LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO Flashcards
O que é o Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)?
O LES é uma doença inflamatória crônica, autoimune, decorrente de um desequilíbrio do sistema imunológico e produção de autoanticorpos.
Qual o perfil epidemiológico mais comum do LES?
O LES é mais comum em mulheres jovens (entre a 3ª e a 7ª década de vida) e em afrodescendentes.
Qual a característica principal da evolução do LES?
O LES tem uma evolução crônica, com períodos de atividade e remissão.
O que pode estar associado a uma forma mais agressiva do LES?
O início da doença durante a adolescência está associado a uma evolução mais agressiva.
Como se dá a etiopatogenia do LES?
A etiologia do LES é multifatorial, envolvendo fatores genéticos, ambientais e hormonais.
Quais componentes do complemento estão deficientes no LES?
C1q (importante para clearance de células apoptóticas), C2, C3 e C4.
Como infecções podem influenciar o desenvolvimento do LES?
: Infecções, como Epstein-Barr e citomegalovírus, podem intensificar respostas imunes indesejadas e atuar como “gatilhos” para desencadear o LES.
Qual é o efeito da exposição à luz ultravioleta (UV) no LES?
A luz UV induz a apoptose dos queratinócitos, aumentando a produção de citocinas inflamatórias (IL-1, IL-2, IL-6, TNF-alfa) e estimulando as células B a produzirem mais autoanticorpos.
Como o pó de sílica está relacionado ao LES?
A exposição ao pó de sílica, encontrado em materiais de limpeza, cimento e fumaça de cigarro, pode aumentar o risco de LES.
Qual a relação entre tabagismo e LES?
O tabagismo está associado ao desenvolvimento do LES e reduz os efeitos terapêuticos da hidroxicloroquina.
Como o uso de anticoncepcionais hormonais pode influenciar o LES?
Mulheres que utilizam anticoncepcionais com estrogênio apresentam um aumento de 50% no risco de desenvolver LES.
Como os níveis hormonais estão alterados em mulheres com LES?
Mulheres com LES apresentam aumento dos níveis de estrogênio e prolactina.
Qual o efeito do estrogênio no sistema imunológico no contexto do LES?
O estrogênio estimula a ativação do sistema imune, influenciando células como macrófagos, TCD4, TCD8 e células B.
Qual é a principal falha imunológica no LES?
O LES é primariamente causado por uma deficiência na regulação do sistema imune, resultando na perda da autotolerância e na incapacidade de tolerar autoantígenos.
Qual é o papel das células B no LES?
As células B plasmáticas são persistentemente ativadas e produzem autoanticorpos devido ao aumento do fator BAFF/BLyS e à ativação contínua das células T helper.
O que é BAFF/BLyS e qual sua relação com o LES?
: BAFF/BLyS (fator de ativação de células B) promove a formação e sobrevivência das células B de memória e plasmócitos, contribuindo para a produção contínua de autoanticorpos no LES.
Quais células falham em controlar a resposta autoimune no LES?
As células T reguladoras CD4+ e as células T supressoras CD8+ não conseguem controlar adequadamente a produção persistente de autoanticorpos.
Como é feito o diagnóstico do LES?
O diagnóstico é baseado na combinação de manifestações clínicas características e exames laboratoriais.
Quais são os critérios de classificação mais recentes para LES?
Os critérios ACR/EULAR 2019 possuem sensibilidade de 96,1% e especificidade de 93,4% para a classificação do LES.
Quais são os principais sintomas gerais do LES?
Adinamia, fadiga, perda de peso, diminuição do apetite, febre (importante ficar atento a infecções!), linfadenopatia (cadeias cervical e axilar), mialgia e artralgia.
Qual a manifestação musculoesquelética mais frequente no LES?
Poliartrite simétrica aditiva, que predomina nas pequenas articulações das mãos, punhos e joelhos, com sintomas variando de discretos a incapacitantes.
O que é a artropatia de Jaccoud?
Artrite não erosiva associada ao LES, caracterizada por frouxidão das estruturas periarticulares, levando a deformidades como desvio ulnar dos dedos e subluxação das articulações metacarpofalângicas.
Quais são as principais deformidades articulares no LES?
Desvio ulnar dos dedos, subluxação metacarpofalângica, dedos em pescoço de cisne, em botoeira e polegar em “Z”.
Quando suspeitar de osteonecrose ou artrite séptica no LES?
Quando há dor, edema e calor persistentes em apenas uma articulação, principalmente joelho, ombro ou quadril. Conduta: realizar punção articular.
O que caracteriza a miosite no LES?
Fraqueza muscular com elevação de CPK, inflamação e necrose muscular na biópsia. Pode ser causada por corticoides, antimaláricos ou estatinas.
Qual a relação entre fibromialgia e LES?
A fibromialgia está presente em cerca de 22% dos pacientes com LES.
Qual a frequência do comprometimento cutâneo no LES?
Ocorre em 70% dos pacientes no início da doença e em 80-90% ao longo da evolução.
O que é o CLASI e qual sua importância no LES?
O CLASI é uma ferramenta clínica que quantifica a atividade e o dano do lúpus cutâneo. O escore de atividade varia de 0 a 70, sendo os maiores escores associados a formas mais graves da doença.
Qual a relação entre fotosensibilidade e LES?
A fotosensibilidade ocorre em 50% dos pacientes e pode ser precipitada pela exposição prolongada aos raios UV. Além da reação cutânea, pode haver exacerbação das manifestações sistêmicas.
Quais anti-inflamatórios podem induzir fotosensibilidade?
Piroxicam e diclofenaco.
Quais diuréticos podem causar fotosensibilidade?
Tiazídicos e furosemida.
Quais antibióticos estão associados à fotossensibilidade?
Tetraciclina, quinolonas, sulfonamidas, amoxicilina e cefalosporinas.
Quais medicamentos cardiovasculares podem causar fotossensibilidade?
4
Antiarrítmicos: Amiodarona.
Anti-hipertensivos: IECA, betabloqueadores, bloqueadores do canal de cálcio.
Quais antagonistas da histamina podem induzir fotosensibilidade?
Ranitidina e cimetidina.
Quais antidepressivos podem causar fotosensibilidade?
Fluoxetina, bupropiona e amitriptilina.
Quais antifúngicos estão associados à fotossensibilidade?
2
Griseofulvina e terbinafina.
Quais imunomoduladores podem induzir fotosensibilidade?
2
Etanercepte e infliximabe.
Quais outros fármacos podem causar fotossensibilidade?
Sinvastatina, omeprazol, sulfanilureia e carbamazepina.
Quais são as principais apresentações do Lúpus Eritematoso Cutâneo Agudo?
Eritema malar, LE bolhoso, lesões maculopapulosas difusas (não pruriginosas), necrose epidérmica tóxica.
Qual a relação do Lúpus Eritematoso Cutâneo Agudo com a forma sistêmica da doença?
Geralmente ocorre em pacientes com a forma sistêmica ativa, podendo haver manifestações em outros órgãos.
O que é a erupção malar ou “rash em asa de borboleta”?
Eritema na região malar e dorso do nariz, que pode ser transitório ou persistente. Pode ser precipitado pelo sol, com edema local frequente, poupando o sulco nasolabial e cicatrizando sem deixar marcas.
Quais são as três formas principais de Lúpus Eritematoso Cutâneo?
LE cutâneo agudo: eritema malar, eritema maculopapuloso difuso, lúpus bolhoso, necrose epidérmica tóxica.
LE cutâneo subagudo: lesões papuloescamosas (psoriasiformes) ou anulares (policíclicas).
