ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL Flashcards
O que é a Artrite Idiopática Juvenil (AIJ)?
Grupo de doenças que causam artrite em crianças com menos de 16 anos, com duração superior a 6 semanas e sem causa conhecida.
Quais são os critérios diagnósticos da AIJ?
Idade < 16 anos
Artrite em ≥ 1 articulação
Duração > 6 semanas
Exclusão de outras artrites crônicas juvenis
Quais são as formas clínicas da AIJ?
Artrite sistêmica (Doença de Still)
Poliartrite fator reumatoide positivo
Poliartrite fator reumatoide negativo
Oligoartrite
Artrite associada à entesite
Artrite psoriásica
Artrite indiferenciada
O que caracteriza a forma sistêmica da AIJ?
Febre, rash cutâneo, linfadenopatia e artrite — também chamada de Doença de Still.
Como é feita a subclassificação quanto ao número de articulações acometidas?
Monoarticular: 1 articulação
Oligoarticular: 2 a 4 articulações
Poliarticular: 5 ou mais articulações
Qual a importância da duração dos sintomas para diagnóstico de AIJ?
A artrite deve durar mais de 6 semanas para confirmar o diagnóstico e excluir causas transitórias.
Quais fatores influenciam a etiologia da AIJ?
Fatores genéticos e ambientais, embora a causa exata ainda seja desconhecida.
Como se caracteriza a AIJ sistêmica?
Artrite acompanhada de febre diária por pelo menos 2 semanas, com picos por 3 dias e ≥ 1 dos seguintes: rash evanescente, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia ou serosite.
Qual a diferença entre oligoartrite persistente e estendida?
Persistente: até 4 articulações acometidas após 6 meses.
Estendida: mais de 4 articulações após os 6 primeiros meses de doença.
O que define a AIJ poliartrite fator reumatoide negativo?
Artrite em 5 ou mais articulações nos primeiros 6 meses, com fator reumatoide negativo.Artrite em 5 ou mais articulações nos primeiros 6 meses, com fator reumatoide negativo.
Quando se classifica como AIJ poliartrite fator reumatoide positivo?
Artrite em 5 ou mais articulações nos primeiros 6 meses, com fator reumatoide positivo em pelo menos 2 ocasiões, com intervalo mínimo de 3 meses.
Quais os critérios para AIJ relacionada à entesite?
Artrite e entesite, ou artrite + ≥ 2 dos seguintes:
Dor sacroilíaca/lombar inflamatória
HLA-B27 positivo
História familiar em 1º grau
Uveíte anterior assintomática
Sexo masculino com início após 6 anos
. Como é definida a AIJ psoriásica?
Artrite + psoríase, ou artrite com ≥ 2 dos seguintes:
História familiar de psoríase em 1º grau
Dactilite
Alterações ungueais típicas (ex: pitting)
Quais são os principais fatores de exclusão para as formas clínicas da AIJ?
Psoríase pessoal ou familiar
b. HLA-B27 positivo com início após 6 anos
c. Doença inflamatória intestinal associada
d. História familiar de espondiloartropatia
e. Fator reumatoide positivo em 2 exames com intervalo de 3 meses
f. Presença de quadro sistêmico
O que é necessário para diferenciar as formas poliartrite FR+ e FR–?
A presença ou ausência de fator reumatoide positivo em 2 exames distintos com intervalo de 3 meses.
Qual é o tratamento inicial da AIJ oligoarticular?
Anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs); se não houver resposta, considerar infiltração intra-articular com corticosteroide.
Quando indicar metotrexato na AIJ?
Na oligoarticular estendida ou em qualquer forma de AIJ com múltiplas articulações acometidas ou falha aos AINEs.
Qual é o principal risco ocular na AIJ e em que formas é mais comum?
Uveíte anterior crônica, especialmente em meninas com AIJ oligoarticular de início precoce e fator antinuclear positivo (FAN+).
. Quais são os principais medicamentos usados em AIJ sistêmica?
Corticosteroides sistêmicos (fase aguda), metotrexato e imunobiológicos (como anakinra ou tocilizumabe).
Qual o papel dos agentes biológicos na AIJ?
Indicados em casos refratários ao tratamento convencional, como anti-TNF (etanercepte, adalimumabe) ou anti-IL-6 (tocilizumabe).
Como monitorar a uveíte na AIJ?
Exame oftalmológico regular com lâmpada de fenda, mesmo na ausência de sintomas — frequência depende do risco.
Quando suspeitar de AIJ relacionada à entesite?
Dor lombar inflamatória, rigidez matinal, presença de HLA-B27 e artrite periférica, especialmente em meninos > 6 anos.
Quais complicações estão associadas ao uso crônico de corticosteroides na AIJ?
5
Retardo do crescimento, osteoporose, ganho de peso, hipertensão e risco aumentado de infecções.
Qual é a doença reumática mais comum na infância em países desenvolvidos?
A Artrite Idiopática Juvenil (AIJ).
Qual o sexo mais acometido pela AIJ?
Leve predominância no sexo feminino.
Qual a forma clínica mais comum da AIJ?
Oligoarticular, responsável por 50–60% dos casos.
Quais são as formas clínicas menos frequentes da AIJ?
A forma sistêmica (10–20% dos casos) e a poliartricular (30–35%).
Em que faixa etária a AIJ costuma se manifestar?
Antes dos 16 anos de idade (critério diagnóstico), com pico entre 1 e 3 anos nas formas oligoarticulares.
Quais alelos HLA estão associados a maior risco de AIJ?
HLA-DR8: forma oligoarticular
HLA-DR4: forma poliartricular
HLA-B27: AIJ associada à entesite
Quais agentes infecciosos podem funcionar como gatilhos da AIJ?
Parvovírus B19, rubéola, Epstein-Barr, influenza, Chlamydia e Mycoplasma pneumoniae.
Qual a possível relação entre uso de antibióticos e AIJ?
Pode alterar a microbiota intestinal e desregular o sistema imune, favorecendo o desenvolvimento da AIJ.
Qual é a base da principal teoria fisiopatogênica da AIJ?
Exacerbação da resposta imune mediada por linfócitos T, com produção aumentada de citocinas inflamatórias (ex: TNF-α, IL-1, IL-6, IL-18).
Como ocorre o processo inflamatório nas articulações?
Linfócitos T hiperativos infiltram as articulações, levando à sinovite crônica, com formação de pannus e destruição progressiva da cartilagem e osso.
Qual o papel das citocinas pró-inflamatórias na AIJ?
Elas participam tanto da resposta imune celular (Th1) quanto humoral, amplificando a inflamação articular.
Como é definida a artrite na Artrite Idiopática Juvenil?
Presença de derrame sinovial ou pelo menos 2 dos seguintes:
Redução da amplitude de movimento
Dor à mobilização articular
Aumento da temperatura local
Eritema articular
Qual manifestação comum ocorre após períodos de repouso na AIJ?
Rigidez matinal ou noturna, especialmente em processos inflamatórios articulares.
Quais sinais de artrite inflamatória podem ser observados em crianças pequenas?
5
Irritabilidade, recusa a andar, posturas antálgicas e atraso no crescimento.
Como a artrite crônica em grandes articulações pode afetar o crescimento?
Pode acelerar o crescimento linear do osso, causando assimetria no tamanho dos membros.
Qual articulação está frequentemente envolvida com risco de assimetria de membros?
O joelho, devido ao seu papel no crescimento ósseo.
Quais são os sintomas articulares típicos da AIJ?
Dor articular, edema, calor local, limitação de movimento e rigidez articular.
Qual é a forma mais frequente e com melhor prognóstico da AIJ?
Oligoarticular, com 2 a 4 articulações acometidas e início antes dos 16 anos.
Qual o perfil epidemiológico típico da AIJ oligoarticular?
Mais comum em meninas (3:1) e em crianças menores de 6 anos.
Como costuma ser a distribuição articular na forma oligoarticular?
Assimétrica, acometendo preferencialmente membros inferiores (joelhos e tornozelos).
Qual complicação ocular importante pode ocorrer na AIJ oligoarticular?
Uveíte anterior crônica assintomática, que pode causar cegueira se não diagnosticada
. Quais são os fatores de risco para uveíte crônica na AIJ?
Sexo feminino
Início da AIJ antes dos 6 anos
FAN (fator antinuclear) positivo
O que caracteriza a oligoartrite estendida?
Mais de 4 articulações acometidas após 6 meses de doença — tem pior prognóstico.
Quando se fala em oligoartrite persistente?
Quando nunca ultrapassa 4 articulações — geralmente evolui bem e pode entrar em remissão espontânea.
Quais alterações laboratoriais são comuns na AIJ?
Elevação de PCR e VHS
Anemia normocítica e normocrômica (anemia de doença crônica)
Como se comporta o fator reumatoide na AIJ?
Negativo na maioria dos casos, especialmente na forma oligoarticular.
. Qual é a importância do FAN na AIJ?
FAN positivo em 65–85% dos casos, especialmente na forma oligoarticular, aumentando o risco de uveíte crônica.
Quais são os principais diagnósticos diferenciais da AIJ?
Artrite séptica
Hemartrose
Sarcoidose
Sinovite vilonodular
Lipomatose arborescente
Quando suspeitar de outro diagnóstico além de AIJ?
Na presença de febre persistente, sinais sistêmicos atípicos, ou ausência de resposta ao tratamento padrão.
O que caracteriza a forma poliarticular da AIJ?
Artrite crônica que acomete mais de 5 articulações nos primeiros 6 meses de doença.
Quais são as subdivisões da AIJ poliarticular?
Fator reumatoide positivo (soropositiva)
Fator reumatoide negativo (soronegativa)
Qual o perfil típico da AIJ poliarticular FR positivo?
