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Reumatologia > Vasculites Sistêmicas Primárias > Flashcards

Vasculites Sistêmicas Primárias Flashcards

1
Q

Achados gerais de vasculites sistêmicas primárias

A

Elevação de provas de atividade inflamatória
Anemia e plaquetose (inflamação crônica)
Sintomas constitucionais

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2
Q

Vasculite x oclusão trombótica. Qual doença?

A

Doença de Buerger

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3
Q

Principal fator de risco da doença de Buerger

A

Tabagismo

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4
Q

Achado histopatológico da doença de Buerger

A

Tromboangeíte obliterante

Pouco infiltrado inflamatório nos vasos, mais infiltrado no trombo

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5
Q

Vasculite de grandes vasos

A

Arterite de células gigantes

Arterite de Takayasu

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6
Q

Vasculite de médios vasos

A 
Poliarterite nodosa (PAN)
Doença de Kawasaki
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7
Q

Clínica da doença de Buerger

A

Inicia com tromboflebite migratória
Isquemia e gangrena
Pulsos ausentes, diminuídos ou presentes
Fenômeno de Raynaud

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8
Q

Tratamento da doença de Buerger

A 
Cessar tabagismo (principal)
Vasodilatadores
AAS
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9
Q

Epidemiologia da síndrome de Behçet

A

Adulto jovem
Sem predileção por sexo (exceto mulheres japonesas)
Endêmico na rota da seda
HLA B51

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10
Q

Clínica da síndrome de Behçet

A

PRINCIPAL: Úlceras bipolares recorrentes (orais e genitais)
Trombose arterial ou venosa, aneurisma de art. pulmonar
Pseudofoliculite, eritema nodoso, pioderma gangrenoso
Romboencefalite, trombose venosa central, meningite asséptica
Pan-uveíte, vasculite retiniana

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11
Q

Teste de Patergia

A

Hiperreatividade cutânea

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12
Q

Critérios classificatórios da síndrome de Behçet

A 
Ocular 2 pontos
Úlceras genitais 2 pontos
Úlceras orais 2 pontos
Lesões cutâneas 1 ponto
Neurológica 1 ponto
Vascular 1 ponto
Teste de patergia positivo 1 ponto (opcional)

Diagnóstico: pelo menos 4 pontos

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13
Q

Fisiopatologia da vasculite crioglobulinêmica

A

Depósito de crioglobulinas: imunoglobulinas que se precipitam quando expostas ao frio
Mistas (tipo II e III)

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14
Q

Principal vírus associado a vasculite crioglobulinêmica

A

Hepatite C

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15
Q

Quadro clínico da vasculite crioglobulinêmica

A 
Comuns:
Púrpura palpável
Artralgia
Polineuropatia
Graves:
Glomerulonefrite
Hemorragia alveolar
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16
Q

Laboratório da vasculite crioglobulinêmica

A

FR + (pode ser negativo)
Consumo de complemento
Estado inflamatório inespecífico
Sinais de insuficiência hepática ou cirrose (hepatite C)

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17
Q

Biópsia da vasculite crioglobulinêmica

A

Cutânea: vasculite leucocitoclástica

Renal: glomerulonefrite membranoproliferativa

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18
Q

Localização da poliarterite nodosa (PAN)

A 
Vasos de médio calibre
Vasculite necrosante
Poupa vênulas, arteríolas e capilares
Predileção por áreas de bifurcação
Acometimento seguimentar
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19
Q

Histopatológico da poliarterite nodosa (PAN)

A

Fase aguda: infiltrado de polimorfonucleares

Subaguda e crônica: linfomononuclear, necrose, trombose

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20
Q

Principal vírus associado a poliarterite nodosa (PAN)

A

Hepatite B

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21
Q

Quadro clínico da poliarterite nodosa (PAN)

A 
Mais comum: mononeurite múltipla (pedir eletroneuromiografia)
Nódulos, úlceras, livedo, púrpura
Dor na panturrilha
Neuropatia periférica
Dor testicular
Sintomas constitucionais (90%)
Angina intestinal
HAS renovascular
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22
Q

Acometimentos AUSENTES na poliarterite nodosa (PAN)

A

Glomerulonefrite

Hemorragia alveolar

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23
Q

Laboratório da poliarterite nodosa (PAN)

A

Aumento de CPK (menor que nas miopatias inflamatórias)
Estado inflamatório inespecífico
NÃO RETARDAR O INÍCIO DO TTO

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24
Q

Acometimento renal na poliarterite nodosa (PAN)

A 
Vasculite de artéria renal
HAS
Insuficiência renal
Proteinúria e hematúria
- biópsia renal não ajuda
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25
Q

Avaliação mesentérica e renal na poliarterite nodosa (PAN)

A

Arteriografia
*Angiotomografia
USG com doppler

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26
Q

Características das vasculites ANCA

A

Pequenos vasos
Necrosante e pauci-imune (sem depósito imune no vaso)
ANCA pode estar ausente
Síndrome pulmão-rim

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27
Q

Quais são as vasculites ANCA?

