hemoliticas autoinmunes AHAI Flashcards
AHAI por Acs Calientes es por Anticuerpo
IgG
Anticuerpos Calientes, la patología donde están más comúnmente :
Neoplasia linfoproliferativas ( *LINFOMAS, AUTOINMUNES E INFECCIONES HAY FIEBRE) y otras
LAI
Anticuerpos Calientes causas secundarias
Secundaria
Neoplasia linfoproliferativas y otras
Enfermedades autoinmunes o inmunodeficiencias
Infecciones
Ahai por acs CALIENTES :
Incidencia de ____ a _____casos por 100,000 habitantes / año
______ -______ % de los casos
Relación mujer / hombre de ____ a 1
Ocurre a cualquier edad
Forma primaria en mujeres entre los ___ y ____ años (edad reproductiva)
Forma secundaria dependiendo la enfermedad de base
1 a 3 / 80-90 / 2 / 15 y 45
CALIENTES: Tratamiento es _________
esplenectomía
La porción Fc del anticuerpo se fija a los macrófagos y fagocita una parte del eritrocito
Formación de esferocitos
En qué anticuerpo
Anticuerpos Calientes
Los esferocitos se aglutinan en los _________ y son destruidos
sinusoides esplénicos
AHAI POR ACS FRIOS
Ac IgM activo a _____ grados , usualmente sin importancia fisiológica
Primaria
Secundaria
Neoplasia linfoproliferativas y otras
Enfermedades autoinmunes o inmunodeficiencias
Infecciones (__________ y __________ )
4 °C /mycopplasma pneumoniae y Epstein Barr
Activación del sistema del complemento por Ac IgM
Hemólisis intravascular
Inmunoglobulina en Anemia por Anticuerpos Fríos
Fríos es IgM
Tipo de Hemólisis
Activación del sistema del complemento por Ac IgM
Hemólisis Intravascular
Tipo de hemólisis que:
C3b y C3bi fijado a Fc de IgM es reconocido por los macrófagos
Destrucción principalmente en el hígado (células de Kupffer)
Hemólisis extravascular
Destrucción principalmente ne el hígado, entonces aquí no se quita el bazo.
Hemólisis de Anticuerpos Fríos
Fenómeno de Raynuad y oclusiones vasculares con necrosis en AHIA Ac ______
fríos
Prueba de ________ Si se aglutinan y van a fondo, es positiva lo que dice que hay hemólisis ______ .
Coombs / autoinmune
Líneas de Tratamiento de la Anemia Hemolítica Autoinmune
Primera: Esteroides ( Cushing, procesos infecciosos por inmunosupresión).
Segunda: Esplenectomía
Tercera: Inmunosupresores
Cuarta: Rituximab
Objetivos del tratamiento es mantener el Hematocrito
mantener Hto > 30 % ( más de 30)
Evitar temperaturas frías (por debajo de _____ )
20 °C
No se transfunde a estos monos porque se hemoliza demasiado y hace más daño.
Son anticuerpos activos a 37 °C
Cuerpos Calientes
Hemólisis extravascular principalmente ( lo que implica la formación de esferocitos)
Anticuerpos Calientes
Hemólisis extravascular principalmente ( esferocitos que se atoran en sinusoides esplénicos)
Anticuerpos Calientes
Hemólisis mixta (En bazo e hígado)
Anticuerpos Fríos
Princial Causa de la HEmólisis por anticuerpos fríos
INfecciones ( M.. Pneumonie y Epstein Bar
Primera línea de tratamiento
Respuestas completas del 30 %
Respuestas con mantenimiento del 50 %
Falla de respuesta 20 %, 15 mg de PDN día para mantener Hto > 30 %
Esteroides
Azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina A los más utilizados
Tasas de respuestas variables
Pueden necesitar combinación con esteroides
Mielosupresión
Riesgo de infecciones
Inmunosupresores
Segunda línea de tratamiento
Respuestas del 60 %
Puede requerir esteroides de mantenimiento
Inmunización con neumococo e infleunza
Riesgo de sepsis fatal
Esplenectomía
