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Hématologie 3 > Leucémies Aigues > Flashcards

Leucémies Aigues Flashcards

1
Q

Quel est le mécanisme a l’origine des leucemies aigues?

A

Blocage de maturation des cellules ds MO. Puis prolifération de cellules immatures (blastes).

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Q

On retrouve le plus souvent les LAM chez les enfants.

A

Faux !
LAM= adultes +++
LAL= enfants +++

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3
Q

Quels sont les facteurs favorisant une LAL?

A
  • T21
  • virus: EBV ds LAL B type Burkitt
  • transfo d’une LMC
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4
Q

Quels sont les facteurs favorisant une LAM?

A
  • gén: T21, sd de Fanconi, sd de Li-Fraumeni, DI
  • hemopathies sous jacentes: SMP et SMD
    + INDUITES par:
  • agents alkylants, inhibiteurs topoisomerase II, radiotherapie
  • radiations ionisantes et benzene
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5
Q

Quels sont les 2 types de syndromes rencontrés ds les leucemies aigues?

A
  • signes d’insuffisance médullaire

- sd tumoral

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6
Q

Ds quel type de LA retrouve-t-on le plus d’ADP et d’HSMG?

A

LAL

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7
Q

Les ADP profondes des LA sont non compressives

A

Faux !

Compressions médiastinales et Sd cave sup (LAL T++)

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8
Q

Quelles sont les localisations du sd tumoral retrouvées plus spécifiquement ds LAL?

A
  • ADP et HSMG
  • cut: LAL T++
  • os: metaphyses (bandes claires sur radio)
  • SNC: méningite blastique
  • testicule
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9
Q

Quelles sont les localisations du sd tumoral retrouvées plus spécifiquement ds LAM?

A
  • ADP et HSMG plus rares (LAM 4-5)
  • hypertrophie gingivale +++
  • cut: hématodermie (nodules violacés et leucémides ->LAM 5)
  • chlorome (tumeur blastique extra-hematopoietique)
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10
Q

Comment est l’hemogramme ds une LA?

A 
Mono/bi/pancytopénie:
- anemie normo aregenerative
- thrombopenie
- neutropenie
!!! Hyperleucocytose possible si blastes circulant
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11
Q

Quel signe clinique permet de rechercher une méningite blastique?

A

Anesthesie de la houppe du menton (V3)

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12
Q

Quels examens faut-il faire si suspicion de LA?

A
  • NFS
  • FS
  • bilan d’hemostase
  • myelogramme +/- BOM
  • iono, urée, creat, uricémie, Ca, LDH (sd de lyse)
  • PL ds LAL
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13
Q

Pq faut-il faire un bilan d’hemostase ds un ctxt de LA?

A

Pr rechercher une CIVD qui est une URG

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14
Q

Ds quelle LAM retrouve-t-on quasi tjs une CIVD?

A

LAM 3

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15
Q

Quels examens vont etre fait à partir du myelo ds une suspicion de LA?

A
  • cytologie
  • cytochimie
  • immuno-phenotypage
  • cytogenetique
  • biologie moleculaire
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16
Q

> 20% blastes sanguins = LA

A

Faux !!! Pas les blastes ds le sang mais ds la moelle osseuse (myelo)

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17
Q

Comment est le rapport nucléocytoplasmique du blaste?

A

Élevé

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18
Q

Quelle particularité des blastes peut etre retrouvée ds certaines LAM?

A

Corps d’Auer (batonnets cytoplasmiques) ds LAM 3+++ et 2

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19
Q

Que retrouve-t-on a l’analyse cytochimique du myelo qd LA?

A
  • LAL: myeloperoxydase -

- LAM: myeloperoxydase +

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20
Q

Quelles sont les caracteristiques de la LAM 3?

A
  • CIVD
  • blastose circulante avec corps d’Auer
  • t(15;17) -> gène du rec de l’a. rétinoique
  • ttt: CIVD + ATRA (acide retinoique = vitA) + chimio
    BON PRONOSTIC
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21
Q

Quels sont les signes bio d’un sd de lyse tumorale?

A
  • hyperK
  • hyperPhospho
  • huperUricémie
  • hypoCa
  • IR
  • augm LDH
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22
Q

La PL est un examen uniquement diagnostic ds les LAL

A

Faux !

Diagnostic + therapeutique (injection de MTX)

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23
Q

Comment sont les blastes ds les LAL?

A

Sans grains

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24
Q

Quelle pop à l’immunophenotypage est en faveur d’une LAL B?

A

CD 19+
CD20+
CD79a+

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25
Q

Une pop CD13+ et CD33+ a l’immunophenotypage est en faveur d’une LAM?

A

Vrai

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26
Q

Pq fait-on une biologie moleculaire du myelo ds LA?

A
  • recherche de transcrit de fusion (bcr-abl)

- etude réarrangement BCR/TCR pr les LAL

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27
Q

Quand fait-on une BOM ds une LA?

A

Si myelo impossible (fibrose ??!!)

28
Q

Quel bilan préthérapeutique faut-il faire ds une LA?

A
  • cardiaque: ECG + ETT car anthracyclines
  • BH
  • phénotypage erythrocytaire étendu
  • groupage HLA patient et fratrie si greffe envisagée
  • plvt CECOS sperme, BHCG, plt ovaire
  • bilan inf: sero VIH, VHB, VHC, HTLV1, EBV, CMV
  • radio tho
29
Q

Une hyperdiploidie (>50K) est un facteur de bon prono d’une LAL?

A

Oui et hypodiploidie est un facteur de maivais prono

30
Q

Une hyperleucocytose ds une LAL, bon ou mauvais prono?

A

Mauvais prono = blastes circulant

31
Q

Une age <1 an et > 10 ans est un facteur de mauvais prono ds LAL?

