carbs 2 Flashcards
co się musi stać z glukoza aby mogła wejść do komórkowych szlaków metabolicznych ?
zostać ufosforylowana do glukozo-6-fosforanu
do jakich szlaków może zostać włączona glukoza po ufosforylowaniu w hepatocycie?
- szlaku fosfopentozowego
- glikolizy
- glikogenogenezy
- syntezy glikoprotein, gangliozydów i proteoglikanów
napisz pierwszą reakcję glikolizy
glukoza + ATP –> glukozo-6-fosforan + ADP
E: heksokinaza (glukokinaza)
napisz drugą reakcję glikolizy
glukozo-6-fosforan <–> fruktozo-6-fosforan
E: izomeraza fosfoheksozowa
napisz trzecią reakcję glikolizy
fruktozo-6-fosforan + ATP –> fruktozo-1,6-bisfosforan + ADP
E: fosfofruktokinaza 1 (PKF1)
jakie są allosteryczne aktywatory fosfofruktokinazy 1 (PKF1)?
fruktozo-2,6-bisfosforan
AMP
jakie są allosteryczne inhibitory fosfofruktokinazy 1 (PKF1)?
cytrynian
ATP
jakie są izoenzymy fosfofruktokinazy 1 (PFK1)?
M - mięśnie szkieletowe i erytrocyty
L - wątroba, erytrocyty
C - inne tkanki/komórki/organy
jak zachodzi regulacja allosteryczna PFK1 za pomocą ATP?
PFK 1 ma na swojej cząsteczce dwa miejsca które mogą przyłączyć ATP: centrum katalityczne oraz allosteryczne.
[ATP] niskie - efektywne zachodzenie reakcji PKF1
[ATP] wysokie - inhibicja reakcji PFK1 po przyłączeniu do centrum allosterycznego
jak produkty szlaku fosfoopentozowego oraz rekacji PFK2 mogą wpływać na aktywność PFK1?
1) produktem szalu fosfopentozowego jest ksylulozo-5-fosforan który aktywuje PFK2
2) PFK2 (fosfofruktokinaza 2) katalizuje reakcję fosforylacji fruktozo-6-fosforanu do fruktozo-2,6-bisfosforanu
3) fruktozo-2,6-bisfosforan aktywuje allosteryczne PFK1
w jakiej formie PFK2 jest aktywna? (fosfo/defosfo)
nieufosforylowanej
jaki enzym katalizuje reakcję defosforylacji PFK2?
fosfataza białkowa 2A (PP2A)
jak aktywowana jest fosfataza białkowa 2A?
insulina
ksylulozo-5-fosforan
jaki enzym katalizuje fosforylację (inaktywację) PFK2?
kinaza białkowa A
jak aktywowana jest kinaza białkowa A?
poprzez hormony podnoszące stężenie cAMP w komórce –> glukagon, adrenalina, ACTH, FSH, LH
w jakiej formie PFK2 (fosfofruktokinaza2) jest aktywna w SERCU? (fosfo/defosfo)
ufosforylowanej
jakie enzymy katalizują reakcję fosforylacji (aktywacji) PFK2 w SERCU?
PKA - kinaza białkowa A
AMPK - kinaza aktywowana AMP
jaki czynnik powoduje defosforylację (inaktywację) PKF2 w SERCU?
spadek stężenie glukozy który aktywuje fosfatazę a ta defosforyluje PFK2
jak adrenalina (podnosi stężenie cAMP) wpływa na glikolizę w wątrobie i w sercu?
w wątrobie –> hamuje glikolizę
w sercu –> aktywuje glikolizę
w obu narządach PKF2 jest fosforylowana poprzez PKA aktywowaną wzrostem cAMP
jakiego cyklu intermediatem jest cytrynian?
cyklu krebsa
jak cytrynian wpływa na aktywność glikolizy?
inhibitor allosteryczny PFK1
cytrynian z mitochondrium przedostaje się do cytoplazmy gdzie zachodzi szlak glikolizy
jak ATP-liaza cytrynianowa (ACL) wpływa na szybkość glikolizy?
cytrynian + CoA-SH –> szczawiooctan + acetylo-CoA
ACL zabiera cytrynia który mógłby hamować glikolizę na poziomie PFK1
jaką rolę w szlaku glikolizy pełni PFK1 ?
