Miopatías Inflamatorias. Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo Flashcards
Enfermedades raras, de causa desconocida, que dan manifestaciones heterogéneas: debilidad simétrica proximal, y que tienen una participación sistémica.
Miopatías Inflamatorias Idiopáticas.-
Predominio de enfermedades inflamatorias Femenino sobre masculino, EXCEPTO en las siguientes condiciones:
▪ Edad avanzada.
▪ Miopatías con Cáncer.
▪ Miopatías de Cuerpos de Inclusión.
Clasificación Miopatías Inflamatorias Idiopáticas.-
o I.- Dermatomiositis. o II.- Polimiositis. o III.- Miopatía Necrosante Inmunitaria. o IV.- Miositis de Cuerpos de Inclusión. o V.- Síndromes de Sobreposición- o VI.- Otros.
Patogenia Miopatías Inflamatorias Idiopáticas.-
o Dermatomiositis.- Predomina Inmunidad HUMORAL.
o Polimiositis.- Predomina Inmunidad CELULAR.
Cuadro Clínico Miopatías Inflamatorias Idiopáticas.-
o Inflamación muscular crónica. o Síntomas generales: pérdida de peso, astenia, adinamia, hiporexia. o Enfermedad pulmonar intersticial. o Participación digestiva. o Afección cardíaca. o Neoplasias malignas.
CC Miopatías Inflamatorias Idiopáticas en los musculos
Debilidad.- MÚSCULOS PROXIMALES.
o Miembros inferiores.
o Miembros superiores.
o Flexores del Cuello.
o 1/3 Proximal del Esófago.
o Síntomas.-
▪ Despegar la cabeza de la almohada.
▪ Pararse de una silla baja (sanitario).
▪ Subir y bajar escaleras.
▪ Peinarse.
▪ Levantar objetos por encima de la cabezaExploración Física
Miopatías Inflamatorias Idiopáticas.-
MM-8 (ESTÁNDAR), Índice Funcional de Miositis (más específico).
functional index of myositis
Lesiones Dermatológicas I.- Sólo 2 son PATOGNOMÓNICAS.-
o Exantema en heliotropo.
o Pápulas de Gottron.
Lesiones Dermatológicas II.- No patognomónicas
o Poiquiloderma fotosensible: enrojecimiento en el escote.
o Eritema violáceo en superficies extensoras: únicamente eritema.
o Sobrecrecimiento cuticular: hipertrofia de las cutículas, patrón arborescente.
o Telangiectasias periungueales.
o Dermatosis de cuero cabelludo: eritema y descamación. Prurito nocturno.
o Manos de mecánico: Síndrome Antisintetasa. Hiperqueratosis en áreas palmares y laterales de los dedos.
o Signo del Chal.
o Signo de la Funda (Holster).
Miopatías Inflamatorias Idiopáticas.- Diagnóstico Paraclínico
enzimas
▪ Creatinfosfokinasa (CPK).
▪ Transaminasa Glutámico Oxalacética (TGO).
▪ Deshidrogenasa Láctica (LDH).
▪ Aldolasa.
Miopatías Inflamatorias Idiopáticas.- Diagnóstico Paraclínico
Biopsia
Infiltrado linfocítico en el intersticio entre una célula muscular y otra.
▪ Dermatomiositis.- Atrofia perifascicular.
▪ Polimiositis.- Inflamación endomisial.
▪ Miositis Necrosante.- Necrosis y regeneración.
▪ Miositis de Cuerpos de Inclusión.- Vacuolas
Miopatías Inflamatorias Idiopáticas.-Diagnóstico Paraclínico.-
o Enzimas o Biopsia o Electromiografía. o Resonancia Magnética.- STIR o Supresión de Grasa. o Autoanticuerpos Antimiositis
o Autoanticuerpos Antimiositis.-
o NO puede haber 2 anticuerpos Antisintetasa en el mismo paciente, ni 2 Específicos en el mismo paciente.
o Antisintetasa.- Manos de mecánico y enfermedad pulmonar intersticial
Miositis Necrosante Inmunitaria
o Secundaria a Estatinas.
o Anti-HMG-CoA-r.
