Systematisk lupus erythematosus (SLE) Flashcards
Hvad er fællestrækkende for bindevævssygdomme?
Symptomer/fund fra flere organer.
Smerter i bevægeapparatet.
Hududslæt.
Feber
Træthed.
Hypersedimentatio.
Hyppig forekomst af autoantistoffer.
Definition på SLE?
Autoimmun “model sygdom”
“klassisk” B celle sygdom.
Immunkomplex aflejring i nyrer -> glumerulonefritis.
Afficerer multiple væv og organer.
Patienter har altid autoantistoffer –> som fører til inflammatiodestruktion af væv
Epidemiologien bag SLE?
Prævalens 25-30 per 100.000.
Incidens 1 per 100.000 pr år.
K:M -> 9:1
30-35 årige
Opblussen i relation til graviditet og fødsel.
Årsager bag SLE?
Arv.
Køn.
Hormonelt (østrogen, prolaktin).
Infektion (EBV, HBV vaccination, tidligere herpes zoster.
Medikamentelt udløst.
Hvordan ser diagnosen ud ved SLE?
Multisystem sygdom (hud, led, nyre, serøse hinder, blod, lunger, CNS).
Autoantistoffer (ANA, anti-dsDNA m.m.).
Eksklusion af andre diagnoser.
Diagnose og klassifikation af SLE
SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics criteria) kriterier 2012
Inkluderer følgende kriterier:
De vigtigste kriterier for at opfylde en diagnose af SLE ifølge SLICC-kriterierne inkluderer:
Kliniske og immunologiske kriterier:
Patienten skal opfylde mindst 4 af de 11 følgende kriterier:
1. Butterfly-udslæt
2. Fotosensitivitet
3. Mund- eller næse sår
4. Arthritis
5. Serositis (betændelse i slimhinderne)
6. Nyresygdom
7. Neurologiske problemer
8. Blodpropper
9. Lavt antal blodlegemer
10. Positiv ANA-test **
11. Positiv anti-dsDNA-antistoftest**
Man skal endvidere kunne eksluderer visse andre sygdomme skal være udelukket for at kunne stille diagnosen SLE.
Hvad går SLICC kriterierne ud på?
1) Akut kutant LE
- Sommerfugleerytem
- Fotosensitivitet
2) Kronisk kutant LE:
- Discoid LE
3) Slimhindeulcera
4) Alopeci
5) Artritis
6) Hævelse/hævelse
mindst 2 led
7) Serositis
8) Nyresygdom
9) CNS involvering
- Mononeuritis
- Myelitis
9) Hæmolyse
10) Leukopeni
11) Tromocytopeni
12) Immunologisk (anti dsDNA, cardiolipin antistof, antiSm, coombs test lav C3/C4/CH50
13) ANA
Specifikke kliniske manifestationer af SLE?
Sommerfugleudslæt
Artrit
Glumerulonefritis$
Uspecifikke kliniske manifestationer af SLE?
- Træthed
-Anoreksi/
vægttab - Feber af
ukendt årsag. - Kognitive forstyrrelser.
Forløb af SLE?
Prognostisk er nefropati og CNS involvering
Sygdomsaktivitet
- Vurderes ved klinik og biokemi (anti-dsDNA aktivitetmarkør).
- Langvarig inaktiv
- Langvarig aktiv
- Vekslende uforudsigelig.
Skade pga. sygdom progredierer pga. aktivitet, comorbiditet og behandling.
Behandling af SLE?
Medikamentel:
- Prednisolon
- Immunsuppresiin (malariamidler, axathioprin, cyclophosphamid, rituximab.
- Evt. plasmaferese.
Andet
- Solfaktor
- Bisfosfonater.
- Psykosocialt.
Hvad er SLE patienter i risiko for at udvikle?
**Antifosfolipid antistof syndrom
**
Antifosfolipid syndrom (APS) er en autoimmun lidelse, hvor kroppen danner antistoffer mod fosfolipider, som er en type fedtmolekyler, der findes i cellemembranerne og blodplasmaet. Disse antistoffer kan forårsage øget blodpropperisiko samt komplikationer under graviditet.
Definer Antifosfolipid antistof syndrom og fortæl om klinik og behandling
Autoantistoffer:
- Anti-cardiolipin
- Anti-beta2 glykoprotein 1
- Lupus antikoagulans
Klinik:
- Tromboemboli: DVT, TCI, AMI
- Recidiverende abort/dødsfødsel
Behandling:
AK/magnyl
Hvordan klassificeres Antifosfolipid antistof syndrom
PAPS (primært, dvs. ingen anden bindevævssygdom).
APS (sekundært, dvs. med SLE)
Katastrofal APS
Hvordan udredes SLE?
De tre bedste tests:
1) Anti-dsDNA antistof test.
2) Komplementproteiner –> nedsat C3 og C4 og øget C3d og C4d.
3) ESR og blodprøve og urinprøve for nyrepåvirkning. mistænk SLE når ESR stiger og CRP normal. Mistænk infektion når begge stiger.
Ellers biopsier af hud og nyre.