LE cutâneo crônico: LE discóide localizado (cabeça e pescoço), LE discóide generalizado (difuso), LE verrucoso (hipertrófico).
Quais são as principais apresentações do Lúpus Eritematoso Cutâneo Subagudo?
Pode se apresentar em duas formas:
Papuloescamosa (psoriasiforme)
Anular (policíclica)
O que pode desencadear ou exacerbar as lesões do Lúpus Eritematoso Cutâneo Subagudo?
6
Exposição solar, tabaco, infecções e fármacos, como:
Contraceptivos orais
Hidroclorotiazida
Anti-histamínicos
Naproxeno
Bloqueadores de canal de cálcio
Como se apresenta a forma papuloescamosa do LES cutâneo subagudo?
Placas eritematosas levemente descamativas, que progridem e confluem formando placas psoriasiformes com padrão reticulado.
: Como se apresenta a forma anular do LES cutâneo subagudo?
Lesões com progressão periférica, eritema e fina descamação na borda.
Qual a principal associação laboratorial no LES cutâneo subagudo?
Presença de anticorpos anti-Ro, detectados em 90% dos pacientes com essa forma de lesão cutânea.
Qual é a forma mais comum do Lúpus Eritematoso Cutâneo Crônico?
LE discóide.
Como se apresentam as lesões do LE discóide?
Lesões maculosas ou papulosas eritematosas, bem definidas, com escamas firmes e bem aderidas, podendo evoluir para lesões confluentes.
Quais são as complicações do LE discóide?
Pode deixar áreas cicatriciais discromicas e alopecia.
Quais são os locais mais acometidos pelo LE discóide?
Couro cabeludo, pavilhão auricular, região torácica e braços.
O que é Paniculite Lúpica?
Nódulos eritematosos subcutâneos, duros e bem definidos, que podem apresentar lesões típicas do LE discóide ou ulceração.
O que é Lúpus Pérnio e como se manifesta?
Forma rara do LES, caracterizada por placas e nódulos púrpuricos dolorosos em áreas expostas ao frio, principalmente nos dedos, podendo evoluir para lesões hiperqueratóticas ou ulceradas.
O que é a vasculite no LES e quais vasos são afetados?
Afeta principalmente vasos de pequeno diâmetro, levando à necrose fibrinoide e espessamento da parede vascular.
: Quais são as manifestações da vasculite no LES?
Ulcerações de mucosas → Orais, vaginais, conjuntivais ou nasofaríngeas. São rasas, com base escura e bordas hiperemiadas e indolores.
Vasculite cutânea → Lesões purpúricas palmoplantares, úlceras e necrose digital.
Fenômeno de Raynaud → Relacionado ao anticorpo anti-RNP, podendo ser a primeira manifestação da doença.
Quais são os principais mecanismos imunes envolvidos na anemia do LES?
Hemólise (Coombs direto positivo),
hiperesplenismo
mielofibrose,
mielodisplasia,
anemia aplásica,
anemia perniciosa
reações imunológicas a medicamentos.
Como a inflamação crônica pode causar anemia no LES?
A inflamação crônica leva à anemia de doença crônica, que pode estar associada à insuficiência renal, deficiência de ferro, uso de medicamentos e síndrome de ativação macrofágica.
O que pode causar linfopenia no LES?
A linfopenia está relacionada à atividade inflamatória, imunomediação, infecções e pode ser induzida por fármacos.
Quais são as principais causas de neutropenia no LES?
Pode ser causada por doença autoimune, infecção ou fármacos como azatioprina, ciclofosfamida, metotrexato, ciclosporina, micofenolato mofetil e hidroxicloroquina.
Qual é a principal causa de leucocitose no LES?
Infecção ou uso de doses elevadas de corticoides.
Como a trombocitopenia se manifesta clinicamente no LES?
Petéquias e equimoses em membros inferiores. Fenômenos hemorrágicos são incomuns, mesmo com valores reduzidos de plaquetas.
Qual o mecanismo de destruição das plaquetas na trombocitopenia autoimune do LES?
As plaquetas ligadas a imunoglobulinas são fagocitadas no baço.
Quais são as causas secundárias de trombocitopenia no LES?
6/1
Infecção
Fármacos (azatioprina, ciclofosfamida,
metotrexato, AINEs)
Púrpura trombocitopênica trombótica
Coagulação intravascular disseminada (CIVD)
Mielodisplasia
Uremia
O que a biópsia de medula óssea pode mostrar na pancitopenia associada ao LES?
Hipocelularidade global.
Quais são as principais causas de pancitopenia no LES?
Efeito colateral de imunossupressores, infecções e síndrome hemofagocítica.
O que é a anemia de doença crônica no LES?
É uma anemia inflamatória causada pela ativação crônica do sistema imunológico, levando à redução da disponibilidade de ferro para a eritropoiese.
Qual é o mecanismo fisiopatológico da anemia de doença crônica no LES?
A inflamação crônica leva à produção aumentada de hepcidina, que reduz a absorção intestinal de ferro e bloqueia sua liberação pelos macrófagos, diminuindo a disponibilidade de ferro para a medula óssea.
Quais são os achados laboratoriais típicos da anemia de doença crônica no LES?
5
Anemia normocítica normocrômica (pode evoluir para microcítica)
Ferro sérico reduzido
Ferritina normal ou aumentada
Saturação de transferrina reduzida
Receptor solúvel de transferrina normal ou baixo
Como diferenciar anemia de doença crônica da anemia ferropriva?
Anemia de doença crônica: ferritina normal ou elevada, ferro sérico baixo, saturação de transferrina reduzida.
Anemia ferropriva: ferritina reduzida, ferro sérico baixo, saturação de transferrina elevada.
Qual o impacto da inflamação crônica na eritropoiese?
A inflamação crônica inibe a produção de eritropoietina e reduz a resposta da medula óssea ao hormônio, contribuindo para a anemia persistente.
Quais são as principais causas da anemia de doença crônica no LES?
Produção aumentada de citocinas inflamatórias (IL-6, TNF-alfa)
Aumento da hepcidina, reduzindo a biodisponibilidade do ferro
Inibição da eritropoiese pela inflamação sistêmica
O que é a leucopenia no LES e qual célula é mais afetada?
A leucopenia no LES ocorre devido à redução do número de leucócitos, sendo predominantemente à custa de linfopenia (redução de linfócitos).
Qual é o mecanismo da linfopenia no LES?
A linfopenia é causada por destruição autoimune dos linfócitos, apoptose aumentada e efeitos de fármacos imunossupressores.
Qual a relação entre linfopenia e a atividade da doença?
A linfopenia se correlaciona com a atividade inflamatória do LES, sendo mais grave nos períodos de exacerbação da doença.
Quais são as principais consequências da linfopenia no LES?
Maior risco de infecções oportunistas (vírus, fungos e bactérias intracelulares)
Redução da resposta imunológica
Imunossupressão induzida pela doença ou pelo tratamento
Quais fármacos podem induzir linfopenia no LES?
7
Azatioprina
Ciclofosfamida
Metotrexato
Ciclosporina
Micofenolato mofetil
Hidroxicloroquina
Qual é o valor de referência para definir linfopenia?
Linfopenia é definida como contagem de linfócitos <1.500 células/mm³ no sangue periférico.
Como tratar a linfopenia no LES?
Controle da atividade da doença com imunossupressores apropriados
Monitoramento da contagem de linfócitos regularmente
Prevenção de infecções oportunistas com vacinação e profilaxia antimicrobiana, se necessário
O que é a anemia hemolítica autoimune no LES?
