Outras Colagenoses Flashcards by Laryssa Costa

Características da Doença Mista do Tecido Conjuntivo

Compartilha sinais e sintomas de esclerose sistêmica, LES e miopatia inflamatória
\+
Altos títulos de Anti-RNP
\+
Ausência de anticorpos específicos

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Sintomas iniciais da Doença Mista do Tecido Conjuntivo

Puffy hands: edema de mãos

Fenômeno de Raynaud

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Acometimento incomum da Doença Mista do Tecido Conjuntivo

Neurológico (exceto neuralgia do trigêmio)

Renal

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Laboratório típico da Doença Mista do Tecido Conjuntivo

FAN nuclear pontilhado grosso
Anti-RNP+ altos títulos > 1:1000
Ausência de anticorpo específico

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Laboratório que pode ocorrer na Doença Mista do Tecido Conjuntivo

Fator reumatoide
Leucopenia
Hipergamaglobulinemia
Aumento de CPK

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Critérios classificatórios da Doença Mista do Tecido Conjuntivo

Critérios de Kasukawa: 3 condições
Pelo menos 1 sintoma comum (puffy hands ou fenômeno de Raynaud)
+
Critério sorológico (Anti-RNP em altos títulos)
+
1 ou mais achados clínicos em pelo menos duas categorias de doença

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Achados clínicos na categoria LES simile

Poliartrite
Linfadenopatia
Eritema facial
Serosite
Leucopenia
Trombocitopenia

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Achados clínicos na categoria polimiosite simile

Fraqueza muscular
Aumento de enzimas musculares
Padrão miopático
Eletroneuromiografia

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Achados clínicos na categoria esclerose sistêmica simile

Esclerodactilia
Hipomotilidade ou dilatação esofágica
Fibrose pulmonar
Restrição pulmonar
Diminuição da capacidade de difusão DLCO < 70%

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Achados do fenômeno de Raynaud

Vasoconstrição: palidez
Hipóxia: cianose
Vasodilatação: hiperemia

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Fatores precipitantes do fenômeno de Raynaud

Frio e vibrações

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Fenômeno de Raynaud primário

Doença de Raynaud
Mais comum
Idiopático
Benigno

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Fenômeno de Raynaud secundário

Associado principalmente a esclerose sistêmica
Vasculopatia, vasculite, hiperviscosidade, trauma e oclusão
Cursa com isquemia, úlceras, alteração de pulso ou sintomas sistêmicos

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Fatores de pior prognóstico na Doença Mista do Tecido Conjuntivo

Hipertensão pulmonar

Pneumopatia intersticial

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Diferença entre esclerodermia e esclerose sistêmica

Esclerodermia é o espessamento e atrofia da pele

Esclerose sistêmica é um quadro sistêmico de vasculopatia e fibrose, com pior prognóstico em homens negros

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Classificação da esclerose sistêmica

ES difusa
ES limitada
ES sine esclerodermia (sem esclerodermia)

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Características da ES limitada

Acometimento cutâneo: mãos, antebraços, face, pés e pernas
Anti-centrômero
FAN-centromérico
Inicia com fenômeno de Raynaud e demora 5-10 anos para espessamento cutâneo

Características da ES difusa

Acomete também braços, tronco, abdome e coxas
Anti-SCL70
FAN-nucleolar
Inicia com fenômeno de Raynaud e no mesmo ano apresenta espessamento cutâneo

Achados mais comuns da esclerose sistêmica

Fenômeno de Raynaud

Espessamento cutâneo

Acometimento visceral mais comum na esclerose sistêmica

Esofagopatia

Achados que aumentam a mortalidade na esclerose sistêmica

Pneumopatia: ES difusa, anti-SCL70

Hipertensão pulmonar: ES limitada, anti-centrômero

Crise renal esclerodérmica

Na ES difusa, anti-RNA III polimerase
Início súbito, nos primeiros 5 anos de doença
Achados: HAS, insuficiência renal, plaquetopenia, anemia hemolítica e microangiopatia

Síndrome CREST (subtipo da ES limitada)

Calcinose
Raynaud
Esofagopatia
eSclerodermia
Telangectasia

Principal fator de risco para crise renal esclerodérmica

Uso de doses maiores ou iguais a 20mg de prednisona

Tratamento da crise renal esclerodérmica

IECA em altas doses

Definição de Síndrome de Sjogren

Infiltração linfocítica de glândulas exócrinas + produção de auto-anticorpos

Manifestações da Síndrome de Sjogren

Síndrome Sicca (xerostomia e xeroftalmia) Parotidite recorrente Manifestações extra-glandulares

Laboratório da Síndrome de Sjogren

FAN pontilhado fino e FR+ Anti-Ro Hipergama policlonal

Acometimento extra-glandular mais comum da Síndrome de Sjogren

Articular | Não erosivo

Principal complicação da Síndrome de Sjogren

Linfoma não-Hodgkin

Fatores de risco para desenvolver linfoma não-Hodgkin na Síndrome de Sjogren

``` Diminuição de C4 Crioglobulinemia Pico monoclonal Negativação do FR Neuropatia periférica Aumento sustentado de parótidas ```

Padrão ouro para diagnóstico de Síndrome de Sjogren

Biopsia de glândula salivar | Com achado de pelo menos 1 foco linfocitário

Tratamento da Síndrome de Sjogren

Sicca: terapia substitutiva (lágrima/saliva artificial) ou secretagogos Parotidite: metotrexato Extra-glandular: imunossupressão Articular: hidroxicloroquina e MTX

Diferença entre dermatomiosite e polimiosite

Polimiosite não apresenta lesões de pele | Dermatomiosite cursa com telangectasias periungueais, calcinose, sinal do xale, poiquilodermia, heliótropo e gottron

Característica das miosites inflamatórias

Fraqueza muscular proximal simétrica Progressiva e insidiosa (3-6 meses) Dor não significativa Aumento de enzimas musculares

Quais enzimas musculares aumentam nas miosites inflamatórias?

``` CPK LDH Aldolase AST ALT ```

Fisiopatologia da polimiosite

Infiltrado endomisial | Linfócito T CD8

Fisiopatologia da dermatomiosite

Infiltrado perimisial e perivascular com atrofia perifascicular Linfócito T CD4 Associação paraneoplásica (mama na mulher e pulmão no homem)

Critérios classificatórios das miopatias inflamatórias

Critérios de Bohan e Peter: 1. fraqueza muscular simétrica e proximal 2. enzimas musculares elevadas 3. eletroneuromiografia com padrão miopático 4. biopsia muscular compatível com miopatia inflamatória 5. lesão cutânea típica (heliótropo, pápula/sinal de Gottron)

Diagnóstico definitivo das miopatias inflamatórias

Polimiosite: todos os critérios 1 a 4 presentes Dermatomiosite: 3 dos itens 1 a 4 e item 5 OBRIGATÓRIO

Indicadores de mau prognóstico nas miopatias inflamatórias

``` Acamado Disfagia alta Vasculite e ulcerações cutâneas Pulmonar Cardíaco Retardo do início do tratamento ```

Laboratório das miopatias inflamatórias

Anti-Jo1: curso agressivo, pneumopatia intersticial Anti-M12: clássica e bom prognóstico FAN+ em até 70%