Cuándo Pensar en Miopatía
o Debilidad proximal subaguda. o Ausencia de síntomas sensitivos. o Lesiones cutáneas. o CPK elevada asintomática en estudio. o Enfermedad pulmonar intersticial en estudio.
nuevos criterios miositis
- < 18 edad de aparicion del 1er sintoma < 40
- edad de aparicion del 1er sintoma >40
- debilidad simetrica de las extremidades superiores proximales
- debilidad simetrica de las extremidades inferiores proximales
- flexores de cuello mas debiles q los extensores
- musculos proximales de las piernas mas debiles q los distales
- exantema en heliotropo
- papulas de Gottron
- signo de Gottron
- Disfagia o dismotibilidad esofagica
- CK, DHL, AST, ALT
- Anti - Jo - 1
- Infiltracion endomisial
- Infiltracion perimisial
- atrofia perifascicular
- atrofia perifascicular
- vacuolas en anillo
tx miositis
o Prednisona 1 mg/kg/día +
o Azatioprina 2-3 mg/kg/día.
o Metotrexate 7.5 mg-25 mg/semana.
o Inmunoglobulina IV 0.4 gr/kg/día, por 5 días/mes.
o Otros Medicamentos.-
▪ Micofenolato de Mofetilo.
▪ Tacrolimús.
▪ Plasmaféresis, seguida de Ciclofosfamida.
▪ Rituximab.
o Tratamiento de la Piel.-
▪ Protección solar. FPS > 30.
▪ Agentes antipalúdicos. Hidroxicloroquina.
▪ Corticoesteroides tópicos.
▪ Inhibidores de la Calcineurina: Pimecrolimús
Esclerosis Sistémica + LES + Dermatopolimiositis + Artritis Reumatoide.
Enfermedad Mixta del Tejido Conjuntivo.-
edad, sexo de aparición Enfermedad Mixta del Tejido Conjuntivo
o Edad.- 27-47 años. Media de 39.
o Sexo.- F:H.- 4:1.
Enfermedad Mixta del Tejido Conjuntivo
CC
- Fenómeno de Raynaud.
- Edema de manos, seguido de: Esclerodactilia.
- Artritis.
- Fibrosis pulmonar perivascular
Estudios Paraclínicos Enfermedad Mixta del Tejido Conjuntivo
o Anticuerpos Antinucleares IF en Células Hep-2. Patrón moteado (grueso).
o Anti-RNP (ELISA).
criterios de clasificacion y Dx de EMTC de alarcon - segovia
I) serologicos 1) Anti-RNP positivo a un titulo de 1:1600 o mayor II) clinicos por lo menos 3 1) edema de las manos 2) artritis 3) miositis 4) fenomeno de Raynaud 5) Acroesclerosis
la asociacion de edema de manos, Raynaud y acroesclerosis requiere un criterio adicional
Enfermedades Difusas del Tejido Conjuntivo.- Bien definidas
- Lupus Eritematoso Sistémico.
- Esclerosis Sistémica.
- Dermato o Polimiositis.
- Artritis Reumatoide.
- Síndrome de Sjögren Primario.
- Enfermedad Mixta del Tejido Conjuntivo.
Enfermedad Indiferenciada del Tejido Conjuntivo
- Fenómeno de Raynaud.
- Artralgias.
- Síntomas esofágicos.
- Fatiga y mialgias.
- Anticuerpos antinucleares.
Síndromes de Sobreposición.- Dos enfermedades definidas y juntas
- Escleroderma + Artritis Reumatoide.
- Esclerodermatomiositis.
- Rhupus (Lupus + Artritis Reumatoide).
- Esclerolupus.
- Lupögren (Lupus + Síndrome de Sjögren).
Síndromes de Sobreposición.- Dos enfermedades definidas y juntas
- Escleroderma + Artritis Reumatoide.
- Esclerodermatomiositis.
- Rhupus (Lupus + Artritis Reumatoide).
- Esclerolupus.
- Lupögren (Lupus + Síndrome de Sjögren).
Síndromes de Sobreposición.- Dos enfermedades definidas y juntas
- Escleroderma + Artritis Reumatoide.
- Esclerodermatomiositis.
- Rhupus (Lupus + Artritis Reumatoide).
- Esclerolupus.
- Lupögren (Lupus + Síndrome de Sjögren).
Tratamiento de las EMTC
- Enfermedad Indiferenciada del Tejido Conjuntivo Leve.- AINES, Prednisona a dosis bajas (<15 mg/día) , vasodilatadores (Nifedipina).
- Cambios AR.- AINES, FARMES.
- Cambios LES.- Prednisona a dosis bajas.
- La importancia no es tanto el diagnóstico, sino lo que el anticuerpo nos informa acerca del paciente.
- El clínico debe anticipar las complicaciones potencialmente mortales.
