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Hématologie 3 > Myélome multiple > Flashcards

Myélome multiple Flashcards

1
Q

Quelle est la physiopath du myélome multiple?

A

prolif médullaire maligne de plasmocytes pouvant sécréter une Ig monoclonale

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Q

Qu’est ce qui prédispose au myélome?

A

MGUS

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3
Q

Quel % des K représente le myélome?

A

1%

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4
Q

Le sd tumoral superficiel est fréquemment retrouvé ds le Myélome

A

faux !

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Q

Un pic est tjs retrouvé à l’EPP ds un ctxt de myélome

A

Faux.

Pas si myélome à chaines légères libres

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6
Q

Qules sont les ex permettant le dg de myélome?

A
  • EPP: pic monoclonal et diminution des autres Ig
  • Immunofixation des protéines sériques: monoclonal, type Ig
  • dosage chaines légères libres sériques (myélome non ou pauci-sympto et M chaines légères)
  • EP des protéines urinaires sur 24h et IF: chaines légères = protéinurie de Bence-Jones
  • myélogramme +++: > 10% plasmocytes
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7
Q

Quel est le bilan d’extension du myélome?

A
  • Radio squelette
  • NFS
  • iono, urée, créat
  • Ca
  • B2-microglobuline, albumine, CRP, LDH
  • IRM du rachis: M asympto pr prono, M sympto si complication
  • TDM non injecté centré sur lésion osseuse
  • ETT pr rechercher amylose AL
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8
Q

Quelles sont les radio à demander qd myélome?

A
  • Crane F + P
  • Rachis cervical, dorsal et lombaire F + P
  • Bassin F
  • humérus et fémur F
  • Thorax F + P
  • grill costal
  • zones douloureuses
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9
Q

Le myélome à chaines légères est le plus fqt et de meilleur prono que les autres

A

FAUX !

  • slmt 15% des myélomes
  • mauvais prono
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10
Q

On retrouve svt des rouleaux d’hématies qd myélome à chaines légères

A

Faux ! Absent car pas de pic, les chaines sont filtrées en totalité ds les urines

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11
Q

Quelle CAT devant une hypogammaglobulinémie sans pic?

A

EPP urinaires + immunofixation

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12
Q

Quelle est l’atteinte la + fqte du myélome à chaines légères?

A

Rénale

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13
Q

Quelles sont les 3 formes de myélome sans Ig ou chaine légère circulante?

A
  • myélome non excrétant: Ig intracytoplasmiques
  • myélome non sécrétant: pas d’Ig intracyto
  • myélome à Ig avec activité cryoglobuline (précipitation à basse T°)
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14
Q

Quel est le sd retrouvé ds le myélome condensant?

A 
Sd POEMS
P: polynévrite
O: organomégalie (gg)
E: endocrinopathies
M: pic monoclonal
S: skin: hyperpigmentation cutanée, angiomes, telangiectasies
 \+ lésions ostéo-condensantes
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15
Q

Qu’est ce que la leucémie à plasmocytes?

A

Plasmocytes circulants > 2G/L ou > 20% des leucocytes

Mauvais prono

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16
Q

Qu’est ce que le plasmocytome solidaire?

A

= tumeur plasmocytaire unique

  • pic monoclonal possible
  • pas d’envahissement médullaire
  • évoltion possible vers myélome
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17
Q

Quelles sont les principales complications du myélome?

A
  • osseuses +++: douleur, fractures patho, tassement avec risque de compression, hyperCa maligne
  • rénales +++: IR
  • neuro: compression médullaire, NP
  • hémato: anémie, insuff médullaire
  • inf +++: car hypogammagb et neutropénie, ttt
  • lié à Ig: sd hemorragique, hyperviscosité, cryo type I, amylose AL
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18
Q

Quelle est la 1ère cause de mortalité ds myélome?

A

Causes infectieuses +++

19
Q

Quels sont les diagn diff du myélome?

A
  • MGUS
  • Ig monoclonale 2aire
  • Maladie de Waldenstrom
  • Maladie des chaines légères
  • autres K
  • ostéoporose
20
Q

Quelles sont les 2 causes de protéinurie ds le myélome?