enzym ograniczający
napisz czwartą reakcję glikolizy
fruktozo-1,6-bisfosforan <–> fosfodihydroksyaceton (DHAP) + aldehyd 3-fosfoglicerynowy (3-PGA)
E: aldolaza A, B, C
napisz reakcję przemiany aldehydu 3-fosfoglicerynowego do fosfodihydroksyacetonu
fosfodihydroksyaceton <–> aldehyd 3-fosfoglicerynowy
E: izomeraza fosfotriozowa
napisz piątą reakcję glikolizy
aldehyd 3-fosfoglicerynowy + NAD+ + Pi –> NADH + H+ + 1,3-bisfosfoglicerynian
E: dehydrogenaza aldehydu 3-fosfoglicerynowego
jaki związek hamuje reakcję dehydrogenazy 3-fosfoglicerynianu?
arsenian
napisz szóstą reakcję glikolizy
1,3-bisfosfoglicerynian + ADP <–> ATP + 3-fosfoglicerynian
E: kinaza fosfoglicerynianowa
napisz siódmą reakcję glikolizy
3-fosfoglicerynian <–> 2-fosfoglicerynian
E: mutaza fosfoglicerynianowa
napisz ósmą reakcję glikolizy
2-fosfoglicerynian <–> H2O + fosfoenolopirogronian
E: enolaza
jaki jest inhibitor kompetycyjny enolazy?
fluorki
jakie są izoformy enolazy?
1- nieneuronalna: wątroba, mózg, nerki, śledziona, tkanka tłuszczowa, erytrocyty
2 - neuronalna: neurony
3 - mięśniowa: mięśnie
w jakich stanach chorobowych oznaczane jest stężenie enolazy 2 we krwi?
- nowotrowy endokrynne
- rak drobnokomórkowy i rdzeniasty tarczycy
- glejaki
- rak drobnokomórkowy płuca
do czego prowadzi niedobór enolazy 1?
do wrodzonej anemii hemolitycznej
napisz dziewiąta reakcję glikolizy
fosfoenolopirogronian + ADP –> ATP + pirogronian
co jest allosterycznym aktywatorem kinazy pirogronianowej?
fruktozo-1,6-bisfosforan
jakie są allosteryczne inhibitory kinazy pirogronianowej?
ATP
alanina
długołańcuchowe kwasy tłuszczowe
fenyloalanina i alanina
w jakie formie kinaza pirogronianowa jest nieaktywna? (fosfo/defosfo)
nieufosforylowana
jakie czynniki wpływają na defosforylację (aktywację) kinazy pirogronianowej?
insulina
jakie czynniki wpływają na fosforylację (inaktywację) kinazy pirogronianowej?
glukagon
adrenalina
jakie czynniki aktywują transkrypcję genów na kinazę pirogronianowi?
insulina
jakie czynniki dezaktywują transkrypcję genów na kinazę pirogronianową?
glukagon
jaki proces allostrycznie hamuje kinazę pirogronianową w mięśniach?
acetylacja
jakie są izoenzymy kinazy pirogronianowej?
R - erytrocyty
L - wątroba
M1 - mięśnie szkieletowe, serce, mózg
M2 - nerki, limfocyty, nabłonek jelita, tkanki embrionalne, nowotwory
jak regulowana jest aktywność kinazy pirogronianowej M2 poprzez polimeryzację i depolimeryzację?
- tetramer - wysoka aktywność, w komórkach normalnych
- dimer - komórki nowotworowe, niska aktywność
czego markerem jest kinaza pirogronianowa M2 dimer?
- nowotwory jelita grubego, żołądka, przełyku, trzustki
- nieswoiste stany zapalne jelit - choroba Leśniewskiego-Crohna
niedobór jakiego enzymu glikolizy jest najczęstszy w erytrocytach?
kinazy pirogronianowej
co się dzieje przy niedoborze kinazy pirogronianowej w erytrocytach?
anemia hemolityczna –> niedobór ATP prowadzący do pęcznienia i lizy komórek
leczenie: przetaczanie krwi
z jakich intermediatów glikolizy może powstawać 2,3-bisfosfoglicerynian?
