VO.1 - Leucocytose Flashcards

1
Q

Hoe vaak ziet een huisarts iemand van een knobbeltje/vergrote klier?

A

1x per maand

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat zijn vijf groepen van mogelijk oorzaken voor leucocytose?

A
  1. auto-immuunziekten
  2. infecties
  3. maligniteiten
  4. intoxicaties
  5. cardiovasculaire aandoeningen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wat zijn de normale waarden van Hb, leukocyten en trombocyten in het bloed?

A

Hb man: 8,5-10,5 mmol/L
Hb vrouw: 7,5-9,5 mmol/L
leukocyten: 4-10
trombocyten: 150-350

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wat zijn verschillende mogelijkheden bij een vergrote lymfeklier?

A

Lokaal
- (bacteriële) infectie (echter vaak bilateraal)
- lymfoom
- metastase
- cyste (niet vaak)
- opgezette schildklier

Systemisch:
- infectie: TBC, parasiet
- auto-immuunziekte (SLE vaak 2 klieren vergroot)
- sarcoidose
- (hematologische) maligniteit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wat is de Cisterna chyli?

A

Een verwijde zak aan het onderste uiteinde van de ductus thoracicus waarin de lymfe uit de darmen en lumbale regio draineren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Waar moet naar gekeken worden bij LO bij iemand met een vergrote lymfeklier?

A

Klieren in de hals, oksels, liezen, achter het oor, achter het hoofd, ring van waldeyer, lever, milt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Welke klieren zijn vaak pathologisch vergroot?

A

Infra en supraclaviculaire klieren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Een 60 jarige man met gegeneraliseerde pijnloze lymfadenopathie (LO), splenomegalie, milde anemie, leukocytose zonder klachten. Welke Hema maligniteiten staan hoog in de DD?

A
  1. CLL
  2. HL
  3. NHL
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Een 60 jarige man met gegeneraliseerde pijnloze lymfadenopathie (LO), splenomegalie, milde anemie, leukocytose zonder klachten.
Na het bloedprikken moet er verder onderzoek gedaan worden. Wat is het volgende onderzoek?

A
  1. Tissue is issue
  2. leukocyten = Leuko differentiatie
    Via een bloeduitstrijkje
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hoe herkennen we een monocyt?

A

Heel lichtkleurig (blauwig) cytoplasma met fel paarse kern in gekke vormen (vaak met indeuking)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat is te zijn vaak bij een lymfocytose?

A

Grummelee patroon = overrijpe kernstructuur
Groffe structuur met witte vlekken en draden in de kern

Gumprechste schollen = afbraak resten van lymfocyten
(soort paarse vlekken)

Beide karakteristiek voor CLL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat is een normale samenstelling van leukocyten in het bloed?

A

Granulocyten: 40-75%
Basofielen: 0-1%
Eosinofielen: 0-5%
Neutrofielen: 40-75%
Lymfocyten: 20-50%
monocyten: 2-9%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hoe stellen we definitief de diagnose bij een Hema maligniteit?

A

Immunofenotypering van de cellen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat gebeurt er met een flow cytometrie?

A

Tellen van cellen an het analyseren van hun moleculaire karakterstieken door de eigenschappen van licht

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Waarmee stellen we de definitieve diagnose CLL?

A

Met flow cytometrie: door de clonaliteit van B-cellen in het perifere bloed vast te stellen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat voor antigenen hebben cellen van CLL?

A

T-cel antigen CD5 (ook zijn het B-cellen)
B-cel antigenen: CD19, CD20, CD23

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Welke markers zijn heel typisch voor CLL?

A

CD5 en CD23

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hoe maken we onderscheid tussen CLL en mantelcel lymfoom?

A

CLL:
CD5 en CD23+
CD20+/- en CD10-
CD200+

MCL:
CD5+ en CD23-
CD20+ en CD10-
CD200-

CLL brengt CD23 heel licht tot expressie
MCL brengt CD23 NIET tot expressie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Wat moet bij CLL aanwezig zijn?

A

Absoluut > 5x10^9/L monoklonale lymfocyten in het bloed

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Wat is MBL?

A

Monoklonale B-cel lymfocytose: een verschijnsel van toename van monoklonale B-lymfocyten
- < 5 x 10^9/L
- Geen lymfadenopathie, geen organomegalie, geen symptomen
- 5-20% gezonde personen
- jaarlijks groeit 1-2% uit richting CLL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Welk onderzoek hoeft niet gedaan te worden bij CLL?

A

Beenmerg uitstrijk en verwijderen van lymfeklier

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Wat is het probleem bij CLL tov de andere bloedcellen?

