WĄTROBA (*) Flashcards
Wątroba- unerwienie czuciowe
Torebka
Nie: miąższ
Budowa płacika wątrobowego
- Centralnie: żyłka środkowa
- Między: przestrzenie wrotne–> triada wątrobowa
- Wokół przestrzeni wrotnych- układ palisadowaty hepatocytów–> płytka graniczna
Budowa hepatocyta
Biegun naczyniowy i żółciowy (błona kanalika żółciowego)
Połączenia ścisłe
Komórki układu siateczkowo-śródbłonkowego
- Śródbłonek wyścielający naczynia zatokowe
- Komórki Browicza-Kupfera
- Komórki gwiaździste (przestrzenie okołozatokowe)
Komórki gwiaździste- rola
- Gromadzenie witaminy A
- W przewlekłych chorobach zapalnych wątroby tracą funkcję–> miofibroblasty
Strefy hepatocytów- metabolizm
- Obwodowa- procesy tlenowe, glukoneogeneza, metabolizm substancji z krwi
- Centralna- glikoliza, lipogeneza
Wątroba- metabolizm białkowy
- Synteza białek osoczowych- albumina, białka krzepnięcia, transportowe, hormonalne, ostrej reakcji zapalnej
- Proces deaminacji i transaminacji (cykl mocznikowy)
Tyrozynemia
- Wrodzona enzymopatia, AR, nadmiar tyrozyny
- Uszkodzenie wątroby, nerek, kości
- Ostra postać: wymioty, biegunka, skaza krwotoczna, hepatosplenomegalia
Wątroba- metabolizm tłuszczów
- Metabolizm cholesterolu (z CoA) i TG
- Transport cholesterol + VLDL (z apoB)
- Transport cholesterolu do żółci (pęcherzyki fosfolipidowe/kwasy żółciowe)
- Wychwyt LDL
Rodzinna hipo/abetalipoproteinemia
- Mutacja triglicerydowej transferazy mikrosomalnej–> upośledzenie transportu lipidów z wątroby do krwi
- Masywne stłuszczenie wątroby, niski cholesterol i apoB
- Zapalenie siatkówki, zwyrodnienie sznurów tylnych, bóle mięśniowe
Konwersja cholesterolu do kwasów żółciowych- enzym
7alfa-hydroksylaza
Synteza cholesterolu z acetylo CoA- enzym
Reduktaza HMG CoA
Przez co hamowana jest reduktaza HMG CoA?
- Dieta wysokotłuszczowa (cholesterol egzogenny)
- Insulina
- Leki (statyny)
Wzrost gęstości receptorów LDL- substancje
-Estrogen
-Hormony tarczycy
~Działanie hipolipemiczne
Rodzinna hipercholesterolemia
Niedobór receptorów LDL w wątrobie i innych tkankach
Choroby wątrobowe a lipidy osoczowe
- Późne stadia marskości- spadek osoczowego cholesterolu (niewydolność syntezy, niedożywienie), wzrost nieznaczny TG, LDL
- Przewlekłe zespoły cholestatyczne- wzrost osoczowego cholesterolu, lipoproteina X (cholesterol+lecytyny) we krwi, żółtaki
Choroby wątroby a węglowodany
- Ostra niewydolność wątroby- spadek glukozy we krwi
2. Marskość wątroby- spadek tolerancji węglowodanów, upośledzenie metabolizmu mleczanów
Glikogenozy
- Uporczywe hipoglikemie, objawy: wątroba, serce, mięśnie, nerki, mózg
- Włóknienie wątroby- typ 1, 3, 9
- Wczesna marskość- typ 4
- Ryzyko: gruczolak wątroby, rak wątrobokomórkowy
Galaktozemia
- Brak urydylotransferazy galaktozo-1-fosforanowej
- Gromadzenie galaktozy–>toksyczny galaktitol
- Zaburzenia rozwoju, zaćma, uszkodzenie cewek nerkowych, hipoglikemia, ryzyko posocznicy
- Stłuszczenie, marskość
Fruktozemia
- Wrodzony niedobór aldolazy fruktozo-1-fosforanowej
2. Retencja fosforanu fruktozy–> uszkodzenie wątroby, nerek, układu nerwowego
Metabolizm bilirubiny
- Z erytrocytów, erytroblastów, p450
- Transport i dwukrotne sprzęganie z kwasem glukuronowym (UGT)
- Związek polarny wydalany do żółci
Zespół Criglera-Najjara typ 1
- AR, brak UGT, bilirubina niewydalana do żółci
2. Żółć bezbarwna, bardzo wysoka wolna bilirubina we krwi –> uszkodzenie OUN noworodków