić askorbinian z pożywienia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

w jaki sposób Fe2+ przechodzi przez błonę apikalną enterocytu?

A

przez translokator DMT1
kotransport H+ z Fe2+

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

z czym łączy się Fe2+ wewnątrz enterocytu?

A

z apoferrytyną i powstaje ferrytyna (kompleks apoferrytyna i Fe3+!!!!!)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

do czego przemieniany jest hem wewnątrz enterocytu?

A

do Fe2+ lub do biliwerdyny, a ta do bilirubiny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

w jaki sposób transportowane jest Fe2+ do krwi przez błonę podstwną enterocytu?

A

przez ferryportynę 1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

co się dzieje z Fe2+ we krwi?

A

jest utleniana przez 2 enzymy
*hefestynę - enzym błony podstawnej enterocytu
*ceruloplazminę - enzym osoczowy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

z czym łączy się Fe3+ we krwi?

A

z apotransferyną i postaje transferyna (kompleks Fe3+ z apotransferyną)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

w jaki sposób żelazo jest wchłaniane do komórek docelowych z krążenia?

A

przez receptor dla transferryny - internalizacja receptora w kompleksie z Tf-Fe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

co się dzieje ze starymi erytrocytami?

A

zostają sfagozytowane przez makrofagi układu siateczkowo-śródbłonkowego śledziony po ok 120 dniach życia:((

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

co się dzieje w makrofagach z hemem odzyskanym ze zwłok RBC?

A

hem jest przekształcany do biliwerdyny pod wpływem oksygenazy hemowej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

napisz reakcję katalizowaną przez oksygenazę hemową

A

hem + 3,5NADPH + 3O2 —> biliwerdyna + 3H2O + Fe2+ + CO + 3,5NADP+

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

gdzie zlokalizowana jest oksygenaza hemowa?

A

siateczka endoplazmatyczna
mikrosomy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

w jakiej formie bilirubina jest transportowana we krwi?

A

związana z albuminą

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

napisz reakcję przemiany biliwerdyny do bilirubiny

A

E: reduktaza biliwerdyny
biliwerdyna + NADPH+H+ –> bilirubina + NADP+

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

ile jonów Fe3+ może połączyć się z jedną transferyną?

A

2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

co się dzieje z receptorem dla transferyny jak żelazo wewnątrz komórki docelowej zostanie już odłączone w lizosomach?

A

w połączeniu z apotrasfeync wraca do błony gdzie oddysocjowuje od niego apotransferyna do krwi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

jaki jest marker nadmiaru żelaza w organizmie?

A

nadmierne wysycenie transferyny żelazem (bo normalnie jest ona w osoczu wysycona tylko w 30%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

co jest wskaźnikiem poziomu żelaza zmagazynowanego w ustroju?

A

poziom osoczowej ferrytyny –> normalnie jest jej mega mało

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

jakie jest działanie hepcydyny?

A

hamuje ferryportynę 1 –> zapobiega uwalnianiu żelaza z enterocytów, śledziony i hepatocytów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

gdzie syntezowana jest hepcydyna?

A

w wątrobie

32
Q

kiedy poziom hepcydyny wzrasta?

A

gdy stężenie żelaza we krwi jest wysokie (odwrotnie jest przy niedoborze żelaza)

33
Q

jak hepcydyna działa molekularnie na ferryportynę 1?

A

powoduje jej internalizację i degradację –> obniżenie poziomu żelaza w surowicy

34
Q

co oprócz wysokiego stężenia osoczowego żelaza stymuluje syntezę hepcydyny?

A

patogeny
IL-6
proces zapalny

35
Q

w jakim stanie chorobowym hamowana jest znacznie synteza hepcydyny?

A

w anemii

36
Q

czym spowodowana jest niedokrwistość?

A

niedobór/brak żelaza

37
Q

czym charakteryzuje się hemochromatoza?

A

nadmierne gromadzenie żelaza w różnych narządach (wątroba, trzustka, serce, skóra).
Transferyna wysycona w 100% (normalnie 20-50%)

38
Q

czym jest hemosyderoza?

A

to objaw hemochromatozy –> obecność rogów żelaza w tkankach

39
Q

czy może być spowodowana hemochromatoza wtórna?

A
  • Wielokrotne przetoczenia krwi
  • Terapia dożylna żelazem
  • Hemosyderoza Bantu (przeładowanie żelazem związane z dietą)
40
Q

jakie są inne stany chorobowe związane z przeładowaniem żelazem?

