Lúpus Eritematoso Sistêmico Flashcards

1
Q

Epidemiologia

A

Mulher em idade fértil

Predileção por afrodescendentes (curso da doença mais grave)

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2
Q

Etiologia multifatorial: hormonal

A

Estrógeno reduz apoptose dos linfócitos B → aumento da produção de autoanticorpos

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3
Q

Etiologia multifatorial: genéticos

A

Deficiência de C1q e C4 (via clássica)

HLA DR2/DR3

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4
Q

Etiologia multifatorial: ambientais

A

Raios UV
Tabagismo
Infecções virais

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5
Q

Efeitos dos raios UV

A

Induzem apoptose dos queratinócitos
Servem de amplificação antigênica
Sistema complemento deficiente não consegue limpar os restos celulares

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6
Q

Fisiopatologia

A
Inflamatória
Crônica
Sistêmica
Autoimune
Interação multifatorial + perda da auto-tolerância
Linfócitos B autorreativos
Aumento de IFN e IL-10
Diminuição de linfócitos T reguladores (TGF-beta e IL-2)
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7
Q

Linfócitos B autorreativos

A
Produção de autoanticorpos
Formação e deposição de imunocomplexos
Redução do clearence
Consumo de complemento
Aumento de Blyss/BAAF
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8
Q

Aumento de IFN e IL-10

A

Inflamação

Produção de anticorpos

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9
Q

Diminuição de linfócitos T reguladores (TGF-beta e IL-2)

A

Regulação imunológica

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10
Q

Diagnóstico do lúpus farmacoinduzido

A

CLÍNICO

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11
Q

Anticorpo envolvido no lúpus farmacoinduzido

A

Anticorpo anti-histona

também presente no LES, não ajuda a diferenciar

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12
Q

Macete das medicações no lúpus farmacoinduzido

A

Pró-Hidra é a minoria que isolada foi dopada com clorpromazina

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13
Q

Medicações que causam lúpus farmacoinduzido

A
Procainamida
Hidralazina
Minociclina
Quinidinas
Isoniazida
Metildopa
Clorpromazina
Anti-TNF
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14
Q

Quadro clínico do lúpus farmacoinduzido

A
Mesma incidência em homens e mulheres
Mais leve
Artralgia
Mialgia
Febre
Serosite
Acometimento cutâneo
Hematológico 30%
Renal e neurológico ausente
Remissão após retirada da droga
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15
Q

LES + ibuprofeno

A

Meningite asséptica

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16
Q

Manifestações mais comuns do LES

A

Musculoesqueléticas

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17
Q

Manifestações musculoesqueléticas do LES

A

Artralgia
Artrite NÃO EROSIVA
Artropatia de Jaccoud: frouxidão ligamentar
Reversível

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18
Q

Manifestações clínicas mais graves do LES

A

Acometimento renal
Acometimento de SNC
Anemia hemolítica
Plaquetopenia

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19
Q

Manifestações cutâneas do LES

A
LES agudo: rash malar
LES subagudo: psoriaseforme, anti-Ro+
↑ fotossensibilidade
LES crônico: discoide (orelha e couro cabeludo)
↑ cicatriz/atrófica
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20
Q

Manifestações pulmonares do LES

A

PLEURITE: mais comum
Hemorragia alveolar e pneumonite lúpica: mais graves
“shrinking lung”: mais raro

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21
Q

Manifestações cardíacas do LES

A

PERICARDITE: mais comum
Miocardite e IAM: mais graves/pesquisar SAAF no IAM
Endocardite de Libman Sacks: mais raro, estéril

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22
Q

Manifestações hematológicas do LES

A

ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA e LINFOPENIA: mais comuns
Anemia hemolítica coombs D+ e síndrome hemofagocítica: mais graves
Síndrome de Evans

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23
Q

Síndrome hemofagocítica

A

Pancitopenia
Hipertriglicediremia
Hiperferritinemia
Alteração de transaminases

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24
Q

Síndrome de Evans

A

Anemia hemolítica autoimune
+
Plaquetopenia

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25
Q

Manifestações neurológicas CENTRAIS do LES

A

AVC
Mielite transversa
Distúrbio cognitivo

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26
Q

Manifestações neurológicas PERIFÉRICAS do LES

A

Polineuropatia
Mononeurite
Guillain-Barré

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27
Q

Manifestações psiquiátricas do LES

A

Transtorno de humor

Psicose

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28
Q

Manifestações vasculares do LES

A

FENÔMENO DE RAYNAUD: mais comum

Vasculite, hipertensão pulmonar e trombose: mais graves

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29
Q

Fenômeno de Raynaud

A

Palidez/vasoconstrição
Cianose/hipóxia
Rubor/reperfusão

30
Q

Manifestações gastrointestinais do LES

A
Pancreatite
Hepatite
Isquemia mesentérica
Peritonite estéril
Enteropatia perdedora de proteína: raro
31
Q

LES nas crianças

A

Curso MAIS GRAVE
Acometimento neurológico e renal
Linfadenopatia

32
Q

Dosagem de FAN

A

TRIAGEM
(-) não exclui, mas fala contra
(+) não é patognomônico/título e padrão

33
Q

Padrões de FAN que falam a favor de autoimunidade

A

Nuclear homogêneo

Nuclear pontilhado grosso

34
Q

Padrão de FAN que fala a favor de indivíduo saudável

A

Nuclear pontilhado fino denso

35
Q

Autoanticorpos ESPECÍFICOS

A

Anti-ds DNA: atividade sistêmica, nefrite lúpica/diagnóstico e acompanhamento
Anti-Sm: mais específico, para diagnóstico
Anti-P: psicose lúpica