A
  • néphropathie tubulo-interstitielle myélomateuse par psce de chaines légères
  • néphropathie glomérulaire par psce d’albumine liée à une maladie des dépôts de chaines légères (amylose)
21
Q

Quelles sont les causes d’IRénale indirectement liées au myélome?

A
  • interstitiel: néphrocalcinose (hyperCa), Pyélonéphrite chro
  • obstructive: lithiases calciques
  • fonctionnelle: déshydratation
22
Q

Comment est la VS qd myélome sans pic monoclonal?

A

normale

23
Q

Quelles sont les 4 causes d’anémie ds le myélome?

A
  • insuff médullaire
  • hémodilution
  • IR
  • iatrogène
24
Q

Quelles sont les 2 classifications prono du myélome?

A

Salmon et Durie = reflet de la masse tumorale

et ISS prennant en compte B2m et albumine

25
Q

Quels types de myélome sont de mauvais prono?

A
  • M à chaines légères

- M chaines lourdes IgA et D et chaines lambda

26
Q

Une CRP et une LDH élevées ds le myélome sont de mauvais prono

A

vrai

27
Q

Quels sont les critères d’indication au ttt ds le myélome?

A

CRAB

  • HyperCa > 2,87
  • IR avec creat> 177 ou MDRD<40
  • Anémie <10
  • lésions osseuses
28
Q

Quel est le ttt du myélome?

A

< 65ans: ttt d’induction VTD puis autogreffe

> 65ans: chimio PO par Melphalan + CTC + inhibiteurs du protéasome

29
Q

Quelles sont les indications du Biphosphonate IV ds le myelome?

A

Si atteinte osseuse.

30
Q

Quels sont les critères de réponse du myelome?

A
  • Partielle: diminution > 50% du taux d’Ig monoclonale sérique et/ou > 90% de l’excrétion urinaire des chaines légères
  • Complète: disparition de l’Ig monoclonale avec immunofixation négative et normalisation du myélo
31
Q

Quel est le ttt de l’hyperCa ds le myélome?

A
  • hyperhydratation
  • biphosphonates IV
  • CTC IV fortes doses
  • ttt tumoral
32
Q

Quel est le ttt de l’anémie ds le myélome?

A
  • transfusions

- EPO

33
Q

Quel est le ttt des douleurs osseuses ds le myélome?

A
  • ATG
  • chimio + CTC
  • Radiothérapie
  • Biphosphonates
34
Q

Quel est le ttt préventif des infections ds myélome?

A
  • Si hypogammagb avec infections récidivantes: Ig polyvalentes
  • vaccins contre grippe ou pneumocoque
35
Q

Quelle est la surveillance d’un MGUS?

A

Surveillance /6 M:

  • Clinique
  • EPP
  • Protéinurie/EPU
  • NFS
  • Créatininémie
  • Calcémie, albumine
  • Chaines légères sériques
36
Q

Le myélogramme est systématique devant un MGUS

A

Pas si faible risque d’évolution:

  • Ig de type IgG
  • prot monoclonale < 15
  • ratio CLL normal
37
Q

Quel dg évoquer si acidose métabolique à TA normal associée à un myélome?

A 
Sd de Fanconi = acidose tubulaire proximale type 2
( 2 principales causes= myélome et ténofovir)
- hypoPh (fuite uri) avec ostéomalacie
- hypoUricémie
- hypoK
- glycosurie normoglycémique
- protéinurie de bas PM
- IRC
38
Q

Quelle est la lésion typique retrouvée a la radio du crane ds un ctxt de myelome?

A
  • geodes a l’emporte piece

- aspect moucheté / poivre et sel

39
Q

Une infitration médullaire diffuse peut etre vue a l’imagerie dc un ctxt de myelome

A

Vrai

40
Q

la maladie de Waldenström peut évoluer vers un syndrome de Richter

A

Vrai

41
Q

le frottis sanguin est anormal ds le MM os?

A

Vrai

42
Q

Quelle etude faut-il faire au myelogramme qd myelome?

A

Cytogenetique, recherche del17p et t(4;14) qui sont de mauvais pronostic

43
Q

Quel dg évoquer devant une IR avec albuminurie ds un ctxt de myelome ?

A

Sd nephrotique par Amylose AL

Hématologie 3 (21 decks)

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