Vaskulitis Flashcards
Redegør for patogenesen for vaskulitis
Karvæg
- Nekrose og degenerative forandringer som følge af karvægslæsion
- Sekundær inflammation
- Ofte segmentær udbredning
- Hyppigt sekundær trombedannelser: trombe i karrets lumen (?)
Evt.iskæmiregionalt som følge af nedsat/manglende karforsyning
Evt.systemiskesymptomerved udbredt inflammation
Angiv speciellehistologiske kendetegn forenkelte vaskulitter
- Kæmpeceller: associeret til storkars vaskulitter
- Granulomdannelse: associeret til småkarsvaskulitter
- Evt. forekomst af autoantistoffer i serum: oftest ANCA
- Nedslag af immunkomplekser i karvæg
Angiv specielle kliniske tegn på vaskulitis
- Hæmopthyse/pulmonalblødning
- Mononeuritis multiplex: perifer parese såsom drophånd eller dropfod
- Hastigt skridende nyrefuntion
- Iskæmi hos ikke disponerede
Nævn det eksempel på en storkarsvaskulit som vi skal kunne til eksamen
Kæmpecelle arteritis/arteritis temporalis
Kæmpecelle arteritis/arteritis temporalis
incidens?
40 pr. 100.000 hos personer over 50 år
Kæmpecelle arteritis/arteritis temporalis
debutalder?
>50 år
Kæmpecelle arteritis/arteritis temporalis
kønsfordeling?
1: 2
mand: kvinde
igen en kvindesygdom
Kæmpecelle arteritis/arteritis temporalis
Hvor lang tid er forløbet på sygdommen?
ofte 1-3 år. Det er en tilstand som vi kan behandle og afslutte
Kæmpecelle arteritis/arteritis temporalis
Hvilken anden tilstand er sygdommen ofte associeret med?
polymyalgia reumatica
Kæmpecelle arteritis/arteritis temporalis
symptomer?
Alment:
- feber
- træthed/depression
- anoreksi/ vægttab
Kranielle:
- Hovedpine
- tyggeklaudicatio
- skalpømhed
- hæshed
- tungeinfarkter, skalpnekrose
- ømhed over temporalarterien
- der kan være pulsløs/øm
- TCI
- dobbeltsyn
- pludseligt synstab
Evt. polymyalgia reumatica
Polymyalgi reumatica
Hvad er det?
Polymyalgia reumatika er en gigtsygdom ofte associeret til kæmpecelle atrit, hvor der er smerter, nedsat kraft og morgenstivhed i muskler i arme og ben, samt træthed og feber.
Polymyalgia rheumatica
Incidens?
110 pr. 100.000 hos personer over 50 år
Bemærk at der er flere med Polymyalgia rheumatica end med Kæmpecelle artrit
Polymyalgia rheumatica
debut alder?
>50år
Polymyalgia rheumatica
kønsratio?
1: 2
mand: kvinde
Polymyalgia rheumatica
Hvad beskriver bedst epidemiologien?
Ens svarende til kæmpecelle artrit (på nær incidensen)
Polymyalgia rheumatica
Hvordan stiller vi diagnosen?
biopsi fra a. temporalis samt biokemi (krav: CRP)
Angiv associationen mellem kæmpecelle artrit/artritis temporalis og polymyalgia rheumatica
50% af patienter med kæmpecelle artrit har polymyalgia rheumatica.
10% af patienter med polymyalgia rheumatica har kæmpecelle artrit ved biopsi.
Kæmpecelle artrit/artritis temporalis
Behandling?
Akut:prednisolon 40-60mg
Videre forløb:prednisolon aftrappes over mdr., behandlingsvarighed år
- Evt. MTX
- Evt. Interleukin-6 inhibition (tocilizumab)
Osteoporoseprofylaxe
Polymyalgia rheumatica
Behandling?
Akut: afklare diagnose (pt. skal ofte have symptomer i mindst en måned)
Videre forløb: prednisolon15-20mg
Ofte recidiver
Ved artritis temporalis kan man give MTX og IL-6i. Hvilken effekt har det for patienten ift. prednisolon?
Pt. kan hurtigere trappe ud af prednisolon
Ved artritis temporalis kan man give MTX og IL-6i. IL-6i er forholdsvis ny. Hvad er eventuelt problem ved denne behandlingsform?
