VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS Flashcards
1
Q
Qual é o fator de risco mais importante para a arterite temporal e qual a complicação mais temida?
A
O fator de risco mais importante é a idade acima de 50 anos. A complicação mais temida é a amaurose.
2
Q
Quais são os sintomas mais comuns da arterite de Takayasu?
A
Claudicação de membros, carotidínea, diminuição do pulso e assimetria de pressão arterial.
3
Q
Quais os achados clínicos típicos da poliarterite nodosa?
A
Sintomas constitucionais, mononeurite múltipla, hipertensão arterial sistêmica (HAS), mãos ou pés caídos, fraqueza muscular, púrpura palpável, nódulos e úlceras cutâneas.
4
Q
Qual é a complicação mais grave da doença de Kawasaki?
A
Aneurisma coronariano.
5
Q
Quais são as principais características clínicas da vasculite por IgA (Henoch-Schönlein)?
A
Dor abdominal, artralgia/artrite e púrpura palpável em nádegas e membros inferiores, geralmente precedida por uma infecção do trato respiratório superior.
6
Q
Qual a faixa etária mais acometida pela síndrome de Behçet e quais são os principais sintomas?
A
: Adultos jovens entre 25 e 35 anos. Os principais sintomas são ulcerações orais e genitais, eritema nodoso, pseudofoliculite, panuveíte e trombose arterial ou venosa.
7
Q
O que é vasculite e como ela pode ser classificada?
A
: Vasculite é a inflamação da parede de um vaso sanguíneo. Pode ser primária (idiopática) ou secundária a outras doenças autoimunes, infecciosas, neoplásicas ou induzidas por medicamentos. Também pode ser classificada como limitada a um órgão ou sistêmica.
8
Q
: Como os vasos sanguíneos são classificados de acordo com o calibre?
A
randes vasos: artéria pulmonar, aorta e seus ramos principais (braquiocefálica, carótida comum, subclávia, ilíaca comum).
Médios vasos: artérias radial, tibial, poplítea, esplênica, mesentérica e coronárias.
Pequenos vasos: arteríolas, vênulas e capilares.
8
Q
Quais são alguns exemplos de doenças que podem causar vasculite secundária?
A
Lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, Síndrome de Sjögren, doenças infecciosas e neoplásicas, ou medicamentos.
9
Q
Quais são os sintomas constitucionais mais comuns nas vasculites sistêmicas primárias?
A
Mialgia, febre, perda de peso, anemia, plaquetose e elevação das provas de atividade inflamatória.
10
Q
Qual condição é um dos principais mimetizadores de vasculite e frequentemente confundida com ela?
A
A aterosclerose é uma das principais condições que mimetizam vasculite.
10
Q
Qual a conduta recomendada na suspeita de vasculite sistêmica primária, especialmente em casos graves?
A
O tratamento deve ser iniciado o mais precocemente possível, mesmo antes dos resultados do exame anatomopatológico.
10
Q
Por que o diagnóstico de vasculite sistêmica primária é considerado desafiador?
A
Porque essas condições são raras e não existe um exame patognomônico. O diagnóstico é feito combinando vários sinais e sintomas clínicos, semelhante a montar um quebra-cabeça.
11
Q
Quais são as funções principais dos diferentes tipos de vasos sanguíneos?
A
As artérias e arteríolas regulam a resistência ao fluxo sanguíneo e pressão; os capilares fazem trocas de nutrientes, gases e solutos; as vênulas coletam o sangue dos capilares e drenam para as veias, que têm grande capacitância para armazenar sangue.
12
Q
O que caracteriza as veias em relação às artérias em termos de estrutura e função?
A
As veias têm paredes finas, menos tecido elástico que as artérias e grande capacitância, sendo capazes de armazenar grandes volumes de sangue.
13
Q
Qual é a classificação de vasculites mais amplamente conhecida, e quando foi atualizada?
A
: A classificação mais conhecida é a da Conferência de Chapel Hill, de 1994. Ela foi atualizada e ampliada em 2012, englobando vasculites de vasos variáveis, acometimento limitado e causas secundárias.
14
Q
: Quais tipos de vasculites foram incluídos na atualização de 2012 da Conferência de Chapel Hill?
A
Foram incluídas vasculites de vasos variáveis, vasculites com acometimento limitado e vasculites secundárias.
15
Q
: Quais são exemplos de vasculites com etiologia provável segundo a classificação da Conferência de Chapel Hill de 2012?
A
Vasculite crioglobulinêmica associada ao vírus da hepatite C
Poliarterite nodosa associada ao vírus da
hepatite B
Aortite sifilítica
Vasculite induzida por drogas
Vasculite associada a neoplasia
16
Q
Quais são exemplos de vasculites associadas a doenças sistêmicas segundo a classificação da Conferência de Chapel Hill de 2012?
A
Vasculite reumatoide
Vasculite lúpica
Outras doenças sistêmicas
17
Q
Quais são as principais vasculites que afetam grandes vasos na classificação da Conferência de Chapel Hill de 2012?
A
Arterite de células gigantes
Arterite de Takayasu
18
Q
Quais são exemplos de vasculites de médios vasos segundo a classificação da Conferência de Chapel Hill de 2012?
