vasculitis Flashcards
Grupo heterogéneo de padecimientos vinculados, principalmente al hallazgo de inflamación destructiva dentro de las paredes de los vasos sanguíneos. Clínicamente se manifiesta por las consecuencias de esta reacción inflamatoria o sus complicaciones (isquemia o sangrado) en los diversos órganos (piel, pulmón, riñón, corazón, etc).
Vasculitis.
Clasificación.-
Vasculitis
o Vasculitis de Pequeños Vasos.- Arterias intra-parenquimatosas, arteriolas, capilares y venas.
o Vasculitis de Arterias de Mediano Calibre.- Arterias viscerales y sus ramas.
o Vasculitis de Grandes Vasos.- Aorta y sus ramas principales, y vasos extra-viscerales.
Vasculitis de Grandes Vasos.-
- Arteritis de Células Gigantes (Arteritis Craneal o Arteritis Temporal).
- Arteritis de Takayasu
- Arteritis de Células Gigantes (Arteritis Craneal o Arteritis Temporal).
- Arteritis de Takayasu.
- En ambas, hay numerosos
linfocitos T activados dentro de las paredes inflamadas
En Takayasu, la mayoría son Linfocitos de q tipo
CD8+.
En la Arteritis de Células Gigantes, como es la inmunidad
son linfocitos CD4+, que segregan Interferón Gamma. Los macrófagos producen IL-6.
Arteritis de Células Gigantes.-
- También conocida como
Arteritis Granulomatosa
a quien afecta con + Hz la Arteritis Granulomatosa
- Afecta a mayores de 50 años.
- Promedio de edad: 72-79.2 años.
- Mujeres 3:1 Hombres.
- Caucásicos con antepasados de Europa septemtrional.
- Incidencia de 0.1-7.7 por 100,000 personas mayores de 50 años.
haplotipo asociado a 1.- Arteritis de Células Gigantes
- 60% con variantes de haplotipo HLA-DRB*04.
incrementa el riesgo 6x de Arteritis de Células Gigantes.-
Tabaquismo
Arteritis Granulomatosa. Afecta predominantemente
ramas aórticas (Carótida Externa) de segunda a quinto orden, preferentemente EXTRACRANEALES.
Manifestaciones Clínicas Arteritis Granulomatosa.
+ Cefalea (usualmente pulsátil e intensa) en 75%.
+ Cambios en la visión o visión distorsionada, causada por la isquemia. Puede ocurrir en el 15-50% de los pacientes no tratados. La ceguera ocurre del 5-15%.
+ La Arteria Temporal se palpa sensible, caliente, firme y tortuosa.
+ Claudicación por isquemia en los músculos masticatorios en el 20%.
+ Accidentes cerebrovasculares en 5%.
+ Síndrome del Arco Aórtico.
+ Aneurisma y disección de Aorta Torácica.
+ Asociación con Polimialgia Reumática
+ Amaurosis Fugaz.- Pérdida de la visión de un ojo con carácter temporal, como consecuencia de la ausencia de circulación de la sangre en la retina. También conocida como ceguera monocular temporal. No es una enfermedad, es un signo.
+ 40% de los pacientes abren con un cuadro de Fiebre de Origen Desconocido. Causa 2% de todos los casos de este tipo de fiebre, pero es un 16% de las FOD en pacientes mayores de 65 años
q es la Polimialgia Reumática
(debilidad y dolor del hombro o de la pelvis, y fiebre).
30-50% de los casos de Arteritis Temporal cursan con síntomas de
Polimialgia Reumática,
sólo 10% de los pacientes con Polimialgia Reumática tienen
Arteritis Temporal.
q es la amaurosis fugaz
Pérdida de la visión de un ojo con carácter temporal, como consecuencia de la ausencia de circulación de la sangre en la retina. También conocida como ceguera monocular temporal. No es una enfermedad, es un signo.
+ 40% de los pacientes con Arteritis de Células Gigantes abren con un cuadro de
Fiebre de Origen Desconocido
ESTÁNDAR DE ORO para el diagnóstico Arteritis de Células Gigantes
iopsia de la Arteria Temporal es el ESTÁNDAR DE ORO para el diagnóstico.
q se observa en Biopsia de la Arteria Temporal en Arteritis de Células Gigantes
un infiltrado mononuclear panmural, destrucción de las láminas elásticas e hiperplasia concéntrica de la íntima. No cursa con necrosis fibrinoide
se afectan en el 10-15% de los casos. con Arteritis de Células Gigantes
Las Arterias Carótidas, Subclavias, o Axilares
como se ven los laboratorioss en Arteritis de Células Gigantes
+ Anemia Normo-Normo.
+ Velocidad de Sedimentación Globular > 60 mm/hora (Normal: 10-40 mm/hora), pero es normal en el 20% de los casos.
