Leucémies Aigues Flashcards
Quel est le mécanisme a l’origine des leucemies aigues?
Blocage de maturation des cellules ds MO. Puis prolifération de cellules immatures (blastes).
On retrouve le plus souvent les LAM chez les enfants.
Faux !
LAM= adultes +++
LAL= enfants +++
Quels sont les facteurs favorisant une LAL?
- T21
- virus: EBV ds LAL B type Burkitt
- transfo d’une LMC
Quels sont les facteurs favorisant une LAM?
- gén: T21, sd de Fanconi, sd de Li-Fraumeni, DI
- hemopathies sous jacentes: SMP et SMD
+ INDUITES par: - agents alkylants, inhibiteurs topoisomerase II, radiotherapie
- radiations ionisantes et benzene
Quels sont les 2 types de syndromes rencontrés ds les leucemies aigues?
- signes d’insuffisance médullaire
- sd tumoral
Ds quel type de LA retrouve-t-on le plus d’ADP et d’HSMG?
LAL
Les ADP profondes des LA sont non compressives
Faux !
Compressions médiastinales et Sd cave sup (LAL T++)
Quelles sont les localisations du sd tumoral retrouvées plus spécifiquement ds LAL?
- ADP et HSMG
- cut: LAL T++
- os: metaphyses (bandes claires sur radio)
- SNC: méningite blastique
- testicule
Quelles sont les localisations du sd tumoral retrouvées plus spécifiquement ds LAM?
- ADP et HSMG plus rares (LAM 4-5)
- hypertrophie gingivale +++
- cut: hématodermie (nodules violacés et leucémides ->LAM 5)
- chlorome (tumeur blastique extra-hematopoietique)
Comment est l’hemogramme ds une LA?
Mono/bi/pancytopénie: - anemie normo aregenerative - thrombopenie - neutropenie !!! Hyperleucocytose possible si blastes circulant
Quel signe clinique permet de rechercher une méningite blastique?
Anesthesie de la houppe du menton (V3)
Quels examens faut-il faire si suspicion de LA?
- NFS
- FS
- bilan d’hemostase
- myelogramme +/- BOM
- iono, urée, creat, uricémie, Ca, LDH (sd de lyse)
- PL ds LAL
Pq faut-il faire un bilan d’hemostase ds un ctxt de LA?
Pr rechercher une CIVD qui est une URG
Ds quelle LAM retrouve-t-on quasi tjs une CIVD?
LAM 3
Quels examens vont etre fait à partir du myelo ds une suspicion de LA?
- cytologie
- cytochimie
- immuno-phenotypage
- cytogenetique
- biologie moleculaire
> 20% blastes sanguins = LA
Faux !!! Pas les blastes ds le sang mais ds la moelle osseuse (myelo)
Comment est le rapport nucléocytoplasmique du blaste?
Élevé
Quelle particularité des blastes peut etre retrouvée ds certaines LAM?
Corps d’Auer (batonnets cytoplasmiques) ds LAM 3+++ et 2
Que retrouve-t-on a l’analyse cytochimique du myelo qd LA?
- LAL: myeloperoxydase -
- LAM: myeloperoxydase +
Quelles sont les caracteristiques de la LAM 3?
- CIVD
- blastose circulante avec corps d’Auer
- t(15;17) -> gène du rec de l’a. rétinoique
- ttt: CIVD + ATRA (acide retinoique = vitA) + chimio
BON PRONOSTIC
Quels sont les signes bio d’un sd de lyse tumorale?
- hyperK
- hyperPhospho
- huperUricémie
- hypoCa
- IR
- augm LDH
La PL est un examen uniquement diagnostic ds les LAL
Faux !
Diagnostic + therapeutique (injection de MTX)
Comment sont les blastes ds les LAL?
Sans grains
Quelle pop à l’immunophenotypage est en faveur d’une LAL B?
CD 19+
CD20+
CD79a+
Une pop CD13+ et CD33+ a l’immunophenotypage est en faveur d’une LAM?
Vrai
Pq fait-on une biologie moleculaire du myelo ds LA?
- recherche de transcrit de fusion (bcr-abl)
- etude réarrangement BCR/TCR pr les LAL
Quand fait-on une BOM ds une LA?
Si myelo impossible (fibrose ??!!)
Quel bilan préthérapeutique faut-il faire ds une LA?
- cardiaque: ECG + ETT car anthracyclines
- BH
- phénotypage erythrocytaire étendu
- groupage HLA patient et fratrie si greffe envisagée
- plvt CECOS sperme, BHCG, plt ovaire
- bilan inf: sero VIH, VHB, VHC, HTLV1, EBV, CMV
- radio tho
Une hyperdiploidie (>50K) est un facteur de bon prono d’une LAL?
Oui et hypodiploidie est un facteur de maivais prono
Une hyperleucocytose ds une LAL, bon ou mauvais prono?
Mauvais prono = blastes circulant
Une age <1 an et > 10 ans est un facteur de mauvais prono ds LAL?