A
Poliarterite nodosa
Doença de Kawasaki
19
Q
Quais são os tipos de vasculites de pequenos vasos mencionadas na Conferência de Chapel Hill de 2012?
A
Vasculites ANCA associadas (granulomatose com poliangiite, poliangiite microscópica, granulomatose eosinofílica com poliangiite)
Vasculite crioglobulinêmica
Vasculite urticariforme hipocomplementêmica
Vasculite por IgA
Doença da membrana basal glomerular
Vasculite por imunocomplexos
20
Q
Quais são exemplos de vasculites de vasos variáveis e de órgão único?
A
Vasos variáveis: Doença de Behçet, Síndrome de Cogan
Órgão único: Angiite leucocitoclástica cutânea, arterite isolada, vasculite primária do SNC
21
Q
Quais são os sinais clínicos característicos de vasculites que acometem grandes vasos?
A
Claudicação de membros, diminuição de pulsos, assimetria de pressão arterial, carotidínea, hipertensão renovascular, sopros, dor torácica.
22
Quais são os principais achados clínicos em vasculites que afetam vasos de médio calibre?
Úlceras cutâneas, mononeurite múltipla, livedo reticular, angina mesentérica, gangrena de extremidades.
23
Quais são os principais sinais clínicos em vasculites que afetam vasos de pequeno calibre?
Hemorragia alveolar, vasculite retiniana, púrpura, hematúria, hematoquezia, polineuropatia periférica, glomerulonefrite.
24
Por que a classificação de Chapel Hill tem limitações na prática clínica?
: Porque as vasculites acometem preferencialmente, mas não exclusivamente, um determinado calibre de vaso, e a classificação é baseada no resultado final da investigação, não no quadro clínico do paciente.
25
Qual é o mecanismo fisiopatológico envolvido na Granulomatose com Poliangeíte Eosinofílica (GPA)?
A GPA envolve uma resposta exacerbada de células TH2, degranulação de mastócitos com liberação de histamina e serotonina, atraindo eosinófilos após a ligação do antígeno à IgE específica nos mastócitos.
26
: Como os autoanticorpos ANCA contribuem para a fisiopatologia das vasculites ANCA?
Os anticorpos ANCA reconhecem os antígenos PR3 e MPO na superfície dos neutrófilos, levando à ativação dos neutrófilos, expressão de moléculas de adesão e ligação neutrófilo-endotélio, causando inflamação vascular.
27
Qual é o papel dos imunocomplexos na fisiopatologia da Poliarterite Nodosa (PAN)?
Na PAN, imunocomplexos (antígeno + anticorpo) se ligam ao endotélio, ativam o complemento, liberam anafilotoxinas que atraem neutrófilos, resultando em necrose fibrinoide do vaso.
28
Como os linfócitos T contribuem para a fisiopatologia da Arterite de Takayasu?
A Arterite de Takayasu envolve uma resposta mediada por linfócitos T, que ativam macrófagos e produzem citocinas. A inflamação causa estenose, oclusão arterial, aneurismas e dilatações vasculares.
29
Quais são as características histopatológicas da Arterite de Células Gigantes (ACG)?
A ACG apresenta dois tipos de lesão: uma granulomatosa com infiltrado mononuclear e células gigantes, e uma panarterite com infiltrado misto (macrófagos, linfócitos e alguns eosinófilos).
30
: Qual é o principal fator etiológico na Arterite de Células Gigantes e que mecanismo celular está associado à idade?
O principal fator etiológico é a idade. A diminuição da enzima DNA metiltransferase 1 com o envelhecimento, junto com alterações vasculares e aumento de citocinas inflamatórias, cria um ambiente propício para a arterite.
31
Quais são as camadas de uma artéria normal e suas principais características?
Íntima: formada pelo endotélio e tecido conjuntivo subendotelial.
Média: composta por lâminas elásticas e células musculares lisas.
Adventícia: constituída de tecido conjuntivo.
31
Quais artérias são responsáveis pela irrigação dos membros superiores e da cabeça?
Subclávias: irrigam os membros superiores e dão origem às artérias vertebrais.
Carótidas comuns: irrigam a cabeça e o pescoço, originando as artérias carótidas interna e externa.
Carótida interna: irriga o olho e dá origem às artérias cerebral anterior e média.
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: O que é a Arterite de Takayasu e qual é sua epidemiologia?
A Arterite de Takayasu é uma vasculite de grandes vasos que acomete a aorta e seus ramos, mais comum em mulheres entre 20 e 30 anos.
38
Como é o quadro histopatológico típico da Arterite de Takayasu?
Trata-se de uma vasculite granulomatosa que acomete a adventícia até a camada média das artérias, causando estenose, oclusão, ectasia e formações aneurismáticas.
38
: Quais são as manifestações clínicas da Arterite de Takayasu em estágios avançados?
Claudicação de membros, carotidínea, diminuição de pulso, assimetria de pressão arterial, estenose de artérias renais, hipertensão renovascular, isquemia mesentérica, e possivelmente AVC ou infarto agudo do miocárdio.
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Como é classificada a Arterite de Takayasu de acordo com os achados angiográficos?
Tipo I: ramos do arco aórtico.
