KREWW Flashcards
1
Q
Jaki jest główny proces energetyczny zachodzący w erytrocycie?
A
- Glikoliza beztlenowa–> utrzymanie prawidłowego kształtu komórki, sprawne funkcjonowanie pompy sodowo-potasowej
- Produkt pośredni: 2,3-BPG - 10% Cykl pentozowy–> NADPH- odpowiednie stężenie glutationu i redukcja methemoglobiny
2
Q
Odsetek retikulocytów- aktywność erytropoetyczna szpiku
A
<0,5% - obniżona
>2,5% - wzmożona
3
Q
Co zawierają trombocyty?
A
- Trzy typy ziarnistości- gęste, alfa, lizosomalne
- Enzymy
- Czynnik stabilizujący skrzep
- Trombosteninę
- Kwas arachidonowy
4
Q
Pod wpływem czego limfocyty T dojrzewają w grasicy?
A
Tymopoetyny
5
Q
Wielopotencjalna komórka dla limfopoezy- powstawanie, czynniki
A
IL-2 IL-7 IL-12 SDF-1 TNFalfa TGFbeta1 FTL-3L
6
Q
Wielopotencjalna komórka dla granulopoezy- powstawanie, czynniki
A
IL-1 IL-3 IL-6 G-CSF SCF
7
Q
Mastocyt- powstawanie, czynniki
A
SCF
IL-3
8
Q
Limfocyt B- powstawanie, czynniki
A
IL-1, IL-3, IL-7, SCF
IL-4, IL-6, IL-7, G-CSF, SCF
9
Q
Komórka NK- powstawanie, czynniki
A
SCF, IL-2, IL-7, IL-15
10
Q
Progenitorowa komórka T- powstawanie, czynniki
A
IL-2, IL-4, IL-7, SCF
11
Q
Ogólne objawy kliniczne niedokrwistości
A
- Bladość skóry, śluzówek, spojówek
- Skłonność do omdleń, osłabienie, obniżona tolerancja wysiłku
- Bóle głowy
- Tachykardia, czynnościowy szmer skurczowy nad sercem
12
Q
Wybrane objawy specyficzne niedokrwistości
A
- Żółtaczka- niedokrwistość hemolityczna
- Paznokcie łyżeczkowate- długotrwała niedokrwistość z niedoboru żelaza
13
Q
Anizocytoza
A
Obraz krwi charakteryzujący się zaburzeniami wielkości krwinek czerwonych
14
Q
Poikilocytoza
A
Obraz krwi charakteryzujący się zaburzeniami kształtu erytrocytów
15
Q
Polichromazja
A
Wielobarwliwość jako rezultat nieprawidłowego powinowactwa do baewników zasadowych- niedojrzałość krwinki
16
Q
Hb- norma
A
K: 12-16 g/dl
M: 13-18 g/dl
17
Q
Hct- norma
A
K: 36-45%
M: 40-54%
18
Q
RBC- norma
A
K: 3,6-5,0
M: 4,2-5,4
10^12/l
19
Q
MCV- norma
A
80-94 fl
20
Q
MCH- norma
A
27-32 pg
21
Q
MCHC- norma
A
20-24 mmol/l
22
Q
WBC- norma
A
4-8 * 10^9/l
23
Q
PLT- norma
A
150-350 * 10^9/l
24
Q
Co prowadzi do rozwoju niedokrwistości syderopenicznej?
A
Przewlekła stopniowa utrata niewielkiej ilości krwi
25
Co można stwierdzić w początkowym okresie po krwotoku?