Mais comum em meninas entre 9 e 11 anos.
Qual é o critério laboratorial para confirmar AIJ com FR positivo?
Fator reumatoide deve ser positivo em pelo menos 2 exames, com intervalo mínimo de 3 meses.
Qual o prognóstico da AIJ poliarticular com FR positivo?
Pior prognóstico, mais agressiva, semelhante à artrite reumatoide do adulto.
Quais são as manifestações gerais da AIJ poliarticular?
5
Anorexia, febre baixa, emagrecimento, linfadenomegalia, hepatoesplenomegalia e redução da velocidade de crescimento.
Como é a distribuição articular na AIJ poliarticular?
Poliartrite simétrica envolvendo grandes e pequenas articulações dos membros superiores e inferiores.
Qual risco cervical importante existe na AIJ poliarticular?
Subluxação atlantoaxial, que pode levar à tetraplegia.
Quais são as articulações mais acometidas?
Punhos, metacarpofalângicas, interfalângicas proximais, metatarsofalângicas, joelhos, cotovelos, tornozelos e quadris.
A AIJ poliarticular pode evoluir de forma semelhante a qual doença do adulto?
À artrite reumatoide, especialmente na forma com fator reumatoide positivo.
Quais manifestações extra-articulares podem ocorrer? FR+
Nódulos subcutâneos (mais comum), vasculite e fibrose pulmonar — semelhantes à artrite reumatoide.
Quais são os principais diagnósticos diferenciais da AIJ poliarticular?
LES
Doença mista do tecido conjuntivo
Vasculites
Infecções e malignidades
Doenças inflamatórias intestinais
Doenças metabólicas/genéticas
Sarcoidose
Quais exames laboratoriais podem estar alterados na AIJ poliarticular?
PCR e VHS aumentados
Anemia de doença crônica
Leucocitose e plaquetose
Como se comporta o fator reumatoide (FR) nessa forma de AIJ?
Geralmente positivo na forma poliarticular FR+, sendo critério diagnóstico.
Qual a importância do Anti-CCP na AIJ poliarticular?
Pode estar positivo em 57–90% dos casos e indica prognóstico mais grave, com chance de artrite erosiva.
O que indica FAN positivo na AIJ poliarticular FR+?
Associação com menor taxa de remissão, maior risco de artrite erosiva e limitação funcional.
Qual combinação laboratorial sugere pior prognóstico na AIJ poliarticular?
FR +, Anti-CCP + e FAN + → indicam forma mais agressiva e com mais sequelas funcionais.
Qual o critério diagnóstico da AIJ poliarticular FR negativo?
Acometimento de 5 ou mais articulações nos primeiros 6 meses de doença com fator reumatoide persistentemente negativo.
Qual o perfil epidemiológico da AIJ poliarticular FR negativo?
Mais comum em meninas (4:1), com dois picos de incidência: 1–3 anos e 9–14 anos.
Como costuma ser o início da forma FR negativa?
Insidioso e aditivo, com tendência à recorrência na vida adulta.
Quais articulações são mais acometidas?
Pequenas articulações de mãos e pés, além de punhos, tornozelos, joelhos e cotovelos — com rigidez matinal ou após repouso.
Como é a apresentação inflamatória típica?
Pode haver aumento de volume e calor local, geralmente sem hiperemia articular visível.
Qual articulação tem envolvimento frequente e impacto no crescimento facial?
Temporomandibulares — podem evoluir com hipodesenvolvimento da mandíbula (micrognatia).
Qual é o padrão de acometimento dos ombros e coluna cervical na AIJ? FR
Acometimento é tardio, geralmente nas fases mais avançadas da doença.
As manifestações sistêmicas são comuns na AIJ poliarticular FR negativo?
Não. São pouco frequentes nessa forma.
Qual é a manifestação extra-articular mais comum na AIJ e com que marcador está associada?
Uveíte anterior crônica assintomática, associada ao FAN positivo.
Qual o perfil do fenótipo de início tardio na AIJ poliarticular?
Poliartrite simétrica, início tardio, provas inflamatórias elevadas, FAN negativo e prognóstico variável.
Como se apresenta o fenótipo de início precoce com FAN positivo?
Poliartrite assimétrica, início precoce, provas inflamatórias normais ou pouco alteradas, e forte associação com FAN positivo (↑ risco de uveíte).
O que caracteriza a “sinovite seca” e qual é seu desafio diagnóstico?
Poliartrite com pouca efusão articular, sem marcadores inflamatórios, com rigidez, contraturas articulares e pouca resposta ao tratamento. Pode simular doenças genéticas/metabólicas como doença de Faber e mucopolissacaridoses.
Quais exames laboratoriais podem estar alterados na AIJ FR negativa?
PCR/VHS elevados, anemia de doença crônica, leucocitose e plaquetose.
Como se comporta o FAN na AIJ FR negativa?
