Hemofilias

Question 1

Hemofilia más común

Answer 1

Factor VIII (80-85%) - A

Question 2

Segunda Hemofilia más común

Answer 2

Factor IX - B (Chrisrmas)

Question 3

La __________ se transmite en forma autonómica recesiva y la padecen por igual hombres y mujeres.

Answer 3

hemofilia C (Factor XI) ( Rosenthal)

Question 4

La hemofilia apareció con la presencia del hombre sobre la faz de la tierra. En el siglo XIX afecto a la familia real de Inglaterra

Question 5

. La hemofilia se hereda en 70% por __________ 30% (?) o ___________ . Si solo se trasmitiera de manera hereditaria sería una enfermedad rara o ya hubiera desaparecido.

Answer 5

mutación genética / de novo

Question 6

Los cromosomas sexuales en la mujer son XX, si esta afectado un gen es ___________ . El hombre tiene cromosomas XY, el cromosoma afectado es el X por lo que padece la enfermedad.

Answer 6

portadora

Question 7

Mujer portadora y hombre sano:

Answer 7

50% de los hijos hemofílicos y 50% sanos. Las hijas 50% portadoras y 50% sanas.

Question 8

Hombre hemofílico y mujer sana:

Answer 8

hijos 100% sanos, hijas 100% portadoras.

Question 9

Hombre hemofílico y mujer portadora:

Answer 9

hijas 50% hemofílicas y 50% portadoras, hijos 50% hemofílicos y 50% sanos.

Question 10

Mujer hemofílica y hombre sano:

Answer 10

hijas 100% portadoras e hijos 100% hemofílicos.

Question 11

5 - 25% de factor

Answer 11

Leve

Question 12

1 - 4% de factor

Answer 12

Moderada

Question 13

menos de 1%

Answer 13

Severa

Question 14

La ______________ es diagnosticada cuando el paciente presenta sangrado anormal postraumático, cirugía, extracciones dentales o al practicarle pruebas de coagulación de escrutinio.

Answer 14

hemofilia leve

Question 15

La _________________ presenta sangrados anormales desde temprana edad. Un dato clínico que nos debe hacer pensar en el diagnóstico de hemofilia es la __________ sin causa aparente y se puede presentar en los tres niveles; leve, moderado y severa.

Answer 15

hemofilia severa / hemartrosis

Question 16

Síntoma más común en hemofilia

Answer 16

Hemartrosis múltiples con predominio en la RODILLA , se puede acompañar de deformidades permanentes y anquilosis

Question 17

Cuadro Hemático de la Hemofilia (3)

Answer 17

BH normal
Ttp Prolongado ( Tiempo de tromboplastina)
Factores 8,9,10

Question 18

Principal medicamento para hemofilia

Answer 18

Amicar oral o I.V. y local (Antifibrinolíticos)

Question 19

Que nunca se debe dar de medicamento

Answer 19

Aspirina

Question 20

1 unidad de sangre fresca contiene

Answer 20

200-300 U de F-VIII

Question 21

1 unidad de plasma fresco contiene

Answer 21

100-150 U de F-VIII

Question 22

1 unidad de plasma fresco congelado contiene

Answer 22

70-100 U de F-VIII

Question 23

1 unidad de crioprecipitado contiene

Answer 23

50-100 U de F-VIII

Question 24

1 frasco de liofilizado contiene

Answer 24

250-1000 U de F-VIII

Question 25

Complicaciones
Extracción dental

Cirugía mayor o menor

SIDA, Hepatitis B, C, parvovirus B19, otras.

Inhibidores: Plasmaféresis, inmunosupresión, factor VIII animal, otros.

Artropatía incapacitante, hacer sinovectomía radioactiva

Question 26

LA C tiene aumentada la

Answer 26

Ttp|

Question 27

Con valores normales de F-VIII y F-IX entre

Answer 27

55 - 145%

Question 28

Si gatea desde temprana edad es

Answer 28

Hemofilia leve

Question 29

Las hemartrosis más comunes son en

Answer 29

Rodilla Derecha

Question 30

Vía intrínseca

Answer 30

12 , 11 , 9, 8

Question 31

Diferencial de Hemofilia

Answer 31

Von Willebrand

Question 32

Estudio Diferencial es (2)

Answer 32

tiempo de tromboplastina que se alarga por deficiencia de Factor VIII

Question 33

Paciente necesita 2000 mililitros