A 
Granulomatosas:
GPA
GEPA
Ausência de granuloma:
PAM
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28
Q

Antiga denominação da granulomatose com poliangiíte (GPA)

A

Granulomatose de Wegener

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29
Q

Quadro clínico da granulomatose com poliangiíte (GPA)

A 
Via aérea superior: rinorreia, sinusite de repetição, granuloma, destruição de septo/palato, úlceras orais e nasais
Granuloma pulmonar e hemorragia alveolar
Glomerulonefrite rapidamente progressiva
Surdez
Pseudotumor retro-orbitário
30
Q

Marcadores da granulomatose com poliangiíte (GPA)

A

C-ANCA (citoplasmático)

Anti-PR3

31
Q

Diagnóstico da granulomatose com poliangiíte (GPA)

A

Clínica compatível
+
Histopatológico (vasculite granulomatosa necrosante, imunofluorescência negativa)
ANCA presente ou ausente

32
Q

Tratamento da granulomatose com poliangiíte (GPA)

A

Limitada: glicocorticoide + MTX VO

Generalizada ou limitada a órgão nobre: glicocorticoide + ciclofosfamida EV

33
Q

Marcadores da granulomatose com poliangiíte eosinofílica (GEPA) e poliangiíte microscópica (PAM)

A

P-ANCA (perinuclear)

Anti-MPO

34
Q

Quadro clínico da granulomatose com poliangiíte eosinofílica (GEPA)

A

Também conhecida como síndrome Churg-Strauss
Atopia (mais marcante): asma (95%), rinite e polipose
Cutâneo (70%): púrpura, nódulos e úlcera
Mononeurite múltipla (75%)
Infiltrado pulmonar migratório (incomum hemorragia alveolar)
Artralgia e artrite
Glomerulonefrite menos comum
Miocardite (causa de óbito)

35
Q

Laboratório da granulomatose com poliangiíte eosinofílica (GEPA)

A

Eosinofilia marcante > 1.500

Se eosinofilia leve, considerar GPA

36
Q

Histopatológico da granulomatose com poliangiíte eosinofílica (GEPA)

A

Vasculite necrosante
Infiltração eosinofílica
Infiltração granulomatosa
Imunofluorescência negativa

37
Q

Quadro clínico da poliangiíte microscópica (PAM)

A 
Principal causa de síndrome pulmão-rim
Glomerulonefrite rapidamente progressiva
Capilarite pulmonar > hemorragia alveolar
Pneumopatia intersticial / fibrose pulmonar
Púrpura, livedo, nódulo, úlcera
Mononeurite múltipla
Artralgia
Vasculite intestinal
38
Q

Histopatológico da poliangiíte microscópica (PAM)

A

Ausência de granuloma
Necrosante
Pauci-imune

39
Q

Quais são as vasculites da infância?

A

Vasculite por IgA

Doença de Kawasaki

40
Q

Epidemiologia da vasculite por IgA

A 
Púrpura de Henoch-Schonlein / anafilactoide
Pequenos vasos
MAIS COMUM da infância
Meninos
3-8 anos
41
Q

Epidemiologia da doença de Kawasaki

A

Médios vasos
Segunda mais comum da infância
Meninos
< 5 anos

42
Q

Quadro clínico da vasculite por IgA

A

Tríade: púrpura + artralgia + dor abdominal
Púrpura não trombocitopênica MMII + nádegas
Autolimitado
Mau prognóstico: nefropatia por IgA, hematúria e proteinúria, acometimento de TGI (dor, sangramento e intussuscepção)
Artrite e artralgia (oligo e grandes articulações)

