Vaskulitis Flashcards

1
Q

Redegør for patogenesen for vaskulitis

A

Karvæg

  • Nekrose og degenerative forandringer som følge af karvægslæsion
  • Sekundær inflammation
  • Ofte segmentær udbredning
  • Hyppigt sekundær trombedannelser: trombe i karrets lumen (?)

Evt.iskæmiregionalt som følge af nedsat/manglende karforsyning

Evt.systemiskesymptomerved udbredt inflammation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Angiv speciellehistologiske kendetegn forenkelte vaskulitter

A
  • Kæmpeceller: associeret til storkars vaskulitter
  • Granulomdannelse: associeret til småkarsvaskulitter
  • Evt. forekomst af autoantistoffer i serum: oftest ANCA
  • Nedslag af immunkomplekser i karvæg
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Angiv specielle kliniske tegn på vaskulitis

A
  • Hæmopthyse/pulmonalblødning
  • Mononeuritis multiplex: perifer parese såsom drophånd eller dropfod
  • Hastigt skridende nyrefuntion
  • Iskæmi hos ikke disponerede
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Nævn det eksempel på en storkarsvaskulit som vi skal kunne til eksamen

A

Kæmpecelle arteritis/arteritis temporalis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Kæmpecelle arteritis/arteritis temporalis

incidens?

A

40 pr. 100.000 hos personer over 50 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Kæmpecelle arteritis/arteritis temporalis

debutalder?

A

>50 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Kæmpecelle arteritis/arteritis temporalis

kønsfordeling?

A

1: 2
mand: kvinde

igen en kvindesygdom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Kæmpecelle arteritis/arteritis temporalis

Hvor lang tid er forløbet på sygdommen?

A

ofte 1-3 år. Det er en tilstand som vi kan behandle og afslutte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Kæmpecelle arteritis/arteritis temporalis

Hvilken anden tilstand er sygdommen ofte associeret med?

A

polymyalgia reumatica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Kæmpecelle arteritis/arteritis temporalis

symptomer?

A

Alment:

  • feber
  • træthed/depression
  • anoreksi/ vægttab

Kranielle:

  • Hovedpine
  • tyggeklaudicatio
  • skalpømhed
  • hæshed
  • tungeinfarkter, skalpnekrose
  • ømhed over temporalarterien
  • der kan være pulsløs/øm
  • TCI
  • dobbeltsyn
  • pludseligt synstab

Evt. polymyalgia reumatica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Polymyalgi reumatica

Hvad er det?

A

Polymyalgia reumatika er en gigtsygdom ofte associeret til kæmpecelle atrit, hvor der er smerter, nedsat kraft og morgenstivhed i muskler i arme og ben, samt træthed og feber.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Polymyalgia rheumatica

Incidens?

A

110 pr. 100.000 hos personer over 50 år

Bemærk at der er flere med Polymyalgia rheumatica end med Kæmpecelle artrit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Polymyalgia rheumatica

debut alder?

A

>50år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Polymyalgia rheumatica

kønsratio?

A

1: 2
mand: kvinde

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Polymyalgia rheumatica

Hvad beskriver bedst epidemiologien?

A

Ens svarende til kæmpecelle artrit (på nær incidensen)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Polymyalgia rheumatica

Hvordan stiller vi diagnosen?

A

biopsi fra a. temporalis samt biokemi (krav: CRP)

17
Q

Angiv associationen mellem kæmpecelle artrit/artritis temporalis og polymyalgia rheumatica

A

50% af patienter med kæmpecelle artrit har polymyalgia rheumatica.

10% af patienter med polymyalgia rheumatica har kæmpecelle artrit ved biopsi.

18
Q

Kæmpecelle artrit/artritis temporalis

Behandling?

A

Akut:prednisolon 40-60mg

Videre forløb:prednisolon aftrappes over mdr., behandlingsvarighed år

  • Evt. MTX
  • Evt. Interleukin-6 inhibition (tocilizumab)

Osteoporoseprofylaxe

19
Q

Polymyalgia rheumatica

Behandling?

A

Akut: afklare diagnose (pt. skal ofte have symptomer i mindst en måned)

Videre forløb: prednisolon15-20mg

Ofte recidiver

20
Q

Ved artritis temporalis kan man give MTX og IL-6i. Hvilken effekt har det for patienten ift. prednisolon?

A

Pt. kan hurtigere trappe ud af prednisolon

21
Q

Ved artritis temporalis kan man give MTX og IL-6i. IL-6i er forholdsvis ny. Hvad er eventuelt problem ved denne behandlingsform?

