carbs 3 Flashcards
po jakim czasie od zjedzenia posiłku zaczyna się faza II stanu postresorpcyjnego?
po 4 h
po jakim czasie od zjedzenia posiłku zaczyna się faza III stanu postresorpcyjnego?
16h
po jakim czasie od zjedzenia posiłku zaczyna się faza IV stanu postresorpcyjnego?
ponad 28h
po jakim czasie od zjedzenia posiłku zaczyna się faza V stanu postresorpcyjnego?
24dni
w jakich fazach glikogen jest źródłem glukozy?
II i III
w jakich fazach pokarm jest źródłem glukozy?
I
w jakich fazach glukoneogeneza wątrobowa jest źródłem glukozy?
II, III, IV, V
w jakich fazach glukoneogeneza nerkowa jest źródłem glukozy?
IV i V
jakie tkanki zużywają glukozę w fazie I?
wszystkie
jakie tkanki zużywają glukozę w fazie II?
wszystkie z wyjątkiem wątroby, mięśni i adipocytów w ograniczonym stopniu
jakie tkanki zużywają glukozę w fazie III?
wszystkie z wyjątkiem wątroby, mięśni i adipocytów w ograniczonym stopniu
jakie tkanki zużywają glukozę w fazie IV?
mózg, erytrocyty, rdzeń nerki, mięśnie w ilościach śladowych
jakie tkanki zużywają glukozę w fazie V?
mózg w ograniczonym stopniu, erytrocyty, rdzeń nerki
poniżej jakiego stężenia glukozy w osoczu mówimy o głodzie i stanie postresorpcyjnym?
poniżej 5mM
napisz szlak rozpadu glikogenu w cytosolu
Są dwie ścieżki:
1) glikogen + H2O –> Glc
E: enzym odgałęziający
2) glikogen +Pi –> glukozo-1-fosforan
E: fosfataza glikogenu
glukozo-1-fosforan –> glukozo-6-fosforan
E: fosfoglukomutaza
glukozo-6-fosforan –> glc + Pi
E: glukozo-6-fosfataza
w co oprócz glukozy może zostać przemieniony glukozo-6-fosforan który postał w wyniku degradacji glikogenu?
- mleczan
- pirogronian
napisz reakcję rozkładu glikogenu w lizosomach?
to jest jedna reakcja
glikogen + H2O –> glukoza
E: alfa-1,4-glukozydaza (kwaśna maltaza)
czym jest glikogenoza V ?
choroba McArdle’a
niedobór fosforylazy glikogenu - formy mięśniowej
- po rozpoczęciu pracy mięśni - zmęczenie, drżenie mięśni, przyspieszenie akcji serca;
- po kilku minutach występuje efekt „drugiego oddechu” - spadek odczuwalności zmęczenia,
spowolnienie akcji serca - wykorzystywane są alternatywne źródła energii (glukoza pobrana z krwi, kwasy tłuszczowe, mleczan, rozgałęzione aminokwasy);
- dodatkowe objawy - akumulacja glikogenu w mięśniach, spadek poziomu kinazy kreatynowej (CK), mioglobinuria rozpad mięśni (rabdomioliza)
czym jest glikogenoza VI?
Choroba Hersa
Niedobór fosforylazy glikogenu - formy wątrobowej
- hepatomegalia, w stanie głodu hipoglikemia ketotyczna, kwasica mleczanowa, zaburzenia wzrostu
czym objawia się niedobór enzymu odgałęziającego?
inaczej glikogenoza III - choroba Cori’ego-Forbes’a
- obecność glikogenu o nieprawidłowej strukturze,
- czasem brak jednej z dwóch aktywności
- w głodzie - hipoglikemia ketotyczna
wątroba - hepatomegalia, marskość wątroby, czasem rozwój nowotworu - gruczolaka wątroby
(ang. hepatic adenoma) lub raka wątrobowokomórkowego (ang. hepatic carcinoma)
mięśnie - osłabienie siły mięśni, obniżone możliwości wysiłkowe, utlenienia kwasów tłuszczowych
serce - kardiomiopatia
gdzie występuje kompleks glukozo-6-fosfatazy?
w ER przez co glukozo-6-P musi zostać przetransportowany do jej cystern przez białko translokazę a następnie zostaje rozłożony do glukozy która wychodzi z ER przez GLUT7 do krwi
czym objawia się niedobór systemu glukozo-6-fosfatazy?
Glikogenoza I - choroba von Gierke’go
- typ A - niedobór glukozo-6-fosfatazy
- typ B - niedobór translokazy G-6-P
- gromadzenie nadmiernych ilości glikogenu w wątrobie, nerkach, jelicie
- hepatomegalia, nefromegalia, uszkodzenie nerek, otyłość, gruczolaki wątroby, hiperurykemia i dna moczanowa,
hipoglikemia poposiłkowa, hiperlipidemia, kwasica mleczanowa
czym objawia się niedobór kwaśnej maltazy/alfa-1,4-glukozydazy?
