Miscelânea Flashcards

1
Q

Amiloidose

A

Doença rara por depósito de proteína amiloide
Material proteico fibrilar extracelular
Corado pelo vermelho congo
Birrefringência em maçã verde

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Q

Classificações da amiloidose

A

Tipo de amiloide
Sistêmica ou limitada
Hereditária ou adquirida
Primária ou secundária

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Q

Classificação pelo tipo de amiloide

A

AA: proteína amiloide A
AL: light chain

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4
Q

Amiloidose AL

A

Sistêmica
Adquirida
Primária

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5
Q

Amiloidose AA

A

Sistêmica
Adquirida
Secundária

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6
Q

Amiloidose mais comum

A

Amiloidose Light Chain

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7
Q

Clínica da amiloidose light chain

A
Distrofia ungueal
Equimose periorbitária
Hepatomegalia (comum)
Macroglossia
Síndrome do túnel do carpo
Envolvimento cardíaco
Renal (comum)
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8
Q

Clínica da amiloidose proteína amiloide A

A
Secundária a infecções crônicas, doenças reumatológicas e neoplasias
Hepatomegalia (comum)
Macroglossia não é esperada
Neuropatia é raro
Cardíaco é raro
Renal (comum)
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9
Q

Envolvimento cardíaco na amiloidose light chain

A

Hipertrofia ventricular
Miocardiopatia restritiva
Distúrbios de condução

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10
Q

Envolvimento renal nas amiloidoses

A

Rins aumentados
Síndrome nefrótica (lesão glomerular)
Mieloma

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11
Q

Diagnóstico da amiloidose sistêmica

A

Biopsia

Local de preferência: gordura abdominal > medula óssea > retal > glândula salivar

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12
Q

Diagnóstico da amiloidose localizada

A

Biopsia do local acometido

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13
Q

Tratamento da amiloidose light chain

A

Melfalan

Corticoide

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14
Q

Tratamento da amiloidose proteína amiloide A

A

Controle da doença de base

Secundária a febre familiar do mediterrâneo: colchicina

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15
Q

Febre familiar do mediterrâneo

A

Mutação gene MEFV

Síndromes febris periódicas

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16
Q

Clínica da febre familiar do mediterrâneo

A
Intervalo: assintomático
Febre 1 a 3 dias
Serosites estéreis
Oligoartrite
Rash erisipela-like MMII
17
Q

Tratamento da febre familiar do mediterrâneo

A

Colchicina

18
Q

Principal complicação da febre familiar do mediterrâneo

A

Amiloidose

19
Q

Doença de Still do adulto

A

Síndrome autoinflamatória poligênica
Etiologia desconhecida
Em surtos

20
Q

Clínica da doença de Still do adulto

A
Febre
Odinofagia
Artralgia ou artrite
Rash salmão, evanescente, não pruriginoso/fenômeno de Koebner
Linfonodomegalia
Hepatoesplenomegalia
SEM uveíte
21
Q

Laboratório da doença de Still do adulto

A
FAN e FR negativos
Hiperferritinemia
PCR elevado
Leucocitose com neutrofilia
Anemia normo/normo
22
Q

Definição de sarcoidose

A

Sistêmica, inflamatória, granulomatose NÃO CASEOSA

23
Q

Epidemiologia da sarcoidose

A
Raça negra (doença grave e aguda)
Predileção discreta pelo sexo feminino
Tabagismo (protetor)
20-40 anos
Prognóstico bom
24
Q

Manifestações clínicas da sarcoidose

A

Maioria assintomático
Linfonodomegalia peri-hilar e mediastinal bilateral
Infiltrado pulmonar bilateral SUPERIOR
Sintomático: tosse seca, dor torácica e dispneia

25
Q

Estadiamento radiográfico da sarcoidose

A

Valor prognóstico

26
Q

Sarcoidose estadiamento I

A

Linfonodomegalia hilar/mediastinal

80% remissão

27
Q

Sarcoidose estadiamento II

A

Linfonodomegalia + lesão parenquimatosa

28
Q

Sarcoidose estadiamento III

A

Lesão parenquimatosa

29
Q

Sarcoidose estadiamento IV

A

Fibrose pulmonar

0-5% remissão

30
Q

Manifestações extrapulmonares mais comuns da sarcoidose

A

Pele: eritema nodoso, nódulos e placas, lúpus pérnio
Olhos: uveíte e pseudotumor
Neurológico: paralisia de nervo facial, base do cérebro
Cardíaco: arritmia, bloqueio e pericardite
Osteoarticular: artrite ou artralgia, cistos ósseos

31
Q

Formas agudas de sarcoidose

A

Síndrome de Lofgren

Síndrome de Heerfordt

32
Q

Síndrome de Lofgren

A

Eritema nodoso
Artrite ou artralgia
Febre
Adenopatia hilar

33
Q

Síndrome de Heerfordt

A

Parotidite
Uveíte
Febre
Adenopatia hilar

34
Q

Mecanismo da hipercalcemia na sarcoidose

A

Excesso de 1,25 vitamina D (forma mais ativa)

Macrófagos no granuloma fazem a conversão da vitamina

35
Q

Laboratório da sarcoidose

A

Hipercalciúria (mais frequente)
Hipercalcemia
Elevação ECA (nem sempre, sem correlação com estadio)
Relação CD4/CD8 > 3,5 no lavado broncoalveolar

36
Q

Diagnóstico de sarcoidose

A

Clínica + radiológico + histopatológico compatíveis

Exclusão de outras doenças granulomatosas

37
Q

Fatores de pior prognóstico na sarcoidose

A
Fibrose pulmonar
SNC
Lúpus pérnio
Cardíaco
Cistos ósseos
Nefrolitíase
38
Q

Indicações de corticoterapia na sarcoidose

A

Hipercalcemia ou hipercalciúria
Doença pulmonar persistente e progressiva
SNC, cardíaca, olhos e pele
Formas agudas