FAN é positivo em cerca de 50% dos casos e está associado a maior risco de uveíte.
O fator reumatoide costuma ser positivo na AIJ FR negativa?
Não. O fator reumatoide permanece negativo.
Quais os principais diagnósticos diferenciais da AIJ?
LES, doenças do tecido conjuntivo, vasculites, infecções, malignidades, DII, doenças metabólicas/genéticas e sarcoidose.
Quais são os critérios diagnósticos da Artrite Psoriásica Juvenil?
Artrite antes dos 16 anos com duração > 6 semanas, associada a psoríase ou pelo menos 2 dos seguintes:
Dactilite
Depressões ungueais (pitting)
Onicólise
Psoríase em parente de 1º grau
Qual o sexo mais acometido pela Artrite Psoriásica Juvenil?
Mais comum em meninas.
. Como é a distribuição etária da Artrite Psoriásica Juvenil?
Distribuição bifásica:
Pico precoce entre 2–4 anos
Pico tardio entre 9–16 anos
Quais articulações são frequentemente acometidas na Artrite Psoriásica Juvenil?
Punhos e pequenas articulações (especialmente as interfalângicas distais).
Qual manifestação clínica sugere fortemente o diagnóstico? Psoríase
Dactilite (dedo em salsicha) e acometimento de articulações interfalângicas distais.
A Artrite Psoriásica Juvenil pode simular qual outro subtipo?
Pode evoluir como poliartrite soropositiva, semelhante à artrite reumatoide juvenil.
Quais alterações laboratoriais podem ser vistas na Artrite Psoriásica Juvenil?
Elevação de PCR/VHS, anemia de doença crônica, leucocitose e plaquetose.
O FAN costuma estar presente na Artrite Psoriásica Juvenil?
Sim, pode estar positivo em baixos títulos em 60% dos pacientes mais jovens e em 30% dos mais velhos.
Como se comportam o fator reumatoide (FR) e anti-CCP na Artrite Psoriásica Juvenil?
Ambos geralmente negativos.
Qual o perfil epidemiológico típico da AIJ relacionada à entesite?
Acomete predominantemente meninos (7:1) maiores de 6 anos de idade.
O que é entesite e quais locais são mais acometidos?
Inflamação nas enteses (inserção de tendões e ligamentos), especialmente em:
Tendão de Aquiles
Fáscia plantar
Região tarsal
Qual o padrão articular típico dessa forma de AIJ? Associada a entesite
Artrite e entesite assimétricas dos membros inferiores, com possível acometimento das sacroilíacas e da coluna.
Como é o quadro clínico articular na entesite?
Oligoartrite, geralmente leve e autolimitada, podendo envolver sacroilíacas e coluna vertebral em casos mais graves.
Quais manifestações extra-articulares podem estar presentes? Associada à entesite
Uveíte anterior aguda sintomática (< 3 meses): dor, fotofobia, hiperemia
Insuficiência aórtica ou mitral
Pneumopatia intersticial
Nefropatia por IgA
Luxação atlantoaxial
Qual é a diferença da uveíte nessa forma em relação à AIJ oligoarticular?Associada à entesite
Na entesite, a uveíte é aguda, sintomática e de início rápido, ao contrário da forma crônica e assintomática da AIJ oligoarticular.
Como costuma ser o hemograma na AIJ relacionada à entesite?
Pode mostrar anemia de doença crônica leve, com plaquetas e leucócitos normais.
Como se comportam PCR e VHS nessa forma de AIJ entesite ?
Qual alteração imunológica está frequentemente associada? entesite
Deficiência seletiva de IgA.
. Qual marcador genético está associado à entesite e ao risco de uveít anterioir aguda
HLA-B27, presente em 60–80% dos casos — aumenta o risco de uveíte anterior aguda.
Fator reumatoide e FAN são positivos nessa forma de AIJ? entesite
Não. Ambos são negativos.
Qual é o perfil epidemiológico da AIJ sistêmica?
Sem predomínio de sexo e pode surgir em qualquer idade na infância. 40% dos casos têm curso monocíclico e remissão completa.
A AIJ sistêmica é mais autoimune ou autoinflamatória?
É predominantemente uma doença autoinflamatória, com ativação da imunidade inata (macrófagos, monócitos).
Quais citocinas estão mais envolvidas na fisiopatologia da AIJ sistêmica?
IL-1 e IL-6.
Qual é a tríade clássica da AIJ sistêmica?
Artrite + febre + acometimento visceral.
Como é a febre característica da AIJ sistêmica?
Febre vespertina, intermitente, com um ou dois picos diários, por mais de 2 semanas, documentada como diária por pelo menos 3 dias consecutivos.
Como é o rash típico da AIJ sistêmica?
Rash evanescente, róseo-salmão, não pruriginoso, que surge com o pico febril e pode ter fenômeno de Koebner (induzido por trauma leve na pele).
Quais articulações são mais acometidas na AIJ sistêmica?
Grandes articulações: joelhos, tornozelos, punhos, cotovelos e ombros — mas pequenas articulações também podem ser afetadas.
O que pode precipitar o rash típico da AIJ sistêmica?
Banho quente e estresse.
Quais são as manifestações viscerais comuns na AIJ sistêmica?
Hepatoesplenomegalia, linfadenopatia generalizada e serosite (pericardite mais comum, podendo evoluir para tamponamento cardíaco).
Qual complicação grave pode surgir em até 40% dos casos de AIJ sistêmica?
Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM) — complicação inflamatória grave e potencialmente fatal.
Quais regiões costumam ser poupadas pelo rash da AIJ sistêmica?
Face e regiões palmo-plantares, que raramente são acometidas.
Que tipo de envolvimento pulmonar pode ocorrer na AIJ sistêmica?
Hipertensão pulmonar, doença pulmonar intersticial e proteinose alveolar — formas graves e recentemente associadas.
Quais exames laboratoriais estão tipicamente elevados na AIJ sistêmica?
PCR, VHS e ferritina — esta última pode estar extremamente aumentada.
Como costuma ser o hemograma na AIJ sistêmica?
Anemia de doença crônica, leucocitose com neutrofilia e plaquetose.
Como se comportam FAN e fator reumatoide na AIJ sistêmica?
Geralmente negativos.
Que outro achado imunológico pode ser observado? AIj sit
Hipergamaglobulinemia policlonal.
Quais os principais diagnósticos diferenciais infecciosos da AIJ sistêmica?
5
Sepse, endocardite, brucelose, febre tifóide, leishmaniose, infecções virais e doença da arranhadura do gato.
Que doenças não infecciosas devem ser consideradas como diferenciais da AIJ sistêmica?
Leucemias, linfomas, neuroblastoma, febre reumática, LES, dermatomiosite, sarcoidose, DII e síndromes autoinflamatórias (ex: febre mediterrânea familiar).
O que é a Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM)?
Complicação inflamatória grave, causada por uma resposta imune descontrolada com ativação intensa de linfócitos T e macrófagos → leva à liberação maciça de citocinas (tempestade de citocinas).
Qual o evento celular central na SAM?
Hemofagocitose — macrófagos fagocitam elementos figurados do sangue (hemácias, leucócitos, plaquetas).
Quais sinais laboratoriais são típicos da SAM?
Pancitopenia profunda: anemia, leucopenia e plaquetopenia súbitas.
Quais sintomas clínicos podem indicar SAM?
Fadiga, infecções frequentes e sangramentos — decorrentes da pancitopenia.
Qual é o padrão-ouro para diagnóstico da SAM?
Aspirado de medula óssea (mielograma) mostrando hemofagocitose (macrófagos com hemácias em seu interior).
Quais exames laboratoriais podem estar alterados na SAM?
Ferritina, TGO, TGP, DHL, D-dímero, triglicerídeos, PCR
Pancitopenia no hemograma.
Quais os critérios diagnósticos para SAM em pacientes com AIJ sistêmica?
Ferritina > 684 ng/mL + pelo menos 2 dos seguintes:
Plaquetas ≤ 181 x10⁹/L
Triglicerídeos ≥ 156 mg/dL
Fibrinogênio ≤ 360 mg/dL
TGO (AST) ≥ 48 U/L
Quais são as manifestações clínicas comuns da SAM?
Febre alta persistente
Hepatoesplenomegalia
Linfadenopatia generalizada
Disfunção do SNC
Manifestações hemorrágicas
. O que justifica a presença de manifestações hemorrágicas na SAM?
A pancitopenia, especialmente com plaquetopenia, que aumenta o risco de sangramentos.
Qual outro achado laboratorial comum na SAM relacionado à inflamação?
Fibrinogênio baixo, mesmo com VHS inicialmente elevado.
Quais achados ao raio-X podem sugerir AIJ?
Aumento de partes moles
Osteopenia periarticular
Reação periosteal (periostite)
Redução do espaço articular
Erosões ósseas marginais (com sinovite persistente)
Quais alterações ósseas tardias podem ser vistas na AIJ?
Cistos ósseos e anquilose.
Como é o acometimento cervical visualizado no raio-X em AIJ?
Fusão das articulações apofisárias, especialmente em C2 e C3 (coluna cervical alta).
Qual a utilidade da ultrassonografia na AIJ?
Identifica sinovite subclínica e diferencia entre comprometimento tendíneo e articular.
Por que a ressonância magnética (RM) é mais sensível que o raio-X na AIJ?
Detecta sinovite precoce, além de dano cartilaginoso e lesões ósseas iniciais.
Quando a RM é preferida na investigação da AIJ?
Quando há suspeita precoce de artrite ou para avaliação detalhada de danos estruturais.
Qual é o objetivo do tratamento da AIJ?
