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hematologia > hemoliticas hereditarias (AHH) > Flashcards

hemoliticas hereditarias (AHH) Flashcards

1
Q

Menciona las Anemias hemolíticas hereditarias

A

Esferocíticas
G6PD
Piruvato Cinasa
Drepanociticas
Talasemias

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Q

Menciona las anemias hemolíticas adquiridas

A

Adquiridos son de anticuerpos fríos y calientes

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3
Q

La más común de las anemias hemolíticas hereditarias

A

Esferocitosis

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4
Q

Déficit de qué enzima causa esferocitosis lo más frecuente

A

Ankirina

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5
Q

La falta de qué enzimas causan esferocitosis

A

Ankirina
Banda 3
Espectrina

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6
Q

sirve para introducir o sacar líquido

A

La banda 3

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7
Q

sirve para introducir o sacar líquido

A

La banda 3

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8
Q

es la que da sostén a la membrana

A

Espectrina

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9
Q

Pérdida progresiva de la membrana, el eritrocito tendrá una forma esférica, por lo tanto deja de ser flexible y como no pasa, se hemoliza ( destruye)

A

Esferocitosis

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10
Q

En la esferocitosis, el eritrocito no puede atravesar los ____________ (hemolisis).

A

sinusoides esplénicos

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11
Q

Cuadro clínico es característica la __________

A

la esplenomegalia, gravedad de la anemia depende del tamaño del bazo, además de que hay crisis hemolíticas desencadenadas por infecciones.

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12
Q

son datos indirectos de hemólisis

A

DHL y deshidrogenasa láctica

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13
Q

dato directo de hemólisis,

A

Bilirrubina indirecta

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14
Q

DHL elevada, Bilirrubina indirecta elevada, Reticulocitosis ( se mide con azul de Prusia), ChCm elevado, VCM elevado.

A

Esferocitosis

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15
Q

GOLD SATNDARD para esferocitosis HEREDITARIA:

A

Prueba de la fragilidad osmótica.

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16
Q

Se complica por colecistitis por la hiperbilirrubinemia.

A

Esferocitosis

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17
Q

Tratamiento de la esferocitosis

A

Esplenectomía ( poner antineumococo y antimeningococo, además de ácido fólico).

Las hemolisis crónicas generan deficiencia de ácido fólico, por eso se les da ácido fólico.

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18
Q

Déficit de G6PD tipo de herencia

A

Herencia ligada al cromosoma X (como la hemofilia).

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19
Q

Más freceunte de las anemias hemolíticas enzimopática.

A

Déficit de G6PD

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20
Q

Enfermedad de las habas, come habas y hemoliza. Sustancias que oxidan, el cuerpo no se defiende y pos se hemoliza.

A

Déficit de G6PD

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21
Q

Cuadro Clínico más común del déficit de la G6PD

A

la anemia hemolítica adquirida aguda ( por exposición a agente oxidante)

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22
Q

Qué desencadena las crisis hemolíticas

A

Procesos Infecciosos

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23
Q

Diagnóstico del déficit de G6PD

A

Mancha fluorescente del NADPH y prueba de
Brewer ( generación del NADPH por la G6PD

24
Q

Tratamiento del Déficit de G6PD (2)

A

Hay que dar ácido fólico
Evitar fármacos que causen hemólisis.

25
Q

Oxidante: Achiote, tacos al pastor, cochinita pibil causan hemólisis para los que tienen deficiencia de G6PD

A
26
Q

Anemia hemolítica no esferocítica, el eritrocito se muere por falta de energía. En Ciclo de Krebs.

A

DÉFICIT de Piruvato Cinasa

27
Q

Hidropesia Fetal, Retraso del crecimiento, Ictericia, Esplenomegalia.

A

Anemia por Piruvato Cinasa

28
Q

10 grados de hemoglobina lleva a algo normal, menos de 10 el desarrollo no es normal. Esto es por una pobre oxigenación.