Tipo IIa: aorta ascendente, arco aórtico e ramos.
Tipo IIb: aorta ascendente, arco aórtico, ramos e aorta torácica descendente.
Tipo III: aorta torácica descendente, aorta abdominal e/ou artérias renais.
Tipo IV: aorta abdominal e/ou artérias renais.
Tipo V: envolvimento combinado dos tipos IIb e IV.
47
Quais exames complementares são utilizados no diagnóstico e seguimento da Arterite de Takayasu?
Angiotomografia: mostra estenose, oclusão e dilatações aneurismáticas.
Angiorressonância: detecta presença de edema nas paredes vasculares.
PET CT: avalia atividade metabólica celular.
Ecocardiograma transtorácico: diagnostica insuficiência aórtica.
48
Quais são os critérios classificatórios da Arterite de Takayasu segundo o ACR 1990?
Início dos sintomas antes dos 40 anos
Claudicação de extremidades
Diminuição do pulso braquial
Diferença de PAS > 10 mmHg entre membros superiores
Sopro audível em aorta abdominal ou subclávias
Arteriografia com achados compatíveis e exclusão de outras causas
49
Quais são os principais diagnósticos diferenciais da Arterite de Takayasu?
Outras aortites (Arterite de Células Gigantes, Síndrome de Cogan, sífilis, lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, Doença de Behçet), aterosclerose, doenças do colágeno (Marfan, Ehler Danlos) e coarctação de aorta.
50
Qual é o tratamento inicial recomendado para Arterite de Takayasu?
Prednisona (1 mg/kg/dia) associada ao metotrexato. Outros imunossupressores como azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato de mofetil e leflunomida podem ser utilizados. Tratamento adjuvante com anti-hipertensivos, AAS e hipolipemiantes é importante para evitar piores desfechos.
51
Quais são as principais causas de morte em pacientes com Arterite de Takayasu?
Insuficiência cardíaca e acidente vascular cerebral.
52
Como é o prognóstico da Arterite de Takayasu em comparação à Arterite de Células Gigantes?
: A Arterite de Takayasu tem um curso recidivante e um prognóstico menos favorável, com maior impacto na qualidade de vida devido a sequelas. Ao contrário da Arterite de Células Gigantes, que responde melhor ao tratamento e tende a não recorrer.
53
Quais medidas são importantes no acompanhamento de pacientes com Arterite de Takayasu?
Aferir e comparar a pressão arterial em todos os membros em cada consulta, questionar sobre claudicação e realizar comparações entre exames de imagem evolutivos para avaliar a progressão da doença.
54
: Qual é o fator de risco mais significativo para a Arterite de Células Gigantes (ACG)?
A idade acima de 50 anos.
55
Quais são os sintomas clínicos mais comuns da Arterite de Células Gigantes (ACG)?
Os sintomas constitucionais incluem febre, perda de peso, adinamia e mialgia. A cefaleia é o sintoma mais comum, e o mais específico é a claudicação de mandíbula.
56
Qual é a complicação mais temida da Arterite de Células Gigantes (ACG) e por que ela ocorre?
A amaurose (perda de visão), que pode ser fugaz ou permanente, é a complicação mais temida, resultante da arterite da artéria ciliar posterior, um ramo da artéria oftálmica.
57
: Quais exames complementares são úteis no diagnóstico da Arterite de Células Gigantes?
Elevação de VHS e PCR, anemia de doença crônica e plaquetose.
Ultrassom da artéria temporal pode detectar o "sinal do halo".
Angiotomografia e angiorressonância são úteis para avaliar acometimento da aorta e seus ramos.
Biópsia de artéria temporal é o padrão-ouro, mostrando lesão granulomatosa ou panarterite.
58
Quais são os critérios classificatórios para Arterite de Células Gigantes (ACG) segundo o ACR 1990?
Idade de início > 50 anos
Cefaleia de início recente ou novo tipo
Dor à palpação ou diminuição de pulso da artéria temporal
VHS > 50 mm/h
Biópsia de artéria temporal compatível
(É necessário ≥ 3 critérios para o diagnóstico).
59
: Qual é o tratamento inicial recomendado para Arterite de Células Gigantes (ACG)?
Prednisona 1 mg/kg/dia. Se houver amaurose, deve-se usar pulsoterapia com metilprednisolona por 3 dias. O desmame da corticoide deve ser lento e gradual ao longo de 6 meses. Metotrexato pode ser usado como poupador de corticoide, e AAS 100 mg ao dia é recomendado como terapia adjuvante.
60
O que é Polimialgia Reumática (PMR) e como ela se relaciona com a Arterite de Células Gigantes (ACG)?
: A PMR é caracterizada por dor e rigidez nas cinturas escapulares e pélvicas, com maior envolvimento dos ombros. Cerca de 40%-50% dos pacientes com ACG apresentam PMR associada, embora apenas 10%-20% dos pacientes com PMR tenham ACG.
61
Quais são os critérios classificatórios da Poliarterite Nodosa (PAN) segundo o ACR 1990B?