1,3-bisfosfoglicerynian
3-fosfoglicerynian
jaki enzym katalizuje przemianę 1,3-bisfosfogliceryninu i 3-fosfoglicerynianu do 2,3-bisfosfoglicerynianu (i odwrotnie)?
syntaza/fosfataza 2,3-bisfosfoglicerynianowa
jakie jest funkcja 2,3-bisfosfoglicerynianu?
obniża powinowactwo hemoglobiny do tlenu
jakie glikokoniugaty występują w organizmie człowieka?
glikoproteiny
proteoglikany
glikolipidy (gangliozydy, cerebrozydy)
za co odpowiadają glikotransferazy?
enzymy które przenoszą resztę cukrową z aktywnego monosacharydu na grupę hydroksylową seryny, innego monosacharydu lub grupę amidową asparaginy tworząc wiązania O- lub N-glikozydowe
do czego może być wykorzystywana UDP-glukoza?
- syntezy preoteoglikanów, glikoprotein i glikolipidów
- syntezy UDP-glukoronianu
- syntezy glikogenu
- syntezy UDP-galaktozy a z niej laktozy
do czego służy UDP-glukoronian?
wiąże się z bilirubiną (bilirubina sprzężona), steroidami, lekami, ksenobiotykami i toksynami
do czego może być przekształcony UDP-glukoronian?
ksylulozo-5-fosforanu (szlak fosfopentozowy)
napisz reakcję syntezy laktozy?
UDP-galaktoza + glukoza –> UDP + laktoza
E: syntaza laktozy (alfa-laktalbumina + beta-galaktozylotransferaza)
do jakiego związku musi być przekształcony glukozo-6-fosforan aby mogła powstać UDP-glukoza?
glukozo-1-fosforanu
napisz reakcję przemiany glukozo-6-fosforanu do glukozo-1-fosforanu
glukozo-6-fosforan<–> glukozo-1-fosforan
E: fosfoglukomutaza
kiedy hamowana jest aktywność fosfoglukomutazy?
inhibitor: galaktozo-1-fosforan
w galaktozemii typu 1
do czego wykorzystywany jest N-acetylo-glukozamino-6-fosforan?
do syntezy glikoprotein i proteoglikanów
napisz reakcję katalizowana przez aminotransferazę fosfoheksozową
fruktozo-6-fosforan + glutamina –> glutaminian + glukozaminofosforan
napisz reakcję katalizowana przez N-acetylotransferazę
glukozamino-6-fosforan + acetylo-CoA –> CoA-SH + N-acetyloglukozamino-6-fosforan
czym się różnią od siebie glikoproteiny i preoteoglikany?
glikoproteiny zawierają do 15 reszt cukrowych, a proteoglikany zawierają steki reszt cukrowych (glikozaminoglikanów/GAG)
jaki jest podział reszt cukrowych w glikopeptydach?
- złożone (maja na końcu NANA)
- hybrydowe
- o wysokiej zawartości mannozy
przeczytaj szlak syntezy NANA i go ogarnij
N-acetyloglukozamina –>
N-acetylomannozamina –>
N-acetylomannozamino-6-P –>
kwas 9-fosfo-N-acetyloneuroaminowy –>
kwas N- acetyloneuraminowy –>
kwas CMP-N-acetyloneuraminowy –>
kwas N-acetyloneuraminowy –>
glikoproteina
jakie są funkcje glikoprotein w organizmie? (tak ogólnie ogarnąć)
- struktiralna - kolagen, fibronektyna, laminina, integryny
- enzymatyczna - rybonukleaza B, fosfataza alkaliczna, beta-D- glukoronidaza
- transportowa - transferyna, TBG (białko wiążące tyroksynę
- hormonalna - erytropoetyna, FSH, LH, TSH, HCG, tyreoglobulina (prekursor T3 i T4)
- czynniki krzepnięcia - fibrynogen
- immunologiczna - gamma-globuliny, MHC, białka grupowe krwi (A, B, I, Le)
- receptory - receptor LDL
w jaki sposób glikoproteiny są zakotwiczone w błonie?
przez cząsteczki inozytolu na białkach GPI (glikozylofosfatydyloinozytol)
gdzie produkowana jest erytropoetyna?