Trombocytoza, leukocytoza
| Hb, Hct bez zmian
26
Niedokrwistość aplastyczna
1. Zaburzenie wytwarzania krwi w szpiku kostnym- hipoplazja, aplazja szpiku
2. W rozmazie szpik ubogokomórkowy- dominuje tkanka łączna i tłuszczowa
3. Przyczyny: promieniowanie jonizujące, czynniki chemiczne, wirusy, bakterie, nowotwory, leki
4. Objawy: skaza krwotoczna (trombocytopenia), ciężkie zakażenia bakteryjne (granulocytopenia), objawy niedokrwistości
27
Niedokrwistość aplastyczna czysto czerwonokrwinkowa
1. Zahamowanie dojrzewania erytrocytów lub pośrednio z niedoboru EPO
2. Pierwotnie lub wtórnie: niedokrwistości hemolityczne, chłoniaki, zakażenia parwowirusem B19
28
Niedokrwistości syderoblastyczne
1. Zaburzenia w wykorzystaniu żelaza do syntezy hemu
2. Odkładanie złogów żelaza w tkankach (hemosyderozy) i spichrzanie żelaza w erytroblastach (hemochromatoza)
3. Syderoblasty pierścieniowate- erytroblasty z żelazem niehemowym wokół jądra
29
Niedokrwistości syderoblastyczne- rodzaje
1. WRODZONE: mutacja genu syntetazy kwasu delta-aminolewulinowego
2. NABYTE:
a) pierwotne- zespół mielodysplastyczny
b) wtórne- brak/niedobór B6, polekowo, ołów, choroby rozrostowe układu hemopoetycznego, przewlekłe zakażenia
30
Niedokrwistość z niedoboru żelaza
1. Niedostateczna podaż z diety, zwiększone zapotrzebowanie na żelazo, zaburzenia wchłaniania, przewlekłe krwawienia
2. Pełnoobjawowa niedokrwistość: poikilocytoza, anizocytoza RBC, mikrocyty niedobarwliwe, annulocyty
3. Wzrost EPO, spadek ferrytyny, spadek wysycenia transferyny, wzrost TIBC
31
Niedokrwistość z niedoboru żelaza- objawy
1. Łamliwość paznokci, łyżeczkowaty kształt (koilonychia)
2. Zajady w kącikach ust, zanikowe zapalenie języka
3. Zmiany zanikowe pp, zaburzenia połykania (zespół Plummera-Vinsona)
4. Niebieskawe zabarwienie twardówek (objaw Oslera)
5. Nieprawidłowe łaknienie
32
Czego wymaga reduktaza rybonukleotydowa?
Żelaza
33
Które pokarmy ułatwiają wchłanianie żelaza?
Z kwasem askorbinowym
34
Które produkty hamują wchłanianie żelaza?
Ze szczawianami i fitynianami
35
Gdzie wchłaniane jest żelazo?
Dwunstnica, górny odcinek jelita czczego
36
Wchłanianie żelaza- transportery
1. Transporter metali dwuwartościowych DMT1
| 2. Cytochrom b
37
Żelazo w enterocycie
+apoferrytyna= ferrytyna
38
Żelazo transportowane do krwiobiegu z jelita
Ferroportyna
| Przy współudziale hefajstyny (miedziozależna ferroksydaza)
39
Jakie białka transportują żelazo we krwi?
Transferyna, laktoferyna
40
Pod jaką postacią magazynowane jest żelazo?
Ferrytyna, hemosyderyna
41
Jakie białka kontrolują homeostazę żelaza w komórkach?
IRP-1, IRP-2
42
Hepcydyna
1. Syntezowana w hepatocytach- niedotlenienie, zapalenie, stężenie holotransferyny
2. Kompleks hepcydyna-ferroportyna ulega internalizacji i degradacji w enterocytach--> ograniczenie wchłaniania żelaza w 12nicy
3. Regulacja syntezy: np. hefajstyna, transferyna
43
Ograniczenie ekspresji hepcydyny
- Niski stopień wysycenia transferyny--> kompleks hefajstyna-receptor transferyny 1
- wzrost aktywności proteazy TMPRSS6
- Słabe utlenowanie-->degradacja HIF1
44
Ograniczenie ekspresji hepcydyny ma na celu?
Zwiększenie ilości żelaza przez wzrost jego wchłaniania i uwalniania
45
Niedokrwistości megaloblastyczne
1. Niedobór lub zaburzenia metabolizmu B12: niedobór czynnika Castle'a, zaburzenia wchłaniania jelitowego (CD), zakażenie bruzdogłowcem szerokim, dieta wegańska
2. Niedobór, zaburzenia metabolizmu kwasu foliowego: zespół złego wchłaniania, niedobory pokarmowe
3. Zaburzenia hematologiczne, neurologiczne, pp
46
B12- zapotrzebowanie i wchłanianie
2 ug/doba
| Końcowy odcinek jelita krętego
47
Czym różnią się objawy niedoboru B12 od objawów niedoboru kwasu foliowego?
