Miscelânea

Question 1

Amiloidose

Answer 1

Doença rara por depósito de proteína amiloide
Material proteico fibrilar extracelular
Corado pelo vermelho congo
Birrefringência em maçã verde

Question 2

Classificações da amiloidose

Answer 2

Tipo de amiloide
Sistêmica ou limitada
Hereditária ou adquirida
Primária ou secundária

Question 3

Classificação pelo tipo de amiloide

Answer 3

AA: proteína amiloide A
AL: light chain

Question 4

Amiloidose AL

Answer 4

Sistêmica
Adquirida
Primária

Question 5

Amiloidose AA

Answer 5

Sistêmica
Adquirida
Secundária

Question 6

Amiloidose mais comum

Answer 6

Amiloidose Light Chain

Question 7

Clínica da amiloidose light chain

Answer 7

Distrofia ungueal
Equimose periorbitária
Hepatomegalia (comum)
Macroglossia
Síndrome do túnel do carpo
Envolvimento cardíaco
Renal (comum)

Question 8

Clínica da amiloidose proteína amiloide A

Answer 8

Secundária a infecções crônicas, doenças reumatológicas e neoplasias
Hepatomegalia (comum)
Macroglossia não é esperada
Neuropatia é raro
Cardíaco é raro
Renal (comum)

Question 9

Envolvimento cardíaco na amiloidose light chain

Answer 9

Hipertrofia ventricular
Miocardiopatia restritiva
Distúrbios de condução

Question 10

Envolvimento renal nas amiloidoses

Answer 10

Rins aumentados
Síndrome nefrótica (lesão glomerular)
Mieloma

Question 11

Diagnóstico da amiloidose sistêmica

Answer 11

Biopsia

Local de preferência: gordura abdominal > medula óssea > retal > glândula salivar

Question 12

Diagnóstico da amiloidose localizada

Answer 12

Biopsia do local acometido

Question 13

Tratamento da amiloidose light chain

Answer 13

Melfalan

Corticoide

Question 14

Tratamento da amiloidose proteína amiloide A

Answer 14

Controle da doença de base

Secundária a febre familiar do mediterrâneo: colchicina

Question 15

Febre familiar do mediterrâneo

Answer 15

Mutação gene MEFV

Síndromes febris periódicas

Question 16

Clínica da febre familiar do mediterrâneo

Answer 16

Intervalo: assintomático
Febre 1 a 3 dias
Serosites estéreis
Oligoartrite
Rash erisipela-like MMII

Question 17

Tratamento da febre familiar do mediterrâneo

Answer 17

Colchicina

Question 18

Principal complicação da febre familiar do mediterrâneo

Answer 18

Amiloidose

Question 19

Doença de Still do adulto

Answer 19

Síndrome autoinflamatória poligênica
Etiologia desconhecida
Em surtos

Question 20

Clínica da doença de Still do adulto

Answer 20

Febre
Odinofagia
Artralgia ou artrite
Rash salmão, evanescente, não pruriginoso/fenômeno de Koebner
Linfonodomegalia
Hepatoesplenomegalia
SEM uveíte

Question 21

Laboratório da doença de Still do adulto

Answer 21

FAN e FR negativos
Hiperferritinemia
PCR elevado
Leucocitose com neutrofilia
Anemia normo/normo

Question 22

Definição de sarcoidose

Answer 22

Sistêmica, inflamatória, granulomatose NÃO CASEOSA

Question 23

Epidemiologia da sarcoidose

Answer 23

Raça negra (doença grave e aguda)
Predileção discreta pelo sexo feminino
Tabagismo (protetor)
20-40 anos
Prognóstico bom

Question 24

Manifestações clínicas da sarcoidose

Answer 24

Maioria assintomático
Linfonodomegalia peri-hilar e mediastinal bilateral
Infiltrado pulmonar bilateral SUPERIOR
Sintomático: tosse seca, dor torácica e dispneia

Question 25

Estadiamento radiográfico da sarcoidose

Answer 25

Valor prognóstico

Question 26

Sarcoidose estadiamento I

Answer 26

Linfonodomegalia hilar/mediastinal | 80% remissão

Question 27

Sarcoidose estadiamento II

Answer 27

Linfonodomegalia + lesão parenquimatosa

Question 28

Sarcoidose estadiamento III

Answer 28

Lesão parenquimatosa

Question 29

Sarcoidose estadiamento IV

Answer 29

Fibrose pulmonar | 0-5% remissão

Question 30

Manifestações extrapulmonares mais comuns da sarcoidose

Answer 30

Pele: eritema nodoso, nódulos e placas, lúpus pérnio Olhos: uveíte e pseudotumor Neurológico: paralisia de nervo facial, base do cérebro Cardíaco: arritmia, bloqueio e pericardite Osteoarticular: artrite ou artralgia, cistos ósseos

Question 31

Formas agudas de sarcoidose

Answer 31

Síndrome de Lofgren | Síndrome de Heerfordt

Question 32

Síndrome de Lofgren

Answer 32

Eritema nodoso Artrite ou artralgia Febre Adenopatia hilar

Question 33

Síndrome de Heerfordt

Answer 33

Parotidite Uveíte Febre Adenopatia hilar

Question 34

Mecanismo da hipercalcemia na sarcoidose

Answer 34

Excesso de 1,25 vitamina D (forma mais ativa) | Macrófagos no granuloma fazem a conversão da vitamina

Question 35

Laboratório da sarcoidose

Answer 35

Hipercalciúria (mais frequente) Hipercalcemia Elevação ECA (nem sempre, sem correlação com estadio) Relação CD4/CD8 > 3,5 no lavado broncoalveolar

Question 36

Diagnóstico de sarcoidose

Answer 36

Clínica + radiológico + histopatológico compatíveis | Exclusão de outras doenças granulomatosas

Question 37

Fatores de pior prognóstico na sarcoidose

Answer 37

``` Fibrose pulmonar SNC Lúpus pérnio Cardíaco Cistos ósseos Nefrolitíase ```

Question 38

Indicações de corticoterapia na sarcoidose

Answer 38

Hipercalcemia ou hipercalciúria Doença pulmonar persistente e progressiva SNC, cardíaca, olhos e pele Formas agudas