- nerki!! - komórki śródmiąższowe
- wątroba
- trochę w śledzionie, płucach i mózgu
czego istotnym składnikiem są proteoglikany?
macierzy pozakomórkowej
z czego zbudowane są proteoglikany?
z glikozaminoglikanów (GAG) i białek
jak zachodzi degradacja proteoglikanów?
dwuetapowo: zewnątrzkomórkowo i wewnątrzkomórkowo
1) metaloproteinazy macierzy pozakomórkowej (MMP)
2) proteazy, glikozydazy i sulfatazy - wewnątrzkomórkowo w lizosomach
co jest wykrywane w moczy pacjentów chorych na zespół Sanfilippo?
siarczan heparanu
ile wynosi zysk energetyczny glikolizy beztlenowej?
2 ATP
ile wynosi zysk energetyczny glikolizy tlenowej?
36ATP
napisz reakcję dehydrogenazy mleczanowej
pirogronian + NADH+H+ <–> mleczan + NAD+
co najwięcej produkuje mleczanu w czasie doby?
erytrocyty - 29g/dobę
do czego wykorzystywany jest NAD+ produkowany w reakcji dehydrogenazy mleczanowej?
w reakcji dehydrogenazy aldehydu 3-fosfoglicerynowego
jaka izoforma LDH (dehydrogenazy mleczanowej) występuje w sercu?
LDH1 = H4
jaka izoforma LDH występuje w erytrocytach?
LDH2 = H3M
jaka izoforma LDH występuje w wątrobie i mięśniach?
LDH5 = M4
napisz reakcję oksydacyjnej dekarboksylacji pirogronianu?
pirogronian + CoA + NAD+ –> acetylo-CoA + CO2 + NADH+H+
E: kompleks dehydrogenazy pirogronianowej (PDH)
z jakich enzymów składa się kompleks dehydrogenazy pirogronianowej?
1) dekarboksylaza pirogronianowa (dehydrogenaza) - kofaktor pirofosforan tiaminy (DPT)
2) transacetylaza dihydropirogronianowa - kofaktor liponian
3) dehydrogenaza dihydroliponianowa - kofaktor FAD
jakie są inhibitory allosteryczne PDH?
acetylo-CoA
NADH+H+
jaki enzym odpowiada za fosforylację (inaktywację) PDH?
kinaza PDH
jak aktywowana jest kinaza PDH?
zwiększonym stutężeniem:
- [acetylo-CoA]/[CoA]
- [NADH]/[NAD+]
- [ATP]/[ADP]
EGF, glikokortykoidy, FFA
hipoksja
jak hamowana jest aktywność kinazy PDH?
przez pirogronian, Ca++ i dichlorooctan
jaki enzym odpowiada za defosforylację (aktywację) PDH?
fosfataza PDH
co aktywuje fosfatazę PDH?
Ca++
insulina
co to jest PDK?
kinaza dehydrogenazy pirogronianowej (kinaza PDH)
o co chodzi w zespole Leigh?
niedobór dehydrogenazy pirogronianowej
- podostra nekrotyczna encefalopatia
- prowadzi do kwasicy mleczanowej (może prowadzić do śmierci w okresie noworodkowym)
na czym polega mostek jabłczanowo-asparaginianowy?
1) jabłczak przechodzi do matrix wraz z antyportem alfa-ketoglutaranu
2) jabłczan w mitochondrium przemieniany jest do szczawiooctanu (jabłczan + NAD+ –> szczawiooctan + NADH+H+; enzym - dehydrogenaza jabłczanowa)
3) aminotransferaza asparaginianowa katalizuje reakcję: OAA + glutaminian –> alfa-ketoglutaran + asparaginian
4) asparaginian wychodzi z mitochondrium wraz z antyportem glutaminianu
5) całość powyższych reakcji zachodzi symetrycznie po drugiej stronie błony mitochondrialnej w cytozolu
na czym polega mostek 3-fosfoglicerolowy?
1) fosfodihydroksyaceton + NADH+H+ –> 3-fosfoglicerol + NAD+
E: dehydrogenza 3-fosfoglicerolowa
2) 3-fosfoglicerol –> fosfodihydroksyaceton + elektron
E: mitochondrialna dehydrogenaza 3-fosfoglicerynianowa
elektron przenoszony jest na cytochrom Q
