Vaskulitis Flashcards

1
Q

Redegør for patogenesen for vaskulitis

A

Karvæg

  • Nekrose og degenerative forandringer som følge af karvægslæsion
  • Sekundær inflammation
  • Ofte segmentær udbredning
  • Hyppigt sekundær trombedannelser: trombe i karrets lumen (?)

Evt.iskæmiregionalt som følge af nedsat/manglende karforsyning

Evt.systemiskesymptomerved udbredt inflammation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Angiv speciellehistologiske kendetegn forenkelte vaskulitter

A
  • Kæmpeceller: associeret til storkars vaskulitter
  • Granulomdannelse: associeret til småkarsvaskulitter
  • Evt. forekomst af autoantistoffer i serum: oftest ANCA
  • Nedslag af immunkomplekser i karvæg
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Angiv specielle kliniske tegn på vaskulitis

A
  • Hæmopthyse/pulmonalblødning
  • Mononeuritis multiplex: perifer parese såsom drophånd eller dropfod
  • Hastigt skridende nyrefuntion
  • Iskæmi hos ikke disponerede
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Nævn det eksempel på en storkarsvaskulit som vi skal kunne til eksamen

A

Kæmpecelle arteritis/arteritis temporalis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Kæmpecelle arteritis/arteritis temporalis

incidens?

A

40 pr. 100.000 hos personer over 50 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Kæmpecelle arteritis/arteritis temporalis

debutalder?

A

>50 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Kæmpecelle arteritis/arteritis temporalis

kønsfordeling?

A

1: 2
mand: kvinde

igen en kvindesygdom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Kæmpecelle arteritis/arteritis temporalis

Hvor lang tid er forløbet på sygdommen?

A

ofte 1-3 år. Det er en tilstand som vi kan behandle og afslutte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Kæmpecelle arteritis/arteritis temporalis

Hvilken anden tilstand er sygdommen ofte associeret med?

A

polymyalgia reumatica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Kæmpecelle arteritis/arteritis temporalis

symptomer?

A

Alment:

  • feber
  • træthed/depression
  • anoreksi/ vægttab

Kranielle:

  • Hovedpine
  • tyggeklaudicatio
  • skalpømhed
  • hæshed
  • tungeinfarkter, skalpnekrose
  • ømhed over temporalarterien
  • der kan være pulsløs/øm
  • TCI
  • dobbeltsyn
  • pludseligt synstab

Evt. polymyalgia reumatica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Polymyalgi reumatica

Hvad er det?

A

Polymyalgia reumatika er en gigtsygdom ofte associeret til kæmpecelle atrit, hvor der er smerter, nedsat kraft og morgenstivhed i muskler i arme og ben, samt træthed og feber.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Polymyalgia rheumatica

Incidens?

A

110 pr. 100.000 hos personer over 50 år

Bemærk at der er flere med Polymyalgia rheumatica end med Kæmpecelle artrit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Polymyalgia rheumatica

debut alder?

A

>50år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Polymyalgia rheumatica

kønsratio?

A

1: 2
mand: kvinde

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Polymyalgia rheumatica

Hvad beskriver bedst epidemiologien?

A

Ens svarende til kæmpecelle artrit (på nær incidensen)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Polymyalgia rheumatica

Hvordan stiller vi diagnosen?

A

biopsi fra a. temporalis samt biokemi (krav: CRP)

17
Q

Angiv associationen mellem kæmpecelle artrit/artritis temporalis og polymyalgia rheumatica

A

50% af patienter med kæmpecelle artrit har polymyalgia rheumatica.

10% af patienter med polymyalgia rheumatica har kæmpecelle artrit ved biopsi.

18
Q

Kæmpecelle artrit/artritis temporalis

Behandling?

A

Akut:prednisolon 40-60mg

Videre forløb:prednisolon aftrappes over mdr., behandlingsvarighed år

  • Evt. MTX
  • Evt. Interleukin-6 inhibition (tocilizumab)

Osteoporoseprofylaxe

19
Q

Polymyalgia rheumatica

Behandling?

A

Akut: afklare diagnose (pt. skal ofte have symptomer i mindst en måned)

Videre forløb: prednisolon15-20mg

Ofte recidiver

20
Q

Ved artritis temporalis kan man give MTX og IL-6i. Hvilken effekt har det for patienten ift. prednisolon?