+ Proteína C Reactiva ↑
+ Las plaquetas pueden estar ↑ .
+ Hipoalbuminemia.
+ ↑ de Fibrinógeno, Alfa-2 Globulinas y Complemento.
+ ANA, Anti-CCP y FR NEGATIVOS.
Tx Arteritis de Células Gigantes
+ Prednisona 1 mg/kg (40-60 mg/día) vía oral. Continuar con la dosis hasta revertir los síntomas (2-4 semanas). Disminuir 10% cada 2 semanas. VSG y Proteína C Reactiva son de utilidad en el seguimiento y evolución del paciente.
+ Metotrexate 10-15 mg (resultados variados).
+ Tocilizumab. Aprobado por la FDA en 2017.
+ Otros Tratamientos.- Anti-TNF- Alfa (poca utilidad), Abatacept, Anankira, Rituximab, Ustekinumab.
Arteritis de Takayasu epidemiologia
- Edad menor a 40 años. Promedio de 29 años al diagnóstico.
- 25% inicia antes de los 20 años, y 10-20% después de los 40 años.
- Mujeres 9:1 Hombres.
- Más frecuente en China, Japón, India, sudeste asiático y México
q afecta la Arteritis de Takayasu
- Afecta la Aorta y sus ramas principales, causando estenosis.
- La circulación pulmonar se afecta hasta en el 50% de los casos.
con q genes se asocia la Arteritis de Takayasu
HLA (Bw52, Dw12, DR2, DQw1).
Criterios de Clasificación del Colegio Americano de Reumatologia (ACR) para Arteritis de Takayasu (1990)
- Edad de presentación igual o menor de 40 a.
- Claudicación de extremidades.
• ↓ de los pulsos en una o ambas arterias
braquiales.
- Diferencia de 10 mmHg de la TA entre los brazos.
- Arteriografia con ↓ de la luz en aorta o sus ramas principales.
Tres criterios: S= 90.5% y E= 97.8%
Tratamiento.- Arteritis de Takayasu
+ Prednisona 60 mg/día (1mg/kg peso).
+ Metotrxate 15-25 mg/semana.
+ Mofetil Micofenolato 1.5-2 gr/día.
+ Tocilizumab en casos refractarios.
+ Manejo quirúrgico, angioplastia o stents en casos muy seleccionados.
+ 2/3 cursan con evolución estable, a largo plazo.
Vasculitis de Medianos Vasos
- Poliarteritis Nodosa.
- Enfermedad de Kawasaki.
- Poliarteritis Nodosa.-
- Enfermedad de arterias de mediano calibre. Puede afectar cualquier órgano, pero los más comunes son:
piel, articulaciones, nervios periféricos, músculos e intestino.
epidemiologia Poliarteritis Nodosa
Puede ocurrir a cualquier edad, más común entre 40-60 años. Promedio: 50 años.
- Afecta hombres y mujeres por igual, y de cualquier raza.
Poliarteritis Nodosa se asocia mas a q infeccion
Hepatitis B (7-38%). Afectará al 1-5% de los pacientes infectados con Virus de la Hepatitis B.
La manifestación típica de Poliarteritis Nodosa.-
angina intestinal
en Poliarteritis Nodosa es muy frecuente, hasta en 80%. Mano o pie péndulos.
La neuropatía (mononeuritis múltiple)
Poliarteritis Nodosa Suele respetar los pulmones
pulmones
en Poliarteritis Nodosa La manifestación renal habitual es
la afectación de las Arterias Renales. Hipertensión renal. Proteinuria/hematuria.
- Lívedoreticularis.
- Necrosis digital.
las vemos en
Poliarteritis Nodosa
- Lívedoreticularis.
- Necrosis digital.
las vemos en
Poliarteritis Nodosa
La Angiografía en Poliarteritis Nodosa es útil para
confirmar el diagnóstico, y demuestra compromiso en Arterias de Mediano Tamaño, alternando sitios de estenosis, con dilataciones aneurismáticas y trombosis.
como se encuentran los marcadores de inflamacion en Poliarteritis Nodosa
VSG y PCR elevadas. Anemia normocítica, normocrómica. Trombocitosis.
en poliarteritis nodosa Hasta en 50% de los pacientes hay antigenemia del
VHB (pudiendo ser portadores crónicos, o desarrollar hepatitis aguda).
- Puede haber crioglobulinemia asociada.
criterios para poliarteritis nodosa
- Pérdida de peso inexplicable de 4 kg..
- Livedo reticularis.
- Dolor testicular. Mialgias, debilidad o polineuropatía.
. Elevación de la TAD >90 mmHg de reciente aparición.
- BUN >40 o Creatinina >1.5 mg/dl.