Perda de peso > 4 kg
Livedo reticularis
Dor ou dor testicular
Mialgias, fraqueza ou perda de sensibilidade nas pernas
Mononeurite ou polineuropatia
Pressão arterial diastólica > 90 mmHg
Elevação de ureia ou creatinina sérica
Infecção pelo vírus da hepatite B
Achados arteriográficos característicos
Biópsia de artéria com inflamação por polimorfonucleares
62
: Qual é a fisiopatologia da mononeurite múltipla na PAN?
A mononeurite múltipla ocorre por infarto dos nervos, causado pela destruição das artérias epineurais (vasos de médio calibre).
63
Quais são as manifestações clínicas mais comuns da Poliarterite Nodosa (PAN)?
Sintomas constitucionais (febre, perda de peso, mialgias)
Mononeurite múltipla
Úlceras cutâneas, livedo reticular, púrpura palpável, nódulos e necrose de
extremidades
Insuficiência renal (sem glomerulonefrite)
Angina intestinal
Dor testicular (20% dos casos)
64
Qual é a característica importante da PAN em relação ao pulmão e rins?
A PAN não acomete o pulmão nem causa glomerulonefrite. Isso ajuda no diagnóstico diferencial com outras vasculites.
65
Quais exames complementares são úteis para o diagnóstico de PAN?
Provas de atividade inflamatória elevadas
Sorologias para hepatite B, C e HIV
Biópsia de nervo, músculo ou pele (mostra necrose fibrinoide vascular)
Arteriografia ou angiotomografia para investigar microaneurismas
66
Qual é o tratamento inicial recomendado para PAN leve e grave?
PAN leve: prednisona 1 mg/kg/dia + metotrexato.
PAN grave: pulsoterapia com metilprednisolona por 3 dias + ciclofosfamida mensal por 6 a 12 meses.
PAN associada à hepatite B: prednisona 1 mg/kg/dia + plasmaférese e tratamento antiviral.
67
Quais são os fatores preditores de aumento da mortalidade na PAN?
Insuficiência renal
Mononeurite múltipla
Envolvimento gastrointestinal
Sintomas cardíacos
Idade > 65 anos
68
O que é a Doença de Kawasaki (DK) e quais vasos são mais afetados?
A DK é uma vasculite necrosante de médios vasos que afeta preferencialmente as artérias coronárias. A complicação mais grave é a formação de aneurismas coronarianos, que podem causar infarto agudo do miocárdio.
69
Quais são os principais fatores epidemiológicos da Doença de Kawasaki?
: Acomete principalmente crianças menores de 5 anos, especialmente meninos (2:1), com maior incidência no leste da Ásia ou descendentes asiáticos. Também há aumento sazonal de casos no inverno e verão.
70
Quais são as principais manifestações clínicas da Doença de Kawasaki?
Febre alta por pelo menos 5 dias
Exantema polimorfo
Alterações na cavidade oral (lábios
fissurados, língua em framboesa)
Conjuntivite bilateral não purulenta
Adenomegalia cervical
Edema doloroso de mãos e pés, com ou sem eritema
71
Quais são os critérios diagnósticos da Doença de Kawasaki segundo a AHA?
Presença de febre por mais de 5 dias, associada a 4 dos 5 critérios:
Exantema polimorfo
Alterações na cavidade oral
Conjuntivite
Alterações das extremidades
Adenomegalia cervical
72
Quais exames complementares podem apoiar o diagnóstico de Doença de Kawasaki?
: Elevação de provas de atividade inflamatória, AST e ALT, anemia de doença crônica, leucocitose, plaquetose e piúria estéril. O ecocardiograma deve ser realizado para rastrear aneurismas coronarianos no diagnóstico, 2 semanas e 6 semanas após o início dos sintomas.
73
: Qual é o tratamento inicial da Doença de Kawasaki?
Gamaglobulina 2 g/kg em infusão contínua por 10 horas (idealmente dentro de 10 dias após o início da febre).
AAS em altas doses (80-100 mg/kg/dia) até resolução da febre, ausência de aneurisma, normalização de VHS e PCR, e contagem normal de plaquetas. Corticoides são indicados nos casos refratários.
74
Qual é o impacto da imunoglobulina no tratamento da Doença de Kawasaki?
: O uso de imunoglobulina endovenosa em até 10 dias após o início da febre reduz drasticamente o risco de desenvolvimento de aneurismas coronarianos.
75
Como a piúria estéril está relacionada à Doença de Kawasaki?
: A piúria é geralmente de origem uretral, e pode ser perdida nas análises de urina obtidas por cateterismo vesical.
76
O que é a Síndrome de Behçet (SB) e quais vasos ela acomete?
: A SB é uma doença sistêmica caracterizada por úlceras orais e genitais recorrentes associadas a vasculite neutrofílica de vasos variáveis, afetando tanto artérias quanto veias. Pode acometer artérias pulmonares, levando a aneurismas.
77
Quais são as manifestações clínicas mais comuns da Síndrome de Behçet?
Úlceras orais e genitais dolorosas e recorrentes
Lesões cutâneas como eritema nodoso, pseudofoliculite e pioderma gangrenoso
Uveíte posterior, panuveíte ou vasculite retiniana
Manifestações articulares (mono ou oligoartrite assimétrica)
Trombose venosa e aneurismas arteriais
78
: O que é o teste de patergia e como ele se relaciona à Síndrome de Behçet?