36
Q

Autoanticorpos NÃO ESPECÍFICOS

A

Anti-Ro: lúpus subagudo, lúpus neonatal, bloqueio cardíaco, Sjogren secundário
Anti-La: associado ao anti-Ro
Anti-RNP: síndromes sobrepostas

37
Q

Anti-histona

A

Lúpus farmacoinduzido (> 90%)

LES (70%)

38
Q

Antifosfolípides

A

Anti-β2 glicoproteína
Anticoagulante lúpico
Anticardiolipina

39
Q

Antifosfolípides mais específicos

A

Anti-β2 glicoproteína
e
Anticoagulante lúpico

40
Q

Antifosfolípide mais sensível (falso positivo)

A

Anticardiolipina

41
Q

Síndrome antifosfolípide secundária

A

Antifosfolípides
+
Morbidade gestacional ou trombose arterial/venosa

42
Q

Indicativos de atividade de doença (flare)

A

Anti-ds DNA

Complemento baixo

43
Q

ROLA

A

Anti-Ro + Anti-La

44
Q

ROSA

A

Anti-Ro (SS-A)

45
Q

BELA

A

Anti-La (SS-B)

46
Q

Nefrite lúpica

A

Mais comum no jovem
Primeiros 5 anos de doença
Pior prognóstico

47
Q

Clínica da nefrite lúpica

A
Sedimento urinário
Cilindros hemáticos
Disfunção não é obrigatória
Anti-ds DNA (+)
Ganho de peso
HAS
Edema
48
Q

Indicações de biopsia renal

A
Proteinúria 500 mg E hematúria ou cilindros hemáticos
ou
Proteinúria 1 g
ou
Perda de função
Mas... NÃO ATRASAR O TTO
49
Q

Classificação histológica de síndrome nefrítica

A

III. Nefrite focal

IV. Nefrite difusa

50
Q

Síndrome nefrítica no LES

A

MAIS COMUM que nefrótica
Complemento baixo
Anti-ds DNA (+)
HAS e hematúria

51
Q

Classificação histológica de síndrome nefrótica

A

V. Membranosa

52
Q

Síndrome nefrótica no LES

A

Complemento normal

Anti-P (+)

53
Q

Pulsoterapia na nefrite lúpica

A

Classe III, IV e V
Ivermectina antes
Primeiro usar corticoide
Dextro e PA

54
Q

Classificação histológica da biopsia renal

A
I. mesangial mínima
II. mesangial proliferativa
III. nefrite focal
IV. nefrite difusa
V. membranosa
VI. esclerótica avançada
55
Q

Tratamento específico da nefrite lúpica: indução

A

Pulsoterapia metilprednilosona 1g/dia por 3 dias

Pulsoterapia ciclofosfamida ou micofenolato mofetil VO 3g/dia

56
Q

Tratamento específico da nefrite lúpica: manutenção

A

Prednisona 10 mg

Azatioprina ou micofenolato mofetil 2 g

57
Q

Tratamento geral da nefrite lúpica

A

Hidroxicloroquina
Controle rigoroso PA (meta 130x80mmHg)
IECA ou BRA
AAS se antifosfolípide

58
Q

Casos em que não se deve usar ciclofosfamida

A

Plaquetopenia

Anemia hemolítica

59
Q

Tratamento geral do LES: corticoide

A

Fase ativa
Alvo: desmame
Menor dose possível
Menor tempo possível

60
Q

Tratamento geral do LES: pulsoterapia

A

GRAVES e órgão-alvo
Metilprednisolona
Ciclofosfamida
Ivermectina

61
Q

Tratamento geral do LES: manifestações cutâneas

A

Hidroxicloroquina
Metotrexate
Azatioprina

62
Q

Tratamento geral do LES: manifestação articular

A

Hidroxicloroquina

Metotrexate

63
Q

Tratamento geral do LES: endocardite Libman Sacks

A

Conduta expectante

64
Q

Tratamento geral do LES: serosite

A

AINEs

65
Q

Uso da cloroquina no LES

A
USAR EM TODOS LES
USAR NA GESTAÇÃO: previne lúpus neonatal
Imunomodulador
Não aumenta risco de infecção (não é imunossupressor)
Reduz risco de trombose
Reduz flare
Melhora perfil lipídico
66
Q

Eventos adversos da cloroquina

A
Maculopatia: avaliação anual
Hiperpigmentação
Miopatia
Cefaleia
Ototoxicidade
Náuseas e vômitos
67
Q

Tratamento do LES na gestação

A

Hidroxicloroquina
Corticoide se atividade de doença
AAS (antifosfolípide (+) isolado)
Azatioprina SE necessário

68
Q

Tratamento geral do LES: PITACO

A
P proteção solar
I
T cessar tabagismo
A anticoncepção (progesterona isolada)
C controle de comorbidades
O manejo da osteoporose
69
Q

Critérios classificatórios de LES (2019): critérios de entrada

A

FAN (+) ≥ 1:80 ou um teste positivo equivalente (sempre)

Se ausente, não classifica como LES
Se presente, segue para critérios aditivos

70
Q

Critérios classificatórios de LES (2019): critérios aditivos

A

Pelo menos um critério clínico + ≥ 10 pontos

Critérios não precisam ocorrer simultaneamente