antifosfolipidos Flashcards
Enfermedad sistémica autoinmune, caracterizada por trombosis venosa y/o arterial, morbilidad importante durante el embarazo (pérdidas fetales recurrentes), y presencia de anticuerpos Antifosfolípidos (aAFL).
Síndrome Antifosfolípidos
Es la causa más común de Trombofilia adquirida
Síndrome Antifosfolípidos
son las características del Síndrome. Antifosfolípidos
Las trombosis recurrentes y la morbilidad del embarazo
Los 3 principales Anticuerpos Antifosfolípidos (aAFL) que se encuentran en la enfermedad son:
o Anticoagulante Lúpico (AL).
o Anticuerpos Anticardiolipinas (aCL).
o Anticuerpos Anti Beta-2 Glicoproteína I (Beta-2GPI).
SAF Secundario.- Se presenta asociada a otra enfermedad, principalmente
LES
Edad de aparición SAF
30-40 años
a q sexo afecta mas SAF
mujeres
Genes. SAF
▪ Se ha demostrado la asociación con HLA-DR4 -DR7, DRw53 y DQB1*0302.
▪ STAT4, PTPN22, 12q24.12
Infecciones a las q se asocia SAF
▪ Se ha asociado a infecciones virales (55%): VIH, VHC.
▪ El Parvovirus B19 (19%) es el más asociado a producción de anticuerpos sin eventos trombóticos.
▪ Las infecciones bacterianas, principalmente por Coxiella burnetti, Mycoplasma pneumoniae, Estreptococos, y Mycobacterium tuberculosis, se asociaron en 36.9% a episodios de trombosis.
Teoría Two Hits (Dos Golpes).-
Propone que el primer hit afecta el endotelio, y el segundo hit potencia la formación del trombo.
Ac particularmente dirigidos contra el Dominio I de la molécula, se han identificado como los que median los mecanismos patogénicos.
anticuerpos Anti-Beta-2GPI
Es la presentación clínica más frecuente del SAF.
Trombosis venosa/arterial
Es la presentación clínica más frecuente del SAF.
Trombosis venosa/arterial
la trombosis de SAF suele afectar q tipo de vasos
venas profundas
Una complicación muy importante de SAF
Tromboembolismo Pulmonar
Cuadro Clínico SAF
o Trombosis venosa/arterial.- Es la presentación clínica más frecuente del SAF. Si bien, típicamente la trombosis suele ser de las venas profundas, se puede presentar en casi cualquier parte del cuerpo.
▪ La trombosis suele presentarse en extremidades inferiores, y el paciente presenta dolor, eritema, aumento de tamaño, de inicio súbito.
Trombosis venosa/arterial en SAF suele presentarse en donde y con q CC
extremidades inferiores, y el paciente presenta dolor, eritema, aumento de tamaño, de inicio súbito.
Una complicación muy importante en SAF es el Tromboembolismo Pulmonar, que se manifiesta por
disnea súbita, hipoxemia, y de no ser reconocido, insuficiencia respiratoria y muerte.
Es el factor de riesgo adquirido más frecuente de pérdida recurrente de embarazo.
Morbilidad materno-infantil
La presencia de aAFL se da hasta en 26.4% de las pacientes con pérdidas fetales en q semestre del embarazo
primer trimestre del embarazo
La presencia de aAFL se da hasta en hasta en 10-20% de las pacientes que presentan
parto pretérmino o pérdida fetal.
podemos asociar la perdida fetal antes de las 10 semanas de gestación, sin ninguna otra causa que lo explique. a q lo podria asociar
a Síndrome Antifosfolípidos
manifestaciones dermatologicas en SAF
Lívedoreticularis, pseudovasculitis, vasculitis, úlceras en extremidades inferiores.
manifestaciones en SNC en SAF
EVC, ataque isquémico transitorio (hacer Ecocardiografía a todos los pacientes); isquemia cerebral silenciosa (crisis convulsivas, disfunción cognitiva, demencia multiinfarto).
manifestaciones hematologicas en SAF
16-46% de los pacientes tienen trombocitopenia (rangos de 50,000-150,000).