43
Q

Trigger da vasculite por IgA

A 
IVAS (50%)
Drogas
Alimentos
Picada de insetos
Frio
44
Q

Histopatológico da vasculite por IgA

A

Cutâneo: vasculite leucocitoclástica com depósito de IgA

Renal: glomerulonefrite mesangial com ou sem crescentes com depósito de IgA

45
Q

Quadro clínico da doença de Kawasaki

A

FEBRE POR PELO MENOS 5 DIAS
Exantema polimórfico + adenomegalia cervical
Conjuntivite não purulenta, uveíte
Fissura labial, língua em framboesa, lábios edemaciados e avermelhados
Edema e descamação de mãos e pés

46
Q

Complicações da doença de Kawasaki

A

Aneurisma de coronária
IAM e morte súbita
Rastreio com Eco, ECG e RX torax

47
Q

Critérios diagnósticos da doença de Kawasaki

A 
Presença de FEBRE ≥ 5 dias + 4 dos 5 critérios:
Exantema polimorfo
Alterações na cavidade oral
Conjuntivite não purulenta
Alterações das extremidades
Adenomegalia cervical
48
Q

Doença de Kawasaki incompleta

A

< 1 ano pode não preencher todos os critérios

49
Q

Laboratório da doença de Kawasaki

A 
Plaquetose a partir do 7º dia
Aumento de PCR e VHS
Piúria estéril
Leucocitose com neutrofilia
Anemia
50
Q

Tratamento da doença de Kawasaki

A

Até 10 dias do início da febre:
Imunoglobulina + AAS
Até cessar a febre / diminui o risco de aneurisma

51
Q

Quais são as vasculites de grandes vasos?

A

Arterite de células gigantes

Arterite de Takayasu

52
Q

Epidemiologia da arterite de células gigantes

A

Arterite temporal
Mulheres
> 50 anos
Vasculite primária mais comum

53
Q

Epidemiologia da arterite de Takayasu

A

Síndrome do arco aórtico
Mulheres
Jovens
Intercala atividade e remissão

54
Q

Quadro clínico da arterite de células gigantes

A

MAIS COMUM: cefaleia temporal
MAIS ESPECÍFICO: claudicação de mandíbula
Amaurose fugaz ou não (pior complicação)
Associação a polimialgia reumática
Tortuosidade e dor na topografia da artéria temporal
Diminuição do pulso na artéria temporal

55
Q

Quadro clínico da arterite de Takayasu

A 
Claudicação de membros
Carotidínea (dor na região carotídea)
Diminuição ou ausência de pulso
Assimetria PA (> 10 mmHg)
Sopros na subclávia, carótida e abdominal
HAS renovascular
56
Q

Principal complicação da arterite de células gigantes

A

Amaurose

57
Q

Principal complicação da arterite de Takayasu

A

IAM

AVC

58
Q

Exame padrão ouro na arterite de células gigantes

A

Biópsia de artéria temporal

59
Q

Achado na USG da arterite de células gigantes

A

USG da artéria temporal com sinal do halo

60
Q

Exames complementares na arterite de Takayasu

A

Ecocardiograma

Angio-TC

61
Q

Diagnóstico definitivo na arterite de células gigantes

A

Clínica
+
Histopatológico

62
Q

Diagnóstico definitivo na arterite de Takayasu

A

Clínica
+
Imagem

63
Q

Tratamento da arterite de células gigantes

A

Polimialgia reumática: prednisona
Amaurose: pulsoterapia com metilprednisolona 3 dias
Imunossupressão se corticodependência

64
Q

Tratamento da arterite de Takayasu

A

Corticoide + imunossupressão

Associar a tto adjuvante: anti-hipertensivos, AAS e hipoglicemiantes

65
Q

Polimialgia reumática (PMR)

A

Dor e rigidez de cinturas
Importante corticorresponsividade
Aumento de provas de atividade inflamatória
Bursite subacromial e subdeltoidiana
40-50% com arterite temporal tem polimialgia reumática
10-20% com PMR tem arterite temporal

66
Q

Sintoma mais comum da arterite de células gigantes

A

Cefaleia temporal

67
Q

População alvo na arterite de Takayasu

A

Mulheres jovens (idade fértil)

68
Q

Epidemiologia da poliarterite nodosa (PAN)

A

Homens
40-60 anos
Não relacionada ao ANCA

69
Q

Órgão poupado na poliarterite nodosa (PAN)

A

Pulmão

70
Q

Vasculite muito relacionada à síndrome pulmão-rim

A

Poliangeíte microscópica (PAM)

71
Q

Vasculite associada a otorreia, otite média, sinusite e rinorreia persistente

A

Granulomatose com poliangeíte (GPA) - Wegener

Reumatologia (11 decks)

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