É uma destruição autoimune dos eritrócitos, mediada por autoanticorpos, levando a anemia hemolítica com teste de Coombs direto positivo.
Qual o mecanismo da anemia hemolítica no LES?
Autoanticorpos (IgG) ligam-se aos eritrócitos
Destruição dos glóbulos vermelhos pelo sistema retículo-endotelial (principalmente no baço)
Ativação do complemento em alguns casos
Quais são os achados laboratoriais típicos da anemia hemolítica autoimune?
Teste de Coombs direto positivo
LDH aumentado
Haptoglobina reduzida
Bilirrubina indireta aumentada
Reticulocitose (produção compensatória da medula óssea)
Qual é o tratamento da anemia hemolítica autoimune no LES?
Corticoides (primeira linha)
]Imunossupressores (azatioprina, ciclofosfamida) em casos refratários
Imunoglobulina intravenosa (IGIV) em casos graves
Esplenectomia se não houver resposta ao tratamento clínico
O que causa plaquetopenia no LES?
A trombocitopenia autoimune ocorre devido à destruição das plaquetas ligadas a autoanticorpos, sendo um mecanismo semelhante ao da púrpura trombocitopênica imune (PTI).
Quais são as manifestações clínicas da plaquetopenia no LES?
Petéquias e equimoses
Sangramentos mucosos (gengivorragia, epistaxe, menorragia)
Trombocitopenia grave (<50.000 plaquetas/mm³) pode levar a hemorragia espontânea
Como diferenciar a plaquetopenia autoimune da púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)?
Plaquetopenia autoimune → Isolada, sem hemólise microangiopática
PTT → Associada a anemia hemolítica microangiopática, disfunção neurológica e febre
O que é a Síndrome de Evans?
É uma desordem autoimune rara caracterizada pela associação de anemia hemolítica autoimune (Coombs positivo) e trombocitopenia imune, sem outra causa identificável.
Qual é o mecanismo fisiopatológico da Síndrome de Evans no LES?
Produção de autoanticorpos contra hemácias e plaquetas
Destruição mediada pelo sistema retículo-endotelial (baço e fígado)
Pode haver envolvimento de neutropenia imunomediada
Quais são os achados laboratoriais típicos da Síndrome de Evans?
Anemia hemolítica (LDH ↑, bilirrubina indireta ↑, haptoglobina ↓, reticulocitose)
Coombs direto positivo
Plaquetopenia (<100.000/mm³)
Pode haver neutropenia associada
O que é a Síndrome Hemofagocítica?
É uma condição grave de ativação desregulada do sistema imunológico, levando a fagocitose excessiva de células sanguíneas pela medula óssea.
Qual é o mecanismo fisiopatológico da Síndrome Hemofagocítica?
Ativação maciça de macrófagos e linfócitos T
Produção excessiva de citocinas inflamatórias (tempestade de citocinas)
Fagocitose de células hematopoéticas na medula óssea
Quais são os sinais clínicos da Síndrome Hemofagocítica no LES?
5
Febre alta e persistente
Esplenomegalia
Citopenias graves (anemia, leucopenia, trombocitopenia)
Disfunção hepática (aumento de transaminases)
Coagulação intravascular disseminada (CIVD)
Qual a frequência da dor torácica/pleurite no LES e quais são suas principais causas?
Presente em até 50% dos pacientes com LES.
Causas: inflamação da pleura (pleurite), envolvimento muscular, tecidos moles ou articulações costocondrais (costocondrite).
Quais são as características do derrame pleural no LES?
Volume pequeno a moderado e geralmente bilateral.
Líquido pleural com glicose reduzida, desidrogenase lática (LDH) elevada e presença de autoanticorpos (anti-DNA nativo e FAN positivo).
Como diferenciar o derrame pleural do LES de um derrame infeccioso?
No LES, o derrame pleural tende a ser bilateral, com glicose baixa e presença de autoanticorpos.
No derrame infeccioso (empiema), há predomínio de polimorfonucleares, cultura positiva e pH <7,2.
Qual a associação entre pneumonia aguda e o LES?
É incomum, mas pode ocorrer com febre, dispneia, tosse e dor pleurítica.
Importante descartar infecção, pois se assemelha à pneumonia bacteriana.
Associada à presença do anticorpo anti-Ro.
Quais são os achados radiológicos da pneumonia aguda no LES?
Infiltrado alveolar difuso, mais frequente nas bases pulmonares.
Derrame pleural ocorre em até 50% dos casos.
O que caracteriza a Doença Intersticial Pulmonar Crônica no LES?
5
Tosse seca insidiosa
Dispneia progressiva
Crepitações pulmonares basais
Infiltrado pulmonar intersticial bibasal
É fundamental excluir infecção associada.
Como a Doença Intersticial Pulmonar Crônica pode evoluir no LES?
Pode evoluir para fibrose pulmonar, levando a hipertensão pulmonar e insuficiência respiratória.
Quais exames são úteis para o diagnóstico das complicações pulmonares no LES?
Radiografia de tórax (infiltrados, derrame pleural)
Tomografia de alta resolução (para doença intersticial)
Gasometria arterial (hipoxemia em casos graves)
Ecocardiograma (para avaliar hipertensão pulmonar)
Teste de função pulmonar (restrição ventilatória na fibrose pulmonar)
O que é a hemorragia alveolar no LES e qual sua gravidade?
: É uma complicação grave e potencialmente fatal do LES, caracterizada por sangramento alveolar difuso, com alta mortalidade.
Quais são as manifestações clínicas da hemorragia alveolar no LES?
Dispneia de início súbito
Tosse com hemoptise
Hipóxia progressiva
Insuficiência respiratória aguda
Quais são os achados laboratoriais e radiológicos na hemorragia alveolar?
Queda rápida da hemoglobina e hematócrito
Infiltrado alveolar bilateral e difuso na radiografia/tomografia
: Quais são os principais diagnósticos diferenciais da hemorragia alveolar no LES?
Infecções pulmonares
Insuficiência cardíaca congestiva (ICC)
Edema pulmonar não cardiogênico
Coagulação intravascular disseminada (CIVD)
O que é a hipertensão pulmonar no LES e qual sua importância?
É uma complicação crônica grave associada a hipóxia, dispneia progressiva e risco de insuficiência cardíaca direita.
O que é a Síndrome do Pulmão Retraído no LES?
Redução significativa dos campos pleuropulmonares na radiografia de tórax.
Associada a atelectasias basais e elevação do diafragma.
Responde mal ao tratamento convencional.
: Qual é o tratamento para a Síndrome do Pulmão Retraído?
3
Fisioterapia respiratória
Corticoides/imunossupressores
Oxigenoterapia em casos graves
Qual é a manifestação cardíaca mais comum no LES?
Pericardite.
Quais são as características clínicas da pericardite no LES?
Dor precordial (pode ser pleurítica)
Atrito pericárdico
Pode evoluir de forma indolor e silenciosa (mais comum).
Quais são os achados do líquido pericárdico na pericardite lúpica?
Exsudato com células inflamatórias crônicas
Autoanticorpos positivos (FAN, anti-DNA nativo)
Complemento diminuído
Quais são as complicações da pericardite no LES?
4
Pericardite constritiva
Pericardite purulenta
Derrame pericárdico
Tamponamento cardíaco (raro)
Como a miocardite se manifesta clinicamente no LES?
