Sd Myelodysplasique

Question 1

Quelle est la physiopath du SMD?

Answer 1

Anomalie clonale d’une CSH entrainant une insuffisance qualitative +++ de la moelle.
Hematopoiese inefficace mais moelle riche

Question 2

Quel est le terrain du SMD?

Answer 2

Hommes, vers 70ans

Question 3

Quelle est la principale complication evolutive du SMD?

Answer 3

LAM +++ (30%)

Question 4

Quelles sont les formes 2aires de SMD?

Answer 4

• gén: T21, Fanconi
• benzene, tabac
• ATCD chimio ++
• expo radiations
• mal hémato acquises: aplasie médullaire, HPN

Question 5

Comme ds les LAM, les anthracyclines sont a risque de SMD?

Answer 5

Faux !

Les chimio à risque: alkylants et analogue des purines

Question 6

Quelle est la principale cytopénie ds SMD?

Answer 6

Anémie +++

Question 7

Il n’y a pas de sd tumoral ds les SMD?

Answer 7

Vrai la plupart du tps.

!!! Faux pr la LMMC

Question 8

Il faut rechercher des MAI qd SMD?

Answer 8

Vrai.

Vascularites (polychondrite chro attophiante..), dermatoses, PR

Question 9

Quelles sont les anomalies retrouvées au FS ds SMD?

Answer 9

• PNN: hyposegmenté, dégranulés
• GR: anisocytose, poikilocytose
• Plaquettes: géantes, hypogranuleuses

Question 10

Comment est la cytologie du myelo ds SMD?

Answer 10

Moelle riche, ou normale.

Anomalies morphologiques

Question 11

Quel examen faut-il faire au myelo si suspicion de SMD?

Answer 11

Coloration de Perls

Question 12

Que permet de voir la coloration de Perls?

Answer 12

Colore le fer intracellulaire.

Permet de detecter des sideroblastes en couronne

Question 13

A partir de quel taux la presence de sideroblastes en couronne est-elle une anémie refractaire sidéroblastique?

Answer 13

> 15%

Question 14

Quels sont les Chromosomes les + touchés par les anomalies ds le SMD?

Answer 14

K 5,7 et 8

Question 15

Qu’est ce que la LMMC?

Answer 15

= SMD/SMP
Clinique: HSMG
Bio: monocytose > 1G/L

Question 16

Le sd 5q- touche plus les femmes

Answer 16

Vrai

Question 17

Quelles sont les caracteristiques du sd 5q-?

Answer 17

• anemie severe macrocytaire
• thrombocytose +++
• dysmégacaryopoiese prédominante
  Prono favorable

Question 18

Quel est le ttt du sd 5q-?

Answer 18

Lénalidomide (hors AMM)

Question 19

Quels examens demander pr eliminer les diagn diff du SMD?

Answer 19

• ferritinémie
• vitB9/B12
• VS, CRP,
• EPP
• BH
• urée, creat

Question 20

Quel est le suivi ds un SMD?

Answer 20

• si stable sans ttt: cs /2-3M
• suivi post-transfu: NFS, retic, RAI, ferritinemie
• myelo /6M si SMD haut risque
• caryotype medullaire pr efficacité du ttt

Question 21

Quels sont les 3 criteres prono de l’IPSS ds le SMD?

Answer 21

• % blastes médullaires
• caryotype
• nb de cytopénies

Question 22

Quels sont les criteres pris en compte ds la classification OMS des SMD?

Answer 22

• blastes sanguins et medullaires

- sideroblastes en couronnes

Question 23

Qu’est ce que le AREB1?

Answer 23

Anemie refractaire par exces de blastes: 5-9%

Question 24

Quel ttt si SMD de haut risque?

Answer 24

• Agents déméthylants: azacitidine

- allogreffe de CSH