Glikogenoza II - choroba Pompe’go
akumulacja glikogenu w lizosomach: mięśni szkieletowych, serca, mięśni gładkich, nerek, komórek glejowych
forma dziecięca - enzym aktywny w < 2%, symptomy pojawiają się w 1 mies. życia
- osiowa hipotonia
- kardiomiopatia hipertroficzna
- zaburzenia funkcji mięśni oddechowych
- infekcje
- zaburzenia rozwoju funkcji motorycznych
- hepatomegalia
- powiększenie języka (makroglosja)
- śmierć w I roku życia
forma młodociana - 1 - 5 % aktywności enzymu
- intensywnie postępująca
- osłabienie siły mięśni (w tym oddechowych)
forma późna - ok. 22 % aktywności enzymu
- wolny postęp rozwoju miopatii (w tym oddechowej)
- angiopatia prowadząca do aneuryzmu (rozwój tętniaków)
Terapia - podawanie rekombinowanej alfa-glukozydazy
w jakiej formie fosforylaza glikogenu jest aktywna? fosfo/defosfo?
ufosforylowana
w jakiej formie syntaza glikogenu jest aktywna? fosfo/defosfo?
nieufosforylowanej
jaki związek wpływa hamująco na syntezę glikogenu a aktywująca na fosfatazę glikogenu?
glikogen
jaki związek wpływa aktywująco na syntezę glikogenu a hamująco na fosfatazę glikogenu?
glukozo-6-fosforan
jakie związki wpływają hamująco na fosforylazę glikogenu?
glukoza
glukozo-6-fosforan
ATP
jakie działanie biochemiczne komórki wywołuje glukagon i adrenalina w kontekście regulacji metabolizmu glikogenu?
glukagon i adrenalina aktywują cyklozę adenylanową –> podnosi się cAMP –> aktywuje się PKA –> fosforylacja zarówno syntazy jak i kinazy fosforylazy glikogenu (fosforyzuje fosforylazę glikogenu) –> aktywna jest tylko fosforylaza glikogenu –> fosforylacja i rozpad glikogenu
jakie działanie biochemiczne komórki wywołuje adrenalina po przyłączeniu się do receptora sprzężonego z białkiem G aktywującym fosfolipaza C?
pobudzona fosfolipaza C –> uwalniają się wtórne przekaźniki: IP3 oraz DAG –> IP3 powoduje uwolnienie Ca++ z SER; DAG aktywuje PKC –> uwolnione Ca++ łączy się w kompleks z kalmoduliną; PKC fosforyluje syntezę glikogenu (dezaktywuje ją) –> kompleks kalmoduliny z Ca++ aktywuje kinazę fosforylazy glikogenu która fosforyzuje fosfatazę glikogenu –> fosforylacja i rozpad glikogenu
jaki wpływ na metabolizm glikogenu mają glikokortykoidy (kortyzol)?
pobudza przemianę alaniny i mleczanu do glukozo-6-fosforanu a ten do glukozy lub glikogenu
oraz w mniejszym stopniu pobudza przemianę glukozo-6-fosforanu do glikogenu
jakie są substraty energetyczne do glukoneogenezy?
- mleczan –> pirogronian
- glutamina –> alfa-ketoglutaran –> OAA
- OAA
- pirogronian
- alanina –> pirogronian
- glicerol –> glicerolo-3-fosforan –> DHAP
- DHAP
- inne aminokwasy
- nieparzyste kwasy tłuszczowe
czy glukoza może być syntezowana z kwasów tłuszczowych?
nie, wyjątek nieparzyste kwasy tłuszczowe
jaki jest mechanizm działania cyklu Cori?
glukoza z wątroby –> włazi do erytrocytów –> glikoliza beztlenowa prze co zużywane są 2ATP powstaje mleczan –> mleczan przełazi do wątroby –> glukoneogeneza mleczanu wykorzystuje 6 ATP postaje glukoza –> glukoza włazi do erytrocytów i cykl się zamyka
na czym polega cykl alaninowo-glukozowy?
glukoza w wątrobie –> przełazi do mięśni –> glikoliza tlenowa wykorzystuje 2 ATP postaje 2 pirogronian –> do 2 pir dodawane są 2 NH2 –> postaje 2 alanina –> przełazi do wątroby –> deaminacja 2 alanin –> postają 2 pir; 2 NH2 przerabiany jest na mocznik –> z 2 pir w wyniku glukoneogenezy postaje glukoza (tylko 1) zużywane jest 6 ATP
napisz reakcje karboksykinazy P-enolopirogronianowej
szczawiooctan/OAA + GTP–> GDP + CO2 + fosfoenolopirogronian
napisz reakcję karboksylazy pirogronianowej
pirogronian + CO2 + ATP –> ADP + Pi + OAA
napisz reakcję dehydrogenazy mleczanowej
mleczan + NAD+ <–> NADH+H+ + pirogronian
napisz ogólny szlak przemiany mleczanu do PEP
1) mleczan –> pir (cytosol)
2) pir wchodzi do mitochondrium
3) pir –> OAA
4) OAA –> asparaginian
5) asparaginian wychodzi z mitochondrium
6) asparaginian –> OAA
7) OAA –> PEP
napisz reakcję katabolizowana przez ASPAT?
OAA +glutaminian –> asparaginian + alfa-ketoglutaran
jaki jest aktywator allosteryczny karboksylazy pirogronianowej?
acetylo-CoA
jakie enzymy mają kluczowe znaczenie dla regulacji glukoneogenezy?
glukozo-6-fosfataza
fruktozo-1,6-bisfosfataza
karboksykinaza P-enolopirogronianowa
karboksylaza pirogronianowa
co jest aktywatorem transkrypcji karboksylazy pirogronianowej?
glukagon
adrenalina
glukokortykoidy
jakie hormony hamują ekspresję karboksylazy pirogronianowej?
insulina
jakie hormony indukują ekspresję karboksykinazy fosfoenolopirogronianu?
glukagon
adrenalina
glukokortykoidy
jakie hormony hamują ekspresję karboksykinazy fosfoenolopirogronianu?
insulina
jaki jest inhibitor allosteryczny fruktozo-1,6-bisfosfataza?
fruktozo-2,6-bisfosfataza
AMP
jakie hormony hamują ekspresję glukozo-6-fosfatazy?
insulina?
jakie hormony indukują ekspresję glukozo-6-fosfatazy?
glukagon
adrenalina
do czego prowadzi niedobór enzymów glukoneogenezy?
do kwasicy mleczanowej
