Lúpus Eritematoso Sistêmico Flashcards

1
Q

Epidemiologia

A

Mulher em idade fértil

Predileção por afrodescendentes (curso da doença mais grave)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Etiologia multifatorial: hormonal

A

Estrógeno reduz apoptose dos linfócitos B → aumento da produção de autoanticorpos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Etiologia multifatorial: genéticos

A

Deficiência de C1q e C4 (via clássica)

HLA DR2/DR3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Etiologia multifatorial: ambientais

A

Raios UV
Tabagismo
Infecções virais

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Efeitos dos raios UV

A

Induzem apoptose dos queratinócitos
Servem de amplificação antigênica
Sistema complemento deficiente não consegue limpar os restos celulares

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Fisiopatologia

A
Inflamatória
Crônica
Sistêmica
Autoimune
Interação multifatorial + perda da auto-tolerância
Linfócitos B autorreativos
Aumento de IFN e IL-10
Diminuição de linfócitos T reguladores (TGF-beta e IL-2)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Linfócitos B autorreativos

A
Produção de autoanticorpos
Formação e deposição de imunocomplexos
Redução do clearence
Consumo de complemento
Aumento de Blyss/BAAF
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Aumento de IFN e IL-10

A

Inflamação

Produção de anticorpos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Diminuição de linfócitos T reguladores (TGF-beta e IL-2)

A

Regulação imunológica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Diagnóstico do lúpus farmacoinduzido

A

CLÍNICO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Anticorpo envolvido no lúpus farmacoinduzido

A

Anticorpo anti-histona

também presente no LES, não ajuda a diferenciar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Macete das medicações no lúpus farmacoinduzido

A

Pró-Hidra é a minoria que isolada foi dopada com clorpromazina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Medicações que causam lúpus farmacoinduzido

A
Procainamida
Hidralazina
Minociclina
Quinidinas
Isoniazida
Metildopa
Clorpromazina
Anti-TNF
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Quadro clínico do lúpus farmacoinduzido

A
Mesma incidência em homens e mulheres
Mais leve
Artralgia
Mialgia
Febre
Serosite
Acometimento cutâneo
Hematológico 30%
Renal e neurológico ausente
Remissão após retirada da droga
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

LES + ibuprofeno

A

Meningite asséptica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Manifestações mais comuns do LES

A

Musculoesqueléticas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Manifestações musculoesqueléticas do LES

A

Artralgia
Artrite NÃO EROSIVA
Artropatia de Jaccoud: frouxidão ligamentar
Reversível

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Manifestações clínicas mais graves do LES

A

Acometimento renal
Acometimento de SNC
Anemia hemolítica
Plaquetopenia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Manifestações cutâneas do LES

A
LES agudo: rash malar
LES subagudo: psoriaseforme, anti-Ro+
↑ fotossensibilidade
LES crônico: discoide (orelha e couro cabeludo)
↑ cicatriz/atrófica
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Manifestações pulmonares do LES

A

PLEURITE: mais comum
Hemorragia alveolar e pneumonite lúpica: mais graves
“shrinking lung”: mais raro

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Manifestações cardíacas do LES

A

PERICARDITE: mais comum
Miocardite e IAM: mais graves/pesquisar SAAF no IAM
Endocardite de Libman Sacks: mais raro, estéril

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Manifestações hematológicas do LES

A

ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA e LINFOPENIA: mais comuns
Anemia hemolítica coombs D+ e síndrome hemofagocítica: mais graves
Síndrome de Evans

