Willebrand/Hemophilie Flashcards
La maladie de Willebrand est la patho de l’hemostase constitutionnelle la + fqte?
Vrai
Quel taux de F de W defini la maladie de Willebrand?
< 30%
Si FW entre 30-60%= déficit en FW
Quel est le mode de transmission de la maladie de Willebrand?
Autosomique dominante
!! Peut etre recessive pr les types 3 et 2N
Comment est le TS ds la maladie de Willebrand?
Allongé
Sauf pour type 2N
Comment est l’activité cofacteur de la Ristocétine du FW ds la maladie de Willebrand?
Diminuée car represente activité qualitative et quantitative du FW.
Sauf type 2N: normal
Comment est le dosage immuno de l’Ag du FW?
Diminué si formes avec déficit quantitatif
Ds quelles circonstances physio/patho le FW est augmenté
- grossesse
- infection
- post-op
- stress
- prise OePg
Quel dg devant un RIPA positif? (Recherche d’agregation plaquettaire aux tres faibles doses de RCo)
Maladie de Willebrand type 2B
Qu’est ce que la maladie de Willebrand type 1?
- deficit partiel quantitatif
- 3/4 des maladies de Willebrand
- VW-RCo / VW-Ag> 0,7
Qu’est ce que la maladie de Willebrand type 2?
- deficit qualitatif en FW
- VW-RCo / VW-Ag<0,7
Qu’est ce que la maladie de Willebrand type 3?
- deficit total en FW
Quelles sont les causes de deficit en FW acquises?
- hypothyroidie
- cardiopathie valvulaire
- dysproteinemie monoclonale
- TE
- angiodysplasie dig
- autoAc
- K
Quels sont les 2 ttt utilisés ds la Maladie de Willebrand?
- DDAVP: desmopressine. Surtt pr type 1
- FW concentré
Un sd de Volkman est possible qd hemophilie?
Vrai par hematome de la loge ant du bras
Quel est le facteur deficiant de hemopilie A? B?
- A: f VIII
- B: f IX
