Miscelânea Flashcards
Amiloidose
Doença rara por depósito de proteína amiloide
Material proteico fibrilar extracelular
Corado pelo vermelho congo
Birrefringência em maçã verde
Classificações da amiloidose
Tipo de amiloide
Sistêmica ou limitada
Hereditária ou adquirida
Primária ou secundária
Classificação pelo tipo de amiloide
AA: proteína amiloide A
AL: light chain
Amiloidose AL
Sistêmica
Adquirida
Primária
Amiloidose AA
Sistêmica
Adquirida
Secundária
Amiloidose mais comum
Amiloidose Light Chain
Clínica da amiloidose light chain
Distrofia ungueal Equimose periorbitária Hepatomegalia (comum) Macroglossia Síndrome do túnel do carpo Envolvimento cardíaco Renal (comum)
Clínica da amiloidose proteína amiloide A
Secundária a infecções crônicas, doenças reumatológicas e neoplasias Hepatomegalia (comum) Macroglossia não é esperada Neuropatia é raro Cardíaco é raro Renal (comum)
Envolvimento cardíaco na amiloidose light chain
Hipertrofia ventricular
Miocardiopatia restritiva
Distúrbios de condução
Envolvimento renal nas amiloidoses
Rins aumentados
Síndrome nefrótica (lesão glomerular)
Mieloma
Diagnóstico da amiloidose sistêmica
Biopsia
Local de preferência: gordura abdominal > medula óssea > retal > glândula salivar
Diagnóstico da amiloidose localizada
Biopsia do local acometido
Tratamento da amiloidose light chain
Melfalan
Corticoide
Tratamento da amiloidose proteína amiloide A
Controle da doença de base
Secundária a febre familiar do mediterrâneo: colchicina
Febre familiar do mediterrâneo
Mutação gene MEFV
Síndromes febris periódicas