Vaskulitis Flashcards
Patogenesen bag vaskulitis?
Nekrose og degenerative forandringer af karvæggen, som kan være forårsaget af autoimmunitet.
Der opstår hyppigt sekundær trombedannelser
Ofte segmenter udbredning
Evt. systematiske symptomer ved udbredt inflammation
Evt. iskæmi regionalt
Specielle histologiske kendetegn for enkelte vaskulitter?
Kæmpeceller.
Granulomdannelse
Evt. forekomst af autoantistoffer i serum, ANCA.
Nedslag af immunkomplekser i karvæg.
Specielle kliniske kendetegn for enkelte vaskulitter?
•Hæmopthyse/pulmonal blødning
•Mononeuritis multiplex
•Hastigt skridende nyrefuntion
•Iskæmi hos ikke disponerede
Nomenklatur og vaskulitis?
Benævnes ud fra hvilket kargebet, der
hovedsagelig er involveret
Store kar (perifere kar), mediale kar (f.eks. nyerne), små kar (pyramiderne i nyrer).
Storekar vaskulitis: Takayasu arteritis og kæmpecelle arteritis.
Vaskulitis i småkar: ANCA-associated small vessel vaskulitis –>
-Polyangitis
-Granulomatosis med polyangitis (Wegeners)
-Eosinofil granulomatosis med polyangitis (Churg-strauss).
Vaskulitis i mellemstorekar: Polyarteritis nodosa & Kawasakis sygdom
Hvad er storkars vaskulitter?
Kæmpeceller arteritis
Takayasus arteritis
Fælles histologi (granulom dannelse)
Forskellig epidemiologi
Hvornår mistænker man vaskulitis?
Ved involvering af flere forskellige organer.
Epidemiologien bag kæmpecelle arteritis?
– Incidens: 40/100.000 hos personer > 50 år
– Debutalder > 50 år
– M/K = 1:2
– Ofte associeret med polymyalgia reumatica
– Forløb: Ofte 1‐3 år
Symptomerne ved kæmpecelle arteritis?
– Alment: feber, træthed/depression, anoreksi,
vægttab.
– Kranielle: Hovedpine, tyggeklaudicatio,
skalpømhed, hæshed, tungeinfarkter,
skalpnekrose (husk), ømhed over temporalarterien, der
kan være pulsløs/øm. TCI, dobbeltsyn, pludseligt
synstab
Kliniske fund ved Kæmpecelle arteritis?
Arteritis temporalis: Temporalartertien kan være øm, pulsløs og/eller knudret. Feber kan forekomme.
Parakliniske fund ved Kæmpecelle arteritis?
Forhøjet SR og CRP.
2/3 af patienterne har en let anæmi.
A. temporalis biopsi med segmenter vaskulit med kæmpeceller.
Epidemiologien bag polymyalgia reumatica?
- Incidens: ca 110/100.000 hos personer > 50 år
- Samme epidemiologi som kæmpecelle
arteritis - Ca ½ af ptt. med kæmpecelle arteritis har
polymyalgi - Ca 10% af ptt. med polymyalgi har
kæmpecelle artritis ved biopsi, men ingen
kranielle symptomer
Symptomerne ved polymyalgia reumatica?
Stivhed proksimalt.
Muskelsmerter
Almen symptomer
Behandlingen af polymyalgia reumatica og kæmpecelle arteritis?
Prednisolon.
- Arteritis temporalis
–Akut:
prednisolon 40-
60 mg
–Videre forløb:
prednisolon
aftrappes over
mdr.,
behandlingsvarighed år
*Evt MTX
*Evt Interleukin 6
inhibition
(tocilizumab) - Osteoporose
profylaxe - Polymyalgia rheumatica
–Akut: afklare
diagnose
–Videre forløb:
prednisolon 15-20
mg
–Ofte recidiver
Overordnet:
Behandles mindst i 12 måneder.
Evt. Steroidbesparende behandling
- MTX
- IL-6 inhibitor
Andet behandling:
- Kalktilskud
- Evt. bisfofonat.
Hvad er vaskulit i mellemstore kar?
Generelt rammes kar til organer. Inflammatoriske aneurismer og stenoser ses her.
Omfatter:
- Polyarteritis nodasa (sjælden)
- Kawasakis sygdom (sjælden og rammer børn).
Hvad er vaskulit i små kar?
ANCA associerede vaskulitter.
- Granulomatose med polyangitiis (GPA), tidl. Wegernes granulomatose.
- Eosinofil granulomatose med polyangitiis (EGPA), tidl. Churg Strauss.
- Mikroskopisk polyangitiis, MPA).
