Systematisk lupus erythematosus (SLE) Flashcards

1
Q

Hvad er fællestrækkende for bindevævssygdomme?

A

Symptomer/fund fra flere organer.

Smerter i bevægeapparatet.
Hududslæt.
Feber
Træthed.

Hypersedimentatio.

Hyppig forekomst af autoantistoffer.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Definition på SLE?

A

Autoimmun “model sygdom”

“klassisk” B celle sygdom.

Immunkomplex aflejring i nyrer -> glumerulonefritis.

Afficerer multiple væv og organer.

Patienter har altid autoantistoffer –> som fører til inflammatiodestruktion af væv

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Epidemiologien bag SLE?

A

Prævalens 25-30 per 100.000.

Incidens 1 per 100.000 pr år.

K:M -> 9:1

30-35 årige

Opblussen i relation til graviditet og fødsel.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Årsager bag SLE?

A

Arv.
Køn.

Hormonelt (østrogen, prolaktin).

Infektion (EBV, HBV vaccination, tidligere herpes zoster.

Medikamentelt udløst.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hvordan ser diagnosen ud ved SLE?

A

Multisystem sygdom (hud, led, nyre, serøse hinder, blod, lunger, CNS).

Autoantistoffer (ANA, anti-dsDNA m.m.).

Eksklusion af andre diagnoser.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Diagnose og klassifikation af SLE

A

SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics criteria) kriterier 2012
Inkluderer følgende kriterier:

De vigtigste kriterier for at opfylde en diagnose af SLE ifølge SLICC-kriterierne inkluderer:

Kliniske og immunologiske kriterier:
Patienten skal opfylde mindst 4 af de 11 følgende kriterier:
1. Butterfly-udslæt
2. Fotosensitivitet
3. Mund- eller næse sår
4. Arthritis
5. Serositis (betændelse i slimhinderne)
6. Nyresygdom
7. Neurologiske problemer
8. Blodpropper
9. Lavt antal blodlegemer
10. Positiv ANA-test **
11.
Positiv anti-dsDNA-antistoftest**

Man skal endvidere kunne eksluderer visse andre sygdomme skal være udelukket for at kunne stille diagnosen SLE.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvad går SLICC kriterierne ud på?

A

1) Akut kutant LE
- Sommerfugleerytem
- Fotosensitivitet

2) Kronisk kutant LE:
- Discoid LE

3) Slimhindeulcera
4) Alopeci
5) Artritis
6) Hævelse/hævelse
mindst 2 led

7) Serositis
8) Nyresygdom
9) CNS involvering
- Mononeuritis
- Myelitis

9) Hæmolyse
10) Leukopeni
11) Tromocytopeni
12) Immunologisk (anti dsDNA, cardiolipin antistof, antiSm, coombs test lav C3/C4/CH50

13) ANA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Specifikke kliniske manifestationer af SLE?

A

Sommerfugleudslæt

Artrit

Glumerulonefritis$

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Uspecifikke kliniske manifestationer af SLE?

A
  • Træthed
    -Anoreksi/
    vægttab
  • Feber af
    ukendt årsag.
  • Kognitive forstyrrelser.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Forløb af SLE?

A

Prognostisk er nefropati og CNS involvering

Sygdomsaktivitet
- Vurderes ved klinik og biokemi (anti-dsDNA aktivitetmarkør).
- Langvarig inaktiv
- Langvarig aktiv
- Vekslende uforudsigelig.

Skade pga. sygdom progredierer pga. aktivitet, comorbiditet og behandling.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Behandling af SLE?

A

Medikamentel:
- Prednisolon
- Immunsuppresiin (malariamidler, axathioprin, cyclophosphamid, rituximab.
- Evt. plasmaferese.

Andet
- Solfaktor
- Bisfosfonater.
- Psykosocialt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hvad er SLE patienter i risiko for at udvikle?

A

**Antifosfolipid antistof syndrom
**
Antifosfolipid syndrom (APS) er en autoimmun lidelse, hvor kroppen danner antistoffer mod fosfolipider, som er en type fedtmolekyler, der findes i cellemembranerne og blodplasmaet. Disse antistoffer kan forårsage øget blodpropperisiko samt komplikationer under graviditet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Definer Antifosfolipid antistof syndrom og fortæl om klinik og behandling

A

Autoantistoffer:
- Anti-cardiolipin
- Anti-beta2 glykoprotein 1
- Lupus antikoagulans

Klinik:
- Tromboemboli: DVT, TCI, AMI

  • Recidiverende abort/dødsfødsel

Behandling:
AK/magnyl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvordan klassificeres Antifosfolipid antistof syndrom

A

PAPS (primært, dvs. ingen anden bindevævssygdom).

APS (sekundært, dvs. med SLE)

Katastrofal APS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvordan udredes SLE?

A

De tre bedste tests:

1) Anti-dsDNA antistof test.

2) Komplementproteiner –> nedsat C3 og C4 og øget C3d og C4d.

3) ESR og blodprøve og urinprøve for nyrepåvirkning. mistænk SLE når ESR stiger og CRP normal. Mistænk infektion når begge stiger.

Ellers biopsier af hud og nyre.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly