Week 11 PD5 Flashcards
wat is het syndroom van Sjögren?
gegeneraliseerde auto-immuunziekte met betrokkenheid van traan- en speekselklieren
wat zijn algemene verschijnselen van SvS?
vermoeidheid (!)
gewrichts- en spierpijn
grieperig gevoel
wat is de verhouding v:m?
10:1
is het syndroom van S erfelijk?
nee, maar erfelijke factoren spelen wel een rol. vaak ook anderen in de familie met auto-immuunziekten
wat zijn kenmerkende klachten van de ogen?
branderig
zandkorrelgevoel
rode, vermoeide ogen
meer last bij tocht, rook, lezen, tv-kijken
NB spontane klacht van droge ogen zeer zeldzaam
wat zijn kenmerkende klachten van de mond?
droge mond
moeten drinken bij eten (cracker sign)
wat is de oorzaak van de droogteklachten?
vooral verminderde functie en aansturing van de klieren, niet door destructie. daarom wordt pilocarpine ook gegeven, dit werkt in op de aansturing. het vermeerderen van speekselproductie is eigenlijk een bijwerking, normaal wordt het door oogartsen gebruikt om pupillen te verkleinen.
waar bestaat de traanfilm uit?
lipiden, waterlaag (water, lysozym, lactoferrine, IgA, IgG), mucus, cornea/conjunctiva.
oftewel: simpelweg oogdruppels toedienen is niet hetzelfde. de lipiden zorgen voor ‘plakken’
zijn de speekselklieren altijd vergroot?
nee, maar bij 1/3 van de patiënten en de helft daarvan éénzijdig. zo heel af en toe presenteert iemand zich met mega (parotis) zwellingen.
wat hebben mensen met dit syndroom per definitie?
kenmerkende droogteklachten van de ogen en mond (sicca)
waar heeft >50% van de mensen met dit syndroom last van?
gewrichtspijn of -ontsteking (vluchtig, symmetrisch, niet erosief)
spierpijn, moeheid, grieperig gevoel
droge huid, neus, vagina
waar heeft 25-50% van de mensen met dit syndroom last van?
PNP
leukopenie
fenomeen van Raynaud
vasculitis
waar heeft 5-25% van de mensen met dit syndroom last van?
non-Hodgkin lymfoom
antifosfolipiden syndroom
schildklierziekte
carpaal tunnel syndroom
wat komt nog meer (zelden) voor?
longbetrokkenheid (interstitiele longziekte)
nierbetrokkenheid (DRTA: distale renale tubulaire acidose)
associatie met leverziekte
bloedbeeldafwijkingen
infecties (door minder vochtproductie)
wat zijn typische mondklachten qua infecties?
schimmelinfecties met bijv candida
wat is de meest gevreesde complicatie en wat weet je daar nog meer over?
maligne lymfoom, krijgt ongeveer 10%
risicofactoren: leucocytoclastische vasculitis, complement verbruik, cryoglobulines, hoog IgG
ongeveer 2x per jaar op controle hiervoor
meestal MALT lymfoom
C3 en C4 is vaak verlaagd vanwege binding aan immuuncomplexen (immuuncomplex vasculitis)
wat zijn de 2 dingen waar je 3 punten voor kunt krijgen bij ACR-EULAR 2017?
lipbiopt focus score 1 of hoger
anti SS-A antistoffen
wat is de Schirmertest?
papiertje in ogen, normaal wordt dat nat en valt het. bij dit syndroom blijven ze droog. erg pijnlijk. normaal dus >5 mm in 5 minuten.
wat is de bengaalsroodkleuring?
kleurstof in oog, blijft plakken op gebieden waar oog beschadigd is. score 5 of hoger wijst op SvS
wat zie je bij histologie speekselklieren?
focale ophoping van T-lymfocyten
focus = cluster van >50 lymfocyten
normaal <1 focus/4 mm^2
wat is de relatie met andere auto-immuunziekten?
bij ongeveer 1/3 van de patiënten met RA, SLE, SS komt SvS (secundair) voor. andersom moet je dus bij SvS controleren op schildklier, af en toe long en lever.
wat is de behandeling van het syndroom van Sjögren?
substitutie vocht
pilocarpine
behandeling complicaties
waarmee kun je de ziekte activiteit vaststellen?
ESSDAI
wat is het werkingsmechanisme van pilocarpine?
verdringt anti-M3R en stimuleert M3R waardoor meer secretie uit kliercellen
wat zijn bijwerkingen van pilocarpine?
hevig transpireren
overmatige speekselsecretie
pupilvernauwing
wat voor andere middelen kun je geven?
HCQ
corticosteroïden
corticosteroïd sparende middelen
wat zijn nieuwe middelen die gegeven kunnen worden?
rituximab
abatacept
belimumab
welk bloedbeeld past bij DRTA?
acidose
laag kalium
waar zijn deze patiënten positief voor in het bloed?
ANA positief
antistoffen tegen SSA en SSB (NB kunnen placenta passeren en hartproblemen veroorzaken. héél vaak echo indien zwanger)
hoe zit het met het gebit en tandvlees bij deze mensen?
kunnen ook problemen hebben omdat speeksel nodig is tegen infecties en ter bescherming van het gebit
