Anémie Flashcards
Quelles sont les 2 causes d’anemie hemolytique meca ?
- MAT
- prothese valve
Comment est l’anémie ds une erythroblastopénie auto-immune ?
Anemie normocytaire aregénérative avec reticulopénie impte
Comment se fait le dg d’erythroblastopenie auto-immune?
Par myelogramme: pas d’erythroblastes
Quelles sont les causes d’Erythroblastopénie auto-immune?
- LLC
Comment calculer le VGM?
Ht/ nb de GR
Comment calculer le CCMH?
Hb/Ht
Quelles sont les 4 causes d’anemie par hémodilution?
- grossesse
- surcharge volémique (IC)
- hyperprotidémie importante (Ig monoclonale)
- hypersplenisme / SMG
Quel dg devant des micro-sphérocytes au frottis?
Sphérocytose héréditaire
Quel dg devant des acanthocytes au frottis?
Cirrhose ! Ce sont des spicules sur la mb des GR
Quel dg devant des dacrocytes au frottis?
= GR en forme de larme
–> myélofibrose
Quel dg devant des hématies ponctuées au frottis?
Saturnisme, myelodysplasie, thalassemie
Quel dg devant des corps de Heinz au frottis?
Déficit en G6PD.
= aggrégats d’Hb oxydées
Quelles sont les 2 causes d’anémie microcytaire hyposidérémique?
- carence martiale
- sd inflammatoire
Quelles sont les 2 causes d’anémie microcytaire non hyposidérémique?
- saturnisme
- anemie sidéroblastique génétique
Quelles sont les causes à éliminer devant une anémie normo/macrocytaire areg?
- hypothyroidie
- IRC
- OH chronique
- anémie inflammatoire débutante
- Insuffisance surénale lente
Quelles sont les causes d’anémie normo/macrocytaire régénérative avec hapto, LDH et bili normales?
- saignement sub-aigu
- régénération médullaire
Quelles sont les 3 étio à évoquer devant une anémie inflammatoire?
- maladie du systeme
- néoplasie
- infections
Le ttt d’une anémie inflammatoire consiste en des transfusions
Faux !!! TTT étiologique
Comment sont les marqueurs du fer ds l’anémie inflammatoire?
- ferritinémie augmentée
- transférrine diminuée
- CTF diminué
Oú le fer est-il absorbé?
Duodenum + jejunum proximal
Quels sont les signes extra-hémato d’une carence en fer?
- tb des phaneres
- peau seche
- atteinte muq oro-dig: perlèche, glossite, oesophagite…
Quel est le ttt d’une carence martiale?
- ttt étio
- ttt curatif: tardyferon PO pdt 4M
Quelles sont les conditions de prise du tardyferon et quels sont les EI?
- a jeun pr meilleure absorption ou fractionner pdt repas si tb dig
- EI: tb dig (dl abdo), selles noires
Quelle est la seule indication de la supplémentation ferique IV?
IRC dialysé sous EPO avec inefficacité du ttt PO
Ttt préventif du fer ?
Oui
- femmes enceintes >24SA
- nourrisson
- gastrectomisés et sd de malabsorption
Oú la vit B12 est elle absorbée ? Et la Vit B9?
Vit B12: iléon terminal
Vit B9: jejunum proximal
Les vit B9 et B12 sont necessaires pr la synthese de l’Hb?
Faux pr la synthese de l’ADN !
Quelles sont les atteintes extra-hemato des carences en vit b9 et b12?
- tb phaneres
- peau seche
- glossite de Hunter
Quelle est l’atteinte clinique spécifique a la carence en Vit B12?
Sclérose combinée de la moelle: sd pyramidal + sd cordonnal post bilatéral
Que retrouve-t-on au frottis sanguin qd carence vit B9/12?
- corps de Jolly et ponctuations basophiles
- anneaux de Cabot
- PN hypersegmentés
- plaquettes géantes
Comment est le myelogramme qd carence vit B9/12?
- riche +++
- asynchronisme de maturation nucléo-cytoplasmique –> mégaloblastes ou moelle bleue par abondance de cytoplasme
Quelles sont les principales causes de deficit en Vit B9?
- carence: denutrition, OH chro
- augm des besoins: grossesse, croissance
- malabsorption: coeliaque, crohn, post chir
- iatro: bactrim et MTX
Quelle est la cause de carence d’apport en Vit B12?
Regime végétalien pur (rare)
Quelles sont les principales causes de carence en B12?
Malabsorption:
- déficit en FI: Biermer, gastrite atrophique
- crohn, coeliaque
- post chir: gastrectomie totale sans vitaminothérapie substitutive
Quels sont les EI de la supplémentation en vit B12?
Urines rouges, dl au point d’injection
Par quelle voie substitue-t-on la vit B12?
IM ++
PO si CI a voie IM (TAC…)
Quel est le ttt d’une carence en B9?
Cp de specialfodine pdt 1M
Quel bilan AI faut-il faire si suspicion de maladie de Biermer?
