SMP chro Flashcards
Quels sont les 4 types de SMP Chro?
- LMC
- Vaquez
- TE
- SMG myéloide
On retrouve 100% de BCR-ABL ds une LMC
Vrai
On retrouve 100% de mutation JAK2 ds le Vaquez?
Faux 95%
Quelles sont les mutations possibles ds TE et SMG myeloide?
- mutation JAK2
- mutation CALR
- mutation MPL
On trouve des ADP et une SMG ds les SMP chro
SMG oui mais pas d’ADP
Quelles sont les complications générales des SMP?
- vasc: thromboses (hyperviscosité) et hemorragies
- hemato: transfo en LA, evolution vers myelofibrose
- crise de goutte, lithiase urinaire
On retrouve 100% de K Philadelphie ds LMC?
Faux. 95% donc rechercher bcr-abl si forte suspicion de LMC avec K Philadelphie negatif
Les 3 lignées myeloides peuvent etre augmentées ds la LMC?
Faux !
Pas de polyglobulie. Svt on retrouve meme une anémie.
Mais thrombocytose fqte
Hypereo, hyperbaso et myelemie st fqt ds LMC?
Oui
Comment recherche-t-on le bcr-abl?
- FISH
- bio mol (PCR)
Cb de tps dure la phase chro de LMC sans puis avec ttt?
- sans ttt: 4ans
- avec ITK: >10ans
Evolue vers les 2 autres phases
La phase accélérée ou de transformation est tjs pste ap la phase chro ds une LMC?
Faux ! Elle est incste. On peut passer direct à la phase d’acutisation
Qu’est ce qui indique qu’on passe d’une phase chro a une autre phase ds LMC?
- cli: majoration SMG, AEG
- bio: majoration hyperleuco, basophilie, anémie
+ blastose médullaire
La phase acutisée de LMC correspond à une transfo en LAM
Pas forcément LAM. LAL B possible (30%)
Une LA 2aire à un SMP est de bon prono.
Faux ! Très mauvais
Quel est le ttt d’une LMC?
Inhibiteur de Tyrosine kinase: Imatinib
Ou +/- allogreffe
La LMC est une patho du sujet agé
Faux ! 30-50ans
Quels sont les SF d’une hyperviscosité sanguine?
- prurit aquagénique
- crises erythromélalgiques
- céphalées, vertiges, HTa, acouphenes
Une augmentation des 3 lignées myeloides est possible ds la maladie de Vaquez
Vrai
Quels sont les ex simples a faire pr eliminer une polyglobulie 2aire? (Recommandés mais pas ds les criteres dg)
- SatO2 et GDS: rechercher absence d’hypoxie
- echo abdo: rech SMG et verifie absence de tumeur
La recherche de la mutation JAK2 se faire sur plvt moelle
Faux ! Sanguin
Comment est l’EPO ds le Vaquez?
Diminuée
Quelles sont les grandes complications de la maladie de Vaquez?
- thrombose +++
- hemorragique
- acutisation en LAM
- myelofibrose
+ complications communes aux SMP: crise de goutte, lithiase urinaire
Quel autre SMP peut donner une polyglobulie?
SMG Myeloide. Dg pfs difficile entre les 2 car peut aussi avoir une mutation JAK 2
CAT si Ht>60% ou signes d’hyperviscosité?
URG
- saignées 300-400mL ts les 2-3j
Quel est l’obj de l’Ht ds le Vaquez?
< 45%
Quel ttt de fond d’un Vaquez si haut risque vasculaire?
- Chimio PO: hydroxyurée ou IFN alpha
- aspirine
- TAC si ATCD thrombo-embolique
Quel ttt de fond d’un Vaquez si faible risque vasculaire?
- saignées /1-3M
- aspirine
- TAC si ATCD thrombo-embolique
Il ne faut pas oublier de supplémenter une carence martiale causée par les saignées chez les Vaquez
Faux !