O teste de patergia avalia a hiperreatividade cutânea com a introdução de uma agulha estéril na pele. Se, após 24-48 horas, surgir um nódulo ou pústula, o teste é considerado positivo, auxiliando no diagnóstico de SB.
79
Quais são os critérios classificatórios da Síndrome de Behçet (ICDB 2014)?
Manifestações oculares (2 pontos)
Úlceras genitais (2 pontos)
Úlceras orais (2 pontos)
Lesões cutâneas (1 ponto)
Manifestações neurológicas (1 ponto)
Manifestações vasculares (1 ponto)
Teste de patergia positivo (1 ponto, opcional)
(Classificado como SB se ≥ 4 pontos).
80
Quais são as complicações mais graves da Síndrome de Behçet?
Cegueira por uveíte grave
Aneurisma de artéria pulmonar com risco de ruptura e hemoptise
Meningite asséptica recidivante e trombose venosa central
Perfuração intestinal
81
Qual é o tratamento para as diferentes manifestações da Síndrome de Behçet?
Mucocutâneo: Corticoides tópicos e colchicina (1-3 mg/dia). Em casos graves, dapsona, talidomida ou azatioprina.
Ocular: Prednisona 1 mg/kg associada à azatioprina.
Neurológico/vascular: Pulsoterapia com metilprednisolona 1 g/dia por 3 dias seguida de ciclofosfamida mensal por 12 meses.
Fenômenos trombóticos devem ser tratados com imunossupressão, e anticoagulação é usada apenas na fase aguda.
82
Quais são os principais diagnósticos diferenciais da Síndrome de Behçet?
Infecções sexualmente transmissíveis (ISTs), ulceração herpética, pênfigo, farmacodermias e Doença de Crohn.
83
O que são as vasculites ANCA associadas e qual o papel do ANCA na sua fisiopatologia?
As vasculites ANCA são vasculites necrosantes pauci-imunes que acometem predominantemente pequenos vasos. O ANCA (anticorpo anticitoplasma de neutrófilo) interage com neutrófilos, aumentando sua resistência à apoptose, causando degranulação e lesão endotelial, além de ativar o complemento, promovendo inflamação e trombose.
84
Quais são as principais vasculites ANCA associadas e como elas diferem clinicamente?
GPA (Granulomatose com Poliangeíte): Granulomas, glomerulonefrite, hemorragia alveolar, nódulos pulmonares.
PAM (Poliangeíte Microscópica): Glomerulonefrite rapidamente progressiva, hemorragia alveolar difusa, sem granulomas.
GEPA (Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte): Asma, eosinofilia, neuropatia periférica, miocardite, granulomas eosinofílicos.
85
Como se diferenciam GPA, PAM e GEPA em termos de características clínicas e laboratoriais?
GPA: c-ANCA positivo, granulomas, acometimento de vias aéreas superiores (nariz em sela), glomerulonefrite, nódulos pulmonares.
PAM: p-ANCA positivo, glomerulonefrite e capilarite pulmonar sem granulomas.
GEPA: p-ANCA positivo, eosinofilia, asma, neuropatia periférica e miocardite.
85
Quais são os fatores de mau prognóstico na Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEPA)?
Idade > 65 anos, insuficiência renal, mononeurite múltipla, envolvimento gastrointestinal e sintomas cardíacos.
86
Quais são as manifestações renais e pulmonares comuns nas vasculites ANCA associadas?
Renais: Glomerulonefrite rapidamente progressiva, com hematúria, cilindros hemáticos e elevação da creatinina sérica.
Pulmonares: Hemorragia alveolar (mais comum em PAM), nódulos pulmonares, infiltrados cavitários (GPA), asma (GEPA).
87
: Qual é o tratamento das vasculites ANCA associadas na fase de indução e de manutenção?
Indução: Para casos graves, pulsoterapia com metilprednisolona associada a rituximabe ou ciclofosfamida por 6 meses. Para doença limitada, prednisona 1 mg/kg/dia + metotrexato.
Manutenção: Azatioprina ou metotrexato.
88
Como o ANCA é utilizado no diagnóstico e acompanhamento das vasculites ANCA?
: O ANCA é usado para auxiliar no diagnóstico, sendo mais comum c-ANCA na GPA e p-ANCA na PAM e GEPA. Na GPA, o c-ANCA correlaciona-se com a atividade da doença em 60% dos casos, sendo utilizado para acompanhamento.
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Quais são as manifestações clínicas mais características da Granulomatose com Poliangeíte (GPA)?
Glomerulonefrite (+++)
Hemorragia alveolar (++)
Neuropatia periférica (++)
Nódulos e infiltrados pulmonares (+++)
Ausência de asma e eosinofilia
Granuloma/inflamação granulomatosa (++)
92
Quais são as principais manifestações da Poliangeíte Microscópica (PAM)?
Glomerulonefrite (+++)
Hemorragia alveolar (+++)
Neuropatia periférica (+)
Nódulos e infiltrados pulmonares (+++)
Sem asma/eosinofilia e sem granulomas
93
Quais são as principais funções dos linfócitos T do subtipo Th1 e Th2?
Th1: Defesa contra microrganismos intracelulares. Secreta IL-2, INF-γ e TNF-α.