Remissão total das manifestações clínicas, funcionais e laboratoriais da doença.
Quais são os pilares do tratamento multidisciplinar da AIJ?
Tratamento farmacológico, fisioterapia, terapia ocupacional, suporte psicológico e avaliação clínica contínua.
O que é a ferramenta JADAS e para que serve?
Índice composto que avalia:
N° de articulações com artrite ativa
PCR/VHS
Avaliação global do médico e do paciente/responsável
Usado para monitorar atividade da doença.
Quais AINEs são usados na AIJ e suas doses habituais?
AAS: 100 mg/kg/dia
Ibuprofeno: 50 mg/kg/dia
Naproxeno: 10 mg/kg/dia
Quais são as indicações gerais de corticoide na AIJ?
Casos de uveíte, artrite grave, manifestações sistêmicas e enquanto se aguarda ação de fármaco modificador da doença.
Qual a dose e tempo de uso recomendado para corticoide oral na AIJ?
Prednisona 0,5–1 mg/kg/dia, preferencialmente por tempo limitado (< 3 meses).
Quando indicar pulsoterapia com metilprednisolona EV?
Em casos graves, como síndrome de ativação macrofágica ou pericardite/miocardite intensa — 30 mg/kg/dia por 3 dias.
. Qual a dose usual de prednisona na AIJ?
0,5 – 1 mg/kg/dia, preferencialmente por curto período.
Em que contexto o corticoide oral pode ser usado temporariamente?
Enquanto se aguarda o início de ação de fármaco modificador (ex: metotrexato) — usar por até 3 meses (Prednisona 0,2 – 0,5 mg/kg/dia).
Quais são as indicações clínicas para corticoide oral na AIJ?
Artrite grave e incapacitante
Manifestações sistêmicas (anemia intensa, pericardite, miocardite)
Febre não responsiva a AINEs
SAM
Uveíte anterior crônica refratária
O que é a pulsoterapia e quando é indicada?
Uso de metilprednisolona 30 mg/kg/dia por 3 dias consecutivos, em casos graves, como SAM ou miocardite.
Qual o cuidado principal no uso prolongado de corticoides na AIJ?
Evitar uso contínuo devido a efeitos adversos (retardo do crescimento, osteoporose, infecções).
Qual é o FAME de primeira escolha na AIJ poliarticular e oligoarticular persistente?
Metotrexato, por sua eficácia, segurança e custo-benefício. Menor eficácia na AIJ associada à entesite.
Qual é a dose usual e o tempo esperado para resposta clínica do metotrexato?
0,4 – 1 mg/kg/semana (via oral ou subcutânea). O efeito terapêutico geralmente ocorre após 6–8 semanas.
Por que se associa ácido fólico ao metotrexato?
Para reduzir efeitos colaterais como anemia megaloblástica, náuseas e estomatite (ulceração oral), mantendo o benefício terapêutico.
Quais são os principais efeitos adversos do metotrexato?
5
Aumento de transaminases (hepatotoxicidade)
Náuseas, estomatite
Supressão medular (menos comum)
→ Monitorar: função hepática e hemograma regularmente.
Em quais situações clínicas se indica aumentar a dose do metotrexato?
Sinovite persistente
Envolvimento de articulações grandes (joelho, quadril)
Presença de FR positivo ou erosões ósseas
Ausência de resposta clínica após tempo adequado
Qual o papel da leflunomida na AIJ e qual a dose usual?
É uma alternativa ao metotrexato, usada especialmente em crianças com > 40 kg na dose de 20 mg/dia em dias alternados.
Efeitos adversos: diarreia, dor abdominal, rash, aumento de transaminases, alopecia.
Quando utilizar a sulfassalazina e quais são seus principais efeitos adversos?
Indicada na AIJ relacionada à entesite.
Efeitos adversos: rash cutâneo, anorexia, dor abdominal, leucopenia.
Qual é a indicação principal da ciclosporina na AIJ e como é utilizada?
Usada em casos refratários, como:
Uveíte anterior crônica não responsiva
Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM)
Dose: 3 mg/kg/dia.
Efeitos adversos: hipertensão arterial, hirsutismo, hiperplasia gengival, toxicidade renal.
. Quais cuidados gerais devem ser tomados com os FAMEs sintéticos?
Monitorização laboratorial (função hepática, renal e hemograma)
Avaliação clínica contínua de eficácia e segurança
Considerar troca de medicação em caso de falha ou efeitos adversos intoleráveis
Quando estão indicados os agentes biológicos no tratamento da AIJ?
Falta de resposta a FAMEs sintéticos (ex: metotrexato em dose máxima) por ≥ 3 meses
Intolerância ou contraindicação a fármacos sintéticos
Casos de corticorresistência ou corticodependência
Quais são os critérios de corticodependência ou resistência para indicação de biológico?
Necessidade contínua de corticoides para controle da doença
Falha terapêutica mesmo com uso adequado de corticoides (oral, intra-articular ou pulsoterapia)
Quais biológicos são preferidos em casos de uveíte anterior crônica resistente?