Przy niedoborze kwasu foliowego nie ma zaburzeń neurologicznych
48
Objawy niedoboru B12- zaburzenia hematologiczne
1. Megalocytoza, anizocytoza, poikilocytoza RBC, trombocytopenia, leukocytopenia, hipersegmentacja jąder granulocytów
2. Szpik kostny bogatokomórkowy, zaburzenia dojrzewania jądra w stosunku do cytoplazmy
49
Objawy niedoboru B12- zaburzenia neurologiczne
1. Demielinizacja neuronów rdzenia kręgowego i kory mózgowej
| 2. Zaburzenia czucia wibracji, niestabilność chodu, parestezje rąk i stóp, zaburzenia psychiczne
50
Objawy niedoboru B12- zaburzenia pp
Biegunki, zanikowe zapalenie języka (język Huntera)
51
Niedokrwistość Addisona-Biermera
1. Zaburzenia wchłaniania witaminy B12- zmniejszone wytwarzanie czynnika Castle'a przez bł.śluz. żołądka objętą procesem autoimmuno
2. Autoprzeciwciała przeciwko komórkom okładzinowym i czynnikowi Castle'a
3. Objawy niedoboru B12+ bezkwaśności
4. Zwiększone ryzyko rozwoju raka żołądka
52
Niedokrwistości hemolityczne
1. Hemoliza zewnątrznaczyniowa (wątroba, śledziona), rzadziej wewnątrznaczyniowa
2. Wady wewnątrzkrwinkowe nabyte, wrodzone
3. Uszkodzenie mechaniczne, toksyczne, immunologiczne
4. Hiperplazja układu czerwonokrwinkowego- retikulocytoza
5. Normocyty normochromiczne, wzrost LDH, bilirubiny pośredniej i wydalania z moczem urobilinogenu
53
Wady wewnątrzkrwinkowe wrodzone, nabyte
1. Zaburzenie błony komórkowej erytrocytu- sferocytoza, owalocytoza, napadowa nocna hemoglobinuria
2. Zaburzenia procesów metabolicznych- niedobór G-6-PD, ołów
3. Zaburzenia struktury hemoglobiny
54
Sferocytoza wrodzona- choroba Chaufarda-Minkowskiego
1. Defekt błony komórkowej erytrocytu AD, kształt kulisty
2. Niedobór białek cytoszkieletu--> spadek oporności osmotycznej--> zwiększona przepuszczalność Na, K
3. Niedobór spektryny, zaburzenia interakcji białek strukturalnych, anomalie lipidowe w błonie
4. Niedokrwistość, czaszka, wieżowata, gotyckie podniebienie, przełomy hemolityczne z żółtaczką, blizny po owrzodzeniach
55
Nocna napadowa hemoglobinuria PNH
1. Wada nabyta błony komórkowej erytrocyta- niedobór glikozylu fosfatydyloinozytolu
2. Zwiększona wrażliwość na działanie dopełniacza w pH kwaśnym (noc)
3. Hemoglobinuria, leukopenia, małopłytkowość
56
Enzymopatie hemolityczne
1. Niedobór enzymów regulujących metabolizm erytrocyta
| 2. Najczęściej niedobór G-6-PD (R, sprzężona z X)--> ostra hemoliza indukowana przez leki, kwasicę, bób
57
Budowa hemoglobiny
2 pary łańcuchów polipeptydowych
HbA1 - 2 alfa, 2 beta
HbA2 - 2 alfa2, 2 delta2
HbF - 2 alfa2, 2 gamma2
58
Od czego zależy powinowactwo Hb do tlenu?