7
Taquicardia persistente
Dispneia e palpitações
Febre e sinais de insuficiência cardíaca
Sopros cardíacos (ritmo em galope)
Cardiomegalia
Qual exame de imagem pode auxiliar no diagnóstico da miocardite lúpica?
Ecocardiograma (avaliação da função ventricular)
Ressonância magnética cardíaca (confirma inflamação miocárdica)
Como se apresentam as valvopatias no LES?
Espessamento dos folhetos valvares
Massas ou vegetações
Regurgitação valvar (mais comum que estenose)
Quando suspeitar de valvopatia no LES?
Sopros cardíacos significativos
Insuficiência cardíaca
Tromboembolismo arterial periférico
Acidente vascular cerebral (AVC) embólico
O que é a Endocardite de Libman-Sacks?
Vegetações verrucosas próximas às bordas valvares.
Não costumam causar repercussão clínica significativa.
Qual a principal valva acometida na Endocardite de Libman-Sacks?
Valva mitral (mas pode afetar a valva aórtica também).
Qual é o tratamento das manifestações cardíacas no LES?
Corticoides/imunossupressores (pericardite, miocardite)
Diuréticos e IECAs (para insuficiência cardíaca associada)
Anticoagulação se houver risco trombótico
Quando podem ocorrer as manifestações neuropsiquiátricas no LES?
Elas podem ocorrer antes, durante ou após o diagnóstico da doença, podendo aparecer tanto em períodos de atividade da doença quanto em remissão.
Qual é o mecanismo fisiopatológico das manifestações neuropsiquiátricas no LES?
3
Formação de autoanticorpos (anti-neuronais, antifosfolipídeos).
Produção excessiva de citocinas inflamatórias.
Disfunção vascular e microangiopatia cerebral.
Quais são os critérios para atribuir manifestações neuropsiquiátricas ao LES?
É necessário afastar outras causas, principalmente infecções e distúrbios metabólicos.
Quais são as principais manifestações do LES no Sistema Nervoso Central (SNC)?
Estado confusional agudo
Distúrbios cognitivos
Psicose e distúrbios de humor (ansiedade, depressão, mania)
Cefaleia
Doença cerebrovascular (AVC)
Distúrbios do movimento
Síndromes desmielinizantes
Convulsões e meningite asséptica
Quais são as principais manifestações do LES no Sistema Nervoso Periférico (SNP)?
Neuropatia craniana
Polineuropatia
Plexopatia
Mononeuropatia múltipla
Polirradiculopatia inflamatória aguda
Miastenia gravis
: Como diferenciar manifestações neuropsiquiátricas do LES de outras causas?
Excluir infecções do SNC (meningite, encefalite).
Avaliar distúrbios metabólicos (hipoglicemia, hiponatremia, insuficiência renal ou hepática).
Investigar efeitos colaterais de medicamentos (corticoides podem causar psicose ou insônia severa).
Como diagnosticar o envolvimento neuropsiquiátrico no LES?
Ressonância magnética cerebral (lesões vasculíticas, desmielinização).
Punção lombar (diferenciar meningite asséptica de infecciosa).
Eletroencefalograma (EEG) (avaliar crises epilépticas).
Pesquisa de autoanticorpos (anti-P, antifosfolipídeos, FAN, anti-DNA).
Qual é o tratamento das manifestações neuropsiquiátricas no LES?
Corticoides e imunossupressores (ciclofosfamida, rituximabe) para manifestações autoimunes graves.
Anticonvulsivantes para crises epilépticas.
Antipsicóticos ou estabilizadores de humor para psicose e transtornos afetivos.
Anticoagulação se houver síndrome antifosfolipídica associada.
Qual a relação entre convulsões e o LES?
Convulsões podem ser focais ou generalizadas e são um dos critérios diagnósticos do LES. O risco é maior em pacientes com lúpus muito ativo, presença de anticorpos anti-Sm e anticardiolipina.
Como a neuropatia periférica se manifesta no LES?
Pode afetar um ou vários nervos (mononeuropatia múltipla, polineuropatia).
Predomina a neuropatia sensitiva sobre a motora.
Sintomas: dormência e parestesias em membros (bilaterais e simétricas, mais intensas à noite).
O que caracteriza a meningite asséptica no LES?
Condição rara, sem presença de agentes infecciosos.
Associada a hipocomplementemia e altos títulos de anti-DNA nativo no líquor.
Como se apresenta a psicose no LES e qual é seu marcador laboratorial?
Psicose no LES tem origem orgânica e geralmente ocorre com outras manifestações lúpicas.
Está associada ao anticorpo antiproteína P-ribossômica.
Como diferenciar psicose do LES de transtornos psiquiátricos primários?
Psicose no LES → Aparece junto com outros sintomas sistêmicos da doença, pode haver inflamação no líquor e presença de anticorpos antiproteína P-ribossômica.
Transtornos psiquiátricos primários → Geralmente sem inflamação sistêmica e sem marcadores autoimunes.
Qual o tratamento para psicose no LES?
Corticoides/imunossupressores (ciclofosfamida, rituximabe) se autoimune.
Antipsicóticos para controle sintomático.
Anticoagulação, se houver síndrome antifosfolipídica associada.
As manifestações gastrointestinais são comuns no LES?
Não, elas não são as mais comuns, mas podem ocorrer e apresentar grande variabilidade.
Qual a importância da dor abdominal no LES?
A dor abdominal deve ser investigada, pois pode indicar:
Peritonite lúpica
Vasculite mesentérica
Infarto intestinal
Pancreatite
Enterite
Como se apresentam as úlceras orais no LES?
São indolores
Localizam-se no palato duro
Não estão relacionadas aos níveis de complemento ou autoanticorpos
O que pode causar boca seca em pacientes com LES?
Pode ser uma manifestação da Síndrome de Sjögren secundária.
Quais são as principais causas de ascite no LES?
5
Peritonite lúpica
Pancreatite
Síndrome nefrótica
Insuficiência cardíaca
Infecções
O que é a enteropatia perdedora de proteínas no LES?
Doença caracterizada por diarreia, edema e hipoalbuminemia devido à má absorção intestinal.
Qual manifestação hepática pode estar associada ao LES?
Hepatite autoimune.
Quais são as principais manifestações oculares no LES?
5
Olho seco (Síndrome de Sjögren secundária)
Ceratite
Esclerite e episclerite
Uveíte
Vasculite da retina
Neurite óptica
Inflamação da órbita (miosite orbitária, neuropatia craniana)
Qual é a manifestação ocular mais comum no LES?
Ceratoconjuntivite seca (60% dos casos), geralmente associada à Síndrome de Sjögren secundária.
Como a vasculite retiniana pode se manifestar no LES?
Pode causar infartos da retina, que aparecem como exsudatos algodonosos em até 7% dos pacientes.
Quais são as principais manifestações auditivas no LES?
3
Hipoacusia (perda auditiva unilateral ou bilateral)
Zumbido
Vertigem
Como pode ocorrer a perda auditiva no LES?
De forma abrupta (horas ou dias)
Progressão rápida (dias a semanas)
Evolução lenta (semanas a meses)
Quais alterações podem ser encontradas no exame de urina (EAS) em pacientes com envolvimento renal no LES?
Proteinúria
Hematúria
Cilindrúria
Como os níveis de PCR e VHS se comportam no LES?
VHS geralmente está elevado devido à inflamação crônica.
PCR nem sempre está muito elevado, exceto se houver infecção associada.
Qual a importância dos níveis de complemento no diagnóstico e acompanhamento do LES?
C3 e C4 reduzidos nas fases ativas da doença devido ao consumo na formação de imunocomplexos.
