vasculitis Flashcards
Grupo heterogéneo de padecimientos vinculados, principalmente al hallazgo de inflamación destructiva dentro de las paredes de los vasos sanguíneos. Clínicamente se manifiesta por las consecuencias de esta reacción inflamatoria o sus complicaciones (isquemia o sangrado) en los diversos órganos (piel, pulmón, riñón, corazón, etc).
Vasculitis.
Clasificación.-
Vasculitis
o Vasculitis de Pequeños Vasos.- Arterias intra-parenquimatosas, arteriolas, capilares y venas.
o Vasculitis de Arterias de Mediano Calibre.- Arterias viscerales y sus ramas.
o Vasculitis de Grandes Vasos.- Aorta y sus ramas principales, y vasos extra-viscerales.
Vasculitis de Grandes Vasos.-
- Arteritis de Células Gigantes (Arteritis Craneal o Arteritis Temporal).
- Arteritis de Takayasu
- Arteritis de Células Gigantes (Arteritis Craneal o Arteritis Temporal).
- Arteritis de Takayasu.
- En ambas, hay numerosos
linfocitos T activados dentro de las paredes inflamadas
En Takayasu, la mayoría son Linfocitos de q tipo
CD8+.
En la Arteritis de Células Gigantes, como es la inmunidad
son linfocitos CD4+, que segregan Interferón Gamma. Los macrófagos producen IL-6.
Arteritis de Células Gigantes.-
- También conocida como
Arteritis Granulomatosa
a quien afecta con + Hz la Arteritis Granulomatosa
- Afecta a mayores de 50 años.
- Promedio de edad: 72-79.2 años.
- Mujeres 3:1 Hombres.
- Caucásicos con antepasados de Europa septemtrional.
- Incidencia de 0.1-7.7 por 100,000 personas mayores de 50 años.
haplotipo asociado a 1.- Arteritis de Células Gigantes
- 60% con variantes de haplotipo HLA-DRB*04.
incrementa el riesgo 6x de Arteritis de Células Gigantes.-
Tabaquismo
Arteritis Granulomatosa. Afecta predominantemente
ramas aórticas (Carótida Externa) de segunda a quinto orden, preferentemente EXTRACRANEALES.
Manifestaciones Clínicas Arteritis Granulomatosa.
+ Cefalea (usualmente pulsátil e intensa) en 75%.
+ Cambios en la visión o visión distorsionada, causada por la isquemia. Puede ocurrir en el 15-50% de los pacientes no tratados. La ceguera ocurre del 5-15%.
+ La Arteria Temporal se palpa sensible, caliente, firme y tortuosa.
+ Claudicación por isquemia en los músculos masticatorios en el 20%.
+ Accidentes cerebrovasculares en 5%.
+ Síndrome del Arco Aórtico.
+ Aneurisma y disección de Aorta Torácica.
+ Asociación con Polimialgia Reumática
+ Amaurosis Fugaz.- Pérdida de la visión de un ojo con carácter temporal, como consecuencia de la ausencia de circulación de la sangre en la retina. También conocida como ceguera monocular temporal. No es una enfermedad, es un signo.
+ 40% de los pacientes abren con un cuadro de Fiebre de Origen Desconocido. Causa 2% de todos los casos de este tipo de fiebre, pero es un 16% de las FOD en pacientes mayores de 65 años
q es la Polimialgia Reumática
(debilidad y dolor del hombro o de la pelvis, y fiebre).
30-50% de los casos de Arteritis Temporal cursan con síntomas de
Polimialgia Reumática,
sólo 10% de los pacientes con Polimialgia Reumática tienen
Arteritis Temporal.
q es la amaurosis fugaz
Pérdida de la visión de un ojo con carácter temporal, como consecuencia de la ausencia de circulación de la sangre en la retina. También conocida como ceguera monocular temporal. No es una enfermedad, es un signo.
+ 40% de los pacientes con Arteritis de Células Gigantes abren con un cuadro de
Fiebre de Origen Desconocido
ESTÁNDAR DE ORO para el diagnóstico Arteritis de Células Gigantes
iopsia de la Arteria Temporal es el ESTÁNDAR DE ORO para el diagnóstico.
q se observa en Biopsia de la Arteria Temporal en Arteritis de Células Gigantes
un infiltrado mononuclear panmural, destrucción de las láminas elásticas e hiperplasia concéntrica de la íntima. No cursa con necrosis fibrinoide
se afectan en el 10-15% de los casos. con Arteritis de Células Gigantes
Las Arterias Carótidas, Subclavias, o Axilares
como se ven los laboratorioss en Arteritis de Células Gigantes
+ Anemia Normo-Normo.
+ Velocidad de Sedimentación Globular > 60 mm/hora (Normal: 10-40 mm/hora), pero es normal en el 20% de los casos.
+ Proteína C Reactiva ↑
+ Las plaquetas pueden estar ↑ .
+ Hipoalbuminemia.
+ ↑ de Fibrinógeno, Alfa-2 Globulinas y Complemento.
+ ANA, Anti-CCP y FR NEGATIVOS.
Tx Arteritis de Células Gigantes
+ Prednisona 1 mg/kg (40-60 mg/día) vía oral. Continuar con la dosis hasta revertir los síntomas (2-4 semanas). Disminuir 10% cada 2 semanas. VSG y Proteína C Reactiva son de utilidad en el seguimiento y evolución del paciente.
+ Metotrexate 10-15 mg (resultados variados).
+ Tocilizumab. Aprobado por la FDA en 2017.
+ Otros Tratamientos.- Anti-TNF- Alfa (poca utilidad), Abatacept, Anankira, Rituximab, Ustekinumab.
Arteritis de Takayasu epidemiologia
- Edad menor a 40 años. Promedio de 29 años al diagnóstico.
- 25% inicia antes de los 20 años, y 10-20% después de los 40 años.
- Mujeres 9:1 Hombres.
- Más frecuente en China, Japón, India, sudeste asiático y México
q afecta la Arteritis de Takayasu
- Afecta la Aorta y sus ramas principales, causando estenosis.
- La circulación pulmonar se afecta hasta en el 50% de los casos.
con q genes se asocia la Arteritis de Takayasu
HLA (Bw52, Dw12, DR2, DQw1).
Criterios de Clasificación del Colegio Americano de Reumatologia (ACR) para Arteritis de Takayasu (1990)
- Edad de presentación igual o menor de 40 a.
- Claudicación de extremidades.
• ↓ de los pulsos en una o ambas arterias
braquiales.
- Diferencia de 10 mmHg de la TA entre los brazos.
- Arteriografia con ↓ de la luz en aorta o sus ramas principales.
Tres criterios: S= 90.5% y E= 97.8%
Tratamiento.- Arteritis de Takayasu
+ Prednisona 60 mg/día (1mg/kg peso).
+ Metotrxate 15-25 mg/semana.
+ Mofetil Micofenolato 1.5-2 gr/día.
+ Tocilizumab en casos refractarios.
+ Manejo quirúrgico, angioplastia o stents en casos muy seleccionados.
+ 2/3 cursan con evolución estable, a largo plazo.
Vasculitis de Medianos Vasos
- Poliarteritis Nodosa.
- Enfermedad de Kawasaki.
- Poliarteritis Nodosa.-
- Enfermedad de arterias de mediano calibre. Puede afectar cualquier órgano, pero los más comunes son:
piel, articulaciones, nervios periféricos, músculos e intestino.
epidemiologia Poliarteritis Nodosa
Puede ocurrir a cualquier edad, más común entre 40-60 años. Promedio: 50 años.
- Afecta hombres y mujeres por igual, y de cualquier raza.