LES Flashcards

1
Q

cuales son los 3 tipos de lupus

A

LES Idiopático.
o LES Inducido por Medicamentos.- Procainamida, Hidralazina, Isoniazida, Minociclina, Anti-TNF, otros.
o Lupus Cutáneo.- 2-3 veces más prevalente que LES.
▪ Agudo.- Bulloso.
▪ Subagudo.
▪ Crónico.

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2
Q

como es el lupus discoide

A

Lupus Discoide (Localizado, Generalizado, Hipertrófico), Paniculitis Lúpica, Lupus Tumido.
• El Lupus Discoide es el más común, lesiones en “disco”: eritema, descamación y atrofia.
• 15-30% de pacientes con LES desarrollan Lupus Discoide.
• Sólo 5% de pacientes con Lupus Discoide desarrollan LES.

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3
Q

relacion M:H en LES

A

relación 9:1, M:H.

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4
Q

Causa de mortalidad en LES

A

renal y cardíaca

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5
Q

o En hombres con Lupus, es más común la mortalidad x

A

Nefritis Lúpica

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6
Q

epidemio LES

A

o Prevalencia 20-70 por cada 100,000, es de 3 a 4 veces más alta en afroamericanos, asiáticos e hispanos.
o Edad de Presentación: 15 a 64 años de edad (29 años).
o Predomina en el sexo femenino (9-10:1).
o En menores de 16 años, 1 por cada 100,000 personas.
o LES de inicio tardío: > 50 años.

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7
Q

Factores Genéticos LES

A

▪ Factores epigenéticos.
▪ Genes C1q, C2 y C4.
▪ HLA-DR2, DR3, B8.
▪ Gemelos monocigotos: concordancia de hasta 30 veces más.
▪ El cromosoma X y concentración de estrógenos.

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8
Q

Fc ambientales LES

A

Luz ultravioleta.
▪ Agentes infecciosos como el Virus de Epstein-Barr (VEB).
▪ Fármacos como Hidralazina, Procainamida, Anti-TNFa.
▪ Tabaquismo: riesgo 1.5x más, que personas no fumadoras.

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9
Q

HZ de manifestaciones LES

A

Sintomas constitucionales (fatigo, fiebre. pérdida de peso) 90-95%

Involucro mucocutáneo (rash malar, alopecia, úlceras en mucosa, lesiones discoides, etc) 80-90%

Involucro musculoesquelético (artritis/artralgia, necrosis avascular. miositis, etc) 80-90%

Serositis (pleuritis, pericardilks, peritonitis)
50-70%

Glomerulonefritis 40-60%

Involucro Neuropsiquiatrico (daño cognitivo, depresión, psicosis, crisis convulsivas, Sd. Desmielinizantes, etc) 40-60%

Citopenia autoinmune (anemia, trombocitopenia)
20-30%
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10
Q

CC LES fotosensibilidad

A

Rayos Ultravioleta A y B. 1 a 2 semanas posterior a la exposición, persistentes (semanas a meses).

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11
Q

CC LES ulceras orales

A

▪ Lesiones Subagudas.- Parches rojos, redondos, bien delimitados.
▪ Lesiones Discoides.- Lesiones rojas, redondas, bien delimitadas, dolorosas, con estrías hiperqueratósicas radiantes.
▪ Pueden afectar labios, conjuntiva y área genital. Lesiones unilaterales/asimétricas.
▪ Diagnóstico Diferencial.- Candidiasis oral y liquen plano.

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12
Q

CC LES Musculoesquelético

A
▪ Artralgias.
▪ Artritis no erosiva, no deformante. Manos, muñecas, rodillas.
▪ Artropatía deformante de Jaccoud.
▪ Rupus.- Lupus + AR.
▪ Tenosinovitis.
▪ Miositis.
▪ Necrosis avascular.
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13
Q

CC LES Cardiovascular

A
▪ Pericarditis.
▪ Endocarditis de Liebmann-Sacks (válvula mitral).
▪ Miocarditis.
▪ Ateroesclerosis acelerada.
▪ Fenómeno de Raynaud.
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14
Q

CC LES pleuropulmonar

A
▪ Pleuritis.
▪ Derrame pleural (exudado, bilateral).
▪ Neumonitis aguda.
▪ Enfermedad intersticial crónica.
▪ Hemorragia alveolar difusa.
▪ Hipertensión arterial pulmonar.
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15
Q

CC LES hematologico

A
▪ Anemia.- Normocítica, normocrómica.
▪ Leucopenia.
▪ Linfopenia.
▪ Trombocitopenia.
▪ Síndrome Antifosfolípidos.- Trombosis, abortos, lívedoreticularis, trombocitopenia, anemia hemolítica, VDLR falso positivo.
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16
Q