Indicador útil para diagnóstico e monitoramento da atividade da doença.
Quais são as principais alterações encontradas na biópsia cutânea de pacientes com LES?
Depósitos de imunoglobulinas (IgG, IgM, IgA) e complemento (C3).
Localizados na junção dermoepidérmica, de forma linear na membrana basal.
Qual a importância do FAN Hep-2 no diagnóstico do LES?
Positivo em até 98% dos casos de LES.
FAN negativo não exclui o diagnóstico, mas é raro.
Quais as três informações básicas fornecidas pelo exame de FAN?
Presença ou ausência de autoanticorpos.
Concentração do autoanticorpo no soro (título do FAN).
Padrão de imunofluorescência, que sugere diferentes especificidades de autoanticorpos.
: Qual a importância do anticorpo anti-DNA nativo no LES?
Presente em 70-80% dos pacientes com LES.
Alta especificidade para LES.
Altos títulos indicam atividade da doença, principalmente no rim (nefrite lúpica).
Qual é o anticorpo mais específico para LES?
: Anti-Sm (positivo em 30% dos casos).
Em quais doenças o anticorpo anti-Ro/SS-A e anti-La/SS-B podem estar presentes?
LES
Síndrome de Sjögren
Qual a relação do anti-Ro/SS-A e anti-La/SS-B com manifestações clínicas do LES?
Presente em 80% dos pacientes com lúpus cutâneo subagudo.
Associado a lúpus neonatal e bloqueio cardíaco congênito em crianças nascidas de mães com esses anticorpos.
Pode estar relacionado a citopenias.
Qual autoanticorpo está associado a manifestações neuropsiquiátricas no LES?
Anticorpo antiproteína P-ribossômica, marcador específico de LES relacionado a psicose e distúrbios neuropsiquiátricos.
Qual autoanticorpo está relacionado ao LES induzido por medicamentos?
Anticorpo anti-histona.
Quais são os principais autoanticorpos da Síndrome Antifosfolipídica associada ao LES?
Lúpus anticoagulante
Anticorpos anticardiolipina
Anticorpos anti-beta-2-glicoproteína-1
Quais complicações podem ser causadas pelos anticorpos antifosfolipídicos no LES?
Tromboses arteriais e venosas
Plaquetopenia
Abortos de repetição
Insuficiência suprarrenal
Pré-eclâmpsia
Livedo reticularis
Valvopatia
Qual é o critério de entrada obrigatório para a classificação do LES segundo ACR/EULAR 2019?
Fator antinuclear (FAN) ≥ 1:80 nas células HEp-2 ou teste equivalente positivo.
O que acontece se o paciente não apresentar FAN positivo no critério de entrada?
O paciente não pode ser classificado como LES.
Como os critérios adicionais são aplicados após a presença do FAN positivo?
Apenas o critério de maior escore dentro de cada domínio é contado.
A ocorrência de um critério apenas uma vez já é suficiente.
Os critérios não precisam ocorrer simultaneamente.
Um critério não deve ser considerado se houver outra explicação mais provável.
Qual critério constitucional pode pontuar no diagnóstico do LES?
Febre → 2 pontos.
: Quais são os critérios hematológicos e suas respectivas pontuações?
Leucopenia → 3 pontos
Trombocitopenia → 4 pontos
Hemólise autoimune → 4 pontos
Quais são os critérios neuropsiquiátricos e suas pontuações?
Delirium → 2 pontos
Psicose → 3 pontos
Crise epiléptica → 5 pontos
: Quais critérios mucocutâneos são considerados para LES e suas pontuações?
Alopecia não cicatricial → 2 pontos
Úlceras orais → 2 pontos
Lúpus cutâneo subagudo ou discóide → 4 pontos
Lúpus cutâneo agudo → 6 pontos
Quais manifestações de serosite são consideradas no LES e suas pontuações?
Derrame pleural ou pericárdico → 5 pontos
Pericardite aguda → 6 pontos
Qual critério musculoesquelético pode ser pontuado no diagnóstico de LES?
Envolvimento articular → 6 pontos.
Quais critérios renais podem ser pontuados no diagnóstico de LES?
3
Proteinúria > 0,5g/24h → 4 pontos
Nefrite lúpica classe II ou V → 8 pontos
Nefrite lúpica classe III ou IV → 10 pontos
Quais critérios imunológicos são considerados no diagnóstico do LES e suas pontuações?
Anticorpos antifosfolipídicos (anticardiolipina, anti-BGP1 ou anticoagulante lúpico) → 2 pontos
Complemento C3 ou C4 baixo → 3 pontos
Complemento C3 e C4 baixos → 4 pontos
Anticorpos específicos para LES (anti-dsDNA ou anti-Sm) → 6 pontos
Qual a frequência de acompanhamento para pacientes com baixa atividade ou em remissão do LES?
Consulta a cada 3-6 meses, se sem manifestação renal e sem alterações sorológicas.
Com que frequência pacientes com atividade importante de LES, incluindo atividade renal, devem ser monitorados?
Consulta a cada 2-4 semanas
Exames laboratoriais a cada 1-2 semanas, se necessário
Por que o acompanhamento laboratorial é essencial no LES?
Para monitorar a atividade da doença, prever recaídas e avaliar toxicidade dos tratamentos.
Qual a importância dos níveis de C3 e C4 no acompanhamento do LES?
Redução de C3 e C4 indica atividade da doença, principalmente em nefrite lúpica.
Melhora dos níveis sugere remissão da doença.
Qual a relevância do anti-DNA nativo no acompanhamento do LES?
Aumento do anti-DNA nativo pode indicar exacerbação da doença, especialmente na nefrite lúpica.
Diminuição dos níveis sugere resposta ao tratamento.
Por que o exame de urina (EAS) é essencial no acompanhamento do LES?
Detecta sinais precoces de nefrite lúpica, como:
Proteinúria
Hematúria
Cilindrúria
Qual a importância do hemograma no acompanhamento do LES?
Anemia → Pode indicar doença crônica ou hemólise autoimune.
Leucopenia/Linfopenia → Relacionadas à atividade da doença ou efeitos de imunossupressores.
Plaquetopenia → Associada a LES ativo ou síndrome antifosfolipídica.
: Como a função renal deve ser monitorada no LES?
Creatinina e taxa de filtração glomerular (TFG) → Avaliam a progressão da nefrite lúpica.
Proteinúria de 24h → Monitoramento da gravidade da lesão renal.
Por que a função hepática deve ser monitorada em pacientes com LES?
Pode haver hepatite autoimune associada.
Monitoramento da toxicidade hepática dos imunossupressores (ex: metotrexato, azatioprina).
Como o acompanhamento laboratorial influencia o tratamento do LES?
Ajuste da imunossupressão com base na atividade inflamatória.
Prevenção de complicações como insuficiência renal e infecções.
Monitoramento dos efeitos adversos dos medicamentos.
Quais são as principais medidas gerais no tratamento do LES?
Apoio psicológico
Atividade física → melhora a qualidade de vida, reduz risco cardiovascular e protege a massa óssea
Proteção solar → reduz o risco de lesões cutâneas e fotossensibilidade
Evitar tabagismo → pode agravar lesões cutâneas e doenças cardiovasculares
Como o tratamento medicamentoso do LES é classificado?
Doença leve → sintomas constitucionais, articulares, lesões mucocutâneas, pleurite sem risco sistêmico.
Doença moderada → casos com gravidade intermediária (miosite, pericardite, trombocitopenia).