Th2: Defesa mediada por eosinófilos e mastócitos contra alérgenos e helmintos. Secreta IL-4, IL-5, IL-10 e IgE.
94
: Quais são as principais substâncias presentes nos grânulos azurófilos (primários) dos neutrófilos?
Mieloperoxidase, defensina, lisozima, elastase, proteinase 3, serino-proteinases neutras, catepsina G e hidrolases ácidas.
95
: Quais são os componentes dos grânulos específicos (terciários) dos neutrófilos?
: Lisozima, lactoferrina, colagenase, ativadores do complemento, proteinase 3 e fosfolipase A2.
96
: O que caracteriza a púrpura palpável na Vasculite Crioglobulinêmica (VC)?
A púrpura palpável ocorre devido ao depósito de imunocomplexos contendo crioglobulinas na pele, especialmente em membros inferiores, predispostos pela estase venosa. Na histologia cutânea, há infiltrad
97
Quais são os principais fatores etiológicos associados à Vasculite Crioglobulinêmica?
: A VC está associada principalmente ao vírus da hepatite C (60%-90%), mas também pode ocorrer em hepatite B, HIV, doenças autoimunes (como LES e Síndrome de Sjögren) e malignidades hematológicas.
98
O que são crioglobulinas e como elas são classificadas?
: Crioglobulinas são imunoglobulinas que se precipitam em baixas temperaturas e se dissolvem ao serem reaquecidas.
Tipo I: Sem fator reumatoide, associada a síndromes de hiperviscosidade (ex.: linfoproliferativas).
Tipo II e III (mistas): Presença de fator reumatoide (IgM contra IgG), associadas a hepatite C, infecções crônicas e autoimunidade.
99
: Quais são as manifestações clínicas mais comuns da Vasculite Crioglobulinêmica?
Púrpura palpável
Úlceras cutâneas
Isquemia de extremidades
Artralgia (geralmente em grandes articulações)
Polineuropatia sensitiva
Glomerulonefrite (em até 20% dos pacientes)
100
Quais exames complementares são importantes para o diagnóstico da Vasculite Crioglobulinêmica?
Dosagem de crioglobulinas
Fator Reumatoide (presente em 40%-100% dos casos)
Sorologias para hepatite C, hepatite B e HIV
Hipocomplementemia (C4 baixo em 90% dos casos)
Biópsia cutânea mostrando vasculite leucocitoclástica
Sumário de urina I para glomerulonefrite
101
Como é o tratamento da Vasculite Crioglobulinêmica?
Casos leves (com hepatite C): Tratamento antiviral.
Casos com glomerulonefrite ou neuropatia: Rituximabe e corticoide + terapia antiviral.
Casos graves: Adicionar plasmaférese ao esquema de tratamento.
102
Como diferenciar as crioglobulinas de tipo I das de tipo II e III?
Tipo I: Não tem fator reumatoide, associada a linfoproliferativas, e causa síndrome de hiperviscosidade.
Tipo II e III: Contêm fator reumatoide, formam imunocomplexos e estão associadas a hepatite C, autoimunidade e infecções crônicas.
103
Qual é a tríade clássica da Vasculite por IgA?
Púrpura palpável + Artralgia + Dor abdominal.
103
: O que é a Vasculite por IgA e quais órgãos são mais frequentemente acometidos?
A Vasculite por IgA é causada pela deposição de imunocomplexos IgA1 nas paredes dos vasos, acometendo principalmente pele, articulações, rins e trato gastrointestinal.
103
Quais são as manifestações clínicas da Vasculite por IgA?
Púrpura palpável (em membros inferiores e região glútea)
Artralgia (geralmente de grandes articulações)
Dor abdominal (devido à vasculite do trato gastrointestinal)
Nefropatia por IgA (hematúria microscópica, proteinúria, raramente síndrome nefrítica/nefrótica)
103
Quais são os achados histopatológicos na Vasculite por IgA?
Biópsia cutânea: Vasculite leucocitoclástica com depósitos de C3 e IgA.
Biópsia renal: Glomerulonefrite mesangial com hipercelularidade variável, com depósitos de IgA e C3.
104
Como é feita a classificação da Vasculite por IgA?
Púrpura ou petéquia predominantemente em membros inferiores.
É necessário mais 1 dos seguintes critérios:
Dor abdominal difusa de início abrupto
Histopatologia com vasculite leucocitoclástica ou glomerulonefrite proliferativa com depósitos de IgA
Artrite ou artralgia de início agudo
Envolvimento renal com hematúria ou proteinúria
105
Como é o tratamento da Vasculite por IgA?
Casos leves: Tratamento sintomático (a doença é autolimitada).
Casos graves (envolvimento gastrointestinal ou renal): Pulsoterapia com metilprednisolona associada a imunossupressores.
106
: Qual é a diferença entre a Vasculite por IgA e a Doença de Kawasaki, em termos de apresentação clínica e tratamento?
Vasculite por IgA: Acomete pequenos vasos, púrpura palpável, artralgia, nefropatia, sintomas gastrointestinais. Tratamento sintomático, e corticoides para casos graves.