A

Normalt vil man se en stigning i CRP hvis patienten for recidiv af sygdommen. Det hindrer IL-6i, så man skal kende sin pt. rigtig godt før man behandler med IL-6i således man kan kende recidiv på andre parametre.

22
Q

Nævn to eksempler på vaskulit i mellemstore kar

vi skal ikke rigtig kende til vaskulit i mellemstore kar

A
  • Polyarteritisnodosa
  • Kawasakissygdom
23
Q

Hvad karakteriserer småkardsvaskulitter?

A

De er ANCA associerede

24
Q

Nævn 3 eksempler på småkarsvaskulitter

A

ANCA associeredevaskulitter

  • Granulomatose med polyangitiis(GPA),tidl. Wegeners granulomatose
  • Eosinofil granulomatose med polyangiitis(EGPA), tidl. Churg Strauss vaskulit
  • (Mikroskopisk polyangiitis,MPA)
25
Q

Hvilken småkardsvaskulit skal vi kunne?

A

Granulomatose med polyangiitis (GPA)

26
Q

Beskriv GPA

A

Det er en tilstand karakteriseret ved nekrotiserende granulomdannelse. En række forskellige organer afficeres:

  • •Nyrer (nekrotiserende glomerulonefrit)
  • Øvreognedreluftveje
  • Artrit (led)
  • Øjne
  • Neuropati
27
Q

GPA:

Hvilke symptomer kan der komme fra de forskellige involverede organer?

A
  1. øvre luftveje: næse, sinus, mund,larynx
  2. nedre luftveje: infiltrater,stenoser
  3. nyrer: glomerulonefritis,hypertension
  4. led:artralgier/artritis
  5. periferenervebaner:mononeuritis
  6. øjne: conjunctivitis,episkleritis
  7. centrale nervebaner: høretab, lugtesanssvind
28
Q

Hvordan diagnosticeres GPA?

A
  • CT af thorax: her ses bilateralt infiltrat af lungerne
  • præperat af lungevæv
29
Q

Granulomatøs polyangiitis/GPA

Incidens?

A
  1. pr. 1.000000

sjælden sygdom

30
Q

Granulomatøs polyangiitis/GPA

Debutalder?

A

40-50 år

31
Q

Granulomatøs polyangiitis/GPA

kønsratio?

A

m>k

den er god nok. Endelig en sygdom med overvægt af mænd

32
Q

Hvordan er ANCA associeret med granulomatøs polyangiitis/GPA?

A

GAP er en småkardsvaskulit og småkarsvaskulitter er ANCA-associerede. ANCA kan være et redskab til at diagnosticere samt monitorere sygdommen, men man kan sagtens have sygdommen uden at være ANCA-positiv. Langt de fleste har dog en ANCA-sammenhæng

33
Q

Hvorfor er det vigtigt at behandle GPA?

A

Ubehandlet har det en meget høj mortalitet + det kan medføre irervasible skader på centrale organer.

34
Q

Nævn en undergruppe af GPA som vi skal kunne?

A

EGPA - eusinofil granulomatøs polyangiitis

35
Q

Hvad er eusinofil granulomatøs polyangiitis?

A

Det er en tilstand karakteriseret ved granulomatøs inflammation i luftvejene hos astma-patienter.

36
Q

Eusinofil granulomatøs polyangiitis

Incidens?

Debutalder?

Kønsratio?

A

Incidens: 1-2 pr. 1000000

Debutalder: 20-40 år

Kønsratio: 2:1 (mand:kvinde)

37
Q

Småkardsvaskulitter undersøges hvorledes?

A

”Standard” laboratorieundersøgelser:

  • Anæmi,hypersedimentatio
  • Nyrepåvirkning (GFR, proteinuri,urinsediment)
  • ANCA

Biopsifrainvolveredeorganer

  • Nyrer
  • ØNH
  • hud
  • lunger

Billeddiagnostik

  • Rtg thorax
  • CT/MRcranium
  • PET-CT(angiografi)

Funktionsundersøgelser

  • Kreatininclerance,u-protein
  • Nerveledningshastighed(ENG)
38
Q

Hvordan behandles småkarsvaskulitter?

A

Induktionsbehandling:

  • Høj dosis binyrebarkhormon(evt.puls)
  • Cyclofosfamid
  • Anti-CD20(Rituximab)
  • (plasmaferese)

Vedligeholdendebehandling:

  • Methotrexat/(Cellcept)
  • Anti-CD20(Rituximab)

Stafylokokeradikation

39
Q

Definer vaskulitis

A

inflammation i kar