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Síndrome hemofagocítica

A

Pancitopenia
Hipertriglicediremia
Hiperferritinemia
Alteração de transaminases

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Síndrome de Evans

A

Anemia hemolítica autoimune
+
Plaquetopenia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Manifestações neurológicas CENTRAIS do LES
AVC Mielite transversa Distúrbio cognitivo
26
Manifestações neurológicas PERIFÉRICAS do LES
Polineuropatia Mononeurite Guillain-Barré
27
Manifestações psiquiátricas do LES
Transtorno de humor | Psicose
28
Manifestações vasculares do LES
FENÔMENO DE RAYNAUD: mais comum | Vasculite, hipertensão pulmonar e trombose: mais graves
29
Fenômeno de Raynaud
Palidez/vasoconstrição Cianose/hipóxia Rubor/reperfusão
30
Manifestações gastrointestinais do LES
``` Pancreatite Hepatite Isquemia mesentérica Peritonite estéril Enteropatia perdedora de proteína: raro ```
31
LES nas crianças
Curso MAIS GRAVE Acometimento neurológico e renal Linfadenopatia
32
Dosagem de FAN
TRIAGEM (-) não exclui, mas fala contra (+) não é patognomônico/título e padrão
33
Padrões de FAN que falam a favor de autoimunidade
Nuclear homogêneo | Nuclear pontilhado grosso
34
Padrão de FAN que fala a favor de indivíduo saudável
Nuclear pontilhado fino denso
35
Autoanticorpos ESPECÍFICOS
Anti-ds DNA: atividade sistêmica, nefrite lúpica/diagnóstico e acompanhamento Anti-Sm: mais específico, para diagnóstico Anti-P: psicose lúpica
36
Autoanticorpos NÃO ESPECÍFICOS
Anti-Ro: lúpus subagudo, lúpus neonatal, bloqueio cardíaco, Sjogren secundário Anti-La: associado ao anti-Ro Anti-RNP: síndromes sobrepostas
37
Anti-histona
Lúpus farmacoinduzido (> 90%) | LES (70%)
38
Antifosfolípides
Anti-β2 glicoproteína Anticoagulante lúpico Anticardiolipina
39
Antifosfolípides mais específicos
Anti-β2 glicoproteína e Anticoagulante lúpico
40
Antifosfolípide mais sensível (falso positivo)
Anticardiolipina
41
Síndrome antifosfolípide secundária
Antifosfolípides + Morbidade gestacional ou trombose arterial/venosa
42
Indicativos de atividade de doença (flare)
Anti-ds DNA | Complemento baixo
43
ROLA
Anti-Ro + Anti-La
44
ROSA
Anti-Ro (SS-A)
45
BELA
Anti-La (SS-B)
46
Nefrite lúpica
Mais comum no jovem Primeiros 5 anos de doença Pior prognóstico
47
Clínica da nefrite lúpica
``` Sedimento urinário Cilindros hemáticos Disfunção não é obrigatória Anti-ds DNA (+) Ganho de peso HAS Edema ```
48
Indicações de biopsia renal
``` Proteinúria 500 mg E hematúria ou cilindros hemáticos ou Proteinúria 1 g ou Perda de função Mas... NÃO ATRASAR O TTO ```
49
Classificação histológica de síndrome nefrítica
III. Nefrite focal | IV. Nefrite difusa
50
Síndrome nefrítica no LES
MAIS COMUM que nefrótica Complemento baixo Anti-ds DNA (+) HAS e hematúria
51
Classificação histológica de síndrome nefrótica
V. Membranosa
52
Síndrome nefrótica no LES
Complemento normal | Anti-P (+)
53
Pulsoterapia na nefrite lúpica
Classe III, IV e V Ivermectina antes Primeiro usar corticoide Dextro e PA
54
Classificação histológica da biopsia renal
``` I. mesangial mínima II. mesangial proliferativa III. nefrite focal IV. nefrite difusa V. membranosa VI. esclerótica avançada ```
55
Tratamento específico da nefrite lúpica: indução
Pulsoterapia metilprednilosona 1g/dia por 3 dias | Pulsoterapia ciclofosfamida ou micofenolato mofetil VO 3g/dia
56
Tratamento específico da nefrite lúpica: manutenção
Prednisona 10 mg | Azatioprina ou micofenolato mofetil 2 g
57
Tratamento geral da nefrite lúpica
Hidroxicloroquina Controle rigoroso PA (meta 130x80mmHg) IECA ou BRA AAS se antifosfolípide
58
Casos em que não se deve usar ciclofosfamida
Plaquetopenia | Anemia hemolítica
59
Tratamento geral do LES: corticoide
Fase ativa Alvo: desmame Menor dose possível Menor tempo possível
60
Tratamento geral do LES: pulsoterapia
GRAVES e órgão-alvo Metilprednisolona Ciclofosfamida Ivermectina
61
Tratamento geral do LES: manifestações cutâneas
Hidroxicloroquina Metotrexate Azatioprina
62
Tratamento geral do LES: manifestação articular
Hidroxicloroquina | Metotrexate
63
Tratamento geral do LES: endocardite Libman Sacks
Conduta expectante
64
Tratamento geral do LES: serosite
AINEs
65
Uso da cloroquina no LES
``` USAR EM TODOS LES USAR NA GESTAÇÃO: previne lúpus neonatal Imunomodulador Não aumenta risco de infecção (não é imunossupressor) Reduz risco de trombose Reduz flare Melhora perfil lipídico ```
66
Eventos adversos da cloroquina
``` Maculopatia: avaliação anual Hiperpigmentação Miopatia Cefaleia Ototoxicidade Náuseas e vômitos ```
67
Tratamento do LES na gestação
Hidroxicloroquina Corticoide se atividade de doença AAS (antifosfolípide (+) isolado) Azatioprina SE necessário
68
Tratamento geral do LES: PITACO
``` P proteção solar I T cessar tabagismo A anticoncepção (progesterona isolada) C controle de comorbidades O manejo da osteoporose ```
69
Critérios classificatórios de LES (2019): critérios de entrada
FAN (+) ≥ 1:80 ou um teste positivo equivalente (sempre) Se ausente, não classifica como LES Se presente, segue para critérios aditivos
70
Critérios classificatórios de LES (2019): critérios aditivos
Pelo menos um critério clínico + ≥ 10 pontos | Critérios não precisam ocorrer simultaneamente