Systemisk lupus erythematosus Flashcards
Nævn fællestræk for bindevævssygdomme
- Symptomer/fund fra flere organer
- Smerter i bevægeapparatet
- Hudslæt
- Feber
- Træthed
- Hypersedimentatio (forhøjet sænkningsreaktion)
- Hyppig forekomst af autoantistoffer
Definer systemisk Lupus Erythematosus (SLE)
- Det er en autoimmun “model”-sygdom.
- Klasisk B-celle sygdom (B-celler stimuleres)
- Immunkompleksaflejring i nyrer -> glomerulonefritis.
- Afficerer multiple væv og organer (især nyre og CNS)
- Pt. har altid autoantistoffer (ANA)
Angiv prævalensen af SLE
30 pr. 100.000
Angiv incidensen af SLE
1 pr. 100.000
Prævalensen af SLE er højere end incidensen af SLE. Hvad fortæller det os?
Personer lever alligevel mere end som så med sygdommen
Angiv kønsfordelingen af SLE
9:1 kvinde vs. mand
Hvad er aldersgruppen for SLE?
30-35 år
Hos hvilke kan sygdommen opblusse?
Graviditet og fødsel
Angiv årsager/risikofaktorer for SLE
- Arv
- Køn
- Hormonelt (østrogen,prolaktin)
- Infektion (EB virus, HBVvaccination, tidligere herpeszoster)
- Medikamenteltudløst
Redegør for SLICC kriterier for diagnose og klassifikation.
Klinisk
- Akut kutan LE
- sommerfugleeksem
- fotosensitivitet
- Kronisk kutan LE
* Discoid LE - Slimhindeulcera
- Alopeci/pletskaldethed
- Artritis
* hævelse/ømhed mindst 2 led - Serositis
- Pleuritis
- Pericarditis
- Nyresygdom
- Neurologiske manifestationer
- Kramper
- psykose
- mononeuritis
- myelitis (inflammation medulla spinalis)
- Hæmolytisk anæmi
- Leukopeni/lymfopeni
- Trombocytpeni
Immunologisk
–ANA
–anti-dsDNA
–antiSm
–ANTIFOSFOLIPIDANTISTOF
–lavkomplementC3/C4/CH50
–POSITIV Coombstest(DATtest)
4 af ovenstående skal opfyldes, hvoraf mindst 1 skal være immunologisk
Angiv øvrige kliniske manifestationer for SLE
”Specifikke”
Sommerfugleudslæt
Artrit
Glomerulonefritis
”Uspecifikke”
Træthed
Anoreksi/vægttab
Feber afukendtårsag
Cognitiveforstyrrelser
Hvorledes forløber SLE?
Nefropati og CNS involvering ses med tiden. Sygdomsaktivitet er langvarig og vekslende mellem aktiv og inaktiv (uforudsigeligt). Skade pga. sygdom progredierer
Hvorledes behandles SLE?
Medikamentel
- Prednisolon (90% får prednisolon)
- Immunsuppresion (malariamidler, azathioprin, cyclophosphamid, rituximab (B- celle inhibitor))
- Evt.plasmaferese
Andet
- Solfaktor, bisfosfonater,psykosocialt
Hvilket syndrom ses som led i SLE?
Antifosfolipid antistof syndrom
Antifosfolipid antistof syndrom (APS)
Hvilke autoantistoffer er involverede?
Anti-cardiolipin antistof
Anti-beta2 glykoprotein I antistof
Lupus antikoagulans