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Reumatologia > Outras Colagenoses > Flashcards

Outras Colagenoses Flashcards

1
Q

Características da Doença Mista do Tecido Conjuntivo

A 
Compartilha sinais e sintomas de esclerose sistêmica, LES e miopatia inflamatória
\+
Altos títulos de Anti-RNP
\+
Ausência de anticorpos específicos
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Q

Sintomas iniciais da Doença Mista do Tecido Conjuntivo

A

Puffy hands: edema de mãos

Fenômeno de Raynaud

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Q

Acometimento incomum da Doença Mista do Tecido Conjuntivo

A

Neurológico (exceto neuralgia do trigêmio)

Renal

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4
Q

Laboratório típico da Doença Mista do Tecido Conjuntivo

A

FAN nuclear pontilhado grosso
Anti-RNP+ altos títulos > 1:1000
Ausência de anticorpo específico

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5
Q

Laboratório que pode ocorrer na Doença Mista do Tecido Conjuntivo

A

Fator reumatoide
Leucopenia
Hipergamaglobulinemia
Aumento de CPK

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6
Q

Critérios classificatórios da Doença Mista do Tecido Conjuntivo

A

Critérios de Kasukawa: 3 condições
Pelo menos 1 sintoma comum (puffy hands ou fenômeno de Raynaud)
+
Critério sorológico (Anti-RNP em altos títulos)
+
1 ou mais achados clínicos em pelo menos duas categorias de doença

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7
Q

Achados clínicos na categoria LES simile

A 
Poliartrite
Linfadenopatia
Eritema facial
Serosite
Leucopenia
Trombocitopenia
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8
Q

Achados clínicos na categoria polimiosite simile

A

Fraqueza muscular
Aumento de enzimas musculares
Padrão miopático
Eletroneuromiografia

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9
Q

Achados clínicos na categoria esclerose sistêmica simile

A 
Esclerodactilia
Hipomotilidade ou dilatação esofágica
Fibrose pulmonar
Restrição pulmonar
Diminuição da capacidade de difusão DLCO < 70%
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10
Q

Achados do fenômeno de Raynaud

A

Vasoconstrição: palidez
Hipóxia: cianose
Vasodilatação: hiperemia

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11
Q

Fatores precipitantes do fenômeno de Raynaud

A

Frio e vibrações

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12
Q

Fenômeno de Raynaud primário

A

Doença de Raynaud
Mais comum
Idiopático
Benigno

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13
Q

Fenômeno de Raynaud secundário

A

Associado principalmente a esclerose sistêmica
Vasculopatia, vasculite, hiperviscosidade, trauma e oclusão
Cursa com isquemia, úlceras, alteração de pulso ou sintomas sistêmicos

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14
Q

Fatores de pior prognóstico na Doença Mista do Tecido Conjuntivo

A

Hipertensão pulmonar

Pneumopatia intersticial

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15
Q

Diferença entre esclerodermia e esclerose sistêmica

A

Esclerodermia é o espessamento e atrofia da pele

Esclerose sistêmica é um quadro sistêmico de vasculopatia e fibrose, com pior prognóstico em homens negros

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16
Q

Classificação da esclerose sistêmica

A

ES difusa
ES limitada
ES sine esclerodermia (sem esclerodermia)

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17
Q

Características da ES limitada

A

Acometimento cutâneo: mãos, antebraços, face, pés e pernas
Anti-centrômero
FAN-centromérico
Inicia com fenômeno de Raynaud e demora 5-10 anos para espessamento cutâneo

18
Q

Características da ES difusa

A

Acomete também braços, tronco, abdome e coxas
Anti-SCL70
FAN-nucleolar
Inicia com fenômeno de Raynaud e no mesmo ano apresenta espessamento cutâneo

19
Q

Achados mais comuns da esclerose sistêmica

A

Fenômeno de Raynaud

Espessamento cutâneo

20
Q

Acometimento visceral mais comum na esclerose sistêmica

A

Esofagopatia

21
Q

Achados que aumentam a mortalidade na esclerose sistêmica

A

Pneumopatia: ES difusa, anti-SCL70

Hipertensão pulmonar: ES limitada, anti-centrômero

22
Q

Crise renal esclerodérmica

A

Na ES difusa, anti-RNA III polimerase
Início súbito, nos primeiros 5 anos de doença
Achados: HAS, insuficiência renal, plaquetopenia, anemia hemolítica e microangiopatia

