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Reumatologia > Vasculites Sistêmicas Primárias > Flashcards

Vasculites Sistêmicas Primárias Flashcards

1
Q

Achados gerais de vasculites sistêmicas primárias

A

Elevação de provas de atividade inflamatória
Anemia e plaquetose (inflamação crônica)
Sintomas constitucionais

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2
Q

Vasculite x oclusão trombótica. Qual doença?

A

Doença de Buerger

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3
Q

Principal fator de risco da doença de Buerger

A

Tabagismo

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4
Q

Achado histopatológico da doença de Buerger

A

Tromboangeíte obliterante

Pouco infiltrado inflamatório nos vasos, mais infiltrado no trombo

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5
Q

Vasculite de grandes vasos

A

Arterite de células gigantes

Arterite de Takayasu

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6
Q

Vasculite de médios vasos

A 
Poliarterite nodosa (PAN)
Doença de Kawasaki
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7
Q

Clínica da doença de Buerger

A

Inicia com tromboflebite migratória
Isquemia e gangrena
Pulsos ausentes, diminuídos ou presentes
Fenômeno de Raynaud

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8
Q

Tratamento da doença de Buerger

A 
Cessar tabagismo (principal)
Vasodilatadores
AAS
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9
Q

Epidemiologia da síndrome de Behçet

A

Adulto jovem
Sem predileção por sexo (exceto mulheres japonesas)
Endêmico na rota da seda
HLA B51

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10
Q

Clínica da síndrome de Behçet

A

PRINCIPAL: Úlceras bipolares recorrentes (orais e genitais)
Trombose arterial ou venosa, aneurisma de art. pulmonar
Pseudofoliculite, eritema nodoso, pioderma gangrenoso
Romboencefalite, trombose venosa central, meningite asséptica
Pan-uveíte, vasculite retiniana

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11
Q

Teste de Patergia

A

Hiperreatividade cutânea

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12
Q

Critérios classificatórios da síndrome de Behçet

A 
Ocular 2 pontos
Úlceras genitais 2 pontos
Úlceras orais 2 pontos
Lesões cutâneas 1 ponto
Neurológica 1 ponto
Vascular 1 ponto
Teste de patergia positivo 1 ponto (opcional)

Diagnóstico: pelo menos 4 pontos

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13
Q

Fisiopatologia da vasculite crioglobulinêmica

A

Depósito de crioglobulinas: imunoglobulinas que se precipitam quando expostas ao frio
Mistas (tipo II e III)

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14
Q

Principal vírus associado a vasculite crioglobulinêmica

A

Hepatite C

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15
Q

Quadro clínico da vasculite crioglobulinêmica

A 
Comuns:
Púrpura palpável
Artralgia
Polineuropatia
Graves:
Glomerulonefrite
Hemorragia alveolar
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16
Q

Laboratório da vasculite crioglobulinêmica

A

FR + (pode ser negativo)
Consumo de complemento
Estado inflamatório inespecífico
Sinais de insuficiência hepática ou cirrose (hepatite C)

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17
Q

Biópsia da vasculite crioglobulinêmica

A

Cutânea: vasculite leucocitoclástica

Renal: glomerulonefrite membranoproliferativa

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18
Q

Localização da poliarterite nodosa (PAN)

A 
Vasos de médio calibre
Vasculite necrosante
Poupa vênulas, arteríolas e capilares
Predileção por áreas de bifurcação
Acometimento seguimentar
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19
Q

Histopatológico da poliarterite nodosa (PAN)

A

Fase aguda: infiltrado de polimorfonucleares

Subaguda e crônica: linfomononuclear, necrose, trombose

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20
Q

Principal vírus associado a poliarterite nodosa (PAN)

A

Hepatite B

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21
Q

Quadro clínico da poliarterite nodosa (PAN)

A 
Mais comum: mononeurite múltipla (pedir eletroneuromiografia)
Nódulos, úlceras, livedo, púrpura
Dor na panturrilha
Neuropatia periférica
Dor testicular
Sintomas constitucionais (90%)
Angina intestinal
HAS renovascular
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22
Q

Acometimentos AUSENTES na poliarterite nodosa (PAN)