- Evidencia de infección por VHB. • Biopsia de vasos de mediano o pequeño calibre con PMN.
- Características angiográficas.
Dx. >3 criterios. S-82 2%, E=86.6
TX poliarteritis nodosa no asociada a Hepatitis B
Inducción con Ciclofosfamida y Prednisona 1mg/kg por 4 semanas y destete gradual hasta 15 mg/día a los 3 meses, y después a 10mg/día a los 6 meses. Mantenimiento con Azatioprina 2 mg/kg por 18-24 meses, y Prednisona 7.5 mg/kg por 18 meses, y después ir reduciendo la dosis.
Tx poliarteritis nodosa Asociada con Hepatitis B
Prednisona, plasmaféresis, antivirales
Enfermedad de Kawasaki: = a
Síndrome Linfo-Nodo-Muco-Cutáneo.-
Enfermedad de Kawasaki q vasos afecta
Vasos de mediano calibre. Coronarias → Aneurismas
Usualmente en Enfermedad de Kawasaki no hay
afección renal ni pulmonar
a quienes les da + Hz Enfermedad de Kawasaki
Casi siempre NIÑOS (80% son menores de 5 años).
son la piedra angular del tratamiento. en Enfermedad de Kawasaki
Gammaglobulina Humana IV y Aspirina
Corticoesteroides en casos muy seleccionados, con antecedente de falla al tratamiento anterior.
CC Síndrome Linfo-Nodo-Muco-Cutáneo
Fiebre inexplicable de más de 5 días.
- Inyección conjuntival bilateral.
- Cambios membranosos en la mucosa oral.
- Rash polimorfo.
- Linfadenopatía cervical aguda no supurativa.
- Cambios periféricos de las extremidades, incluyendo eritema de palmas, manos o pies (fase aguda) y descamación periungueal (fase de convalecencia).
- Criterios.- Enfermedad de KawasakiEnfermedad de Kawasaki (Criterios ACR 1967) ‘Síndrome muco -cutáneo glandular’
Fiebre inexplicable de >5 días y al menos 4/5 de los criterios siguientes:
- Inyección conjuntival bilateral.
- Cambios membranosos en la mucosa oral.
- Cambios periféricos de las extremidades, incluyendo eritema de palmas, manos o pies (fase aguda) y descamación periungueal (fase de convalecencia).
- Rash polimorfo.
- Linfadenopatía cervical aguda no supurativa.
tx Enfermedad de Kawasaki: Síndrome Linfo-Nodo-Muco-Cutáneo
Inmunoglobulina IV 400 mg/kg/día por 4 días o 2 gr/kg/dosis única.
Aspirina 100 mg/kg/día, y posteriormente reducir a 3-5 mg/kg/día, después de que cedió la fiebre.
Vasculitis de Pequeños Vasos.-
- Afectan la piel.
Afección de Dermis Superficial
Petequias, púrpura palpable, rash maculopapular.
Vasculitis de Pequeños Vasos Afección de
Dermis Profunda
Vesículas, urticaria, lesiones en “astilla”, pequeñas lesiones necróticas.
Vasculitis de Pequeños Vasos Afección de Tejido Celular Subcutáneo
Lívedoreticularis, eritema nodoso, lesiones ulceradas, necrosis cutánea.
Vasculitis Asociadas a Complejos Inmunes
- Enfermedad Anti-Membrana Basal Glomerular (Anti-GBM).-
- Vasculitis Crioglobulinémica.-
- Vasculitis por IgA.-
Enfermedad Anti-Membrana Basal Glomerular (Anti-GBM
- Afecta capilares glomerulares, pulmonares o ambos, con depósitos de autoanticuerpos dn la membrana basal.
El compromiso pulmonar causa hemorragia pulmonar, y el renal causa glomerulonefritis con necrosis y semilunas. Se diferencia del Síndrome de Goodpasture, dado que en ésta no hay compromiso combinado del pulmón y el riñón.
como se diferencia la Enfermedad Anti-Membrana Basal Glomerular (Anti-GBM). del Síndrome de Goodpasture
Se diferencia del Síndrome de Goodpasture, dado que en ésta no hay compromiso combinado del pulmón y el riñón.
Vasculitis Crioglobulinémica
depósitos inmunes de crioglobulinas en pequeños vasos (capilares, vénulas o arteriolas).
Se asocia a crioglobulinas en sangre. Frecuentemente, se encuentra compromiso de piel, de glomérulos y nervios periféricos.
El término “idiopático” o “esencial” se utiliza en los casos donde la etiología de la Vasculitis es desconocida.
Vasculitis con depósitos IgA1 dominantes que afectan
vasos sanguíneos pequeños
Vasculitis por IgA Generalmente comprometen
piel y tracto gastrointestinal, y causan artritis
También puede asociarse a Glomerulonefritis por IgA.