23
Q

Síndrome CREST (subtipo da ES limitada)

A 
Calcinose
Raynaud
Esofagopatia
eSclerodermia
Telangectasia
24
Q

Principal fator de risco para crise renal esclerodérmica

A

Uso de doses maiores ou iguais a 20mg de prednisona

25
Q

Tratamento da crise renal esclerodérmica

A

IECA em altas doses

26
Q

Definição de Síndrome de Sjogren

A

Infiltração linfocítica de glândulas exócrinas + produção de auto-anticorpos

27
Q

Manifestações da Síndrome de Sjogren

A

Síndrome Sicca (xerostomia e xeroftalmia)
Parotidite recorrente
Manifestações extra-glandulares

28
Q

Laboratório da Síndrome de Sjogren

A

FAN pontilhado fino e FR+
Anti-Ro
Hipergama policlonal

29
Q

Acometimento extra-glandular mais comum da Síndrome de Sjogren

A

Articular

Não erosivo

30
Q

Principal complicação da Síndrome de Sjogren

A

Linfoma não-Hodgkin

31
Q

Fatores de risco para desenvolver linfoma não-Hodgkin na Síndrome de Sjogren

A 
Diminuição de C4
Crioglobulinemia
Pico monoclonal
Negativação do FR
Neuropatia periférica
Aumento sustentado de parótidas
32
Q

Padrão ouro para diagnóstico de Síndrome de Sjogren

A

Biopsia de glândula salivar

Com achado de pelo menos 1 foco linfocitário

33
Q

Tratamento da Síndrome de Sjogren

A

Sicca: terapia substitutiva (lágrima/saliva artificial) ou secretagogos
Parotidite: metotrexato
Extra-glandular: imunossupressão
Articular: hidroxicloroquina e MTX

34
Q

Diferença entre dermatomiosite e polimiosite

A

Polimiosite não apresenta lesões de pele

Dermatomiosite cursa com telangectasias periungueais, calcinose, sinal do xale, poiquilodermia, heliótropo e gottron

35
Q

Característica das miosites inflamatórias

A

Fraqueza muscular proximal simétrica
Progressiva e insidiosa (3-6 meses)
Dor não significativa
Aumento de enzimas musculares

36
Q

Quais enzimas musculares aumentam nas miosites inflamatórias?

A 
CPK
LDH
Aldolase
AST
ALT
37
Q

Fisiopatologia da polimiosite

A

Infiltrado endomisial

Linfócito T CD8

38
Q

Fisiopatologia da dermatomiosite

A

Infiltrado perimisial e perivascular com atrofia perifascicular
Linfócito T CD4
Associação paraneoplásica (mama na mulher e pulmão no homem)

39
Q

Critérios classificatórios das miopatias inflamatórias

A

Critérios de Bohan e Peter:

  1. fraqueza muscular simétrica e proximal
  2. enzimas musculares elevadas
  3. eletroneuromiografia com padrão miopático
  4. biopsia muscular compatível com miopatia inflamatória
  5. lesão cutânea típica (heliótropo, pápula/sinal de Gottron)
40
Q

Diagnóstico definitivo das miopatias inflamatórias

A

Polimiosite: todos os critérios 1 a 4 presentes
Dermatomiosite: 3 dos itens 1 a 4 e item 5 OBRIGATÓRIO

41
Q

Indicadores de mau prognóstico nas miopatias inflamatórias

A 
Acamado
Disfagia alta
Vasculite e ulcerações cutâneas
Pulmonar
Cardíaco
Retardo do início do tratamento
42
Q

Laboratório das miopatias inflamatórias

A

Anti-Jo1: curso agressivo, pneumopatia intersticial
Anti-M12: clássica e bom prognóstico
FAN+ em até 70%

Reumatologia (11 decks)

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