Lúpus Eritematoso Sistêmico Flashcards
Epidemiologia
Mulher em idade fértil
Predileção por afrodescendentes (curso da doença mais grave)
Etiologia multifatorial: hormonal
Estrógeno reduz apoptose dos linfócitos B → aumento da produção de autoanticorpos
Etiologia multifatorial: genéticos
Deficiência de C1q e C4 (via clássica)
HLA DR2/DR3
Etiologia multifatorial: ambientais
Raios UV
Tabagismo
Infecções virais
Efeitos dos raios UV
Induzem apoptose dos queratinócitos
Servem de amplificação antigênica
Sistema complemento deficiente não consegue limpar os restos celulares
Fisiopatologia
Inflamatória Crônica Sistêmica Autoimune Interação multifatorial + perda da auto-tolerância Linfócitos B autorreativos Aumento de IFN e IL-10 Diminuição de linfócitos T reguladores (TGF-beta e IL-2)
Linfócitos B autorreativos
Produção de autoanticorpos Formação e deposição de imunocomplexos Redução do clearence Consumo de complemento Aumento de Blyss/BAAF
Aumento de IFN e IL-10
Inflamação
Produção de anticorpos
Diminuição de linfócitos T reguladores (TGF-beta e IL-2)
Regulação imunológica
Diagnóstico do lúpus farmacoinduzido
CLÍNICO
Anticorpo envolvido no lúpus farmacoinduzido
Anticorpo anti-histona
também presente no LES, não ajuda a diferenciar
Macete das medicações no lúpus farmacoinduzido
Pró-Hidra é a minoria que isolada foi dopada com clorpromazina
Medicações que causam lúpus farmacoinduzido
Procainamida Hidralazina Minociclina Quinidinas Isoniazida Metildopa Clorpromazina Anti-TNF
Quadro clínico do lúpus farmacoinduzido
Mesma incidência em homens e mulheres Mais leve Artralgia Mialgia Febre Serosite Acometimento cutâneo Hematológico 30% Renal e neurológico ausente Remissão após retirada da droga
LES + ibuprofeno
Meningite asséptica
Manifestações mais comuns do LES
Musculoesqueléticas
Manifestações musculoesqueléticas do LES
Artralgia
Artrite NÃO EROSIVA
Artropatia de Jaccoud: frouxidão ligamentar
Reversível
Manifestações clínicas mais graves do LES
Acometimento renal
Acometimento de SNC
Anemia hemolítica
Plaquetopenia
Manifestações cutâneas do LES
LES agudo: rash malar LES subagudo: psoriaseforme, anti-Ro+ ↑ fotossensibilidade LES crônico: discoide (orelha e couro cabeludo) ↑ cicatriz/atrófica
Manifestações pulmonares do LES
PLEURITE: mais comum
Hemorragia alveolar e pneumonite lúpica: mais graves
“shrinking lung”: mais raro
Manifestações cardíacas do LES
PERICARDITE: mais comum
Miocardite e IAM: mais graves/pesquisar SAAF no IAM
Endocardite de Libman Sacks: mais raro, estéril
Manifestações hematológicas do LES
ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA e LINFOPENIA: mais comuns
Anemia hemolítica coombs D+ e síndrome hemofagocítica: mais graves
Síndrome de Evans
Síndrome hemofagocítica
Pancitopenia
Hipertriglicediremia
Hiperferritinemia
Alteração de transaminases
Síndrome de Evans
Anemia hemolítica autoimune
+
Plaquetopenia
Manifestações neurológicas CENTRAIS do LES
AVC
Mielite transversa
Distúrbio cognitivo
Manifestações neurológicas PERIFÉRICAS do LES
Polineuropatia
Mononeurite
Guillain-Barré
Manifestações psiquiátricas do LES
Transtorno de humor
Psicose
Manifestações vasculares do LES
FENÔMENO DE RAYNAUD: mais comum
Vasculite, hipertensão pulmonar e trombose: mais graves