sindromes mielodisplasicos

Question 1

◦ Los síndromes mielodisplásicos comprenden un grupo diverso de trastornos neoplásicos clonales de la célula madre, caracterizados por __________ en médula ósea, citopenias en sangre periférica, secundarias a hematopoyesis ineficaz y alto riesgo de transformación a ________ .

Answer 1

displasia / leucemia aguda

Question 2

Factor más importante para el síndrome mielodisplásico

Answer 2

Edad

Question 3

◦ Riesgo de transformación leucémica ____ % incrementando hasta _____ % si presentan alteraciones cromosómicas.

Answer 3

36.8 / 64

Question 4

 Fisiopatología

Answer 4

◦ Apoptosis temprana.
◦ Alteraciones en la metilación del DNA.( silenciamiento genético.)
◦ Actualmente se encuentra la hipótesis de la sobreexpresión de FAS por las células CD34 (Son las células madre hematopoyéticas)

AMF

Question 5

Se avanza a Leucemia Mieloide Aguda y cuando estas son secundarias a mielodisplasia , no se curan.

Question 6

Anemia sin blastos

Answer 6

Anemia Refractaria (AR)

Question 7

AR con sideroblastos en anillo (ARSA)

Answer 7

Anemia sin blastos

Question 8

Citopenias sin blastos

Answer 8

Citopenia refractaria con displasia multilinaje (CRDM)

Question 9

CRDM-SA

Answer 9

Citpenias sin blastos

Question 10

AR con exceso de blastos 1 (AREB1)

Answer 10

Citopenias con 0-5% de blastos

Question 11

AR con exceso de blastos 2 (AREB2)

Answer 11

Citopenias con 6-20% de blastos

Question 12

SMD no clasificable

Answer 12

Citopenias

Question 13

Anemia, plaquetas normales o incrementadas, -5% de blastos

Answer 13

Deleción (5q)

Question 14

Diferencial de la Mielodisplasia y cómo sé cuál es cuál

Answer 14

Leucemia aguda: Más del 20% de blastos, la diferencial es esta, mielodisplasia

Question 15

Carcaterísticas y cuales son los diferenciales de la mielodispláscia

Answer 15

Anemia aplásica( no blastos),

mielodiplasia ( hasta 20% de blastos, infiltra),

leucemia aguda (mas de 20% de blastos e infiltración)

Question 16

Presentación: Jóvenes, lo tienen AR, Sideroblastos ; 40-60, van a estados avanzados rápido; más de 60, AREB 1 y 2.

Question 17

Más blastos más

Answer 17

rápida la evolución

Question 18

Manifestación más frecuente de la Sx Mielodisplásico es _________ aunque el _____ es _________

Answer 18

◦ Síndrome anémico 85% / ◦ 50% asintomáticos

Question 19

, TORCH para _______

Answer 19

médula ósea

Question 20

◦ Médula ósea y biopsia de hueso

 Displasia en _____ % de las células en uno o más linajes.
 Valorar la presencia de ______ para la clasificación.

Answer 20

10 / blastos

Question 21

En el estudio citogenético, puede hallar trismomías ____ y ____

Answer 21

Trisomía del 8. La trisomía 21

Question 22

Estudia ◦
 Alteraciones en la maduración de las células

Answer 22

Inmunofenotipo

Question 23

5q-, 12p-, 20q-, +21, -Y, 11q-, normal.

Answer 23

Favorable

Question 24

+1, +8, +19, -21,

Answer 24

Intermedio 1

Question 25

-X, -7, 7q-, complejo 3 anorm.

Answer 25

Intermedio 2

Question 26

Complejo con mas de 3 anorm.

Answer 26

Desfavorable

Question 27

Evaluación del pronóstico de la Mielodisplásica es con (3)

Answer 27

Citogenética Nivel de hemoglobina y plaquetas. Edad Número de blastos. CEB

Question 28

Aplásica, no produce nada; Mielodisplásica ( blastos e infiltración , menos de 20%), Leucemia Aguda , más de 20% de blastos e infiltración orgánica.

Question 29

◦ Transfusiones ◦ Quelación de hierro ◦ Eritropoyetina ◦ Factor estimulante de colonias granulocitos ◦ Trombopoyetina ◦ Anibióticos

Answer 29

 Tratamiento de soporte

Question 30

Mejoran sobrevida global, calidad de vida y prolongan tiempo de transformación a leucemia aguda.

Answer 30

 Agentes hipometilantes

Question 31

Ejemplos de Agentes Hipometilantes

Answer 31

Son Decitabina y Azacitidina

Question 32

Fue el primer medicamento aprobado por la FDA.  Prolonga más tiempo la sobrevida y la transformación.  Dosis de 75 mg/m2 SC 7 días cada 28 días.  Por lo menos 4-6 ciclos.  Si hay respuesta se deberá de administrar indefinidamente)

Answer 32

Azacitidina

Question 33

◦ Globulina antitimocito ◦ Ciclosporina ◦ Alentuzumab ◦ Beneficio:  Personas jóvenes  Sin tanto antecedente de transfusiones.  Cariotipo de buen pronóstico.  Hipocelularidad  Expresión de HLA-DR15

Answer 33

 Inmunoterapia

Question 34

 Indicado en pacientes de alto riesgo.  Indicado en pacientes que cuentan con donador de MO.  Cuando no disponemos de terapia con hipometilantes.  Duración de la remisión muy corta.  Tasa de respuesta muy baja.

Answer 34

◦ Quimioterapia intensa

Question 35

◦ Única terapia curativa ◦ Indicado en pacientes con SMD de alto riesgo ◦ Pacientes jóvenes u mayores de 60 años con buen estatus performance. ◦ Valorar riesgo beneficio. ◦ En estudio azacitidina pre y post trasplante. ◦ Se le da azetidina

Answer 35

 Trasplante de médula ósea