LES Flashcards
cuales son los 3 tipos de lupus
LES Idiopático.
o LES Inducido por Medicamentos.- Procainamida, Hidralazina, Isoniazida, Minociclina, Anti-TNF, otros.
o Lupus Cutáneo.- 2-3 veces más prevalente que LES.
▪ Agudo.- Bulloso.
▪ Subagudo.
▪ Crónico.
como es el lupus discoide
Lupus Discoide (Localizado, Generalizado, Hipertrófico), Paniculitis Lúpica, Lupus Tumido.
• El Lupus Discoide es el más común, lesiones en “disco”: eritema, descamación y atrofia.
• 15-30% de pacientes con LES desarrollan Lupus Discoide.
• Sólo 5% de pacientes con Lupus Discoide desarrollan LES.
relacion M:H en LES
relación 9:1, M:H.
Causa de mortalidad en LES
renal y cardíaca
o En hombres con Lupus, es más común la mortalidad x
Nefritis Lúpica
epidemio LES
o Prevalencia 20-70 por cada 100,000, es de 3 a 4 veces más alta en afroamericanos, asiáticos e hispanos.
o Edad de Presentación: 15 a 64 años de edad (29 años).
o Predomina en el sexo femenino (9-10:1).
o En menores de 16 años, 1 por cada 100,000 personas.
o LES de inicio tardío: > 50 años.
Factores Genéticos LES
▪ Factores epigenéticos.
▪ Genes C1q, C2 y C4.
▪ HLA-DR2, DR3, B8.
▪ Gemelos monocigotos: concordancia de hasta 30 veces más.
▪ El cromosoma X y concentración de estrógenos.
Fc ambientales LES
Luz ultravioleta.
▪ Agentes infecciosos como el Virus de Epstein-Barr (VEB).
▪ Fármacos como Hidralazina, Procainamida, Anti-TNFa.
▪ Tabaquismo: riesgo 1.5x más, que personas no fumadoras.
HZ de manifestaciones LES
Sintomas constitucionales (fatigo, fiebre. pérdida de peso) 90-95%
Involucro mucocutáneo (rash malar, alopecia, úlceras en mucosa, lesiones discoides, etc) 80-90%
Involucro musculoesquelético (artritis/artralgia, necrosis avascular. miositis, etc) 80-90%
Serositis (pleuritis, pericardilks, peritonitis)
50-70%
Glomerulonefritis 40-60%
Involucro Neuropsiquiatrico (daño cognitivo, depresión, psicosis, crisis convulsivas, Sd. Desmielinizantes, etc) 40-60%
Citopenia autoinmune (anemia, trombocitopenia) 20-30%
CC LES fotosensibilidad
Rayos Ultravioleta A y B. 1 a 2 semanas posterior a la exposición, persistentes (semanas a meses).
CC LES ulceras orales
▪ Lesiones Subagudas.- Parches rojos, redondos, bien delimitados.
▪ Lesiones Discoides.- Lesiones rojas, redondas, bien delimitadas, dolorosas, con estrías hiperqueratósicas radiantes.
▪ Pueden afectar labios, conjuntiva y área genital. Lesiones unilaterales/asimétricas.
▪ Diagnóstico Diferencial.- Candidiasis oral y liquen plano.
CC LES Musculoesquelético
▪ Artralgias. ▪ Artritis no erosiva, no deformante. Manos, muñecas, rodillas. ▪ Artropatía deformante de Jaccoud. ▪ Rupus.- Lupus + AR. ▪ Tenosinovitis. ▪ Miositis. ▪ Necrosis avascular.
CC LES Cardiovascular
▪ Pericarditis. ▪ Endocarditis de Liebmann-Sacks (válvula mitral). ▪ Miocarditis. ▪ Ateroesclerosis acelerada. ▪ Fenómeno de Raynaud.
CC LES pleuropulmonar
▪ Pleuritis. ▪ Derrame pleural (exudado, bilateral). ▪ Neumonitis aguda. ▪ Enfermedad intersticial crónica. ▪ Hemorragia alveolar difusa. ▪ Hipertensión arterial pulmonar.
CC LES hematologico
▪ Anemia.- Normocítica, normocrómica. ▪ Leucopenia. ▪ Linfopenia. ▪ Trombocitopenia. ▪ Síndrome Antifosfolípidos.- Trombosis, abortos, lívedoreticularis, trombocitopenia, anemia hemolítica, VDLR falso positivo.
Factor pronóstico de la enfermedad MÁS IMPORTANTE. en LES
renal
tipos de involucro renal en LES
- Glomerulonefritis mediada por complejos inmunes.
- Enfermedad tubulointersticial (66% biopsia renal, factor de mal pronóstico).
- Enfermedad vascular – Vasculopatía lúpica.- Trombos con Ig/Complejos inmunes en capilares glomerulares y lumen arteriolar. Microangiopatía trombótica (trombos de fibrina, asociados a SAF en 24%). Esclerosis vascular no específica.
Clasificación.- Nefritis Lúpica
- I.- Mínima Mesangial.- Asintomático, proteinuria discreta.
- II.- Mesangial Proliferativa.- Proteinuria de 1-1.5 gr.
- III.- Proliferativa Local.- Afecta < 50% de los glomérulos.
- IV.- Proliferativa Difusa. MÁS FRECUENTE. > 50% de los glomérulos. Síndrome nefrítico.
- V.- Membranosa.- Proteinuria de 12-18 gr, edema. Síndrome nefrótico.
- VI.- Esclerosis Avanzada.- Uremia crónica.