Vasculitis por IgA El compromiso del tracto gastrointestinal es predominantemente de
intestino delgado.
PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN (Criterios de clasificación ACR.1990)
(Ahora en Clasificación de 2012 de Chapel Hill es una Vasculitis por complejos inmunes llamada “Vasculitis por IgA”)
- Purpura palpable.
- Angina intestinal.
- Sangrado intestinal.
4 Hematuria.
- Edad de aparición menor o igual a 20 años
Al menos deben reunirse 3/5 criterios Sensibilidad- 71% y Especificidad-84%
Vasculitis Asociadas a ANCA (Anticuerpos Anticitoplasma de Neutrófilos).-
Glomerulonefritis Pauci-inmunitaria
Glomerulonefritis Pauci-inmunitaria No hay
depósitos anti-MBG ni Complejos Inmunes.
caracteristicas Vasculitis Asociadas a ANCA
Los ANCA están frecuentemente positivos. Hay necrosis segmentaria y semiluna en los glomérulos.
Vasculitis Asociadas a ANCA (Anticuerpos Anticitoplasma de Neutrófilos se divide en
- Poliangitis Microscópica (MPA).-
- Granulomatosis con Poliangitis (GPA) (Antes conocida como Granulomatosis de Wegener).-
- Granulomatosis Eosinofílica con Poliangitis (GPA) (Antes conocida como Síndrome de Churg-Strauss).-
Constituye una Vasculitis sistémica, necrosante y granulomatosa, de etiología desconocida, que afecta el tracto respiratorio superior e inferior, y el riñón, hasta en 80% de los casos.
Poliangitis Microscópica (MPA).-
q afecta la Poliangitis Microscópica (MPA).-
el tracto respiratorio superior e inferior, y el riñón, hasta en 80% de los casos.
característica histológica MÁS relevante en Poliangitis Microscópica (MPA).-
presencia de granulomas necrosantes.
- Constituye una Vasculitis primaria pauci-inmune de pequeños vasos, en la que están presentes loa ANCA, y la característica histológica MÁS relevante, es la presencia de granulomas necrosantes.
Poliangitis Microscópica (MPA).-
Poliangitis Microscópica (MPA)
Es una enfermedad inflamatoria sistémica, que afecta principalmente
tracto respiratorio superior e inferior (faringitis, rinosinusitis, destrucción del septum nasal, engrosamiento de las membranas mucosas), riñón y ojo (uveítis). Proptosis y nariz “en silla de montar”.
Granulomatois de Wegener. Criterios de clasificación ACR 1990
• Inflamación oral o nasal (ulceras dolorosas o descarga nasal purulenta o hemorrágica).
.
Radiografía del tórax anormal que muestre nódulos, infiltrados difusos
o cavidades.
- Sedimento urinario anormal.
- Inflamación granulomatosa en la biopsia de una arteria o área perivascular.
- Sens-88%, especif-92% con 2 o más criterios
Granulomatosis con Poliangitis (GPA) (Antes conocida como
Granulomatosis de Wegener)
Granulomatosis Eosinofílica con Poliangitis (GPA) (Antes conocida como
Síndrome de Churg-Strauss).-
Poliangiitis granulomatosa con Eosinofilia (EGPA) Antes llamado “Sindrome de Churg-Strauss” Criterios de Clasificación ACR 1990
• Asma.
.Eosinofilia de >10% del diferencial
• Mononeuropatia o polineuropatía.
Opacidades pulmonares migratorias, transitorias en la radiografia del tórax.
• Anormalidades en senos paranasales.
.
Biopsia de vasos sanguineos que muestre eosinófilos extravasculares
S= 85%; E-99.7% con 4 criterios
Arthritis and Rheumatism, 1990,33:1065
Recordar: Es una Vasculitis por ANCA
Tratamiento de las Vasculitis ANCA-asociadas
o Las manifestaciones que amenazan en forma inmediata la vida o la función se manejan con dosis altas de Prednisona 1 mg/kg vía oral y Ciclofosfamida 2 mg/kg vía oral o en pulsos mensuales intravenosos.
o Rituximab 375 mg/m2 IV semanal por 4 semanas ha demostrado ser al menos tan eficaz como la Ciclofosfamida IV. También se ha utilizado a dosis de 1 gr/cada 15 días IV por 2 dosis.
o Algunas formas limitadas responden a Metotrexate 25 mg/semana, más glucocorticoides.
Tratamiento de las Vasculitis ANCA-asociadas.-
o Las manifestaciones que amenazan en forma inmediata la vida o la función se manejan con
dosis altas de Prednisona 1 mg/kg vía oral y Ciclofosfamida 2 mg/kg vía oral o en pulsos mensuales intravenosos.