Adalimumabe e Infliximabe — ambos anti-TNF, com eficácia comprovada na uveíte associada à AIJ, especialmente em FAN+
Quando considerar agente biológico em AIJ associada à entesite?
Nos casos com comprometimento axial (coluna e sacroilíacas), especialmente quando há dor lombar inflamatória persistente e falha a AINEs/FAMEs.
Qual é o papel dos agentes biológicos na preservação funcional na AIJ?
Reduzem progressão da destruição articular, controlam inflamação refratária e evitam sequelas como limitação de movimento e erosões.
Quais precauções devem ser tomadas antes de iniciar biológicos?
Screening para tuberculose latente
Sorologias para hepatites B e C
Atualização vacinal (preferência por vacinas inativadas)
Avaliação de risco infeccioso
Quais infecções contraindicam o uso de biológicos na AIJ?
Infecções agudas ativas
Infecções crônicas ou de repetição, como infecções respiratórias recorrentes ou bacterianas mal resolvidas.
O que fazer diante de um teste de Mantoux (PPD) positivo ou história de tuberculose em paciente não tratado?
Contraindica temporariamente o uso de biológicos. É necessário tratar a tuberculose latente antes de iniciar o imunobiológico.
Qual a recomendação vacinal antes do início dos biológicos?
Evitar uso de vacinas de vírus vivos nas últimas 3 semanas a 3 meses. Idealmente, atualizar o calendário vacinal antes do início da terapia.
Como manejar pacientes com história de neoplasia recente?
Biológicos são contraindicados em neoplasia ativa ou ocorrida há menos de 5 anos, pelo risco de reativação ou progressão tumoral.
Qual alternativa considerar em pacientes com esclerose múltipla?
Evitar agentes anti-TNF (risco de desmielinização). Optar por Rituximabe, que tem menor risco nesse contexto.
Qual é o principal grupo de biológicos usado na AIJ e com que medicação costuma ser associado?
Anti-TNF (fator de necrose tumoral alfa), geralmente usados em associação com metotrexato (MTX) para maior eficácia.
Quais são os principais efeitos adversos dos anti-TNF?
Infecções (como tuberculose)
Doenças autoimunes e desmielinizantes
Neoplasias
Reações locais
Desenvolvimento de FAN e anti-DNA
➡️ Triagem obrigatória para tuberculose antes de iniciar o tratamento.
. Qual é a indicação principal do Etanercepte na AIJ?
AIJ poliarticular, oligoarticular estendida
A partir de 2 anos
Não é eficaz em uveíte e não é indicado na forma sistêmica
. Qual é a posologia do Etanercepte na AIJ?
0,8 mg/kg/semana SC, dose máxima 50 mg.
Quais as indicações do Adalimumabe na AIJ?
AIJ poliarticular, oligoarticular estendida, relacionada à entesite
Casos de uveíte associada à AIJ
A partir dos 2 anos de idade
Qual é o esquema de dose do Adalimumabe em crianças?
SC a cada 2 semanas:
24 mg/m²
Dose ajustada ao peso (40 mg ou 20 mg)
Em que pacientes é usado o Infliximabe na AIJ?
A partir de 6 anos, em:
AIJ poliarticular e oligoarticular estendida
Artrite associada à entesite
Uveíte resistente
Qual é a posologia do Infliximabe?
5 mg/kg/dose IV nos dias 0, 15, 42, e depois a cada 6 a 8 semanas.
Qual anti-TNF não é indicado em casos com uveíte associada à AIJ?
Etanercepte — não tem eficácia comprovada na uveíte, ao contrário de Adalimumabe e Infliximabe.
Em que contexto os anti-IL-1 são indicados na AIJ?
Principalmente na AIJ sistêmica, já que a fisiopatologia envolve citocinas da imunidade inata, como IL-1 e IL-6.
Qual a posologia e via de administração do Anakinra?
1–2 mg/kg/dia, aplicado diariamente por via subcutânea (SC).
Quais os principais efeitos adversos do Anakinra?
Reação local com dor e queimação no local da injeção — geralmente transitória, mas pode comprometer adesão.
Qual a idade mínima e posologia do Canaquinumabe na AIJ?
Indicado a partir dos 4 anos, com dose de 2 a 4 mg/kg aplicados mensalmente por via SC.
Qual vantagem prática do Canaquinumabe em relação ao Anakinra?
Menor frequência de aplicação (1x por mês), o que melhora a adesão e reduz desconforto com injeções diárias.
Qual o papel da inibição de IL-6 na AIJ?
A IL-6 atua em linfócitos T e B, macrófagos e osteoclastos, sendo importante na inflamação e destruição óssea.
O bloqueio da IL-6 com Tocilizumabe é eficaz na AIJ sistêmica e poliarticular.