A

20-30% van de CLL patienten heeft auto antistoffen tegen erytrocyten en/of trombocyten waardoor hemolytische anemie kan ontstaan BOVENOP de verdringing van de hematopoiese

Zien:
- verhoogd LDH
- Verhoogd reticulocyten
- verlaagde erytrocyten
- verhoogd bilirubine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Wat geeft bij CLL een verhoogd risico op infecties naast de neutropenie? Hoeveel mensen hebben dit?

A

Hypogammaglobulinemie
er wordt te weinig immunoglobulines (gammaglobuline is verzamelnaam voor antistoffen) gemaakt

50% van de CLL patienten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hoe noemen we de normale immuunreactie en die van leukemie?

A

Normaal:
Polyklonale immuunreactie waarbij antistoffen door verschillende klonen van plasmacellen worden gemaakt –> herkennen meerdere delen van antigenen = epitopen –> effectief

Monoklonale immuunreactie waarbij uit 1 cel gemaakt (zelfde lichte en zware keten tot expressie) antistoffen worden gemaakt (populatie B-cellen is monoklonaal)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Hoe kunnen we onderscheid maken tussen een polyklonale en een monoklonale immuunreactie?

A

Kappa-labda-kleuring
Kunstmatige fluorescerende antistoffen die specifiek met kappa en labda keten kunnen reageren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Waar zitten de Ig van B-lymfocyten?

A

Op het plasmamembraan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Uit welke cellen ontstaat CLL?

A

90% uit B-lymfocyten
10% uit T-lymfocyten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Wanneer kunnen we iemand behandelen met retuximab?

A

Als CD20+
Sterke lysis van B-cel maligniteiten

29
Q

Wanneer is het wel van belang om bij CLL een biopt te nemen?

A

Als er kans ontstaan op overgang naar acute ziet

30
Q

Waarom is een punctie van een lymfeklier niet zo zinvol?

A

Omdat maar weinig cellen meenemen dus de kans dat er maligne cellen tussenzitten is kleiner

31
Q

Bij welke ziekte is er nooit leukocytose?

A

HL

Bij NHL is het ook niet heel typisch

32
Q

Waarom valt CLL ook wel onder de NHL?

A

Omdat er bijna geen andere leukemie gepaard gaan met gegeneraliseerde lymfadenopathie

33
Q

Waarin kan CLL overgaan?

A

ALL en DLBCL
< 1% per jaar kans

34
Q

Welke parameters worden gebruikt voor de prognose van CLL?

A

RAI
BINET
cytogenetische afwijkingen
Mutatiestatus Ig genen
moleculaire diagnostiek

35
Q

Welke cytogenetische afwijkingen komen vaak voor bij CLL? Hoeveel mensen met CLL hebben cytogenetische afwijkingen?

A

90% heeft cytogenetische afwijkingen

trisomie 12 (15%) intermediate prognose
11q- (20%) relatief ongunstig
17p- (10%) zeer slechte prognose
13q14- (45%) relatief gunstige prognose

36
Q

Wat zegt de Ig genen mutatie status over de prognose?

A

Gemuteerd: gunstiger
Zware keten gen heeft herschikking waardoor rijpe en actief

37
Q

Waar wordt naar gekeken bij de RAI?

A

0: laag risico, > 10 jaar
Lymfocytose > 15

intermediate, > 8 jaar
I: lymfocytose en lymfadenopathie
II: Lymfocytose, H/Smegalie met/zonder lymfadenopathie

Slecht, 6,5 jaar
III: Lymfocytose, Hb < 6,9 met/zonder lymfadenopathie/organomegalie
IV: Lymfocytose en trombopenie < 100 męt/zonder lymfedenopathie/organomegalie

38
Q

Waar wordt naar gekeken bij de BINET?

A

A: Hb ≥ 6,2
Trombo ≥ 100
< 3 LK stations
Geeft > 10 jaar

B: Hb ≥ 6,2
trombo ≥ 100
≥ 3 LK stations
Geeft > 8 jaar

C: Hb < 6,2
Trombo < 100
Geeft 6,5 jaar

39
Q

Welke moleculaire marker geeft een slechte prognose?

A

P53 mutatie

40
Q

Verbetert vroegtijdig behandelen bij CLL de prognose?

A

Nee

41
Q

Als een patient geen klachten heeft bij CLL, behandelen we hem dan?

A

Nee, omdat we de ziekte niet kunnen genezen en we dus enkel behandelen om klachten te verminderen

42
Q

Wanneer behandelen we CLL?

A
  • RAI III/IV of BINET B-C
  • progressie symptomen
  • recidiverende infecties
  • auto immuun cytopenie (overwegen)
43
Q

Welke mensen kunnen naast een embolie nog meer een verhoogde D-dimeer test krijgen?

A

Zwangeren

44
Q

Wat is aanwijzend voor een pyelonefritis?