```
pH
2,3-BPG
ATP
Stężenie soli w środowisku
Stężenie Hb
Temperatura
```
59
Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa
1. Genetyczne AR, zastąpienie kwasu glutaminowego przez walinę
2. Zaburzenia rozpuszczalności globiny w niższym ciśnieniu (leki, kwasica, alkohol)
3. Zakrzepy (nerki, układ nerwowy, płuca), hepatosplenomegalia, przełomy hemolityczne
60
Talasemia
1. Genetyczne zaburzenie łańcucha beta lub alfa Hb
2. Kompensacyjny wzrost wytwarzania alfa i delta
3. Wzrost HbA2, 50% HbF
4. Talasemia minor, major
61
Talasemia minor
Niedokrwistość mikrocytowa
Niedobarwliwa z prawidłowym stężeniem żelaza
Komórki tarczowate
Niewielkie powiększenie śledziony
62
Talasemia major
```
Ciężka niedokrwistość mikrocytowa
Letalna <10 r.ż.
Hepatosplenomegalia
Brudnożółtawe zabarwienie skóry
miany kostne w obrębie czaszki
```
63
Niedokrwistości wtórne- przyczyny
1. Choroby przewlekłe
2. Choroby nerek
3. Choroba alkoholowa
4. Zaburzenia endokrynologiczne- niedoczynność tarczycy, kory nadnerczy
64
Przewlekłe choroby- niedokrwistość
1. Zmniejszona dostępność żelaa dla komórek prekursorowych: wzrost hepcydyny, wzrost sekwestracji żelaza
2. Prozapalne cytokiny-->spadek EPO, oporność szpiku
65
Choroby nerek- niedokrwistość
1. Niedobór EPO, retencja toksyn, utrata krwi
| 2. PChN: wzrost hepcydyny
66
Zaburzenia endokrynologiczne- niedokrwistość
1. Niedoczyność tarczycy- spadek metabolizmu, spadek syntezy EPO, zaburzenia wchłaniania B12
2. Niedoczynność kory nadnerczy- spadek syntezy EPO
67
Czerwienica prawdziwa- choroba Vaqueza-Oslera
1. Niekontrolowany rozrost klonalny wielopotencjalnej komórki macierzystej szpiku, gł. erytrocytarnej, związane z mutacjami genu kinazy tyrozynowej (JAK2)--> wzrost wrażliwości na EPO
2. Wzrost wrażliwości na trombopoetynę i czynnika stymulującego tworzenie kolonii granulocytów i makrofagów
3. Wzrost RBC, WBC, PLT, Hct
4. Granulocyty segmentowane, anizocytoza, hiperchromia
5. Splenomegalia, zakrzepy, choroba wrzodowa, ubytek masy ciała, rozwój dny moczanowej, kamicy moczowej
6. Purpurowosinicza twarz, dłonie, stopy, płatki uszu, wargi, świąd skóry po gorącej kąpieli
68
Kryteria większe czerwienicy prawdziwej
1. Hb: M> 18g/dl; K> 16,5 g/dl
| 2. Mutacja JAK2
69
Kryteria mniejsze czerwienicy prawdziwej
1. Szpik bogatokomórkowy z nadmierną proliferacją w 3 liniach: RBC, granulocyty, megakariocyty
2. Spadek EPO we krwi
3. Wzrost endogennych kolonii erytroidalnych in vitro
70
Czerwienia prawdziwa- podstawa rozpoznania
Wszystkie kryteria większe + 1 mniejsze
| Pierwsze kryterium większe + 2 mniejsze
71
Czerwienice wtórne
1. Wywołane niedotlenieniem- wzrost EPO (choroby płuc, sinicze wady serca, torbielowatość nerek, wodonercze)
2. Niezwiązane z niedotlenieniem- EPO wytwarzane przez komórki guza (nowotwory nerek, wątroby), zespoł endokrynologicze (Cushing, guzy wirylizujące)
72
Która część śródbłonka ma właściwości przeciwzakrzepowe?
Powierzchnia pokryta glikokaliksem
73
Co wytwarzają komórki śródbłonka?
1. Czynniki hipotensyjne, regulujące agregację- PGI2, NO, PAF
2. Aktywatory, inhibitory fibrynolizy- tPA, uPA, PAI-1
3. Czynniki krzepnięcia- V, VIII, vWf
4. Inhibitor krzepnięcia- antytrombina III
5. Trombomodulina- receptor trombiny
6. Składniki błony podstawowej- kolagen, glikozoaminoglikany, fibronektyna
+ czynnik tkankowy
74
Co zawierają ziarnistości trombocytów?