A

Vrai

32
Q

L’age n’est pas un facteur prono de LAM

A

Faux !

Plus l’age est avancé, plus c’est de mauvais prono

33
Q

Les LAM 2aires ont un pronostic favorable

A

Faux !

34
Q

Quelle complication est quasi exclusivement retrouvée ds la LAM 5?

A

Leucostase

35
Q

Quelles sont les consequences de la leucostase?

A
  • pulm: DRA hypoxémiante

- neuro: tb vigilance, crise comitiale

36
Q

Il faut transfuser une anémie sévère meme si leucostase

A

Faux ! Surtt pas car augmente viscosité sanguine

37
Q

Quelles sont les 2 localisations extra-medullaires le plus svt touchées qd rechute de LA

A

Testicules + neuro-méningé. Surtt LAL

38
Q

Il faut un blocage preventif des regles par pilule en continu chez femme si LA

A

Vrai car risque hemorragique et chimio teratogènes

39
Q

On utilise du G-CSF en preventif du risque infectieux qd LA?

A

Vrai

40
Q

Quels ATB si hyperthermie ds un ctxt de LA?

A

Bi-ATB par beta-lactamine large spectre + aminosides.
+/- anti-staph (vanco) si porte d’entrée cutanée
+/- macrolides ou FQ si pt d’appel pneumo

41
Q

Quel est le ttt de la leucostase?

A
  • chimio en URG
  • O2
  • +/- leucapherese
    CI transfu
42
Q

Quel ttt si CIVD?

A

Transfu de plaquette + plasma frais congelé

43
Q

Quel ttt si sd de lyse tumoral?

A
  • hyperhydratation

- hypo-uricémiant: rasburicase ou allopurinol

44
Q

Le taux de survie de la LAL est meilleure chez les adultes

A

Faux ! Chez les enfants

45
Q

Quels sont les criteres definissant une rémission complete ds les LA?

A

Hemogramme:

  • pas de blastes
  • PNN>1G/L
  • plaq > 100G/L

Myelo:
- < 5% de blastes

46
Q

Quelles sont les principales chimio utilisées ds la LAM?

A
  • anthracyclines

- aracytine (anti-métabolite)

47
Q

Quelles sont les principales toxicités de l’anthracycline?

A
  • cardiaque par dose cumulée

- cut si extravasion du produit

48
Q

Quelles sont les principales tox de l’aracytine?

A
  • cutanée
  • cerebelleuse à forte dose
  • fievre
49
Q

Combien de tps environ dure l’aplasie suite au ttt d’induction d’une LA?

A

4 semaines

50
Q

Qd fait-on une greffe de moelle osseuse ds la LA?

A

Si sujet jeune et facteurs de mauvais pronostics.

Fratrie (génoidentique) ou donneur (phénoidentique)

51
Q

Quel est le ttt d’une LAL?

A

Chimio + CTC +/- greffe de MO

52
Q

Quelles chimio sont utilisées ds les LAL?

A
  • anthracyclines
  • vincristine
  • ciclophosphamide
  • asparaginase
  • MTX
53
Q

Quelle est la particularité ds le ttt d’une LAL?

A

Prophylaxie neuroméningée syst par PL avec MTX et CTC

54
Q

Quelles sont les principales toxicités du MTX?

A
  • Fibrose hepatique et pulm

- Rénale

55
Q

Quelles sont les principales tox de la vincristine?

A
  • neuropathie periph

- constipation

56
Q

Quelles sont les principales tox de l’asparaginase?

A
  • hépatique
  • pancreatite
  • risque de thrombophlébite
57
Q

Quelle est la particularité bio moleculaire de la LAM5?

A

LAM monoblastique.

Remaniement 11q23 qui entraine svt des localisations extra-médullaires

58
Q

Quelle est la classification qui classe les LAM?

A

FAB

59
Q

La presence du transcrit t(9;22) bcr-abl est un facteur de mauvais pronostic de LA

A

Vrai

60
Q

Les LAM avec inv16 et t(8;21) sont de bon prono?

A

Vrai

61
Q

Quelle est la probabilité de compatibilité entre freres et soeurs pr une allogreffe de moelle?

A

1- (3/4)^nb de freres et soeurs

62
Q

l’ATRA est une chimio

A

Faux, agent différentiant (LAM3), l’association avec l’arsenic peut être suffisante pour guérir la LAM3 pancytopénique, sans chimiothérapie complémentaire

63
Q

Qu’est ce que l’ATRA SD?

A

= Sd de différenciation

  • Contexte = phase initiale ttt d’une LAM3 par ATRA et/ou ATO (arsenic)
  • Tableau: fièvre, prise de poids, oedèmes, épanchements des séreuses (plèvre, péricarde) , hypotension, dyspnée avec infiltrats pulmonaires, +/- hyperleucocytose, insuffisance rénale
  • Peut engager le pronostic vital
64
Q

Quelle est la prévention de l’ATRA Sd?

A

Dexaméthasone faible dose si LAM3 hyperleucocytaire ou créatinine augmentée

65
Q

Quel est le ttt de l’ATRA Sd?

A

Dexaméthasone forte dose + arrêt transitoire ATRA/ATO

66
Q

Quels sont les EI de l’ATRA?

A
  • ATRA Syndrome
  • céphalées, HTIC bénigne, vertiges
  • sécheresse cutanéo-muqueuse
  • troubles dig
  • confusion, anxiété, insomnie
  • augmentation TG, cholestérol, transa, créat
67
Q

Quel est le principal EI du Trioxyde d’Arsenic (ATO) svt asso à l’ATRA?

A

Allongement du QT

Hématologie 3 (21 decks)

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