Vrai
L’age n’est pas un facteur prono de LAM
Faux !
Plus l’age est avancé, plus c’est de mauvais prono
Les LAM 2aires ont un pronostic favorable
Faux !
Quelle complication est quasi exclusivement retrouvée ds la LAM 5?
Leucostase
Quelles sont les consequences de la leucostase?
- pulm: DRA hypoxémiante
- neuro: tb vigilance, crise comitiale
Il faut transfuser une anémie sévère meme si leucostase
Faux ! Surtt pas car augmente viscosité sanguine
Quelles sont les 2 localisations extra-medullaires le plus svt touchées qd rechute de LA
Testicules + neuro-méningé. Surtt LAL
Il faut un blocage preventif des regles par pilule en continu chez femme si LA
Vrai car risque hemorragique et chimio teratogènes
On utilise du G-CSF en preventif du risque infectieux qd LA?
Vrai
Quels ATB si hyperthermie ds un ctxt de LA?
Bi-ATB par beta-lactamine large spectre + aminosides.
+/- anti-staph (vanco) si porte d’entrée cutanée
+/- macrolides ou FQ si pt d’appel pneumo
Quel est le ttt de la leucostase?
- chimio en URG
- O2
- +/- leucapherese
CI transfu
Quel ttt si CIVD?
Transfu de plaquette + plasma frais congelé
Quel ttt si sd de lyse tumoral?
- hyperhydratation
- hypo-uricémiant: rasburicase ou allopurinol
Le taux de survie de la LAL est meilleure chez les adultes
Faux ! Chez les enfants
Quels sont les criteres definissant une rémission complete ds les LA?
Hemogramme:
- pas de blastes
- PNN>1G/L
- plaq > 100G/L
Myelo:
- < 5% de blastes
Quelles sont les principales chimio utilisées ds la LAM?
- anthracyclines
- aracytine (anti-métabolite)
Quelles sont les principales toxicités de l’anthracycline?
- cardiaque par dose cumulée
- cut si extravasion du produit
Quelles sont les principales tox de l’aracytine?
- cutanée
- cerebelleuse à forte dose
- fievre
Combien de tps environ dure l’aplasie suite au ttt d’induction d’une LA?
4 semaines
Qd fait-on une greffe de moelle osseuse ds la LA?
Si sujet jeune et facteurs de mauvais pronostics.
Fratrie (génoidentique) ou donneur (phénoidentique)
Quel est le ttt d’une LAL?
Chimio + CTC +/- greffe de MO
Quelles chimio sont utilisées ds les LAL?
- anthracyclines
- vincristine
- ciclophosphamide
- asparaginase
- MTX
Quelle est la particularité ds le ttt d’une LAL?
Prophylaxie neuroméningée syst par PL avec MTX et CTC
Quelles sont les principales toxicités du MTX?
- Fibrose hepatique et pulm
- Rénale
Quelles sont les principales tox de la vincristine?
- neuropathie periph
- constipation
Quelles sont les principales tox de l’asparaginase?
- hépatique
- pancreatite
- risque de thrombophlébite
Quelle est la particularité bio moleculaire de la LAM5?
LAM monoblastique.
Remaniement 11q23 qui entraine svt des localisations extra-médullaires
Quelle est la classification qui classe les LAM?
FAB
La presence du transcrit t(9;22) bcr-abl est un facteur de mauvais pronostic de LA
Vrai
Les LAM avec inv16 et t(8;21) sont de bon prono?
Vrai
Quelle est la probabilité de compatibilité entre freres et soeurs pr une allogreffe de moelle?
1- (3/4)^nb de freres et soeurs
l’ATRA est une chimio
Faux, agent différentiant (LAM3), l’association avec l’arsenic peut être suffisante pour guérir la LAM3 pancytopénique, sans chimiothérapie complémentaire
Qu’est ce que l’ATRA SD?
= Sd de différenciation
- Contexte = phase initiale ttt d’une LAM3 par ATRA et/ou ATO (arsenic)
- Tableau: fièvre, prise de poids, oedèmes, épanchements des séreuses (plèvre, péricarde) , hypotension, dyspnée avec infiltrats pulmonaires, +/- hyperleucocytose, insuffisance rénale
- Peut engager le pronostic vital
Quelle est la prévention de l’ATRA Sd?
Dexaméthasone faible dose si LAM3 hyperleucocytaire ou créatinine augmentée
Quel est le ttt de l’ATRA Sd?
Dexaméthasone forte dose + arrêt transitoire ATRA/ATO
Quels sont les EI de l’ATRA?
- ATRA Syndrome
- céphalées, HTIC bénigne, vertiges
- sécheresse cutanéo-muqueuse
- troubles dig
- confusion, anxiété, insomnie
- augmentation TG, cholestérol, transa, créat
Quel est le principal EI du Trioxyde d’Arsenic (ATO) svt asso à l’ATRA?
Allongement du QT