1. Alfa- PF4, beta tromboglobulina, PDGF, selektyna P
| 2. Gęste- nukleotydy adenylowe, serotonina, jony wapnia
75
Jaki czynnik potrzebny jest w naczyniach włosowatych o wysokim module ścinania aby płytki związały się z białkami podśródbłonka?
vWf
| Czynnik von Willebranda
76
Jaką funkcję pełni kompleks glikoprotein IIb/IIIa?
Receptora dla fibrynogenu i białek adhezyjnych
77
Na czym polega aktywacja czynników II, VII, IX, X?
- Na karboksylacji reszt kwasu glutaminowego w N-końcowych fragmentach łańcuchów polipeptydowych w obecności witaminy K jako kofaktora
- Karboksylowane reszty przyłączają Ca i tworzą kompleksy aktywacyjne
78
Które czynniki są aktywowane przez trombinę?
VIII, V
79
Co stanowi układ antykoagulacyjny?
Trombomodulina
Białko C
Białko S
Antytrombina III
80
Które substancje wykazują aktywność antytrombinową?
Heparyna
Inhibitor C1-esterazy
Alfa1-antytrypsyna
81
Czego wynikiem jest aktywacja plazminogenu?
- Hydrolizy wiązania peptydowego w szlaku zewnętrznym (strawienie fibryny i powstanie FDP)
- Bierze udział t-PA, u-PA
82
Przez co regulowana jest fibrynoliza?
Inhibitor: alfa1-antyplazmina
| PAI-1, PAI-2
83
Skazy płytkowe
1. Drobne wybroczyny w skórze, jamie ustnej, samoistne krwawienia z nosa, dziąseł, dróg moczowych, rodnych, pp, wewnętrzne krwawienia
2. Małopłytkowość i trombopatia
84
Małopłytkowość
1. Objawy gdy PLT<100 * 10^9/l
| 2. Zaburzenia tworzenia płytek, przyspieszona eliminacja
85
Przyspieszona eliminacja płytek
1. Hipersplenizm- marskość wątroby
2. Immunologiczne zużycie płytek
3. Nieimmunologiczne zużycie płytek- DIC, zakrzepowa plamica małopłytkowa, zespół hemolityczno-mocznicowy
86
Trombopatie
- Zaburzenia jakościowe płytek z wydłużonym czasem krwawienia
- Upośledzenie adhezji, agregacji, retrakcji, reakcji uwalniania PF
87
Trombastenia Glanzmanna
1. Defekt kompleksu GPIIb/IIIa, AR
2. Zaburzenia agregacji, retrakcji skrzepu
TYP I-brak retrakcji skrzepu, brak fibrynogenu, spadek GPIIb-IIIa (<5%)
TYP II- obecny fibrynogen, GPIIb.IIIa 10-20%, krwotoki z nosa dróg rodnych, przedłużone krwawienie, wybroczyny
88
Choroba magazynowej puli
- Defekt genu autosomalnego
| - Niedobór ziarnistości płytkowych i uwalniania z nich składników
89
Nabyte zaburzenia czynności płytek
W chorobach wątroby, nowotworach układu krwiotwórczego, dysproteinemiach (gammapatie monoklonalne), polekowe
90
Małopłytkowość samoistna
1. Autoimmuno, przeciwciała IgG przeciwko glikoproteinom płytkowym
2. Przyspieszona degradacja, płytki olbrzymie, hamowanie trombopoezy
91
Osoczowe skazy krwotoczne
1. Krwawienia z nosa i dziąseł, podbiegnięcia w skórze, nadmierne miesiączki, krwotoki po zabiegach, wylewy dostawowe, domięśniowe i krwawienia pp
2. Wydłużenie czasu kaolinowo-kefalinowego przy prawidłowych wartościach INR
92
Wrodzone zaburzenia krzepnięcia krwi
1. Anomalie pojedynczych genów
| 2. Hemofilia A, B, Choroba von Willebranda
93
Hemofilia
1. Hemofilia A- niedobór czynnika VIII
Hemofilia B- niedobór czynnika IX
2. Samoistne krwawe wylewy podśluzówkowe, podskórne, domięśniowe, śródstawowe, śródczaszkowe, pp
3. Uporczywe opóźnione krwawienie, wiele h po urazie
4. Tworzenie czopu płytkowego prawidłowe, ale niemożliwa aktywacja trombiny i powstawanie fibryny
94
Choroba von Wilebranda
1. AD, mutacja w genie kodującym vWF
2. Podbiegnięcia, krwiaki, krwawienia
TYP I: spadek VIII, vWF, zaburzenia po urazach
TYP II: jakościowy defekt vWF, zaburzona adhezja płytek
TYP III: brak vWF
95
Czzynnik vWF- rola
Proces adhezji i agregacji płytek w miejscach o wysokim module ścinania, chroni czynnik VIII przed proteolizą
96
Czego wynikiem są nabyte skazy osoczowe?