A

slagpijn in de nierloge

45
Q

Welke cellen zien we vaak bij een acute infectie?

A

Linksverschuiving naar
Staafkernige granulocyten

46
Q

Een patient komt met plots heftige pijn laag thoracaal links en koorts. Lymfocyten 22
Wat zijn de overwegingen?

A
  1. longembolie
  2. pneumonie (pleuritis)
  3. pyelonefritis
  4. leukemie
  5. HIV
47
Q

Waarom komen er bij CML voorlopercellen in het bloed?

A

Het beenmerg is te vol

48
Q

Wat is een goed onderzoek om BCR-ABL aan te tonen (naast FISH)?

A

RT-PCR (real time PCR)
1. kwalitatieve PCR voor diagnose CML
2. Kwantificeren van de hoeveelheid ziekte
3. identificatie BCR-ABL
4. Hoeft geen beenmerg aspiraat voor optimaal resultaat

49
Q

Bij welke ziektebeelden kan BCR-ABL soms ook gevonden worden?

A

AML en ALL
Maar bij 98% van CML patienten (cruciaal voor pathogenese –> targeted therapy omdat monogenetisch)

50
Q

Wat is normaal de functie van ABL?

A

Normaal alleen actief in de embryonale fase maar nu ook als onder BCR promotor

51
Q

Welk onderzoek doen we bij CML?

A
  • vooral beenmerg
  • bloed
  • echo voor grootte van milt
52
Q

Wat is belangrijk in de stadiering bij CML?

A

% blasten want >20% is AML

53
Q

Hoe kunnen we de prognose bij CML bepalen?

A

SOKAL-score
Hoe lager, hoe beter de prognose

  • leeftijd
  • aantal blasten in bloed
  • miltgrootte in cm onder de ribbenboog
  • trombocyten aantal
54
Q

Hoe behandelen we CML?

A

Met imatinib
Tyrosine kinase inhibitor gaat op de bindingsplek van ATP zitten waardoor BCR-ABL niet meer kan fosforyleren

55
Q

Welke medicijnen geven op volgorde de overleving bij CML?

A
  1. imatinib
  2. Interferon: cytokinen
  3. chemo
56
Q

Bij welke lymfomen is er eenzijdige vergroting van de testis te zien soms?

A
  • ALL
  • Burkit lymfoom
57
Q

Hoe kunnen we de diagnose acute leukemie stellen?

A

Bloeduitstrijkje

58
Q

Hoe kan je differentiëren tussen ALL en AML?

A

Morfologisch bijna hetzelfde
- AML heeft auerse staven (moeilijk zien)
- immunofenotypering voor myeloide of lymfoide antigenen op cellen

59
Q

Hoe bepalen we de prognose bij acute leukemie?

A

Moleculair en cytogenetisch onderzoek

60
Q

Wat zien we bij acute leukemie in het bloed?

A
  • Blasten
  • nucleoli in de cellen
  • grotere cellen (dan ery)
  • scherp begrenst cytoplasma
61
Q

Hoe kunnen we het best onderscheid maken tussen AML, ALL-Bcel, ALL-T-cel?

A

AML: MPO in cytoplasma

ALL (B): niet

ALL (T): cytoplasma CD3
Opp CD3
T-cel receptor

62
Q

Hoe kunnen we een sterke onderscheid maken tussen AML, ALL-Bcel, ALL-T-cel?

A

AML: CD117

ALL (B) cytoplasma CD79a, CD22
CD19, CD10 (bright)

ALL (T): CD7 bright

63
Q

Hoe kunnen we gemiddeld onderscheid maken tussen AML, ALL-Bcel, ALL-T-cel?

A

AML: CD13 en CD33

ALL (B): TdT (moderate to bright)

ALL (T): CD5 en CD2

64
Q

Bij welke leeftijden komt ALL het meeste voor?

A

Tot 10-15 jaar
va 70 jaar

65
Q

Wat is de prognose bij ALL obv leeftijd?

A

> 18 jaar jaar: 50%
58% CR

≤40 jaar: laag risico
40-70 jaar: intermediair

66
Q

Welke cytogenetische afwijkingen zorgen bij ALL voor een slechte prognose?

A
  • philadelphia chromosoom
  • MLL of 11q23
  • lage hypodiploidie/near triploidie
  • complexe structurele of numerieke afwijkingen (≥5)
67
Q

Welke moleculaire afwijkingen zorgen bij ALL voor een slechte prognose?

A

BCL-ABL
MLL-fusiegen

68
Q

Wat is de afkapwaarde voor de MRD bij ALL?

A

< 10^4 intermediate of gunstig

≥10^4 is hoog risico

69
Q

Wat is het leukocyten aantal bij diagnose bij ALL dat ongunstiger is?

A

B: > 30
T: > 100