Week 11 PD6

Question 1

wat is vlinderexantheem?

Answer 1

rode vlekjes op wangen/gelaat in de vorm van een vlinder. vlamt om bij zonexpositie

Question 2

ANA 1:2560, is dat veel?

Answer 2

dit is veel ANA. hoe hoger het tweede getal, hoe meer ANA.

Question 3

wat betekent anti-dsDNA 1533 IU/L als in is dit veel? wat is het normaal? voor welk ziektebeeld is dit typisch?

Answer 3

heel hoog, normaal bijna 0. typisch bij SLE

Question 4

hoe noem je microscopische hematurie, erytrourie en proteinurie bij elkaar?

Answer 4

actief sediment

Question 5

wat zijn afkapwaardes voor albuminurie en proteinurie?

Answer 5

> 300 mg albuminurie
3000 mg proteinurie
SLE: kijk of het meer of minder dan 500 mg/dag is

Question 6

wat zijn de volledige namen van SLE en LED?

Answer 6

LED = lupus erythematodes disseminatus
SLE = systemische lupus erythematosus
hetzelfde uiteraard

Question 7

hoe wordt de diagnose SLE gesteld?

Answer 7

eigenlijk zijn er geen diagnostische criteria, maar de classificatiecriteria worden gebruikt. 10 punten of meer betekent SLE.
NB: ANA positief is sws nodig.

Question 8

4 kenmerken SLE

Answer 8

antinucleaire antistoffen (ANA+)
binden aan weefsel
immuuncomplexen (IgG en complement)
UV gevoeligheid

Question 9

bij wie komt SLE het meest voor (epidemiologie)?

Answer 9

85% jonger dan 55 jr
resolutie na menopauze
M:V 1:10
vaker bij ‘niet witte’ personen

Question 10

wat is het ANA patroon bij SLE?

Answer 10

homogeen patroon omdat het past bij anti-dsDNA. let op: 5-20% bevolking heeft positieve ANA maar dat betekent absoluut geen SLE. niet geschikt als screening dus.

Question 11

wat kun je zeggen over de jaren voor de eerste manifestatie van SLE?

Answer 11

antistoffen zijn al jaren aanwezig

Question 12

wat kun je zeggen over de pathofysiologie?

Answer 12

genen spelen rol, omgeving ook, dan abnormale immuunrespons, inflammatie, schade etc. zie plaatje ppt

Question 13

wat is een immuuncomplex?

Answer 13

een antigen met een antistof die samen complement activeren

Question 14

wat kun je zeggen over de cellulaire pathofysiologie?

Answer 14

UV -> schade huid -> antigenen -> immuuncomplex -> IFN-1 maken -> immuunreactie

Question 15

wat voor symptomen kan SLE veroorzaken?

Answer 15

echt alles. elk orgaan en elk weefsel kan meedoen.

Question 16

wat zijn constitutieve klachten bij SLE?

Answer 16

koorts, nachtzweten, vermoeidheid

Question 17

hoeveel klassen lupus nefritis zijn er?

Answer 17

6 klassen
klasse 1 niet veel aan de hand tot klasse 6 scleroserend met irreversibele schade
‘full house’ bij nierbiopt: aankleuring IgG, IgM, IgA, C3, C1q

Question 18

hoe bepaal je of de ziekte ‘mild’, ‘moderate’, of ‘severe’ is?

Answer 18

op basis van SLEDAI, de disease activity score lijst voor SLE.

Question 19

wat geef je aan iedereen qua medicatie?

Answer 19

HCQ/Plaquenil. Dit voorkomt een relaps. SLE is namelijk een relapsing/remitting ziekte.
verder geef je medicijnen op basis van de ernst van de ziekte.

Question 20

hoe behandel je lupus nefritis?

Answer 20

gelijk agressief behandelen.
stap 1: MMF of cyclofosfamide
stap 2: switch
overweeg zo nodig calcineurine inhibitoren (zoals tacrolimus), rituximab (anti CD-20), belimumab (anti BAFF, werkt breder op B-cellen dan rituximab)

Question 21

waarvan is de overleving van SLE sterk afhankelijk?

Answer 21

van ziekteactiviteit en de aanwezigheid van glomerulonefritis.

Question 22

wat is de prognose van SLE?

Answer 22

met medicijnen: 5yr survival >90%
mortaliteit binnen 5 jaar vaak door orgaanfalen of infectie
tov algemene populatie 5x verhoogde mortaliteit

Question 23

wat is het verband tussen SLE en premature cardiovasculaire ziekte?

Answer 23

incidentie MI 5x verhoogd. jonge vrouwen hebben tov hun leeftijdsgenoten 50x verhoogd risico. waarom?
ontsteking vaatwand, corticosteroidgebruik, nierfunctiestoornis

Question 24

wat moet je voor medicatie geven als je snel wilt behandelen?

Answer 24

hoge dosis iv prednison. dan overgaan op prednisonspaarder zoals MMF/cellcept of cyclofosfamide.

Question 25

op welke lichaamsdelen werkt belimumab goed?

Answer 25

huid en gewrichten