- Wtórne zaburzenia biosyntezy czynników krzepnięcia
- Przyspieszona eliminacja czynników krzepnięcia
- Zahamowanie krzepnięcia przez przeciwciała
97
Z czym związane są wtórne zaburzenia biosyntezy czynników krzepnięcia?
Niedobór, nieprawidłowe wykorzystanie witaminy K- choroby wątroby, zaburzenia wchłaniania (żółtaczka mechaniczna), polekowe
98
W tworzeniu jakich białek układu krzepnięcia bierze udział witamina K?
Czynniki grupy protrmbiny: II, VII, IX, X
99
DIC
1. Wewnątrznaczyniowa aktywacja procesu krzepnięcia i wtórnie fibrynolizy
2. Zużycie czynników krzepnięcia (fibrynogen, V, VIII) i płytek -->skaza osoczowo-płytkowa
3. W przebiegu procesów chorobowych z uwolnieniem dużej ilości tromboplastyny tkankowej- powikłania położnicze, urazy, uszkodzenie śródbłonka, uwolnione enzymy proteolityczne
100
DIC- obraz kliniczny
1. Krwotoki narządowe, wylewy podskórne, podśluzówkowe
2. Odkładanie się włóknika w naczyniach--> niewydolność, martwica narządów
3. Ostry przebieg--> spadek CTK, wstrząs
4. Wydłużenie czasu KK, wzrost INR, spadek fibrynogenu, wzrost D-dimerów, małopłytkowość
101
Skazy naczyniowe
1. Bardzo drobne wybroczyny w skórze, jamie ustnej, rzdziej krwawienie pp, krwiomocz
2. Wzrost przepuszczalności mikronaczyń
102
Wrodzone skazy krwotoczne naczyniowe
1. Wrodzona naczyniakowatość krwotoczna- choroba Rendu-Oslera-Webera
2. Zespół Ehlersa-Danlosa
3. Zespół Marfana
4. Wrodzona łamliwość kości
103
Choroba Rendu-Oslera-Webera
AD, zaburzenia rozwoju warstw ścian naczynia (zanik warstwy mięśniowej, sprężystej)--> odcinkowe rozszerzenia naczyń
104
Zespół Ehlersa-Danlosa
1. Cecha recesywna, zaburzona biosynteza kolagenu i aktywacja płytek- skaza naczyniowo-płytkowa
2. Nadmierna elastyczność skóry i ruchomość stawów
105
Zespół Marfana
1. Zaburzenia struktury kolagenu i elastyny
| 2. Rozwarstwiające tętniaki aorty, pająkowate kończyny, skrzywienie kręgosłupa
106
Wrodzona łamliwość kości
Zaburzenie budowy kolagenu z tendencją do samoistnych złamań i przedłużonych krwawień po urazach
107
Nabyte skazy krwotoczne naczyniowe
1. Zapalenie naczyń zw. z IgA (zespół Schoenleina-Henocha)
2. Po stosowaniu GKS
3. Przy plamicy starczej
4. Przy dysproteinemiach, amyloidozach
5. Przy niedoborze witaminy C
6. W chorobach zakaźnych
108
Zespół Schoenleina-Henocha
1. Zmiany zapalne w obrębie ściany naczyń, wzrost przepuszczalności
2. IgA przeciwko antygenom ściany naczynia
3. Czynnik wywołujący- zakażenie GDO (angina paciorkowcowa), zakażenia wirusowe
4. Plamica skórna, krwawienia pp i nerek, krwawienia dostawowe