Doença grave → risco de vida ou lesões permanentes de órgãos (neurológicas, psiquiátricas, anemia hemolítica, nefrite, miocardite, pneumonite, vasculite necrosante, pancreatite).
Qual a principal indicação dos antimaláricos no tratamento do LES?
Reduzir a atividade da doença
Poupança de corticoides
Quais são as vantagens do uso de antimaláricos no LES?
Reduz risco de novos surtos da doença
Melhora perfil lipídico e glicêmico
Diminui risco de trombose
Uso seguro na gravidez e amamentação
Qual o principal efeito colateral da Hidroxicloroquina?
Toxicidade ocular (retinopatia/maculopatia), dose e tempo-dependente.
Como deve ser feita a monitorização oftalmológica de pacientes em uso de antimaláricos?
Avaliação oftalmológica anual para rastreamento de maculopatia.
Qual é a estratégia geral para o uso de corticoides no LES?
Usar a menor dose eficaz pelo menor tempo possível.
Reduzir gradualmente para evitar efeitos adversos.
Qual a dose de prednisona para manifestações leves ou moderadas no LES?
0,125 – 0,5 mg/kg/dia VO, com redução após 2-3 semanas para a menor dose possível.
Como são tratados os casos graves de LES com corticoides?
Pulsoterapia com metilprednisolona 125-1.000 mg EV por 3 dias.
Manutenção com prednisona 0,3-0,5 mg/kg/dia, com redução progressiva.
Objetivo: dose ≤7,5 mg/dia em até 6 meses.
Por que é necessário reduzir progressivamente a dose de corticoides?
Para evitar insuficiência adrenal e minimizar efeitos colaterais.
Quais exames devem ser feitos antes de iniciar imunossupressores no LES?
Pesquisa de tuberculose
Testes para hepatites B e C
Sorologias para HPV e HIV
Qual é a dose recomendada de Azatioprina no LES?
: 1 – 2,5 mg/kg/dia.
Quanto tempo a Azatioprina leva para fazer efeito?
Aproximadamente 3 meses.
Para quais situações a Azatioprina é indicada no LES?
Casos leves a moderados
Terapia de manutenção para reduzir necessidade de corticoides
Quais são os principais efeitos adversos da Azatioprina?
Náuseas
diarreia
Leucopenia
Hepatotoxicidade
Mielotoxicidade
Quais são as vantagens da Azatioprina em relação a outros imunossupressores?
Não causa infertilidade
Pode ser usada na gestação e amamentação
: Qual a dose máxima de Ciclosporina no LES?
Até 2,5 mg/kg/dia.
Quais são as principais indicações da Ciclosporina no LES?
Redução da atividade moderada da doença
Tratamento de citopenias
Indicado em casos de nefrite lúpica
Quais os efeitos adversos da Ciclosporina?
5
Hipertricose
Hipertrofia gengival
Hipertensão arterial
Tremores
Sintomas gastrointestinais
Disfunção renal
Qual a dose do Micofenolato Mofetil no LES?
2 a 3 g/dia.
Quais são as principais indicações do Micofenolato Mofetil no LES?
Artrite e vasculite
Alterações hematológicas, cutâneas e renais
Algumas manifestações neuropsiquiátricas
Quais são os efeitos adversos do Micofenolato Mofetil?
Diarreia
Leucopenia
Pancreatite
Teratogenicidade
Quais são as contraindicações do Micofenolato Mofetil?
Gravidez (deve ser suspenso pelo menos 6 semanas antes da concepção)
Amamentação
Para quais manifestações o Metotrexato é indicado no LES?
Sintomas constitucionais
Artrite e vasculite
Rash cutâneo e serosite
Miosite
Quais são os principais efeitos adversos do Metotrexato?
Disfunção renal
Hepatotoxicidade
Mielotoxicidade
Teratogenicidade
Quanto tempo antes da concepção o Metotrexato deve ser suspenso?
3 meses antes da concepção devido ao seu efeito teratogênico.
Para quais casos a Ciclofosfamida é indicada no LES?
Lúpus grave, especialmente em:
Nefrite lúpica
Doença não renal com risco de morte
Qual a posologia da Ciclofosfamida na pulsoterapia do LES?
: 0,5 – 0,7 g/m² EV mensal por 6 meses.
Quais são os principais efeitos adversos da Ciclofosfamida?
Teratogenicidade
Gonadotoxicidade (pode causar infertilidade definitiva)
Quais são as principais contraindicações da Ciclofosfamida?
Mulheres tentando engravidar
Gestantes e lactantes
Qual o mecanismo de ação do Belimumabe?
Anticorpo monoclonal que inibe o BLyS/BAFF solúvel.
Reduz a sobrevivência e maturação dos linfócitos B.
Qual a dose do Belimumabe no LES?
10 mg/kg EV nas semanas 0, 2, 4 e depois a cada 4 semanas.
ara quais pacientes o Belimumabe é indicado?
Pacientes com autoanticorpos positivos.
Doença moderada a alta atividade.
Casos que não responderam a terapias convencionais.
Quais são as contraindicações do Belimumabe?
Pacientes com história de depressão e risco de suicídio.
Qual o mecanismo de ação do Rituximabe?
Depleção de linfócitos B, reduzindo a resposta autoimune.
Para quais casos o Rituximabe é indicado no LES?
Pacientes com doença grave e refratária ao tratamento convencional.
Qual é a posologia do Rituximabe no LES?
1 g EV a cada 14 dias, podendo ser repetido a cada 6 meses, em um período de até 2 anos.
Qual o mecanismo de ação do Anifrolumabe?
Anticorpo monoclonal IgG totalmente humano.
Bloqueia a subunidade 1 do receptor de IFN-1, reduzindo a inflamação.
Qual a dose do Anifrolumabe no tratamento do LES?
300 mg EV a cada 4 semanas.
: Para quais casos o Anifrolumabe é indicado no LES?
Pacientes com doença moderada a grave.
LES refratário ao tratamento convencional (antimaláricos + 2 imunossupressores).
Quais são os principais efeitos colaterais do Anifrolumabe?
Herpes-zóster (vacinação prévia recomendada).
Infecções respiratórias.
Qual a dose da Imunoglobulina Endovenosa (IGIV) no LES?
400 mg/kg/dia por 5 dias.
Para quais situações a Imunoglobulina Endovenosa (IGIV) é indicada no LES?
Pacientes com manifestações refratárias (ex: plaquetopenia autoimune, anemia hemolítica autoimune).
LES grave associado a infecção (ex: hemorragia alveolar, comprometimento do SNC).
Qual o mecanismo de ação da Imunoglobulina Endovenosa (IGIV) no LES?
Supressão de linfócitos B.
Redução da fagocitose.
Inibição da ativação do complemento.
Efeito antipro-liferativo e anti-inflamatório.
Quais são os efeitos adversos da Imunoglobulina Endovenosa?
Reações infusionais
Anafilaxia
Edema multiforme
Cefaleia e meningite asséptica
Insuficiência renal aguda (mais comum em formulações com sacarose)
Fenômenos trombóticos e dissecção vascular
Quais são as principais medidas não farmacológicas para o tratamento do LES cutâneo?
Cessar o tabagismo
Proteção solar (filtro solar fator 30-50)
Quais são as opções de tratamento tópico para comprometimento cutâneo mínimo no LES?
Corticoides tópicos (metilprednisolona, triancinolona, betametasona)
Inibidores da calcineurina (tacrolimo, pimecrolimo)
Qual a importância dos antimaláricos no tratamento do LES cutâneo?
Têm ótimo efeito para o tratamento cutâneo e ajudam a reduzir surtos inflamatórios.
