Von Willebrand Flashcards
Enfermedad hemorragía para hereditaria más común a nivel mundial
Enfermedad de von Willebrand
Deficiencia parcial (70 a 80 % de los casos)
Tipo1
Alteraciones cualitativas (20 a 30 %)
A) función dependiente de plaquetas disminuída, ausencia de multímeros del alto peso molecular
B) función dependiente de plaquetas aumentada, ausencia de multímeros del alto peso molecular
M) función dependiente de plaquetas disminuída, multímeros normales
Tipo 2
Disminución de afinidad por F VIII
Tipo 2
Deficiencia total de FvW (1 caso por millón)
Comportamiento igual que los hemofílicos
Tipo 3
Antecedentes familiares
Sangrados espontáneos
Petequias y equimosis
Sangrado por musosas
Tratamiento para la Enfermedad de Von Willebrand
Factor VIII – Factor von Willebrand
Requisitos para la Enf, de Von Willebrand (3)
Requisitos: historia de sangrado, FvW disminuído o anormal y patrón hereditario
Único factor que no se produce en el Hígado
Von Willebrand
8 y 9 activan al 10 y al 5, que es el 95% de la coagulación
Tipo en el que lo tenemos pero no funciona
Tipo 2
Defiicencia total
Tipo 3
Tiempo de tromboplastina activa a
12, 11 , 9 , 8
Tiempo de tromboplastina está prolongado en VW y en Hemofilia
Tratamiento
Desmopresina ( Solo en tipo 1)