Doença de Kawasaki: Acomete vasos de médio calibre, febre alta persistente, alterações orais (língua em morango), linfonodomegalia cervical unilateral, exantema polimorfo. Tratamento com imunoglobulina e AAS.
107
Quais são as características clínicas da Vasculite Urticariforme Hipocomplementêmica (VUH)?
Urticária não pruriginosa e dolorosa, que persiste por mais de 24 horas e pode deixar hipercromia ou púrpura residual. Além disso, pode apresentar artralgia, artrite, DPOC, asma, uveíte, esclerite e glomerulonefrite.
108
Como diferenciar a Vasculite Urticariforme Normocomplementêmica da Hipocomplementêmica?
A VUH é sistêmica e potencialmente grave, enquanto a vasculite urticariforme normocomplementêmica é limitada à pele.
108
Qual é o mecanismo fisiopatológico da Vasculite Urticariforme Hipocomplementêmica (VUH)?
Acredita-se que um complexo autoanticorpo-C1q-antígeno ative o complemento via clássica, levando à degranulação de mastócitos por anafilotoxinas e causando vasculite.
109
Qual é o tratamento da Vasculite Urticariforme Hipocomplementêmica?
: Tratamento direcionado à doença de base, utilizando anti-histamínicos, corticoides e imunossupressores, dependendo da gravidade.
109
O que é a Vasculite Primária do Sistema Nervoso Central (SNC)?
É uma vasculite que acomete pequenos e médios vasos do encéfalo e medula espinhal, dividida em angeíte granulomatosa (vasos pequenos) e angeíte benigna (vasos grandes).
109
Quais exames são utilizados no diagnóstico da Vasculite Urticariforme Hipocomplementêmica?
Níveis reduzidos de C3 e C4
Aumento de provas de atividade inflamatória
Autoanticorpos (FAN, anti-DNA, anti-Ro, anti-Sm)
Sorologias virais e pesquisa de crioglobulinas
Biópsia cutânea: Vasculite leucocitoclástica
109
Quais são as manifestações clínicas da Vasculite Primária do SNC?
Angeíte granulomatosa: Cefaleia crônica (>3 meses), alterações cognitivas, parestesias.
Angeíte benigna: Curso agudo com febre, cefaleia e alterações focais.
110
Qual é o padrão-ouro para o diagnóstico da Vasculite Primária do SNC?
Biópsia cerebral, que pode mostrar três padrões: granulomatoso, linfocítico ou necrosante.
111
Qual é o principal diagnóstico diferencial da Vasculite Primária do SNC e como diferenciá-la?
O principal diferencial é a Síndrome de Vasoconstrição Cerebral Reversível (SVCR). A diferença é feita com uma arteriografia repetida após 12 semanas; na SVCR, as alterações regridem, enquanto na vasculite não.
112
Qual é o tratamento da Vasculite Primária do SNC?
Pulsoterapia com corticóides, seguida de manutenção com imunossupressores, como ciclofosfamida.
113
O que caracteriza a Doença de Buerger (DB) e por que não é considerada uma vasculite clássica?
: A DB é caracterizada por trombos com infiltração inflamatória mínima nos vasos, diferentemente de uma vasculite clássica. A isquemia e gangrena são causadas por oclusão trombótica e não por inflamação direta da parede vascular
114
Qual é o fator de risco associado em 100% dos casos de Doença de Buerger?
: O tabagismo é o fator relacionado em 100% dos casos. Pacientes que cessam o tabagismo não desenvolvem a doença.
115
Quais vasos são mais comumente afetados na Doença de Buerger e quais são as manifestações clínicas principais?
Acomete vasos de médio calibre, principalmente nos punhos e tornozelos, sem envolvimento de outros órgãos. As manifestações principais incluem isquemia e gangrena digital de mãos e pés, precedidas por tromboflebite superficial.
116
: O que é o Teste de Allen e como ele é usado na Doença de Buerger?
O Teste de Allen avalia a circulação nas mãos, comprimindo as artérias radial e ulnar. Em pacientes com DB, o teste está alterado em 60% dos casos, indicando comprometimento circulatório.
117
: Quais exames complementares são úteis no diagnóstico da Doença de Buerger?
Ecocardiograma: Para excluir causas cardioembólicas.
Arteriografia: Mostra obstruções vasculares intercaladas por segmentos normais.
Biópsia: Revela trombo com infiltrado inflamatório e microabscessos, com pouca inflamação da parede do vaso.
118
Qual é a única intervenção eficaz no tratamento da Doença de Buerger?
Cessar completamente o tabagismo é a única intervenção eficaz. Medidas adjuvantes, como ácido acetilsalicílico, bloqueadores de canal de cálcio e hipolipemiantes, têm eficácia limitada.
119
Por que imunossupressores e corticoides não são recomendados no tratamento da Doença de Buerger?
A imunossupressão não é recomendada, pois a DB não envolve inflamação significativa da parede do vaso. No entanto, em casos graves, alguns profissionais podem utilizar esses medicamentos como medidas heroicas para evitar amputações.
120
Quais são as principais características clínicas da Arterite de Células Gigantes?
Acomete mulheres idosas, envolve a aorta e seus ramos, além da artéria temporal. Sintomas incluem cefaleia, claudicação de mandíbula, polimialgia reumática. Elevação de PCR e VHS, anemia de doença crônica e plaquetose.