A

Pt. kan hurtigere trappe ud af prednisolon

21
Q

Ved artritis temporalis kan man give MTX og IL-6i. IL-6i er forholdsvis ny. Hvad er eventuelt problem ved denne behandlingsform?

A

Normalt vil man se en stigning i CRP hvis patienten for recidiv af sygdommen. Det hindrer IL-6i, så man skal kende sin pt. rigtig godt før man behandler med IL-6i således man kan kende recidiv på andre parametre.

22
Q

Nævn to eksempler på vaskulit i mellemstore kar

vi skal ikke rigtig kende til vaskulit i mellemstore kar

A
  • Polyarteritisnodosa
  • Kawasakissygdom
23
Q

Hvad karakteriserer småkardsvaskulitter?

A

De er ANCA associerede

24
Q

Nævn 3 eksempler på småkarsvaskulitter

A

ANCA associeredevaskulitter

  • Granulomatose med polyangitiis(GPA),tidl. Wegeners granulomatose
  • Eosinofil granulomatose med polyangiitis(EGPA), tidl. Churg Strauss vaskulit
  • (Mikroskopisk polyangiitis,MPA)
25
Hvilken småkardsvaskulit _skal_ vi kunne?
Granulomatose med polyangiitis (GPA)
26
Beskriv GPA
Det er en tilstand karakteriseret ved nekrotiserende granulomdannelse. En række forskellige organer afficeres: * •Nyrer (nekrotiserende glomerulonefrit) * Øvreognedreluftveje * Artrit (led) * Øjne * Neuropati
27
**GPA:** Hvilke symptomer kan der komme fra de forskellige involverede organer?
1. øvre luftveje: næse, sinus, mund,larynx 2. nedre luftveje: infiltrater,stenoser 3. nyrer: glomerulonefritis,hypertension 4. led:artralgier/artritis 5. periferenervebaner:mononeuritis 6. øjne: conjunctivitis,episkleritis 7. centrale nervebaner: høretab, lugtesanssvind
28
Hvordan diagnosticeres GPA?
* CT af thorax: her ses bilateralt infiltrat af lungerne * præperat af lungevæv
29
**Granulomatøs polyangiitis/GPA** Incidens?
8. pr. 1.000000 sjælden sygdom
30
**Granulomatøs polyangiitis/GPA** Debutalder?
40-50 år
31
**Granulomatøs polyangiitis/GPA** kønsratio?
m\>k den er god nok. Endelig en sygdom med overvægt af mænd
32
Hvordan er ANCA associeret med granulomatøs polyangiitis/GPA?
GAP er en småkardsvaskulit og småkarsvaskulitter er ANCA-associerede. ANCA kan være et redskab til at diagnosticere samt monitorere sygdommen, _men_ man kan sagtens have sygdommen uden at være ANCA-positiv. _Langt_ de fleste har dog en ANCA-sammenhæng
33
Hvorfor er det vigtigt at behandle GPA?
Ubehandlet har det en meget høj mortalitet + det kan medføre irervasible skader på centrale organer.
34
Nævn en undergruppe af GPA som vi skal kunne?
EGPA - eusinofil granulomatøs polyangiitis
35
Hvad er eusinofil granulomatøs polyangiitis?
Det er en tilstand karakteriseret ved granulomatøs inflammation i luftvejene hos astma-patienter.
36
**Eusinofil granulomatøs polyangiitis** Incidens? Debutalder? Kønsratio?
Incidens: 1-2 pr. 1000000 Debutalder: 20-40 år Kønsratio: 2:1 (mand:kvinde)
37
Småkardsvaskulitter undersøges hvorledes?
**”Standard” laboratorieundersøgelser:** * Anæmi,hypersedimentatio * Nyrepåvirkning (GFR, proteinuri,urinsediment) * ANCA **Biopsifrainvolveredeorganer** * Nyrer * ØNH * hud * lunger **Billeddiagnostik** * Rtg thorax * CT/MRcranium * PET-CT(angiografi) **Funktionsundersøgelser** * Kreatininclerance,u-protein * Nerveledningshastighed(ENG)
38
Hvordan behandles småkarsvaskulitter?
**Induktionsbehandling:** * Høj dosis binyrebarkhormon(evt.puls) * Cyclofosfamid * Anti-CD20(Rituximab) * (plasmaferese) **Vedligeholdendebehandling:** * Methotrexat/(Cellcept) * Anti-CD20(Rituximab) **Stafylokokeradikation**
39
Definer vaskulitis
inflammation i kar