Normalt vil man se en stigning i CRP hvis patienten for recidiv af sygdommen. Det hindrer IL-6i, så man skal kende sin pt. rigtig godt før man behandler med IL-6i således man kan kende recidiv på andre parametre.
Nævn to eksempler på vaskulit i mellemstore kar
vi skal ikke rigtig kende til vaskulit i mellemstore kar
- Polyarteritisnodosa
- Kawasakissygdom
Hvad karakteriserer småkardsvaskulitter?
De er ANCA associerede
Nævn 3 eksempler på småkarsvaskulitter
ANCA associeredevaskulitter
- Granulomatose med polyangitiis(GPA),tidl. Wegeners granulomatose
- Eosinofil granulomatose med polyangiitis(EGPA), tidl. Churg Strauss vaskulit
- (Mikroskopisk polyangiitis,MPA)
Hvilken småkardsvaskulit skal vi kunne?
Granulomatose med polyangiitis (GPA)
Beskriv GPA
Det er en tilstand karakteriseret ved nekrotiserende granulomdannelse. En række forskellige organer afficeres:
- •Nyrer (nekrotiserende glomerulonefrit)
- Øvreognedreluftveje
- Artrit (led)
- Øjne
- Neuropati
GPA:
Hvilke symptomer kan der komme fra de forskellige involverede organer?
- øvre luftveje: næse, sinus, mund,larynx
- nedre luftveje: infiltrater,stenoser
- nyrer: glomerulonefritis,hypertension
- led:artralgier/artritis
- periferenervebaner:mononeuritis
- øjne: conjunctivitis,episkleritis
- centrale nervebaner: høretab, lugtesanssvind
Hvordan diagnosticeres GPA?
- CT af thorax: her ses bilateralt infiltrat af lungerne
- præperat af lungevæv
Granulomatøs polyangiitis/GPA
Incidens?
- pr. 1.000000
sjælden sygdom
Granulomatøs polyangiitis/GPA
Debutalder?
40-50 år
Granulomatøs polyangiitis/GPA
kønsratio?
m>k
den er god nok. Endelig en sygdom med overvægt af mænd
Hvordan er ANCA associeret med granulomatøs polyangiitis/GPA?
GAP er en småkardsvaskulit og småkarsvaskulitter er ANCA-associerede. ANCA kan være et redskab til at diagnosticere samt monitorere sygdommen, men man kan sagtens have sygdommen uden at være ANCA-positiv. Langt de fleste har dog en ANCA-sammenhæng
Hvorfor er det vigtigt at behandle GPA?
Ubehandlet har det en meget høj mortalitet + det kan medføre irervasible skader på centrale organer.
Nævn en undergruppe af GPA som vi skal kunne?
EGPA - eusinofil granulomatøs polyangiitis
Hvad er eusinofil granulomatøs polyangiitis?
Det er en tilstand karakteriseret ved granulomatøs inflammation i luftvejene hos astma-patienter.
Eusinofil granulomatøs polyangiitis
Incidens?
Debutalder?
Kønsratio?
Incidens: 1-2 pr. 1000000
Debutalder: 20-40 år
Kønsratio: 2:1 (mand:kvinde)
Småkardsvaskulitter undersøges hvorledes?
”Standard” laboratorieundersøgelser:
- Anæmi,hypersedimentatio
- Nyrepåvirkning (GFR, proteinuri,urinsediment)
- ANCA
Biopsifrainvolveredeorganer
- Nyrer
- ØNH
- hud
- lunger
Billeddiagnostik
- Rtg thorax
- CT/MRcranium
- PET-CT(angiografi)
Funktionsundersøgelser
- Kreatininclerance,u-protein
- Nerveledningshastighed(ENG)
Hvordan behandles småkarsvaskulitter?
Induktionsbehandling:
- Høj dosis binyrebarkhormon(evt.puls)
- Cyclofosfamid
- Anti-CD20(Rituximab)
- (plasmaferese)
Vedligeholdendebehandling:
- Methotrexat/(Cellcept)
- Anti-CD20(Rituximab)
Stafylokokeradikation
Definer vaskulitis
inflammation i kar