Qual a abordagem sistêmica inicial para o LES cutâneo sem acometimento grave?
Prednisona 0,125 – 0,5 mg/kg/dia com redução após 2-3 semanas.
Como é tratado o LES cutâneo associado a doença sistêmica grave?
Pulsoterapia com Metilprednisolona 125 – 1.000 mg EV por 3 dias
Manutenção com Prednisona 0,3 – 0,5 mg/kg/dia
Redução progressiva para ≤7,5 mg/dia em 6 meses
O que fazer em pacientes com lesões cutâneas ativas e refratárias ao tratamento inicial?
Associar ou substituir por imunossupressores ou imunomoduladores.
Qual a dose e indicação do Metotrexato no LES cutâneo?
15 – 25 mg/semana (VO ou SC)
Boa resposta no lúpus subagudo e discóide
: Quando utilizar Micofenolato Mofetil no LES cutâneo?
Lesões que não respondem ao antimalárico ou imunossupressores.
Dose: 1.000 – 2.000 mg/dia
Qual a dose e indicação da Azatioprina no LES cutâneo?
1 – 2,5 mg/kg/dia
Opção para casos refratários a antimalárico e metotrexato, especialmente se houver comprometimento de outro órgão.
Qual a dose e indicação da Talidomida no LES cutâneo?
100 – 200 mg/dia
Usado para lúpus cutâneo grave
Efeito teratogênico
Qual a dose e indicação da Dapsona no LES cutâneo?
50 – 100 mg/dia
Indicada para lúpus cutâneo bolhoso, paniculite, lesões refratárias do tipo discóide ou subagudo.
Qual o principal efeito colateral da Dapsona?
Anemia hemolítica.
Como tratar a artrite aguda no LES sem comprometimento sistêmico?
AINEs
Prednisona em doses baixas (0,125 – 0,5 mg/kg/dia VO)
Qual o tratamento para casos refratários de artrite no LES?
Metotrexato (15 – 25 mg/semana)
Leflunomida (20 mg/dia VO)
Qual o tratamento da anemia hemolítica autoimune ou plaquetopenia grave (<50.000) no LES?
Pulsoterapia com Metilprednisolona 500 mg – 1.000 mg EV por 3 dias.
Prednisona 0,5 – 1 mg/kg/dia VO por 4-6 semanas com redução progressiva.
O que fazer se houver refratariedade ao corticoide ou necessidade de altas doses de manutenção na anemia hemolítica autoimune ou plaquetopenia do LES?
Associar imunossupressores como:
Azatioprina
Micofenolato mofetil
Ciclosporina
Como tratar a pleuropericardite no LES?
Prednisona em dose baixa
Pulsoterapia com Metilprednisolona se houver derrame maciço pleural ou pericárdico.
Qual o tratamento para o tamponamento cardíaco no LES?
Pericardiocentese.
Como tratar a pneumonite aguda e a hemorragia alveolar no LES?
Pulsoterapia com Metilprednisolona (500 – 1.000 mg EV por 3 dias).
Prednisona (0,5 – 1 mg/kg/dia VO) por 4-6 semanas com redução progressiva.
Ciclofosfamida (0,5 g/m² EV mensal por 6 meses).
A Hidroxicloroquina deve ser indicada para pacientes com comprometimento neuropsiquiátrico no LES?
Sim, deve ser indicada para todos os pacientes.
: Quais classes de medicamentos podem ser usadas no tratamento sintomático do LES neuropsiquiátrico?
Anticonvulsivantes
Antipsicóticos
Antidepressivos
Corticoides e imunossupressores
Anticoagulantes
Qual o tratamento de 1ª escolha para casos graves de LES neuropsiquiátrico?
Pulsoterapia com Metilprednisolona 500 mg – 1.000 mg EV por 3 dias.
Prednisona (0,5 – 1 mg/kg/dia VO) por 4-6 semanas com redução progressiva.
Ciclofosfamida 0,5 g/m² EV mensal por 6 meses.
Quais medicamentos são usados na terapia de manutenção do LES neuropsiquiátrico?
Azatioprina e Micofenolato de Mofetil.
Como tratar casos refratários de LES neuropsiquiátrico?
Rituximabe, plasmaférese ou imunoglobulina.
Como é definido o tratamento da nefrite lúpica?
Baseado no padrão histológico da biópsia renal.
Quais mudanças no estilo de vida são recomendadas no LES?
Cessar tabagismo
Evitar etilismo
Manter hábitos saudáveis
Qual a abordagem para pacientes com HAS e DM no LES?
: Uso de anti-hipertensivos e hipoglicemiantes para controle adequado dessas condições.
Qual a importância do uso de IECA ou BRA em pacientes com LES?
Redução da proteinúria (efeito antiproteinúrico).
Controle da pressão arterial (meta: PA <130/80 mmHg).
Manter proteinúria <500 a 1.000 mg/dia ou reduzir pelo menos 60% do valor basal.
Quando indicar AAS 100 mg VO no LES?
Em caso de positividade dos antifosfolípides, para reduzir o risco trombótico.
Qual medicamento deve ser evitado em pacientes com LES?
: AINEs (anti-inflamatórios não esteroides), devido ao potencial nefrotóxico.
Quais são as opções de tratamento de indução para nefrite lúpica classe III, IV e V?
Pulsoterapia com Metilprednisolona 500 mg EV por 3 dias.
Prednisona 0,5 mg/kg/dia VO → Reduzir para ≤ 5 mg/dia em 3-6 meses.
Imunossupressor de escolha:
Ciclofosfamida 0,5 g/m² EV mensal OU
Micofenolato de mofetila 2 – 3 g/dia VO.
Hidroxicloroquina 400 mg/dia VO.
Losartana 100 mg/dia VO (se houver hipertensão ou proteinúria).
Quais são os principais objetivos do tratamento da nefrite lúpica?
Preservação/melhoria da função renal.
Redução da proteinúria:
25% em 3 meses.
50% em 6 meses.
< 0,8 g/dia em 1 ano.
O que fazer se houver piora clínica ou laboratorial aos 3 meses de tratamento da nefrite lúpica?
Considerar mudança da terapia.
Em qual situação pode-se manter o tratamento, mesmo sem remissão clínica completa?
Quando a proteinúria estiver na faixa nefrótica basal (classe V).
Pode ser necessário 6-12 meses adicionais para resposta clínica completa.
Se proteinúria continuar melhorando, não há necessidade de trocar a terapia.
O que é a Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM) no LES?
Ativação excessiva de macrófagos e histiócitos, levando à hemofagocitose na medula óssea e no sistema reticuloendotelial.
Resulta na fagocitose de eritrócitos, leucócitos, plaquetas e seus precursores.
Quais são as principais manifestações clínicas da Síndrome de Ativação Macrofágica no LES?
Febre persistente
Hepatoesplenomegalia e linfadenomegalia
Envolvimento neurológico
Citopenias graves (anemia, leucopenia, plaquetopenia)
Hiperferritinemia
Anticorpos anti-DNA positivos
Qual o tratamento da Síndrome de Ativação Macrofágica no LES?
Pulsoterapia com Metilprednisolona
Imunoglobulina IV
Plasmaférese ou Rituximabe (casos graves)
Qual a principal causa de infecção em pacientes com LES?
Mais da metade dos casos são virais.
40% são bacterianos.
Infecções fúngicas e protozoárias também são mais frequentes.
Qual infecção oportunista está fortemente associada ao uso de imunossupressores no LES?
Pneumonia por Pneumocystis jirovecii (PPJ).