A

Glomerulonefrite

Hemorragia alveolar

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23
Q

Laboratório da poliarterite nodosa (PAN)

A

Aumento de CPK (menor que nas miopatias inflamatórias)
Estado inflamatório inespecífico
NÃO RETARDAR O INÍCIO DO TTO

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24
Q

Acometimento renal na poliarterite nodosa (PAN)

A 
Vasculite de artéria renal
HAS
Insuficiência renal
Proteinúria e hematúria
- biópsia renal não ajuda
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25
Avaliação mesentérica e renal na poliarterite nodosa (PAN)
Arteriografia *Angiotomografia USG com doppler
26
Características das vasculites ANCA
Pequenos vasos Necrosante e pauci-imune (sem depósito imune no vaso) ANCA pode estar ausente Síndrome pulmão-rim
27
Quais são as vasculites ANCA?
``` Granulomatosas: GPA GEPA Ausência de granuloma: PAM ```
28
Antiga denominação da granulomatose com poliangiíte (GPA)
Granulomatose de Wegener
29
Quadro clínico da granulomatose com poliangiíte (GPA)
``` Via aérea superior: rinorreia, sinusite de repetição, granuloma, destruição de septo/palato, úlceras orais e nasais Granuloma pulmonar e hemorragia alveolar Glomerulonefrite rapidamente progressiva Surdez Pseudotumor retro-orbitário ```
30
Marcadores da granulomatose com poliangiíte (GPA)
C-ANCA (citoplasmático) | Anti-PR3
31
Diagnóstico da granulomatose com poliangiíte (GPA)
Clínica compatível + Histopatológico (vasculite granulomatosa necrosante, imunofluorescência negativa) ANCA presente ou ausente
32
Tratamento da granulomatose com poliangiíte (GPA)
Limitada: glicocorticoide + MTX VO | Generalizada ou limitada a órgão nobre: glicocorticoide + ciclofosfamida EV
33
Marcadores da granulomatose com poliangiíte eosinofílica (GEPA) e poliangiíte microscópica (PAM)
P-ANCA (perinuclear) | Anti-MPO
34
Quadro clínico da granulomatose com poliangiíte eosinofílica (GEPA)
Também conhecida como síndrome Churg-Strauss Atopia (mais marcante): asma (95%), rinite e polipose Cutâneo (70%): púrpura, nódulos e úlcera Mononeurite múltipla (75%) Infiltrado pulmonar migratório (incomum hemorragia alveolar) Artralgia e artrite Glomerulonefrite menos comum Miocardite (causa de óbito)
35
Laboratório da granulomatose com poliangiíte eosinofílica (GEPA)
Eosinofilia marcante > 1.500 | Se eosinofilia leve, considerar GPA
36
Histopatológico da granulomatose com poliangiíte eosinofílica (GEPA)
Vasculite necrosante Infiltração eosinofílica Infiltração granulomatosa Imunofluorescência negativa
37
Quadro clínico da poliangiíte microscópica (PAM)
``` Principal causa de síndrome pulmão-rim Glomerulonefrite rapidamente progressiva Capilarite pulmonar > hemorragia alveolar Pneumopatia intersticial / fibrose pulmonar Púrpura, livedo, nódulo, úlcera Mononeurite múltipla Artralgia Vasculite intestinal ```
38
Histopatológico da poliangiíte microscópica (PAM)
Ausência de granuloma Necrosante Pauci-imune
39
Quais são as vasculites da infância?
Vasculite por IgA | Doença de Kawasaki
40
Epidemiologia da vasculite por IgA
``` Púrpura de Henoch-Schonlein / anafilactoide Pequenos vasos MAIS COMUM da infância Meninos 3-8 anos ```
41
Epidemiologia da doença de Kawasaki
Médios vasos Segunda mais comum da infância Meninos < 5 anos
42
Quadro clínico da vasculite por IgA
Tríade: púrpura + artralgia + dor abdominal Púrpura não trombocitopênica MMII + nádegas Autolimitado Mau prognóstico: nefropatia por IgA, hematúria e proteinúria, acometimento de TGI (dor, sangramento e intussuscepção) Artrite e artralgia (oligo e grandes articulações)
43
Trigger da vasculite por IgA
``` IVAS (50%) Drogas Alimentos Picada de insetos Frio ```