A partir de que idade o Tocilizumabe pode ser utilizado?
Pode ser usado em pacientes com mais de 2 anos de idade.
Qual a posologia do Tocilizumabe na AIJ?
8 mg/kg/dose para pacientes com ≥ 30 kg
12 mg/kg/dose se < 30 kg
Aplicação:
Quinzenalmente na forma sistêmica
Mensalmente na forma poliarticular
Quais os efeitos adversos do Tocilizumabe?
Neutropenia
Aumento de transaminases
Dislipidemia (alteração de colesterol)
Qual é o mecanismo de ação do Rituximabe?
É um anticorpo monoclonal anti-CD20 que depleta linfócitos B maduros, interferindo na produção de autoanticorpos.
Quando o Rituximabe é utilizado na AIJ?
Restrito a maiores de 18 anos
Utilizado em casos refratários, especialmente em pacientes com FR positivo
Qual o esquema de dose do Rituximabe na AIJ?
750 mg/m² (máx. 1 g) em duas doses com intervalo de 15 dias, repetidas a cada 6 meses conforme avaliação.
Qual o mecanismo de ação do Abatacepte?
É um bloqueador da coestimulação, que interfere na ligação do CD80/CD86 com CD28 nas células T ativadas, reduzindo a resposta inflamatória.
Quais são as indicações do Abatacepte na AIJ?
AIJ poliarticular, com ou sem fator reumatoide positivo
A partir dos 6 anos de idade
. Qual a dose e via de administração do Abatacepte?
10 mg/kg por via intravenosa mensal.
Quais os principais efeitos adversos do Abatacepte?
Reações leves à infusão: vertigem, náuseas, cefaleia
Raramente: hipotensão ou hipersensibilidade
Mais comum: infecções leves
Qual o mecanismo de ação do Secuquinumabe e suas indicações na AIJ?
É um inibidor de IL-17, indicado para:
Crianças > 2 anos com artrite psoriásica
Crianças > 4 anos com artrite relacionada à entesite
Em que contexto o Secuquinumabe é preferido?
Quando há falha de anti-TNF ou contraindicação ao seu uso, especialmente em formas entésicas ou psoriásicas resistentes.
. O que são os critérios de Wallace e qual seu objetivo?
Conjunto de critérios utilizados para definir doença inativa em pacientes com AIJ, padronizando o controle da atividade da doença.
Quais são os critérios de Wallace para definir doença inativa na AIJ?
Ausência de artrite ativa
Ausência de manifestações sistêmicas
Ausência de uveíte ativa
PCR e VHS normais
Avaliação global do médico indicando doença inativa
Rigidez matinal ≤ 15 minutos
O que é considerado remissão com medicação na AIJ?
Quando o paciente permanece com doença inativa por pelo menos 6 meses, ainda em uso de medicações.
O que caracteriza remissão sem medicação?
Quando o paciente permanece sem atividade de doença por 1 ano ou mais, sem uso de qualquer medicamento.
Existe consenso sobre o tempo ideal de manutenção da medicação após remissão?
Não. O tempo ideal de suspensão da medicação ainda é controverso na literatura e deve ser individualizado.
Qual é a evidência relacionada ao uso de metotrexato após atingir remissão?
Crianças em uso de MTX tendem a manter remissão quando o medicamento é mantido por pelo menos 1 ano após confirmação de inatividade clínica e laboratorial.
Qual é a importância clínica da rigidez matinal na definição de remissão?
A presença de rigidez matinal ≤ 15 minutos é um dos indicadores objetivos de controle da doença articular na AIJ.
Quais são os principais fatores clínicos associados a pior prognóstico na AIJ?
Idade precoce de início
Artrite simétrica
Envolvimento precoce de punhos e quadris
Como o padrão articular influencia o prognóstico da AIJ?
A presença de artrite simétrica e de artrite persistente ao longo do tempo indica maior risco de dano articular irreversível.
. Por que o envolvimento precoce de punhos e quadris é preocupante?
Essas articulações estão associadas a maior risco de erosões, limitação funcional e destruição articular precoce.
Qual é o impacto do fator reumatoide positivo no prognóstico da AIJ?
A detecção do FR indica doença mais agressiva, semelhante à artrite reumatoide do adulto, com pior resposta a tratamento e mais erosões.
Que alterações radiográficas estão associadas a pior evolução?
A presença de erosões precoces e diminuição do espaço articular indica dano estrutural já instalado.
Como a forma sistêmica da AIJ influencia o prognóstico?
A AIJ de início sistêmico está relacionada a complicações graves, como síndrome de ativação macrofágica e comprometimento visceral persistente.
Quais distúrbios de crescimento podem ocorrer em crianças com AIJ?
Hipercrescimento (associado à hiperemia inflamatória local)
Hipocrescimento (por lesão do centro de crescimento ou fusão precoce das placas epifisárias)
➡️ Isso pode causar assimetria entre os membros e deformidades ósseas.