La carence martiale doit etre respecteé car permet de limiter l’erythropoiese
Quels sont les 3 criteres majeurs du Vaquez ? (!!! nvx critères OMS 2016)
1er:
- Hb>16,5 chez l’homme, 16 chez femme
- ou Ht > 49% chez homme, 48% chez femme
- ou masse sanguine augmentée (sup à 25% valeur nle)
2ème: BOM avec hypercellularité avec prolif excéssive des 3 lignées myéloides + prolif des mégacaryocytes
3ème: mutation JAK2 V617F ou JAK 2 exon 12
Quel est le critère mineur du Vaquez?
EPO sérique nle ou subnormale
Combien de criteres pr confirmer Vaquez?
3 critères majeurs
ou les 2 premiers cr majeurs + 1 cr mineur
Quel examen affirme le dg de polyglobulie vraie ?
Mesure isotopique de la masse globulaire totale au chrome 51 > 125%.
Critere OBLIGATOIRE pr parler de maladie de Vaquez
La mesure isotopique de la MGT est-elle systematique pr le dg de Vaquez?
Faux si Ht>60% chez homme ou >56% chez femme, pas besoin de demander l’examen car forcement polyglobulie vraie
Quelles sont les 3 causes de fausse polyglobulie?
- hemoconcentration
- pseudo-polyglobulie de la thalassémie mineure
- sd de Gaisbock (homme, gros, hypercholesterol, hyperuricemie et HTA)
Quelles sont les causes de polyglobulie 2aire avec une secretion appropriée d’EPO?
- manque d’O2: altitude, IRespi
- tb diffusion: intox CO, tabac, fibrose
- shunt D-G
Quelles sont les causes de polyglobulie 2aire avec une secretion inappropriée d’EPO?
- TUMEURS: renale, uterine, ovarienne, hepatique, surrénalienne, cervelet
- atteinte renale: stenose a renale, PKRAD, kystes
- hepatome, iatro (prise d’EPO), Cushing…
Retrouve-t-on un prurit a l’eau et une SMG ds ttes les polyglobulies?
Non ! Seulement ds la polyglobulie primaire = Vaquez
Les complications thrombotiques et hemorragiques existent ds les polyglobulies 2aires?
Trèèèèès rare
Quelles sont les causes et examens a demander pr eliminer une thrombocytose reactionnelle?
- VS, CRP: sd inflammatoire
- ferritinémie: carence martiale
- ATCD de splenectomie ou FS avec corps de Jolly (asplenie fonctionnelle)
- bilan d’hemolyse
A part les thrombocytoses reactionnelles, quelles autres causes faut-il eliminer avant de parler de TE?
Autres SMP +++
Et SMD
Comment faire le dg diff entre Vaquez et TE qd mutation JAK2 presente
Mesure isotopique MGT
Une thrombocytose majeure peut-elle donner un sd hemorragique?
Oui par trouble de l’agregabilité plaquettaire (par ex ds TE)
Dans ce cas arret transitoire des AAP et CI aux gestes invasifs
Quel est le ttt d’une TE?
- hydroxyurée
- aspirine
- TAC si ATCD thrombo
Quel est le mecanisme de la SMG myeloide?
Myelofibrose primitive avec metaplasie myeloide de la rate +/- du foie qui retrouvent une fonction hematopoietique
Quelle caracteristique du FS oriente vers une SMG myeloide?
Dacryocytes = GR en larme = fibrose
Quel est l’examen qui fait le dg de SMG myeloide?
BOM +++ car myelogramme impossible
Quels sont les 5 criteres OMS necessaires pr dg de TE?
- plaq > 450G/L chro
- aucune cause de thrombocytose reactionnelle
- BOM: prolif lignée megacaryocyte
- pas de cr pr autres SMP ou SMD
- mutation JAK2 ou CALR ou MPL
TOUS LES CRITERES NECESSAIRES
Quels elements orientent vers une transformation d’un Vaquez en Myelofibrose?
- apparition d’une pancytopenie
- dacryocytes
- apparition d’une myelemie
