sindromes mielodisplasicos Flashcards
◦ Los síndromes mielodisplásicos comprenden un grupo diverso de trastornos neoplásicos clonales de la célula madre, caracterizados por __________ en médula ósea, citopenias en sangre periférica, secundarias a hematopoyesis ineficaz y alto riesgo de transformación a ________ .
displasia / leucemia aguda
Factor más importante para el síndrome mielodisplásico
Edad
◦ Riesgo de transformación leucémica ____ % incrementando hasta _____ % si presentan alteraciones cromosómicas.
36.8 / 64
Fisiopatología
◦ Apoptosis temprana.
◦ Alteraciones en la metilación del DNA.( silenciamiento genético.)
◦ Actualmente se encuentra la hipótesis de la sobreexpresión de FAS por las células CD34 (Son las células madre hematopoyéticas)
AMF
Se avanza a Leucemia Mieloide Aguda y cuando estas son secundarias a mielodisplasia , no se curan.
Anemia sin blastos
Anemia Refractaria (AR)
AR con sideroblastos en anillo (ARSA)
Anemia sin blastos
Citopenias sin blastos
Citopenia refractaria con displasia multilinaje (CRDM)
CRDM-SA
Citpenias sin blastos
AR con exceso de blastos 1 (AREB1)
Citopenias con 0-5% de blastos
AR con exceso de blastos 2 (AREB2)
Citopenias con 6-20% de blastos
SMD no clasificable
Citopenias
Anemia, plaquetas normales o incrementadas, -5% de blastos
Deleción (5q)
Diferencial de la Mielodisplasia y cómo sé cuál es cuál
Leucemia aguda: Más del 20% de blastos, la diferencial es esta, mielodisplasia
Carcaterísticas y cuales son los diferenciales de la mielodispláscia
Anemia aplásica( no blastos),
mielodiplasia ( hasta 20% de blastos, infiltra),
leucemia aguda (mas de 20% de blastos e infiltración)
Presentación: Jóvenes, lo tienen AR, Sideroblastos ; 40-60, van a estados avanzados rápido; más de 60, AREB 1 y 2.
Más blastos más
rápida la evolución
Manifestación más frecuente de la Sx Mielodisplásico es _________ aunque el _____ es _________
◦ Síndrome anémico 85% / ◦ 50% asintomáticos
, TORCH para _______
médula ósea
◦ Médula ósea y biopsia de hueso
Displasia en _____ % de las células en uno o más linajes.
Valorar la presencia de ______ para la clasificación.
10 / blastos
En el estudio citogenético, puede hallar trismomías ____ y ____
Trisomía del 8. La trisomía 21
Estudia ◦
Alteraciones en la maduración de las células
Inmunofenotipo
5q-, 12p-, 20q-, +21, -Y, 11q-, normal.
Favorable
+1, +8, +19, -21,
Intermedio 1
-X, -7, 7q-, complejo 3 anorm.
Intermedio 2
Complejo con mas de 3 anorm.
Desfavorable
Evaluación del pronóstico de la Mielodisplásica es con (3)
Citogenética
Nivel de hemoglobina y plaquetas.
Edad
Número de blastos.
CEB
Aplásica, no produce nada;
Mielodisplásica ( blastos e infiltración , menos de 20%),
Leucemia Aguda , más de 20% de blastos e infiltración orgánica.
◦ Transfusiones
◦ Quelación de hierro
◦ Eritropoyetina
◦ Factor estimulante de colonias granulocitos
◦ Trombopoyetina
◦ Anibióticos
Tratamiento de soporte
Mejoran sobrevida global, calidad de vida y prolongan tiempo de transformación a leucemia aguda.
Agentes hipometilantes
Ejemplos de Agentes Hipometilantes
Son Decitabina y Azacitidina
Fue el primer medicamento aprobado por la FDA.
Prolonga más tiempo la sobrevida y la transformación.
Dosis de 75 mg/m2 SC 7 días cada 28 días.
Por lo menos 4-6 ciclos.
Si hay respuesta se deberá de administrar indefinidamente)
Azacitidina
◦ Globulina antitimocito
◦ Ciclosporina
◦ Alentuzumab
◦ Beneficio:
Personas jóvenes
Sin tanto antecedente de transfusiones.
Cariotipo de buen pronóstico.
Hipocelularidad
Expresión de HLA-DR15
Inmunoterapia
Indicado en pacientes de alto riesgo.
Indicado en pacientes que cuentan con donador de MO.
Cuando no disponemos de terapia con hipometilantes.
Duración de la remisión muy corta.
Tasa de respuesta muy baja.
◦ Quimioterapia intensa
◦ Única terapia curativa
◦ Indicado en pacientes con SMD de alto riesgo
◦ Pacientes jóvenes u mayores de 60 años con buen estatus performance.
◦ Valorar riesgo beneficio.
◦ En estudio azacitidina pre y post trasplante.
◦ Se le da azetidina
Trasplante de médula ósea