A
  • Choroba alkoholowa wątroby
  • Niealkoholowe stłuszczenie wątroby
  • Zapalenie wątroby typu C
41
Q

czym charakteryzuje się hemochromatoza wrodzona?

A

uwarunkowana jest najczęściej mutacją genu HFE, ale wykrywa się także mutacje genów kodujących hepcydynę, TfR2, hemojuwelinę (białko regulujące ekspresję hepcydyny) i ferroportynę. Na skutek ich nieprawidłowego działania dochodzi do zwiększonego wchłaniania żelaza w jelitach.

42
Q

do czego służy białko HFE?

A

Łączy on dwa homodimery - TfR1 i TfR2, zlokalizowane w błonie hepatocytów i razem wszystkie te białka tworzą kompleks
wrażliwy na żelazo.

43
Q

co się dzieje z kompleksem wrażliwym na żelazo pod wpływem związania z żelazem?

A

TfR1 wiąże transferrynę wysyconą żelazem (Tf-Fe) w miejscu, które częściowo pokrywa się z miejscem wiązania HFE. Przy wysokim poziomie żelaza i wysokim poziomie Tf-Fe HFE jest wypierane z TfR1 i może się wówczas przyłączyć do TfR2. Połączenie HFE z TfR2 pobudza wewnątrzkomórkową kaskadę sygnału, która aktywuje ekspresję genu dla hepcydyny.

44
Q

w jakich reakcjach żelazo bierze udział w tworzeniu ROS?

A

reakcja Fentona
reakcja Hebera Weissa

45
Q

napisz reakcję Fentona

A

H2O2 + Fe2+ → OH* + OH¯ + Fe3+

46
Q

napisz reakcję Hebera Weissa

A

H2O2 + O2¯ → O2 + OH¯ + OH

47
Q

jakie działanie wykazuje rodnik hydroksylowy? OH*

A
  • choroby układu sercowo-naczyniowego
  • choroby nowotworowe
  • inne choroby
  • proces starzenia
  • działanie przeciwbakteryjne i cytotoksyczne
48
Q

czym jest ferroptoza?

A

rodzaj śmierci komórki - towarzyszy jej duża ilość akumulacji żelaza, peroksydacji lipidów i akumulacji ROS w komórkach

49
Q

gdzie głównie zachodzi synteza hemu w organizmie?

A
  1. szpiku kostnym (hem – substrat do biosyntezy hemoglobiny w prekursorach erytrocytów) ~85%
  2. wątrobie (synteza różnych hemoprotein, np. cytochromów łańcucha oddechowego, cytochromów P450 i innych)
  3. innych narządach – małe „ilościowo” znaczenie, ważne dla syntezy różnych
    hemoprotein
50
Q

gdzie w organizmie zachodzi degradacja hemu?

A

w śledzionie, wątrobie i nerkach (degradacja hemoglobiny i innych hemoprotein)
Inne narządy – degradacja różnych hemoprotein

51
Q

napisz reakcję katalizowaną przez ALAS (syntezę delta-aminolewulinianową)

A

bursztynylo-CoA + glicyna –> 2ALA !!!(kwas delta - aminolewulinianowy) + CoASH + CO2
wymaga PLP

52
Q

napisz reakcję katalizowaną przez ALAD (dehydrataza ALA)

A

2ALA –> H2O + 4 porfobilinogen

53
Q

napisz reakcję katalizowaną przez UROD (dekarboksylaza uroporfirogenowa)

A

uroporfirynogen III —> 4CO2 + kaproporfirynogen III

54
Q

napisz reakcję katalizowaną przez ferrochelatazę (substrat to protoporfiryna IX)

A

protoporfiryna IX + Fe2+ –> HEM

55
Q

które produkty szlaku biosyntezy hemu są barwne (czerwone)?

A

protoporfiryna IX i hem

56
Q

co hamuje hem?

A
  • ALAS1
  • Wyjście ALA z mitochondrium do cytoplazmy
  • Ekspresję genu ALAS
57
Q

jak zachodzi regulacja syntezy hemu w szpiku kostnym?

A

na poziomie ekspresji genu ALAS2

58
Q

które enzymy szlaku biosyntezy hemu są hamowane przez ołów (Pb)?

A

ALAD i ferrochelataza

59
Q

CASE
Dwuletnie dziecko trafiło do lekarza pediatry z
powodu dolegliwości żołądkowo-jelitowych i
apatii obserwowanej przez rodziców od kilku
ostatnich tygodni.
W badaniach laboratoryjnych wykazano
niedokrwistość mikrocytarną i zwiększone
stężenie ołowiu we krwi.
Który z enzymów należy podejrzewać o
zwiększoną aktywność?
A. ALAD
B. Ferrochelatazę
C. ALAS
D. Oksygenazę hemową
E. Syntazę porfobilinogenową

A

C

60
Q

niedobór lub brak którego enzymy szlaku biosyntezy hemu powoduje niedokrwistość syderoblastyczną?