Factor pronóstico de la enfermedad MÁS IMPORTANTE. en LES

A

renal

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17
Q

tipos de involucro renal en LES

A
  • Glomerulonefritis mediada por complejos inmunes.
  • Enfermedad tubulointersticial (66% biopsia renal, factor de mal pronóstico).
  • Enfermedad vascular – Vasculopatía lúpica.- Trombos con Ig/Complejos inmunes en capilares glomerulares y lumen arteriolar. Microangiopatía trombótica (trombos de fibrina, asociados a SAF en 24%). Esclerosis vascular no específica.
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18
Q

Clasificación.- Nefritis Lúpica

A
  • I.- Mínima Mesangial.- Asintomático, proteinuria discreta.
  • II.- Mesangial Proliferativa.- Proteinuria de 1-1.5 gr.
  • III.- Proliferativa Local.- Afecta < 50% de los glomérulos.
  • IV.- Proliferativa Difusa. MÁS FRECUENTE. > 50% de los glomérulos. Síndrome nefrítico.
  • V.- Membranosa.- Proteinuria de 12-18 gr, edema. Síndrome nefrótico.
  • VI.- Esclerosis Avanzada.- Uremia crónica.
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19
Q

pedimos biopsia renal para

A
  • Confirmar diagnóstico.
  • Evaluar grado de actividad/cronicidad.
  • Curso apropiado del tratamiento.
20
Q

indicaciones biopsia renal

A

o Incremento de creatinina sérica, sin otra causa que lo explique.
o Proteinuria confirmada igual o mayor a 1 gr/24 hrs.
o Proteinuria > 0.5 gr/24 hrs + hematuria.
o Proteinuria > 0.5 gr/24 hrs + cilindros.

21
Q

CONTRAINDICACIÓN RELATIVA: para biopsia renal

A

tamaño menor al 75% normal.

22
Q

afectacion ocular en LES x medicamentos

A
  • Catarata subcapsular posterior.- Provocada por esteroides.

* Maculopatía central serosa.- Provocada por Hidroxicloroquina < 6.5 mg/kg/día. Cloroquina < 3 mg/kg/día.

23
Q

o Lupus Neonatal.-

A

Paso de anticuerpos anti-Ro/La transplacentario.
▪ Afecta corazón, piel (rash anular), hígado, sistema hematológico.
▪ Complicaciones severas: bloqueo cardíaco completo (2%) y cardiomiopatía.

24
Q

tx de lupus neonatal

A

Tratamiento con Esteroides (Dexametasona). EA: oligohidramnios, supresión arterial, retraso del crecimiento intrauterino.

25
Q

dano gastrointestinal por LUPUS

A

▪ Anormalidades en enzimas hepáticas en más del 60%.
▪ Hepatitis Lúpica.- Inflamación lobular con infiltrado linfoide paucinmune.
▪ Hepatitis Autoinmune.- Inflamación periportal e infiltrado linfoide denso.
▪ Anti-LKM/Anti-Músculo Liso.

26
Q

examenes de laboratorio en LES

A

o Biometría Hemática.- Anemia, leucopenia, linfopenia y trombocitopenia.
o VSG y PCR.- Normal o elevada. NO se correlacionan, ni predicen el curso de la enfermedad.
o Examen General de Orina.- Proteinuria, hematuria, cilindros.
o ANTICUERPOS ANTINUCLEARES (ANA).- > 98% de los pacientes.
▪ Patrón de localización del antígeno:
• Homogéneo: más común.
• Nucleolar, moteado, periférico: más específico.
▪ Técnica Hep-2. Inmunoflurorescencia Indirecta. GOLD ESTÁNDAR.

27
Q

como es el patron de ANTICUERPOS ANTINUCLEARES (ANA).

A

Patrón de localización del antígeno:
• Homogéneo: más común.
• Nucleolar, moteado, periférico: más específico.

28
Q

GOLD ESTÁNDAR. para la identificacion de ANA

A

Técnica Hep-2. Inmunoflurorescencia Indirecta.

29
Q

cuantos criterios minimos debe de tener para diagnosticas LES

A

Debe cumplirse

un mínimo de 4 criterios (al menos uno clínico y otro de laboratorio).

30
Q

Los criterios clínicos son:

A

Los criterios clínicos son:
1. Constitucionales: fiebre (2 puntos).
2. Hematológicos: leucopenia (3 puntos), trombocitopenia (4 puntos)
y hemólisis autoinmune (4 puntos).
3. Neuropsiquiátricos: delirium (2 puntos), psicosis (3 puntos), convulsiones
(5 puntos).
4. Mucocutáneos: alopecia no cicatricial (2 puntos), úlceras orales (2
puntos), lupus cutáneo subagudo o discoide (4 puntos), lupus cutáneo
agudo (6 puntos).
5. Serositis: derrame pleural o pericárdico (5 puntos), pericarditis aguda
(6 puntos).
6. Musculoesqueléticos: artritis (6 puntos).
7. Renal: proteinuria > 0,5 g/24 h (4 puntos), biopsia renal con nefritis
lúpica clase II o V (8 puntos), biopsia renal con nefritis lúpica clase III
o IV (10 puntos).