SAF hematológico (aAFL + citopenias, sin historia de trombosis o complicaciones obstétricas).
Anemia hemolítica (10-20% Coombs positivo).
Síndrome de Evans (anemia hemolítica + trombocitopenia. Es muy raro).
como solicitar las Ac antifosfolipidos
Se deben de solicitar los Anticuerpos Antifosfolípidos en suero en 2 ocasiones, separados por 12 semanas, para poder confirmar su presencia.
manifestaciones renales en SAF
Microtrombosis.
como se piden las Anticardiolipinas y la Beta-2GPI
se pueden solicitar durante la anticoagulación, sin embargo, el Anticoagulante Lúpico se ve afectado por esta, por lo que se debe solicitar ANTES de iniciar Heparina o Warfarina
en q momento se debe solicitar el Anticoagulante Lúpico cuando se van a dar anticoagulantes
el Anticoagulante Lúpico se debe solicitar ANTES de iniciar Heparina o Warfarina
Los pacientes con SAF pueden presentar ANA positivos, aunque no se acompañe de
LES.
En pacientes con Anticoagulante Lúpico, el Tiempo de Tromboplastina Parcial suele estar
prolongado, y no se normaliza al corregirlo con el plasma.
o Se pueden encontrar anormalidades específicas, dependiendo del órgano afectado.
estudios de imagen. Para confirmar la presencia de trombosis, de acuerdo con la zona del cuerpo afectada.
o Ultrasonido para TVP de las extremidades.
o Resonancia Magnética para EVC.
o AngioTAC para Tromboembolismo Pulmonar
criterios clinicos para SAP
- trombosis vascular
mas de un episodio de trombosis venosa, arterial o de pequeños vasos en cualquier tejido u organo - morbilidad en el embarazo
1 o mas muerte fetal normal <10 sdg
1 o mas nacimientos < 34 sdsg x eclamsia, preeclamsia o insufiencia placentaria
3 o mas abortos espontáneos consecutivos < 10 sdg
criterios de laboratorio
- anticoagulante lupico detectado segun las guias de la ISTH
- Anticuerpos anticardiolipinas IgG y/o IgM >40unidades o > 99 %, medidos por ELISA
- Anti B2-GPI IgG y/o IgM > percentil 99, mediados por ELISA
En SAF en caso de que se haya presentado trombosis, se debe iniciar con
Warfarina, por tiempo indefinido.
La meta de anticoagulación es tener
un INR de 2 a 3, para trombosis venosas, y de 3 a 4 en trombosis arteriales, o, en su defecto, un INR de 2 a 3 más el uso de Ácido Acetilsalicílico.
Warfarina CONTRAINDICADA en
embarazo.
se da desde el momento en q se sabe del embarazo en ´pacientes con SAF
Heparina de Bajo Peso Molecular a dosis terapéutica
han demostrado utilidad en SAF, por lo que se debe evitar su uso.
Anticoagulantes Inhibidores del Factor Xa NO
En casos especiales, específicamente aquellos donde la paciente se presente con afectaciones hematológicas, se puede agregar
Hidroxicloroquina, o incluso Glucocorticoides.
en casos especiales de enfermedad agresiva
Rituximab o Eculizumab
Complicaciones.-
o La complicación más temida del SAF es
el Síndrome Antifosfolípidos Catastrófico (CAPS).
en q consiste el Síndrome Antifosfolípidos Catastrófico (CAPS).
▪ Trombosis en > 3 órganos. ▪ En tiempo menor a 1 semana. ▪ Evidencia histológica de trombosis. ▪ Presencia de aAFL. ▪ Mortalidad del 80%.
pronostico SAF
o Con adecuada detección y tratamiento, la mayoría de las pacientes con SAF tienen un excelente pronóstico, especialmente si se detectan las situaciones que aumentan el riesgo de trombosis, especialmente en el embarazo y el periodo postparto.
o Sobrevida de > 94% a 10 años.