A

Retraso en el crecimiento

29
Q

Hemoglobina baja, bilirrubina indirecta elevada, Menor actividad de la piruvato cinasa. Hay reticulocitosis

A

DÉFICIT de Piruvato Cinasa

30
Q

Tratamiento del deficit de piruvato cinasa

A

Tratamiento: Transfusiones, esplenectomía, trasplante de médula ósea.

31
Q

Hemoglobinopatía, anemia de células falciformes. Sustitución de la cadena beta de ácido glutámico en la posición 6 por una valina.

A

Drepanocitosis

32
Q

Forma de la Drepanocitosis

A

Se ponen con forma de hoz, media luna y se atoran unas con otras. Hemoglobina mutante

33
Q

Adherencia de drepanocitos al endotelio, hipoxia y muerte celular. Bloquea la circulación, hay mala circulación en la cabeza, bazo, etc.. Son crisis vaso oclusivas.

Hay crisis aplásica, megaloblástica , secuestro esplénico y hemolítica

A
34
Q

Cuadro clínico de la drepanocitosis

A

Dolor,

Infecciones, anemia, en pulmón, riñón, etc. Pero todo es por

Vaso oclusión porque los eritrocitos se pegan entre sí.

DIV

35
Q

Es la única detectable por frotis de sangre periférica.

A

Drepanocitosis

36
Q

Gold Standard para Drepanocitosis:

A

Electroforesis de hemoglobina.

37
Q

Tratamiento drepanocitosis

A

evitar factores que generan crisis ( como infecciosos ) ;

Morfina hay que dar para el dolor; hidratación;

Acido fólico y Hidroxiuera ( es quimioterapia).

38
Q

Hace que se produzca hemoglobina fetal, no del adulto pero esto puede causar intoxicación porque es quimioterapia

A

Hidroxiuera

39
Q

Todas hasta ahorita generan crisis hemolíticas por

A

procesos infecciosos.

40
Q

Hemoglobina Beta se producen en el cromosoma ____ .

A

11

41
Q

Diagnóstica diferencial de la anemia ferropénica

A

Talasemias

42
Q

Anemia, Hipoxia tisular, esplenomegalia, Aumento de niveles de eritropoyetina, lo que aumenta la eritropoyesis ineficaz, alteraciones del crecimiento y desarrollo. DEFORMIDADES ÓSEAS ( se ve como pelitos) .

A

TALASEMIAS

43
Q

Después de 1000 ya es tóxico y se almacena en diferentes lados del cuerpo. 3 paquetes de 300, ya está intoxicado el paciente. Hay que dar quelantes de hierro para eliminarlo.

A
44
Q

Diagnóstico de la talasemia :

A

Electroforesis de hemoglobina, es lo mejor y más rápido.

45
Q

BH sale que microcítica hipocrómica , AB alto, _________ ; AB bajo es ____________ .

A

deficiencia de Hierro / talasemia

46
Q

Drepanocitosis no se quita el bazo. Hidroxiurea no se usa más que como preludio par algo definido. Ácido fólico, como a todas.

A
47
Q

En cuál NO esplenectomía

A

Déficit de G6PD y drepanocítica

48
Q

incrementa la permeabilidad al Sodio

A

Esferocitosis

49
Q

Policromasia en el Frotis …..

A

Esferocitosis

50
Q

En la Esferocitosis, lo más elevado que tiene son los

A

Reticulocitos

51
Q

Membranocitosis

A

Esferocitosis

52
Q

Enzimopatías

A

G6PD y Piruvato CInasa

53
Q

Hemoglobinopatías

A

Drepanocitosis y Talasemias

54
Q

Cuerpos de Howel Jolley

A

Drepanocitosis

55
Q

En el Cromosoma ____ se produce hemoglobina beta y en el Cromosoma ____ se produce la alfa

A

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hematologia (18 decks)

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