A

ALAS 2 - nie jest porfirią

61
Q

niedobór lub brak którego enzymy szlaku biosyntezy hemu powoduje ostrą porfirię?

A

ALAD

62
Q

niedobór lub brak którego enzymy szlaku biosyntezy hemu powoduje porfirię ostrą przerywaną?

A

dezaminaza porfobilinogenu

63
Q

niedobór lub brak którego enzymy szlaku biosyntezy hemu powoduje wrodzoną porfirię erytropoetyczną?

A

kosyntaza

64
Q

niedobór lub brak którego enzymy szlaku biosyntezy hemu powoduje porfirię skórną? !!!!

A

UROD

65
Q

niedobór lub brak którego enzymy szlaku biosyntezy hemu powoduje dziedziczną koprofirię oraz mieszaną?

A

oksydazy

66
Q

niedobór lub brak którego enzymy szlaku biosyntezy hemu powoduje protoporfirię erytropoetyczną? !!!!

A

ferrochelatazy

67
Q

do czego może być przemieniana bilirubina w hepatocycie?

A
  1. łączy się z PAPS i tworzy siarczany (bilirubina sprzężona)
  2. łączy się z UDPGA i tworzy glukuronidy (aż 75%)
  3. inne pochodne bilirubiny
    wszystkie następnie idą do kanalika żółciowego jako bilirubina sprzężona
68
Q

napisz reakcję katalizowaną przez UGT1/UDP-glukonorozylotransferazę

A

bilirubina + 3UDP-glukozaminoglikan (UDP-GlcUA) –> monoglukoronid bilirubiny + diglukoronid nilirubiny + 3UDP

69
Q

przez co stymulowana jest UGT1?

A

przez barbiturany - lek to fenobarbital

70
Q

do czego zamieniany jest glukuronid bilirubiny w jelicie?

A

glukuronid bilirubin + H2O–>
kwas glukuronowy + bilirubina –>
urobilinogen –>
sterkobilina/urobilina –> wydalane z kałem/moczem

71
Q

czym jest bilirubina wolna?

A

jest słabo rozpuszczalna w wodzie (dlatego krąży we krwi w kompleksie z albuminą).
Nerki jej nie filtrują (bo związana jest z albuminą), czyli nie ma jej w moczu!!! Może jednak przenikać barierę krew-mózg – obecna w OUN

72
Q

czym jest bilirubina sprzężona ?

A

jest dobrze rozpuszczalna w wodzie, więc przy podwyższonym jej stężeniu we krwi, nerki ją filtrują, czyli może być w moczu!!!
Nie przenika bariery krew mózg – brak w OUN

73
Q

jakie są typy żółtaczek?

A
  • Żółtaczki hemolityczne –przedwątrobowe
  • Żółtaczki miąższowe –wątrobowe
  • Żółtaczki zastoinowe – mechaniczne-pozawątrobowe
  • żółtaczka noworodków
74
Q

jakie są objawy kliniczne żółtaczki hemolitycznej?

A

Bilirubina wolna we krwi ↑
Brak bilirubiny w moczu
Urobilonogen (urobilina) w moczu ↑

75
Q

jakie są objawy kliniczne żółtaczki miąższowo-wątrobowej?

A

Bilirubina wolna we krwi ↑
Lub/i bilirubina sprzężona we krwi ↑
Jeżeli B-sprzężona we krwi ↑ to
bilirubina w moczu
ALT , ASPT ↑
niedobór UGT1

76
Q

jakie są objawy kliniczne żółtaczki zastoinowej?

A

Bilirubina sprzężona we krwi ↑
Bilirubina sprzężona w moczu ↑
Brak urobiliny w moczu
Bóle żołądkowo-jelitowe
niedrożność przewodu żółciowego wspólnego

77
Q

jakie są objawy kliniczne żółtaczki noworodków?

A

Bilirubina wolna we krwi ↑ 14-17mg/dL. Jest wynikiem nadmiernej hemolizy i niedojrzałości układu wątrobowego do wychwytywania, sprzęgania i wydzielania bilirubiny. Zmniejszona jest nie tylko aktywność UGT1, ale przypuszczalnie również biosynteza UDP-glukuronianu.

Bioszka (15 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions