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Hématologie 3 > SMP chro > Flashcards

SMP chro Flashcards

1
Q

Quels sont les 4 types de SMP Chro?

A
  • LMC
  • Vaquez
  • TE
  • SMG myéloide
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Q

On retrouve 100% de BCR-ABL ds une LMC

A

Vrai

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3
Q

On retrouve 100% de mutation JAK2 ds le Vaquez?

A

Faux 95%

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4
Q

Quelles sont les mutations possibles ds TE et SMG myeloide?

A
  • mutation JAK2
  • mutation CALR
  • mutation MPL
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Q

On trouve des ADP et une SMG ds les SMP chro

A

SMG oui mais pas d’ADP

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6
Q

Quelles sont les complications générales des SMP?

A
  • vasc: thromboses (hyperviscosité) et hemorragies
  • hemato: transfo en LA, evolution vers myelofibrose
  • crise de goutte, lithiase urinaire
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7
Q

On retrouve 100% de K Philadelphie ds LMC?

A

Faux. 95% donc rechercher bcr-abl si forte suspicion de LMC avec K Philadelphie negatif

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8
Q

Les 3 lignées myeloides peuvent etre augmentées ds la LMC?

A

Faux !
Pas de polyglobulie. Svt on retrouve meme une anémie.
Mais thrombocytose fqte

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9
Q

Hypereo, hyperbaso et myelemie st fqt ds LMC?

A

Oui

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10
Q

Comment recherche-t-on le bcr-abl?

A
  • FISH

- bio mol (PCR)

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11
Q

Cb de tps dure la phase chro de LMC sans puis avec ttt?

A
  • sans ttt: 4ans
  • avec ITK: >10ans
    Evolue vers les 2 autres phases
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12
Q

La phase accélérée ou de transformation est tjs pste ap la phase chro ds une LMC?

A

Faux ! Elle est incste. On peut passer direct à la phase d’acutisation

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13
Q

Qu’est ce qui indique qu’on passe d’une phase chro a une autre phase ds LMC?

A
  • cli: majoration SMG, AEG
  • bio: majoration hyperleuco, basophilie, anémie
    + blastose médullaire
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14
Q

La phase acutisée de LMC correspond à une transfo en LAM

A

Pas forcément LAM. LAL B possible (30%)

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15
Q

Une LA 2aire à un SMP est de bon prono.

A

Faux ! Très mauvais

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16
Q

Quel est le ttt d’une LMC?

A

Inhibiteur de Tyrosine kinase: Imatinib

Ou +/- allogreffe

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17
Q

La LMC est une patho du sujet agé

A

Faux ! 30-50ans

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18
Q

Quels sont les SF d’une hyperviscosité sanguine?

A
  • prurit aquagénique
  • crises erythromélalgiques
  • céphalées, vertiges, HTa, acouphenes
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19
Q

Une augmentation des 3 lignées myeloides est possible ds la maladie de Vaquez

A

Vrai

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20
Q

Quels sont les ex simples a faire pr eliminer une polyglobulie 2aire? (Recommandés mais pas ds les criteres dg)

A
  • SatO2 et GDS: rechercher absence d’hypoxie

- echo abdo: rech SMG et verifie absence de tumeur

21
Q

La recherche de la mutation JAK2 se faire sur plvt moelle

A

Faux ! Sanguin

22
Q

Comment est l’EPO ds le Vaquez?

A

Diminuée

23
Q

Quelles sont les grandes complications de la maladie de Vaquez?

A
  • thrombose +++
  • hemorragique
  • acutisation en LAM
  • myelofibrose
    + complications communes aux SMP: crise de goutte, lithiase urinaire
24
Q

Quel autre SMP peut donner une polyglobulie?

A

SMG Myeloide. Dg pfs difficile entre les 2 car peut aussi avoir une mutation JAK 2

25
Q

CAT si Ht>60% ou signes d’hyperviscosité?

A

URG

- saignées 300-400mL ts les 2-3j

26
Q

Quel est l’obj de l’Ht ds le Vaquez?

A

< 45%

27
Q

Quel ttt de fond d’un Vaquez si haut risque vasculaire?

A
  • Chimio PO: hydroxyurée ou IFN alpha
  • aspirine
  • TAC si ATCD thrombo-embolique
28
Q

Quel ttt de fond d’un Vaquez si faible risque vasculaire?

A
  • saignées /1-3M
  • aspirine
  • TAC si ATCD thrombo-embolique
29
Q

Il ne faut pas oublier de supplémenter une carence martiale causée par les saignées chez les Vaquez

A

Faux !