Quais medicações imunossupressoras estão associadas à pneumonia por Pneumocystis jirovecii (PPJ)?
Ciclofosfamida
Metotrexato
Corticosteroides
Azatioprina
Ciclosporina
Agentes biológicos, incluindo anti-CD20
Quais são os locais mais acometidos pela osteonecrose no LES?
Fêmur (mais comum)
Joelhos (côndilo femoral/plató tibial)
Cabeça do úmero
Ossos do carpo, cotovelos, pequenos ossos do pé e tornozelos
Qual é o principal fator desencadeante da osteonecrose no LES?
Uso crônico de corticoides.
Como se manifesta o quadro clínico da osteonecrose?
Dor, geralmente desencadeada por movimento ou sobrecarga de peso
Qual exame é indicado para o diagnóstico precoce da osteonecrose no LES?
Ressonância magnética (detecta fase inicial).
Qual exame pode ser utilizado em fases mais tardias da osteonecrose?
Raio X.
Qual medicação imunossupressora está associada à insuficiência gonadal no LES?
Ciclofosfamida.
Quais doenças cardiovasculares têm risco aumentado no LES?
Infarto agudo do miocárdio
Angina estável e instável
Insuficiência cardíaca
Doença cerebrovascular
O risco de eventos cardiovasculares no LES é maior ou menor do que na população geral?
Maior, mesmo após controle dos fatores de risco tradicionais.
Quando deve-se recomendar suplementação de cálcio para prevenir osteoporose no LES?
Uso de prednisona >2,5 mg/dia por mais de 3 meses.
Recomenda-se 1.000 a 1.200 mg de cálcio/dia, preferencialmente pela dieta.
Quando deve-se administrar suplementação de vitamina D em adultos com LES?
Quando [25(OH)D] < 20 ng/mL.
Dose de ataque: 50.000 UI/semana por 8 semanas.
Manutenção: 1.000 a 2.000 UI/dia.
Qual neoplasia tem maior incidência em pacientes com LES?
Linfoma não Hodgkin.
Quais outros tipos de neoplasias são mais comuns em indivíduos com LES?
Linfoma de Hodgkin
Câncer de pulmão
Câncer hepatobiliar
Câncer de colo do útero
O que caracteriza o lúpus induzido por fármacos?
Quadro sindrômico semelhante ao LES, mas sem história prévia da doença.
Melhora progressiva após a suspensão do fármaco.
Quais são os principais fármacos desencadeadores do lúpus induzido por drogas?
Procainamida, hidralazina, sulfonamidas, isoniazida
Beta-agonistas, anticonvulsivantes, alopurinol, captopril, lítio, clorpromazina, metildopa, fenitoína, valproato
Qual anticorpo é característico do lúpus induzido por fármacos?
Anticorpo anti-histona positivo.
Como confirmar o diagnóstico de lúpus induzido por drogas?
Presença de pelo menos um sintoma clínico de LES.
Pesquisa positiva para anticorpos antinucleares ou outro teste sorológico.
Uso da medicação suspeita entre 3 semanas e 2 anos antes dos sintomas.
Rápida melhora do quadro após suspensão do medicamento.
Recorrência do quadro quando a medicação é reintroduzida.
Como tratar lúpus induzido por fármacos?
Suspender o medicamento.
Casos mais graves: Prednisona 0,5 mg a 1 mg/kg/dia pode ser necessária.
A gravidez é contraindicada em pacientes com LES?
Não é contraindicada, mas deve ser planejada, pois é considerada gravidez de alto risco.
Quais complicações gestacionais têm maior incidência em pacientes com LES?
Crescimento intrauterino restrito
Prematuridade
Perdas fetais (aborto espontâneo e morte fetal intrauterina)
Quais são os principais fatores de risco para piores resultados gestacionais em pacientes com LES?
Doença em atividade nos 6-12 meses antes da concepção
Nefrite ativa durante a gravidez
História de nefrite ou acometimento grave de órgãos
Quais anticorpos devem ser solicitados na gestação de pacientes com LES?
Antifosfolípides
Anti-Ro/SSA
Anti-La/SSB
Anti-U1 RNP
Qual imunossupressor é indicado para pacientes grávidas com LES?
Azatioprina (até 2 mg/kg/dia).
Quais imunossupressores são contraindicados na gravidez em pacientes com LES?
Ciclofosfamida
Metotrexato
Micofenolato mofetil
O DIU pode ser indicado para pacientes com LES?
Sim, desde que não haja contraindicação ginecológica.
Quais pacientes com LES podem utilizar anticoncepcionais hormonais?
Doença inativa ou estabilizada como leve
Anticorpos antifosfolípides negativos
Sem histórico de tromboembolismo venoso ou arterial
Sem diagnóstico de SAF
Não fumantes e normotensas
Qual anticoncepcional deve ser considerado em pacientes com risco de trombose?
Contraceptivo contendo apenas progesterona.
A terapia de reposição hormonal pode ser usada em pacientes com LES?
Pode ser considerada, mas em pacientes com anticorpos antifosfolípides positivos, o risco de trombose e doença cardiovascular deve ser cuidadosamente avaliado.
O que é o lúpus neonatal?
Síndrome caracterizada por lesões cutâneas, bloqueio cardíaco congênito (BCC) e outras manifestações menos frequentes, como plaquetopenia e alterações hepáticas, em recém-nascidos de mães com anticorpos anti-Ro/SSA, anti-La/SSB e, raramente, anti-U1 RNP.
Qual a manifestação cardíaca mais grave do lúpus neonatal?
Bloqueio cardíaco congênito (BCC).
Quando ocorre o bloqueio cardíaco congênito no lúpus neonatal?
Entre 16ª e 26ª semanas de gestação.
Como são as lesões cutâneas do lúpus neonatal?
Semelhantes ao LES subagudo
Surgem entre 5 e 15 dias de vida
Máculas ou pápulas eritematosas
Formato anular ou policíclico
Ocorrem em áreas fotoexpostas
São transitórias
Quando ocorre a remissão espontânea das lesões cutâneas no lúpus neonatal?
Entre 4 e 6 meses de vida, quando os anticorpos maternos são metabolizados pela criança.
Como ocorre o dano fetal e neonatal no lúpus neonatal?
Pela passagem transplacentária de anticorpos maternos da classe IgG para a circulação fetal, levando a lesão mediada por anticorpos.
O que pode indicar maior risco de lúpus neonatal na mãe?
Mãe com LES sintomática ou assintomática
Síndrome de Sjögren
Doença indiferenciada do tecido conjuntivo
Qual o tratamento materno indicado para bloqueio cardíaco congênito no lúpus neonatal?
Corticosteroides fluorados (betametasona, dexametasona)
Beta-agonistas
Qual medicamento pode reduzir o risco de bloqueio cardíaco congênito no lúpus neonatal?
Hidroxicloroquina (uso materno associado à menor incidência de BCC).
Por que a vacinação é importante em pacientes com LES?
Pacientes apresentam risco aumentado de infecções, tanto pela doença de base quanto pelo uso de imunossupressores.
: Quais vacinas sem organismos vivos são seguras em qualquer fase do LES?
Influenza (IM)
Pneumocócica
Tétano, difteria, coqueluche
Hepatite A e B
Poliomielite inativada (VIP)
Meningocócica
HPV
Febre tifóide (IM)
Raiva
Quais vacinas com vírus vivos devem ser evitadas em pacientes com LES?
Sarampo
Caxumba
Rubéola
BCG
Catapora
Febre amarela
Herpes-zóster