- Ac anti FI (spé mais peu sensibles)
- Ac anti cellules pariétales gastriques (sensibles mais peu spé)
+ recherche d’autres MAI: bilan thyroidien +/- AAN
Quelle est l’indication d’un ttt preventif pr la vit B12? B9?
B12: patients gastrectomisés ou resection iléale
B9: hemolyse chronique
Pq on retrouve pfs des anemie macrocytaires qd mécanisme hémolytique?
Car réticulocytes nbx et de taille > GR
Differences entre hemolyse vasculaire et intra-tissulaire?
- vasc: lyse par complément –> hémolyse AIGUE. Clinique brutale avec dl, urines porto, risque d’IR par NTA
- tissulaire: phagocytose –> hemolyse CHRONIQUE. Paleur, asthenie, ictere a bili libre, SMG
Quels examens demander en 1ere intention qd anemie régénérative?
- haptogb, Bili, LDH
- test de Coombs
- Frottis sanguin
Les anémies hemolytiques corpusculaires sont toutes des patho congénitales
Faux ! Pas l’HPN
Quelles sont les complications possibles de l’HPN?
- crises hyper-hemolyse
- aplasie médullaire
- thromboses veineuses
- LAM
- susceptibilité aux infections
Pq les crises d’hyper-hemolyse d’HPN ont lieu la nuit?
Car la nuit le pH diminue
Quels sont les facteurs déclenchant une HPN?
- infection, vaccination
- effort
- chir
Comment fait-on le dg d’HPN?
Immunophénotypage sanguin: populations déficitaires en CD55 et CD59
Quel est le ttt de l’HPN?
- sympto: transfusion CGR et Ac monoclonal
- etio: auto-greffe de MO
- preventif: CI aux OePg car augmente risque de thromboses et P2aire avec TAC
Quelle est l’anemie hemolytique corpusculaire la + fqte en France?
Spherocytose hereditaire ou maladie de Minkowski-Chauffard
Comment st les GR ds la spherocytose hereditaire?
Ano prot de mb donc GR peu deformables, sequestrés et détruits ds la rate
Comment se fait le dg de spherocytose hereditaire?
- ATCD fam (AD)
- crise hyperhemolyse
- s hemolyse chro
Bio:
-FS: spherocytes - ektacytométrie= étude de la déformabilité du GR
Quelles sont les complications de la spherocytose hereditaire?
- crise hyperhemolyse
- lithiase vesiculaire pigmentaire avec risque de colique hepatique
- erythroblastopenie si PI parvovirus
Quel est le ttt de la spherocytose hereditaire?
- splenectomie à 5ans
- transfu CGR
- supplementation acide folique
- enquete familiale +++
Quelle est la 1ere cause mondiale d’anémie par déficit enzymatique ?
Déficit en G6PD
Quel est le role du G6PD?
Oxydo-réduction +++ permet de lutter contre le stress oxydant
Quelle est la transmission du déficit en G6PD? Celle du PK?
G6PD: recessif lié à l’X
PK: autosomique récessif
Quelles pop sont touchées par le deficit en G6PD?
- mediterranéens
- afrique
- asie
Que type d’hemolyse donne le deficit en G6PD? Aigu ou chro?
Aigu +++ par crise mais certaines formes d’hemolyse chro avec SMg
Quels sont les facteurs déclenchant des crises hémolytiques ds le deficit en G6Pd?
- médicaments: sulfamides, antipaludéens, quinolones, dérivés nitrés
- fèves
- infections
Le deficit en G6Pd est protecteur contre les formes severes de paludisme ?
Vrai
Comment fait-on le dg de déficit en G6PD?
- cors de Heinz au FS
- dosage G6PD
Si G6PD normal, élimine le dg de déficit en G6PD
Faux !! Peut etre normal en aigu ! Tjs faire le dosage à distance +++
(Reticulo contiennent bcp de G6PD)
Quel est le ttt du deficit en G6PD?
- arret des facteurs déclenchant
- transfu si besoin
Quel est le role du pyruvate kinase ?
Role ds la glycolyse par production d’ATP
Le deficit en PK donne-t-il une hemolyse aigue ou chro?
Chronique +++ dg pédiatrique
Quel est le ttt d’un déficit en PK?
Transfusions ou splenectomie si anemie severe
Quelle est la csqce de la mutation des 4 gènes codant pr l’alpha globine ?
= Anasarque de Bart
Hb Bart= 4 gamma gb
Thalassémie non viable
Quelle est la csqce de la mutation de 3 gènes codant pr l’alpha globine ?
= alpha thalassémie majeure ou hemoglobinose H = 4beta.
Anémie microcytaite profonde peu ou pas régénérative + SMG
Quelle est la csqce de la mutation de 2 gènes codant pr l’alpha globine ?
= thalassémie mineure ou trait-thalassémique
Microcytose isolée.