121
Como se manifesta clinicamente a Arterite de Takayasu?
: Acomete mulheres jovens, afetando a aorta e seus ramos, além da artéria pulmonar. Manifesta-se com claudicação de membros, HAS renovascular, assimetria de pulsos e pressão arterial. Elevação de PCR e VHS, anemia de doença crônica.
122
Quais são as principais manifestações da Granulomatose com Poliangeíte (GPA)?
: Vasculite granulomatosa necrosante com envolvimento de seios paranasais, rinorreia, epistaxe, glomerulonefrite e hemorragia alveolar. Acomete vias respiratórias e rins, com nódulos pulmonares. C-ANCA positivo.
123
Como se distingue a Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEPA) da GPA?
: A GEPA é uma vasculite granulomatosa associada a asma, púrpura, mononeurite múltipla, hipereosinofilia e pólipos nasais. P-ANCA positivo.
124
Quais são as características da Poliangeíte Microscópica (PAM)?
: Vasculite necrosante sem granuloma, com hemorragia alveolar e glomerulonefrite rapidamente progressiva. Acomete também a pele com púrpura e neuropatia. P-ANCA positivo.
125
: Quais são as manifestações clássicas da Poliarterite Nodosa (PAN)?
Acomete homens de meia-idade, com livedo reticular, mononeurite múltipla, dor testicular, mialgia, úlceras cutâneas e púrpura palpável. Associada à hepatite B.
126
: Quais são as manifestações clínicas da Doença de Behçet?
: Acomete homens jovens com úlceras orais e genitais recorrentes, eritema nodoso, pioderma gangrenoso, tromboflebite e fenômenos trombóticos. Acometimento ocular e neurológico também pode ocorrer.
127
Quais são os achados laboratoriais típicos na Arterite de Células Gigantes?
Elevação de PCR e VHS, anemia de doença crônica e plaquetose.
128
Quais sintomas constitucionais estão associados à Arterite de Takayasu?
: Claudicação de membros, febre, fadiga, elevação de PCR e VHS, anemia de doença crônica.
129
Quais achados laboratoriais são comuns na Granulomatose com Poliangeíte (GPA)?
C-ANCA positivo, elevação de PCR e VHS, sinais de inflamação crônica como anemia de doença crônica e plaquetose.
130
Como a Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEPA) se diferencia laboratorialmente?
P-ANCA positivo, além de eosinofilia significativa, elevação de PCR e VHS, anemia de doença crônica e plaquetose.
131
: Quais são as características laboratoriais típicas da Poliangeíte Microscópica (PAM)
P-ANCA positivo, elevação de PCR e VHS, anemia de doença crônica e plaquetose.
132
Quais achados laboratoriais são comuns na Poliarterite Nodosa (PAN)?
: Elevação de PCR e VHS, anemia de doença crônica e plaquetose. É importante investigar a hepatite B como fator associado.
133
Quais complicações podem ocorrer na Doença de Behçet?
O envolvimento de grandes vasos pode levar a tromboses arteriais e venosas. As complicações incluem uveíte, tromboflebite, aneurismas arteriais e complicações neurológicas, como trombose de seio venoso cerebral.
134
Qual é a principal faixa etária e sexo afetado pela Arterite de Células Gigantes?
Mulheres idosas, geralmente com mais de 50 anos.
135
Quais artérias são mais frequentemente acometidas na Arterite de Takayasu?
Aorta e seus ramos principais, especialmente artéria subclávia e artéria pulmonar.
136
Quais manifestações clínicas respiratórias estão associadas à Granulomatose com Poliangeíte (GPA)?
Sinusite, rinorreia, epistaxe, hemorragia alveolar e nódulos pulmonares.
137
Qual condição respiratória é altamente característica da Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEPA)?
Asma é uma característica marcante, frequentemente acompanhada de hipereosinofilia.
138
Quais são as características principais do envolvimento renal na Poliangeíte Microscópica (PAM)?
Glomerulonefrite rapidamente progressiva com hematúria, proteinúria e, em casos graves, insuficiência renal.
139
Quais são os sintomas iniciais e característicos da Poliarterite Nodosa (PAN)?
Livedo reticular, mononeurite múltipla, dor testicular, mialgia, úlceras cutâneas e púrpura palpável.
140
Quais são as principais manifestações cutâneas da Doença de Behçet?
: Úlceras orais e genitais recorrentes, eritema nodoso e pioderma gangrenoso.
141
O que é frequentemente encontrado na arteriografia de pacientes com Arterite de Takayasu?
Estenose ou oclusão dos ramos da aorta, principalmente da artéria subclávia e renal, intercaladas por segmentos normais.
142
Quais são os órgãos mais comumente acometidos pela Granulomatose com Poliangeíte (GPA)?
Vias aéreas superiores (sinusite, rinorreia), pulmões (nódulos, hemorragia alveolar) e rins (glomerulonefrite).
143
: Qual a principal diferença na eosinofilia entre PAM e GEPA?
GEPA apresenta níveis elevados de eosinófilos devido à presença de asma e inflamação alérgica, enquanto a PAM não tem eosinofilia significativa.
