Week 12 PD4

Question 1

wat voor granulomen zijn typisch bij sarcoidose?

Answer 1

non-necrotiserend
‘mooi’
epitheloid

Question 2

wat is de prevalentie van sarcoidose?

Answer 2

1-40 per 100.000
er zijn ook mensen die niet weten dat ze sarcoidose hebben

Question 3

wat is anders aan sarcoidose bij donkere mensen?

Answer 3

komt vaker voor, ernstiger beloop, uitgebreidere ziekte

Question 4

op welke leeftijd komt sarcoidose voor?

Answer 4

kan op alle leeftijden
vooral volwassenen <40 jaar

Question 5

in welk seizoen komt sarcoidose het meest voor

Answer 5

in de winter en vroege lente

Question 6

wat voor beroepsgroepen hebben meer risico op sarcoidose?

Answer 6

mensen die werken met ‘stof’, zand, silicaat zoals stratenmakers, brandweer

Question 7

wat is de Kveim reactie?

Answer 7

inductie van granulomen bij potentiele patienten met humaan materiaal van sarcoidose patienten. werd vroeger gedaan, nu niet meer.

Question 8

uit wat voor cellen bestaat een granuloom?

Answer 8

kern: epitheloide cellen, macrofagen
rand van lymfocyten (Th1)

Question 9

wat secreteert een granuloom allemaal?

Answer 9

actief vit D -> hypercalciemie
groeifactoren -> fibrose
IL-2R (soms gebruikt voor monitoring)
ACE
TNF-alfa, IFN-gamma

Question 10

wat is het belangrijke verschil in het stadium na de granulomen?

Answer 10

resolutie of fibrotisering

Question 11

wat weet je over het zogenaamde ‘Blau syndroom’?

Answer 11

het is de enige erfelijke vorm van sarcoidose die we kennen. komt voor bij kinderen. defect in NOD2 gen. itt sarcoidose in het algemeen doen de longen vaak niet mee.

Question 12

waar in de longen zitten de granulomen vaak?

Answer 12

onder de fissuren

Question 13

wat zijn algemene symptomen bij sarcoidose?

Answer 13

vermoeidheid
anorexie
gewichtsverlies
koorts
dyspnoe
retrosternale POB
hoesten

Question 14

welke organen doen vaak mee bij sarcoidose?

Answer 14

respiratoire tract bijna altijd
90% lymfatisch systeem
40-70% lever
25% huid
5-10% hart (ritmestoornissen door granulomen rond geleiding)
5% zenuwstelsel
0.7% nieren
endocrien systeem: schildklier, hypofyse
parotisklieren
gewrichten

Question 15

welk orgaan doet nooit mee en waarom?

Answer 15

de bijnier omdat die zijn eigen ‘medicijnen’ (steroiden) produceert

Question 16

hoe heet de typische vorm van sarcoidose en wat kun je erover vertellen?

Answer 16

Löfgren syndroom.
bestaat uit erythema nodosum, artritis en bihilaire lymfadenopathie.
goede prognose.

Question 17

radiologen hebben 4 stadia bedacht (dit gaat dus niet over het beloop maar wat je ziet op scans). wat is kenmerkend per stadium?

Answer 17

1: bihilaire lymfadenopathie. 60-80% remissie. hoef je niet te behandelen.
2: bihilaire klieren en parenchymproblemen. 50-60% remissie. vanaf dit stadium wel behandelen.
3: alleen parenchym. <30% remissie.
4: fibrose

Question 18

wat zijn je BAL bevindingen bij sarcoidose?

Answer 18

veel T-lymfocyten, vooral CD4+
dit itt perifeer bloed waar je juist lymfopenie ziet (dit kan echt heel laag zijn - AIDS achtig)

Question 19

wat is de relatie tussen oogproblemen en sarcoidose?

Answer 19

sarcoidose kan vaak uveitis geven
ook de oogzenuw kan worden aangedaan, dit geeft flikkeringen

Question 20

wat kan er mis zijn met de neus bij sarcoidose?

Answer 20

typisch is lupus pernio: een soort onregelmatige, ontstoken, gefibrotiseerde neus. dit is een teken van chronische sarcoidose.

Question 21

welke hormoonklier doet vaak mee met sarcoidose?

Answer 21

de hypofyse (neuro/achterkwab)
evt: uitval -> minder ADH -> diabetes insipidus

Question 22

wat is de relatie tussen sarcoidose en zwangerschap?

Answer 22

zwangerschap gaat meestal goed. in 62% is er zelfs verbetering van het ziektebeeld.

Question 23

hoe wordt de diagnose sarcoidose gesteld?

Answer 23

er is geen specifieke test!!
CO transport longen is een belangrijke test
meten longcapaciteit

uiteindelijk gebaseerd op:
1. klinische bevindingen
2. radiologische bevindingen
3. histologische bevindingen

Question 24

kun je IL-2R gebruiken voor diagnose?

Answer 24

niet specifiek voor sarcoidose. je kunt het wel gebruiken om patienten te monitoren

Question 25

welke ziektebeelden veroorzaken nog meer granulomen?

Answer 25

Crohn
Schistosomiasis
tbc
aspergillosis
NB: rond kanker kunnen ook granulomen ontstaan! overweeg betere diagnostiek naar maligniteit als de therapie voor sarcoidose niet aanslaat

Question 26

hoe is de prognose van sarcoidose?

Answer 26

goed. de meeste granulomen verdwijnen op den duur vanzelf. wel houdt ongeveer 50% minstens enige vorm van orgaanschade eraan over.

Question 27

wanneer moet je sarcoidose behandelen?

Answer 27

niet altijd. wel als er bepaalde orgaanschade aanstaande is die je kan tegenhouden of als patient hypercalciemie heeft.

Question 28

welk medicijn werkt het beste?

Answer 28

anti-TNF
steroiden kun je mee beginnen maar lage dosis en snel afbouwen.
DM moet je goed controleren want dat met sarcoidose is geen goede combinatie