La carence martiale doit etre respecteé car permet de limiter l’erythropoiese

30
Q

Quels sont les 3 criteres majeurs du Vaquez ? (!!! nvx critères OMS 2016)

A

1er:
- Hb>16,5 chez l’homme, 16 chez femme
- ou Ht > 49% chez homme, 48% chez femme
- ou masse sanguine augmentée (sup à 25% valeur nle)
2ème: BOM avec hypercellularité avec prolif excéssive des 3 lignées myéloides + prolif des mégacaryocytes
3ème: mutation JAK2 V617F ou JAK 2 exon 12

31
Q

Quel est le critère mineur du Vaquez?

A

EPO sérique nle ou subnormale

32
Q

Combien de criteres pr confirmer Vaquez?

A

3 critères majeurs

ou les 2 premiers cr majeurs + 1 cr mineur

33
Q

Quel examen affirme le dg de polyglobulie vraie ?

A

Mesure isotopique de la masse globulaire totale au chrome 51 > 125%.
Critere OBLIGATOIRE pr parler de maladie de Vaquez

34
Q

La mesure isotopique de la MGT est-elle systematique pr le dg de Vaquez?

A

Faux si Ht>60% chez homme ou >56% chez femme, pas besoin de demander l’examen car forcement polyglobulie vraie

35
Q

Quelles sont les 3 causes de fausse polyglobulie?

A
  • hemoconcentration
  • pseudo-polyglobulie de la thalassémie mineure
  • sd de Gaisbock (homme, gros, hypercholesterol, hyperuricemie et HTA)
36
Q

Quelles sont les causes de polyglobulie 2aire avec une secretion appropriée d’EPO?

A
  • manque d’O2: altitude, IRespi
  • tb diffusion: intox CO, tabac, fibrose
  • shunt D-G
37
Q

Quelles sont les causes de polyglobulie 2aire avec une secretion inappropriée d’EPO?

A
  • TUMEURS: renale, uterine, ovarienne, hepatique, surrénalienne, cervelet
  • atteinte renale: stenose a renale, PKRAD, kystes
  • hepatome, iatro (prise d’EPO), Cushing…
38
Q

Retrouve-t-on un prurit a l’eau et une SMG ds ttes les polyglobulies?

A

Non ! Seulement ds la polyglobulie primaire = Vaquez

39
Q

Les complications thrombotiques et hemorragiques existent ds les polyglobulies 2aires?

A

Trèèèèès rare

40
Q

Quelles sont les causes et examens a demander pr eliminer une thrombocytose reactionnelle?

A
  • VS, CRP: sd inflammatoire
  • ferritinémie: carence martiale
  • ATCD de splenectomie ou FS avec corps de Jolly (asplenie fonctionnelle)
  • bilan d’hemolyse
41
Q

A part les thrombocytoses reactionnelles, quelles autres causes faut-il eliminer avant de parler de TE?

A

Autres SMP +++

Et SMD

42
Q

Comment faire le dg diff entre Vaquez et TE qd mutation JAK2 presente

A

Mesure isotopique MGT

43
Q

Une thrombocytose majeure peut-elle donner un sd hemorragique?

A

Oui par trouble de l’agregabilité plaquettaire (par ex ds TE)
Dans ce cas arret transitoire des AAP et CI aux gestes invasifs

44
Q

Quel est le ttt d’une TE?

A
  • hydroxyurée
  • aspirine
  • TAC si ATCD thrombo
45
Q

Quel est le mecanisme de la SMG myeloide?

A

Myelofibrose primitive avec metaplasie myeloide de la rate +/- du foie qui retrouvent une fonction hematopoietique

46
Q

Quelle caracteristique du FS oriente vers une SMG myeloide?

A

Dacryocytes = GR en larme = fibrose

47
Q

Quel est l’examen qui fait le dg de SMG myeloide?

A

BOM +++ car myelogramme impossible

48
Q

Quels sont les 5 criteres OMS necessaires pr dg de TE?

A
  • plaq > 450G/L chro
  • aucune cause de thrombocytose reactionnelle
  • BOM: prolif lignée megacaryocyte
  • pas de cr pr autres SMP ou SMD
  • mutation JAK2 ou CALR ou MPL
    TOUS LES CRITERES NECESSAIRES
49
Q

Quels elements orientent vers une transformation d’un Vaquez en Myelofibrose?

A
  • apparition d’une pancytopenie
  • dacryocytes
  • apparition d’une myelemie

Hématologie 3 (21 decks)

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