31
Q

Los criterios inmunológicos son:

A
  1. Anticuerpos antifosfolípido: anticuerpos anticardiolipina o anticuerpos
    anti-B2-glicoproteína 1 o anticoagulante lúpico (2 puntos).
  2. Complemento: C3 bajo o C4 bajo (3 puntos), C3 bajo y C4 bajo (4 puntos).
  3. Anticuerpos específicos de LES: anti-ADN de doble cadena o anti-Sm
    (6 puntos).
32
Q

Complicaciones. LES

A

o Ateroesclerosis Acelerada.- Riesgo de 2 a 10 veces más de presentar IAM.
o Involucro Renal.
o Neurológicas.- Anormalidades cognitivas leves, hasta EVC, crisis convulsivas y psicosis.
o Riesgo de Malignidad.- 10-15%. Asociación con Linfomas Hodgkin y No Hodgkin, Cáncer de Pulmón y Cáncer Cervicouterino.
o Otras.- Hemorragia alveolar, mayor riesgo de infecciones.

33
Q

Metas tx LUPUS

A

▪ Inducción de Remisión.- Dirigida al rápido control de la actividad de la enfermedad por periodos prolongados.
▪ Terapia de Mantenimiento.- Dirigida a continuar la remisión y prevenir exacerbaciones.
▪ Tratamiento de Comorbilidades y Efectos Adversos.- Reducir efectos adversos de la terapia, controlar condiciones asociadas (HTA, DM), minimizar el daño.

34
Q

Manejo Integral del Lupus.-

A

BASIC

35
Q

Antiinflamatorios No Esteroideos (AINE´s).- en LUPUS indicaciones

A

▪ Utilizados en el tratamiento de síntomas leves (musculoesquelético, fiebre, serositis).
▪ Efectos Adversos.- Alteraciones renales, hepáticas, gastrointestinales, meningitis aséptica.
▪ NUNCA usar en presencia de Nefritis Lúpica.
▪ Se usan poco

36
Q

uso esteroides en LUPUS

A

IEDRA ANGULAR del tratamiento del LES.
▪ La dosis y la vía de administración dependerá de la gravedad de la manifestación.
▪ Considerar efectos adversos.

37
Q

indicaciones antipaludicos en lupus

A

▪ Utilizados en el tratamiento de síntomas constitucionales, musculoesqueléticos, dermatológicos, pleuríticos.
▪ Adyuvante en lograr la remisión del lupus grave.
▪ Más del 50% de disminución de la actividad en LES de todos los tipos, y reducción moderada de reactivaciones graves, y uso de glucocorticoides.

38
Q

Antimaláricos efectos beneficos

A

▪ Efectos benéficos en el perfil de lípidos y aterosclerosis subclínica.
▪ Disminución de la incidencia de DM y de Nefritis Lúpica.
▪ Mejoría en el desenlace en pacientes con SAF o anticuerpos Antifosfolípidos positivos

39
Q

EA antipaludicos

A

Fotosensibilidad, toxicidad ocular.

40
Q

px tratado con hidroxicloroquina cada cuando debe ir a revisin ocular

A

anual

41
Q

indicaciones Ciclofosfamida y EA

A

Enfermedad grave (renal y SNC). EA: cistitis hemorrágica, desarrollo de malignidad secundaria, mielotoxicidad, alopecia reversible, náusea. Más utilizado. Es un agente alquilante.

42
Q

indicaciones LES Azatioprina.

A
  • Manifestaciones cutáneas, serositis y hematológicas. Mantenimiento de la Nefritis Lúpica.

EA: citopenias y daño pulmonar. Inhibe la conversión de las bases de purina.

NUNCA combinarlo con Alopurinol.

SÍ se puede utilizar en el embarazo.

43
Q

Mofetil Micofenolato indicaciones LES

A

involucro renal, cutáneo, hematológico y neurológico.
EA: citopenias, diarrea, PFH elevadas. Inhibidor de la Deshidrogenasa de Monofosfato de Inosina (síntesis de nucleótidos de Guanosina).
Contraindicado en embarazo.

44
Q

Tratamiento de manifestaciones articulares y cutáneas, refractarias a Esteroides y Antimaláricos. Administrar Ácido Fólico 1-2 mg, para disminuir toxicidad.

A

Metotrexate

45
Q

Terapia “multi-target”. SÍ se puede utilizar en embarazo.

A

Tacrolimus

46
Q

Anticuerpo monoclonal humanizado con unión a proteína estimuladora de Linfocitos B.

A

Belimumab

47
Q

Anti-CD20.

A

Rituximab