44
Histopatológico da vasculite por IgA
Cutâneo: vasculite leucocitoclástica com depósito de IgA | Renal: glomerulonefrite mesangial com ou sem crescentes com depósito de IgA
45
Quadro clínico da doença de Kawasaki
FEBRE POR PELO MENOS 5 DIAS Exantema polimórfico + adenomegalia cervical Conjuntivite não purulenta, uveíte Fissura labial, língua em framboesa, lábios edemaciados e avermelhados Edema e descamação de mãos e pés
46
Complicações da doença de Kawasaki
Aneurisma de coronária IAM e morte súbita Rastreio com Eco, ECG e RX torax
47
Critérios diagnósticos da doença de Kawasaki
``` Presença de FEBRE ≥ 5 dias + 4 dos 5 critérios: Exantema polimorfo Alterações na cavidade oral Conjuntivite não purulenta Alterações das extremidades Adenomegalia cervical ```
48
Doença de Kawasaki incompleta
< 1 ano pode não preencher todos os critérios
49
Laboratório da doença de Kawasaki
``` Plaquetose a partir do 7º dia Aumento de PCR e VHS Piúria estéril Leucocitose com neutrofilia Anemia ```
50
Tratamento da doença de Kawasaki
Até 10 dias do início da febre: Imunoglobulina + AAS Até cessar a febre / diminui o risco de aneurisma
51
Quais são as vasculites de grandes vasos?
Arterite de células gigantes | Arterite de Takayasu
52
Epidemiologia da arterite de células gigantes
Arterite temporal Mulheres > 50 anos Vasculite primária mais comum
53
Epidemiologia da arterite de Takayasu
Síndrome do arco aórtico Mulheres Jovens Intercala atividade e remissão
54
Quadro clínico da arterite de células gigantes
MAIS COMUM: cefaleia temporal MAIS ESPECÍFICO: claudicação de mandíbula Amaurose fugaz ou não (pior complicação) Associação a polimialgia reumática Tortuosidade e dor na topografia da artéria temporal Diminuição do pulso na artéria temporal
55
Quadro clínico da arterite de Takayasu
``` Claudicação de membros Carotidínea (dor na região carotídea) Diminuição ou ausência de pulso Assimetria PA (> 10 mmHg) Sopros na subclávia, carótida e abdominal HAS renovascular ```
56
Principal complicação da arterite de células gigantes
Amaurose
57
Principal complicação da arterite de Takayasu
IAM | AVC
58
Exame padrão ouro na arterite de células gigantes
Biópsia de artéria temporal
59
Achado na USG da arterite de células gigantes
USG da artéria temporal com sinal do halo
60
Exames complementares na arterite de Takayasu
Ecocardiograma | Angio-TC
61
Diagnóstico definitivo na arterite de células gigantes
Clínica + Histopatológico
62
Diagnóstico definitivo na arterite de Takayasu
Clínica + Imagem
63
Tratamento da arterite de células gigantes
Polimialgia reumática: prednisona Amaurose: pulsoterapia com metilprednisolona 3 dias Imunossupressão se corticodependência
64
Tratamento da arterite de Takayasu
Corticoide + imunossupressão | Associar a tto adjuvante: anti-hipertensivos, AAS e hipoglicemiantes
65
Polimialgia reumática (PMR)
Dor e rigidez de cinturas Importante corticorresponsividade Aumento de provas de atividade inflamatória Bursite subacromial e subdeltoidiana 40-50% com arterite temporal tem polimialgia reumática 10-20% com PMR tem arterite temporal
66
Sintoma mais comum da arterite de células gigantes
Cefaleia temporal
67
População alvo na arterite de Takayasu
Mulheres jovens (idade fértil)
68
Epidemiologia da poliarterite nodosa (PAN)
Homens 40-60 anos Não relacionada ao ANCA
69
Órgão poupado na poliarterite nodosa (PAN)
Pulmão
70
Vasculite muito relacionada à síndrome pulmão-rim
Poliangeíte microscópica (PAM)
71
Vasculite associada a otorreia, otite média, sinusite e rinorreia persistente
Granulomatose com poliangeíte (GPA) - Wegener

Reumatologia (11 decks)

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