EPHb quasi normale
Quelle est la csqce de la mutation d’1 gène codant pr l’alpha globine ?
= thalassémie silencieuse
EPHb nle, microcytose modérée
Quelle est la csqce de la mutation des 2 gènes codant pr la beta globine ?
= beta thalassémie majeure ou HMZ ou anémie de Cooley
- sd anemique franc
- SMG et HMG
- microcytaire peu regeneratif, erythroblastose circulante
- EPHb: absence totale d’Hb A qui est remplacée par la F
Les beta thalassémies sont detectées dès la naissance
Faux ! Car les b-globines sont produites slmt ap la naissance dc sympto vers 3M
Quelle est la csqce de la mutation d’1 gène codant pr la beta globine ?
= b-thalassemie HTZ ou mineure ou trait thalassémique
- cli = asympto
- bio= anemie micro, augmentation HbA2
Quelles sont les complications des thalassémies?
- déglobulisation aigue (centrale par parvovirus)
- deformations osseuses et tb croissance par hyperplasie de MO
- HSMG
- hémochromatose 2aire post transfu
- lithiase pigmentaire
Pq y a t-il une HMG ds les thalassémies?
Car hematopoiese ectopique
Quel est le ttt des thalassémies?
- transfusions
- chelateur du fer
Que retrouve-t-on à l’EPHb ds une drépanocytose?
- HbS>50%
- HbA=0
- HbF>5%
L’occlusion de l’artere centrale est une complication gve de la drepano
Oui par crise vaso occlusive
Quels sont les auto-ac les plus fqt ?
Ac chauds (80%) IgG +++ anti-rhesus
Quelles sont les etio d’Auto Ac chauds?
- idiopathique
- hemopathie lymphoide maligne (LLC)
- MAI (LED)
- tumeur ovarienne
- médicament Alpha-methyl-dopa
- inf virale
Quel est le ttt des Auto-Ac chauds?
- CTC
- 2eme ligne: splenectomie ou rituximab
+ ttt etio et supplementation en folates
Quelles sont les caracteristiques des auto Ac froids ?
IgM +++
Anti-I ou anti-i
Test de Coombs: complement
Quelles sont les etio devant auto-ac froids?
- idiopathique= maladie des agglutines froides
- inf: virales, bacteriennes
- hemopathie lymphoide maligne (LNH)
Ttt d’auto-ac froids?
- rechauffement et eviction du froid
- RItux possible
!!! cTC et splenectomie INEFFICACES
Quels types d’infections sont a l’origine d’anemie hemolytique auto-immune?
- CMV
- MNI
- mycoplasme
- RP virales enfant
Quelles sont les 3 principales hemopathies des AHAI?
LLC, LNH, maladie de Waldenstrom
Quelles sont les 2 MAI svr asso a AHAI?
Lupus +++
Sclerodermie
Le complement fixe toutes les Ig
Faux pas les IgA
Quels Ig ne sont pas retrouvées ds le test de Coombs car sont éluées a T ambiante?
IgM
donc au test de Coombs apparaissent par l’intermédiaire du complément.
A quoi peut etre associée une maladie chronique des agglutines froides?
Hemopathie lumphoide B (Waldenstrom)
Comment sont les tests de Coombs direct et indirect ds les anemies immuno-allergiques
Coombs direct positif et coombs indirect negatif !
Quels sont les 3 principaux types d’anemie hemolytique extra-corpusculaire non immuno?
- toxique
- infectieuse
- mécanique
L’action des toxiques est periph ds les anemies hemolytiques extra-corpusculaire non immuno?
Vrai sauf pr le plomb qui a aussi une tox centrale
Quel est le principal agent infectieux responsable d’anemies hemolytiques extra corpusculaire non immuno?
Paludisme +++
Le clostridium perfringens aussi
Les schizocytes sont pathognomoniques des anemies hemolytiques mecaniques
Faux. Très évocateur mais peuvent etre presents aussi ds les anemies par carence en fer, megaloblastiques, myelodysplasie…
Quelle est l’etio d’un PTT?
Deficit severe en ADAMTS13
- congenital
- acquis +++ Auto-immun
Quelles sont les particularités du PTT?
- adultes
- tb neuro +++
- IR modérée
- thrombopénie profonde
Les LDH peuvent être augmentés ds une Maladie de Biermer?
Vrai car hémolyse intra-médullaire
Lors du traitement d’une anémie par carence martiale, quel est l’ordre de normalisation des paramètres?
Hb puis CCMH puis transférrine puis férritine
inverse de l’ordre de la carence
Quelle est la la physiopathologie de l’anémie inflammatoire ?
- diminution de la 1/2 vie des GR circulant (érythrophagocytose)
- altération érythropoièse 2aire aux cytokines pro-inflammatoires
- défaut de production d’EPO par le rein
Que met en évidence un test de Coombs direct +?
Auto ET allo-Ac à la surface des GR
Quelle est la principale cause d’hypergastrinémie?
Maladie de Biermer
